кортикальная миоклония что это такое симптомы и лечение
Кортикальная миоклония что это такое симптомы и лечение
Миоклонии короткие толчкообразные подергивания мышц, подобные возникающим при раздражении электрическим током.
Миоклонии имеют различную локализацию и территорию, захватывая отдельные мышцы, мышечные группы, или бывают генерализованными. В результате они проявляются как фокальные, регионарные или генерализованные вздрагивания. Подергивания синхронны или асинхронны, ритмичны или аритмичны, спонтанны или рефлекторны, провоцируемые сенсорными воздействиями или движениями — миоклонии движения. Некоторые миоклонии связаны со сном. Чаще всего миоклонии проявляются в верхнем регионе — лице, плечевом поясе, руках.
При наличии миоклонии следует решить следующие вопросы:
1) являются ли миоклонии физиологическими или патологическими;
2) если миоклония — патологический феномен, то это эпилептические или неэпилептические миоклонии.
Физиологические миоклонии, известные большинству людей, — вздрагивания при засыпании.
Эпилептические миоклонии проявляются как таковые, но чаще в комплексе с другими эпилептическими феноменами. Типичным примером может служить миоклони-ческий абсанс — сочетание миоклонических подергиваний в ритме генерализованных синхронных симметричных электрографических пик-волновых эпилептических разрядов 3 в секунду с выключением сознания.
Миоклонии бывают при разных формах эпилепсии — в основном, при детской и подростковой возрастзависимых формах, реже начинаются в пубертате. Основные формы: младенческий спазм, доброкачественная миокло-ническая эпилепсия младенцев, тяжелая миоклониче-ская эпилепсия младенцев, миоклонически-астатическая эпилепсия детей, эпилепсия с миоклоническими абсанса-ми, эпилепсия с миоклониями век, ювенильная миоклоническая эпилепсия и, наконец, миоклонус-эпилепсия.
Миоклонии могут быть семейными и спорадическими. Это ночные миоклонии у лиц, страдающих бессонницей, множественный «парамиоклонус», велопалатинная миоклония или миоритмия — ритмический фокальный ми-оклонус мягкого нёба, опсоклонус (синдром танцующих глаз) — быстрые толчкообразные движения глазных яблок, чаще в горизонтальной плоскости.
Симптоматические миоклонии являются проявлением других заболеваний, например дисметаболических энцефалопатии.
По современным представлениям, миоклонии связаны с дефицитарностью серотонинергическои системы ядер шва мозгового ствола или поражением оливо-рубро-дентальной системы.
В лечении миоклонии (как неэпилептической, так и эпилептической) широкое применение нашли клоназепам в индивидуальных дозировках — 2—8 мг/сут и более, вальпроат (депакин, конвулекс, апилепсин) — 10— 40 мг/кг в сутки. Высокоэффективными могут быть предшественники триптофана — L-триптофан, окситрип-тофан (кальма, седанот).
Миоклония
Миоклонии – это непроизвольные движения, быстрые отрывистые сокращения отдельных мышц или их групп. Обычно вовлекается мускулатура конечностей, туловища или лица без потери сознания. Миоклонии бывают физиологическими или патологическими, развитие которых связывают с эпилепсией, дегенеративными и инфекционными заболеваниями, метаболически-гипоксическими нарушениями. Диагностика проводится клиническими, лабораторными и инструментальными методами (МРТ, ЭЭГ). Лечение предполагает устранение обратимых состояний и поддерживающую терапию.
Причины миоклонии
Физиологические процессы
Иногда мышечные подергивания считаются вариантом нормы. Физиологические миоклонии чаще всего наблюдаются при засыпании и в ранней фазе сна (гипнагогические), особенно после физического или эмоционального переутомления. В зависимости от степени вовлечения мускулатуры они бывают фокальными, мультифокальными, генерализованными. У детей до полугода такие движения могут возникнуть при кормлении или во время игры.
