криптогенная фокальная эпилепсия у детей что это
Криптогенная эпилепсия причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Криптогенная эпилепсия — один из видов эпилепсии с неустановленной причиной, при которой никакие морфологические изменения современными методами аппаратной диагностики не выявляются. Для заболевания характерно отсутствие явной локализации очага в коре головного мозга. Имеет разные симптомы, и проявляется двигательными, слуховыми, вегетативными, зрительными эпилептическими приступами, с психическими расстройствами. Протекает с сохранением сознания или его утратой. Сложности диагностики криптогенной эпилепсии приводят к установлению неправильного диагноза, неэффективности консервативной терапии. Диагностику и лечение заболевания осуществляет эпилептолог или невролог.
Симптомы
Пациенты с криптогенной эпилепсией могут переживать множественные типы припадков, в зависимости от разновидности формы. Наиболее характерны следующие эпиприступы:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 23 Ноября 2021 года
Содержание статьи
Причины
Среди широкого разнообразия причин врачи выделяют наследственную предрасположенность, хотя научного подтверждения формирования криптогенной активности не выявлено. В числе провоцирующих факторов:
Спровоцировать эпилептический приступ может яркий мигающий свет, резкий звук, температурные перепады, физическое и психоэмоциональное переутомление, бессистемный прием некоторых лекарственных препаратов.
Диагностика
При первичном обращении врач анализирует жалобы больного или его родственников, собирает сведения о количестве, продолжительности, особенностях течения эпилептических приступов. Проводит неврологический осмотр, нейропсихологическое тестирование.
Самый информативный метод диагностики эпилепсии — электроэнцефалография с включением сна. Для классификации приступа и определения возможных причин возникновения эпи-припадков может потребоваться магнитно-резонансная томография, биохимический анализ крови, пункция спинномозговой жидкости, кариотипирование.
С целью определить и/или исключить сопутствующие заболевания назначают биопсию тканей, офтальмоскопию, церебральную ангиографию, ультразвуковую допплерографию. Большую значимость приобретают молекулярно-генетические исследования, так как зачастую эпилепсия становится результатом хромосомных заболеваний и наследственных нарушений метаболизма.
Криптогенная эпилепсия у детей
Криптогенная эпилепсия – это эпилепсия, причина которой, несмотря на обследование, остаётся неизвестной. Установить характер криптогенной эпилепсии сложно, хотя он проявляется симптоматически.
Формы криптогенной эпилепсии:
Признаки и симптомы криптогенной эпилепсии
Припадки являются основными клиническими проявлениями эпилепсии. При синдроме Веста первые проявления эпилепсии можно зафиксировать на первом году жизни ребенка. Судороги появляются после пробуждения ребенка, и имеют свои характерные особенности. Происходит сокращение мышц шеи и головы с обеих сторон, совершая как бы «кивательные движения», называемые «сааламовы судороги».
При синдроме Леннокса-Гасто приступы наблюдаются с 2 лет. Проявления данного синдрома чаще фиксируются у мальчиков. Припадки имеют характерную симптоматику. Происходят тонические судороги с вегето-сосудистыми реакциями (учащается сердцебиение, появляются отдышка и покраснения). Из-за потери тонуса ребенок падает, происходят мышечные подергивания.
Абсанс – это бессудорожый эпиприступ, не сопровождающийся потерей сознания.
Диагностика и причины криптогенной эпилепсии
Точно установить причины данного вида эпилепсии сложно. Однако врач, изучая амбулаторные карты и проводя детальный опрос, выясняет наличие:
Важную роль в диагностике играет точное и подробное описание проявления самого приступа. Родители должны внимательно следить, так как ребенок дошкольного возраста не всегда может уверенно описать свои ощущения. Если родители заметили какие-то отклонения в поведении ребенка, то обязательно должны посетить врача. Педиатр или врач-невролог должны указать на что следует обратить особое внимание. Сложность представляют абсансы (бессудорожные припадки), при которых ребенок замирает на несколько секунд.
В качестве диагностики криптогенной эпилепсии используются ЭЭГ (электроэнцефалограмма) и МРТ (магнитно-резонансная томография). На ЭЭГ можно зафиксировать типичную судорожную активность, которая присуща генерализированным приступам. Для того, чтобы подтвердить наличие у ребенка припадков требуется провести ночной видео-ЭЭГ-мониторинг. Данная методика дорогостоящая и проводится только в специализированных медицинских центрах. Она позволяет с полной точностью подтвердить или опровергнуть болезнь.
С помощью инструмента молоточка можно определить легкие параличи и признаки нарушения координации. Обнаружить структурные дефекты в головном мозге можно с помощью МРТ. КТ (компьютерная томография) в данном случае малоинформативна.
