Ксантогранулема сосудистого сплетения у взрослого что это

1. Общие характеристики кисты сосудистого сплетения:
• Лучший диагностический критерий:
о Пациенты старшего возраста с «яркими» кистами, расположенными в сосудистых сплетениях на Т2-ВИ
о Плод или новорожденный с крупной (> 2 мм) кистой (кистами) сосудистого сплетения по данным УЗИ
• Локализация:
о Наиболее часто: преддверия боковых желудочков:
— Прикреплены к сосудистому сплетению или расположены внутри него
— В > 2/3 случаев двусторонний характер
о Менее часто: III и IV желудочки
• Размеры:
о Вариабельны:
— Обычно мелкие (2-8 мм)
— Часто множественные кисты
— Редко: крупные кисты (> 2 см)
• Морфологические признаки:
о Кистозное или узловое/частично кистозное объемное образование(я) в клубке сосудистого сплетения

2. КТ признаки кисты сосудистого сплетения:
• Бесконтрастная КТ:
о Изо-/слегка гиперденсные кисты по отношению к СМЖ (обусловлено повышенным содержанием белков)
о У взрослых в большинстве случаев наблюдается неравномерная периферическая кальцификация
• КТ с контрастированием:
о Характер накопления контрастного вещества варьирует от краевого до узлового

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента без симптомов, перенесшего левосторонний таламический инсульт, в преддвериях обоих боковых желудочков определяются гиперинтенсивные образования, которые трудно заметить вследствие изоинтенсивности сигнала от них по отношению к СМЖ.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в области образований наблюдается ограничение диффузии. Кисты сосудистого сплетения (КСС) часто ограничивают диффузию на диффузионно-взвешенных изображениях.

3. МРТ признаки кисты сосудистого сплетения:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от изоинтенсивного до слегка гиперинтенсивного по отношению к СМЖ (обусловлено повышенным содержанием белков)
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал по отношению к СМЖ
• PD-ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т2* GRE:
о Очаги «выцветания» изображения:
— Са++ (кровоизлияния в кисты наблюдаются редко)
• ДВИ:
о В 60-80% случаев на ДВИ наблюдается гиперинтенсивный сигнал
• Постконтрастное Т1-ВИ:
о От отсутствия контрастного усиления до его высокой интенсивности
о Вариабельный характер контрастирования (солидный, кольцевой, узловой)
о На отсроченных изображениях кисты могут заполняться контрастным веществом

4. УЗИ признаки кисты сосудистого сплетения:
• В-режим:
о УЗИ плода:
— Киста > 2 мм, окруженная эхогенным сосудистым сплетением
— Низкий риск хромосомных аберраций при отсутствии других аномалий

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Взрослые: МРТ ± контрастное усиление
о Плод, новорожденный:
— Антенатальный период: УЗИ или МРТ
— Постнатальный период: УЗИ младенца через передний, задний и сосцевидный роднички в качестве акустических окон
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ с контрастным усилением, FLAIR, ДВИ
о УЗИ, аксиальный срез бокового желудочка на уровне преддверия

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пожилого пациента с артериальной гипертензией, обследующегося по поводу нарушений памяти, определяется диффузная атрофия мозговой ткани, особенно выраженная на уровне височных долей. Вокруг как преддверий, так и задних рогов боковых желудочков наблюдаются перивентрикулярные зоны гиперинтенсивного сигнала. Обратите внимание на кажущееся «свисание» внутрижелудочковых кист с клубков сосудистого сплетения.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у того же пациента определяется накопление контрастного вещества по краям кист, что типично для кист сосудистого сплетения.

в) Дифференциальная диагностика кисты сосудистого сплетения головного мозга:

1. Эпендимальная киста:
• Не контрастируется
• Обычно односторонняя
• КТ-плотность и сигнальные характеристики схожи со СМЖ
• Иммуногистохимическое исследование позволяет отличить эпендимальную кисту от КСС

2. Нейроцистицеркоз (НЦЦ):
• Часто множественные кисты (субарахноидальное пространство, мозговая паренхима, желудочки)
• Не связаны с сосудистым сплетением
• Выполните поиск сколекса, других признаков НЦЦ (например, кальцификация паренхимы)
• Возможны миграционные формы

3. Эпидермоидная киста:
• Редко локализуется внутри желудочка (IV >> боковой желудочек)
• Структура по типу «цветной капусты», проникающий характер роста

4. Хориоидпапиллома (ХП):
• Дети (а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира: у здорового пациента определяются множественные двусторонние кисты сосудистых сплетений.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у того же пациента наблюдается смешанный кольцевой BE и солидный характер контрастного усиление кист сосудистых сплетений. Такие кисты (ксантогранулемы) являются случайной находкой.

