что такое врожденный сифилис

Врожденный сифилис

Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним.

К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

Что провоцирует / Причины Врожденного сифилиса:

Патогенез (что происходит?) во время Врожденного сифилиса:

Симптомы Врожденного сифилиса:

В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.

Классификация врожденного сифилиса
Традиционная классификация врожденного сифилиса:
1. Сифилис плода.
2. Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
3. Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).
4. Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
5. Скрытый врожденный сифилис (встречается у детей грудного возраста и в возрасте от 1 года и старше).

Согласно международной классификации, принятой XXIX Всемирной ассамблеей здравоохранения, врожденный сифилис подразделяется следующим образом:
— ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет;
— ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет;
— ранний врожденный сифилис неуточненный.

Согласно международной статистической классификации болезней, выделяют:
— ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет);
— поздний врожденный сифилис с длительностью заболевания более 2 лет с момента рождения;
— неуточненный врожденный сифилис.

Ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет):
1. Ранний врожденный сифилис с симптомами (любое врожденное сифилитическое состояние как раннее, так и проявившееся в возрасте до 2 лет):
— ранний врожденный сифилис кожи;
— ранний врожденный сифилис кожи и слизистых оболочек;
— ранний врожденный сифилис висцеральный;
— ранний врожденный сифилитический ларингит;
— ранняя врожденная сифилитическая офтальмопатия;
— ранняя врожденная сифилитическая остеохондропатия;
— ранний врожденный сифилитический фарингит;
— ранняя врожденная сифилитическая пневмония;
— ранний врожденный сифилитический ринит.
2. Ранний врожденный сифилис латентный (врожденный сифилис без клинических проявлений с позитивной серологической реакцией и негативной пробой спинномозговой жидкости у детей в возрасте до 2 лет).
3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный сифилис без бактериологического или гистологического подтверждения у ребенка в возрасте до 2 лет; т. е. диагноз устанавливают в случае отсутствия полноценного обследования ребенка или если клиническая картина обследования не дает возможности судить о степени специфичности имеющейся патологии).

Сифилис плаценты
Пораженная сифилисом плацента – увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме – 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза «сифилис плаценты» необходимо проведение гистологического исследования. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. Гистологические изменения материнской части плаценты наблюдаются редко, они менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), пуповине, реже – в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо-, мезо-, периваскулиты), с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы.

Достоверным признаком сифилиса является наличие бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса, и в плаценте.

При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодного конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для женщин с нелеченым сифилисом характерны поздние выкидыши, случаи мертворождения (плод с признаками мацерации) на VI-VII месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживают специфических изменений, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с клиническими симптомами сифилиса бледные трепонемы довольно часто обнаруживаются в плодной и материнской частях плаценты даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

Начиная с V месяца беременности при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки:
— плод имеет небольшие размеры, малую массу тела; признаки мацерации;
— в легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов;
— в тканях внутренних органов в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы.

Легкие. Характерным является и типичное поражение легких («белая пневмония», «pneumonia alba») – очаговая или разлитая специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.

Печень. Увеличенная, плотная, с гладкой поверхностью. Обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета, нередко развивается атрофия органа. На разрезе ткань печени матовая, желто-коричневая, отмечаются выраженные склеротические изменения.

Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.

Почки. Чаще поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки и канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.

Пищеварительный тракт. В слизистом и подслизистом слое желудка и кишечника (чаще тонкого) отмечаются плоские инфильтраты, местами изъязвленные.

Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, некротические участки.

Эндокринные железы. В патологический процесс чаще вовлекаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.

Центральная нервная система. Выявляются воспалительные изменения, которые проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко развиваются гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на V-VI месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита I, II, III степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста (на границе между диафизом и эпифизом).

Врожденный сифилис детей грудного возраста (syphilis congenita praecox).
В патологический процесс вовлекаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики.