Особенности развития детей с криптогенной эпилепсией
Эпилептические синдромы, которые были рассмотрены, имеют неблагоприятный прогноз. Со временем у ребёнка проявляются задержки умственного развития, которые впоследствии достигают тяжелой отсталости. Также у больного наблюдаются нарушения памяти и недостаток внимания. Характер больного эпилепсией становится нервным и навязчивым.
Избавится полностью от этих припадков невозможно. Типы приступов могут меняться, а также возможен переход в другие формы эпилепсии.
Лечение криптогенной эпилепсии
Терапия криптогенной, как и других форм, эпилепсии назначается в виде приема противоэпилептических препаратов. Главная цель данного лечения – уменьшение или полное прекращение приступов. К сожалению, существует вероятность развития фармакорезистентности к противосудорожным препаратам. Это может стать причиной неблагоприятного прогноза лечения криптогенной эпилепсии.
Для лечения синдрома Веста и Леннокса-Гасто применяют вальпроаты (депакин). Врач назначает необходимую дозировку, постепенно увеличивая ее. Терапия эффективна в том случае, если:
Если лечение не дает никакого результата, то назначаются резервные лекарства: суксилеп, карбамазепин и барбитураты. Присоединение новых препаратов начинается постепенно и с наименьших доз.
Лечение обязательно должно происходить под полным контролем врача. Если отсутствует реакция на предложенную схему лечения, то применяются альтернативные препараты: иммуноглобулины и кортикостероиды.
Родители должны наблюдать каждый эпиприступ, и вести дневник, где будут указывать обстоятельства появления этого приступа и его особенность.
Кетогенная диета – это резервный способ лечения эпилепсии, который возвращает утраченную популярность. Данная диета заключается в отказе от углеродистой и белковой пищи. За счет этого организм перестраивается на другой путь метаболизма. Жирные кислоты заменяют глюкозу, становясь при этом альтернативным энергетическим материалом. Кетоновые тела становятся конечным продуктом окисления.
Криптогенная эпилепсия
Криптогенная эпилепсия представляет собой одну из самых сложных хронических патологий ЦНС, развитие которой обусловлено неустановленными или неопределенными причинами. Заболевание проявляется регулярно повторяющимися специфическими припадками. Криптогенная форма обнаруживается почти у 50% пациентов, страдающих эпилептическими приступами.
Криптогенная эпилепсия может быть парциальной, височной, генерализованной и фокальной. При криптогенной фокальной эпилепсии у больных возникают частые пароксизмальные состояния (судорожные припадки). Длительное течение заболевания грозит изменением личности, так называемым, «эпилептическим слабоумием». Данный вид патологии диагностируется преимущественно в молодом возрасте, у пациентов до 20 лет, но иногда встречается и у пожилых людей. Фокальная форма криптогенной эпилепсии практически не поддается лечению, поэтому больному требуется длительная, а чаще всего пожизненная терапия.
Что это за болезнь
Криптогенная эпилепсия имеет целый набор эпилептических симптомов, причины которых выяснить невозможно. Разновидность недуга носит скрытый характер. Проявления криптогенной эпилепсии не дифференцируются с симптомами других видов болезни. При данной форме в коре головного мозга возникают спонтанные электрические импульсы, вызывающие перевозбуждение нервной передачи. Вследствие чего образуется судорожный очаг, провоцирующий приступ.
Припадки могут быть фокальными либо постепенно распространяющимися по организму пострадавшего. Первая разновидность патологии представляет собой ограниченные участки повышенной активности в коре головного мозга.
Симптоматический характер недуга обнаруживается только при комплексном обследовании организма. Локальные нарушения выявляются при помощи магнитной резонансной томографии.
В зависимости от патологического очага эпилепсия может возникать в таких долях, как:
Лобная форма зачастую сопровождается неожиданными приступами, длящимися короткими сериями. В редких ситуациях происходит вторичная генерализация, возникающая из-за поражения клеток головного мозга. В случае если очаг эпилептической активности локализуется в височной зоне, у больного на фоне регулярно проявляющихся эмоций выявляется такой феномен как дежавю. Именно этот подвид недуга чаще всего встречается в практической медицине. Криптогенная лобно-височная эпилепсия диагностируется так же, симптомы в данной ситуации комбинируются.
Патология всегда сопровождается повышенной активностью в области темени, отвечающей за чувствительные функции. У пострадавших появляются необычные сенсорные ощущения, например:
Сопровождается парциальными приступами, относится к самой редкой форме.