Быстрые и короткие сокращения мышц провоцируются внезапными раздражителями – световыми, звуковыми, двигательными. В сочетании с вегетативными изменениями (потливостью, учащенным сердцебиением, одышкой) они напоминают реакцию испуга. Другой распространенной ситуацией является диафрагмальная миоклония или икота, возникающая при раздражении блуждающего нерва от заглатывания воздуха или быстрой еды.
Миоклонус-эпилепсия
Миоклонические приступы входят в клиническую картину различных форм эпилепсии. При этом выделяют несколько путей их развития с учетом локализации первичного очага возбуждения в ЦНС – кортикальный, таламокортикальный, с неизвестным механизмом. Патологическая импульсация из коры моторных зон головного мозга характерна для следующих миоклоний:
Для большинства прогрессирующих миоклонус-эпилепсий характерно аутосомно-рецессивное наследование. Это обширная группа заболеваний, в которую входят болезни накопления (Гоше, нейрональный липофусциноз, GM2-ганглиозидоз), болезнь Лафоры, Унферрихта-Лундборга. Также к ним относят сиалидоз и дентарубро-паллидольюисову атрофию.
Клиническая картина миоклонус-эпилепсий разнообразна. Наряду с быстрыми спонтанными подергиваниями в дистальных отделах конечностей наблюдаются парциальные и генерализованные приступы (клонические, тонико-клонические), абсансы. Выраженная кортикальная миоклония сопровождается мозжечковыми расстройствами, может привести к обездвиживанию пациента.
Доброкачественная миоклония младенческого возраста – это такое состояние, единственным симптомом которого становятся подергивания в плечевом поясе, идущие изолированно или сериями. Подобные пароксизмы могут сопровождаться одновременным снижением тонуса мышц шеи, что описывается как быстрый кивок головой. Некоторые из этих приступов провоцируются прикосновением.
Дегенеративные заболевания
Миоклонические приступы встречаются при дегенеративном поражении подкорковых структур ЦНС, отвечающих за регуляцию непроизвольных движений. Их описывают как непостоянный признак у лиц, страдающих деменцией с тельцами Леви (ДТЛ), хореей Гентингтона, прогрессирующим надъядерным параличом. Схожие проявления наблюдают при болезни Паркинсона, Альцгеймера, мозжечковой миоклонической диссинергии Ханта.
Миоклонии при ДТЛ – довольно частая форма двигательных нарушений. Для заболевания характерны симптомы паркинсонизма в виде тремора пальцев, замедленности движений и постуральной неустойчивости. Отмечаются прогрессирующие когнитивные нарушения, рано развиваются зрительно-пространственные, вегетативные, нейропсихиатрические расстройства (галлюцинации, делирий, депрессия).
Церебральная гипоксия
Распространенные миоклонии возникают на фоне гипоксического повреждения головного мозга. Причиной могут быть остановка сердца, коматозные состояния, отравление угарным газом. После глубокой гипоксии из-за тяжелого приступа удушья, асфиксии или инфаркта миокарда наблюдаются кинетические миоклонусы, описанные как синдром Ланса-Адамса. В его развитии предполагается роль корковой и стволовой дисрегуляции моторных функций.
Для гипоксического поражения мозга характерны интенционные миоклонии – нерегулярные подергивания мышц, которые усиливаются при достижении цели (на фоне выполнения пальценосовой или пальцемолоточковой пробы). Они наблюдаются только в конечности, совершающей быстрое движение. При медленных действиях патологические сокращения обычно отсутствуют.
Инфекционная патология
Развитие миоклоний связывают с нейроинфекциями вирусной природы: летаргическим, герпетическим, клещевым энцефалитом. В последнем случае отмечают фокальную эпилепсию Кожевникова. Она проявляется типичным миоклонусом, сочетающимся с фокальными или вторично генерализованными судорожными приступами, очаговыми неврологическими симптомами (центральным гемипарезом), расстройствами психики.
Кортикальные миоклонии при кожевниковской эпилепсии затрагивают строго определенные мышечные группы. Они постоянны и не исчезают во сне, характеризуются ритмичностью и стереотипностью, усиливаются при волнении и целенаправленных движениях. Обычно такие подергивания развиваются только в одной руке, реже вовлекается половина лица на той же стороне.
