что такое коровье бешенство у людей
Коровье бешенство как фактор развития деменции у человека
Виктория Доронина,
ассистент кафедры науки факультета образования,
Манчестерский метропольный университет (Великобритания)
«Троицкий вариант — Наука» № 6(300), 24 марта 2020 года
В разгар пандемии коронавируса европейцы не раз и не два поругают китайцев: мол, если бы те не ели всякую экзотику, то опасный вирус не перепрыгнул бы к нам от летучих мышей. А затем скажут: мы, европейцы, не такие. На право считаться самой высокой цивилизацией мира могли бы претендовать британцы, если бы не одно но. Знаете ли вы, почему граждане Туманного Альбиона, родившиеся и жившие в UK до 1996 года, не могут быть донорами крови в Европе?
Как известно, Британия — родина капитализма. Сначала жители королевства начали строить паровые машины, потом стали машинами ткать одежду. Скорость производства выросла, стоимость продукта упала. В том же духе и остатки сельского хозяйства во второй половине ХХ века перевели на промышленную основу: максимум дохода, минимум непродуктивных отходов.
В число которых входили кости крупного рогатого скота. С них догадались счищать остатки мяса и доставать костный мозг. Всё это измельчать и продавать как «мясо механической обвалки». Сами кости сушить и перемалывать на костную муку, которую скармливали тем же коровам, а также добавляли в корм для домашних животных.
В тех самых шахтах, из которых первые, пока стационарные паровые машины выкачивали воду, канареек использовали для определения метана — газа без запаха и цвета. Канарейки умирали первыми, давая возможность шахтерам убежать. В конце XX века роль канареек стали играть коты. И сначала один кот, потом второй погибли от непонятной болезни — поначалу они ходили заплетающимися ногами, кружились на месте и наконец умирали.
Подобная болезнь нервной системы — почесуха овец (когда овцы начинали расчесывать себе бока до крови) — известна у этих парных млекопитающих еще с середины XVIII века, но в 1990-х у котов она была обнаружена впервые. Поскольку было известно, что почесуха овец людям не передается, Министерство сельского хозяйства Великобритании рекомендовало не обращать на нее внимания, и британская говядина считалась абсолютно безопасной.
Хотя к концу 1990-х Маргарет Тэтчер уже давно не была премьер-министром, в нашем рассказе мы не можем обойтись без упоминания ее имени. Дело в том, что после Второй мировой войны в Британии был принят закон о школьном питании, который гласил, что в школьных обедах должно содержаться 50% необходимых детям калорий. В 70-е это было уже 30%, а потом Тэтчер и вовсе убрала этот минимум. Во времена ее правления государство выделяло всё меньше денег на школьные обеды (бесплатные для самых бедных детей). И теперь мы уже знаем, куда пошла костная мука больных коров и кто регулярно питался «мясом механической обвалки» — дети.
Отметим, что у людей похожее заболевание — болезнь Крейтцфельдта — Якоба — наблюдалось и раньше. Известно, что оно поражает людей в возрасте старше 50 и является генетическим. Другое подобное заболевание, куру, обнаружили у аборигенов Новой Гвинеи, у тех был обычай есть мозг умерших родственников. Итак, спонтанную природу болезни Крейтцфельдта — Якоба никто не отрицал, но каков же механизм ее передачи?
Исследователь куру Стенли Прузинер (Stanley B. Prusiner, американский профессор неврологии и биохимии, лауреат Нобелевской премии 1997 года) предположил, что болезнь передается без участия нуклеиновых кислот, только через белок. Ему долго не верили, поскольку «центральная догма молекулярной биологии» Фрэнсиса Крика гласила, что информация может передаваться к белкам только от нуклеиновых кислот (ДНК и РНК). В данном случае после долгих лет дебатов «догма» модифицировалась в формулу «белок → белок».
Почесуха овец, «коровье бешенство» и куру относятся к прионным заболеваниям (напомним, что «прион — это белок с аномальной третичной структурой, способный катализировать конформационное превращение гомологичного ему нормального клеточного белка в себе подобный»). В этих случаях один белок, рецептор нервной системы PrPSс, переходит из нормальной, растворимой формы в неправильную (прион), которая складывается в длинные нити.