Причины развития
Выяснить, почему возникает эпилептическая активность головного мозга криптогенного типа на сегодняшний день не удалось. Однако ученые сделали вывод, что развитие болезни может быть спровоцировано следующими факторами:
Наиболее вероятной причиной возникновения патологии принято считать генетическую предрасположенность.
Первые признаки
Основной симптом эпилепсии – судороги. При криптогенной эпилепсии возможно появление генерализованных или парциальных приступов. Перед возникновением парциальных приступов, более характерных для криптогенной эпилепсии, возникает, так называемая, аура. Она сигнализирует о том, что скоро наступит припадок. Вид ауры позволяет врачу определить локализацию очага поражения головного мозга.
Аура моторного типа сопровождается неожиданными движениями больного, что указывает на расположение пораженного отдела в лобной доле мозга. При стремительном ухудшении зрительной и слуховой функций, можно предположить, что локализация нарушений находится в затылочной или височной доле.
Мнение эксперта
Автор: Полина Юрьевна Вахромеева
В последние годы врачи отмечают прирост уровня заболеваемости эпилепсией. Точные причины этой болезни пока не установлены. Известно, что припадками страдают около 4-10 человек на 1000 населения. Фармакорезистентная криптогенная эпилепсия считается одной из наиболее тяжелых форм заболевания. Для данного вида затруднительно подобрать лечение в связи с резистентностью к препаратам.
Квалифицированная команда врачей Юсуповской больницы берется за сложные случаи. Диагностика эпилепсии в нашей клинике проводится с использованием современного медицинского оборудования. Для обследования применяются европейские установки КТ, МРТ и ЭЭГ. Они позволяют определить расположение патологического очага с высокой точностью. Анализ крови и степени резистентности организма к препаратам производится в условиях современной лаборатории.
Терапия криптогенной эпилепсии тщательно разрабатывается опытными неврологами и эпилептологами. При этом используется индивидуальный подход. Препараты подбираются с учетом степени резистентности к медикаментам и других сопутствующих состояний. Назначаемые лекарственные средства отвечают последним европейским стандартам по лечению эпилепсии.
Симптомы
более тяжелым течением приступов, в отличие от классического вида заболевания;
сниженной эффективностью медикаментозного лечения;
значительно ускоренным темпом изменения личности;
разными результатами диагностических исследований при каждом последующем выполнении.
У каждой разновидности криптогенной эпилепсии имеются свои характерные особенности и симптоматические проявления, которые позволяют дифференцировать одну форму от другой.
Парциальные приступы, характерные для криптогенной фокальной эпилепсии, могут быть простыми (без потери сознания), сложными (с потерей сознания) и осложненными вторично генерализованными приступами.
Ведущий симптомокомплекс криптогенной фокальной эпилепсии – повторяющийся парциальный пароксизм.
Характер простых парциальных приступов бывает двигательным, чувствительным, вегетативным, соматосенсорным, сопровождающимся слуховыми, зрительными, обонятельными или вкусовыми галлюцинациями и нарушениями психики.
Сложные парциальные приступы при криптогенной фокальной эпилепсии в редких случаях начинаются с простого припадка, после чего у больного нарушается сознание, иногда возникают автоматизмы. После приступа у больных наблюдается спутанность сознания. Допускается вторичная генерализация парциальных приступов. В этих случаях в начале эпилептический приступ может быть простым или сложным, а по мере развития отмечается диффузное распространение возбуждения на другие отделы коры мозга, после чего пароксизм приобретает генерализованный характер.
При симптоматической эпилепсии, кроме приступов, развивается и другая симптоматика, соответствующая основному поражению коры головного мозга. У больных с подобным диагнозом снижается интеллект, возникают когнитивные нарушения, у детей наблюдается задержка психического развития.
При идиопатической эпилепсии, для которой характерна доброкачественность, неврологического дефицита и нарушений психической, интеллектуальной сферы не наблюдается.
Кроме того, недуг может сопровождаться возникновением сумеречных состояний, при которых возникают:
слуховые и зрительные галлюцинации;
беспорядочная двигательная и речевая активность;
Приступы фокальной криптогенной эпилепсии у взрослых протекают более тяжело, чем у детей. Подобрать эффективную терапию им тоже сложнее. Привычные противоэпилептические средства при этой патологии обладают меньшим эффектом и практически не оказывают действия в минимальных дозировках. В период между приступами у больных сохраняются неспецифические симптомы, не связанные с судорожными приступами: депрессивное состояние, обидчивость, необоснованная вспыльчивость, ухудшение памяти.
