что такое пмк сердца у ребенка
Пролапс митрального клапана у детей
Общая информация
Краткое описание
Пролапс митрального клапана – патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие вовремя систолы левого желудочка, поражения клапанно-подклапанного аппарата митрального клапана, что вызывает характерную аускультативную картину – систолического щелчка и/или систолического шума [1,8].
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По степени сердечной недостаточности: 0, I, IIА, IIБ, III; ФК I-IV.
По наличию структурных изменений створок МК выделяют следующие формы ПМК:
• неклассическую (отсутствие изменений).
• ПМК 3-й степени (более 9 мм).
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
• УЗИ органов брюшной полости.
• Определение чувствительности к противомикробным препаратам выделенных культур.
Жалобы и анамнез
• наличие пролапса митрального клапана у лиц 1 степени родства.
Физикальное обследование
Основные клинические проявления ПМК:
• аускультация в сочетании сэхокардиографией–голосистолический шум митральной регургитации и соответствующийэхокардиографический критерий.
ОАК: анемия;
Биохимический анализ крови: повышение СРБ, КФК, ЛДГ, диспротеинемия (за счет снижения альбумина);
Коагулограмма: нарушение агрегации тромбоцитов.
Дифференциальный диагноз
Таблица 1. Дифференциальный диагноз ПМК
Таблица 2. Дифференциально-диагностические критерии клинических вариантов ПМК у детей
Лечение
Режим:
Режим 1 – постельный;
Режим 2 – полупостельный;
Режим 3 – общий.
Диета: сбалансированная, с использованием продуктов, содержащих соли калия.
• экстракт валерианы таблетки по 0,02 по 1 таблетке 2-3 раза в день в течение 20 дней;
Общетонизирующие препараты назначаются при артериальной гипотензии с учетом данных УЗДГ сосудов шеи.
• винпоцетин по 10-15 мг в сутки 20 дней.
Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.
• эритромицин 30-50 мг/кг/сутки в 4 приема;
• антагонисты кальция: верапамил таблетки по 1-3 мг/кг/сутки в 2-3 приема.
При выраженных симптомах вегетативной дисфункции (по показаниям)
При симпатикотонии:
β-адреноблокаторы – пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут в 3 приема;атенолол 50-100 мг в сутки однократно.
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей
Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей — это заболевание, проявляющееся в структурно-функциональных нарушениях митрального клапана, что приводит к прогибанию створок клапана в полость левого предсердия момент систолы левого желудочка. Пролапс митрального клапана у детей проявляется систолическими щелчками, систолического шума может не быть.
Ангиокардиографическое исследование, проведенное в 1963 и 1981 годах, позволило выяснить причину систолических щелчков. Она оказалась не в деформации, а в провисании створок митрального клапана в полость левого предсердия. Термин, которым сейчас называется заболевание, был введен в 1979 году.
УЗИ позволяет установить, что любой клапан сердца может пролабировать. Иногда даже несколько вместе. Это приводит к тому, что движение крови в сердце нарушается. Пролапс митрального клапана находят у 6- 14% детей. Чаще всего болеют девочки.
Что провоцирует / Причины Пролапса митрального клапана (ПМК) у детей:
Первичные формы пролапса митрального клапана у детей имеет невыясненные причины. Обращают внимание на малые аномалии соединительной ткани. Часто ПМК у детей сочетается с плоскостопием, сколиозом, нефроптозом, миопией, варикозным расширением вен, нарушением осанки, наличием различных МАРС (малых аномалий развития сердца), астеническим телосложением.
Чем выше уровень стигматизации у ребенка, тем больше проявляются синдромы пролабирования сердечных клапанов.
Пролапс митрального клапана имеет наследственные причины, причем передается со стороны матери.
Патогенез (что происходит?) во время Пролапса митрального клапана (ПМК) у детей:
В основе пролабирования клапанов сердца лежит соединительнотканная дисплазия клапанных и подклапанных структур. При ПМК у ребенка часто есть дополнительные хорды, удлиненные или короткие хорды, открытое овальное окно, минимальная дисфункция трикуспидального клапана и т. д.
