что такое мальдигестия и мальабсорбция
Синдром мальабсорбции
Сначала, по традиции, о терминах
Латинское слово «malus» является многозначным. В медицине из многочисленных его омонимов употребляются значения «нездоровый, скверный, вредоносный, тяжелый, опасный, ядовитый» (например, «мальформация», «мальротация», английское «malnutrition», этимологически близкое «малигнизация»), – но в интернете ради простоты и экономии чаще всего переводят просто как «плохой».
– поглощение; применительно к физиологии – всасывание.
Кишечник, как известно, представляет собой «перерабатывающую фабрику», через которую путем сложнейших биохимических трансформаций в организм поступают не только питательные вещества, но и незаменимые аминокислоты (предшественник белков), витамины, макро- и микроэлементы. Соответственно, любые нарушения этого «производственного процесса» должны вызывать, – и вызывают на самом деле, – комплекс дисфункций и осложнений в различных системах организма.
В совокупности эти вторичные нарушения образуют тяжелый полиморфный синдром, который сегодня называют синдромом мальабсорбции.
Причины
Мальабсорбция может быть врожденной или приобретенной (приобретенная составляет около 90% всех случаев). Будучи полиэтиологическим состоянием, синдром нарушенного кишечного всасывания может развиться в силу множества причин и/или их сочетаний. К наиболее распространенным этиопатогенетическим факторам относятся:
Симптоматика
Ведущими симптомами мальабсорбции считают хроническую диарею, стеаторею (аномально обильный и зловонный жирный стул, обычно светлый) и метеоризм. Однако клиническая специфика каждого индивидуального случая определяется тем, какие именно нутриенты (вещества, поступающие в организм с пищей) оказываются в дефиците вследствие нарушенного кишечного всасывания. Так, доминировать могут анемические симптомокомплексы, геморрагии, миоартралгии, отечность вплоть до асцита, глоссит (воспаление языка), нарушения зрения, остеопороз с частыми переломами, аменорея у молодых женщин, неврологические нарушения, разнообразные дерматологические проблемы и т.д.
Различают три степени тяжести синдрома мальабсорбции. Критериями выступают: дефицит массы тела (от утраты менее 10 кг до кахексии), выраженность анемии, (поли)гиповитаминоза, гормонального дисбаланса, электролитной недостаточности и пр.
Прогноз зависит от причин и степени тяжести мальабсорбции; при отсутствии медицинского вмешательства, неуклонном нарастании дефицита нутриентов, наличии выраженных необратимых изменений в жизненно важных органах и тканях – исход летальный.
Диагностика
Лечение
Терапевтическая стратегия в первую очередь направлена, разумеется, на устранение выявленных в ходе обследования причин мальабсорбции – в той степени, в какой эти причины вообще устранимы. Однако даже если это удается сделать полностью, восстановительный период может затянуться надолго. В ряде случаев к важнейшим первоочередным мерам относится коррекция повседневного рациона, заместительное восполнение недостающих витаминов, микроэлементов, протеинов, электролитов, ферментов. По показаниям назначают пробиотики, стимуляторы перистальтики и иных видов кишечной моторики, желчегонные и иммуномодулирующие средства, антибиотики, сорбенты и мн.др.
Синдром мальабсорбции и недостаточности пищеварения
Недостаточности всасывания синдром (мальабсорбции синдром) — симптомокомплекс, возникающий вследствие расстройства всасывания в тонкой кишке. Нередко сочетается с синдромом недостаточности пищеварения. Различают первичный и вторичный синдром недостаточности всасывания.
