лицевой гемиспазм что это такое
Что такое гемифациальный спазм и как его лечить
Гемифациальный спазм — хроническое заболевание, которое проявляется спастическим сокращение мышц одной половины лица. Приступы гемиспазма могут быть периодическими или постоянными. Болезнь вызывает сильный психологический дискомфорт и переутомление, ухудшается зрение на пораженной стороне. Причиной лицевого гемиспазма служат сдавление, раздражение или демиелинизация лицевого нерва. Это может быть вызвано как анатомическими особенностями, когда нерв расположен близко к крупным артериальным стволам и раздражается их пульсацией, так и объемными образованиями — аневризмой или опухолью. Демиелинизирующие заболевания и повреждение нерва при травме или операции также могут вызывать спазм одной половины лица.
Методы лечения
Медикаментозное лечение
Для снижения частоты и интенсивности спастических сокращений при гемифациальном спазме применяют противосудорожные и миорелаксирующие препараты. Также показана медикаментозная стабилизация артериального давления, улучшение трофики тканей, витаминотерапия. Наиболее эффективным медикаментозным методом лечения гемифациального спазма в настоящее время признано периодическое введение препаратов ботулотоксина в область лицевого нерва. Ботулинотерапия позволяет достичь ремиссии на 3-4 месяца.
Немедикаментозное лечение
В комплексной терапии гемифациального спазма применяется и физиотерапия. Эффективны некоторые мануальные методики, позволяющие снизить мышечное напряжение и частоту спастических приступов. Также важную роль играет психотерапевтическая поддержка больных с лицевым гемиспазмом.
Хирургическое лечение
Радикальное хирургическое вмешательство позволяет избавиться от спастических приступов больным с гемиспазмом лица. Объем и методика операции зависят от причины заболевания. Это может быть декомпрессия лицевого нерва,. частичное прерывание нервных волокон для уменьшения приступов или удаление вызывающего компрессию образования — аневризмы или опухоли.
Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм)
Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм)
Клонические движения постепенно прогрессируют до устойчивых тонических сокращений вовлеченных мышц. Хроническое раздражение лицевого нерва или ядра(что считается основной причиной гемифациального спазма) может возникать из-за различных причин.
Мускулатура лица подвержена таким же двигательным расстройствам, как и мышцы конечностей или туловища. Миоклонус, дистония и другие двигательные нарушения проявляются в виде конкретных синдромов в лицевой мускулатуре. Четкое понимание механизма развития нарушений позволяет провести правильную диагностику и подобрать адекватное лечение.
Причины гемифациального спазма включают: компрессию сосудов, компрессию нерва объемными образованиями, поражения ствола мозга при инсульте или рассеянном склерозе и вторичные причины, такие как травма или паралич Белла.
Хотя существуют различные методы лечения черепно-лицевых двигательных расстройств, хемоденервация с помощь ботулинического токсина оказалась очень эффективной для лечения этих расстройств, превосходя в некоторых случаях, как медикаментозное лечение, так и хирургическое лечение.
Раздражение ядра лицевого нерва, как полагают, приводит к повышенной возбудимости ядра, в то время как раздражение проксимального отдела нерва может привести к эфаптической трансмиссии в пределах лицевого нерва. Такой механизм объясняет ритмичные, непроизвольные миоклонические сокращения, которые наблюдаются при гемифациальном спазме.
Компрессионные повреждения (например, опухоль, артериовенозная мальформация, болезнь Педжета) и некомпрессионные поражения (например, инсульт, рассеянный склероз, базилярный менингит) могут проявляться гемифациальным спазмом. Большинство случаев гемифациального спазма, которые раньше считались идиопатическими, вероятно, были вызваны аномалией кровеносных сосудов и компрессией лицевого нерва в пределах мосто-мозжечкового угла.
Эпидемиология
Гемифациальный спазм встречается у людей разных рас с одинаковой частотой. Существует некоторое преобладание этого заболевания у женщин. Идиопатический гемифациальный спазм, как правило, развивается на пятом или шестом десятилетии жизни. Развитие гемифациального спазма у пациентов моложе 40 лет является необычным, и часто является симптомом неврологического заболевания (например, рассеянного склероза).
