левое предсердие расширено что это значит
Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомиопатией
Полувековая история изучения проблемы гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) отражает значительную эволюцию знаний в области этиологии, патогенеза, диагностики, клинического течения, прогноза и вариантов лечения этого заболевания. За указанный период тол
Полувековая история изучения проблемы гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) отражает значительную эволюцию знаний в области этиологии, патогенеза, диагностики, клинического течения, прогноза и вариантов лечения этого заболевания. За указанный период только в англоязычных изданиях опубликованы более 1000 крупных научных работ. ГКМП — одна из основных и, вероятно, наиболее распространенных форм кардиомиопатий, заболеваний миокарда, сопровождающихся его дисфункцией (Report of the 1995 WHO/ISFC Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathy) [1].
В 2003 г. создан Международный комитет (ACC/ESC), объединивший американских и европейских экспертов по ГКМП, и опубликовано сообщение, суммировавшее основные положения, включая стратегию лечебных мероприятий [2].
Определение заболевания носит описательный характер. Так, по современным представлениям, ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти (ВС). ГКМП характеризуется массивной гипертрофией миокарда левого и/или реже правого желудочка, чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП), нередко с развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта ЛЖ при отсутствии видимых причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца). Основным методом диагностики остается эхокардиографическое исследование. В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости ЛЖ, ГКМП разделяют на обструктивную и необструктивную, что имеет важное практическое значение при выборе тактики лечения. При этом различают 3 гемодинамических варианта обструктивной ГКМП: с субаортальной обструкцией в покое (так называемой базальной обструкцией); с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины; с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности, вдыханием амилнитрита, при приеме нитратов или внутривенном введении изопротеренола).
Типичными являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов [3, 4].
В настоящее время наблюдается повсеместный рост числа зарегистрированных случаев этой патологии как за счет внедрения в практику современных методов диагностики, так и, вероятно, в связи с истинным увеличением числа больных ГКМП [8, 9]. Согласно данным последних исследований, распространенность заболевания в общей популяции является более высокой, чем считалось ранее, и составляет 0,2% [10, 11]. ГКМП может диагностироваться в любом возрасте, от первых дней до последней декады жизни, однако преимущественно заболевание выявляется у лиц молодого трудоспособного возраста [12, 13]. Ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6%: у взрослых больных составляет 1–3% [14, 15], а в детском и подростковом возрасте у лиц с высоким риском ВС — 4–6% [16, 17].
Общепризнанна концепция о преимущественно наследственной природе ГКМП [18, 19]. В литературе широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми [20, 21], при этом основной тип наследования — аутосомно-доминантный. Оставшиеся приходятся на так называемую спорадическую форму; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т. е. вызваны случайными мутациями.
ГКМП — это генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 200 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата [2, 22]. К настоящему времени известны 10 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП. Причем в каждом гене множество мутаций могут становиться причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).
Наличие той или иной ассоциированной с ГКМП мутации признается «золотым» стандартом диагностики заболевания. При этом описанные генетические дефекты характеризуются разной степенью пенетрантности, выраженностью морфологических и клинических проявлений. Тяжесть клинической картины зависит от присутствия и степени гипертрофии. Мутации, которые ассоциируются с высокой пенетрантностью и плохим прогнозом, выражаются большей гипертрофией левого желудочка и толщиной МЖП, чем те, которые характеризуются низкой пенетрантностью и имеют хороший прогноз. Так, было показано, что лишь отдельные мутации ассоциированы с плохим прогнозом и высокой частотой ВС. К ним относятся замены Arg 403 Gln, Arg 453 Cys, Arg 719 Trp, Arg 719 Gln, Arg 249 Gln в гене тяжелой цепи β-миозина, InsG 791 в гене миозин-связывающего белка С и Asp 175 Asn в гене α-тропомиозина [23, 24, 25, 26]. Для мутаций в гене тропонина Т характерна умеренная гипертрофия миокарда, однако прогноз достаточно неблагоприятен, а вероятность внезапной остановки сердца высока [27]. Другие генетические аномалии, как правило, сопровождаются доброкачественным течением и благоприятным прогнозом или занимают промежуточное положение по тяжести вызываемых ими проявлений.
