липома терминальной нити позвоночника что это такое
Липома терминальной нити позвоночника что это такое
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Фибролипома терминальной нити, жировая перестройка терминальной нити, «жир в нити»
2. Определения:
• Бессимптомное присутствие жировой ткани в толще нормальной во всех остальных отношениях терминальной нити
• Конус спинного мозга располагается на нормальном уровне, признаки фиксированного спинного мозга отсутствуют
б) Визуализация фибролипомы терминальной нити:
1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Регистрация линейного сигнала жировой ткани в толще терминальной нити спинного мозга
• Локализация:
о Терминальная нить спинного мозга (от уровня конуса спинного мозга до крестца)
• Размер:
о Протяженность вариабельна, поперечник 1-5 мм:
— Если поперечник превышает 2 мм, образование называют «липомой»
2. КТ при фибролипоме терминальной нити:
• Бесконтрастная КТ:
о Точечное ослабление сигнала в дорзальном отделе дурального мешка на поясничном уровне
о Отсутствие признаков дизрафии позвоночника
• КТ с КУ:
о Отсутствие КУ
4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о На Т1-ВИ визуализируется типичная жировая ткань, морфология конуса спинного мозга не изменена, расположение его нормальное
• Протокол исследования:
о Т1-ВИ с подавлением сигнала жировой ткани для выявления гиперинтенсивности сигнала
в) Дифференциальная диагностика фибролипомы терминальной нити:
1. Интраспинальная липома:
• Более крупное липоматозное образование (>5 мм)
• Утолщение терминальной нити (>2 мм)
• Низкое расположение или нечеткие контуры конуса спинного мозга
2. Фиксированный спинной мозг:
• Утолщенная терминальная нить, нечеткое окончание конуса спинного мозга, отсутствие четкой границы между ним и терминальной нитью
3. Липомиелоцеле:
• Дорзальная дизрафия позвоночника
4. Эпидермоидная/дермоидная киста:
• Интрадуральное образование сложного строения, различная степень подавления сигнала жировой ткани
5. Субарахноидальное кровоизлияние:
• Жидкостно-жидкостные уровни в дуральном мешке
6. Опухоль с парамагнитными эффектами:
• Меланома, меланотическая менингиома и шваннома могут характеризоваться высокой интенсивностью сигнала на Т1-ВИ
1. Общие характеристики фибролипомы терминальной нити:
• Этиология:
о Врожденная
• Сочетанные аномалии:
о Отсутствие кожных проявлений в нижней части спины при бессимптомном течении фибролипомы терминальной нити
• Жировая инфильтрация терминальной нити
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Небольшой очаг жировой инфильтрации в толще нормальной во всех остальных отношениях терминальной нити
3. Микроскопические особенности:
• Типичная жировая ткань
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о По определению бессимптомное лечение, случайная находка
2. Демография:
• Возраст:
о Дети и взрослые
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Случайная находка в 4-6% случаях по данным вскрытий
3. Течение заболевания и прогноз:
• Вариант нормы
4. Лечение:
• При бессимптомном течении лечение не требуется
д) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• При наличии клиники следует подозревать интраспинальную липому, поскольку фибролипома всегда существует бессимптомно
• При больших размерах образования, развитии клиники, утолщении терминальной нити > 2 мм всегда думайте об интраспинальной липоме
е) Список литературы:
1. Harada A et al: Intraspinal lesions associated with sacrococcygeal dimples. J Neurosurg Pediatr. 14(1):81—6, 2014
2. Thompson EM et al: Clinical significance of imaging and histological characteristics of filum terminate in tethered cord syndrome. J Neurosurg Pediatr. 13(3):255—9, 2014
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.7.2019
Спинальный липоматоз
Что такое спинальный липоматоз?
У спинального липоматоза есть различные причины
Современная наука, несмотря на международные исследования, относительно мало знает о причинах спинального липоматоза. Его возникновение может иметь разные причины. Часто она возникает без видимых причин, то есть идиопатически. Среди других причин:
Заболевание может протекать бессимптомно. В некоторых случаях возникает боль в спине с иррадиацией в ноги или руки, возможно, с мышечной слабостью, нарушением чувствительности или судорогами. Аналогичные жалобы, как при грыже диска или стенозе спинального канала. Есть больные, которые жалуются на так называемые вегетативные расстройства, например, недержание мочи. Также есть жалобы на параличи и расстройство прямой кишки.
Как и во всех других случаях, диагностика начинается с разговора между врачом и пациентом для сбора анамнеза. Если подтверждаются боль, избыточный вес, диабет и, возможно, трансплантация органов, то есть совокупность симптомов и жалоб, врач вполне может заподозрить спинальный липоматоз. Заметьте, пока только заподозрить. Техника должна сказать окончательное слово. Сюда относится магнито-резонансная томография (МРТ): на полученном снимке позвоночника может быть обнаружено размножение эпидуральной жировой ткани. Мягкие ткани, такие как соединительная и жировая ткань, а также мышцы, могут быть очень хорошо оценены в ходе этой процедуры.