Симптомы
Непроизвольные движения мышц лица является единственным симптомом гемифациального спазма. Усталость, тревога или чтение могут ускорить движения. Спонтанный гемифациальный спазм проявляется лицевыми спазмами, которые представляют собой миоклонические судороги и аналогичны сегментарным миоклонусам, которые могут возникать и в других частях тела. Постпаралитический гемифациальный спазм, например после паралича Белла, проявляется как синкинезия лица и контрактура.
Существует ряд состояний похожих на гемифациальный спазм.
Спазм жевательной мышцы
Гемиспазм жевательной мышцы аналогичен гемифациальному спазму и возникает при раздражением моторного тройничного нерва. Это редкое состояние,представляющее собой сегментарный миоклонус, и проявляющееся односторонними непроизвольными сокращениями мышц,иннервируемых тройничным нервом (жевательных). Как и при гемифациальном спазме, гемиспазм жевательной мышцы хорошо лечится с помощью медикаментов и ботулинического токсина. Кроме того, есть свидетельства того, что в некоторых случаях может быть эффективно хирургическое лечение.
Миоклонические движения
Миоклонические движения в лицевой мускулатуре могут также возникать при поражениях головного мозга или ствола мозга. Они отличаются от гемифациального спазма распределением аномальных движений (более генерализованные, возможно, двусторонние), и могут быть диагностированы методами нейрофизиологии.Методы визуализации могут выявить более глубокие причины. Центральный миоклонус неплохо поддается противосудорожной терапии.
Оромандибулярная дистония
Ботулинотерапия наиболее эффективна при лечении оромандибулярной дистонии. Медикаменты также в определенной степени применяются для оромандибулярной дистонии.
Краниофациальный тремор
Краниофациальный тремор может быть ассоциирован с эссенциальным тремором, болезнью Паркинсона, дисфункцией щитовидной железы, нарушениями электролитного баланса. Это состояние редко возникает изолированно. Фокальные моторные приступы необходимо иногда отличить от других двигательных лицевых расстройств, в частности, гемифациального спазма. Постиктальная слабость и более активное вовлечение нижней части лица являются отличительными чертами фокальных моторных приступов.
Хорея лица
Фациальная хорея возникает в контексте системного двигательного расстройства (например, болезнь Хантингтона, хорея Сиденхема). Хорея является эпизодически возникающим комплексом движений без паттерна. Похожее состояние, спонтанная орофациальная дискинезия, возникает у пожилых людей без зубов. Как правило, установка протезов дает хороший эффект.
Тики
Тики лица представляют собой короткие, повторяющиеся, скоординированные самопроизвольные движения, сгруппированных мышц лица и шеи. Тики могут возникать физиологически или в связи с диффузной энцефалопатией. Некоторые лекарства (например, противосудорожные препараты, кофеин, метилфенидат, антипаркинсонические препараты) могут быть причиной тиков. Единичные, повторяющиеся, стереотипные движения являются характерными для тиков.
Миокимия лица
Фациальная миокимия проявляется червеобразными подергиваниями под кожей, часто с волнообразным распространением. Это состояние отличается от других аномальных движений лица характерными разрядами на ЭМГ, представляющими собой короткие, повторяющиеся всплески потенциалов двигательных единиц в диапазоне 2-60 Гц, с периодами молчания до нескольких секунд. Миокимия лица может возникнуть при любом процессе в стволе головного мозга. Большинство случаев миокимии лица идиопатические, и излечиваются самостоятельно в течение нескольких недель.
Диагностика
Ранние случаи гемифациального спазма иногда бывает трудно отличить от миокимии лица, тиков или миоклонусов причиной, которых могут быть патологические процессы в коре головного мозга или стволе. В таких случаях, наиболее ценным диагностическим методом служит нейрофизиологическое тестирование.
