лимфосаркома что это такое лимфобластная

Лимфосаркома

Что провоцирует / Причины Лимфосаркомы:

Патогенез (что происходит?) во время Лимфосаркомы:

Симптомы Лимфосаркомы:

Лимфосаркома возникает в лимфатических тканях и по своему течению, скорости роста и прогнозу ближе к острым лейкозам, чем к лимфогранулематозу. Каких-либо излюбленных возрастных пиков при лимфосаркоме нет. Мальчики заболевают несколько чаще, чем девочки. Первые проявления заболевания зависят от первичного расположения опухоли.

Условно выделяются четыре наиболее частые локализации процесса:

Реже встречается изолированное поражение лимфосаркомой костей, мягких тканей, кожи, внутренних органов. В принципе лимфатическая ткань имеется во всем организме человека, поэтому возможно развитие лимфосаркомы в любом органе или ткани.

При возникновении опухоли в брюшной полости возможны два варианта клинической картины:

При тщательном расспросе родителей выясняется, что опухоль все же не развивалась бессимптомно. Родители указывают на малозаметные в начале заболевания признаки: у некоторых детей отмечались какие-то неясные боли в животе, изменения аппетита, поносы, чередующиеся с запорами. Так как эти явления были выражены не очень сильно, родители, а нередко и медицинские работники считали, что все это связано с погрешностями в диете, с наличием глистов и т. д.

При первичном поражении лимфосаркомой лимфатических тканей грудной клетки первыми проявлениями заболевания чаще всего бывают признаки, характерные для вирусных и воспалительных заболеваний: подъем температуры тела, кашель, недомогание. Одышка, отечность лица, расширение подкожных вен кожи грудной стенки, как правило, выявляются при далеко зашедшем опухолевом процессе. Лимфосаркома средостения отличается очень агрессивным течением, и бурно развивающаяся клиническая картина требует срочного специального лечения.

Диагностика Лимфосаркомы:

Наиболее информативным методом диагностики в поликлинических условиях является рентгенография грудной клетки, которая не очень охотно назначается в связи с преувеличенной опасностью вреда облучения.

Как ни странно, но лимфосаркома желез глоточного кольца диагностируется достаточно поздно, потому что имеющиеся патологические изменения мягкого неба, миндалин трактуются как проявление воспалительного процесса. Появление метастазов в шейных лимфатических узлах, что выражается их увеличением, заставляет более тщательно обследовать ребенка у ЛОР-специалиста. Из клинических признаков, на которые следует обращать внимание родителям, необходимо указать на изменения голоса, гнусавость, выделения из носа без явных признаков вирусных заболеваний типа ОРВИ или гриппа.

Лимфосаркома периферических лимфатических узлов (чаще первично поражаются шейные узлы) по своим клиническим проявлениям практически не отличается от той, которую мы описали ранее в разделе о лимфогранулематозе. Конечно, специалист, обследуя ребенка, уже при пальпации заметит разницу между этими заболеваниями, но излагать эти врачебные тонкости здесь особого смысла нет. По клиническому течению лимфосаркома, безусловно, отличается более бурным течением, чем лимфогранулематоз, и долечебный период определяется неделями, а не месяцами. При наличии лимфосаркомы очень вредно на течении заболевания сказывается применение тепловых процедур (особенно физиотерапии), под влиянием которых рост опухоли ускоряется. В связи с этим обстоятельством хотелось бы предостеречь от назначения любых методов лечения увеличенных лимфоузлов, если диагноз точно не установлен.

Лечение Лимфосаркомы:

Особую трудность в лечении представляет генерализация процесса любой формы лимфосаркомы. Больные, как правило, в таком случае переводятся на симптоматическое лечение и продолжительность жизни их исчисляется неделями или несколькими месяцами.

Химиотерапия как преимущественный метод лечения лимфосарком дает в начале лечения быстрый положительный эффект. С каждым последующим курсом эффект лечения снижается. При генерализации процесса эффект лечения кратковременный и малоэффективный.

Профилактика Лимфосаркомы:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лимфосаркома:

Источник

Что такое лимфома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Михайличенко В. Ю., хирурга со стажем в 20 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Лимфомы — это заболевания, для которых характерен первичный локальный злокачественный опухолевый рост, исходящий преимущественно из внекостномозговой лимфоидной ткани. В отличие от лейкозов с первичным поражением костного мозга и лейкемическими нарушениями периферической крови, лимфомы возникают в лимфатических узлах и проникают в окружающие ткани. При этом в костном мозге долгое время опухолевые клетки не образуются.

