липосаркома забрюшинного пространства что это такое
Липосаркома
Липосаркома – опухоль из жировой ткани. Встречается липосаркома, согласно статистическим данным, довольно редко – меньше одно процента случаев в структуре онкологических заболеваний. Женщины и мужчины подвергнуты в одинаковой степени независимо от возраста. Липосаркома – злокачественное заболевание. Липосаркома мягких тканей относится к неорганным новообразованиям. Чаще всего липосаркомы обнаруживаются в нижних конечностях, забрюшинном пространстве, плечевом поясе.
Фото липосаркомы достаточно просто найти в интернете, но поскольку заболевание достаточно изменчивое, то даже фото липосаркомы начальной стадии очень отличаются друг от друга.
Миксоидная липосаркома–злокачественное новообразование, которое из-за гистологического сходства с жировой тканью эмбриона называют эмбриональной липомой. Данный вид липосаркомы редко дает метастазы, зато риск рецидива высок.
Если степень дифференцировки клеток липосаркомы высока, то в большинстве случаев наблюдается медленный рост, клиническая картина чаще всего связана со сдавлением соседних органов и структур, довольно редко метастазирует, но рецидивирует часто. В случае низкодифференцированной липосаркомы – прогноз ухудшается, так как для нее характерен быстрый рост, метастазирование происходит как лимфогенным, так и гематогенным путем.
Количество случаев диагностики липосаркомы забрюшинного пространства, конечностей в Юсуповской больнице значительное количество. Материалы по ведению пациентов содержат большое количество фото липосаркомы мягких тканей, фото признаков липосаркомы, как начальных, так и прогрессирующих. Диагностика и лечение в Юсуповской больнице проводится эффективно и в максимально короткие сроки. Врачи подходят индивидуально к каждому случаю, не подгоняя к стандартам. Работает Юсуповская больница в круглосуточном режиме.
Симптомы липосаркомы
Клиническая классификация разделяет липосаркомы на виды:
Известны случаи комбинации нескольких видов.
Если новообразование медленно растет и не вызывает дискомфорта, то обнаруживают его уже когда липосаркома достигает больших размеров. Низкодифференцированная липосаркома мягких тканей достигает таких же размеров за значительно меньший промежуток времени.
Клинические симптомы появляются, когда липосаркома начинает давить на органы и сосуды. В случае сдавления кровеносного сосуда возможно возникновение тромбозов, тромбофлебитов и т.п. Конечности или органы подвергаются недостатку питанию, что может вызвать боль, отек, изменение цвета кожи, онемение и т.п. Так же могут возникнуть признаки общей интоксикации.
Сдавление близко расположенных нервов и сплетений может вызывать сильный болевой синдром, парезы и палачи.
Липосаркома брюшной полости так же чаще всего долгое время протекает бессимптомно и если обнаруживается в начальных стадиях, то это скорее случайность, чем закономерность.
Метастазы при липосаркоме мягких тканей и забрюшинного пространства в первую очередь ищут в легких и печени.
Диагностика липосаркомы
Липосаркому мягких тканей и забрюшинного пространства больших размеров можно визуально увидеть и пропальпировать. Чаще всего это неправильной формы ограниченное образование, что иногда ошибочно наталкивает на мысль о доброкачественности процесса.
Дальнейшая диагностика липосаркомы направлена на установление точного диагноза и исключения других злокачественных образований, дающих подобную клиническую картину.
Биопсия с гистологическим исследованием позволяют установить диагноз, клеточное строение и т.п.
В случае липосаркомы мягких тканей так же может возникнуть необходимость в проведении УЗИ, КТ, рентгенографии, ангиографии. Качество аппаратуры и компетенция врача в этом случае немаловажно.
Лечение липосаркомы
Применяют хирургические методы, лучевую терапию и химиотерапевтическое лечение. При необходимости используют комбинацию методов.
В случае оперативного лечение, липосаркому удаляют вместе с прилежащими тканями, далее – назначают лучевую терапию. Риск рецидива достаточно высок и выше он при липосаркоме забрюшинного пространства. Риск отдаленных рецидивов около двадцати процентов.
Что делать, если нельзя вырезать липосаркому, смогут сказать только специалисты после тщательного обследования и взвешивания всех «за» и «против».
