что такое зона расшатанных волос
Гнездная алопеция. Клинические рекомендации.
Гнездная алопеция
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
ГА – гнездная алопеция
МКБ – Международная классификация болезней
ПУВА – сочетанное применение фотосенсибилизаторов из группы псораленов с длинноволновым ультрафиолетовым излучением
РКИ – рандомизированные контролируемые исследования
ТТГ – тиреотропный гормон
ТПО – тиреоидная пероксидаза
HLA (Human Leukocyte Antigens) – главный комплекс гистосовместимости
Термины и определения
Гнездная алопеция (ГА) — хроническое органоспецифическое аутоиммунное воспалительное заболевание с генетической предрасположенностью, характеризующееся поражением волосяных фолликулов и иногда ногтевых пластин (у 7-66% больных), стойким или временным нерубцовым выпадением волос.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Гнездная алопеция (ГА) — хроническое органоспецифическое аутоиммунное воспалительное заболевание с генетической предрасположенностью, характеризующееся поражением волосяных фолликулов и иногда ногтевых пластин (у 7-66% больных), стойким или временным нерубцовым выпадением волос.
1.2 Этиология и патогенез
В основе развития заболевания предполагается местный аутоиммунный механизм повреждения волосяного фолликула, который ведёт к нарушению иммунной толерантности клеток, образующих фолликул, и прекращению специфической рецепции из его волосяного сосочка.
Предрасположенность к ГА является генетической. У 10-20% больных имеется семейный анамнез заболевания, а истинная частота заболевания, вероятно, еще выше, так как легкие случаи могут остаться незамеченными. Генетическая предрасположенность имеет полигенную природу. Прослеживается связь ГА с определёнными HLA аллелями II класса, особенно с DQB1*03 и DRB1*1104. HLA аллели DQB1*0301(HLA-DQ7) и DRB1*1104 (HLA-DR11) могут быть ассоциированы с тотальной и универсальной алопецией.
Триггерными факторами заболевания могут являться стрессы, вакцинация, вирусные заболевания, инфекционные заболевания, антибиотикотерапия, наркозы и т.д.
Ассоциированные с ГА состояния.
Аутоиммунные заболевания щитовидной железы наблюдаются у 8-28% больных, при этом наличие тиреоидных антител в крови не имеет клинической корреляции с тяжестью ГА. Витилиго наблюдается у 3-8% больных ГА. Атопия по сравнению с общей популяцией регистрируется у больных ГА в 2 раза чаще.
У родственников больных ГА существует повышенный риск развития диабета 1 типа; напротив, коэффициент заболеваемости у самих больных по сравнению с общим населением может быть ниже. У больных ГА наблюдается высокий уровень психических заболеваний, особенно тревожных и депрессивных расстройств.
1.3 Эпидемиология
1.4 Кодирование по МКБ 10
Гнездная алопеция (L63):
L63.0 – Алопеция тотальная;
L63.1 – Алопеция универсальная;
L63.2 – Гнездная плешивость (лентовидная форма);
L63.8 – Другая гнездная алопеция;
L63.9 – Гнездная алопеция неуточненная.
1.5 Классификация
В зависимости от объема и типа облысения различают следующие клинические формы ГА:
Другими формами ГА являются:
1.6. Клиническая картина
При локальной (ограниченной) форме ГА на волосистой части головы определяют один или несколько чётко очерченных округлых очагов алопеции.
При субтотальной форме ГА на коже волосистой части головы отсутствует более чем 40% волос.
При офиазисе очаги алопеции имеют лентовидную форму, охватывают всю краевую зону роста волос в затылочной и височных областях.
При инверсном офиазизе (sisapho) очаги алопеции лентовидной формы распространяются на лобно-теменную и височную области.
Диффузная форма ГА характеризуется частичным или полным диффузным поредением волос на волосистой части головы.
При тотальной форме ГА наблюдается полная потеря терминальных волос на коже волосистой части головы.
При универсальной форме ГА волосы отсутствуют на коже волосистой части головы, в области роста бровей, ресниц, на коже туловища.
2. Диагностика
2.1 Жалобы и анамнез
При давности заболевания менее 1 месяца могут быть следующие субъективные симптомы: гиперемия, жжение, зуд в области выпадения волос.