Еще одна причина пароксизмов – подострый склерозирующий панэнцефалит. Болезнь проявляется подергиваниями конечностей, головы и туловища, резкими сгибательными движениями по типу кивков, множественными дискинезиями. Далее присоединяются смешанные судороги, парезы и параличи. На поздних стадиях возникает децеребрационная ригидность, нарушения глотания и дыхания, слепота.
Метаболические расстройства
Частой причиной миоклонии становятся дисметаболические состояния. Они обусловлены нарушением биохимических и энергетических процессов в моноаминергических нейронах базальных ядер и мозговой коры. Генерализованные миоклонии мышц описаны при уремии, печеночной недостаточности, электролитных нарушениях (гипокальциемии, гипонатриемии, гипомагниемии). Мышечными подергиваниями проявляются гипогликемия и некетонемическая гипергликемия.
Интоксикации и передозировка лекарств
Прямое нейротоксическое действие химических веществ обусловлено нарушением образования и проведения импульса, модификацией пластического и энергетического обменов. Опосредованное влияние реализуется через дисфункцию внутренних органов, отвечающих за экскрецию и детоксикацию. Как проявление острой интоксикации миоклонии возникают при отравлениях тяжелыми металлами (включая висмут), ДДТ, бромистым метилом.
Ятрогенные миоклонии мышц обусловлены передозировкой медикаментов. Сочетание с экстрапирамидными и мозжечковыми симптомами типично для приема препаратов лития, нейролептиков, трициклических антидепрессантов. Причиной подергиваний бывают бензодиазепины, антигистаминные средства, антиконвульсанты. Сходные эффекты описаны для пенициллина и цефалоспоринов.
Диагностика
Мышечные сокращения выявляются на основании клинического обследования с неврологическим осмотром. Подтвердить причину миоклоний врачу-неврологу помогают результаты дополнительных исследований. Учитывая этиологическое разнообразие патологии, сопровождающейся такими приступами, в схемах диагностики могут присутствовать различные процедуры:
Лечение
Консервативная терапия
Терапия проводится преимущественно консервативными методами, объем и характер медицинской помощи определяются конкретной ситуацией. Доброкачественные миоклонии не требуют лечения, в тяжелых случаях необходима активная комплексная коррекция. Основу лечения составляют медикаменты, действие которых реализуется по нескольким направлениям:
При неэффективности противосудорожных средств рассматривается вопрос о назначении кетогенной диеты. Для устранения уремии или выраженной химической интоксикации показаны экстракорпоральные методы – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Реабилитация пациентов с энцефалопатиями предполагает гипербарическую оксигенацию, церебральную гипотермию, рефлексотерапию.
Хирургическое лечение
Для лечения кортикальных миоклоний, резистентных к медикаментам, предлагают нейрохирургическое вмешательство в объеме функциональной гемисферэктомии. Некоторые фокальные приступы нуждаются в радикальном устранении грубых органических причин – опухоли или ангиомы. При болезни Унферрихта-Лундборга и синдроме Леннокса-Гасто рекомендуют стимуляцию блуждающего нерва.
Что такое кортикальная миоклония
Патологическая кортикальная миоклония развивается вследствие поражения корковых отделов головного мозга. Физиологическая форма является вариантом нормы. Нередко патологические прогрессирующие формы передаются следующим поколениям (аутосомно-рецессивный тип наследования). Клиническая картина существенно варьируется. Приступы могут носить парциальный (частичный) или генерализованный (распространенный) характер, в тяжелых случаях сопровождаются мозжечковыми нарушениями.
Характеристика
Кортикальная миоклония – это такое состояние, которое проявляется стремительным, кратковременным сокращением мышечной группы, что приводит к быстрым подергиваниям отдельных частей тела, чаще конечностей и лица. Кортикальная форма возникает спонтанно, в результате совершения движений (акционный миоклонус) или под воздействием внешних стимулов (рефлекторный миоклонус).