Краткое содержание статьи — в видео:

Лимфомы подразделяются на две большие группы:

Ходжкинские лимфомы встречаются в 40 % случаев, а неходжкинские — в 60 %. Единственный достоверный дифференциальный признак ходжкинских лимфом в отличие от неходжкинских — морфологическое исследование, при котором находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского — Штернберга — Рида. В дальнейшем для уточнения диагноза проводят иммуногистохимическое исследование.

В структуре онкологических заболеваний Российской Федерации лимфома Ходжкина занимает 9-10 место. Мужчины болеют чаще женщин, городские жители — чаще сельских.

Отмечено два пика заболеваемость лимфомой Ходжкина у взрослых:

Вероятно, первый пик связан с увеличением пролиферативного потенциала клеток (способностью к делению), а второй пик — с ослаблением иммунного контроля.

Причины появления лимфом до конца не изучены, существуют особенности течения заболевания у детей и на фоне иммунодефицита (например, ВИЧ).

Симптомы лимфомы

Первые симптомы заболевания:

Первые признаки заболевания совпадают с клинической картиной ОРВИ или ОРЗ.

В течение нескольких недель происходят следующие изменения:

Как правило, увеличенные лимфатические узлы воспалительного характера болезненные при пальпации, плотно-эластичные, часто спаянные с гиперемированной кожей. Напротив, лимфоузлы при лимфоме плотные и абсолютно безболезненные.

При онкологическом заболевании увеличенный лимфатический узел может быть проявлением метастаза. Учитывая, что лимфатический узел является фильтром, который «вылавливает» инфекцию или опухолевые клетки, его увеличение сигнализирует о присутствии патологии и требует внимательного отношения со стороны больного. Изначально может увеличиваться один лимфатический узел и группа регионарных, но может и присутствовать и генерализованное увеличение лимфатических узлов.

Обширное разрастание опухоли в забрюшинном пространстве и брыжейке кишки приводит к кишечной непроходимости, отсутствию мочи с развитием гидронефроза. Соответственно локализация опухолевых клеток в селезёнке приведёт к увеличению селезёнки в размерах и боли в левом подреберье за счёт перерастяжения капсулы селезёнки.

Патогенез лимфомы

Патогенез лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом различаются. При лимфоме Ходжкина лимфоидное новообразование появляется в одном лимфатическом узле или в цепочке лимфоузлов и изначально распространяется в пределах смежных лимфатических узлов. Неходжкинские лимфомы, как правило, возникают вне узлов и распространяются непредсказуемо.

Патогенез лимфомы Ходжкина

Выдвигаются различные теории происхождения лимфомы Ходжкина, основные из них:

Патогенез неходжкинской лимфомы

Доказанной теории возникновения НХЛ нет. Отмечается повышенное число заболевших среди следующих пациентов:

Таким образом, лимфомы возникают после сильной встряски иммунной системы с последующим её дисбалансом в виде бласттрансформации. При бласттрансформации по неизвестным причинам не происходит трансформация клеток во взрослый фенотип. Это приводит к большому неконтролируемому образованию бластов, что и является началом опухолевого роста.

Классификация и стадии развития лимфомы

Стадия I. Характеризуется поражением опухолевыми клетками лимфатических узлов одного региона (регионарное поражение). Допускается поражение одного лимфатического узла из другой регионарной группы, тогда к стадии I добавляется литера «Е».

Стадия II. Для второй стадии характерно поражение не менее двух лимфатических зон выше или ниже диафрагмы — это могут быть поражённые лимфатические узлы разных регионов, например шейных и подмышечных, узлов средостения и шейных и т. д. Добавление в классификации литеры «Е» происходит при поражении экстралимфатических тканей (печени, селезёнки, костного мозга) и/или органа по ту же сторону диафрагмы.

Стадия III. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, например паховых и шейных, паховых и лимфатических узлов средостения. Номенклатура опухоли подразумевает чёткое определение экстранодальных поражений (поражение опухолевыми клетками вне лимфатических узлов):

Стадия IV. Множественное поражение лимфатических узлов в различных зонах организма человека или поражение экстралимфатических органов (одного или несколько). При этом лимфатические узлы могут быть как поражены, так нет.