Мозг коровы под микроскопом. Видны белые пятна, образовавшиеся на месте ткани, разрушенной накоплением прионов. Изображение: доктор Ал Дженни — Public Health Image Library, APHIS, aphis.usda.gov
Нити не способны выполнять функцию белка, но приводят к развитию симптомов болезни. Более того, от нитей отрываются кусочки, способные переводить нормальный белок в ненормальный. «Коровье бешенство», которое пересекло видовой барьер, показало, что заражение прионами возможно.
Как обычно, после появления первых случаев заболевания его развитие проецировали в бесконечность, но с 2005 года наметился явный тренд к падению числа случаев, которых никогда не было слишком много — десятки.
С тех пор Британия, наученная горьким опытом, отказалась от использования костной муки и «мяса механической обвалки». Казалось бы, можно спать спокойно. Но осталось целых три проблемы: маленькая, побольше и совсем большая.
Маленькая состоится в том, что в критической точке белка PrP есть два варианта аминокислоты — валин и метионин. Все заболевшие «коровьим» бешенством имели сочетание валин / метионин. У аборигенов сочетание аминокислот другое, и развитие болезни у них занимало 50 лет. Неизвестно, сколько людей, бывших детей, получавших те самые школьные обеды и покупавших непрожаренные бургеры в «Макдоналдсе», заболеют «коровьим бешенством» в пожилом возрасте. Но вряд ли этот всплеск будет заметен на фоне цунами деменции [2].
Проблема побольше вызвана тем, что прион передается не только через мясо, но и через клетки крови [3]. Именно поэтому британцам запрещено сдавать кровь в Европе, есть ограничения и в самой Британии. Каннибализма среди британцев не замечено, но поскольку люди с еще не диагностированным заболеванием сдавали кровь, потенциально они могут появиться у любого, кому в 1980–1990-е переливали кровь в Британии. Исследования удаленных аппендиксов показали, что один из 2000 британцев имеет в своих организмах накопления прионной формы PrP [4].
И самая большая проблема, обнаруженная в ходе исследования «коровьего бешенства», описывается так: поскольку в прионах нет нуклеиновой кислоты, они не убиваются методами обычной хирургической стерилизации, «переживая» автоклавирование. Неизвестно, сколько людей несут в себе скрытую прионную инфекцию и сколько из них передали ее в больнице.
И наконец, появляются данные о том, что нейродегенеративные заболевания, болезнь Альцгеймера и Паркинсона, в которых наблюдаются похожие на прионы скопления белка, также заразны [5].
Теперь, если вам предложат попробовать что-то экзотическое — например, мозги белок, лучше откажитесь, вы ведь уже знаете, что прионы пересекают видовые барьеры. В США зарегистрировано несколько случаев заражения прионами после поедания мозгов белок [6]. Впрочем, лосятину тоже есть не стоит, так как среди североамериканских лосей и оленей гуляет особо заразный тип приона, передающийся им через слюну [7].
Получается, что там, где дело касается безопасной еды, британцы оказались ничем не лучше китайцев, хотя их подвела не традиция, а наоборот, технический прогресс. И, увы, никто не может поручиться, что новые заболевания, связанные со стремлением человека расширить свое меню нашими меньшими собратьями, не появятся и в России.
Литература
1. Creutzfeldt-Jakob Disease Fact Sheet (National Institute of Neurological Disorders and Stroke).
2. Abigail B. Diack, Mark W. Head, Sandra McCutcheon, Aileen Boyle, Richard Knight, et. al.. (2014). Variant CJD // Prion. 8, 286–295.
3. Alexander H. Peden, Mark W. Head, L. Ritchie Diane, E Bell Jeanne, W Ironside James. (2004). Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 heterozygous patient // The Lancet. 364, 527–529.
4. Abigail B. Diack, Robert G. Will, Jean C. Manson. (2017). Public health risks from subclinical variant CJD // PLoS Pathog. 13, e1006642.
5. Alison Abbott. (2016) The red-hot debate about transmissible Alzheimer’s // Nature. News feature.
6. Joseph R. Berger, Erick Weisman, Beverly Weisman (1997) Creutzfeldt-Jakob Disease and eating squirrel brains // The Lancet. 350, 907, 9078, P642.