Эпилептическая миоклония характеризуется доминирующим присутствием миоклонических приступов в клинической картине. При этом симптомы энцефалопатии (поражения структур головного мозга) могут отсутствовать, особенно на ранних стадиях течения. Приступы проявляются в разных вариантах: от легких подергиваний до абсансов (внезапное замирание, сопровождающееся отсутствующим взглядом, жевательными движениями, мелкими движениями рук) и генерализованных, обширных припадков.
Миокимия представляет собой гиперкинез, который проявляется постоянными или преходящими мышечными сокращениями, не приводящими к смещению фрагмента конечности или другой части тела. Примером доброкачественной миокимии может служить преходящее быстрое подергивание круговой мышцы органов зрения. Внешне это выглядит как подергивание века. Доброкачественная миоклония век обычно носит кратковременный характер.
Миоклонус, затрагивающий мышцы в области среднего уха, представляет собой вибрацию мышечных волокон, что приводит к возникновению объективного тиннитуса – шума в органах слуха. Пациенты описывают ощущения, как пульсирующий треск, постукивание, шорох, шелест. Патогенез этой формы миоклонии не изучен. У некоторых пациентов в ходе исследования МРТ выявляются патологические очаги в зоне мозгового ствола и мозжечка.
Классификация
Миоклонус – это такое непроизвольное патологическое движение, которое характеризуется толчкообразным вздрагиванием участка мускулатуры, что обусловлено интенсивным сокращением мышечной группы (позитивный миоклонус) или снижением мышечного тонуса (негативный миоклонус). Различают физиологическую и патологическую форму.
Выделяют первичную (наследственную, спорадическую) и вторичную (симптоматическую) форму. Во втором случае речь идет о последствиях поражения мозговых структур разной этиологии. Многие исследователи отмечают, что развитие симптоматической формы во многом обусловлено наследственной или врожденной экстрапирамидной недостаточностью.
Миоклоническая дистония – навязчивые, неконтролируемые движения, связанные с медленным сокращением мышечных групп, чаще возникающие в области туловища, лица, шеи, конечностей. Состояние развивается на фоне нарушения взаимодействия стволово-мозжечковых структур – продолговатого мозга (ядро оливы), среднего мозга (красное ядро), мозжечка (зубчатое ядро).
Миоклония сна у детей относится к физиологической форме. Проявления доброкачественной (физиологической) миоклонии у детей и взрослых наблюдаются в период засыпания и на ранних стадиях сна. Гипнагогический миоклонус (возникает на ранних стадиях сна) бывает очаговым и мультифокальным (многоочаговым), местным (сегментарным) и генерализованным (распространенным). Нередко симптомы напоминают реакцию испуга.
Ночные миоклонии у ребенка в период младенчества часто обусловлены синдромом Феджермана, который представляет собой доброкачественные мышечные спазмы неэпилептической природы. Внешне проявления напоминают приступы миоклонических судорог, которые возникают по причине поражения вещества мозга, обусловлены генетическими мутациями, аномалиями развития мозговых структур, нарушением процессов метаболизма.
Мышечные спазмы при синдроме Феджермана связаны с физиологической незрелостью мозговых структур у детей младенческого возраста. К доброкачественным формам относят диафрагмальную миоклонию (икоту), которая может возникать, например, из-за отрыжки, общего переохлаждения организма (особенно у детей младенческого возраста), сильного растяжения желудка (в результате чрезмерного переполнения пищей).
Диафрагмальная форма нередко является следствием раздражения окончаний нервов – блуждающего и диафрагмального. Патологическая диафрагмальная форма часто является отражением заболеваний желудочно-кишечного тракта. Синдром опсоклонуса-миоклонуса типичен для онкологических патологий. Опсоклонус – хаотичные, неконтролируемые, неритмичные движения глаз по типу саккад (быстрые, согласованные, однонаправленные движения глазными яблоками).
Двигательный компонент варьируется – содружественные движения могут быть горизонтальными, вертикальными или ротаторными. Обычно опсоклонус сопровождается судорожными приступами миоклонического типа и мозжечковой атаксией. Судороги чаще наблюдаются в области мышц нижних конечностей (обычно икроножной) и туловища.