Таким образом, ГКМП характеризуется крайней гетерогенностью вызывающих ее причин, морфологических, гемодинамических и клинических проявлений, разнообразием вариантов течения и прогноза, что существенно затрудняет выбор адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов по контролю и коррекции имеющихся нарушений. При этом отчетливо выделяются 5 основных вариантов течения заболевания и исходов:
Вариабельность прогноза определяет необходимость детальной стратификации риска фатальных осложнений заболевания, поиск доступных прогностических предикторов и критериев оценки проводимого лечения.
По современным представлениям, лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза (рис.).
Все лица с ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и пациентов с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в динамическом наблюдении, в ходе которого оцениваются характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск ВС (в частности, скрытых прогностически значимых аритмий).
К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска ВС. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с развитием бактериемии, при обструктивных формах ГКМП рекомендуется антибиотикопрофилактика, аналогичная таковой у больных с пороками сердца.
До настоящего времени окончательно не решен вопрос о необходимости проведения активной медикаментозной терапии у наиболее многочисленной группы больных с бессимптомной или малосимптомной формами ГКМП и низкой вероятностью ВС. Противники активной тактики обращают внимание на то, что при благоприятном течении заболевания продолжительность жизни и показатели смертности не отличаются от таковых в общей популяции [28, 29]. Некоторые же авторы указывают на то, что использование в этой группе пациентов β-адреноблокаторов и антагонистов кальция (верапамил) может приводить к сдерживанию гемодинамических нарушений и клинической симптоматики [30, 31]. При этом никто не оспаривает тот факт, что выжидательная тактика в случаях бессимптомного или малосимптомного течения ГКМП возможна лишь при отсутствии признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков и серьезных нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности и случаев ВС у близких родственников.
Следует признать, что лечение ГКМП, генетически обусловленного заболевания, обычно распознаваемого на поздней стадии, пока может быть в большей степени симптоматическим и паллиативным. Тем не менее к основным задачам лечебных мероприятий относятся не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВС и прогрессирования заболевания.
Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил). Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид и амиодарон.
β-адреноблокаторы стали первой и остаются и по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. Они оказывают хороший симптоматический эффект в отношении основных клинических проявлений: одышки и сердцебиения, болевого синдрома, включая стенокардию, не менее чем у половины больных ГКМП [32, 33, 34], что обусловлено, в основном, способностью этих препаратов уменьшать потребность миокарда в кислороде. Благодаря отрицательному инотропному действию и уменьшению активации симпатоадреналовой системы при физическом и эмоциональном напряжении, β-блокаторы предотвращают возникновение или повышение субаортального градиента давления у больных с латентной и лабильной обструкцией, существенно не влияя на величину этого градиента в покое. Убедительно показана способность β-блокаторов улучшать функциональный статус пациентов в условиях курсового и длительного применения [35]. Хотя препараты не оказывают прямого влияния на диастолическое расслабление миокарда, они могут улучшать наполнение ЛЖ косвенно — за счет уменьшения частоты сердечных сокращений и предупреждения ишемии сердечной мышцы [36]. В литературе имеются данные, подтверждающие способность β-блокаторов сдерживать и даже приводить к обратному развитию гипертрофии миокарда [37, 38]. Однако другие авторы подчеркивают, что вызываемое β-блокаторами симптоматическое улучшение не сопровождается регрессией гипертрофии ЛЖ и улучшением выживаемости больных [39]. Хотя эффект этих препаратов в отношении купирования и предупреждения желудочковых и суправентрикулярных аритмий и внезапной смерти не доказан, ряд специалистов все же считают целесообразным их профилактическое назначение больным ГКМП высокого риска, включая пациентов молодого возраста с отягощенным случаями внезапной смерти семейным анамнезом [40].
Предпочтение отдается β-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначают начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой в большинстве случаев 120–240 мг/сут. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз препарата, так как отсутствие эффекта терапии β-блокаторами, вероятно, связано с недостаточной дозировкой. При этом нельзя забывать о том, что повышение дозировок существенно увеличивает риск известных побочных эффектов.