7. Richard F. Marsh, Anthony E. Kincaid, Richard A. Bessen, Jason C. Bartz (2016) Interspecies Transmission of Chronic Wasting Disease Prions to Squirrel Monkeys (Saimiri sciureus) // Journal of Virology. 79 (21), 13794–13796.
Коровье бешенство или губчатая энцефалопатия, болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Коровье бешенство – это заболевание, о котором наверняка слышали те, кто занимается фермерским хозяйством. Второе название этого заболевания – коровья губчатая энцефалопатия (BSE, КГЭ). Болезнь получила свое название из-за специфического влияния на организм животного, а именно – на нервную систему коровы.
Под воздействием вируса коровы ведут себя странно и теряют контроль над телом и поведением, например, не могут выйти на выгул или сориентироваться в пространстве. Зараженные животные иногда действуют настолько неадекватно, что напоминают душевнобольных.
Коровье бешенство является инфекционным заболеванием, вызываемым прионами – специфическими белками, способными изменять структуру нормальных белков и влияющих на мозг крупного рогатого скота.
В настоящее время ученые всего мира выясняют, можно ли считать прионы отдельной формой живых организмов. У человека прионы вызывают появление болезни Крейтцфельдта-Якоба. Второе название этого заболевания – трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия.
Причины развития губчатой энцефалопатии
Исследователи пока не уверены, что именно вызывает развитие губчатой энцефалопатии. По одному из предположений причина кроется в зараженных пищевых продуктах и кормах, используемых для питания коров. Возможно, некоторые комбинированные корма содержали останки коров, подвергнувшихся смерти от инфекции.
Под воздействием прионов во время развития коровьего бешенства происходят аномальные изменения в структуре мозга инфицированных коров и человека. У людей от заболевания прежде всего страдает кора большого мозга и спинной мозг, а также базальные ганглии. Аномальные белки прионы являются той частицей, которая, собственно, и вызывает, а затем передает инфекцию. В мозгу инфицированных коров можно увидеть характерные изменения. Инфекция приводит к образованию крошечных отверстий в тканях мозга, придает тканям губчатую структуру (это можно увидеть под микроскопом). Губчатая структура мозговой ткани вызывает медленные трансформации мозга коровы, в конечном счете затрагивая весь организм. Далее животное умирает.
Аномальные белки прионы обнаруживаются в головном мозге, спинном мозге, глазах (в сетчатке глаза) и других тканях нервной системы больных животных или людей. Кроме того, прионы могут быть найдены и за пределами нервной системы, например в костном мозге, селезенке и лимфатических узлах. Низкие уровни прионов также могут содержаться в крови.
Прионы весьма устойчивы к высоким температурам, ультрафиолетовому излучению, радиации и дезинфицирующим средствам, которые обычно убивают вирусы и бактерии. Даже правильное приготовление мяса инфицированных коровьим бешенством млекопитающих не является гарантией устранения риска заражения.
Поскольку в США и Великобритании коровье бешенство стало актуальной проблемой, власти стран разработали специальные правила, которые помогают предотвращать усугубление заболевания. В рамках этих правил мясо коров, умерших от коровьего бешенства, не поступало в продажу и утилизировалось, кроме того, все выявленные на фермах зараженные животные подвергались немедленному изъятию и убою. Однако примечательно и то, что корова, больная коровьим бешенством, не может заразить других коров.
Заражение коровьим бешенством
Как уже говорилось, у людей форма коровьего бешенства называется иначе, а именно – болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Человек может заразиться этим заболеванием, употребляя мясо зараженной коровы в пищу. Заболевание не заразно и не передается от человека к человеку, а лишь путем употребления зараженных пищевых продуктов. В США к настоящему времени было зарегистрировано три случая заболевания, но в Новой Гвинее, например, от болезни Крейтцфельдта-Якоба умирают члены малых этнических групп – аборигены племени форе. В этих племенах распространен ритуальный каннибализм, во время которого происходит заражение.
К губчатым энцефалопатическим заболеваниям относится болезнь Куру. В племенах заболевание называют «сглазом чужого шамана», поскольку первым отличительным его признаком является крупная дрожь. Аборигены верят, что эти симптомы – проявление порчи.
В Европе и США действует программа защиты потребителей, согласно которой мясо коров, умерших от коровьего бешенства, не поставляется в продажу. Существует также общенациональное правило на запрет употребления в пищу головного или спинного мозга рогатого скота. В этих частях тела обычно содержится рекордно высокое количество аномальных белков прионов, которые и вызывают болезнь. Кроме того, существует система тестирования коров на фермах и мясных производствах, позволяющая определить, заражено мясо или нет.
