косвенные признаки патологии панкреатобилиарной зоны что это такое

Билиарный панкреатит

Билиарный панкреатит – это хроническое воспалительное заболевание поджелудочной железы, которое возникает в результате поражения печени и ЖВП (желчевыводящих протоков). Проявляется желчной коликой, диспепсическими явлениями, желтухой, сахарным диабетом и снижением веса. Диагноз ставится после проведения УЗИ гепатобилиарной системы, КТ или МРТ органов брюшной полости, ряда функциональных тестов. Назначается медикаментозная терапия. Обязательным условием для излечения является соблюдение строгой диеты и отказ от спиртного. Хирургическое вмешательство проводится при наличии конкрементов в желчном пузыре.

МКБ-10

Общие сведения

Билиарный панкреатит – персистирующее заболевание поджелудочной железы, тесно связанное с воспалительными и другими заболеваниями гепатобилиарной системы. Во всем мире заболеваемость панкреатитом за последние десятки лет выросла более чем в два раза; при этом в России этот показатель среди взрослых возрос в три раза, а среди детей – в четыре. Одним из наиболее частых условий возникновения хронического панкреатита является ЖКБ (желчнокаменная болезнь) – панкреатит при ней выявляется в 25-90% случаев.

Обострения заболевания обычно связаны с миграцией камня по желчевыводящим путям. В этой ситуации больному рекомендуется оперативное лечение. Если же пациент отказывается от операции, его следует предупредить о том, что при повторной колике объем вмешательства может быть намного шире. Своевременное лечение заболеваний желчевыводящих протоков приводит к снижению частоты панкреатитов билиарного генеза.

Причины

Еще более тридцати лет назад ведущие специалисты-гастроэнтерологи указывали, что заболевания желчевыводящих путей являются причиной развития панкреатита более чем у 60% больных. Билиарный панкреатит может возникать при следующих заболеваниях: ЖКБ, аномалии строения желчных и панкреатических протоков, дискинезия желчного пузыря, ДЖВП, хронический холецистит, цирроз печени, патология фатерова соска (воспаление, спазм, стриктура, закупорка камнем). Спровоцировать обострение хронического панкреатита может прием продуктов или медикаментов, обладающим желчегонным действием, резкое похудание.

Патогенез

Существует несколько механизмов развития билиарного панкреатита. Первый реализуется посредством распространения инфекции с ЖВП на поджелудочную железу по лимфатическим путям. Второй возникает при наличии камней в общем желчном протоке, приводящих к развитию гипертензии в протоках панкреас с последующим отеком поджелудочной железы.

Третий механизм заключается в забрасывании желчи в панкреатические протоки при патологии фатерова сосочка (места открытия общего протока печени и панкреас в двенадцатиперстную кишку). В результате происходит повреждение самих протоков и ткани поджелудочной железы, развивается воспалительный процесс. Последний будет усугубляться при воспалительных заболеваниях печени, поскольку при них в забрасываемой в панкреас желчи содержится огромное количество свободных радикалов и перекисных соединений, которые значительно повреждают панкреас.

Исследования в области современной гастроэнтерологии открыли еще один механизм воспалительного процесса при билиарном панкреатите – формирование билиарного сладжа. При холецистите и последующей дисфункции желчного пузыря нарушается физико-химическое состояние желчи, некоторые ее компоненты выпадают в осадок с формированием микрокамней – это и есть билиарный сладж. При продвижении по ЖВП этот осадок травмирует слизистую, вызывая сужение протоков и фатерова сосочка. Стеноз последнего приводит к нарушению выделения желчи в 12-ти перстную кишку и ее забросу в панкреатические протоки, а также к застою секрета в протоках панкреас.

В следствие застоя, активация содержащихся в секрете панкреатических ферментов происходит не в полости кишечника, а в протоках. Повреждается защитный барьер панкреас, и инфекция легко проникает в ткань железы. Крупные камни желчного пузыря могут вызывать закупорку общего желчного протока или сфинктера Одди, что тоже приведет к рефлюксу желчи в протоки поджелудочной железы.

Симптомы билиарного панкреатита

Клиника данного заболевания сходна с другими болезнями ЖКТ: язвой желудка и двенадцатиперстной кишки, опухолями кишечника, антральным гастритом, вирусным гепатитом, опухолями панкреас, хроническим бескаменным холециститом и другими. Поэтому при наличии нижеперечисленных симптомов следует в первую очередь исключить эти заболевания, к тому же они могут поддерживать хронический воспалительный процесс в поджелудочной железе.