Широкая и вариабельная синкинезия при тестах на моргание и высокочастотные разряды на электромиографии (ЭМГ) с соответствующими клиническими проявлениями являются диагностическими критериями гемифациального спазма. Стимуляция одной ветви лицевого нерва может распространиться и вызвать реакцию в мышце, иннервируемой другой веткой. Синкинезия отсутствует при эссенциальном блефароспазме, дистонии или эпилепсии. Игольчатая миография показывает, нерегулярные, короткие, высокочастотные всплески потенциалов (150-400 Гц) моторных единиц, которые коррелируют с клинически наблюдаемыми движениями лица.
Методы визуализации
Магнитно-резонансная томография является методом диагностического выбора, когда есть необходимость исключить компрессионное воздействие. Ангиография церебральных сосудов,как правило,имеет небольшую ценность для диагностики гемифациального спазма. Эктазированные кровеносные сосуды редко идентифицируются, и эти находки (изменения) в сосудах бывает трудно коррелировать с воздействием на нерв. Выполнение ангиографии и / или магнитно-резонансной ангиографии, как правило, применяется для выполнения хирургической сосудистой декомпрессии.
Лечение
Для большинства пациентов с гемифациальным спазмом, методом выбора является введение ботулинического токсина под контролем электромиографии (ЭМГ). Хемоденервация безопасна и дает хороший лечебный эффект у большинства пациентов, особенно у тех, у кого есть устойчивые сокращения. Исчезновение спазмов происходит через 3-5 дней после инъекции и длится около 6 месяцев.
Лекарства, используемые в лечении гемифациального спазма включают карбамазепин и бензодиазепины (для некомпрессионных поражений). Карбамазепин, бензодиазепины, баклофен также могут быть использованы у пациентов, которые отказываются от инъекций ботулотоксина. Компрессионные повреждения необходимо лечить оперативными методами. Микроваскулярная хирургическая декомпрессии может быть эффективна для тех пациентов, которые не реагируют на инъекции ботулинического токсина.
Инъекции ботулинического токсина
Инъекции ботулинического токсина проводятся под контролем ЭМГ. Побочные эффекты инъекций токсина (например, асимметрия лица, птоз, слабость лицевых мышц), как правило, являются временными. Большинство пациентов отмечают хороший лечебный эффект от введения токсина. Медикаменты могут быть использованы в начале развития гемифациального спазма или у пациентов, которые отказываются от введения ботулинического токсина.
Из медикаментов наиболее эффективны такие препараты, как карбамазепин и бензодиазепины (например, клоназепам). Часто, эффективность лекарства снижается с течением времени, что требует более активного лечения.
Хирургическая декомпрессия применяется в случае наличия компрессионного воздействия на нерв.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Гемифациальный спазм
Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм, болезнь Бриссо) – симптомокомплекс односторонней гиперактивной дисфункции лицевого нерва, проявляющийся произвольными сокращениями мышц половины лица, вызванный компрессией корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга. По данным американских авторов, гемифациальный спазм встречается примерно в 0,8 случаев на 100000 населения в год. Возникает гемифациальный спазм чаще у женщин (14,5 случаев на 100000), обычно пожилых. У мужчин гемиспазм встречается в 7,4 случаях на 100000.
Причины возникновения гемифациального спазма
Выделяют несколько причин возникновения гемифациального спазма. Обычно гемиспазм вызывается компрессией корешка лицевого нерва сосудом (чаще всего, это передняя нижняя мозжечковая артерия, но возможна компрессия корешка задней нижней мозжечковой артерией, верхней мозжечковой артерией, вертебральной артерией, лабиринтной артерией, основной артерией, а также ветвями передней нижней мозжечковой артерии). Реже возможна компрессия сосудистыми мальформациями или венами. Причиной гемифациального спазма иногда могут быть доброкачественные опухоли или кисты в мосто-мозжечковом углу, очаги демиелинизации при рассеянном склерозе, спаечный процесс, костные деформации, а также опухоли 4 желудочка, ствола головного мозга, мозжечка.