В настоящее время широко изучается возможность эффективного применения нового поколения кардиоселективных β-блокаторов пролонгированного действия, в частности атенолола, конкора и др. При этом существует мнение о том, что кардиоселективные β-блокаторы у больных ГКМП не имеют преимуществ перед неселективными, так как в больших дозах, к достижению которых следует стремиться, селективность практически утрачивается. Следует отметить, что рекомендуемый к применению у больных ГКМП с тяжелыми суправентрикулярными и желудочковыми аритмиями соталол сочетает в себе свойства неселективных β-блокаторов и антиаритмических средств III класса (кордароноподобный эффект).
Применение блокаторов медленных кальциевых каналов при ГКМП основано на снижении уровня свободного кальция в кардиомиоцитах и нивелировании асинхронии их сокращения, улучшении расслабления миокарда и снижении его сократимости, подавлении процессов гипертрофии миокарда. Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора, благодаря наибольшей выраженности отрицательного инотропного действия и наиболее оптимальному профилю фармакологических свойств, является верапамил (изоптин, финоптин). Он обеспечивает симптоматический эффект у 65–80% больных, включая случаи рефрактерности к лечению β-блокаторами, что обусловлено способностью препарата уменьшать ишемию миокарда, в том числе безболевую, и улучшать его диастолическое расслабление и податливость ЛЖ [41, 42, 43]. Это свойство верапамила обеспечивает повышение толерантности больных к физической нагрузке и снижение субаортального градиента давления в покое при меньшей по сравнению с β-блокаторами способности к уменьшению внутрижелудочковой обструкции в случаях физического и эмоционального напряжения и провокации изопротеренолом. Одновременно верапамил снижает периферическое сосудистое сопротивление вследствие вазодилататорного действия [44]. И хотя этот эффект чаще всего нивелируется непосредственным положительным влиянием на диастолическую функцию ЛЖ, у отдельных больных с базальной внутрижелудочковой обструкцией в сочетании с повышенным конечно-диастолическим давлением ЛЖ и склонностью к системной артериальной гипотензии при уменьшении постнагрузки внутрижелудочковый градиент давления может резко возрастать. Это способно приводить к развитию отека легких, кардиогенного шока и даже внезапной смерти [45]. Подобные грозные осложнения фармакотерапии верапамилом описаны также у больных необструктивной ГКМП с высоким давлением в левом предсердии, у которых они обусловлены отрицательным инотропным действием препарата. Очевидно, как важно соблюдать осторожность при начале лечения верапамилом этой категории больных. Прием препарата следует начинать в условиях стационара с малых доз — 20–40 мг 3 раза в день с постепенным их повышением при хорошей переносимости до снижения частоты сердечных сокращений в покое до 50–60 уд/мин. Клинический эффект наступает обычно при приеме не менее 160–240 мг препарата в сутки; более удобны в условиях длительного применения пролонгированные формы (изоптин-ретард, верогалид-ретард). С учетом благоприятного влияния верапамила на диастолическую функцию и величину субаортального градиента давления в ЛЖ, а также доказанной способности увеличивать выживаемость больных ГКМП по сравнению с плацебо [46], целесообразно его профилактическое назначение у асимптоматичных больных ГКМП высокого риска.
Место дилтиазема в лечении ГКМП окончательно не определено. Имеются данные, что в средней дозе 180 мг/сут за 3 приема он оказывает столь же выраженное, как 240 мг верапамила, благотворное влияние на диастолическое наполнение ЛЖ и одинаковый симптоматический эффект, однако в меньшей степени улучшает физическую работоспособность больных [47].