1. Общие характеристики кисты сосудистого сплетения головного мозга:
• Этиология:
о Киста сосудистого сплетения (КСС):
— Накопление в сосудистом сплетении липидов из слущивающегося, дегенерирующего его эпителия
— Липиды провоцируют ксантоматозную реакцию
• Генетика:
о Крупные кисты сосудистого сплетения, которые обнаруживаются у плода, лишь в 6% случаев связаны стрисомией по 21 или 18 хромосоме.
о Наличие других мальформаций является дополнительным фактором риска анеуплоидии
• Ассоциированные аномалии:
о Киста сосудистого сплетения (КСС) плода:
— Трисомия по 18 хромосоме (умеренно повышенный риск патологии,

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.4.2019

Источник

Магнитно-резонансная томография (МРТ) в Санкт-Петербурге

Запишитесь на МРТ по телефону (812) 493-39-22 или заполните форму

Расписание приема МРТ:

ЦМРТ «Нарвский»
(812) 493-39-22
в четверг прием с 8-00 до 23-00
и воскресенье прием с 8-00 до 23-00
ул. Ивана Черных,29
МРТ аппарат 1,5 Тл

суббота :
ЦМРТ «Старая деревня»
(812) 493-39-22
прием 8-00 до 23-00
ул. Дибуновская,45
МРТ аппарат 1,5 Тл

Прием в “РНХИ им. проф. А.Л. Поленова” прекращен по техническим причинам и
перенесен в ЦМРТ

Внутрижелудочковые опухоли

Следующие опухоли головного мозга могут располагаться внутри желудочков: эпендимома, субэпендимома, папиллома сосудистого сплетения, центральная нейроцитома, менингиома, гигантоклеточная опухоль.

Большинство перечисленных опухолей локализуются в боковых желудочках. Оптимальным методом диагностики внутрижелудочковых опухолей является МРТ головного мозга.

Эпендимома составляет 2-9% от внутричерепных опухолей и 6% от глиом. Из эпендимальных опухолей у взрослых встречается субэпендимома. Она составляет около 8% от эпендимальных опухолей и располагается у стенки желудочка. Пики частоты собственно эпендимомы приходится на возраст 5 лет и 34 года. Опухоль происходит из эпендимоцитов.Обычно это доброкачественные формы. В 60-70% случаев опухоль локализуется инфратенториально в области IV желудочка и в 5-8% в полушариях мозжечка. Гораздо реже обнаруживается супратенториальная локализация эпендимомы: в полушариях вблизи желудочков (на коронарных МРТ срезах по виду напоминает “цветную капусту”), в области III желудочка. Доброкачественные эпендимомы имеют экспансивный тип роста. Внутренняя структура неоднородная в связи с кистами (43-83% случаев) и кальцификацией (50% случаев). Контрастное усиление наблюдается в трети случаев. Анапластическая эпендимома (градация III) метастазирует по ликворным путям.

Менингиома – самая частая из неглиальных опухолей головного мозга, относится к оболочечным опухолям. В области сосудистых сплетений желудочков они встречаются исключительно редко, может быть проявлением нейрофиброматоза 2 типа. Внутрижелудочковые менингиомы у детей встречаются в 20%, в то время как у взрослых в 10 раз реже. Менингиомы имеют типичные черты при МРТ, обычно однородные, с четким контуром, хорошо контрастируются.

К доброкачественным образованиям боковых желудочков относятся эпендимальные кисты. Они представляют собой отшнуровку выстилки желудочка. При МРТ они ликворного сигнала, ожнородные, с четким контуром и не контрастируются.

Опухоли сосудистого сплетения желудочков в целом составляют примерно 3% опухолей мозга у детей. На первом году жизни их частота достигает 20%. Обычно они локализуются в боковых желудочках (80%) и редко в IV и III желудочках, а также мосто-мозжечковом углу. У взрослых, напротив, они встречаются обычно в IV желудочке. Описаны двухсторонние опухоли.