Причина возникновения синдрома недостаточности всасывания — наследственные нарушения структуры слизистой оболочки кишечной стенки и генетически обусловленная кишечная ферментопатия. Механизм развития вторичного синдрома недостаточного всасывания — приобретенные структурные изменения слизистой оболочки тонкой кишки. При острых и подострых состояниях основное значение имеет нарушение внутрикишечного переваривания пищевых продуктов и ускоренный пассаж содержимого по кишечнику, при хронических — дистрофические и атрофически-склеротические изменения слизистой оболочки кишки, укорочение и уплощение ворсин и крипт, резкое сокращение числа микроворсинок, развитие фиброзной ткани в стенке кишки с нарушением в ней кроволимфотока, нарушение процессов пристеночного пищеварения. Все перечисленные изменения приводят к недостаточному поступлению в организм продуктов гидролиза белков, жиров, углеводов, а также минеральных солей и витаминов через кишечную стенку
Симптомы, течение. Характерны постепенное истощение больного, расстройство всех видов обмена веществ (белкового, жирового, витаминного, водно-солевого), дистрофические изменения во внутренних органах с постепенно возникающими нарушениями их функций, а также постоянная стеаторея, креаторея и амилорея. Развивается гипо-протеинемия, в основном за счет альбуминов, гипохолестеринемия, гипокапьциемия, умеренная гипогликемия. При гипопротеинемии ниже 40–50 г/л возникают гипопротеинемические отеки. Характерны симптомы полигиповитаминоза, остеопороз, анемия, трофические изменения кожи, ногтей, прогрессирующая атрофия мышц, явления полигландулярной недостаточности, общая слабость, в тяжелых случаях — психические расстройства, ацидоз, кахексия.
Лабораторные методы позволяют определить гипопротеинемию, гипохолестеринемию, гипогликемию и другие нарушения как следствие недостаточного всасывания в кишечнике.
При копрологическом исследовании отмечается повышенное выделение непереваренных пищевых веществ, а также продуктов их ферментативного расщепления. Энтеробиопсия выявляет атрофические изменения слизистой оболочки проксимальных отделов тонкой кишки. Для исследования процессов всасывания используются разнообразные специальные методы, йодкалиевая проба, пробы с D-ксилозой, галактозой, каротином, фолиевой кислотой, тест на всасывание железа, методы с применением меченных радиоактивными изотопами казеина, альбумина, олеиновой кислоты, метионина, глицина, витамина В12, фолиевой кислоты и других веществ.
Течение зависит от характера основного заболевания и возможности его излечения. В тяжелых неизлечимых случаях прогноз неблагоприятный.
Лечение Проводят лечение основного заболевания. Симптоматическая терапия включает парентеральное питание, введение витаминов, плазмы, белковых гидролизатов, раствора глюкозы, питательные кишечные клизмы, коррекцию нарушений электролитного обмена.
Профилактика. Предупреждение и своевременное лечение заболеваний, протекающих с синдромом недостаточного всасывания.
Недостаточности пищеварения синдром — симптомокомплекс, характеризующийся неоушением пищеварения в желудочно-кишечном тракте. Различают нарушения преимущественно полостного пищеварения (диспепсии) и пристеночного пищеварения, а также смешанные формы синдрома недостаточности пищеварения.
Этиология, патогенез. Диспепсия возникает вследствие некомпенсированной недостаточности секреторной функции желудка, внешнесекреторной функции поджелудочной железы, желчевыделения, обусловленных различными причинами, нарушения пассажа химуса по желудочно-кишечному тракту (стазы, застой в результате стенозирования или сдавления кишки или резкое ускорение вследствие усиленной перистальтики); имеют значение кишечные инфекции, дисбактериоз, алиментарные нарушения (чрезмерная пищевая нагрузка, преимущественно белковой, жировой или углеводистой пищей, прием большого количества бродильных напитков). Диспепсия может быть функциональной, но чаще является следствием заболеваний органов пищеварения. Характеризуется неполным расщеплением пищевых веществ, активным размножением бактериальной флоры в кишечнике с расселением ее и в проксимальные отделы тонкой кишки, развитием дисбактериоза, более активным, чем в норме, участием бактерий в ферментативном расщеплении пищевых продуктов с образованием ряда токсических продуктов (аммиак, индол, низкомолекулярные жирные кислоты и др.), вызывающих раздражение слизистой оболочки кишки, усилением перистальтики и симптомами интоксикации организма вследствие их всасывания и поступления в кровь.