В 90% случаев доминирующим при панкреатите является болевой синдром. Боли в животе могут локализоваться в эпигастрии, иррадиировать в оба подреберья, правое плечо, спину. Обычно боли появляются через 2-3 часа после еды или ночью, иногда сразу после употребления газированных напитков, провоцирующих спазм сфинктера Одди. Чаще всего боль возникает после нарушения диеты – употребления жирной, жареной, острой и экстрактивной пищи. Боли могут сопровождаться повышением температуры, тошнотой, появлением горечи во рту. При полной закупорке фатерова соска камнем появляется механическая желтуха – окрашивается кожа, слизистые.

При развитии воспалительного процесса в тканях поджелудочной железы нарушается ее эндо– и экзокринная функция. Эндокринные расстройства характеризуются нарушениями обмена углеводов (гипергликемией или гипогликемией во время приступа), а экзокринные – ферментной недостаточностью поджелудочной железы с последующими сбоями в пищеварении. У пациента отмечается жидкий стул несколько раз в сутки, при этом кал сероватой окраски, жирный, зловонный. Беспокоит метеоризм, бурчание в животе. Диспепсические явления также включают отрыжку, изжогу, снижение аппетита. На фоне поноса, повышенной потери жиров, нарушения пищеварения происходит снижение массы тела. Нарастают явления недостаточности витаминов и минералов.

Осложнения

Билиарный панкреатит при отсутствии должного лечения может иметь ряд осложнений. К ранним относят нарушение функции других органов и систем (шок, острая печеночная недостаточность, ОПН, дыхательная недостаточность, энцефалопатия, желудочно-кишечные кровотечения, непроходимость кишечника, абсцесс панкреас, панкреонекроз, диабетическая кома, желтуха механического генеза) и поздние осложнения (псевдокисты, асцит, свищи, сужение кишечника).

Диагностика

В клинических и биохимических анализах крови при хроническом билиарном панкреатите отмечаются воспалительные изменения, повышение уровня билирубина, холестерина и щелочной фосфатазы, снижение и нарушение соотношения основных белков. Уровень амилазы в крови и моче повышается в 3-6 раз. Изменения в копрограмме обычно наступают после утраты функции более чем 90% экзокринных клеток: это непереваренные мышечные волокна, крахмал, нейтральный жир. Проводится ряд тестов с введением в желудок веществ, которые под действием панкреатических ферментов должны расщепляться с высвобождением специфических маркеров. По наличию этих маркеров в крови судят о внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

Проведение УЗИ гепатобилиарной системы и УЗИ поджелудочной железы позволяет оценить наличие конкрементов в ЖВП и панкреатических протоках, общее состояние поджелудочной железы. Наиболее эффективно в плане выявления камней эндоскопическое или внутрипротоковое УЗИ. Более информативным методом (до 90%) является КТ желчевыводящих путей, особенно, если она проводится с введением контрастного вещества. ЭРХПГ и МРПХГ также широко используются в диагностике заболеваний желчевыводящих и панкреатических протоков.

Лечение билиарного панкреатита

В лечении принимает участие не только гастроэнтеролог, но и эндоскопист, хирург. Главным условием прекращения прогрессирования заболевания и предупреждения обострений является излечение основного заболевания. При необходимости проводится удаление камней или улучшение состояния фатерова соска (желательно эндоскопическим методом).

При обострении патологии лечение должно включать снятие болевого синдрома (анальгетики и спазмолитики), коррекцию внешней и внутренней секреторных функций поджелудочной железы, дезинтоксикацию, профилактику инфекционных осложнений (антибиотики). Обычно в первые трое суток обострения рекомендуется лечебное голодание, следует пить негазированные щелочные минеральные воды. После возобновления питания следует ограничить количество жиров в рационе, строго учитывать прием углеводов. Пища должна приниматься частыми порциями, с соблюдением механического и термического щажения.

Для уменьшения разрушительного действия активированных панкреатических ферментов назначается соматостатин, ингибиторы протонной помпы, ингибиторы протеаз. Для восстановления ферментативной дисфункции поджелудочной железы назначаются микросферические ферменты, а для нормализации уровня сахара в крови – сахароснижающие средства. Хирургическое лечение проводится только при наличии конкрементов и патологии сфинктера Одди.

