Хронический лейкоз что это
Хронический лейкоз
Хронический лейкоз – это первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.
МКБ-10
Общие сведения
Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.
Причины
Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление.
Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.
Факторы риска
Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм:
Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.
Патогенез
В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.
Классификация
В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на:
В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.
Симптомы хронического лейкоза
Хронический миелоидный лейкоз
В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.
Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями. Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами. В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.
Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией. В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз. Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.
Хронический лимфолейкоз
Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов. В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы. Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.
Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).
Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения.
Осложнения
Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений. У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.
Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).
Диагностика
Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к врачу-гематологу. Для подтверждения диагноза проводится:
Лечение хронического лейкоза
На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.
В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.
При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет. Также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия. Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения.
Прогноз
Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).
Хронический лейкоз
Хроническим лейкозом называют злокачественное заболевание, при котором клетки крови под влиянием злокачественной мутации перестают выполнять свою функцию, из-за чего ухудшается общее состояние пациента, развиваются различные осложнения. Патология поражает клетки как миелоидного, так и лимфоидного ряда, причём развивается медленно, начальная стадия продолжается в течение нескольких лет. На финальной стадии злокачественные клетки дают многочисленные метастазы во внутренние органы, усугубляя недомогание. Наиболее часто болезнь выявляют у людей зрелого и пожилого возраста, причём мужчины страдают чаще, чем женщины. Дети составляют всего 1-2% от общего числа заболевших.
Виды заболевания
Наиболее распространён принцип классификации хронических лейкозов по клеточному субстрату опухолей, где они делятся на:
Патологии моноцитарного типа встречаются относительно редко — примерно в 5% случаев.
Симптомы
На начальной стадии болезни признаки хронического лейкоза практически отсутствуют. В дальнейшем пациент может отмечать общее ухудшение самочувствия, необъяснимый упадок сил и быструю утомляемость, у него уменьшается масса тела, а по ночам обильно выделяется пот. Специфические проявления патологии зависят от вида опухоли.
Симптомы хронического лейкоза лимфоцитарного типа — это:
При миелоцитарном хроническом лейкозе симптомы у взрослых пациентов более выражены уже на первых этапах заболевания:
В этих случаях увеличения печени и селезёнки не происходит.
Причины и факторы риска
Онкогематологам до сих пор неизвестно, по какой причине хронический лейкоз развивается у пациентов, однако замечено, что определённые факторы существенно увеличивают риск возникновения болезни. В первую очередь, это:
Стадии
Онкологи различают две основные стадии хронического лейкоза:
По характеру течения и степени поражения организма выделяют:
Диагностика
Чтобы диагностировать хроническую лейкемию, необходимы лабораторные анализы крови и костного мозга. Для уточнения степени поражения организма пациенту назначают инструментальные исследования внутренних органов.
Лечение
В зависимости от типа заболевания онкогематологи индивидуально формируют схему лечения хронического лейкоза с учётом возраста и состояния пациента, наличия хронических болезней и других факторов. Для этого обычно используют следующие методы.
На всех этапах лечения для защиты от инфекций осуществляется антибиотикотерапия, а для улучшения общих показателей — переливание донорской крови и её препаратов, в качестве которых обычно выступает эритроцитная масса.
Прогнозы
После постановки диагноза при отсутствии лечения больной в среднем живёт 2-3 года. Современные методы позволяют довести выживаемость пациентов с хроническим лейкозом до 80-85%. Наиболее высоки шансы на выздоровление у детей. Среди пациентов старше 65 лет доля излеченных составляет 15-20%, однако это средние показатели. В крупных медицинских центрах с современным оборудованием цифры существенно более высоки.
Профилактика
В настоящее время не существует профилактических мер, позволяющих со стопроцентной гарантией избежать онкозаболевания крови. Поскольку вероятность успешного излечения на терминальной стадии болезни невысока, пациентам, для которых действуют факторы риска, необходимо регулярно проходить обследование, направленное на раннюю диагностику хронического лейкоза.