Диспепсия желудочная наблюдается при ахлоргидрии и ахилии, длительныхдекомпенсированных стенозах привратника, атрофическом гастрите, раке желудка. Характеризуется ощущением тяжести, давления или распирания в эпигастральной области после еды, частой отрыжкой воздухом, пищей, нередко кислой или с тухлым неприятным запахом, неприятным вкусом во рту, тошнотой, снижением аппетита. Нередки ахилические поносы, метеоризм.
Диспепсия кишечная наблюдается при недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы, хронических воспалительных заболеваниях тонкой кишки и т. д. Характеризуется ощущениями вздутия живота, урчания и переливания в кишечнике, обильным выделением газов, поносом с гнилостным или кислым запахом каловых масс (редко запором). Для копрологического исследования характерны стеаторея, амилорея, креаторея, китаринорея. При рентгенологическом исследовании отмечается ускоренный пассаж бариевой взвеси по тонкой кишке. Исследования внешнесекреторной функции поджелудочной железы, аспирационная энтеробиопсия, определение энтерокиназы и щелочной фосфатазы в кишечном соке позволяют уточнить причину кишечной диспепсии. Исследование гликемической кривой с пероральной нагрузкой крахмалом и радиоизотопное исследование с триолеатглицерином, подсолнечным или оливковым маслом позволяют оценить степень нарушения полостного пищеварения. Важное значение имеет изучение микрофлоры кишечника (см. Дисбактериоз).
Лечение. В первую очередь лечение основных заболеваний. Симптоматическая терапия: при поносе — диета №4 на 2–5 дней, а затем №46; дополнительно ферментные (панкреатин, абомин, фестал и др.), вяжущие препараты, карболен.
Недостаточность пристеночного пищеварения наблюдается при хронических заболеваниях тонкой кишки, сопровождающихся дистрофическими, воспалительно-склеротическими изменениями ее слизистой оболочки, нарушениями структуры ворсинок и микроворсинок и уменьшением их количества, нарушениями кишечной перистальтики (энтериты, спру, кишечная липодистрофия, экссудативная энтеропатия и пр.).
Симптомы те же, что при диспепсии кишечной и синдроме недостаточности всасывания. Диагноз устанавливают путем определения активности ферментов (амилазы, липазы) при последовательной десорбции их в гомогенатах кусочков слизистой оболочки, полученных при аспирационной биопсии слизистой оболочки тонкой кишки. Метод изучения гликемической кривой после пероральных нагрузок ди- и моносахаридами позволяет дифференцировать синдром недостаточности пристеночного пищеварения от поражений тонкой кишки, сопровождающихся нарушением процессов всасывания кишечной стенкой продуктов расщепления пищевых веществ, а прием полисахаридов (крахмала) — от синдрома недостаточности полостного пищеварения. Аспирационная биопсия позволяет выявить атрофические изменения слизистой тонкой кишки (косвенный признак).
Лечение. Проводят лечение основного заболевания, синдрома недостаточности всасывания. Симптоматическая терапия — ферментные (абомин, фестал и т. д.) и вяжущие (танальбин и др.) препараты внутрь.
Синдром недостаточности пищеварения
Мальдигестия или прямая угроза для кишечника
Синдром недостаточности пищеварения или синдром мальдигестии не является редким явлением в современном мире. Одной из главных причин нарушения пищеварения принято считать недостаточную выработку пищевых ферментов, которые расщепляют компоненты пищи. Это состояние сопровождается выраженными клиническими проявлениями, которые заставляют человека обратиться за медицинской помощью.