В тканях в повышенном количестве накапливаются кислые мукополисахариды и снижается количество коллагеновых волокон в структуре соединительной ткани. В период систолы под влиянием повышенного впутрижелудочкового давления сверхрастяжимые створки клапанов сердца прогибаются в полость предсердия.
Если у ребенка есть основная болезнь, которая проявляется в том числе нарушением обмена кислых мукополисахаридов, синдромы пролабирования клапанов сердца носят характер вторичных.
Симптомы Пролапса митрального клапана (ПМК) у детей:
При вторичном пролапсе митрального клапана у детей симптомы зависят от основной болезни – инфекционного миокардита, ревмокардиты, врожденного порока и сердца и т. д. Самый важный симптом любого ПМК – наличие изолированных систолических щелчков или сочетание их с поздним систолическим шумом. Лучше всего услышать щелчки можно, когда ребенок стоит, а не сидит. Также они четко слышны после физической нагрузки.
Если вместе со щелчком выслушивается систолический шум, назначают ЭКГ, УЗИ сердца, а также (по показаниям) рентгенограмму грудной клетки и лабораторные исследования. Это позволяет исключить или подтвердить воспалительный процесс.
Систолический шум при пролапсе митрального клапана у детей говорит о наличии обратного тока крови в полость левого предсердия в момент систолы левого желудочка. Выделяют три степени ПМК у ребенка (по глубине прогибания створок):
Только при второй степени пролабирования имеет место регургитация на митральном клапане.
Диагностика Пролапса митрального клапана (ПМК) у детей:
Диагностика пролапса митрального клапана заключается по большей мере в аускультативных методах – прослушивании сердца врачом. У детей и подростков довольно часто обнаруживают сердечные шумы. Но это не значит, что у ребенка обязательно пролапс митрального клапана или порок сердца. Шумы иногда имеют функциональный характер, то есть бывают при правильном, но быстром токе крови. Обязательно нужно УЗИ сердца, чтобы выяснить настоящие изменения и причину.
С помощью ультразвукового исследования сердца можно подтвердить наличие ПМК и выявить степень пролапса. Функцию митрального клапана часто обследуют после двадцати приседаний (физической нагрузки). Подъем артериального давления, возникший в ответ на проведенную физическую нагрузку, повысит силу обратного давления на клапан, и если он имеет хотя бы небольшую склонность к пролабированию – это сразу можно будет обнаружить.
Лечение Пролапса митрального клапана (ПМК) у детей:
Лечение ПМК у детей очень индивидуально. Учитывается пол малыша, наследственность, возраст, фенотипические особенности ВИС, наличие признаков диспластичпости. Доктора оценивают динамику результатов УЗИ сердца, ЭКГ-показателей, холтеровского ЭКГ-мониторирования.
При врожденном пролапсе митрального клапана лечение не требуется. Часто детей не ограничивают в физических нагрузках. Занятия профессиональным спортом для таких детей не рекомендуются, но на этот счет вы можете посоветоваться со своим лечащим врачом.
Если у ребенка периодические боли в сердце, частые приступы сердцебиения, бессонница, беспокойство, то врачи могут назначить успокоительное средство на основе трав: валериана, мятный чай, Ново-пассит и пр. Эти средства помогут нормализовать работу нервной системы.
При пролапсе митрального клапана рекомендуются препараты с содержанием магния, например Магнерот или Магний В6. Их эффект сходный с тем, который оказывают выше перечисленные средства.
В случаях, когда ПМК сочетается со значительным нарушением работы сердца, и у ребенка проявляются одышка, слабость, сердечные боли при физической нагрузке, врачи могут приписать более серьезные медикаменты для нормализации ритма сердца.
Если пролапс митрального клапана вторичный – выявлен после недавно перенесенной скарлатины, ангины, приступа острой ревматической лихорадки, то это может быть одно из осложнений ревматического поражения сердца. В данном случае ребенка необходимо госпитализировать.
При воспалении клапанов сердца бактериологической природы назначают антибиотики группы пенициллина (пенициллин, бициллин). При сильной регургитации или нарушении ритма работы сердца могут быть назначены и другие препараты, для этого нужна консультация ревматолога.
Если в результате ревматического воспаления сердца (ревмокардита) развивается выраженная недостаточность митрального клапана, которая не поддается лекарственному лечению, производится хирургическая операция на сердце с заменой (протезированием) клапана.