Реабилитация
Восстановление больных хроническим лейкозом после лечения — это сложный, длительный и тяжёлый процесс, который включает следующие направления:
Кроме того, больной должен скрупулёзно выполнять все клинические рекомендации при хроническом лейкозе, так как небрежность и неаккуратность могут привести к ухудшению состояния и даже к летальному исходу.
Диагностика и лечение хронического лейкоза в Москве
Клиника Института ядерной медицины проводит диагностические исследования для выявления хронического лейкоза, а также предлагает последующее лечение этого заболевания. К услугам пациентов — современная медицинская техника, позволяющая использовать передовые лечебные технологии, и высокая квалификация онкогематологов. На счету у каждого из наших врачей — сотни выздоровевших пациентов, возвращённых к нормальной счастливой жизни. Не отказывайтесь от своего шанса на здоровье, обращайтесь в клинику.
Вопросы и ответы
Сколько времени длится лечение хронического лейкоза?
Длительность курса лечения зависит от множества факторов — от стадии болезни, возраста пациента, его индивидуальных особенностей и скорости восстановления организма. В среднем, лечение занимает 2-3 года, из которых не менее полугода приходится провести в стационаре. Затем в течение 5 лет необходимо регулярно посещать онколога и проходить обследования, чтобы исключить рецидив.
Как нужно питаться при хроническом лейкозе?
Специальный режим питания — одно из обязательных условий выздоровления. Рацион должен включать повышенное количество легкоусвояемых белков, овощей и фруктов. Долю углеводов рекомендуется существенно уменьшить, а от жиров отказаться практически полностью.
Есть ли шансы у больного в терминальной стадии хронического лейкоза?
Возможность излечения существует у каждого пациента, невзирая на его возраст и тяжесть болезни. Для выздоровления крайне важен позитивный психологический настрой, вера в свои силы, поддержка семьи и друзей, желание продолжать жизнь.
Хронический лейкоз
Вам поставили диагноз: Хронический лейкоз?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.
Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор хронического лейкоза.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.
Филиалы и отделения, где лечат хронический лейкоз
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)
— Опухолевое заболевание, морфологическим субстратом которого являются малого размера зрелые В-лимфоциты, обнаруживающиеся преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, селезёнке и печени.
Темпы течения болезни и продолжительность жизни при ХЛЛ колеблются в широких пределах – от 2-3 до 20-30 лет. Медленное развитие в начале болезни – причина того, что у 70% пациентов с ХЛЛ диагностируется при анализе крови, сделанном в связи с другими заболеваниями. Примерно у 15-20% больных клинические и гематологические признаки заболевания остаются стабильными и минимально выраженными без лечения на протяжении многих лет и не влияют на продолжительность жизни.
При медленном прогрессировании ХЛЛ больной остается под наблюдением (выжидательная тактика), сигналом к началу лечения служат:
• Массивная инфильтрация костного мозга лимфоцитами (более 80% лимфоцитов в миелограмме), особенно если при этом имеется снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов.
• Быстрое нарастание лимфоцитоза – удвоении абсолютного числа лимфоцитов в крови менее чем за 12 мес.
Химиотерапия хронического лейкоза:
В настоящее время препаратом выбора при ХЛЛ являются флударабин и флударабинсодержащие режимы. Схема FCR (флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб) является стандартом терапии 1-й линии у молодых пациентов без тяжелой сопутствующей патологии. Хлорамбуцил (лейкеран), в настоящее время остаются стандартом стартовой терапии у пациентов преклонного возраста. Увеличение показателей выживаемости без прогрессирования может быть достигнуто путем добавления к хлорамбуцилу ритуксимаба.
Препарат Бендамустин, вследствие своей низкой токсичности иногда является единственной возможностью терапии у пожилых пациентов, а также больных с сопутствующей патологией.
Таргетная (избирательная, точечная) терапия ХЛЛ: Важным шагом в разработке новых методов терапии при ХЛЛ стало добавление к флударабин-содержащим режимам моноклональных антител к антигену CD20 (ритуксимаб, обинотузумаб). В настоящее время лечение большинства пациентов проводится с использованием моноклональных анти-CD-20-антител.