В случае быстрого роста саркомы иногда применяют и хирургическое и лучевое лечения и химиотерапию.
Прогноз при липосаркоме
Прогностически благоприятным считается высокая дифференцировка клеток саркомы, детский и молодой возраст. Пятилетняя выживаемость около шестидесяти процентов. Полное выздоровление наблюдается у около семидесяти процентов детей и пятидесяти процентов взрослого населения.
Прогноз для липосаркомы забрюшинного пространства зависит от локализации и вида новообразования.
Врачи Юсуповской больницы занимаются лечением липосаркомы в Москве и Московской область и за продолжительное время выработали идеальный алгоритм диагностики, лечения и восстановления при этом виде онкологии. Юсуповская больница высокоэффективно борется с разными видами липосарком.
Забрюшинные опухоли
Вам поставили диагноз: забрюшинная опухоль?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор забрюшинной опухоли. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Абдоминального отделения МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Филиалы и отделения где лечат забрюшинную опухоль
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел торакоабдоминальной онкохирургии
Заведующий отделом – д.м.н. Андрей Борисович Рябов
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области
Контакты: (484) 399-30-08
Общие сведения об опухолях забрюшинного пространства (в малом тазу)
Большинство онкологических опухолей малого таза имеют локальную форму возникновения и развития, то есть появляются в определенных органах, расположенных в малом тазу. К таким органам можно отнести прямую кишку, матку у женщин, мочевой пузырь, предстательную железу у мужчин.
Забрюшинная опухоль встречается у людей любого возраста, но, как правило, такие заболевания встречаются у людей в возрасте от 40 до 60 лет. При этом у мужчин забрюшинная опухоль диагностируется реже, чем у женщин.
Самыми сложными в лечении являются опухоли, поражающие несколько органов. Однако такие заболевания встречаются крайне редко. Пространство малого таза содержит большое количество эмбриогенетично-разнообразные ткани. Именно это и способствует развитию различных форм злокачественных опухолей.
Значительно реже возникают злокачественные опухоли, которые не связаны с органами. Как правило, такие образования причисляются к разным видам сарком. Такой вид новообразований диагностируется на том этапе, когда опухоль начинает воздействовать на органы: прямую кишку, урогенитальные органы, кости и сосуды.
Классификация опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.
Опухолями забрюшинного пространства считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.
Мезодермальные забрюшинные опухоли:
Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).
Нейрогенные забрюшинные опухоли
Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
Происходящие из симпатических нервных ганглиев : ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.
Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков : тератомы, хордомы.
Симптомы опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Различные симптомы возникают при появлении и развитии рака слепой кишки и его расположении в ректосигмоидальной части. Проявление симптомов зависит от размеров образования, наличия таких осложнений, как кровотечение, непроходимость кишечника, прободение. Наиболее характерным симптомом считается анемия, вызванная кровотечением из опухоли. Кроме этого, человек с раком слепой кишки может чувствовать частое головокружение, общую слабость. Отмечается бледность и тахикардия. В более сложных ситуациях отмечаются ноющие непрекращающиеся боли справа внизу живота.
Ранние симптомы рака слепой кишки: отсутствие аппетита, снижение массы тела, пищеварительное расстройство. При существенном снижении веса можно говорить о прогрессивном развитии злокачественного образования.
Забрюшинная опухоль сигмовидной кишки характеризуется появлением непроходимости кишечника. У большинства пациентов отмечается изменение консистенции кала, в нем могут наблюдаться сгустки крови и слизи.
Если злокачественное образование возникло в прямой кишке, то симптомы очень незаметные для человека. Среди ранних проявлений болезни можно ответить чувство неполного выхода каловых масс из кишечника. Бывает возникновение кровотечения. Пациенты могут указывать на тянущие и схватывающие боли внизу живота. Как правило, такие боли не сильные.
Причины возникновения опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Виды опухолевых новообразований могут изменяться в зависимости от возраста мужчины или женщины. У девочек в первые недели жизни наблюдается влияние плацентарных эстрогенов от матери. В этом состоянии они могут стать причиной возникновения кист на яичниках. В возрасте полового созревания опухоль малого таза у женщин может возникать из-за застоя крови в менструальный период, если наблюдается заращивание девственной плевы. Из-за этого могут образовываться злокачественные образования в матке и яичниках.