Причины возникновения
Кортикальная миоклония – это такое состояние, которое проявляется неконтролируемыми мышечными сокращениями, что чаще спровоцировано внешними раздражителями. Провоцирующими факторами могут служить зрительные (свет или визуальная опасность), слуховые (шум), тактильные (прикосновения) раздражители. Основные причины развития миоклонических судорог:
Доброкачественная лицевая миокимия развивается вод воздействием провоцирующих факторов, таких как стресс, физическое и психическое перенапряжение, недостаток отдыха и сна, большие нагрузки на органы зрения при работе за компьютерным монитором, злоупотребление напитками, содержащими кофеин в высоких дозах (крепко заваренный чай, кофе), и стимуляторами психической деятельности (энергетические и алкогольные напитки).
Дефицит нутриентов (витаминов, микроэлементов) и аллергические реакции также могут стать причиной развития доброкачественной миокимии. Кортикальная форма чаще развивается как следствие метаболической энцефалопатии, опухоли мозга, ангиомы (опухоли, состоящие из кровеносных сосудов), энцефалитов. Симптомы патологии обычно коррелируют с причинами возникновения.
Симптоматика
Для кортикальной миоклонии характерно вовлечение мышц-сгибателей, расположенных в дистальных отделах тела, что отражается на симптомах. Миоклонический гиперкинез (патологическое, неконтролируемое движение, воспроизводимое по ошибочной команде мозга) проявляется подергиваниями отдельных частей тела, которые различаются в зависимости от локализации патологического очага и вовлеченных в процесс мышц.
Характер подергиваний существенно варьируется. Мышечные сокращения бывают локальными (местными) и генерализованными (распространенными по всему туловищу), односторонними и двусторонними, ритмичными и аритмичными, синхронными и несинхронными. Миоклонические подергивания нередко угасают, становятся менее явными, когда пациент находится в состоянии покоя. При увеличении интенсивности двигательной активности патологическая симптоматика нарастает.
Миоклонус, возникающий в ответ на внешний раздражитель (свет, шум, тактильный контакт) – это такой признак, который может указывать на дебют болезни Крейтцфельдта-Якоба, что требует проведения тщательной комплексной диагностики. Если подергивания спровоцированы черепно-мозговой травмой или повреждением мозгового вещества гипоксически-ишемического генеза, обычно симптоматика усугубляется при совершении произвольных движений (акционный миоклонус).
Мышечные подергивания, коррелирующие с метаболическими расстройствами, чаще наблюдаются в зоне лица и проксимальных (расположенных ближе к центру) отделов конечностей. Длительное, прогрессирующее течение миоклонических судорог свидетельствует о высокой вероятности распространения патологического процесса, это нередко приводит к развитию в дальнейшем эпилептических приступов.
При доброкачественном подергивании верхнего или нижнего века (миокимия) опасными симптомами, которые диктуют необходимость врачебной консультации, являются следующие: непроизвольное желание зажмурить глаза, одновременное неконтролируемое сокращение других мышц тела, лица, конечностей, атрофия (истощение, уменьшение объема) мышечной ткани.
При синдроме Феджермана первые приступы появляются преимущественно в 6-месячном возрасте. Длительность эпизодов чаще составляет 1-2 секунды, реже приступы продолжаются дольше (обычно за счет непрерывной серии эпизодов). Хаотические движения могут наблюдаться несколько раз в течение дня, необязательно ежедневно.
Двигательный компонент существенно варьируется – кратковременные спазмы тонического типа в зоне конечностей и шеи, быстрые, кратковременные вздрагивания, непроизвольные кивки головой. Движения чаще всего симметричные. Приступы обычно появляются в момент эмоционального переживания, акта мочеиспускания или дефекации. У 15% детей симптоматика возникает в период сна.
Диагностика
Диагноз пациенту ставят на основании клинических наблюдений и сбора анамнеза. К примеру, дифференциальная диагностика в отношении синдрома Феджермана предполагает определение неврологического статуса новорожденного ребенка. Если очаговая неврологическая симптоматика отсутствует, высока вероятность доброкачественной формы мышечных спазмов.