Если спинальный липоматоз не лечить, то велика опасность, что проблема будет только усугубляться. Для лечения есть много возможностей. Говоря проще: худеть или оперировать!
Внимание надо направить на снижение веса, если более или менее очевидно, что сильное ожирение вызвало проблему или способствует ее развитию. Также может быть полезно прекратить лечение кортизоном. Но ваш лечащий варч должен взвесить все риски и пользу, и в любом случае нельзя прекращать прием кортизона сразу, это надо делать очень постепенно. Если липоматоз вызывает симптомы, то необходимо оперативное уменьшение объема. Это делается в рамках микрохирургической операции. Такая операция абсолютно необходима и, главное, необходима быстро при невыносимых болях и ограничениях, параличах и расстройствах мочевого пузыря, а также прямой кишки.
Положительный прогноз
У пациента хорошие прогнозы на будущее, если спинальный липоматоз больше не развивается из-за снижения веса пациента, или же липома была успешно удалена в ходе операции.
Автор
Др. мед. Мунтер Сабарини
Врач-специалист, нейрохирургия
Avicenna Klinik в Берлине охотно поможет вам
С 2000 года клиника Avicenna Klinik находится в Берлине. Наши врачи, каждый в своей области (нейрохирургия, спинальная хирургия, анестезиология, ортопедия) имеют минимум 25 лет международного опыта.
Если вы хотите обратиться в нашу клинику с сильными болями в спине, межпозвоночной грыжей или с подозрением на грыжу, используйте следующий контакт:
Avicenna Klinik
Paulsborner Str. 2
10709 Berlin
Телефон: +49 30 236 08 30
Факс: +49 30 236 08 33 11
E-Mail: info@avicenna-klinik.de
Вы можете позвонить нам в любое время, написать E-Mail или заполнить формуляр с просьбой перезвонить. Каждый пациент получает время для приема у врача в нашей клинике, который в любом случае является специалистом по заболеваниям позвоночника (нейрохирург). На основе данных МРТ (привезенных вами с собой или сделанных в нашей клинике) и подробного обследования врач обсудит с вами различные варианты терапии или операции. Вы также можете использовать опыт наших врачей только для получения их (второго) мнения.
Самые современные, щадящие, минимально инвазивные методы лечения – это ключевой элемент в нашей клинике. Совместно мы пытаемся найти подходящее лечение при ваших жалобах. Только после подробного разговора с пациентом, обследований и диагностики начинается собственно лечение. Таким образом, каждый пациент получает свое индивидуальное лечение.
Таким же важным, как оптимальное медицинское обслуживание, является для нас и индивидуальная человеческая забота. Во время пребывания в стационаре наш обслуживающий медицинский персонал находится в распоряжении пациентов круглосуточно. Кроме того, наши сотрудники могут общаться с пациентами на многих языках: английском, арабском, болгарском, русском, польском, турецком и французском. Мы заботимся о вашей безопасности, уважаем ваши пожелания, традиции и религию.
Наш коллектив состоит из высококвалифицированных специалистов. Все вместе они работают над тем, чтобы вы как можно быстрее вновь обрели здоровье.
Клиника имени Авиценны
Неважно, что спровоцировало у вас боли в спине, Грыжа межпозвоночного диска, Стеноз спинального канала, Соскальзывание позвонков (листез) или Перелом позвонка: у нас вы найдете подходящее вам лечение.
Липомиеломенингоцеле (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)
Вариант скрытой формы спинального дизрафизма, при котором в процессе эмбриогенеза не происходит полного разделения между нейроэктодермой и мезенхимальными элементами, формирующими позвоночник и мягкие ткани вокруг нервной трубки. Частота встречаемости составляет 1:4000 новорождённых и составляют 60% от всех липом спинного мозга. В зависимости от анатомических взаимоотношений липом со спинным мозгом выделяют следующие формы (классификация Chapman P): дорзальная липома, каудальная липома, переходная липома. По отношению к твёрдой мозговой оболочке и позвоночного канала разделяют на интрадуральную, интра,-экстрадуральную.
Клиническая картина липомиеломенингоцеле
При рождении в большинстве случаев липомы конуса спинного мозга асимптомы (70%) и проявляются кожными стигмами (признаками) спинального порока развития: подкожная липома, ангиома, гиперпигментация, кожные ямки, ассиметрия ягодичной складки. Наличие или отсутствие неврологической симптоматики зависит от степени вовлечения конуса, корешков конского хвоста и конечной нити в аномалию развития. Периоды возникновения и прогрессирования симптомов заболевания проявляются в периоды активного роста ребёнка с манифистацией симптомов от 0 до 4 лет, в подавляющем большинстве симптомы нейрогенной дисфункции возникают в 1-й год жизни. Неврологическая симптоматика представлена двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях, гипотрофией заинтересованных мышц. Длительная нейропатия корешков спинного мозга приводит к деформации стоп, укорочению конечностей, сколиозу позвоночника. Нарушение функции тазовых органов возникает в 30% случаев и в виду возрастных оссобенностей является скрытым.