В возрасте от 18 лет у женщин может наблюдаться расширение матки в период беременности и при наличии миомы. Опухоль малого таза у женщин может возникать в области яичников, если наблюдается патологическая беременность. Кроме того, рак может возникнуть в фаллопиевых трубах вследствие частых воспалительных процессов.
Опухоль малого таза у женщин возникает чаще всего в период завершения репродуктивной функции.
Опухоль малого таза у мужчин может возникать в виде заболеваний предстательной железы. Рак предстательной железы считается самым часто встречающимся злокачественным новообразованием у лиц мужского пола.
Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
У женщин и мужчин забрюшинная опухоль проявляет себя одинаковыми симптомами. Как правило, это боли в нижней части живота, запоры, обнаружение крови в кале. У некоторых больных обнаруживается анемия, связанная с внутрибрюшным кровотечением.
Опухоль малого таза у женщин, возникающая в матке, проявляет себя в виде кровотечения из внутренних половых органов, боли в тазовых органах, реже характерно возникновение эктопической беременности и трофобластической болезни.
При таком заболевании, как эндометриоз, возникают боли в период менструации. У молодых девушек с ранним началом менструального цикла может быть диагностировано гормонопродуцирующая опухоль яичников. У девушек с запоздалым началом менструального цикла возможно развитие маскулинизирующих новообразований яичников. В период окончания менструации у лиц женского пола с наличием менометрорагии может развиваться злокачественная опухоль малого таза у женщин.
Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Если опухоль малого таза у женщин не выявлена при клиническом осмотре, то назначаются специальные способы обследования. Такое же обследование назначают, если опухоль малого таза у мужчин не обнаружена при общем осмотре. Обследования назначаются при наличии симптомов.
Первоначальным методом исследования назначают УЗИ. Если ультразвуковое исследование не дало полной картины ситуации, то можно применить МРТ и КТ для выявления злокачественных новообразований. При выполнении МРТ забрюшинная опухоль даже небольших размеров будет обнаружена.
Если выявлена забрюшинная опухоль плотного состава, нестандартной формы с содержанием вкраплений, очень важно сделать исследования ткани на раковые клетки. Опухоль малого таза у женщин, а именно злокачественные образования в яичниках, диагностируются онкомаркерами.
Лечение опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Забрюшинная опухоль, возникшая в тканях малого таза, может быть вылечена только с помощью хирургического вмешательства. Если опухоль малого таза у мужчин задействовала несколько органов, то оперативное вмешательство является крайне сложным. К сожалению, проводить вмешательство такой сложности не под силу многим врачам, и даже опытные доктора отказываются проводить операции. Такое вмешательство может повлечь частичное или полное отсечение мочевого пузыря, прямой кишки и репродуктивных органов у женщин. Если опухоль малого таза у мужчин и женщин поразила кости и крупные сосуды, то заболевание считается неизлечимым.
Опухоль малого таза у мужчин и женщин, поражающая толстый кишечник, лечится путем отсечения больной части кишки. Способ отсечения зависит от местоположения начального образования и наличия метастаз. Перед назначением операции внимательно обследуют органы брюшной полости. Размер вырезаемой части кишки зависит от размера опухоли. Если забрюшинная опухоль исходит из слепой или сигмовидной кишки, то требуется удаление больной части кишки с оставлением и соединением здоровых частей.
Опухоль малого таза у мужчин в сигмовидной кишке требует отсечение самой сигмовидной кишки, нижней части ободочной, сосудов.
Заключение
Любая забрюшинная опухоль требует проведения определенного количества капельниц химиотерапии. Даже после того, как забрюшинная опухоль была удалена, лечение химиотерапией продолжается необходимое количество времени.
Каждому следует помнить, что при появлении ранних симптомов, рекомендуется незамедлительное обращение к врачу. При раннем диагностировании заболевания, забрюшинная опухоль может быть абсолютно вылечена без серьезного хирургического вмешательства.
