Легочная гипертензия – причины, симптомы, диагностика

Андрей Леонидович

Провизор

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – смертельно опасная патология, характеризующаяся повышением давления в малом круге кровообращения. Первичная легочная гипертензия встречается редко. Причины ее появления до сих пор не установлены. Вторичная форма в большинстве случаев развивается на фоне различных заболеваний и пороков сердечнососудистой системы, легких. При наличии подозрительных симптомов необходимо записаться на консультацию к врачу-кардиологу и пульмонологу. Лечение патологии должно быть комплексным. Основные задачи медикаментозной терапии: устранить причины легочной гипертензии, нормализовать кровяное давление и предотвратить развитие угрожающих жизни осложнений.

Причины развития и симптомы легочной гипертензии

Причины легочной гипертензии

До сих пор врачам не удалось установить точные причины развития такого опасного заболевания. ЛАГ диагностируется у пациентов, среднее кровяное давление которых с правой стороны сердца превышает 25 мм. рт. ст. Болезнь начинается с постепенного сужения сосудов и изменения сосудистой сетки. В результате таких преобразований происходит утолщение стенок кровеносных сосудов, в результате чего сужается их просвет. Это, в свою очередь, приводит к повышению легочного давления. По мере прогрессирования ЛАГ давление постепенно увеличивается, страдает правый желудочек сердца, которому тяжело перекачивать кровь с таким высоким давлением.

Различают 2 формы легочной артериальной гипертензии:

Первичная форма встречается крайне редко, ее этиология до сих пор неизвестна. Некоторые специалисты считают, что пусковым механизмом ее развития являются некоторые болезни аутоиммунной природы:

Вторичная ЛАГ развивается на фоне прогрессирующих патологий сердечно-сосудистой системы и легких:

Доказана связь возникновения легочной гипертензии с применением некоторых групп медикаментозных средств:

Симптомы легочной гипертензии

Симптомы легочной гипертензии

Легочная артериальная гипертензия коварна тем, что на протяжении длительного времени может вообще никак не проявлять себя. Это существенно затрудняет раннюю диагностику и профилактику осложнений. Однако есть ряд признаков, по которым каждый человек может самостоятельно диагностировать у себя ЛАГ и своевременно обратиться к врачу.

Ранние симптомы легочной гипертензии:

На прогрессирующих стадиях появляются такие симптомы:

На фоне легочной гипертензии у больного могут возникать гипертонические кризы, которые опасны для жизни. Еще одно осложнение ЛАГ, которое может стать причиной летального исхода, – тромбоэмболия легочной артерии.

Диагностика заболевания

Диагностика легочной гипертензии

Диагностика ЛАГ проводится при совместном участии врача кардиолога и пульмонолога. Для подтверждения диагноза назначается комплексное обследование, включающее такие инструментальные методы:

Эффективное лечение патологии

Основные задачи медикаментозной терапии ЛАГ:

На ранних стадиях развития назначаются вазодилатирующие препараты, которые расслабляют сосуды и способствуют нормализации кровообращения:

Для снижения вязкости крови и профилактики тромбообразования назначаются дезагрегаты и антикоагулянты непрямого действия:

Если ЛАГ осложнена правожелудочковой недостаточностью, назначаются мочегонные препараты:

Профилактические мероприятия направлены на своевременную диагностику и адекватное лечение патологий, способствующих развитию легочной гипертензии.

Источник

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

МКБ-10

Общие сведения

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Причины

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Патогенез

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Классификация

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

Симптомы легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

Осложнения

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

Прогноз и профилактика

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

Источник

Легочная гипертензия

Общие сведения

Легочная гипертензия, что это такое? Это повышение давления в легочной артерии и в малом круге кровообращения. Это не самостоятельное заболевание, а синдром, который встречается при различных заболеваниях (их не менее 100) и патологических состояниях. Легочной гипертензией осложняется большинство бронхолегочных и сердечно-сосудистых заболеваний. В норме давление в легочной артерии составляет меньше 15 мм рт. ст. Легочная гипертензия устанавливается при повышении давления в покое больше 25 мм рт. ст. и 30 мм рт. ст. при физической нагрузке. Оценивают это состояние при катетеризации правых отделов сердца. При катетеризации сердца и сосудов изучают не только давление в ЛА, но и в целом гемодинамику малого круга и сопротивление в сосудах легких.

Это прогрессирующее состояние, при котором происходит ремоделирование (патологическое изменение) сосудистого русла легких с поражением дистальных артерий и артериол. Изменение артериального русла легких затрудняет в нем кровоток, поскольку увеличивается сосудистое сопротивление. При повышении давления в легочной артерии на правое предсердие, которое связано с малым кругом кровообращения, увеличивается нагрузка. С течением времени сердечная мышца утрачивает способность нормально выполнять свою функцию и развивается сердечная недостаточность — самая частая причина смерти больных с легочной гипертензией.