Диагностика
При диагностике заболевания главным критерием является исключение органического поражения головного мозга. Именно с этой целью используются следующие процедуры:
В обязательном порядке пострадавший проходит лабораторные тесты, включающие генетическую диагностику, биохимический и общий анализы крови, а также анализ мочи. Эпилепсия диагностируется врачами только после проведения полного комплекса обследований и исключения вероятности воздействия на организм других патологий.
Разновидности
Криптогенная эпилепсия (класс МКБ 10) разделяется на подтипы различной распространенности. Пострадавшие могут переживать множественные виды припадков, а некоторые медицинские исследователи рассматривают патологию как промежуточный диагноз, требующий применения дополнительных методов диагностики.
Синдром Веста
Данный вариант проявляется у детей в возрасте 2-4 месяцев. Главным симптомом разновидности нервно-психического расстройства являются спонтанные приступы, быстро возникающие и прекращающиеся. Болезнь провоцирует отставание ребенка в интеллектуальном развитии.
Когда пострадавший достигает возраста 12 месяцев, заболевание может самостоятельно прекратится или же модифицироваться в другую разновидность, например, в синдром Леннокса, сопровождающийся различными видами припадков.
Синдром Леннокса-Гасто
Разновидность патологии относится к детской форме эпилепсии, развивающейся у ребенка в возрасте от 2-х до 8 лет. Синдром формируется самостоятельно, реже трансформируется из состояния, возникающего в более раннем возрастном периоде. Характеризуется внезапной потерей равновесия или координации, кратковременной потерей слуха. Пациент практически не теряет сознания. Частые припадки способны вызвать задержку интеллектуального развития, а также повышают вероятность получения травмы.
Миоклонически-астатическая форма
Форма может диагностироваться у детей в возрасте от 5 месяцев до 5 лет. Главным симптомом, возникающим в самом раннем возрасте, является генерализованная судорога. У детей, умеющих ходить, отмечаются приступы потери равновесия и координации.
Припадок представляет собой молниеносные и резкие движения конечностями, быстрое кивание головой, а также чувство удара, произведенного в коленную область. Чаще всего приступ происходит в утреннее время, после подъема.
Миоклонические абсансы
Разновидность заболевания выявляется у возрастной группы от 1 до 12 лет. Данные приступы в большинстве ситуаций являются первым типом припадка. К моменту обнаружения приступа более чем у половины детей наблюдается сильная задержка психического и интеллектуального развития.
Недуг часто сопровождается полной или частичной потерей сознания, резкими движениями мышц плечевого пояса, конечностей или лица с переходом во внезапно наступающие кратковременные припадки. Длительность одного эпизода составляет меньше минуты, но проявляться может несколько раз в сутки.
Парциальные припадки
Выделяют несколько разновидностей приступов парциального характера, к ним относятся:
Висцеральные и вегетативные припадки
Ситуационные припадки
Спровоцировать наступление припадка могут несколько факторов:
Данные приступы могут быть вызваны:
Вышеперечисленные факторы могут привести в действие глубинный механизм возникновение эпилептических припадков.
Лечение
Подобрать эффективную программу лечения и снизить риск формирования побочных эффектов поможет своевременное диагностирование заболевания. Терапия может осуществляться в стационарных или амбулаторных условиях. Коррекция медицинскими препаратами назначается только после постановки окончательного диагноза и завершения второго приступа патологии. Терапевтическое воздействие при заболевании преследует сразу несколько целей:
Медикаментозная терапия криптогенной эпилепсии предполагает прием лекарственных средств, снижающих частоту и длительность эпилептических приступов. Дополнительно могут быть назначены ноотропные вещества, воздействующие на нервные импульсы. Кроме того, пациентам с подобным диагнозом назначаются психотропные препараты.
Отдельным больным с криптогенной эпилепсией назначается хирургическая коррекция, лечебная диета, физиотерапевтические методики. Единый метод, позволяющий абсолютно избавиться от эпилептических приступов, отсутствует. Однако грамотное лечение в Юсуповской больнице с применением инновационных методик способствует облегчению состояние больных в 90% случаев.
Учитывая факт, что состояние больного зависит от воздействия внешних факторов, ему рекомендуется вести правильный образ жизни, постараться исключить стрессовые ситуации и переутомление.
В рацион питания больного эпилепсией должны входить продукты с повышенным количеством белка. Необходимо отказаться от острых и пряных блюд, кофе и чая. Рекомендуется молочно-растительная диета. Ввиду того, что алкоголь может усугублять течение заболевания, употребление спиртных напитков даже в минимальных дозах следует строго исключить.