Не забывайте, что забрюшинная опухоль хоть и серьезное заболевание, но поддается лечению, поэтому не следует затягивать поход к онкологу. При этом забрюшинная опухоль довольно просто диагностируется при помощи УЗИ, МРТ и КТ.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат опухоли забрюшинного пространства (в малом тазу)
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов. Однако надо помнить, что тактику лечения определяет консилиум врачей.
В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом – д.м.н. Олег Борисович Рябов
Контакты: (495) 150 11 22
Липосаркома — злокачественная опухоль, напоминающая обычную липому
Липосаркома — злокачественная опухоль, напоминающая обычную липому
Липосаркома — это злокачественная опухоль мягких тканей, образующаяся из клеток жировой ткани. Обычно липосаркома растет очень медленно. Симптомы зависят от местоположения: опухоль может располагаться, например, на бедре, спине в области живота.
В этой статье вы узнаете о причинах, видах, симптомах, диагностике, лечении и прогнозе при развитии липосаркомы.
Липосаркома — что это?
Липосаркома (анг. Liposarcoma ) — это рак мягких тканей. Из всех сарком мягких тканей, которые встречаются у взрослых, липосаркома составляет около 20%.
Изменение может развиваться в разных возрастах. Детская липосаркома очень редкая, но возможная. Чаще всего эти типы опухолей встречаются у людей в возрасте от 50 до 60 лет.
Могут страдать от липосаркомы как мужчины, так и женщины, однако, у женщин заболевание встречается чаще.
» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Липосаркома.jpg?fit=407%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Липосаркома.jpg?fit=745%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/%D0%9B%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D1%81%D0%B0%D1%80%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B0.jpg?resize=900%2C664&ssl=1″ alt=»Липосаркома» width=»900″ height=»664″ srcset=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Липосаркома.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Липосаркома.jpg?resize=407%2C300&ssl=1 407w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Липосаркома.jpg?resize=745%2C550&ssl=1 745w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Липосаркома.jpg?resize=768%2C567&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» data-recalc-dims=»1″ /> Липосаркома
Липосаркома — причины и виды
Липосаркома развивается, когда определенные мутации приводят к неконтролируемому росту клеток жировой ткани. Однако, каковы точные причины этого типа генетического расстройства, пока не установлено.
В дополнение к перечисленным, различают также мультиформную липосаркому, также называемую полиморфной. Это довольно редкий тип саркомы, известный как чрезвычайно метастатический. И неопределенную липосаркому, поскольку она обладает характеристиками всех ранее упомянутых типов липосаркомы.
Липосаркома — симптомы
При липосаркоме симптомы зависят как от ее типа, так и от того, где именно развивается поражение. Возможно — особенно если опухоль пациента растет очень медленно — что симптомы липосаркомы не будут присутствовать вообще в течение очень долгого времени.
Тем не менее, среди возможных признаков липосаркомы можно отметить:
Липосаркома — диагностика
Магнитно — резонансная томография
Магнитно — резонансная томография
Это исследование позволяет, среди прочего подозревать липосаркому, однако, диагноз требует уточнения с помощью гистопатологического исследования, выявляющего раковые клетки. Прежде всего, гистопатология позволяет точно определить, является ли изменение, описанное в исследованиях, липосаркомой или липомой. Кроме того, микроскопические тесты позволяют диагностировать определенный тип опухоли, выявляя, например, липосаркому, миксоиды.
Знание типа изменения важно для определения прогноза на излечение пациента. Материал для гистопатологического исследования получают биопсией.
Липосаркома — лечение
В лечении липосаркомы фундаментальная роль отводится хирургии. Пациенты, у которых новообразование развивается, например, на бедре, часто боятся необходимости ампутации всей конечности. К сожалению, такой риск существует, но в целом ампутации проводятся только тогда, когда это является окончательным возможным решением. Если это возможно в первую очередь рассматриваются консервативные процедуры.
Наиболее важным при лечении этих изменений является их полное удаление с запасом здоровых тканей.