Возможно повышение и легочного венозного давления, что связано с патологией левого отдела сердца. Легочная гипертензия может быть связана с врожденными пороками сердца или заболеваниями соединительной ткани. Какой бы не была причина легочной гипертензии — это хроническое и неизлечимое состояние, которое имеет неблагоприятный прогноз.

Патогенез

Не существует единого мнения относительно механизма первичного повышения давления в легочной артерии. Наиболее распространенными гипотезами являются — вазоконстрикторная (на фоне патологического сужения сосудов легких), тромботическая (образование тромбов в сосудах легких) и аутоиммунная. Основным в патогенезе является легочная васкулопатия с изменение легочных сосудов до полного их заращения (закрытия) и развития стойкой вазоконстрикции. Также значение придается повреждению эндотелия сосудов легких.

Повреждение эндотелия нарушает баланс между сосудосуживающими и сосудорасширяющими веществами, что вызывает вазоконстрикцию. Отмечается повышенная продукция тромбоксана и пептида с митогенными свойствами, который вызывает разрастание мышечных клеток сосудистой стенки. Выявлен также ген, который регулирует рост и разрастание клеток эндотелия сосудов. Одновременно отмечается дефицит вазодилататоров — простациклин и оксид азота. В результате развивается порочный круг: эндотелий повреждается и это повреждение прогрессирует, разрастаются клетки эндотелия и патологически изменяются легочные сосуды, а это еще больше уменьшает их объем и проходимость. Патологический процесс затрагивает все слои стенки сосудов и различные виды клеток. Отмечается повышенная продукция коллагена и эластина, а секреция медиаторов с сосудосуживающим действием вызывает развитие тромбоза.

Пусковым механизмом вторичного повышения давления является гипоксия, которая рассматривается как значимый стимулятор вазоконстрикции (сужения сосудов). Эффект гипоксии усиливается развивающимся ацидозом. При хронических заболеваниях легких значение имеет уменьшение объема паренхимы легких.

Большая роль в прогрессировании гипертензии отводится местному тромбозу, который развивается при нарушении функции эндотелия (изменяется соотношении простациклина и тромбоксана — последний повышается), также подавляется синтез оксида азота. В результате развивается дисбаланс между провоспалительными, тромботическими, сосудосуживающими и митогенными факторами и механизмами противоположного действия, что вызывает прогрессирование гипертензии. Постоянное повышение давления влечет сначала гипертрофию мышц стенки основной артерии, а потом и периферических сосудов легких. В результате таких изменений сосудистого русла легких правые отделы легких работают с повышенной нагрузкой и формируется сначала гипертрофия, а потом и недостаточность правой половины сердца (легочное сердце).

Классификация

Существует несколько классификаций, основанных на различных принципах. Ранее различали:

Первичная легочная гипертензия (или идиопатическая) не имеет связи с каким-либо заболеванием и причина ее неизвестна. Первичная встречается очень редко — шесть случаев на 1 миллион и большей частью у женщин.

Идиопатическая ЛГ является быстро прогрессирующим заболеванием, имеет наиболее тяжелый прогноз и для многих больных на сегодняшний день является приговором. Идиопатическая форма с подтвержденным наследованием называется семейной, или наследственной встречается только в 6-10%. Диагноз ставится в том случае, если болеют два члена семьи. При этой форме имеются генетические дефекты. Симптомы при этой форме неспецифичны, а диагностика возможна только в развернутой стадии. Специфическим препаратом для лечения является Силденафил (селективный ингибитор фосфодиэстеразы-5), который включен в европейские рекомендации по лечению.

Вторичная ЛГ развивается как осложнение различных заболеваний. В настоящий момент термин «вторичная легочная гипертензия» не применяется и заменен на термин «легочная гипертензия, ассоциированная…». Для удобства в новой классификации все заболевания и состояния, сопровождающиеся легочной гипертензией объединены в группы:

По характеру течения легочная гипертензия бывает:

По клиническим фазам:

Обратное развитие (возможно при первой стадии и после хирургической операции по поводу порока сердца).
В зависимости от величины давления в легочной артерии выделяются четыре степени легочной гипертензии.