Обязательным в классификации является оценка общего состояния пациента:

Осложнения лимфомы

Осложнения при лимфоме Ходжкина:

Осложнения при неходжкинской лимфоме схожи, но есть некоторые особенности:

Диагностика лимфомы

Как правило, при отсутствии системных проявлений заболевания и увеличении одного или нескольких лимфатических узлов применяют антибиотики. Если картина не меняется, необходимо выполнить ряд дополнительных обследований (рентген грудной клетки, КТ, УЗИ) и пункционную биопсию. Достоверный диагноз лимфомы можно поставить только на основании гистологии, полученной при биопсии лимфатического узла. Наиболее информативный способ — это забор изменённого лимфатического узла. Для определения подвида лимфомы и назначения химиотерапии необходимо провести полное морфологическое исследование с обязательным иммуногистохимическим анализом.

Перед взятием биопсии, помимо стандартного клинического обследования, необходимо исключить следующие факторы, влияющие на изменение лимфоузлов:

Диагноз ставится только по результатам гистологического исследования поражённого лимфатического узла. Анализ проводят методом аспирационной биопсии (забор взвеси клеток). Для этого под новокаином трепан-иглой (режущая игла, оснащённая пункционным пистолетом) берут столбик ткани поражённого органа, затем окрашивают и изучают под микроскопом.

Для постановки диагноза пользуются последней версией МКБ (Международная классификация болезней) с учётом стадийности, которая оценивает не только распространение опухоли по лимфатическим узлам и тканям за пределами лимфатической системы, но и общее состояние больного.

Также для диагностики лимфом применяют лучевые методы:

Визуализация лимфатических узлов и интерпретация полученных результатов во многом зависят от оборудования и специалиста, который проводит обследование. Для оценки динамики лечения лучше наблюдаться в одном медицинском центре и у того же специалиста. Это поможет уменьшить погрешность техники и влияние человеческого фактора.

Лечение лимфомы

При увеличенных лимфатических узлах категорически запрещено заниматься самолечением. Прогревать лимфоузлы нельзя, так как это может привести к распространению инфекции или генерализации опухолевого процесса. Также нельзя прикладывать лёд — это только усилит воспаление и ухудшит общее состояние пациента.

В настоящее время разрабатываются молекулярно-генетические исследования опухолевых клеток, типирование, создание специфических сывороток и вакцин против каждого вида опухоли индивидуально для каждого пациента, но это медицина будущего и доступна пока единичным медицинским центрам.

Клинические рекомендации по определению эффективности лечения [4] [5]

Эффективность лечения следует оценивать после 2-3 курсов химиотерапии при сохранении стабильной клинической картины не менее двух недель. С помощью УЗИ, КТ, МРТ или ПЭТ оценивают:

Также проводят иммуногистохимическое исследование костного мозга для верификации опухолевых клеток. В зависимости от полученных данных, эффективность лечения расценивают как:

Эффективность терапии также оценивают в середине лечения с учётом размеров лимфатических узлов, количество поражённых лимфоузлов, размеров селезёнки, результата пункции костного мозга.

В литературе последних лет [11] [12] появились исследования о прогностическом значении микроРНК (малые некодирующие молекулы РНК) и других маркеров, позволяющих на ранних стадиях и после курса лечения определить возможность рецидива. Эти современные маркеры являются наиболее чувствительными методами, но пока находятся на стадии клинических испытаний.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при лимфоме Ходжкина зависит от формы и стадии заболевания:

Хорошо выздоравливают молодые пациенты, особенно на ранних стадиях заболевания.

Неходжкинские лимфомы на ранних стадиях имеют относительно хороший прогноз. Современная терапия позволяет добиться более чем десятилетней выживаемости на ранних стадиях, но поздние стадии заболевания фактически не лечатся и приводят к смерти.

В правой колонке таблицы представлены значения, характерные для неблагоприятного течения заболевания. Если каждый параметр принять за единицу, то рассчитывается МПИ следующим образом:

При достижении полной ремиссии регулярно проводится осмотр и опрос пациента, лабораторные исследования, рентгенологический контроль органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости и периферических лимфатических коллекторов. Частота обследования:

После проведённой химио- и лучевой терапии необходимо проверять функции щитовидной и молочных желёз.

Методов профилактики лимфомы в настоящее время не существует, поскольку до конца не изучены этиологические факторы, ведущие к развитию заболевания.