Химиотерапия при лечении липосаркомы
Химиотерапия при лечении липосаркомы
» data-medium-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Химиотерапия-при-лечении-липосаркомы.jpg?fit=450%2C294&ssl=1″ data-large-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Химиотерапия-при-лечении-липосаркомы.jpg?fit=843%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/%D0%A5%D0%B8%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B0%D0%BF%D0%B8%D1%8F-%D0%BF%D1%80%D0%B8-%D0%BB%D0%B5%D1%87%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B8-%D0%BB%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D1%81%D0%B0%D1%80%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D1%8B.jpg?resize=900%2C587&ssl=1″ alt=»Химиотерапия при лечении липосаркомы» width=»900″ height=»587″ srcset=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Химиотерапия-при-лечении-липосаркомы.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Химиотерапия-при-лечении-липосаркомы.jpg?resize=450%2C294&ssl=1 450w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Химиотерапия-при-лечении-липосаркомы.jpg?resize=843%2C550&ssl=1 843w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/07/Химиотерапия-при-лечении-липосаркомы.jpg?resize=768%2C501&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» data-recalc-dims=»1″ /> Химиотерапия при лечении липосаркомы
Липосаркома — прогноз
Прогноз для липосаркомы зависит прежде всего от типа поражения. Например, люди с хорошо дифференцированной липосаркомой могут иметь 5-летнюю выживаемость до 90-100% после соответствующего лечения. Пациенты с мультиформной липосаркомой, которая чаще метастазирует, имеют гораздо худшие шансы.
Есть еще один аспект, который следует учитывать — склонность к рецидивам, которая также варьируется в зависимости от типа опухоли. Рецидив липосаркомы может произойти через разное время, бывает, что опухоль рецидивирует даже через несколько лет после окончания лечения. Это связано с тем, что липомы растут очень медленно.
Липосаркома
Липоскаркома – злокачественная опухоль жировой ткани. Может поражать любые участки тела, но чаще локализуется в проксимальных отделах нижних конечностей, в забрюшинной клетчатке или в области плеча. Представляет собой одиночный узел неправильной формы с неравномерной плотностью. При прорастании костей и сдавливании нервов вызывает резкие боли. Может провоцировать тромбозы, парезы, параличи, отек и ишемию конечности. В запущенных случаях возникают лихорадка, истощение, анемия и симптомы общей интоксикации. Диагноз выставляется на основании осмотра, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.
Общие сведения
Липосаркома – злокачественное новообразование из группы мезенхимальных опухолей. Развивается из липобластов (юных жировых клеток), обычно располагается межмышечном пространстве, реже – в подкожной жировой клетчатке. Липосаркома является второй по распространенности злокачественной опухолью мягких тканей после фибросаркомы. Очень редко диагностируется у детей. Частота развития увеличивается с возрастом и достигает максимума к 50-60 годам. Женщины страдают реже мужчин. Эндемичность отсутствует.
Уровень злокачественности различается в зависимости от степени дифференцировки липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли растут медленно и протекают относительно благоприятно. Для низкодифференцированных форм липосаркомы характерен быстрый рост, гематогенное (в 35-40% случаев) и лимфогенное (в 6-9% случаев) метастазирование. Рецидивы возникают у 45-75% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, ортопедии, неврологии и флебологии.
Причины липосаркомы
Этиология заболевания пока окончательно не выяснена. Установлено, что липосаркома может развиваться из липомы, однако такие случаи исключительно редки. Иногда злокачественные опухоли жировой ткани возникают вблизи нейрофибром, что позволяет предположить наличие определенной связи между липосаркомой и нейрофиброматозом. Многие исследователи в числе факторов риска указывают механические травмы, облучение или контакт с канцерогенными веществами.
Липосаркома представляет собой одиночный узел либо диффузный инфильтрат неправильной формы. Чаще возникает в межмышечном пространстве, реже формируется в подкожной жировой клетчатке. Обычно располагается в проксимальных отделах нижних конечностей. Второе место по распространенности занимают липосаркомы забрюшинного пространства, далее в порядке убывания располагаются опухоли паховой области, ягодичной области и коленных суставов. Очень редко поражаются молочная железа, голова, шея, область семенного канатика, стопы, кисти и большие половые губы. Как правило, новообразование одиночное, реже встречаются множественные липосаркомы.