Спектр таргетных препаратов при ХЛЛ расширяется с каждым годом. В настоящее время в России зарегистрирован препарат ибрутиниб (ингибитор тирозинкиназы Брутона) для лечения крайне неблагоприятной группы пациентов ХЛЛ с делецией хромосомы 17р или мутацией ТР53. Список таргетных препаратов постоянно обновляется.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат хронический лейкоз
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
Хронический лейкоз
Авторы: врач, к. м. н., Юдинцева М. С., m.yudintseva@vidal.ru
врач, к. м. н., Толмачева Е. А., e.tolmacheva@vidal.ru
врач, научный директор АО «Видаль Рус», Жучкова Т. В., t.zhutchkova@vidal.ru
Хронический лейкоз – форма рака крови, которая развивается медленно, иногда в течение 15-20 лет, и наблюдается чаще у пациентов пожилого возраста. Заболевание характеризуется накоплением лейкоцитов в крови и в костном мозге.
Гранулоциты освобождают организм от опасных бактерий и других инородных частиц, поглощая и разрушая их, в то время как лимфоциты продуцируют антитела, когда организм подвергается вторжению микроорганизмов и воздействию инородных веществ. Антитела взаимодействуют с инфицирующими веществами таким образом, что они полностью их разрушают и выводят из организма.
В некоторых случаях хронический лейкоз поддается консервативной терапии в течение многих лет.
Пациенту чаще требуется медицинская помощь, из-за повышенной слабости или потери массы тела, или заболевание может быть обнаружено неожиданно, при проведении обычного медицинского обследования.
Если симптомы отсутствуют и признаков заболевания при медицинском обследовании недостаточно, то лечение хронического лейкоза не проводится. Хотя многие люди с этим заболеванием живут нормальной жизнью в течение ряда лет, регулярные обследования необходимы, чтобы быть уверенными, что заболевание не прогрессирует.
В большинстве случаев течение хронического лейкоза в конце концов переходит в активную фазу и напоминает течение острого лейкоза. В таких случаях проводят лечение противоопухолевыми препаратами.
Противоопухолевая химиотерапия направлена на уничтожение раковых клеток, не затрагивая, по возможности, здоровые клетки. Эффективна также лучевая терапия. Через несколько недель заболевание может перейти в фазу ремиссии, в течение которой симптомы исчезают, и пациент может вести обычный образ жизни.
Для пациентов с хроническим миелоидным лейкозом может быть эффективна трансплантация костного мозга. При проведении этой процедуры все костномозговые клетки уничтожаются при лучевой терапии, а затем восстанавливаются путем пересадки от специально отобранного донора.
Поскольку причины заболевания неизвестны, специальных мер профилактики не существует.
Причины хронического лейкоза
Причины возникновения лейкоза неизвестны, но риск его развития, по-видимому, повышается при воздействии определенных химических веществ, радиации, определенных лекарственных препаратов, некоторых вирусов. Хромосомные и генетические нарушения также могут быть ответственны за клеточные нарушения, приводящие к лейкозу.
Cимптомы хронического лейкоза
Хронический лейкоз может протекать несколько лет без явных симптомов. В некоторых случаях возможны общие ощущения болезненности, слабости, иногда наблюдается увеличение лимфатических узлов на шее или в области средостения, увеличение селезенки.
При развитии проявлений заболевания наблюдаются повышенная слабость; потеря аппетита и уменьшение массы тела; ощущение наполненности и тяжесть в левом подреберье; патологическое потоотделение или ночная потливость; анемия; постоянное повышение температуры тела; кровоточивость.
Осложнения при хроническом лейкозе
При переходе в активную фазу при отсутствии лечения заболевание быстро прогрессирует и часто заканчивается летально.