Источник

Лимфосаркома — лечение рака в Израиле

Онкологические заболевания могут возникать в любом возрасте, неся большую опасность жизни и здоровью человека. Особую опасность таят в себе раковые заболевания, затрагивающие системы жизнеобеспечения организма. Лимфатическая система человеческого организма выполняет одну из самых важных, защитную функцию организма, поэтому развитие онкологического новообразования в лимфатических узлах и тканях чрезвычайно опасно для жизни человека. Лимфосаркома – злокачественное новообразование, поражающее основные узлы и центры лимфатической системы организма, считается достаточно распространенной патологией. В современной онкологии лимфосаркома объединяет целый ряд патологий, в основе развития которых выступают лимфоидные клетки. Схожий патогенез, при котором опухоль развивается в лимфатических узлах, в тканях костного мозга, идентичные клинические проявления, могут наблюдаться в 30 различных видах патологий, имеющих объединяющее название неходжкинские лимфомы.

Специфика патологии заключается в высокой вероятности развития заболевания в любом возрасте. Особенно высока вероятность развития опухоли наблюдается в детском возрасте, в частности у детей возрастом до 7 лет. Лимфосаркома — злокачественная опухоль, появление которой с возрастом становится маловероятным. Наиболее распространено заболевание среди молодых мужчин, возрастом от 15 до 25 лет и старше. В плане распространенности заболевания по половому признаку, заболеванию подвержены больше мужчины, чем представительницы прекрасного пола.

Причины развития патологии

Современная онкология не имеет четкого определения относительно истинных причин развития онкологического заболевания лимфатической системы. Лимфосаркома, как и многие раковые заболевания имеет схожие этиологические факторы, оказывающие влияние на развитие опухоли. В большинстве случаев факторами, провоцирующими развитие опухоли, могут быть:

Наиболее вероятной считается вирусная и бактериальная теория возникновения лимфосаркомы, связанная с ослабленной иммунной системой организма. Косвенными факторами, играющими определенную роль в развитии патологии, могут стать избыточный вес, табакокурение, нарушенный обмен веществ.

Клиническая картина заболевания

Лимфосаркома относится к онкологическим заболеваниям, которые отличаются быстрым течением и высокой вероятностью возникновения в любом внутреннем органе человеческого организма. Патогенез заболевания заключается в быстром росте патогенных лимфоцитов, распространяющихся по всему организму. На сегодняшний день принято разделять патологию на виды в зависимости от состава клеток, формирующих опухоль:

— первый вид, В-клеточная лимфосаркома – патология, объединяющая фолликулярные, крупноклеточные и мелкоклеточные лимфомы, другие новообразования;

— второй вид, Т-клеточная лимфосаркома – патология, включающая в себя такие разновидности заболевания, как анапластическая лимфома, лимфобластная и периферическая лимфома.

Местом локализации злокачественного новообразования являются лимфатические узлы, ткани с диффузной структурой, в которых могут скапливаться патогенные лейкоциты. Скорость течения заболевания прямо пропорциональна скорости роста опухоли и как результат, лимфосаркома часто сравнивается с острым лейкозом. Диффузные лимфосаркомы, отличающиеся высокой степенью злокачественности, стремительно увеличиваются в размерах благодаря наслаиванию патогенных клеток друг на друга. Существующие диффузные патологии могут различаться в зависимости от клинической картины на бластные и небластные лимфоскаркомы. Бластная лимфосаркома имеет крайне агрессивный характер, связанный со стремительной генерализацией процесса. Небластные опухоли в большинстве случаев остаются доброкачественными новообразованиями, развитие которых сильно растянуто во времени.

Симптоматика патологии

Лимфосаркома представляет собой заболевание, отличающееся обширной степенью локализации. В онкологии принято выделять четыре, наиболее распространенные локализации патологии. На первом месте стоит раковая опухоль, развивающаяся в брюшине. Второе и третье место соответственно занимают патологии, затрагивающие лимфатические узлы грудной области, в средостении и в носоглотке. Не менее часто можно встретить лимфосаркому, поражающую лимфатические узлы на периферии, в области шеи, в паховой и подмышечной области.

Несмотря на то, что основным местом локализации являются лимфатические ткани и узлы, лимфосаркома может встречаться и других тканях. Нередки случаи возникновения опухоли в костных и мягких тканях. Имеет место поражение раковой опухолью данного и вида кожных покровов и ряда внутренних органов человеческого организма. В зависимости от места локализации раковой опухоли, зависит и симптоматика заболевания. К местным симптомам следует отнести резкое увеличение в размерах лимфатических узлов, которые оказывают различное влияние на функциональность жизненно-важных органов, общее физическое состояние пациента.