Прогноз и профилактика

Прогноз билиарного панкреатита при своевременном лечении калькулезного холецистита и холангита благоприятный. Отказ от своевременной операции может привести к ухудшению процесса, при последующем обострении может потребоваться расширенное оперативное вмешательство. При несоблюдении диетических рекомендаций, отказе от лечения, употреблении алкоголя исход неблагоприятный.

Профилактикой данной формы хронического панкреатита является своевременная диагностика и лечение заболеваний гепатобилиарной системы, при необходимости – хирургическое удаление конкрементов. При наличии симптомов билиарного панкреатита для профилактики обострений следует соблюдать диету, избегать употребления желчегонных продуктов и медикаментов. Необходимо регулярно проходить обследование у гастроэнтеролога (ежегодно).

Источник

Панкреатит: симптомы и лечение

Панкреатит – воспалительный процесс в области поджелудочной железы (ПЖ). Может иметь острое и хроническое течение. Острый форма болезни возникает молниеносно и исчезает при своевременном и эффективном лечении. Хронический панкреатит – это длительное воспаление, протекающее с периодическими обострениями.

Заболевание является довольно распространенным.

В России хроническим панкреатитом страдают от 27 до 50 человек на 100 тыс. населения, а острая форма диагностируется примерно у 390 человек из 1 млн.
Воспаление ПЖ диагностируется у людей всех возрастов и полов. Чаще всего обе формы возникают у мужчин. Большая часть пациентов на момент первичной диагностики находятся в возрасте от 30 до 40 лет. Удалось выяснить, что предрасположенность передается по наследству.

Строение и функции поджелудочной железы

Поджелудочная железа представляет собой небольшой орган, весом около 80 г, длиной от 14 до 18 см. Находится в верхней части живота между селезенкой и тонкой кишкой. Располагается не внутри брюшной полости, а далеко сзади, прямо перед позвоночником.

Делится на три основные части: голова, тело и хвост. Большое тело ПЖ проходит через верхнюю часть живота, пересекая позвоночный столб в области второго поясничного позвонка. Хвост поджелудочной железы находится в левой верхней части живота, входя в соседство с селезенкой и левой почкой.

Экзокринная функция ПЖ

Через специальный, продольный проток, вырабатываемые ферменты попадают в тонкий кишечник, где начинают действовать. Поскольку образующиеся ферменты являются достаточно агрессивными веществами, поджелудочная железа обладает эффективными механизмами защиты от самопереваривания: белковые расщепляющие ферменты (пептидазы), такие как трипсин и химотрипсин, образуются в виде неактивных предшественников.

Превращение в «биологически активные ножницы» происходит в тонком кишечнике (с помощью фермента, называемого энтерокиназой). Он отсекает небольшие фрагменты от предшественника трипсина трипсиногена, создавая функциональный трипсин. Это в то же время активатор для других гормонов. Кроме того, поджелудочная железа образует ферменты, расщепляющие крахмал (амилазы), жир (липазы) и нуклеиновую кислоту (нуклеазы).

Все упомянутые ферменты будут оптимально функционировать только в том случае, если в их среде не слишком высокая кислотность (= pH 8). Но поскольку пища поступает из желудка, предварительно переваривающего ее, желудочная кислота должна быть предварительно обезврежена (нейтрализована). Для этого ферменты выпускаются в тонкую кишку с 1-2 л нейтрализующей (богатой бикарбонатом) жидкости. Это и есть экзокринная функция, за которую отвечает наибольшая доля поджелудочной железы.

Под экзокринной функцией понимается выработка ферментов для пищеварительной системы. Вся ткань поджелудочной железы разделена на доли, которые отделены друг от друга с помощью соединительной ткани. Внутри соединительнотканных путей находятся нервные окончания и сосуды, которые снабжают поджелудочную железу кровью.

Эндокринная функция

С другой стороны, гормональная (эндокринная) доля ПЖ невелика. Ее еще называют островной: расположение этих клеток в группах, диффузно разбросанных по всей железе, под микроскопом напоминает островки. Чаще всего около 1 млн островков встречаются в задней части (так называемом хвосте).
Самым важным гормоном является инсулин. Его задача заключается в расщеплении сахара (глюкозы). Функция – снижение уровня сахара в крови. При отсутствии или недостатке этого гормона возникает сахарный диабет.

Клетки, продуцирующие инсулин, называются B-клетками. A-клетки, с другой стороны, производят гормон противоположного действия, глюкагон. Он обеспечивает доставку сахара из запасов печени, если прием пищи был пропущен. Таким образом, в любое время обеспечивается достаточный запас внутренних органов (в частности, мозга). Благодаря этому сложному взаимодействию различных механизмов регуляции все пищеварение и сахарный баланс организма регулируются.