Профилактика Пролапса митрального клапана (ПМК) у детей:
Профилактические меры заключаются в своевременном предупреждении и устранении очагов инфекции: простудных заболеваний, кариеса, хронического тонзилитта и пр.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей:
Что такое пролапс митрального клапана? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Карченова Е. В., кардиолога со стажем в 37 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Из предсердий кровь должна поступать в желудочки сердца. Однако при определённой величине прогиба створки возможна митральная регургитация — обратный ток крови из желудочка в предсердие. Это может вызвать увеличение полости предсердия, повышенное гидростатическое давление и нагрузку на него.
Распространённость пролапса митрального клапана
Выделяют первичный (врождённый) пролапс митрального клапана и вторичный (приобретённый). Первичный ПМК бывает семейным (наследственным) или несемейным (случайным).
Причины пролапса митрального клапана
Отмечается увеличение частоты случаев пролапса митрального клапана, ассоциированных со вторичным дефектом межпредсердной перегородки и/или левосторонними атриовентрикулярными дополнительными проводящими путями, а также с наджелудочковыми аритмиями.
Вторичным считают прогиб створки митрального клапана, который возникает в результате воспаления или повреждения окружающих тканей и самого клапана. ПМК вторичной природы может быть следствием различных состояний:
Симптомы пролапса митрального клапана
Болевой синдром в груди чаще сосредоточен в области сердца, бывает длительным, в отличие от стенокардии, он не связан с физической нагрузкой. Пациенты обычно описывают острые, «колющие» боли, однако обычно они не являются предвестниками тяжёлого состояния.
Симптомы врождённого и приобретённого ПМК
При врождённом пролапсе митрального жалоб у пациентов может не быть вовсе или они незначительны и не сильно беспокоят.
Приобретённый пролапс митрального клапана возникает после тяжёлых заболеваний: ишемической болезни сердца, инфаркта миокарда, ревматических заболеваний сердца, инфекционного септического эндокардита и в редких случаях при травме грудной клетки. Отдельных жалоб из-за пролапса митрального клапана может не быть, но пациента беспокоят симптомы основных болезней, например одышка при небольшой физической нагрузке и отёки.
Симптомы пролапса митрального клапана у детей
Симптомы ПМК у детей те же, что и у взрослых: повышенная утомляемость, психоэмоциональная неустойчивость и ощущение перебоев в работе сердца.
Патогенез пролапса митрального клапана
Строение митрального клапана [3] [4]
Многочисленными исследованиями показано, что митральный клапан в норме состоит из трёх зон, расположенных от кольца клапанного отверстия до свободного края клапана:
Механизм развития ПМК различен при первичных и вторичных пролапсах. При первичной патологии прогиб створок митрального клапана происходит из-за избыточности ткани створки и включает в себя как неизменённые, так и деформированные участки створок. Основные особенности внутреннего строения при первичном пролапсе митрального клапана:
Всё это приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутрижелудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия. По мере взросления человека увеличивается нагрузка на все органы, в том числе и на клапаны сердца. Так как ткани митрального клапана имеют более «хрупкое» строение, у людей с генетически обусловленными особенностями клапан начинает провисать, хорды, которые его удерживают, утолщаются или удлиняются. В результате кровь движется в обратном направлении (регургитация) из желудочка в предсердие.
В связи с вегетативной дисфункцией ( нарушением регулирования сосудистого тонуса) у пациентов появляются боли в области сердца, нарушения ритма, нестабильное артериальное давление, липотимии (предвестники обмороков — слабость, бледность, нарушение потоотделения), гипервентиляционный (одышка) и астенический синдромы.
При вторичном пролапсе имеется поверхностный фиброз (уплотнение, рубцевание) створок клапана, истончение и/или удлинение хорд и нарушение желудочковой жёсткости. При этом сами «листочки» клапана теряют эластичность из-за недостатка фиброэластина. Уплотняется мышечное кольцо клапана, в результате чего размер отверстия и площадь створок клапана перестают совпадать. Это приводит к обратному «забросу» крови, недостаточности митрального клапана, от степени которой зависит состояние и самочувствие человека.