Поверхность опухоли желтоватая либо белая с сероватым оттенком. На разрезе видна серовато-розовая полупросвечивающая ткань с характерными участками «рыбьего мяса». В ходе микроскопического исследования липосаркомы обнаруживаются как зрелые жировые клетки, так и атипичные липобласты с звездчатыми или веретенообразными ядрами. Клеточная цитоплазма содержит вкрапления жира, выявляющиеся при окрашивании суданом.
Классификация липосаркомы
С учетом особенностей строения и клинического течения различают следующие виды липосаркомы:
Симптомы липосаркомы
Высокодифференцированные липосаркомы обычно протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при возникновении локальной деформации или проведении обследования в связи с другими заболеваниями и травмами. Для начальных стадий низкодифференцированных липосарком также характерно бессимптомное течение. В последующем клинические проявления определяются поражением близлежащих анатомических структур. При сдавлении нервов возникают интенсивные боли, возможны нарушения чувствительности, парезы и параличи.
Сдавление сосудов осложняется отеком и нарушением питания конечности. При сдавлении венозных стволов могут развиваться флебиты и тромбозы глубоких вен. При сдавлении артерий наблюдается ишемия конечности. Поражение костей при липосаркоме выявляется очень редко, сопровождается развитием болевого синдрома. При прогрессировании процесса возникают симптомы общей интоксикации, лихорадка, истощение и анемия. В отдельных случаях липосаркома метастазирует в легкие, печень, почки, сердце, яичники и костный мозг. Метастазы в лимфатические узлы выявляются очень редко.
При пальпации определяется мягкоэластичная или плотная опухоль неправильной формы с неровными контурами. Диаметр узла может достигать 20 сантиметров. Некоторые новообразования имеют дольчатое строение. На начальных этапах липосаркома смещается в поперечном направлении, при прорастании кости узел становится неподвижным. Обычно опухоль достаточно четко отграничена от окружающих тканей, что в сочетании с экспансивным ростом создает впечатление доброкачественности новообразования. При этом на самом деле липосаркома распространяется по межмышечным пространствам.
Диагностика липосаркомы
Диагноз устанавливают на основании анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра и результатов инструментальных исследований. Проводят МРТ пораженного сегмента, выполняют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца. Для исключения метастазов больного с липосаркомой направляют на УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сканирование костей конечностей. При поражении крупных сосудов осуществляют ангиографию.
Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов морфологического исследования. Липосаркому дифференцируют с липомой, рабдомиомой, внутримышечной миксомой, миксоидной хондросаркомой, миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лимфомой, нейробластомой, внекостной саркомой Юинга, овсяноклеточным раком и некоторыми другими злокачественными новообразованиями мягких тканей.
Лечение и прогноз при липосаркоме
Лечение хирургическое. Выполняют широкое иссечение опухоли с окружающими неизмененными тканями. Липосаркому удаляют вместе с группой мышц, между которыми расположено новообразование. При опухоли, плохо отграниченной от окружающих тканей и распространяющейся по межмышечным пространствам, проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности. В послеоперационном периоде назначают лучевую терапию. Кроме того, радиотерапию применяют при отдаленных метастазах и местных рецидивах. При крупных быстрорастущих липосаркомах и при метастазировании опухоли хирургическое вмешательство и лучевую терапию дополняют химиотерапией.
Местные рецидивы выявляются у 45-75% пациентов. Вероятность рецидивирования определяется локализацией и видом липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли подкожной жировой клетчатки не рецидивируют. При расположении таких же новообразований в межмышечных пространствах рецидивы возникают в 29% случаев, при локализации в забрюшинной клетчатке – в 37% случаев. Реже всего рецидивирование наблюдается при миксоидных липосаркомах. В большинстве случаев рецидивные опухоли менее дифференцированы по сравнению с первичными.
Отдаленное местастазирование выявляется в 15-45% случаев. Чаще всего метастазируют круглоклеточные липосаркомы, затем, в порядке убывания – плеоморфные, миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Продолжительность жизни определяется видом и локализацией новообразования. Наиболее благоприятными считаются миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Пятилетняя выживаемость при таких опухолях колеблется от 45 до 65%. Полное выздоровление наблюдается в 30-40% случаев. У детей прогноз более благоприятен, в детском возрасте пятилетняя выживаемость при липосаркоме составляет 80-90%.