Виды панкреатита

Таблица – Классификация воспалительного процесса в ПЖ

Чрезмерное употребление спиртных напитков

Ярко выраженная клиническая картина.

Неправильный отток желчи на фоне холецистита, холангита и отклонений со стороны сократительной активности желчного пузыря

Имеет длительный период (более 6 месяцев), развивается в результате движения камней, провоцирующих закупорку.

Глистные инвазии, травмирование брюшной полости, интоксикация инфекционного или медицинского генеза

Разрушает и нарушает функции поджелудочной железы.

Нарушение процессов выработки и оттока ферментов поджелудочной железы

Имеет медленно прогрессирующее течение и отличается частыми рецидивами.

Разрастание соединительной ткани, появление кальцинатов и кист между протоками, которые препятствуют оттоку поджелудочного сока

Сопровождается увеличением головки железы. Характеризуется нарушением кишечных функций в 30-40% случаев.

Прием медикаментозных препаратов

Имеет только острую форму заболевания. Не исключен летальный исход.

Другое заболевание желудочно-кишечного тракта (гастрит и пр.)

Проявляется внезапной болью жгучего характера выше пупка, которая имеет опоясывающий характер.

Особенности течения

У 20% пациентов с хроническим панкреатитом и от 10 до 25% случаев с острой формой заболевания очевидной причины развития болезни не обнаружено.
Роль генетики в развитии панкреатита становится все более очевидной. Если есть родственники, которым поставлен данный диагноз, то шансы возрастают – особенно в сочетании с перечисленными ниже факторами риска.

Если признаки присутствуют длительно, или за периодами покоя идут периоды обострения (рецидивы), то речь идет о переходе заболевания в хроническую форму течения. Ремиссия панкреатита – это состояние, для которого характерно отсутствие симптомов болезни на протяжении длительного времени.

Полные ремиссии бывают стойкими (около 6 месяцев или нескольких лет) и нестойкими – обострение и ремиссия сменяют друг друга.

Особенности острой и хронической формы

Воспаления ПЖ характеризуются постоянными или рецидивирующими болями в животе, которые могут сопровождаться функциональной недостаточностью органа.

Таблица – Степени тяжести острой формы воспаления ПЖ

Боль в надчревной области, желтуха, напряжение мышц живота

Наличие в крови ПРФ (+), С-реактивного белка (+).

2-я (ограниченная панкреонекрозная)

Диффузные боли в надчревной области, метеоризм, напряжение мышц живота, кишечная непроходимость, повышение температуры до 38 градусов, тахикардия (от 100 уд/мин)

Нерезко выраженная гипергликемия, азотемия, наличие ПРФ в крови (++), С-реактивного белка (++), снижение концентрации агмакроглобулина.

3-я (диффузная панкреатонекрозная)

Присоединяется шоковое состояние, дыхательная недостаточность, олигурия, желудочно-кишечное кровотечение, тахикардия (140 уд/мин). Ухудшения прогрессируют, несмотря на лечение

Выраженная гипергликемия и гипокальциемия, гипоксия, метаболический ацидоз.

4-я (тотальная панкреатонекрозная)

Жалобы исчезают, нарастает интоксикация организма

Увеличивается ацидоз, уменьшается ферментемия.

Затяжная форма острого панкреатита имеет хронические осложнения. В основу патологического процесса входят остатки воспаления или некроза (секвестр, инфильтрат, флегмона или киста).

Симптомы панкреатита

К счастью, панкреатит – это заболевание, которое генерирует ряд специфических симптомов. Благодаря этому удается установить диагноз после их изучения. Тем не менее, клинические признаки могут варьироваться в зависимости от типа панкреатита и общего состояния здоровья пострадавшего.

Вышеуказанные симптомы способны проявляться как при острой, так и при хронической форме. Хроническая сопровождается непреднамеренной потерей веса. При этом изменяется запах и консистенция каловых масс (они могут оказаться маслянистыми).

Осложнения воспаления ПЖ

При одном типе симптомов боль в верхней части живота продолжается, но варьируется по интенсивности, и возникают такие осложнения, как абсцесс, киста или рак поджелудочной железы. С другой симптоматической картиной, признаки панкреатита приходят и уходят «вспышками» и похожи на те, которые наблюдаются в легких и умеренных случаях острого панкреатита. Например, сильная боль может внезапно развиться, но она длится всего несколько дней.