Классификация и стадии развития пролапса митрального клапана
Пролапс классифицируют по степени прогиба (пролапса) створок клапана:
На прогноз клинического течения пролапса митрального клапана влияет наличие и степень митральной регургитации. Согласно Клиническим рекомендациям, утверждённым Министерством здравоохранения Российской Федерации в 2016 году, для оценки типа и степени митральной регургитации применяется анатомо-функциональная классификация по Карпантье [12] :
Тип I. Нормальная подвижность створок:
Тип II. Прогибание створок:
Тип III. Ограничение подвижности створок.
Тип IIIА. Нормальные сосочковые мышцы:
Тип IIIБ. Аномалия сосочковых мышц:
При пролапсе митрального клапана может развиваться митральная недостаточность. Она бывает первичной и вторичной:
В зависимости от степени регургитации выделяют 4 степени митральной недостаточности:
Диагностируют и оценивают степень тяжести регургитации при проведении эхокардиографии с помощью специальных программ.
Осложнения пролапса митрального клапана
Наиболее тяжёлыми осложнениями пролапса митрального клапана являются:
Несмотря на то, что у мужчин пролапс митрального клапана встречается реже, тяжесть осложнений этого заболеваний у них более выражена. Этот факт требует дальнейшего изучения, так как его причина неизвестна.
Диагностика пролапса митрального клапана
Критерии постановки диагноза
Пролапс митрального клапана чаще всего диагностируется неинвазивными методами обследования — врач учитывает жалобы пациента и наследственность. Но окончательный диагноз устанавливается с помощью трансторакальной эхокардиографии.
Инструментальные методы диагностики
При аускультативном обследовании (выслушивании сердца) с помощью стетоскопа врач может услышать характерный систолический щелчок и/или поздний систолический шум над верхушкой сердца. В положении пациента стоя систолические щелчок и шум появляются в начале систолы (сокращения). В положении пациента лежа или сидя на корточках эти звуковые феномены уменьшаются.
На электрокардиограмме можно обнаружить неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т в отведениях III и aVF. При наличии пролапса митрального клапана на ЭКГ можно диагностировать феномен предвозбуждения («синдром укороченного PQ»), наджелудочковые (предсердные) тахикардии, желудочковую экстрасистолию.
Рентгенограмма грудной клетки может быть вариантом нормы или обнаружить признаки сглаженного лордоза («прямая спина»). Расширение сердца может быть диагностировано у некоторых больных с очень маленьким переднезадним размером грудной клетки.
Трансторакальная эхокардиография ( Эхо-КГ). Проводится с помощью ультразвукового датчика, поставленного врачом на определённые точки грудной клетки. Является самым важным рутинным методом обследования в диагностике пролапса митрального клапана. К отличительным и важным эхокардиографическим признакам данной патологии относят прогиб задней или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в середине систолы, в позднюю систолу или во всю систолу. Чаще встречается прогиб (провисание) митрального клапана в середине систолы, что соответствует данным, получаемым при аускультации и при ангиографии.
Существуют и другие эхокардиографические признаки, они неспецифические, но высокочувствительные:
Трансторакальную эхокардиографию рекомендуется проводить каждые 6-12 месяцев всем бессимптомным пациентам с умеренной или тяжёлой митральной регургитацией. Это необходимо, чтобы оценить фракцию выброса (насосную функцию сердца, в норме она должна быть не менее 55 %) и конечный систолический размер.
Чреспищеводная эхокардиография. Это ультразвуковое исследование, при котором датчик вводится в пищевод. Показано только при отсутствии противопоказаний в следующих случаях:
Разновидностью пролапса является так называемый болтающийся клапан (floppy mitral valve). Обычно он обнаруживается при разрыве хорд или отрыве папиллярной мышцы (чаще встречается при остром инфаркте миокарда). При эхокардиографии в В-режиме отчётливо видно свободно перемещающуюся сосочковую мышцу и «болтающуюся» створку митрального клапана. Створка совершает неправильные, произвольные движения в диастолу (период расслабления сердечной мышцы) и «проваливается» в полость левого предсердия в систолу желудочков. В М-режиме характерными эхокардиографическими признаками такого клапана является наличие:
Радионуклидная равновесная вентрикулография проводится для оценки фракции выброса и оценки степени тяжести сердечной недостаточности. Метод основан на внутривенном введении радионуклида с фиксацией его на эритроцитах крови и последующей количественной оценкой сократительной способности сердца.