Характеристики состояния
Синдром мальдигестии обусловлен функциональной недостаточностью поджелудочной железы, желудка или кишечника. Независимо от степени вовлеченности одного из органов пищеварительной системы, данное состояние приводит к нарушению процесса всасывания нутриентов, включая витамины и минералы. За короткий промежуток времени, расстройства пищеварения вызывают потерю массы тела, ухудшение состояния кожи и волос, негативно отражается на иммунитете человека, и провоцирует обострение любых хронических заболеваний.
Кроме того, остатки непереваренной пищи (химус) являются благоприятной средой для размножения болезнетворных организмов, с последующим развитием тяжелого кишечного дисбактериоза и аллергических реакций.
Несмотря на то, что существует отдельная (инволютная) форма мальдигестии, связанная с возрастными изменениями в организме пожилых людей, чаще всего с этим состоянием сталкиваются люди молодого и среднего возраста.
Причины развития
Одной из главных причин развития данного состояния является нарушение работы желудка или кишечника, а также поджелудочной железы с уменьшением продукции пищеварительных ферментов. К другим потенциальным факторам развития синдрома недостаточности пищеварения, можно отнести:
Нарушение процесса желчеобразования и желчевыделения.
Синдром недостаточности пищеварения условно делится на полостную, пристеночную и внутриклеточную мальдигестию. Полостная мальдигестия развивается при таких состояниях, как муковисцидоз, хроническое воспаление поджелудочной железы, а также после операций на данном органе. Снижение функциональности ферментов, ответственных за расщепление компонентов пищи, наблюдается при хроническом гастрите. Кроме того, развитию мальдигестии способствует язва желудка и синдром раздраженного кишечника, при котором наблюдается нарушение транзита химуса. Пристеночное пищеварение нарушается в том случае, если наблюдается повреждение клеток эпителия кишечника (энтероцитов). Повреждение эпителия кишечника наблюдается при целиакии, болезни Крона, а также при энтеритах различной этиологии.
Непереваренные остатки пищи, которые остаются длительное время в просвете кишечника провоцируют не только развитие дисбактериоза, но и приводят к образованию токсических компонентов (скатол, аммиак, индол), которые оказывают местнораздражающий эфеект и повреждают слизистую оболочку кишечника.
Клинические симптомы
Распознать расстройства кишечника при мальдигестии можно по таким характерным клиническим признакам:
Кроме того, для мальдигестии характерны такие симптомы, как общая слабость, частичная или полная утрата аппетита, а также снижение массы тела. У пациентов с мальдигестией наблюдается увеличение объема испражнений, при этом меняется их цвет и запах. В испражнениях наблюдается маслянистые включения (стеаторея). Синдром недостаточности пищеварения очень часто протекает в комбинации с непереносимостью лактозы (молочного сахара) или других пищевых компонентов.
При тяжелом течении, у пациентов с синдромом мальдигестией резко ухудшается общее состояние, нарушается процесс всасывания биологически-значимых компонентов и развивается мальабсорбция. На фоне данного состояния снижается масса тела, у женщин могут пропадать менструации, наблюдается ухудшение состояния кожи, волос и ногтей.
Лечение
Одним из главных условий правильного и результативного лечения мальдигестии является коррекция рациона. Из ежедневного меню исключают те продукты, которые плохо переносятся организмом. Питание усиливают продуктами, богатыми белком, углеводами и микроэлементами, при этом жиры урезают до минимума. Также, из меню исключают сырые фрукты и овощи. Стандартная терапия синдрома недостаточности пищеварения включает приём медикаментов, содержащих пищеварительные ферменты. Перестальтика кишечника восстанавливается с помощью приёма медикаментов из группы регуляторов моторики.