В зависимости от места повышенного сопротивления в сосудах легких различают:

Причины

Причины прекапиллярной гипертензии:

Причины посткапиллярной гипертензии:

Симптомы

Наиболее выражены признаки при идиопатической гипертензии. Больных беспокоит инспираторная одышка (затруднен вдох), которая связана с физической или эмоциональной нагрузкой. Не характерно развитие отека легких и приступов удушья, а усиление одышки связано с повышением давления в легочной артерии. Чем оно выше, тем больше выражена одышка. Пациенты жалуются на слабость, утомляемость, частые обмороки и головокружение, что связано с малым сердечным выбросом. Головокружения и обмороки появляются при физической нагрузке. С малым сердечным выбросом связаны и боли в сердце. Они напоминают боли при стенокардии, но в отличие от нее не устраняются нитроглицерином, сопровождаются одышкой и могут продолжаться несколько часов и суток. Кашель — частой жалоба таких больных. Причина его — давление уплотненными и расширенными артериями легких на бронхи. Кашель сухой, приступообразный и усиливается в положении лежа. При венозной легочной гипертензии и развитии тромбоэмболии у больных появляется кровохарканье. Развивается осиплость голоса вследствие сдавления расширенной ветвью артерии возвратного нерва. При выраженной гипертензии больные теряют вес, у них отмечается деформация грудной клетки, изменение ногтей («часовые стекла») и пальцев («барабанные палочки»).

Основные признаки легочной гипертензии при заболеваниях левых отделов сердца (митральный стеноз) — это одышка. Часто бывает одышка ночью в виде приступов. Также бывают боли в сердце, головокружение, слабость, отеки ног, цианоз, набухание вен шеи. У больных выявляют в плевральной полости наличие свободной жидкости. В анамнезе больных есть указания на инфаркт миокарда, сахарный диабет, артериальную гипертензию и мерцательную аритмию.

Анализы и диагностика

Больным назначается комплексное обследование, которое включает:

На основании комплексного обследования пациентов разделяют на группы риска ухудшения или смерти — низкий риск, промежуточный или высокий. При этом учитываются наличие симптомов правожелудочковой недостаточности, их прогрессирование, наличие обмороков, шестиминутный шаговый тест, кардио-респираторные нагрузочные тесты, потребление кислорода, площадь правого предсердия и давление в нем, наличие перикардиального выпота, сердечный индекс, сатурация кислорода в венозной крови.

Лечение легочной гипертензии

Вне зависимости от причины повышения давления в легочном русле, лечение направлено на облегчение симптомов. Основные цели лечения данной патологии:

Принципы лечения разработаны для больных с идиопатической гипертензией. Произошедшие за последние годы революционные изменения в лечении, в связи с появлением новых специфических препаратов (вазодилятирующих и антипролиферативных), позволяет улучшить клинические проявления, гемодинамические показатели и улучшает прогноз. Медикаментозное лечение направлено на устранение:

Всем больным при идиопатической гипертензии на всех стадиях рекомендуется лечение антикоагулянтами. Назначение антикоагулянтов связано с факторами риска тромбозов в артериальном и венозном русле легких. Чаще всего назначают Варфарин, который способствует удвоению трехлетней выживаемости больных.

Антикоагулянты рекомендованы при гипертензии, связанной с системной склеродермией и ТЭЛА, при которой антикоагулянты нужно принимать пожизненно. Оправдано назначение этой группы препаратов при риске венозного тромбоза (малоподвижный образ жизни, сердечная недостаточность) и у больных, которые постоянно получают простагландины внутривенно. Как альтернатива Варфарину рекомендуется длительное применение низкомолекулярных гепаринов (Надропарин кальция, Фраксипарин, Клексан, Эниксум, Фрагмин).

Группа препаратов, которые вызывают расширение сосудов — вазодилататоры. Однако они неселективно воздействуют на легочные сосуды и вызывают также расширение сосудов большого круга кровообращения. Из вазодилятаторов применяются антагонисты кальция (Кордипин, Коринфар, Нифедипин, Дилтиазем-Тева, Кардил), которые расслабляют гладкие мышцы сосудов, уменьшая поток кальция внутрь клетки. Быстрое улучшение отмечается у 25% больных, а у других улучшение наступает через 4 недели. В тоже время антагонисты кальция снижают системное давление и отрицательно влияют на силу сокращений правого желудочка, а при недостаточности левого желудочка состояние усугубляется и возникает риск смертельного исхода. Представитель третьего поколения антагонистов кальция препарат Стамло М (действующее вещество амлодипин) может применяться при сердечной недостаточности, кроме того, имеет пролонгированное действие. Препарат устраняет боли в области сердца и вызывает обратное развитие гипертрофии правого и левого желудочков.