Диагностика липомиеломенингоцеле
В 60% случаев диагноз липомы спинного мозга можно поставить по кожным признакам спинальных дизрафизмов. МРТ позвоночника и спинного мозга с большой достоверностью позволят выявить липому спинного мозга, определить форму и взаимоотношения жировой ткани по отношению к невральным структурам. На T1 – взвешенных изображениях МРТ для липомиеломенингоцеле характерен гиперинтенсивный сигнал, в режиме Т2 гипо-изоинтенсивность, с исходным расположением в каудальных отделах спинного мозга, распространяющийся в подкожную область через дефект оболочки и незаращенный позвоночный канал. Сопутствующими МРТ находками выявляются сирингомиелия, диастематомия, дермальный синус.
Диагностика скрытых нейрогенных функциональный нарушений является неотъемлемой составляющей при выявлении липом спинного мозга. Субклинические нейрогенные дисфункции выявляемые при электронейромиографии, уродинамических обследования, являются определяющими в сроках проведения оперативного лечения и динамическими критериями эффективности иссечения липом спинного мозга.
Хирургическое лечение липомы спинного мозга
Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга
Фибролипома конечной нити (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)
Относится к скрытым спинальным порокам развития, характеризующаяся жировым утолщением конечной нити, её укорочением и потери эластичности. Причиной развития данного дизрафизма является нарушения вторичной нейруляции дистальных отделов спинного мозга (нарушение канализации нервной трубки и дифференцировки жировой ткани), данный факт приводит к развитию фиксации спинного мозга.
Клиническая картина фибролипомы конечной нити
Периоды возникновения и прогрессирования симптомов заболевания проявляются в периоды активного роста ребёнка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год).
Осмотр кожных покровов пояснично – крестцовой области у данной категории детей, позволяет в 30% случаев выявлять кожные стигмы скрытой спинальной аномалии: подкожная липома, капиллярная ангиома, гиперпигментация, кожные ямки, ассиметрия ягодичной складки. Основной причиной беспокойства ребенка и обращения родителей за помощью, являются периодические боли в пояснично – крестцовой области, не редко в грудном отделе позвоночника. Боли возникают при физической и статической нагрузке, с распространением в нижние конечности, преимущественно в голени и стопы. При длительном анамнезе отмечается сочетание с легкой гипотрофией мышц нижних конечностей, и развитием ассиметрии. Нейрогенная дисфункция тазовых органов представлена разной степенью нарушения мочеиспускания (от периодических неудержаний мочи до полного нарушения контроля), дефекация (неудержание, каломазание, запоры). В 30 % случаев дисфункция тазовых органов является моносимптомом.
Диагностика фибролипомы конечной нити
МРТ диагностика является основой в постановке диагноза утолщенной фибро – липомы конечной нити и как следствие синдрома фиксированного спинного мозга. Конечная нить спинного мозга стремится к кротчайшему расстоянию и расположена в дорзальной плоскости позвоночного канала. Диаметр конечной нити от 2 мм и более является патологией. Для жирового утолщения характерен гиперинтенсивный сигнал T1 – взвешенных изображениях. В 15-30 % случаев фибролипома конечной нити сочетается с дистальной сирингомиелией, дермоидом, дермальным синусом.
Хирургическое лечение: удаление (пересечение) фибролипомы конечной нити
Оперативное лечение направлено на устранение натяжения спинного мозга, посредством пересечения утолщенной конечной нити на уровне L5 – S1 позвонков позвоночного канала. В следствие мобилизации конечной нити достигается релаксация спинного мозга ниже зубовидной связки, что приводит улучшению микроциркуляции и регрессу нейропатии. Данный факт привод к постепенному улучшению невральной регуляции и регрессу клинических симптомов заболевания.
Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга
Гродненская областная детская клиническая больница
Липома терминальной нити
Наиболее информативными методами диагностики врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга является магнитно-резонансная и компьютерная томография, позволяющие визуализировать образование, оценить размеры и взаимоотношение с важными анатомическими структурами, что позволяет соотнести находки и клинические проявления, сопутствующие изменения, а также спрогнозировать лечение. 
Магнитно-резонансная томография пояснично-крестцового отдела позвоночника. Определяется дополнительное малое образование в терминальной нити спинного мозга гиперинтенсивное на Т1, промежуточного сигнала на Т2, низкой интенсивности на программах с жироподавлением (липома). На аксиальных срезах визуализируется соотношение с корешками конского хвоста. Спинной мозг в данном случает не натянут. Найденная липома была случайной находкой, клинически себя не проявляла.
При обнаружении липом терминальной нити у детей необходимо динамическое наблюдение за ними, т.к. они склонны увеличиваться в размерах. При клинически значимых размерах образований и при их росте необходимо выполнять хирургическую резекцию с высвобождением спинного мозга.
Врач лучевой диагностики кабинета МРТ Грико М.П.