Для восстановления структурно-функционального состояния ЖКТ при мальдигестии и лечения дисбактериоза целесообразно использовать метапребиотики, которые бережно и эффективно нормализуют баланс кишечной и желудочной микрофлоры, подавляют рост и развитие болезнетворных микроорганизмов, а также восстанавливает поврежденный эпителий желудочно- кишечного тракта. Метапребиотик Стимбифид Плюс содержит фруктополисахариды и фруктоолигосахариды, которые являются ценным питательным субстратом для кишечной и желудочной микробиоты. Кроме того, Стимбифид Плюс дополнен лактатом кальция, стимулирующим рост и размножение полезных кишечных бактерий.
Комбинация из перечисленных компонентов позволяет добиться эффекта быстрого, безопасного и полного восстановления пищеварительной системы, пострадавшей от мальдигестии. Рациональное питание и приём метапребиотика Стимбифид плюс с профилактической целью, позволит избежать дисбиоза кишечника, расстройств пищеварительной деятельности и тяжелых осложнений, развивающихся на фоне синдрома недостаточности пищеварения. Метапребиотик может быть использован в любом возрасте.
Ферментная недостаточность у детей
Синдром мальабсорбции
— это синдром нарушения всасывания компонентов пищи в тонком кишечнике. Абсорбции или всасыванию мономеров (жирных кислот, аминокислот, моносахаров и др.) предшествует гидролиз — расщепление пищевых полимеров (белков, жиров и углеводов) под воздействием пищеварительных ферментов. Нарушение гидролиза полимеров при недостаточности пищеварительных ферментов (дигестивных энзимов) называется синдромом мальдигестии или синдромом недостаточности пищеварения. Часто встречающееся в клинической практике сочетание обоих видов расстройств — мальабсорбции и мальдигестии — предлагалось обозначать как синдром мальассимиляции. Однако в медицинской литературе традиционно называют мальабсорбцией все нарушения кишечного всасывания, вызванные как собственно патологией процесса абсорбции, так и недостаточностью пищеварительных ферментов. Синдромом мальабсорбции сопровождается целая группа заболеваний, в основе развития которых лежит наследственно обусловленная или вторичная (при патологии поджелудочной железы или других органов системы пищеварения) недостаточность ферментов.
На первом году жизни чаще всего синдром малъабсорбции является генетической наследственной патологией, наиболее известными наследственными ферментопатиями являются дисахаридазная недостаточность, целиакия и муковисцидоз.
Дисахаридазная недостаточность.
Дисахариды — компоненты большинства углеводов. Процессы их переваривания обеспечиваются специальными ферментами кишечника — дисахаридазами. После распада дисахаридов образуются моносахара, которые могут затем всасываться при помощи транспортных систем кишечника. Непереносимость дисахаридов у детей обусловлена наследственным отсутствием или снижением активности одной или нескольких дисахаридаз кишечника, в результате чего происходит неполное расщепление дисахаридов в тонкой кишке. Перистальтическими движениями кишечника не полностью расщепленные дисахариды перемещаются в нижние отделы пищеварительного тракта, где под действием естественной микрофлоры переходят в органические кислоты, сахара и водород. Эти вещества снижают абсорбцию воды и солей из полости кишечника, т. е. пищевая кашица (химус) разжижается, и это приводит к развитию поноса у ребенка. Симптомы первичной дисахаридазной недостаточности появляются у ребенка обычно сразу же после рождения. Для этой группы болезней характерно то, что с возрастом происходит некоторая компенсация нарушенных ферментативных функций, и симптомы болезни смягчаются или вообще проходят. Среди наследственных дефектов дисахаридаз наиболее известными являются недостаточность лактозы, сахарозы, изомальтазы, трегалазы. Недостаточность лактазы объясняется мутацией гена, который отвечает за синтез лактозы, в результате чего этот фермент или не синтезируется совсем (алактазия), или синтезируется его малоактивная форма (гиполактазия). Поэтому при поступлении лактозы в кишечник она полностью не расщепляется неполноценной лактозой, и развиваются характерный симптом мальабсорбции — диарея.