В нашей клинике продолжается проспективное наблюдение (от 1 до 5 лет) более 100 больных ГКМП. Больные были рандомизированы на 3 сопоставимые по количеству, полу, возрасту и тяжести клинических проявлений группы. Пациентам произвольно назначались атенолол или изоптин-ретард; в третьей группе преобладали лица с тяжелыми желудочковыми нарушениями ритма, и им был рекомендован прием соталола. Оценка эффективности различных вариантов медикаментозного лечения проводилась в условиях длительного (не менее 1 года) применения препаратов. Суточные дозы при двухкратном режиме приема титровались индивидуально и составили в среднем 85, 187, 273 мг для атенолола, изоптина и соталола соответственно. Длительная терапия привела к улучшению клинического состояния соответственно у 77, 72 и 83% пациентов каждой группы, что выражалось в достоверном уменьшении основных симптомов, проявлений сердечной недостаточности (СН), увеличении мощности и времени выполненной нагрузки и улучшении показателей качества жизни (на 25, 32 и 34% соответственно). При этом выявлены достоверное (p
С. А. Габрусенко, кандидат медицинских наук
Ю. В. Сафрыгина
В. Г. Наумов, доктор медицинских наук, профессор
Ю. Н. Беленков, доктор медицинских наук, профессор
НИИ кардиологии им. А. Л. Мясникова РК НПК МЗ РФ, Москва
Кардиология
Гипертрофия левого желудочка обычно возникает у пациентов с гипертонической болезнью. Это поражение сердца опасно тем, что может привести к смерти человека. Вообще, согласно статистике, смертность при гипертрофии левого желудочка возникает в 4% случаев.
Это, как мы уже отметили, может быть гипертоническая болезнь или пороки сердца, как врожденные, так и приобретенные, частые и значительные нагрузки. Высок риск развития гипертрофии у спортсменов, грузчиков, представителей других профессий, которые требуют состояния пограничной загруженности.
Очень опасна резкая и интенсивная нагрузка, которой подвергается сердце людей, которые ведут преимущественно сидящий образ жизни, но в определенной жизненной ситуации вынуждены подвергнуть себя физическим нагрузкам. Это же относится к курящим и тем, кто ежедневно употребляет спиртные напитки. Гипертрофия левого желудочка опасна тем, что миокард получает резкую и высокую нагрузку, и если он с ней не справится, то может наступить инфаркт или инсульт.
Гипертрофия левого желудочка бывает как врожденной, так и приобретенной, на фоне развития основного заболевания.
Если говорить о симптомах данного поражения сердца, то его самым ярким проявлением является стенокардия. Она возникает при сжатии сосудов, которые питают сердечную мышцу. Также к симптомам гипертрофии левого желудочка можно отнести мерцательную аритмию и проявления в виде фибрилляции предсердий и голодания миокарда.
В ряде случаев сердце может замирать на несколько мгновений, что приводит к потере сознания пациентом. Отмечаются одышка, головные боли, нарушения сна, боль в сердце, общая слабость и плохое самочувствие.
Сама гипертрофия левого желудочка может быть симптомом одного из следующих заболеваний:
Лечение гипертрофии левого желудочка состоит в применении препаратов, которые снижают симптомы нарушений сердечно-сосудистой системы. Также пациенту рекомендуется соблюдать диету, отказаться от вредных привычек, в том числе от курения и употребления спиртного.
Нельзя исключить при гипертрофии левого желудочка и оперативное вмешательство.
При выявлении любых из перечисленных симптомов следует обратиться к врачу-кардиологу
Записаться на прием Вы можете по телефону 8 (928) 337-60-60.
Миокардит в повседневной практике врача ( 2 часть)
Владимир Трофимович Ивашкин, академик РАМН, доктор медицинских наук:
– Далее – инфекционные заболевания, поскольку нам необходимо было исключить инфекционный миокардит. Вы видите, что индикаторы вирусных инфекций (хламидии, уреаплазмы, трихомонады, микоплазмы, вирусы простого герпеса, бруцеллы и так далее) практически были отрицательны. То же самое в отношении цитомегаловируса. Неоднократно забиралась кровь на бактериальную культуру (посев) – и ни разу положительная культура выявлена не была. Следовательно, инфекционная природа патологии сердца также нами была отвергнута.
Эта возможность чрезмерной чувствительности к тем или иным препаратам иногда наблюдается у пациентов с теми или иными генетическими полиморфизмами регуляторных механизмов. В этом отношении мы провели генетические исследования и выявили, что наша пациентка оказалась гетерозиготной в отношении ангиотензин-превращающего фермента. Также она оказалась гетерозиготной по отношению к рецептору первого типа – ангиотензину II.
Но при том, что она гетерозиготна, по существу, не повлияло на наличие уровня ангиотензин-превращающего фермента. Он оказался в пределах нормы. Поэтому эта гетерозиготность по ангиотензин-превращающему ферменту и по рецептору ангиотензина первого типа к ангиотензину II, по существу, остается за скобками. Мы не можем в той или иной форме привязать эти данные к тем клиническим наблюдениям, которые мы имеем применительно к этой пациентке. Возможно, в перспективе мы сможем ответить на этот вопрос.