Характерный внешний вид ребенка:
— «старческое», сухое, морщинистое лицо;
— голова большая, с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрыта себорейными корками;
— запавшая переносица;
— на лице нередко отмечаются участки пигментации;
— кожа бледная, дряблая, грязно-желтого цвета;
— конечности худые, синюшные;
— ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы;
— ребенок плохо развивается, быстро худеет;
— выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и акта сосания);
— отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образовываться пролежни).
Часто (до 70% случаев) наблюдаются поражения кожи.

Сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus)
Сифилитическая пузырчатка является одним из достоверных признаков сифилиса, существующим уже при рождении ребенка или появляющимся в первые дни его жизни.

Для сифилитической пузырчаткы характерны следующие клинические симптомы:
— пузыри располагаются преимущественно на ладонях и подошвах, а также на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всей коже;
— размер пузырей – от горошины до вишни;
— пузыри обычно не сливаются;
— покрышка пузырей плотная;
— основание пузыря гиперемированное, инфильтрированное;
— содержимое серозное или серозно-гнойное, реже геморрагическое;
— в содержимом обнаруживается большое количество бледных трепонем;
— после вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствии подсыхает, и образуются коричневатые корки;
— нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания.

При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают.

Врожденный сифилис раннего детского возраста, сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) (syphilis congenita praecox)
Обычно в патологический процесс вовлекаются лишь отдельные органы и системы. Характерны слабо выраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивирующем сифилисе. На коже в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Они могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируют или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы, пустулы. Розеолезные высыпания наблюдаются редко. Локализуясь на слизистых оболочках рта, языка, зева, миндалин, десен, папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных узелков. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Иногда встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и нередко перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое специфическое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще локтевые с двух сторон. Редко возникают гуммы. У 60% детей поражение костной системы характеризуется ограниченным периоститом, остеопериоститом и явлениями остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, что выявляется лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Значительно реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными, бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda)
Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).

Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

Специфический гонит, впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).

Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».

Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
— высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
— дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
— добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
— отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
— инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
— широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
— утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
— гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.

Диагностика Врожденного сифилиса:

Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами.

При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
— проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
— не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
— нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
— при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
— следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

Лечение Врожденного сифилиса:

При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера для антибиотиков.

При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, может быть рекомендовано добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). В настоящее время эти препараты не доступны в общей аптечной сети и поступают только в специализированные учреждения в ограниченных количествах, так как высокотоксичны и редко используются.

Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.
В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Профилактика Врожденного сифилиса:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденный сифилис:

Источник

Врожденный сифилис

Врождённый сифилис – это одно из проявлений или клинических форм сифилиса.

Происходит заражение ребенка бледными трепонемами при его внутриутробном развитии.

Данная форма проявляет себя, начиная от внутриутробного периода развития ребенка и заканчивая возрастом 12-18 лет.

Врожденный сифилис крайне опасен.

Может поражать практически все соединительные ткани, костно-мышечную систему, кожные покровы эпителиальных тканей, слизистые оболочки, ткани внутренних органов.

Особенно опасно, когда поражение переходит на центральную нервную систему (ЦНС).

Нейросифилис может приводить к летальному исходу.

При первых признаках подозрения на врождённый сифилис проводят различные исследования, самые распространённые из них это:

При лечении врождённого сифилиса используют различные комплексы мероприятий.

В медикаментозную терапию входит назначение препаратов висмута, а также лекарств, направленных на укрепление и повышение иммунитета.

В настоящее время различают два вида врождённого сифилиса:

Позднее проявление врождённого сифилиса

Проявляется у детей в возрасте двух лет и старше.

Наиболее ярко данный вид врождённого сифилиса наблюдается у подростков 12-15 лет и чем-то напоминает клиническую картину по типу третичного сифилиса.

У детей в возрасте двух или пяти лет протекает в скрытой форме так называемый скрытный врождённый сифилис.

Обычно поздний сифилис развивается, когда ранние проявления не пролечили должным образом.

Или же он протекал бессимптомно, т.е. скрытно и поэтому не было назначено соответствующего лечения.