Дифференциальная диагностика
Стратегия и тактика ведения пациента зависит от происхождения пролапса — врождённый он или приобретённый, поэтому дифференциальная диагностика проводится только между этими типами пролапса митрального клапана.
Лечение пролапса митрального клапана
При неосложнённом пролапсе митрального клапана лечение в большинстве случаев не требуется. В том числе лечение не назначают при колющих болях в области сердца и простых аритмиях. Пациенту рекомендуется обычный образ жизни, регулярные физические нагрузки, клинический контроль каждые 3-5 лет. Полезными аэробными нагрузками являются плавание, ходьба в быстром темпе, особенно «скандинавская», лыжи и велосипед.
В каких случаях требуется лечение ПМК
Медикаментозное лечение пролапса митрального клапана назначается при определённых клинических проявлениях. Больному с приступами сердцебиения, влияющими на функцию сердца, можно назначить препарат из группы β-адреноблокаторов. Если при перемене положения тела случаются потери сознания (ортостатические коллапсы), советуют увеличить количество жидкостей и соли.
Больному с перенесённой транзиторной ишемической атакой и ишемической болезнью сердца рекомендуется профилактическая доза ацетилсалициловой кислоты (выбирается лечащим врачом).
Больным с тяжёлой митральной недостаточностью и фибрилляцией предсердий (мерцательной аритмией) рекомендуется назначение противосвёртывающей (антикоагулянтной) терапии, рассматривается способ хирургического лечения ПМК.
При тяжёлой митральной недостаточности, которая чаще всего возникает при растяжении или отрыве хорд митрального клапана, проводится реконструктивное хирургическое лечение. Операция, как правило, восстанавливает рабочие функции сердца. Хирургическое вмешательство на митральном клапане зависит от особенностей работы сердца у конкретного пациента и состояния его клапана. Возможно проведение реконструкции митрального клапана, протезирования клапана с сохранением части или всего митрального аппарата и протезирование с удалением митрального аппарата.
Людям с высоким операционным риском проводится полностью эндоскопическая клапаносохраняющая операция (т. е. без разреза на грудной клетке, через сосуды) с помощью инновационной технологии 3D-визуализации (в России — с 2018 года, НМИЦ им. акад. Е. Н. Мешалкина).
Как лечить ПМК при дисплазии соединительной ткани
Пациентам следует принимать курсами препараты, которые стимулируют образование коллагена: аскорбиновую кислоту, витамины группы В, магний оротат (но его не назначают пациентам младше 16 лет), хондропротекторы, некоторые БАДы и препараты с фосфорными соединениями.
Прогноз. Профилактика
Прогноз заболевания в целом благоприятный, однако важным является клиническое наблюдение за пациентами. Целью динамического клинического наблюдения является оценка степени недостаточности митрального клапана.
При отсутствии митральной недостаточности и бессимптомном течении достаточно повторять допплерэхокардиографию каждые 3-5 лет.
Пациентам, у которых есть выраженная митральная регургитация, миксоматозная дегенерация, увеличение створок, удлинение хорд, фракция выброса левого желудочка менее 50 %, необходимо каждые 6 месяцев проводить ЭКГ и эхокардиографию, а также мониторирование ЭКГ по Холтеру. При необходимости выполняется чреспищеводная эхокардиография.
Наличие пролапса митрального клапана часто не нарушает физическую выносливость, поэтому среди людей с пролапсом митрального клапана и гипермобильными суставами можно встретить известных спортсменов, цирковых акробатов, артистов балета.
Однако не всем людям с ПМК разрешены занятия спортом. Спортивные нагрузки не рекомендуются больным с пролапсом митрального клапана, у которых выявлено более одного из следующих признаков:
Таким лицам можно рекомендовать аэробные нагрузки, бильярд, гольф, боулинг и стрельбу.
Может ли измениться прогноз при ПМК
Прогноз может ухудшиться при чрезмерных физических нагрузках и частых нелеченых инфекциях. В результате степень пролапса может усилиться и появляются признаки сердечной недостаточности.