Папилломы относятся к доброкачественным опухолям. Их частота 0,4-0,6% от всех опухолей мозга во всех возрастных группах и 1,5-6% опухолей мозга у детей. В первые 2 мес. жизни наблюдается 40% папиллом. Клинически опухоль проявляется в виде отставания в развитии, эпилепсии и проявлений масс-эффекта (гидроцефалия, выпадение полей зрения и т.д.). При МРТ внутри желудочка выявляется образование низкой интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях и изо- или гипоинтенсивное на Т1-взвешенных. Со стороны опухоли боковой желудочек резко расширен, вокруг него отмечается сигнал высокой интенситвности, что связано с трансэпендимальной резорбцией жидкости. Образование выбухает из желудочка, инфильтрируя его края, переходит на паравентрикулярное белое вещество. Отёк вокруг опухоли выражен. Внутренняя структура опухоли может быть неоднородной за счёт кальцификации (примерно треть случаев). Контрастное усиление хорошее.

Карциномы, составляющие около 20% опухолей сосудистого сплетения, диссеминирует по желудочковой системе и субарахноидальным пространствам, прорастают ткань мозга и кость. На Т2-взвешенных томограммах они ярче папиллом и выражено неоднородны. При МРТ выявляется гипоинтенсивное или изоинтенсивное образование внутри желудочка на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных томограммах опухоль низкой интенсивности сигнала. Со стороны опухоли определяется выраженная гидроцефалия и высокий сигнал вокруг самих желудочков в связи с трансэпендимальной резорбцией жидкости. Образование выбухает из желудочка, инфильтрируя его края с переходом на перивентрикулярное белое вещество. Отек вокруг опухоли выраженный. Внутренняя структура часто неоднородная за счет кальцификации (примерно четверть случаев). Контрастное усиление хорошее. Карциномы ярче на Т2-взвешенных томограммах и выраженно неоднородны.

Центральная нейроцитома составляет 0,25-0,5% от опухолей мозга и относится к нейрогально-глиальным опухолям. Имеет градацию II. Прогноз благоприятный.

В 3 желудочке типично располагается и гигантоклеточная опухоль. Гигантоклеточная астроцитома служит одним из характерных проявлений туберозного склероза, заболевания из группы факоматозов. Кроме того, это типичное место коллоидной кисты 3 желудочка, относящейся к аномалиям развития, и требующей дифференциальной диагностики с внутрижелудочковыми опухолями. В отличие от коллоидной кисты она неоднородной структуры при МРТ и КТ за счет кальцинатов.

В 4 желудочке у взрослых изредка встречаются папилломы сосудистого сплетения. Там же могут быть расположены эпидермоидные и дермоидные кисты. Метастазы и гемангиобластомы локализуются изначально в стволе мозга или полушариях мозжечка, но могут распространяться на 4 желудочек. Опухоли 4 желудочка оптимально обследуются методом МРТ, так как он, в отличие от КТ, не дает артефактов. Все опухоли хорошо контрастируются. У детей опухоли 4 желудочка встречаются гораздо чаще, чем у взрослых. Это астроцитомы (чаще пилоцитарная), медуллобластомы и эпендимомы. Детские стволовые опухоли также могут расти в сторону 4 желудочка.

Медуллобластома относится к примитивным нейроэктодермальным опухолям. Она составляет 15-20% от всех опухолей мозга у детей и свыше трети опухолей задней черепной ямки в этой возрастной группе. Примерно в 75% случаев медуллобластома обнаруживается у детей первых 10 лет жизни. Соотношение полов М:Ж как 2-4:1. Опухоль злокачественная, быстро растет по средней линии вдоль червя мозжечка обтурируя IV желудочек и вызывая окклюзионную гидроцефалию. Спускаясь вниз, опухоль может проходить через большое затылочное отверстие в большую цистерну. Медуллобластома метастазирует по ликворным путям и в 5% случаев гематогенно в лимфоузлы, кости и печень. Клинические проявления состоят из тошноты, рвоты, диплопии, атаксии. При МРТ обычно выявляется однородное образование по средней линии в нижних отделах мозжечка, гипоинтенсивное на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных МРТ она, как правило, гиперинтенсивна, хотя встречаются исключения. Внутренняя структура опухоли обычно однородная, Кальцификаты, зоны некроза и кисты наблюдаются в 10-15% случаев. Контрастирование хорошее, однородное. Гидроцефалия имеется почти у всех больных. Часто встречаются лептоменингеальные метастазы.