Начало развития патологии непосредственно связано с функциональностью лимфатических узлов. Распространение заболевания происходит от одного лимфатического узла к следующему, поражая со временем обширную область лимфатической системы. Увеличенные лимфатические узлы не отличаются болевым синдромом, плотную консистенцию, расположены одинарно или в спайке. Увеличение лимфатических узлов в грудной области часто вызывают у пациентов кашель и одышку. Нередко наблюдаются приливы крови в область лица и шеи, возникает отечность лицевой области.

Лимфосаркома, развивающаяся в носоглотке вызывает у пациента болевой синдром в процессе глотания, резкое снижение тембра голоса. Нередко у пациентов возникает отечность области миндалин, заложенность носовых пазух. Патология, затрагивающая лимфатические ткани в брюшной полости проявляется в виде спазматических болях, во вздутии живота. Нередко пациенты могут испытывать приступы рвоты, проблему со стулом. Диарея является частым признаком развития лимфосаркомы кишечника.

К общим симптомам, характерным для многих онкологических заболеваний, проявляющихся при лимфосаркоме, следует отнести:

Методы обследования и диагностики в Израиле

В основу методов диагностики, современная онкология всегда закладывает главный и неотъемлемый принцип, раннее обнаружение патологии, без учета которого трудно рассчитывать на успешное и эффективное лечение заболевания. Сегодня самым информативным методом диагностики является рентгенографическое исследование области грудной клетки. Лимфосаркома носоглотки может отдаленно напоминать своими проявлениями воспалительный процесс или респираторное заболевание, поэтому нередко наличие местной симптоматики приводит к позднему обнаружению патологии, путая развитие опухоли с воспалительными процессами. Обнаруженные при врачебном осмотре признаки, составленный по описаниям пациента анамнез, является только основанием для дальнейшего инструментального и клинического обследования пациента.

Дальнейшее тщательное обследование пациентов с подозрением на лимфосаркому, обеспечивает медикам не только полную картину развития заболевания, но и помогает установить разновидность опухоли, ее стадию развития. Исчерпывающий объем информации для постановки диагноза лимфосаркома, можно получить, опираясь на данные, полученные в ходе:

Лечение патологии. Используемые методики в Израиле

В процессе проведения диагностики, медиками в большинстве случаев удается установить вид патологии, определить степень распространения патологии и стадию развития. Все перечисленные факторы становятся определяющими для дальнейшего выбора лечения заболевания. Главный акцент при выборе лечения делается на индивидуальный подбор способов лечения, в четком соответствии с клинической картиной развития заболевания.

Лимфосаркома, как и многие заболевания крови, хорошо реагирует на воздействие химическими препаратами, поэтому химиотерапия в данном случае считается приоритетным способом лечения. Расширенные возможности современной химиотерапии позволяют блокировать рост патогенных лимфоцитов, достичь процесса ремиссии и предотвратить вероятность развития рецидива заболевания. Эффективна химиотерапия при лечении патологий третьей и четвертой стадии, позволяя изменением дозировки препаратов контролировать дальнейшее лечение.

Применение лучевой терапии местного значения оправдано только при комплексном лечении, наряду с приемом лекарственных препаратов. Нередко локальная лучевая терапия применяется для паллиативных целей, с целью облегчить страдания пациента. Максимально возможный эффект лучевая терапия, как самостоятельный вариант лечения, дает при лечении патологии первой стадии, с учетом низкой степени злокачественности опухоли или при распространении злокачественных лимфоцитов в костные ткани.

На сегодняшний день лимфосаркома успешно поддается лечению при использовании комплексной терапии, включающей прием химических препаратов, проведение локальной лучевой терапии и использование для лечения гематологических, иммунокорректирующих препаратов. При отсутствии дисфункции спинномозгового кроветворения, пациенту назначается химиотерапия, которую можно проводить в амбулаторных условиях. Достигнув в процессе лечения ремиссии, спустя некоторое время в течение последующих двух, трех лет пациент нуждается в проведении противорецидивных мероприятий.

Оперативное вмешательство при лечении лимфосаркомы используется крайне редко, причем только на поздних стадиях развития и связано с удалением наиболее пораженных лимфатических узлов, тканей и частей внутренних органов.

Источник