Родителям необходимо знать о том, что лактоза содержится не только в цельном женском, коровьем и козьем молоке, но и во всех видах сухого молока, во многих кисломолочных продуктах (сметане), сгущенном молоке, а также в некоторых медикаментах в качестве наполнителя. Поэтому при назначении лекарства следует информировать врача об имеющемся дефиците лактозы и внимательно ознакомиться с аннотацией препарата. В легких случаях непереносимости лактозы вместо молока дают молочные продукты и молоко, обработанное препаратами B-галактозидазы. Детям с лактозной недостаточностью показаны продукты, содержащие фруктозу (овощные и фруктовые пюре), которая хорошо всасывается и не подвергается бактериальному брожению. Кроме лечебного питания, в первые дни болезни коротким курсом (5—7 дней) назначают ферментативные препараты. В течение 30—45 дней применяют пробиотики для нормализации кишечной. Недостаточность сахарозы и изомальтазы чаще встречается вместе. У детей, находящихся на искусственном вскармливании, признаки дефицита этих ферментов отсутствуют. Симптомы заболевания появляются после употребления ребенком пищи, содержащей сахарозу и крахмал (сахар, картофель, манная крупа, мучные изделия) при переводе его на искусственное вскармливание или после введения прикормов. У ребенка после приема такой пищи возникают пенистый водянистый стул, рвота. При тяжелой форме и нахождении ребенка на искусственном вскармливании смесями, содержащими сахарозу, рвота становится упорной, ребенок теряет в весе. Диагноз непереносимости сахарозы подтверждают проведением пробы с нагрузкой сахарозой. Лечение состоит в соблюдении диеты с исключением продуктов, содержащих сахарозу и крахмал. Можно употреблять фрукты и овощи, в которых количество сахарозы невелико (морковь, яблоки). Прогноз благоприятный. С возрастом недостаточность ферментов компенсируется, и диету можно расширить.
Глютеновая болезнь (целиакия)
— это хроническое наследственное заболевание, развивающееся вследствие недостаточности ферментов, участвующих в переваривании глютена. В последние годы в связи с повышением качества диагностики глютеновая болезнь обнаруживается все чаще. Глютен — это компонент клейковины ряда злаковых культур — пшеницы, ржи, ячменя, овса. При распаде глютена образуется токсичный продукт — глиадин, который оказывает повреждающее действие на слизистую оболочку тонкого кишечника. Однако в норме у здоровых детей глиадин не повреждает слизистой, так как специфические ферменты расщепляют его до нетоксичных субстанций. При глютеновой болезни наблюдается выраженный в различной степени дефицит этих ферментов (вплоть до их полного отсутствия). В результате глютен не гидролизуется в кишечнике, а накапливается вместе с продуктами своего неполного расщепления, оказывая токсическое воздействие на слизистую оболочку тонкого кишечника, клетки слизистой тонкого кишечника погибают, и нарушается переваривающая и всасывательная функции. В типичных случаях глютеновой болезни заболевание имеет хроническое течение с периодами обострения и ремиссии.
Первые признаки целиакии появляются у ребенка во втором полугодии жизни после введения прикормов, в состав которых входит глютен злаков (манной, пшеничной, овсяной каш).