Медикаментозное лечение гемифациального спазма
Лечение гемифациального спазма чаще всего начинается с медикаментозной терапии. Обычно используются препараты из различных фармакологических групп: баклофен, карбамазепин, габапентин, клоназепам. Однако, в связи с тем, что при лицевом гемиспазме требуется регулярный прием вышеуказанных препаратов, необходимо учитывать их побочные действия, что не может не отражаться на жизни пациентов. Эффект препаратов из этих фармакологических групп изучался на небольших выборках пациентов, без плацебо-контроля, поэтому он представляется сомнительным. Достаточно широко в лечении ГФС используется ботулотоксин типа А, который вводят подкожно или внутримышечно в пораженные мышцы. Значительный регресс симптомов наблюдается в 70-75% случаев, однако инъекции необходимо выполнять каждые 3 месяца, стоимость препарата высока, и в 2-14% случаев наблюдаются такие осложнения, как парез мышц лица, птоз, кератит, диплопия, слюнотечение, страбизм.
Хирургическое лечение гемифациального спазма
Лицевой гемиспазм
Лицевой гемиспазм (гемифациальный спазм, болезнь Бриссо) – симптомокомплекс односторонней гиперактивной дисфункции лицевого нерва, развивающийся вследствие компрессии корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга. Для него характерно появление умеренных и непостоянных безболезненных судорог (тонических либо клонических) в круговой мышце глаза, постепенно прогрессирующих по частоте возникновения и силе сокращений с постепенным вовлечением всей мимической мускулатуры. Длительность приступа может достигать нескольких часов. По мере развития заболевания на половине лица появляется тоническая полумаска: сужение глазной щели, подтягивание носогубной складки, напряжение подкожной мышцы шеи. Иногда приступ прерывается при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица. Выделяют типичный гемифациальный спазм (начинается в круговой мышце глаза и далее вовлекается вся нижележащая мимическая мускулатура половины лица) и атипичный (начинается с мышц щеки и постепенно вовлекает всю вышележащую мимическую мускулатуру). Гемиспазм может сочетаться с невралгией тройничного нерва, возможно одностороннее нарушение функции слухового нерва.
Распространенность заболевания – 8 пациентов с гемифациальным спазмом на 1 млн. населения. В 2 раза чаще болеют женщины.
Патогенез
Обычно причиной подергивания мышц лица является компрессия корешка лицевого нерва сосудом. Чаще это передняя нижняя мозжечковая артерия, реже – другие внутричерепные артерии. В единичных случаях возможна компрессия сосудистыми мальформациями или венами. При гемифациальном спазме сосуд компримирует комплекс лицевого и слухового нерва. Редкой причиной гемифациального спазма считаются доброкачественные опухоли или кисты мосто-мозжечкового угла, рассеянный склероз, рубцово-спаечный процесс различного генеза, костные деформации пирамиды височной кости. Ещё более редкой причиной гемифациального спазма является мальформация Киари.
Диагностика
Диагноз гемифациального спазма ставится на основании жалоб больного и клинической картины заболевания. Гемифациальный спазм начинается обычно с нижнего века на одной стороне лица, по мере развития болезни постепенно распространяется на мышцы щеки, подбородка и шеи; вначале заболевания судороги имеют клонический, затем приобретают тонико-клонический характер.
Значение инструментальных методов исследования незначительно, и позволяет лишь исключить или подтвердить наличие объемного образования мосто-мозжечкового угла: области в полости черепа, где и располагается корешок лицевого нерва. МРТ позволяет выявить близкое расположение сосуда и лицевого нерва, при этом нейро-васкулярный конфликт у больных, страдающих лицевым гемиспазмом выявляется не всегда.
Лечение
Традиционно применяются сосудистые и противосудорожные препараты, эффект от приёма которых отмечается примерно у 20% пациентов.
В дебюте заболевания многие возможно проведение курсов иглорефлексотерапии, которые в некоторых случаях дают кратковременный положительный эффект.