Астроцитома мозжечка обычно доброкачественная (градация I) пилоцитарного подтипа. Пик частоты приходится на возраст 5-9 лет. Диффузный фибриллярный подтип встречается заметно реже, обычно у подростков. Он отличается инфильтративным ростом и неблагоприятным прогнозом. Первичным источником астроцитомы является червь мозжечка. Опухоль располагается по средней линии, но может и прорастать в полушарие мозжечка. Лишь 10% опухолей чисто солидные, остальные имеют кистозный некротический центр или почти целиком состоят из кисты с опухолевой тканью внутри ее стенки. Клинические проявления состоят в слабости, атаксии и треморе.

При МРТ опухоль гипоинтенсивна на Т1-взвешенных МРТ и гиперинтенсивна на Т2-взвешенных МРТ. Отличить кистозный компонент от солидного бывает очень затруднительно, так как киста содержит много белка. Помогает контрастирование, при котором солидная часть усиливается. Узел может быть округлым или плоским. Стенки кисты не контрастируются. В отличие от кисты стенки некротической полости контрастируются. Часто наблюдается окклюзионная гидроцефалия.

При МРТ в СПб дифференциальную диагностику опухолей задней черепной ямки у детей мы проводим с сосудистой мальформацией, абсцессом, эпидермоидом и дермоидом. Эти опухоли и другие образования лучше видны в высоких полях, несколько хуже в низкопольных открытых МРТ. Обследование детей МРТ СПб дает возможность в специализированных детских учреждениях, что предпочтительнее.

Источник

Значение кист сосудистых сплетении головного мозга при скоропостижной смерти

УДК 616-036.886-02:[616.133.33-006.2-06:616. 831-005.98]

Главная судебномедицинская экспертиза (нач. А.А. Лукаш) Министерства здравоохранения Эстонской ССР, Таллин

Поступила в редакцию 9/XII 1965 г.

библиографическое описание:
Значение кист сосудистых сплетении головного мозга при скоропостижной смерти / Лукаш А.А. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1966. — №4. — С. 16-19.

код для вставки на форум:

В литературе мы не нашли данных о судебномедицинском значении объемных изменений сосудистых сплетений и их роли в наступлении скоропостижной смерти.

Мы наблюдали 16 случаев скоропостижной смерти от острой окклюзионной водянки головного мозга. Причиной окклюзии в 8 случаях были истинные кисты сосудистых сплетений и в 8 — ложные (отечные) кисты хориоидных сплетений, возникшие в результате сердечно-сосудистой недостаточности.

Истинные кисты представляли собой одиночные шаровидные или грушевидные образования размером от 0,3×0,3 до 2×1,5 см на тонкой и, как правило, длинной ножке, отходящей от сосудистого сплетения III желудочка (рис. 1, верхний ряд), заполнены прозрачной или опалесцирующей вязкой жидкостью, слизевидной или коллоидной массой, содержащей белок. Поверхность их гладкая, блестящая, напряженная, при сдавливании кисты не деформировались. После фиксации в формалине содержимое их становилось студенистым. Гистологически стенка истинных кист состояла из тонкого слоя соединительной ткани, пронизанной сосудами, покрытой изнутри округлокубическим эпителием, а снаружи — уплощенными эпителиальными клетками, сходными с элементами ворсинок сосудистого сплетения. У пожилых людей в зоне кист и в отдалении встречались псаммомные тельца; в одном случае их нашли в стенке кисты. Половина умерших была в возрасте 20—57 лет.

Смерть наступала неожиданно, чаще во время сна. Иногда подозревалось отравление. Из 8 погибших 6 жаловались на приступообразную головную боль, повторявшуюся беспричинно через различные промежутки времени; у одного больного, кроме того, имелось расстройство психики. Среди жаловавшихся на головную боль один считался больным посттравматической церебрастенией.

Опасной особенностью кист сосудистых сплетений является их подвижность. Наличие длинной ножки обеспечивает свободное перемещение кисты с током ликвора, а также, по-видимому, и при изменении положения головы. Баллотирующая киста, периодически перекрывая ликвороток, вызывает кратковременную внутреннюю водянку, что клинически проявляется головной болью, проходящей после того, как киста отходит от узких мест ликворовыводящих путей и отток восстанавливается. Если новообразование прочно вклинивается в ликворовыводящие пути, наступает окклюзия их и быстро нарастает внутренняя водянка, приводящая к смерти. Давление скапливающейся в желудочках жидкости делает невозможным смещение вклинившейся кисты, так как она прижимается ликвором, подобно пробке.