Если говорить о клинических проявлениях позднего врождённого сифилиса, то они имеют ряд специфических симптомов:

Теперь давайте поговорим о данных клинических симптомах врождённого позднего сифилиса более подробно.

Приведем пример того, какие из этих проявлений являются более точными, а какие нет, и какие из них несут в себе более достоверную информацию.

Характерны дистрофические особенности зубов, потеря слуха или же так называемая лабиринтная глухота, паренхиматозный кератит.

Так же в эти данные могут входить так называемые заболевания тетрады или же специфические гониты, триады врождённого сифилиса.

Вероятные признаки позднего врождённого сифилиса

Одни из самых ярких проявлений позднего врождённого сифилиса это патология развития зубов, лабиринтная глухота и проявление паренхиматозного кератита.

Впервые эти поздние проявления сифилиса описали известные хирург, дерматолог, офтальмолог Джонатан Гетчинсон и А.Фурнье.

Последний предложил называть такие проявления триадами Гетчинсона.

Сам он открыл проявления позднего врожденного сифилиса симптом спинной сухотки.

Аномалии при врождённом сифилисе, проявляющиеся непосредственно на зубах описаны учёными Дж.Гетчинсоном, А.Фурнье и Пфлюгером.

По их мнению, бледные трепонемы атакуют зачатки зубов ещё при внутриутробном развитии, формируя при этом их дальнейшую патологию в будущем.

Каждое из их открытий является основополагающим:

К вероятным данным относятся изменения в строении черепа (ягодицеобразный череп), рубцы вокруг полости рта (Робинсона-Фурнье), изменения в строении зубов, сифилитический хориоретинит, поражение ЦНС.

Характерны изменения в области строения ног, а именно голени принимают саблевидный вид, становятся похожими на саблю.

Чтобы распознать вероятные признаки позднего врождённого сифилиса, врач должен обширными знаниями в этой области.

Ведь симптомы врожденного сифилиса схожи с проявлениями других инфекционных заболеваниях на их раннем развитии, но имеют правда некоторые особенности, о которых сейчас и пойдёт речь.

Поражение голенных областей ног (саблевидные голени)

Для патологии характерно проявление еще в грудном возрасте ребенка.

На ее долю приходится 70% всех патологий, связанных с поздними сифилитическими проявлениями.

Большая доля поражения приходится на надкостницу и большеберцовую кость – остеопериостит, остеохондрит (поражение самого хряща с захватом небольшого участка самой кости),

Вследствие веса ребёнка кости просто-напросто поддаются изгибу вперёд.

Ребёнок растёт и учится ходить, его ноги являют собой подобие саблевидного клинка.

Кости при этом становятся толще и длиннее.

При этом ребенок начинает беспокойно спать, так как его беспокоят ночные боли в ногах.

При этом поражение костей предплечья не наблюдаются.

Чтобы подтвердить данный диагноз, необходимо рентгенологическое исследование.

Помимо саблевидного проявления сифилиса есть схожий симптом при болезни Педжета или же рахите, когда изгиб костей происходит кнаружи.

Сифилитический гонит

Вначале поражение происходит на одном суставе, спустя какое-то время поражение возникает и на втором.

Повышение температуры обычно не происходит, болей практически не наблюдается.

Несмотря на то, что суставы значительно увеличиваются в своём объёме, кожа над ними при этом не изменяет цвет и остаётся физиологической окраски.

Но в самих суставах, а вернее в их полостях, скапливается значительное количество жидкости, которая может носить порой гнойный характер.

Именно при таком течении заболевания реакция Вассермана (МРП), всегда даёт положительный результат.

Ещё одно из проявлений сифилиса это седловидный нос.

Обычно проявляется в случаях, когда в прошлом был перенесён сифилитический ринит.

Происходит изменение в строении самого носа, ноздри при этом начинают выступать вперед, когда сам нос западает кнутри черепа.

В связи с изменениями его слизистой оболочки, наблюдается проявление так называемых козлиного и лорнетовидного носа.

В самые первые месяцы жизни может формироваться так называемый ягодицеобразный череп.