В последнее время все большую распространенность получает симптоматическое лечение путем регулярного (2-3 раза в год) введения в мышцы лица ботулотоксина. Лечебный эффект инъекций ботулотоксина разной степени выраженности сохраняется до 18 недель, поэтому пациентам необходимо их повторять. При этом интервалы времени между инъекциями, во время которых подергивания мышц лица отсутствуют, могут постепенно уменьшаться.
При неэффективности консервативного лечения гемифациального спазма применяется хирургическое лечение: васкулярная декомпрессия корешка лицевого нерва с использованием микрохирургической техники, которая в большинстве случаев позволяет устранить причину заболевания и достичь значительного облегчения симптомов или выздоровления.
Лицевой гемиспазм
это заболевание нервной системы, которое проявляется непроизвольными (неконтролируемыми) и безболезненными судорожными сокращениями мышц лица с одной стороны.
Лицевая мускулатура иннервируется лицевым нервом, поэтому данная патология связана с нарушением в его работе.
Эта проблема значительно влияет на профессиональную и социальную деятельность, имеет серьезный эстетический компонент, поэтому всегда очень беспокоит пациента.
Клиника: как проявляется типичный и атипичный лицевой гемиспазм
Клинически лицевой гемиспазм проявляется односторонним прищуриванием/закрыванием глаз, подергиванием века, подергиванием и отведением в сторону уголка рта, кончика носа.
Начинается заболевание с редких сокращений круговой мышцы глаза, затем оно постепенно прогрессирует. Судорожный приступ со временем затрагивает всю половину лица, увеличивается частота мышечных сокращений. Нарастая, она достигает такой степени, что пациент даже может утратить способность четко видеть глазом на пораженной стороне. Так происходит при типичном протекании болезни.
При атипичном гемифациальном спазме приступ начинается несколько иначе. Сначала судорожные сокращение возникают в мышцах щеки, далее спазм распространяется вверх по лицу.
Приступы лицевого спазма возникают спонтанно и могут сохраняться даже во время сна. Может наступать такое же спонтанное улучшение в виде стихания и полного исчезновения симптомов.
Также приступы могут быть спровоцированы:
Причины развития лицевого гемиспазма: первичная и вторичная патология
Первичный фациальный гемиспазм
Основная причина первичного гемифациального спазма – нейроваскулярный конфликт (конфликт между сосудом и нервом).
Данное состояние обусловлено сдавлением (компрессией) нервного корешка на уровне ствола мозга или периферической части (нерва на каком-либо участке или на всем протяжении) каким-либо кровеносным сосудом.
Чаще всего происходит сдавление нерва позвоночной артерией, нижними мозжечковыми артериями или другими. К сдавлению приводит патологическая извитость сосуда, расслоение его стенки, аномальное строение артерии, атеросклеротические изменения артерии.
Результатом нейроваскулярного конфликта является патологическая активность нерва, излишнее его возбуждение, что в итоге приводит к патологическому сокращению мышц лица.
Вторичный фациальный гемиспазм
Причинами вторичного лицевого гемиспазма является опухоль головного мозга в области мостомозжечкового угла, очаги рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний, очаг лакунарного инфаркта головного мозга.
Диагностика лицевого гемиспазма
Диагностикой и лечением лицевого гемиспазма занимается врач-невролог.
Диагностический алгоритм при подозрении на лицевой гемиспазм включает следующие исследования:
Методы лечения лицевого гемиспазма
Лечение лицевого гемиспазма в Нижнем Новгороде
В Клинике Неврологии и Эпилептологии ТОНУС ЛАЙФ имеется мощная диагностическая база и современное оборудование, что в совокупности с многолетним опытом специалистов позволяет эффективно диагностировать и лечить лицевой гемиспазм.
МРТ головного мозга проводится на сверхвысокопольном томографе мощностью 3,0 Тесла, позволяющем проводить наиболее детальную нейровизуализацию для выявления нейроваскулярного конфликта и самых мелких объёмных образований.
Ботулинотерапию при лицевом гемиспазме проводит ведущий ботулинотерапевт в Нижнем Новгороде, доктор медцинских наук Антипенко Елена Альбертовна.