Тщательно собранный анамнез (катамнез) позволяет установить изменения состояния здоровья, связанные с наличием кист.

Рис. 1. Истинные (а—д) и ложные, или отечные (е—и), кисты.

Мужчина в возрасте 20 лет, считавший себя здоровым, был обнаружен в постели мертвым. Накануне жалоб не предъявлял, однако окружающие замечали вялость движений, отсутствие интереса к работе, молчаливость, подавленность. Было заподозрено самоубийство путем отравления на том основании, что в прикроватной тумбочке был найден флакон с дихлорэтаном. При вскрытии обнаружено резкое напряжение твердой мозговой оболочки, полнокровие и отек мягких оболочек, уплощение извилин и сглаженность борозд. Боковые желудочки переполнены прозрачной жидкостью (удалось собрать 130 мл). Сильвиев водопровод закрыт прочно вклинившейся грушевидной кистой размером 2×1,5 см на длинной ножке, отходящей от сосудистого сплетения (рис. 1, а и 2, а).

Признаков отравления дихлорэтаном не найдено.

Вследствие того что киста при жизни может быть не распознана, больной не получает необходимой нейрохирургической помощи.

Примером может служить следующее наблюдение.

Больной Б., 27 лет, долго лечился в районной поликлинике, откуда передан под наблюдение психоневрологического диспансера. Жаловался на приступообразные боли и шум в голове, припадки с потерей сознания и сумеречное состояние. Ранее получил травму головы с длительной потерей сознания при падении. Установлен диагноз посттравматической церебрастении по истерическому типу. Внезапно умер на приеме в диспансере.

При исследовании трупа установлено, что твердая мозговая оболочка резко напряжена, полнокровна, мягкие оболочки умеренно отечны, полнокровны. Извилины резко уплощены, борозды сглажены, желудочки переполнены прозрачным ликвором (всего собрано 120 мл). Сильвиев водопровод закрыт шарообразной кистой диаметром 1 см, имеющей длинную ножку, отходящую от сплетения III желудочка (рис. 1,б и 2,б). Киста упругая, блестящая, заполнена мутноватой вязкой жидкостью.

В остальных 6 случаях обнаружена аналогичная острая внутренняя водянка головного мозга вследствие окклюзии ликворовыводящих путей баллотирующими одиночными кистами III желудочка. Степень выраженности внутренней окклюзионной водянки головного мозга в одних случаях была весьма значительной, желудочки мозга были сильно растянуты ликвором, находящимся под давлением, в других меньше.

Установление причины острой окклюзионной водянки головного мозга на вскрытии зависит от техники вскрытия мозга и тщательности обследования сосудистых сплетений мозговых желудочков. Следует делать точный горизонтальный срез головного мозга, обязательно острым мозговым ножом. В противном случае нарушится расположение или целость сосудистых сплетений и кист, не будет видна окклюзия. Надо внимательно осмотреть сосудистые сплетения, особенно при подозрении на возможное повреждение кисты во время вскрытия мозга. В этих случаях большую помощь оказывает непосредственная микроскопия сплетений до фиксации под микроскопом в отраженном или проходящем свете после расправления их на стекле или прозрачной пластмассе. Для решения вопроса о степени выраженности внутренней водянки головного мозга важно собрать ликвор, помня, что в норме мозговые желудочки содержат около 35—40 мл его. Это особенно необходимо в случаях, когда внутренняя водянка мозга не проявляется выраженными объемными изменениями головного мозга. Для сбора ликвора после вскрытия черепа и при извлечении мозга необходимо подставить поднос или широкую тарелку, а мозг вскрывать на подносе во избежание потери ликвора, содержащегося в мозговых желудочках. Измерение производят мензуркой. При резком полнокровии мозга и оболочек учитывают поправку на примесь крови.

При подозрении на окклюзию ликворовыводящих путей мозг можно вскрывать и после фиксации его в формалине. Однако для этого потребуется несколько дней.

Выводы

похожие статьи

К вопросу судебно-медицинской оценки синдрома запястного канала / Кулеша Н.В., Егоров К.Е., Мусиенко А.В. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2020. — №19. — С. 75-77.