Вот электрокардиограмма 2010-го года. Мы не видим здесь электрической альтернации. Но обращает на себя внимание очень выраженное повышение электрической активности левых и правых отделов сердца. Блокада правой ножки. Но, что важно: по прошествии столь длительного времени сохраняется подъем сегмента ST в грудных отведениях V3, V4, V5. Этот подъем сегмента ST заставляет нас продолжать проводить дифференциальный диагноз у нашей пациентки, что вызывает у нее столь выраженную сердечную декомпенсацию.
На левом снимке – рентгенограмма грудной клетки 2008-го года. На правом – рентгенограмма 2010-го года. Вы видите некоторые отличия. Уменьшилось содержание жидкости в плевральных полостях. Несколько опустились границы диафрагмы. Прикорневой застой уменьшился. Тем не менее, сердце остается большим в поперечнике. Выбухает силуэт легочной артерии, правого предсердия. Следовательно, сохраняются все рентгенологические признаки застойной сердечной недостаточности. Отчетливо видны линии Керли 2. Признаки застойного интерстициального отека у нашей пациентки присутствуют.
При компьютерной томографии грудной клетки (стрелками показано) – довольно значительный выпад в плевральных полостях и большие камеры сердца. Здесь на примере левого предсердия – большое левое предсердие.
При компьютерной томографии грудной клетки – при положении пациентки на животе. Она не могла лежать на спине, поскольку ее душил кашель, не хватало воздуха. Мы видим признаки, подтверждающие наличие интерстициального отека, утолщения междолькового перибронхиваскулярного интерстиция. Данных за инфильтрацию легочной ткани нет.
На эхокардиограмме в октябре 2010-го года мы видим признаки увеличения камер сердца, желудочков, предсердий. Фракция выброса левого желудочка – 22%. Систолическое давление в легочной артерии – 65 миллиметров рт. ст. Специалисты отмечают нарастание степени дилатации левого предсердия, легочной гипертензии и давления в правом предсердии.
При ультразвуковом исследовании брюшной полости подтверждаются признаки правосердечной декомпенсации. Воротная вена незначительно расширена. А нижняя полая вена расширена до 32-х миллиметров. Печеночные вены расширены до 14-ти миллиметров. В брюшной полости свободной жидкости не определяется. Следовательно, подтверждается наличие правосердечной декомпенсации.
Для того чтобы все-таки решить вопрос с природой тех изменений в миокарде, с которыми мы встретились, была проведена серия исследований. В частности, пациентке была проведена перфузионная томосцинтиграфия. Вы видите результаты исследования верхушки и передней стенки.
Специалисты отмечают массивную зону гипоаккумуляции индикатора, указывающие на дефект перфузии в передне-перегородочно-задней локализации. Делают заключение о наличии признака крупноочагового поражения миокарда. По существу, эти изменения совпадают с теми изменениями на электрокардиограмме, которые мы видели на предшествующих электрокардиографических картинках.
Больной была проведена мультиспиральная компьютерная томографическая ангиография. Она поставила нас в сложное положение, поскольку было отмечено, что в дистальном сегменте правой коронарной артерии контрастирование отсутствует. Вновь встал вопрос о возможности перенесенной нашей пациенткой инфаркта миокарда. Это потребовало или прямого подтверждения, или отрицания этой возможности.
Здесь продолжение этого исследования. В области верхушки – подозрение на наличие тромба. Вот мы спроецировали на схеме те данные, которые получили с помощью электрокардиографии, эхокардиографии, сцинтиграфии и мультиспиральной компьютерной томографии. Выясняется, что верхушка, перегородка и латеральная стенка левого желудочка гипоперфузированы, то есть поражены.
Здесь правая коронарная артерия. Вы помните, что при мультиспиральной компьютерной томографии возникло подозрение об окклюзии правой коронарной артерии в дистальной ее части. При проведении коронарографии – видите, коронарная артерия – контуры ровные. По существу, она не изменена на всем своем протяжении, в том числе в дистальных отделах.