Что можете сделать Вы
Не существует методов самостоятельного лечения лейкоза. Однако при отсутствии клинических симптомов вы можете продолжать жить обычной жизнью. Следует принимать общеукрепляющие меры для поддержания защитных сил организма, обеспечить хорошее питание. Немаловажное значение имеют оптимистический взгляд на жизнь и положительные эмоции. Многие больные хроническим лейкозом при отсутствии симптомов заболевания ведут нормальный образ жизни в течение многих лет, не теряя трудоспособности.
При появлении симптомов, которые напоминают лейкоз, следует немедленно обратиться к врачу. Если диагноз поставлен, то необходимо регулярно обследоваться для определения начала прогрессирования заболевания и начала лечения на как можно более ранней стадии.
Что может сделать врач
Для установления диагноза врач проводит различные исследования, биопсию костного мозга. Проводится общемедицинское обследование для выявления как-либо симптомов заболевания, например, увеличение селезенки.
Когда диагноз поставлен, врач принимает решение о назначении лечения, учитывая возраст пациента, анамнез, общее состояние организма, стадию заболевания. В настоящее время противоопухолевые препараты, применяющиеся для лечения хронического миелоидного лейкоза, позволяют достичь ремиссии у значительного числа пациентов.
Хронический лейкоз
Лейкоз – обобщенное название онкологических заболеваний системы крови. Существует два вида лейкоза: острый и хронический. Также лейкоз называют лейкемией.
Хронический лимфолейкоз — это злокачественный процесс в организме, который характеризуется постоянной выработкой и накоплением атипичных клеток, В-лимфоцитов, находящихся в кровеносной системе, красном костном мозге, лимфоузлах и селезенке.
В-лимфоциты находятся в кровяном русле, могут депонироваться в лимфоузлах и селезенке, а создаются они в костном мозге. В нем, из специальной стволовой клетки, образуются и развиваются все лимфоциты. Сначала из стволовой клетки образовывается лимфобластная клетка, которая потом развивается в один из видов лимфоцитов.
Если на развитие клетки будут влиять некоторые отягчающие факторы, то может произойти сбой в их формировании. Получаются аномально-патологические лимфоциты, котрые потом выходит в кровь. Став патологическими, они не могут выполнять свою главную функцию — защиту.
В норме эти клетки помогают создать антитела, которые в свою очередь уже борются с болезнями. Со временем у людей с хроническим лимфолейкозом становится больше, и они просто не дают места для развития здоровых клеток.
Хронический лимфолейкоз считается наиболее частой формой онкологических заболеваний крови в западных странах. Медиана возраста на момент первичной постановки диагноза составляет 65-70 лет. Достаточно редко встречается у детей, и только 10% от всех случаев это люди моложе 50-ти лет. Также болезнь имеет наследственную связь. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM199510193331606
Причины и провоцирующие факторы
Единой и научно-достоверной причины развития лимфолейкоза на сегодняшний день не существует. По этой причине предупредить болезнь почти невозможно. Одной из наиболее правдоподобной теорией является мутация генов. Так как описано довольно много случаев семейной болезни и чем больше болело родственников в семье, тем больше шанс передачи по наследству. В первую очередь риск существует, если у вашей мамы, отца, брата или сестры был диагностирован этот вид рака. Поэтому врачи рекомендуют регулярно проходить профосмотры и скринингы людям, у которых родственники первой линии болели.
Также стоит отметить факторы риска, которые могут спровоцировать заболевание:
Клинические симптомы
В 85% случаев хронический лимфолейкоз не проявляются яркой клинической симптоматиой. Их чаще всего диагностируют во время сдачи общего анализа крови с целью диагностики другой болезни. (http://surl.li/smok)
В связ с тем, что хронические лимфолейкоз не действует напрямую на внутренние органы, то в начале развития, он не выявляет никаких признаков развития. Патологические лимфоциты долгое время находятся в костном мозге и не вызывают никаких симптомов. Но когда их накапливается слишком много в костном мозге, аномальные лимфоциты выходят в кровь. Они начинают заполнять место здоровых клеток, таким образом защитная функция организма пропадает, что и дает самую активную симптоматику:
Стадии заболевания
В мире выделяют два варианта стадирования хронического лимфолейкоза, которые разделяют стадии с точки зрения разных проявлений.