Если ребенок находится на искусственном вскармливании смесями, содержащими пшеничную, муку, то симптомы болезни проявляются раньше. От момента введения в питание ребенка глютенсодержащих продуктов до появления симптоматики проходит обычно 4—8 недель. Основными признаками глютеновой болезни являются дистрофия потеря в весе и отставание в росте, диарея, стеаторея (наличие нерасщепленных жиров в кале) и поражение центральной нервной системы. Клиника целиакии развивается постепенно. Сначала у ребенка снижается аппетит, появляются вялость, слабость, частые срыгивания. В дальнейшем срыгивания переходят в рвоту, развивается диарея. Кал при целиакии резко зловонный, обильный, пенистый, бледный с сероватым оттенком, блестящий. Ребенок перестает прибавлять в весе, а затем масса тела у него снижается. Дети сильно отстают в росте. Живот увеличен, что в сочетании с тонкими конечностями придает ребенку характерный внешний вид — «рюкзак на ножках». Выражение лица ребенка грустное, мимика скудная («несчастный вид»). Со временем поражаются и другие органы системы пищеварения — печень, поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка. Может развиваться цирроз печени. Отмечается умеренное увеличение в размерах печени и селезенки. Нарушение ферментообразующей функции поджелудочной железы приводит к еще большему угнетению процесса пищеварения. Возможно развитие вторичной недостаточности инсулина, чем объясняются симптомы сахарного диабета (повышенное выделение мочи и жажда) в период обострения болезни. Страдают все виды обмена веществ, особенно белкового. Развивается дефицит аминокислот, снижается концентрация общих липидов, холестерина и увеличивается количество кетоновых тел в сыворотке крови. Обменные нарушения проявляются рахитом, полигиповитаминозами, анемией. У детей может возникать облысение волосистой части головы (алопеция), часты переломы трубчатых костей. Развивается вторичное иммунодефицитное состояние, дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают более тяжело и длительно. У всех детей наблюдаются расстройства центральной нервной системы (обменно-токсическая энцефалопатия), дети раздражительны, капризны, отстают в психомоторном развитии. Для подтверждения диагноза целиакии применяют провокационный тест с глютеном и исследование биоптата слизистой оболочки двенадцатиперстной или тощей кишки.
Основным методом лечения глютеновой болезни является диетотерапия — исключение из питания больного ребенка всех продуктов, содержащих глютен (хлеба, хлебобулочных, кондитерских и макаронных изделий, манной, овсяной, перловой, пшеничной и ячневой круп и каш промышленного производства из этих круп). Так как мука и другие продукты переработки глютенсодержащих злаковых культур нередко добавляются в состав колбас, сосисок, сарделек, мясных и рыбных консервов (в том числе и предназначенных для детского питания), их тоже исключают из рациона ребенка. В острый период заболевания используют также ферменты, витамины, пробиотики.
При крайне тяжелых формах целиакии и низкой эффективности диетотерапии применяют глюкокортикоиды (гормоны) коротким курсом с постепенной отменой в последующем. Родители должны помнить о том, что безглютеновую диету соблюдать следует пожизненно, даже при полном исчезновении признаков заболевания. Несоблюдение диеты может привести к более тяжелому рецидиву заболевания, и возникшие нарушения тяжело будет компенсировать.
Кишечная форма муковисцидоза.
Генетический дефект при этом наследственном заболевании нарушает обратное всасывание хлорида натрия всеми экзокринными железами, в результате чего их секрет становится вязким, густым, отток его затруднен. Секрет застаивается в выводных протоках желез, они расширяются, и образуются кисты. Происходит гибель железистых клеток. Чаще всего встречаются кишечная и легочная форма муковисцидоза, при которых преимущественно поражаются соответственно железы кишечника или бронхов. Могут встречаться комбинированные формы. Поражение желез кишечника при муковисцидозе приводит к тому, что значительно нарушаются процессы переваривания и всасывания компонентов пищи (синдромы мальдигестии и мальабсорбции). В большей степени страдает переваривание жиров, что связано с угнетением ферментативной активности поджелудочной железы, которая тоже страдает при муковисцидозе.
У новорожденных кишечная форма муковисцидоза может проявиться мекониальным илеусом — кишечной непроходимостью в результате закупорки просвета кишечника густым и вязкиммеконием. В норме у новорожденных меконий должен отходить в первые сутки жизни. Если этого не происходит, должна возникать настороженность в отношении муковисцидоза, тем более, если у родителей или близких родственников ребенка имеются признаки этого заболевания. Осложнениями мекониального илеуса являются перфорация (образование отверстия) стенки кишечника и развитие тяжелого состояния — мекониального перитонита (воспаление брюшины).