Нужно отметить, что имеется несколько групп препаратов специфического лечения, которые применяются в

Простациклины оказывают активное сосудорасширяющее действие, антипролиферативное и антиагрегантное действие. Илопрост (препарат Вентавис, Иломедин) — аналог простациклина, который используется для внутривенного введения и в ингаляциях через небулайзер. Однако длительность действия препарата всего 1-2 часа, поэтому за сутки нужно провести до 9 ингаляций. Лечение Вентависом эффективно у тяжелых больных с III-IV функциональным классом не только при идиопатической ЛГ, но и связанной с заболеваниями соединительной ткани, хронической тромбоэмболии легочной артерии. Длительное внутривенное применение препаратов этой группы (Вазапростан, Алпростан или Вентавис) увеличивает 2-летнюю выживаемость у 80% больных и улучшает качество их жизни. Доказано селективное расширение легочных артерий при фиброзе легких. В ряде случаев применение этой группы препаратов рассматривается как замена трансплантации легких. Широкое применение этих препаратов ограничивается высокой стоимостью препаратов. Их назначают очень тяжелым больным при подготовке к трансплантации легких.

Ингибиторы фосфодиэстеразы-5. Эти препараты вызывают сосудорасширяющий эффект в легких за счет ингибирования фосфодиэстеразы-5 и выделения оксида азота, снижают сосудистое сопротивление и уменьшают перегрузку правого желудочка. Оксид азота является мощным вазодилататором, который избирательно действует на артериальное русло малого круга кровообращения. Применяется и зарегистрирован для лечения этого заболевания Силденафил. Рекомендации по дозе противоречивы. Однозначно нельзя применять высокие дозы, поскольку наблюдается увеличение смертности.

Антагонисты эндотелиновых рецепторов. Эндотелин, который продуцируется эндотелиальными клетками, рассматривается как основной медиатор в развитии легочной гипертензии. При этом состоянии повышается ЭТ-1 в крови, что вызывает прогрессирование заболевания. Эта группа препаратов рассматривается как препараты, воздействующие на механизмы развития заболевания. Они уменьшают вазоконстрикцию и пролиферативное действие эндотелина. У взрослых эти лекарственные препараты назначаются часто. Антагонисты эндотелиновых рецепторов бозентан (препараты Траклир, Бозентан Канон, Бозенекс), амбризентан (Волибрис), ситаксентан — это препараты, принимаемые внутрь. Бозентан блокирует рецепторы эндотелина А и В. Всем больным, принимающим эти препараты нужно каждый месяц контролировать печеночные пробы. При повышении трансаминаз в 3 раза дозы снижают или отменяют препарат. Из перечисленных выше препаратов В РФ зарегистрированы: из антагонистов эндотелиновых рецепторов бозентан (препараты Бозенекс), амбризентан (Волибрис), мацитентан (Опсамит), из ингибиторов фосфодиэстеразы-5 — силденафил (препарат Силденафил и Синденафил-СЗ), из стимуляторов гуанилатциклазы риоцигуат (Адемпас), из простациклинов — илопрост (Вентавис, Иломедин). Бозентан разрешен для применения у детей.

Диуретики. При повышении давления в правом предсердии и развитии правожелудочковой недостаточности (у больных появляются отеки на ногах и асцит) назначаются мочегонные препараты. Предпочтение отдают калийсберегающим мочегонным препаратам (Верошпирон, Спиронолактон). Однако они незначительно облегчают одышку.

Кислородотерапия. Кислород применяют при признаках правожелудочковой недостаточности и наличии гипоксемии в покое и при физических нагрузках. Кислородотерапия показана при заболеваниях легких и легочной недостаточности. Постоянное применение кислорода показано при хронической гипоксемии. Длительное лечение кислородом уменьшает одышку, предотвращает прогрессирования и улучшает переносимость физических нагрузок. При пороках сердца со сбросом справа налево лечение кислородом неэффективно.

При лечении вторичной гипертензии главным является терапия основного заболевания. При заболеваниях соединительной ткани и наличии легочной гипертензии применяются те же группы препаратов, что и при идиопатической форме. При поражениях митрального и аортального клапанов воздерживаются от назначения вазодилататоров, поскольку у таких больных имеется риск отека легких. При наличии врожденных пороков сердца и синдроме Эйзенменгера показаны антагонисты эндотелиновых рецепторов, простагландины и ингибиторы ФДЭ-5 (возможно комбинированное лечение), а блокаторы кальциевых каналов не применяются. При пороках сердца и синдроме Эйзенменгера антикоагулянты назначаются дифференцировано. Антикоагулянты назначаются при признаках тромбоза легочной артерии. Учитывая сложный патогенез заболевания и необходимость воздействия на разные компоненты, участвующие в механизме повышения давления в легочном русле, а также тяжесть патологии и быстрое прогрессирование, лечение народными средствами не эффективно и не применяется.

Источник