Следовательно, тромбоишемическая природа, то есть попросту инфаркт миокарда у этой пациентки нами был отвергнут. При чреспищеводной эхокардиографии обращает на себя внимание гиперэхогенность миокарда межжелудочковой перегородки, а также выраженная трабекулярность заднебоковой стенки левого желудочка, что позволяет думать о синдроме некомпактности миокарда с его инфильтрацией, то есть возможностью саркоидоза или амилоидоза. Хотя, конечно, сама по себе клиническая картина не совпадает с предположением о саркоидном гранулематозном или амилоидозном поражении миокарда.
Пациентке была сделана магнитно-резонансная томография сердца. Отмечено, что имеет место акинез передней и нижней стенок левого желудочка в верхушечном и среднем сегментах, межжелудочковой перегородке, верхушечном сегменте. Гипокинез межжелудочковой перегородки в среднем сегменте, базальных сегментов передней и нижней стенок. Отмечается повышенная трабекулярность верхушечного сегмента боковой стенки (без критериев некомпактности миокарда).
Следовательно, мы в значительной степени (с учетом клинической картины) можем не принимать во внимание амилоидоз и саркоидоз. А полученные данные совпадают с предшествующими исследованиями о массивном поражении миокарда у нашей пациентки.
Таким образом, данных за объемные поражения сердца, синдрома некомпактности миокарда не выявлено. Магнитно-резонансная картина, как отмечают специалисты, может соответствовать миокардиту с поражением левого и правого желудочка.
Возвращаемся к таблице проведения дифференциального диагноза. Итак, мы должны предположить, исходя из тех клинических данных, которые имеем. Эта таблица, конечно, не охватывает полностью всю симптоматику миокардитов. Здесь включены только те данные, которые наиболее ярко, рельефно были выявлены у нашей пациентки.
Первое – это подъем сегмента ST. При каких формах миокардитов, как правило, наблюдается подъем сегмента ST. Это или острый гиперсенситивый эозинофильный миокардит, или острый (или подострый) некротизирующий эозинофильный миокардит.
На что дальше нам следует обратить внимание. При каких формах миокардита мы можем встретиться с выраженным некрозом миокарда. Фактически при всех формах миокардита (инфекционном, аутоимуннном, гигантоклеточном) возможны очень небольшие участки некроза миокарда.
Но столь массивный некроз миокарда, который мы предполагаем у нашей пациентки, может встретиться или при остром гиперсенситивном эозинофильном миокардите, или при остром некротизирующем эозинофильном миокардите.
Но если говорить об этих двух формах, то при остром гиперсенситивном эозинофильном миокардите главной клинической картиной является нарушение ритма. Аритмия различного рода характеризует острый гиперсенситивный эозинофильный миокардит, протекающий с подъемом ST. Тогда как для острого некротизирующего миокардита (или подострого некротизирующего миокардита) характерно массивное поражение миокарда с развитием застойной сердечной недостаточности.
Теперь, если мы обратимся к темпам развития миокарда, характеризующим развитие всех этих неблагоприятных последствий, такое подострое течение характерно для идиопатического гигантоклеточного миокардита и подострого некротизирующего миокардита. При идиопатическом гигантоклеточном миокардите все-таки основной клинической формой являются тяжелые нарушения ритма. Они определяют течение и прогноз заболевания. Тогда как при подостром некротизирующем миокардите речь идет о быстром развитии, формировании застойной сердечной недостаточности.
Поэтому, исходя из таких критериев (плюс проведенный дифференциальный диагноз с привлечением многочисленных инструментальных исследований), мы все-таки остановились на возможности у нашей пациентки наличия подострого некротизирующего эозинофильного миокардита, вторичной дилатационной кардиомиопатии, легочной гипертензии. Относительной недостаточности митрального, трикуспидального клапанов. Относительно небольшие нарушения ритма и проводимости, неполная блокада правой ножки и так далее. Речь в данном случае шла, на наш взгляд, о подостром некротизирующем миокардите.
Естественно, такая неблагоприятная тенденция в падении сократительной функции заставила нас проконсультироваться, пригласить специалистов из Научно-исследовательского института трансплантологии и искусственных органов имени академика Шумакова. Мы договорились с директором Института академиком Готье. Он направил специалистов, и пациентка была переведена в Институт трансплантологии.