Коровье бешенство передается от человека к человеку крайне редко. Наиболее распространенные случаи – передача заболевания в племенах Новой Гвинеи при ритуальном каннибализме. Более «цивилизованный» метод передачи – это трансплантация инфицированной ткани. Донорские службы не принимают человеческую кровь от людей, проживавших на территории регионов, где были зафиксированы вспышки коровьего бешенства. В Великобритании было зафиксировано три случая передачи BSE, произошедших в результате переливания крови.
Интересный факт о коровьем бешенстве: молоко больной коровы не опасно для человека. Хотя молоко и является коровьим продуктом, даже при наличии губчатой энцефалопатии у животного, заразиться этой болезнью при употреблении молока и молочных продуктов нельзя. Однако употребление молочных продуктов и молока зараженных овец может являться причиной заболевания.
Наибольшей опасности человек подвергается, когда ест мясо больного животного. В таком случае в 90% случаев неминуемо развитие болезни Крейтцфельдта-Якоба.
Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба
Классические проявления болезни Крейтцфельдта-Якоба возникают, как правило, у пожилых людей или у больных, имеющих наследственные склонности мозга к заболеваниям, когда болезнь возникает спонтанно и без видимых причин. Коровье бешенство у людей имеет нетипичные клинические особенности, с явными психическими и сенсорными нарушениями. К ним относятся:
Энцефалограмма у больных так же отображает признаки нарушения функции мозга.
После того, как произошло заражение, наступает инкубационный период, который обычно длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Когда уровень прионов в мозгу достигает критического уровня, у больного проявляются такие симптомы, как депрессия, трудности при ходьбе. Фактически пациент начинает страдать от быстро прогрессирующей деменции (старческого слабоумия).
Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба
Лечение трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатии в основном заключается в снятии симптомов деменции или их облегчении. К сожалению, все прионовые заболевания вызывают необратимые мозговые нарушения и в конечном итоге приводят к летальному исходу. Врач может направить больного к специалистам в области неврологии или инфекционных заболеваний, однако лечение обычно не устраняет причину заболевания, а лишь ослабляет тяжелые симптомы. Если у больных возникают припадки, врач назначает наркосодержащие медицинские препараты для облегчения состояний. Такие препараты отпускаются строго по рецепту, самостоятельно их приобрести нельзя.
В настоящее время эффективных способов лечения болезни Крейтцфельдта-Якоба не существует. Прогрессия от начала симптомов до постановки конечного диагноза может быть очень быстрой. В среднем между первыми симптомами и постановкой диагноза проходит около 8 месяцев. Работа над экспериментальной вакциной продолжается, специалисты надеются найти способ предотвращения или замедления действия прионов на человеческий мозг и мозг животных.
Профилактика коровьего бешенства
За последние десятилетия частота случаев коровьего бешенства значительно сократилась. В первую очередь из-за принятых мер по сокращению заболевания, а также растущей информированности населения.
Единственным способом, полностью исключающим заражение коровьим бешенством, является отказ от употребления говядины и говяжьих субпродуктов, а также мяса другого крупного рогатого скота – овец, коз, баранов и т.д.
Важно! Молоко овец и молочные продукты, изготовленные из него, могут являться причиной заболевания.
В 1997 году FDA запретила использование животного белка в производстве кормов для животных, крупного рогатого скота и других копытных животных (известных как жвачные). Центры контроля и профилактики заболеваний (CDC) ввели систему наблюдения за вспышками коровьего бешенства, кроме того, периодически выполняют выборочное тестирование (скрининг) продукции американских ферм и скотобоен, идущей на реализацию.
Информация на этикетках продуктов питания, которая обманывает покупателя
Женщины после длительного COVID-19 рискуют больше никогда не вернуться к прежней физической форме
Пальмовое масло ускоряет распространение раковых клеток по всему телу
Физические упражнения при заболеваниях сердца: вред или польза?
У курильщиков уровень сатурации может опускаться ниже 90% во время сна
Ученые случайно обнаружили средство, которое уничтожает 84% вируса SARS-Cov-2 в организме больного