При поражении плоских костей самого черепа, вследствие остеопериостита и периостита соответственно, лобные доли, а именно их правые и левые бугры, начинают выступать вперед.

При этом их разделяет небольшая борозда, напоминая ягодицу ребенка (отсюда и название).

Именно в этом периоде жизни ребенка начинаются проявления умственной отсталости при врожденном сифилисе.

Не стоит путать с заболеванием гидроцефалия новорожденных, при котором увеличивается в размерах вся черепная коробка.

Доля этих проявлений позднего врождённого сифилиса у детей составляет 20%.

Здесь имеют место появление небольших рубцов на подбородке, лобной области, вокруг губ с захватом уголочков рта.

Если ребенок в детстве переносит пиодермию, кандидоз или ожог в этой области, то рубцы остаются навсегда и не заживают.

Причина, вызывающая данное проявление заболевания, обычно диффузно-папулёзная инфильтрация Гохзингера.

К комплексным данным относятся в основном дистрофии и стигмы.

Характерны изменения в строении мизинцев кистей рук.

Они становятся короткими и имеют большую толщину, отсутствие мечевидного отростка.

Происходит утолщение в конце ключицы и другие патологии в изменении строения тела во время позднего врождённого сифилиса.

В большинстве случаев к комплексным данным не относятся поражения, в которых участвуют непосредственно сами бледные трепонемы.

В основном это связано с патологиями, которые возникли при грубых нарушениях будущими родителями во время беременности или при зачатии ребенка (дистрофии).

Например, при алкоголизме родителей или при зачатии ребенка в пьяном виде.

Также это может быть из-за различных интоксикаций или каких-либо инфекционных заболеваний.

Ранний врождённый сифилис

Теперь давайте разберем непосредственно саму клинику раннего врождённого сифилиса.

Согласно XXIX-ой Всемирной ассамблее здравоохранения подразделяется на несколько периодов:

Что происходит в период раннего врождённого сифилиса в организме ребенка

Согласно исследованиям многих учёных ранний врождённый сифилис начинает формироваться ещё в клетках зародыша.

Такое нарушение в хромосомном аппарате приводит к генетическому сдвигу в развитии.

В зависимости от того, какая генная цепь была нарушена, различают различные степени сифилитического проявления:

Психические нарушения при врождённом сифилисе

При позднем врожденном сифилисе происходит поражение головного мозга, нарушается личность человека, возникает психическое расстройство.

Различают две группы сифилитического поражение головного мозга:

Сифилис мозга

При сифилисе мозга происходит поражение всех сосудов мозга с захватом его мезодермальных оболочек.

Именно для этой группы характерно проявление менингизма.

Возникает в виде сильнейших головных болей, раздражительности, аффективных эффектов и постоянно меняющихся и колеблющихся настроений.

Также характерно поражение слуха; происходит деформация зрительного нерва (деформация зрачков) и др.

При диагностике проведении реакции Вассермана (МРП) она резко положительна, даже при повторной её сдаче.

Апоплектиформная форма (прогрессивный паралич)

Характерна для поражения сосудов головного мозга.

Напоминает проявление по типу инсультов.

Человек при этом становится раздражительным, порой даже агрессивным, в некоторых случаях даже нападать на людей.

Снижается память и интеллект.

Вполне возможны проявления галлюцинаций по типу шизофрении и белой горячки при алкоголизме.

Диагностика врождённого сифилиса

Стоит отметить, что врождённый сифилис в 90% случаев может проявляться в виде пузырей или так называемой сифилитической пузырчаткой и язв.

Диагностика может проводиться на основании взятого из этих пузырей биоматериала и обнаружении в них бледных трепонем.

Однако не всегда данное сифилитическое проявление может «себя показывать».

Поэтому данный вид диагностики не представляет особой ценности.

Чтобы подтвердить диагноз врождённого сифилиса, прибегают к так называемой люмбальной пункции.

Берётся спинномозговая жидкость и с помощью микроскопа происходит её исследование.