В подтверждение диагноза проводится электроэнцефалография, которая показывает отсутствие участков эпилептической активности. Причем патологические паттерны отсутствуют на энцефалограмме в период судорог и в промежуточный период между судорожными приступами. Инструментальные исследования включают:
Миоклонические судороги проявляются определенными паттернами в ходе электроэнцефалографии. Обычно энцефалограмма показывает комплексы пик-волна очагового и генерализованного типа, многочисленные эпилептиформные разряды в формате полипик-волна, гигантские вызванные потенциалы соматосенсорного типа. Для постановки дифференциального диагноза опираются на критерии:
Корковая форма выявляется в ходе исследования ЭЭГ – наблюдаются паттерны, представленные в виде пиков, медленных волн или комплексов пик-медленная волна.
Лечение
Терапия направлена на коррекцию обратимых состояний и устранение патологических проявлений. Лечение миоклонии зависит от причин возникновения. Терапия вторичных форм предполагает лечение основного заболевания, которое спровоцировало нарушение. По результатам диагностики при необходимости осуществляется коррекция метаболических расстройств, нарушений мозгового кровообращения, лечение нейроинфекций.
Если мышечные подергивания связаны с приемом фармацевтических препаратов, к примеру, нейролептиков и противопаркинсонических лекарств, проводится коррекция программы лечения с целью уменьшения дозировки или замены препарата, вызывающего побочные эффекты. Хирургическое лечение проводится в отношении опухолевых процессов.
Доброкачественный миоклонус сна не требует фармацевтической коррекции, если не сопровождается другими экстрапирамидными нарушениями и не носит прогрессирующий характер. Терапия доброкачественных форм миоклонии сводится к режимным метропатиям:
При кортикальной форме эффективны препараты, обладающие противосудорожным, противоэпилептическим действием. При кортикальной форме врачи назначают ноотропный препарат, который стимулирует клеточный метаболизм в корковых отделах мозга, улучшает мозговое кровообращение и когнитивные функции.
Кортикальная миоклония – неконтролируемое сокращение группы мышц, которое охватывает разные участки тела и головы, продолжается так долго, как мозг передает патологические импульсы, это состояние бывает вторичным и первичным, оно свидетельствует о повреждении корковых мозговых структур.
Миоклония
Причины
Миоклония бывает двух основных видов:
Физиологическая миоклония проявляется у человека во время засыпания, когда его тело может резко вздрогнуть.
Патологическая миоклония, в свою очередь, подразделяется на неэпилептическую и эпилептическую.
Также различают миоклонии спонтанные и провоцируемые. Провоцируемая миоклония – внезапные и хаотические сокращения мышц, как ответная реакция на резкий звук, свет, цвет или прикосновение.
Миоклония по степени вовлеченности в процесс различных групп мышц подразделяется на:
Гиперкинезы миоклонического типа подразделяются на четыре основные группы:
Симптомы
Общие симптомы при миоклонии:
Диагностика
Пациенту также необходимо сдать анализы, чтобы врач-невролог смог точно определить причину возникших судорог:
Врач назначает пациенту для обследования пройти и такие аппаратные осмотры, как:
Лечение
Лечением миоклонии занимается врач-невролог. План лечения миоклонии во многом составляется и зависит от типа заболевания и вызвавших его причин. Для каждого типа мышечных сокращений – своя методика лечения.
Первый этап лечения – устранение причины, которая вызвала миоклонию. На втором этапе врач-невролог назначает пациенту употребление пероральным способом или посредством внутримышечного вливания лекарственных препаратов. Также врач-невролог может приписать больному противосудорожные и бензодиазепиновые препараты, кортикостероиды или нейролептики.
На время лечения пациент должен придерживаться особой диеты. Употребляемая пища должна быть богата витаминами, микро- и макроэлементами.
Если миоклония находится на ранней стадии, то у пациента наблюдается ритмичные вздрагивания тела. Если же болезнь запущена, то у пациента могут даже резко начинать выгибать кисти или стопы.
Профилактика
Основная рекомендация по предупреждению развития миоклонии – избежание стрессовых ситуаций.