Источник

Ксантогранулема сосудистого сплетения у взрослого что это

Заболевание встречается у детей раннего возраста, в основном до 24 месяцев.Почти в 75% случаев высыпания появляются в течении первого года, а в 15% случаев они наблюдаются при рождении.

Описаны случаи появления ксантогранулем у взрослых, как правило в 20-30 лет, но могут встречаться и у пожилых.

При одиночных высыпаниях заболевание несколько чаще появляется у мальчиков, чем у девочек в соотношении 1, 5:1, но при множественных поражениях преобладание среди лиц мужского пола, по сравнении с женским, резко возрастает и составляет 12:1.Среди детей европеоидной расы заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у других рас.

Патогенез заболевания неясен.Заболевание является доброкачественной опухолью из дифференцированных гистиоцитов не- лангергансового типа. Уровень липидов в сыворотке крови нормальный. Причина прогрессивной липидизации (накопления липидов) гистиоцитов при отсутствии гиперлипидемии неясна.Однако было показано, что у взрослых пациентов с ксантогранулемой увеличивается поглощение липопротеинов низкой плотности и синтез холестерина в макрофагах.Есть мнение, что гистиоциты, возможно, реагируют таким образом на травматический или инфекционный факторы.

Некоторые авторы предполагают, что что генерализованная эруптивная гистиоцитома, доброкачественный цефальный гистиоцитоз и ювенильная ксантогранулема могут представлять собой различные проявления одного и того же заболевания.Ювенильная ксантогранулема не является наследственным заболеванием, но в ряде случаев ассоциируется с нейрофиброматозом I типа (NF1) и ювенильной миеломоноцитарной лейкемией.У некоторых пациентов наблюдается «тройная ассоциация» ксантогранулема+нейрофиброматоз+ ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.Сообщалось также о связи ювенильной ксантогранулемой у взрослых с множественными поражениями с хронической лимфоцитарной лейкемией и В-клеточной лимфомой.

Заболевание начинается с появления розовых, красновато-серых пятен, которые быстро трансформируются в папулы, бляшки и узлы, умеренно плотные и эластичные при пальпации, с четкими границами, часто с периферическим розовым венчиком.Вначале заболевания цвет высыпаний колеблется от розового до красно-коричневого, затем они становятся светло-желтого, оранжевого, коричневого цветов с разными оттенками.

У части больных могут наблюдаться пятна «кофе с молоком», что может свидетельствовать о связи заболевания с нейрофиброматозом.

Течение заболевание хроническое, обычно через 1-6 лет (в среднем через 2-3 года) происходит спонтанный регресс высыпаний.Инволюция элементов начинается с центрального западения и небольшого размягчения, позже они сморщиваются и исчезают, оставляя после себя гипо- и (или) гиперпигментные пятна, невыраженную атрофия или анетодермию.

Микроузелковая форма

Крупноузловая форма

Бляшковидная форма

Гигантская форма

Язвенная форма

Оральная форма

Глазная форма

Системная форма

Встречается приблизительно в 4% от всех случаев заболевания и у 50% больных сочетается с кожными проявлениями.Характеризуется образованием гранулем в мышцах, печени, селезенке, легких.Реже в процесс вовлекаются яички, кости и центральная нервная система, при поражении которой наблюдается атаксия, повышенное внутричерепное давление, субдуральные кровоизлияния, задержка развития, несахарный диабет и другие неврологические нарушения.Сообщалось о смертельных исходах в случаях прогрессирующей ювенильной ксантогранулемы у новорожденных при поражении печени.

Диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживаются:

В отличие от гистиоцитоза X у гистиоцитов нет тенденции проникать в эпидермис и при электронной микроскопии гранулы Лангерганса не выявляются.

Пациенты с кожной формой заболевания, ввиду самопроизвольного разрешения процесса, лечению не подлежат.По косметическим причинам возможно хирургическое иссечение элементов.

При глазной форме заболевания рекомендованы кортикостероиды в виде глазных капель, субконъюнктивальных инъекция, перорального применения.Для лечения гифемы или глаукомы применяется хирургическое вмешательство, химиотерапия или лучевая терапия с низкой «катарактогенной» дозой (300-400 кГр).

При системной форме применяется химиотерапия (цитарабин, винкристин), метотрексат, циклоспорин и преднизолон в высоких дозах.При поражениях ЦНС сообщалось об успешном применении кладрибина.

Имеются противопоказания.Проконсультируйтесь с врачом

Источник