Независимо от характера клинических признаков, по мере прогрессирования хронического заболевания, клетки, ответственные за выработку пищеварительных ферментов, в конечном счете, разрушаются и боль утихает. Отсутствие пищеварительных ферментов означает, что пища больше не расщепляется должным образом, что называется недостаточностью поджелудочной железы. Это приводит к образованию неприятно пахнущего, жирного, бледного стула, а плохое усвоение пищи приводит к тому, что пациент теряет вес.

В конце концов, клетки ПЖ, ответственные за секрецию инсулина, также разрушаются, и у пациента развивается диабет 1-го типа. Воспаление, наблюдаемое при хроническом панкреатите, также является фактором риска развития рака поджелудочной железы.

Диагностика панкреатита

Как только симптомы, о которых упоминалось ранее, будут приняты во внимание, необходимо проконсультироваться с врачом. Специалист изучит историю болезни пациента, а затем приступить к выполнению некоторых обязательных тестов, которые помогут диагностировать заболевание, вызывающее дискомфорт.

Врач назначит одно исследование или целый комплекс диагностических процедур, что зависит от симптомов и состояния пациента. Чаще всего достаточно проведения анализа крови и стула, а также УЗИ.

Лечение панкреатита

Терапия направлена на уменьшение воспаления этого органа и предотвращение осложнений. Острый панкреатит является самоограниченным заболеванием, т. е. состояние ухудшается внезапно. При этом рекомендуется использовать препараты для облегчения боли в животе, вводить внутривенно сыворотку для контроля гидратации и организовать правильное питание для уменьшения воспаления и предотвращения серьезных осложнений.

Лечение не отличается у мужчин и женщин, и может проводиться с восполнением основных ферментов, уменьшающих диарею и плохое пищеварение. Также врач прописывает обезболивающие средства для устранения дискомфорта. Хронический панкреатит, вызванный аутоиммунным заболеванием или алкоголизмом, как правило, не излечивается.

Лечение острой формы заболевания

Острый панкреатит сопровождается интенсивным воспалением в поджелудочной железе и характеризуется быстрым развитием, поэтому лечение должно быть начато как можно раньше.

Операция подразумевает удаление мертвой ткани или дренирование выделений. Хирургическое вмешательство назначается пациентам с инфицированным некрозом ПЖ и другими осложнениями (абсцессы, кровотечения, перфорация или обструкция внутренних органов). Операция также может быть показана для удаления желчного пузыря в ситуациях, когда есть крупные конкременты.

Терапия при хроническом панкреатите

При хронической форме болезни возникает воспаление поджелудочной железы, которое может привести к образованию рубцов и разрушению ткани поджелудочной железы. Это может привести к частичной или полной дисфункции внутреннего органа.

Обезболивающие необходимы для облегчения боли в животе. Также может потребоваться использование инсулина у пациентов, страдающих диабетом в результате этого заболевания. Кортикостероиды назначаются для уменьшения воспаления у людей с аутоиммунными нарушениями.

Операция обычно проводится, когда необходимо удалить закупорки или сужение протоков ПЖ или удалить поврежденную ткань, ухудшающую воспаление. Хирургическое вмешательство направлено на снятие давления или обструкции протока поджелудочной железы или удаление поврежденной или инфицированной части органа. Если состояние пациента не улучшается, то показано удаление всей поджелудочной железы с последующей аутотрансплантацией островков.

Оказание первой помощи

Обязательно нужно обратиться к врачу. Специалист назначит лечение для устранения признаков интоксикации организма и повышения уровня ферментов до оптимальных показателей. Также будут назначены антибактериальные препараты и проведена восстановительная терапия.

Профилактика панкреатита

Источник

Особенности ведения пациентов с аномалиями панкреатобилиарной системы

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — генетически детерминированное состояние, обусловленное нарушениями метаболизма соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах, характеризующееся аномалиями структуры компонентов экстрацеллюлярного матр

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — генетически детерминированное состояние, обусловленное нарушениями метаболизма соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах, характеризующееся аномалиями структуры компонентов экстрацеллюлярного матрикса с прогредиентным течением морфофункциональных изменений различных систем и органов [6]. Дезорганизация соединительной ткани обусловливает анатомическую вариабельность органов и достаточно часто сопровождает различные аномалии и пороки развития.