Международная система стадирования RIA
— I ст. Абсолютный лимфоцитоз, что дополняется лимфаденопатией (увеличением лимфоузлов);
— ІІ ст. Увеличиваются размеры селезенки или печени.
— ІІІ ст. Уменьшене красных кровяных клеток(анемия), с увеличением размера селезенки, печени и лимфоузлов.
— IV ст. Количество лимфоцитов растет, в то время как эритроцитов и тромбоцитов становится все меньше, сопровождаясь большими размерами селезенки, печени и лимфоузлов.
Характеризуется еще большим количество лимфоцитов, анемией и тромбоцитопенией, с лимфаденопатией, гепатомегалией, спленомегалией или без них.
Стадийная система Binet
* Стадия A. До трех групп лимфатических узлов больших размеров, но анемия и тромбоцитопения отсутствует;
* Стадия B. Три и более группы увеличенных лимфатических узлов, и также без нарушений в составе крови;
* Стадия C. Наличие анемии и тромбоцитопении, независимо от количества увеличенных групп лимфатических узлов.
Диагностика хронического лейкоза
Лучше предупредить болезнь или начать ее лечить на начальных стадиях, чем когда она уже принесла осложнения. Поэтому, необходимо проводить регулярные профилактические осмотры и анализы.
Диагностировать лимфолейкоз несложно. В начале, врач собирает полный анамнез болезни и жизни, жалобы и другие важные детали. А также тщательно осматривает больного, пальпирует лимфоузлы и внутренние органы.
Далее пациент сдает ряд анализов:
Тактика лечение
Основную тактику лечения определяют онкогематологи, но в зависимости от сопутствующих заболеваний могут привлекаться смежные специалисты: кардиологи, невропатологи, инфекционисты.
В первую очередь врачи определяют необходимость в лечении как таковом. Ведь на начальных стадиях, когда аномальных клеток в костном мозге немного и выявляется бессимптомное течение, необходимо просто наблюдать и контролировать процесс.
Полное лечение хронического лимфолейкоза включает в себя:
— Химиотерапию. Она направлена на достижение длительной ремиссии заболевание. Сегодня не существует единого формата проведения химии. Все зависит от многих факторов: возраст, стадия, сопутствующие заболевания и диагностированные мутации в генах.
Во время терапии применяют препараты: аналоги пурина, алкилирующие агенты, антитело анти-CD20. Иногда их используют в монотерапии или комбинируют между собой.
У пациентов, с делецией 17p(мутация гена), используют малые молекулы
Согласно последних исследований, ингибиторы тирозинкиназ, показали достаточно хороший результат, при среднем сроке наблюдения 33,6 месяцев. (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31365801/)
Иммунохимиотерапия изменяет работу клеток, уменьшает их распространенность и помогает организму справляться с раковыми клетками.
— Лучевая терапия. Метод малоэффективен при хроническом лимфолейкозе. Чаще используется с целью паллиативной помощи и временного улучшения качества жизни.
— Глюкокортикоиды. Используются с целью лечения аутоиммунных анемий и тромбоцитопений.
— Лечение инфекций. Так как на фоне хронического лейкоза могут развиться различные воспалительные процессы, необходимо определить источник болезни и устранить его. Для этого применяют антибиотики, противовирусные, противогрибковые и противовоспалительные препараты.
— Трансплантация костного мозга. Проводится при этой болезни редко для того, чтобы запустить новые стволовые клетки и перезапустить создание здоровых лимфоцитов.
Уход за больным
После диагностики хронического лимфолейкоза даже на начальных стадиях пациент становится на общий учет. Это необходимо с целью постоянного контроля за его параметрами.
Таким людям нужно постоянно делать профилактику инфекционных заболеваний: проводить вакцинацию. Проводить лечение воспалительных и аутоиммунных процессов только под присмотров врачей, так как они могут довольно быстро прогрессировать.
Во время ремиссии, раз в 4-5 месяцев делать анализ крови и приходить на профилактический осмотр врача.