Прогноз
Прогноз патологии достаточно неоднозначный, так как вовремя выявленное заболевание и правильно подобранная терапия в кратчайшие сроки улучшают самочувствие пациента. К наиболее вероятным осложнениям относят:
Если припадки проявляются в раннем возрасте, то у ребенка замедляется процесс социализации, аномально развиваются личностные качества, ухудшаются интеллектуальные способности.
Прогноз криптогенной эпилепсии зависит сразу от нескольких факторов:
В ситуации если пациент получает эффективную терапию, прогноз благоприятный. В противном случае частые и длительные припадки способны привести к такому осложнению, как эпилептическая энцефалопатия. В особо тяжелых случаях эпизод может завершиться асфиксией или же повреждением черепа во время падения. Чтобы предотвратить возникновение повторных приступов, следует тщательно соблюдать план лечения, вести правильный образ жизни, избегать переутомления, стрессовых ситуаций, недосыпания, а также абсолютно исключить употребление алкогольных напитков.
Клиника неврологии Юсуповской больницы предлагает услуги по качественной диагностике и лечению эпилепсии любых видов, в том числе и криптогенной природы. Специалисты научно-практического центра, действующего при Юсуповской больнице, постоянно занимаются разработкой инновационных и максимально эффективных методик для лечения эпилепсии на уровне, соответствующем европейскому. Мощная техническая база клиники гарантирует проведение точных диагностических исследований в кратчайшие сроки, а команда высококвалифицированных, опытных специалистов обеспечивает подбор наиболее эффективной терапевтической тактики индивидуально для каждого пациента.
Детская эпилептология (Разина Е.Е.)
Детская эпилептология – это подраздел неврологии, посвященный эпилепсии в юном возрасте. Это заболевание, при котором возникают повторные приступы – пароксизмы. Диагноз может быть поставлен, только если приступов произошло не менее двух, и при этом никакие иные причины, кроме эпилепсии, к ним привести не могли.
Дело в том, что у маленьких детей судороги могут возникать при повышении температуры во время инфекционных заболеваний, интоксикациях, введении определенных лекарственных препаратов, как реакция на прививки. Судорожные припадки могут сопровождать нарушения обмена веществ, например сахарный диабет.
От этой болезни часто страдают дети: статистика говорит, что она возникает у 7 детей из 1000 в возрасте до 16 лет. Кроме того, в детстве заболевание протекает с определенными особенностями. Именно по этой причине была выделена детская эпилептология.
Признаки эпилепсии
Детская эпилептология выделяет следующие основные симптомы заболевания:
Помимо этих ярких проявлений эпилепсия у детей может сопровождается:
Эпилептические приступы могут возникать как в бодрствовании, так и во сне, достаточно часто при засыпании или при просыпании.
Механизм возникновения эпилептического припадка
Первопричина эпилепсии – чрезмерная активность клеток головного мозга. Она возникает обычно в определенном его участке – эпилептическом очаге, в клетках которого видоизменены процессы возбуждения.
Причины эпилепсии у детей
Мнение о том, что эпилепсия – исключительно наследственное заболевание, современными врачами не поддерживается. Некоторые ее формы не наследуются, некоторые являются следствием структурного поражения головного мозга (фокальные корковые дисплазии, врожденные аномалии развития головного мозга, туберозный склероз, ганглиомы и др.). Также нельзя однозначно утверждать, что к эпилепсии приводят какие-либо перенесенные человеком заболевания, однако они могут ускорить наступление болезни. Таковыми факторами являются:
Чем опасна эпилепсия у детей
Диагностика эпилепсии
Лечение эпилепсии
Сейчас для лечения эпилепсии широко применяют противосудорожные препараты. Их назначают в малых дозах, постепенно доводя до концентрации, достаточной для прекращения приступов. Препарат отменяют в случае, когда приступы не повторяются более 4-ех лет при нормальных показателях ЭЭГ. Иногда лекарства приходится принимать пожизненно, сочетать два и более препаратов, однако это оправдывается существенным повышением качества жизни больного.
Если было выявлено, что причиной судорожных припадков являются новообразования в мозгу, проводится хирургическое лечение.
В клинике «Семейный доктор» предоставляют все необходимое для диагностики этого опасного заболевания:
ЭЭГ и ВЭЭГМ могут быть проведены в один и тот же день. В этот же день можно записаться на консультацию эпилептолога.
Не откладывайте визит к врачу, диагностику необходимо проводить после первого же приступа! Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность, что ваш ребенок сможет излечиться.
В клинике «Семейный доктор» прием ведет опытный эпилептолог – врач-невролог, специалист, способный вовремя распознать судорожный припадок и назначить эффективное лечение. Он знаком с особенностями протекания заболевания у детей самого раннего возраста.