Частота выявления признаков ДСТ в популяции по данным разных авторов составляет от 20% до 80% [5]. Сочетание с пороками и/или аномалиями развития — одна из особенностей диспластического фенотипа. Описаны многочисленные аномалии опорно-двигательного аппарата, сердечно-сосудистой системы, нередко требующие хирургической коррекции [1–3, 6].

Цель исследования: изучить частоту аномалий и пороков развития панкреатобилиарной системы у пациентов с ДСТ.

В исследование включено 115 человек. I группа — 58 пациентов с локомоторными и висцеральными признаками дисплазии соединительной ткани, 57 — лица без признаков ДСТ. Определение признаков дисплазии соединительной ткани проводилось в соответствии с рекомендациями, разработанными Г. И. Нечаевой с соавт. (2009 г.) [6]. Группы пациентов, включенных в исследование, были сопоставимы по полу, возрасту.

Критерии включения пациентов в исследование: добровольное информированное согласие пациентов на участие в исследовании, возраст 11–45 лет.

Критерии исключения: наличие острых или обострение хронических заболеваний органов пищеварения на момент исследования.

Всем участникам было проведено ультразвуковое исследование органов брюшной полости на ультразвуковом сканере Sonoace-8000 с допплерографией абдоминальных сосудов.

Результаты исследования

При эхографическом исследовании у 40 пациентов с ДСТ желчный пузырь имел овальную форму, соотношение длины к ширине 2:1 и располагался косо по отношению к вертикальной плоскости. У остальных 18 пациентов определялась вытянутая форма пузыря, соотношение длины к ширине превышало 3:1, пузырь располагался вертикально, почти параллельно оси позвоночника.

Помимо этого, в 20 случаях зарегистрировано изменение формы желчного пузыря за счет перегибов, в 9 выявлены перегородки (перетяжки) желчного пузыря. Перегибы отмечались в области шейки (n = 11) и тела (n = 9) желчного пузыря, перегородки — в области шейки (n = 5) и дна (n = 4). Перетяжки нарушали моторную функцию органа чаще (n = 8), перегибы в этой зоне — несколько реже (n = 7). В двух случаях диагностирован подвижный «блуждающий» желчный пузырь.

При проведении фиброгастродуоденоскопии у двух пациентов с ДСТ диагностировано дополнительное устье протока поджелудочной железы в полости желудка. По данным эндоскопической ультрасонографии в обоих случаях подтверждено наличие добавочного панкреатического протока.

В двух случаях у пациентов с ДСТ выявлены нетипичные анатомические варианты деления сосудов чревного ствола и верхней брыжеечной артерии. В одном случае собственно печеночная артерия не являлась ветвью чревного ствола, а отходила от левой желудочной артерии. Во втором случае определялась добавочная ветвь верхней брыжеечной артерии. Аномалии отхождения сосудов чревного ствола и верхней брыжеечной артерии сочетались с аномалиями развития желчного пузыря.

У пациентов без признаков ДСТ (группа контроля) по данным ультрасонографии желчный пузырь имел овальную форму, соотношение длины к ширине 2:1. В двух случаях диагностировано наличие деформации желчного пузыря. Других аномалий/пороков развития зарегистрировано не было.

Обсуждение результатов исследования

Для оценки анатомического и функционального состояния органов и систем, определения адекватной терапевтической тактики врачу необходимо четкое представление о норме, ее вариантах, аномалиях и пороках развития. Нередко в клинической практике понятия «аномалия» и «порок развития» воспринимаются как синонимы, которые в Международной классификации болезней X пересмотра рассматриваются в одной рубрике под шифром Q 40–51.

При аномалиях (anomalos, греч. — несходный) врожденные дефекты изначально не сопровождаются нарушением функции органов или же проявляются в виде легко компенсируемых расстройств, однако при определенных условиях могут быть основой для развития вторичного патологического процесса. Пороки развития рассматриваются как разновидность аномалий, при которых наблюдаются не только грубые анатомические изменения органа, но и нарушение его функции [1–3].

Формирование аномалий происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза (3–10 неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференцировки и апоптоза клеток. Так, нарушение миграции клеток лежит в основе появления гетеротопий, задержка дифференциации или ее остановка обусловливает незрелость, аплазию органа [1–3].