На первом году жизни у ребенка с муковисцидозом, несмотря на хороший уход, рациональное вскармливание и хороший аппетит, плохо нарастает масса тела. Особенно ярко признаки муковисцидоза проявляются при переходе от грудного на смешанное или искусственное вскармливание. Характерен внешний вид детей, больных муковисцидозом: «кукольное» лицо, деформированная грудная клетка, большой вздутый живот, часто — пупочная грыжа. Конечности худые, отмечается деформация (утолщение) концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек. Кожа сухая, ее цвет серовато-землистый. Стул ребенка обильный, жидкий, сероватого цвета, со зловонным специфическим запахом прогорклого жира («мышиный запах»), жирный и блестящий, плохо смывается с горшка и пеленок. Часто встречается симптом «проскальзывания», когда стул у ребенка возникает сразу же после кормления. В некоторых случаях могут быть запоры, замазкообразная консистенция стула или выходу разжиженного кала предшествует выход каловой пробки. На фоне запоров часто возникает выпадение слизистой оболочки прямой кишки (как правило, хирургической коррекции в этом случае не требуется). Иногда не переваренный жир вытекает из заднего прохода ребенка в виде маслянистой жидкости, оставляя на пеленках жирный след. Если дефекация и мочеиспускание происходят одновременно, на поверхности мочи плавает жир в виде маслянистых пленок. Вследствие постоянного длительного нарушения процессов пищеварения ребенок на фоне обычно хорошего или повышенного аппетита худеет (вплоть до развития тяжелых форм истощения), появляются признаки недостаточности различных витаминов (полигиповитаминоз) страдают обменные процессы. Дети отстают в физическом развитии. Диагностика муковисцидоза проводится при помощи исследования кала (определение непереваренных остатков пищи), определения трипсина в кале, потовых проб (в потовой жидкости определяют содержание натрия и хлора) и при помощи специфического генетического исследования с идентификацией мутантного гена. Лечение при кишечной форме муковисцидоза направлено на улучшение процессов пищеварения. При тяжелом и средне-тяжелом состоянии ребёнка, когда синдром мальабсорбции сочетается с обезвоживанием и выраженным токсикозом, диету начинают с водно-чайной паузы. Ребенка отпаивают из расчета 100—150 мл/кг массы в сутки 5%-ным раствором глюкозы, регидроном, зеленым чаем и т. д. При тяжелом состоянии глюкозо-солевые растворы вводят также внутривенно капельно. В стационаре в острый период назначают гормональную терапию коротким курсом, витамины. После снятия обострения ребенок переводится на диету с частотой кормления 8—10 раз в сутки. Дети первого года жизни продолжают получать грудное молоко, которое является для них оптимальным видом пищи. При искусственном вскармливании предпочтение должно отдаваться смесям, которые содержат жиры в виде среднецепочечных триглицеридов. Эти компоненты жиров не требуют для своего переваривания участия ферментов поджелудочной железы и поэтому легко всасываются. После введения прикормов и в последующей жизни диета ребенка должна включать минимальные количества жиров и большие количества белка. Больные муковисцидозом нуждаются в повышенном количестве белка, так как он теряется в значительном объеме из-за синдрома мальабсорбции. Поэтому в питание ребенка с 7-месячного возраста необходимо включать такие высокобелковые продукты, как мясо, рыбу, яйцо и творог. Кроме диеты назначаются индивидуально подобранные дозировки ферментных препаратов. Для нормализации кишечного биоценоза применяют препараты нормальной кишечной флоры курсами по 2—3 месяца и более. Проводятся курсы витаминотерапии. Родителям следует внимательно следить за состоянием ребенка, а если в семье имеются указания на возможное наличие заболевания у родственников (сами родители могут быть и здоровы) — информировать об этом педиатра.