Там ей была проведена трансплантация сердца, и поставлен диагноз. Постмиокардитический кардиосклероз с дилатацией полостей сердца. Относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапана и так далее. Наши представления о том, что она переносила миокардит, совпали.
К сожалению, нам не удалось получить результаты гистологического исследования, которые бы подтвердили или отвергли наше представление о характере миокардита. Но сам по себе факт совпадения нашего клинического диагноза и хирургического диагноза плюс наличие небольшой эозинофилии периферической крови и небольшого повышения иммуноглобулина Е все-таки утверждает нас в предположении о наличии подострого деструктивного некротизирующего миокардита.
Дальше, после трансплантации сердца пациентке были, естественно, рекомендованы необходимые препараты, которые здесь указаны.
Через год она вновь у нас в клинике. Мы видим, что она себя чувствует прекрасно. Она по-прежнему такая изящная – весит 55 кг, рост – 168. Частота дыхания – 17. Нормальное артериальное давление. Некоторая склонность к тахикардии, что типично, характерно.
Вот ее электрокардиограмма, собственно, кардиограмма трансплантированного сердца. Мы видим совершенно другую картину. На эхокардиограмме все хорошо, благоприятно. Размеры камер сердца соответствуют, неплохие. Они будут иметь тенденцию предсердию уменьшаться. Сократительная функция – фракция выброса почти 60%.
Наиболее часто хирурги выполняют трансплантацию при следующих патологиях:
1. Ишемическая болезни сердца.
2. Дилатационная кардиомиопатия.
3. Приобретенные пороки сердца.
4. Врожденные пороки сердца.
5. Ретрансплантации сердца.
6. Другие патологии.
Наша пациентка попадает в категорию дилатационной кардиомиопатии как результат перенесенного тяжелого некротизирующего миокардита. Это одна из наиболее частых форм показаний.
Какие конкретно показания к трансплантации, были ли они у нашей пациентки. Медикаментозно-рефрактерная конечная стадия хронической сердечной недостаточности у нашей пациентки, безусловно, уже сформировалась. Фракция изгнания левого желудочка – меньше 20%. У нашей пациентки – 15%.
Конечно-диастолическое давление в левом желудочке – более 25-ти. У нашей пациентки тоже было высокое конечное диастолическое давление. Сердечный индекс у нее был менее 2-х литров в минуту на квадратный метр. Следовательно, трансплантация сердца ей была проведена вовремя.
Каков прогноз. Наша пациентка живет уже полтора года. Прогноз неплохой. Годичная выживаемость – она вошла в эту группу (86%). Трехгодичная – 77%, пятилетняя – 69%. Мы будем надеяться, что наша пациентка постоянно будет находиться в этих удачных группах. Мы желаем ей здоровья и благополучия в ее дальнейшей жизни. Спасибо за внимание.
Оксана Драпкина: Спасибо большое, Владимир Трофимович. Уже поступают вопросы.
Вопрос: Почему этой женщине не проводили биопсию миокарда?
Владимир Ивашкин: Биопсия миокарда – это непростая процедура. Ее целесообразно проводить, когда состояние пациента или пациентки позволяет эту процедуру делать.
У нашей пациентки наблюдалась прогрессирующая сердечная декомпенсация. Поэтому тот большой объем консервативных диагностических исследований, который был проведен, убедил нас в том, что мы правы. Речь идет о миокардите, а не о каких-то других формах. Поэтому по согласованию с трансплантологами мы направили пациентку. Они ее приняли, и, видите, все прошло удачно.
Я надеюсь, что у этой пациентки хороший жизненный прогноз. Во-первых, она молодая женщина. Во-вторых, у нее нет никаких факторов риска. Видите, она изящная женщина с нормальным артериальным давлением. У нее абсолютно чистая коронарограмма (как вы посмотрели), нет никаких привходящих заболеваний. Ничто не омрачает ее будущего. Будем надеяться, что все будет благополучно.
Оксана Драпкина: Спасибо большое, Владимир Трофимович. Думаю, будут еще вопросы поступать. У нас закончилась секция «Лекции, мастер-классы, клинический разбор».