Нарушение процесса дифференцировки может происходить не только на клеточном, но и на тканевом уровне [2]. При этом происходит неправильное формирование той или иной ткани (дисплазия). Для тканевых аномалий характерны структурная дезорганизация на системном, организменном уровне, наличие метаболических расстройств. В современной классификации одной из разновидностей врожденных пороков считаются врожденные дефекты метаболизма [2]. ДСТ — одна из форм таких «тканных» дисплазий, представляющая собой уникальную онтогенетическую аномалию [6]. Особенностью соединительнотканной дисплазии является наличие дезорганизации структуры коллагеновых волокон, межуточного вещества: удлинение (инсерция) или укорочение (делеция) цепей коллагена, нарушение их поперечных связей, уменьшение термической стабильности, нарушение спиралеобразования и посттрансляционных модификаций. Указанные «грубые» изменения соединительнотканных структур сопровождаются нарушениями метаболизма, энергетического обмена: увеличивается экскреция общего и свободного оксипролина, уроновых кислот, гексоз, возникает дефицит активности коллагенгидроксилазы и фибронектина, снижается активность митохондриальных ферментов, преобладают процессы анаэробного гликолиза [6].

По данным литературы у лиц, имеющих фенотипические признаки ДСТ, аномалии (пороки развития) различных органов и систем встречаются чаще, чем в популяции [6]. Частота аномалий (пороков развития) в популяции колеблется от 2,7% до 16,3% [7–13]. Fiaschetti V. at al. (2009 г.) при обследовании 300 пациентов с клиническими проявлениями патологии панкреатобилиарной системы в 42% случаев зарегистрировали разнообразные анатомические варианты (41%) и врожденные аномалии (1,3%) билиарной системы [7]. Однако во всех случаях не указывались фенотипические особенности обследованных.

По данным литературы у пациентов с фенотипическими проявлениями ДСТ различные аномалии регистрируются в 5–45% случаев, среди них: аномалии развития сердца и крупных сосудов (дополнительные хорды в полости сердца, расширение восходящего отдела аорты и др.), пороки развития легких, других систем [6]. Среди аномалий органов пищеварения чаще регистрируется долихосигма (примерно у 40% пациентов), реже — мегаколон (5%) [5]. При наличии синдрома Марфана и Элерса–Данло в 100% случаев диагностируется колоноптоз [5].

В ходе проведенного исследования у пациентов с диспластическим фенотипом аномалии (пороки развития) органов пищеварения, в частности билиарно-панкреатической системы, выявлены у 1/2 обследованных, в 1/3 случаев были сочетанными и представлены широким спектром разнообразных по локализации, эхосонографическим характеристикам и механизмам развития изменений. С учетом указанных особенностей выделены следующие типы аномалий:

По эхосонографическим характеристикам:

По механизму развития:

Удлиненный желчный пузырь, как и уменьшение диаметра селезеночной артерии, следует считать аномалиями развития, так как указанные изменения сопровождались нарушением функции, в частности снижением сократительной способности желчного пузыря и уменьшением объемной скорости кровотока по селезеночной артерии.

Удвоение протоков поджелудочной железы, дополнительное устье протока поджелудочной железы в полости желудка, «блуждающий» желчный пузырь можно считать пороками развития, так как они представляют собой «грубые» морфологические изменения органа (системы), со стойкими функциональными нарушениями уже с момента рождения. Определенную роль при этом играет наличие у пациентов симпатикотонии, которая по данным ряда исследований является «облигатным» признаком ДСТ [6]. Наличие «блуждающего» желчного пузыря, имеющего собственную брыжейку, может осложниться заворотом желчного пузыря, а добавочные протоки поджелудочной железы могут стать структурной основой для нарушения пассажа панкреатического сока с развитием обструктивных форм панкреатитов.

Что касается механизмов развития, то удлиненный желчный пузырь, перегибы желчного пузыря у пациентов с ДСТ являются, по-видимому, «тканевой» аномалией, так как обусловлены диспластикозависимыми изменениями в стенке полого органа. Дезорганизация в структуре коллагеновых волокон, в межуточном веществе при ДСТ: удлинение (инсерция) или укорочение (делеция) цепей коллагена, нарушение поперечных связей, уменьшение его термической стабильности, нарушение спиралеобразования и посттрансляционных модификаций делают чувствительными стенку органа к механическим нагрузкам, способствуя увеличению его размеров и появлению деформаций. Время их появления — возраст от 11 до 18 лет. Именно в этот период манифестируют основные диспластикозависимые синдромы (кардиореспираторные, локомоторные и другие) [6].