Но если врождённый сифилис имеет скрытое течение, такой метод может не принести успеха.

Особую место при врождённом сифилисе занимают серологические методы обследования.

А именно анализ крови по методу Вассермана, ныне МРП, которые могут в 50% случаях давать ложноположительные результаты.

Важное значение при обследовании на врождённый сифилис имеют такие исследования как РИФ, РИБТ, РПГА (высокоспецифичные, высокочувствительные реакции на сифилис).

При врождённом сифилисе практически 98% точность даёт обследование крови плюс соскоб кожных элементов у больного.

При сомнении на наличие врождённого сифилиса могут провести диагностику на комплекс серологических реакций (КСР).

Он включает в себя связку комплемента РСК с антигенами бледной трепонемы.

Данный вид анализа на сегодняшний день носит имя ИФА и РПГА в сочетании с МРП (микрореакция крови на сифилис).

Несмотря на все свои плюсы, может быть ложноотрицательной, если сбор или подготовка к сбору крови был неправильный.

При врождённом сифилисе или при подозрении на таковой стоит обращаться не только к одному венерологу.

Осмотр может включать в себя ряд специалистов.

Так как поражение происходит не только со стороны кожных покровов, но и внутренних органов, костей, головного мозга (пульмонолог, хирург, травматолог, врач терапевт, нефролог, гепатолог, невролог и др.)

Лечение врождённого сифилиса, причины неудач в лечении

Сифилис очень грозное заболевание, которое очень негативно влияет на ещё не родившегося или уже родившегося с ним младенца.

Поэтому всех детей необходимо профилактически обезопасить от этого опасного и грозного недуга.

Если вдруг данное заболевание всё же настигло вашего ребенка, по приказу ВОЗ существует определённая схема лечения врождённого сифилиса.

Внимание! Все рекомендации и схемы лечения нужно проходить только после консультации с вашим лечащим врачом. Данная схема рекомендована только в познавательных целях и не направлена на то, чтобы вы ею руководствовались и применяли в 100% случаях.

Вообще в лечение входит целый ряд и комплекс мероприятий.

О них вам расскажет врач, который назначит правильную схему, от которого будет зависеть эффективность самого лечения, если вдруг вас настигло это заболевание.

Прогноз врождённого сифилиса

Если говорить о последствиях врожденного сифилиса, то тут можно сказать следующее.

Они зависят от того, в каком периоде врождённого сифилиса (ранний, поздний, осложнённый с поражением ЦНС), начато лечение.

При более ранних сроках проявления данного заболевания и из-за широкого применения противосифилитических антибиотиков и пенициллина из ряда G, удаётся излечить данное заболевание.

Даже если в период внутриутробного развития применялось соответствующее лечение сифилиса, порой удаётся родить вполне здорового и жизнеспособного младенца.

Но при поздних проявлениях данного заболевания, когда не начато своевременное лечение и при прогрессивных поражениях головного мозга и ЦНС в целом, порой не избежать летальных исходов.

След от сифилиса, возможен ли он и почему у многих пациентов даже после лечения диагностика вновь показывает его наличие?

Антитела или иммуноглобулины, которые вырабатываются в крови к сифилитическим клеткам бледной трепонемы, остаются даже после полного излечения.

Поэтому серологические методы, которые проводят через несколько дней с целью проверки эффективности лечения, как раз-таки и обнаруживают эти самые антитела.

Постепенно количество антител к бледной трепонеме, конечно же, снижается.

Обычно это происходит где-то через 6 месяцев после проведенного лечения.

Порой у пациентов антитела могут оставаться и на всю жизнь.

Их снижение происходит очень медленно, связано это с особенностью организма (возможно сниженным обменом веществ в организме).

Такое явление называют «серологический шрам».

Человек уже не болеет сифилисом, но некоторые виды исследований показывают его наличие.

Порой это причиняет массу неудобств в молодом и среднем возрасте, например при трудоустройстве.

При подозрении на сифилис обращайтесь к автору этой статьи – венерологу в Москве с многолетним опытом работы.

Источник