Диспластикозависимые изменения формы желчного пузыря следует дифференцировать от приобретенных деформаций, являющихся следствием перенесенного воспаления (перихолецистита), образования спаек, фиксирующих желчный пузырь к соседним органам. В этом случае по анамнестическим данным имеются указания на наличие перенесенного воспаления. В представленном исследовании у пациентов с ДСТ такие анамнестические данные отсутствовали. В группе контроля у двух пациентов с деформацией желчного пузыря имелись указания в анамнезе на перенесенный острый холецистит описторхозной этиологии. При ультрасонографии контуры пузыря выглядели неровными, часто наблюдались остроконечные выступы; смещаемость органа была ограничена, что являлось косвенным признаком перенесенного перихолецистита и приобретенного характера деформаций.

Таким образом, дисплазия соединительной ткани представляет собой уникальную онтогенетическую аномалию развития, с разнообразием клинико-функциональных проявлений на внутриклеточном, экстраклеточном, тканевом и межтканевом уровнях и сопровождается высокой частотой аномалий (пороков развития) органов панкреатодуоденальной зоны. Врожденные аномалии, в значительной степени отражающиеся на функциональной способности органа, имеют манифестное проявление и, как правило, диагностируются в раннем детском возрасте. Диспластикозависимые изменения изначально не сопровождаются выраженными функциональными нарушениями. С целью их своевременной диагностики целесообразно проведение диагностических исследований в период с 11 до 18 лет.

Профилактические мероприятия у пациентов с наличием аномалий и пороков развития должны носить комплексный характер, включать информирование пациентов о наличии указанной патологии, применение препаратов, нормализующих функцию органов, санацию очагов инфекции, планирование оперативных вмешательств с учетом анатомических особенностей.

У пациентов с удлиненным желчным пузырем и гипомоторной дискинезией целесообразно назначение препаратов и физиотерапевтических процедур с прокинетическим эффектом (метоклопрамид, домперидон, итоприд).

Из физиотерапевтических методов, стимулирующих моторную функцию билиарной системы, могут использоваться импульсная магнитотерапия, синусоидальные модулированные и диадинамические токи (при продольном расположении электродов).

Наличие деформаций, перегородок желчного пузыря является основанием для применения средств, нормализующих физико-химические свойства желчи. Обоснованным является применение препаратов урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). Патогенетическое применение препаратов УДХК вполне оправдано, так как позволяет улучшить отток желчи из желчного пузыря без стимуляции его сократительной функции (применение стимуляторов моторики при наличии перегибов и перетяжек в желчном пузыре может способствовать усилению болевого синдрома). УДХК представляет собой третичную желчную кислоту, образующуюся под действием бактериальных ферментов из 7-кетолитохолевой кислоты, которая поступает в печень из тонкой кишки. Особенностью строения УДХК является то, что гидроксильная группа атома С7 находится в положении бета, что определяет гидрофильность УДХК и отсутствие у нее токсических свойств. В желчи человека УДХК содержится в следовых количествах 0,5–1%. Однако при приема per os происходит вытеснение пула токсичных гидрофобных желчных кислот в результате конкурентного захвата рецепторами в подвздошной кишке и стимуляция экзоцитоза в гепатоцитах путем активации Са-зависимой протеинкиназы А ведет к снижению концентрации гидрофобных желчных кислот в желчи, обусловливая холеретический эффект.

При наличии аномалий желчного пузыря и дуоденогастральных рефлюксов показана терапия препаратами УДХК (Урсосан, Урсофальк) в дозе 250 мг на ночь в течение 3 месяцев. При наличии на фоне аномалий билиарного сладжа рекомендуется прием УДХК в более высоких дозах, в частности, в виде постепенного (по переносимости) повышения дозы до эффективной 15 мг/кг массы тела с однократным приемом через час после ужина. Срок лечения около 6 месяцев. Эффективность 6?месячного курса УДХК составляет около 85% [4]. Мехтиев С. Н. и соавт. (2006) отмечают, что значимый холеретический эффект при приеме препаратов отмечается уже на 10?й день от лечения [4].

Учитывая наличие анатомических препятствий для оттока желчи (перегородок, перегибов), от назначения прокинетиков следует воздержаться.

Возросшая хирургическая активность на билиарном тракте, в первую очередь, при проведении лапароскопических операций, требует знания указанных аномалий и пороков развития с целью исключения возможных диагностических и тактических ошибок. Пациенты также должны быть уведомлены о наличии у них аномалий или пороков развития, определяющих возможные осложнения при проведении оперативных вмешательств.

Выводы

Литература

Е. А. Лялюкова

ГОУ ВПО ОГМА, Омск

Источник