2.2 Физикальное обследование
При физикальном обследовании определяются следующие объективные симптомы:
При активной (проградиентной, прогрессирующей) стадии субъективные симптомы, как правило, отсутствуют, некоторые больные могут предъявлять жалобы на зуд, жжение или боль в местах поражения. Типичные очаги поражения представляют собой участки нерубцового облысения округлой или овальной формы с неизмененным цветом кожи. Реже наблюдаются очаги умеренно-красного или персикового цвета. Проксимально суженные и дистально широкие волосы в форме восклицательного знака являются характерным признаком, часто заметным на пораженном участке или по его периферии. В активной фазе заболевания на границах поражений тест на натяжение волос может быть положительным – зона так называемых «расшатанных волос». Граница зоны не превышает 0,5-1 см.
ГА может распространяться практически на любую зону волосяного покрова, однако примерно у 90% больных поражается волосистая часть головы. На начальном этапе заболевание не затрагивает седые волосы.
При стационарной стадии вокруг очага алопеции зона «расшатанных волос» не определяется, кожа в очаге неизмененная.
При регрессирующей стадии в очаге алопеции наблюдается рост веллюса – пушковых депигментированных волос, а также частичный рост терминальных пигментированных волос. При возобновлении роста волос, как правило, первоначальные волосы гипопигментированы, но с течением времени цвет обычно возвращается.
У больных ГА (у 7-66%) могут наблюдаться специфические дистрофические изменения ногтей: точечное изъязвление ногтей, трахионихия, линии Бо, онихорексис, истончение или уплотнение ногтей, онихомадезиз, койлонихия, точечная или поперечная лейконихия, красные пятнистые лунулы.
До 50% больных даже без лечения выздоравливают в течение года (спонтанная ремиссия). При этом у 85% больных отмечается более одного эпизода заболевания. При манифестации ГА до пубертатного возраста вероятность развития тотальной алопеции составляет 50%. При тотальной/универсальной алопеции вероятность полного выздоровления составляет менее 10%.
Прогноз отягощают ранний возраст начала заболевания, его длительность, семейный анамнез, наличие сопутствующей атопии и других аутоиммунных заболеваний.
2.3 Лабораторная диагностика
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Гистологически ГА характеризуется состоящим в основном из Т-клеток воспалительным инфильтратом внутри и вокруг луковиц анагеновых волосяных фолликулов. Однако гистопатологические признаки ГА зависят от стадии заболевания, в случае хронических очагов классические признаки могут отсутствовать.
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
2.4 Инструментальная диагностика
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
2.5 Иная диагностика
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)
3. Лечение
3.1 Консервативное лечение
преднизолон** 200 мг в неделю перорально в течение 3 месяцев [1, 2].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
преднизолон**, начиная с 40 мг в сутки перорально (с постепенным снижением дозы) в течение 6 недель [1, 3, 4].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
преднизолон** 80-100 мг в сутки перорально в течение 3 последовательных дней ежемесячно каждые 3 месяца [1, 5].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
метилпреднизолон** 250 мг 2 раза в сутки внутривенно в течение 3 последовательных дней каждые 3 месяца [1, 6-9].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
метотрексат** 15-30 мг 1 раз в неделю перорально или подкожно в течение 9 месяцев; при получении положительного эффекта – продление терапии до 18 месяцев, при отсутствии положительного эффекта – отмена метотрексата.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
метотрексат** 15-30 мг 1 раз в неделю перорально или подкожно в сочетании и с преднизолоном 10-20 мг в сутки перорально до возобновления роста волос [1, 10, 11].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
миноксидил, раствор 5% 2 раза в сутки под окклюзионную повязку до возобновления роста волос [1, 12, 13].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
клобетазола пропионат 0,05% мазь 2 раза в сутки под окклюзионную повязку с продолжительностью терапии до 2 месяцев [1, 14].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
Используется псорален и его производные в дозе 0,5 мг на кг массы тела за 2 часа до процедуры. Доза облучения – с постепенным увеличением от 1 Дж на 1см 2 до 15 Дж на 1см 2 [35- 40].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
триамцинолона каждые 4-6 недель в виде множественных внутрикожных инъекций с интервалом в 0,5-1 см по 0,1 мл вводится иглой 30 калибра длиной 0,5 дюйма. Максимальная доза триамцинолона за сеанс должна составлять 20 мг 19.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
Комментарии: Для уменьшения болевых ощущений от инъекций до начала процедуры применяется местный анестезирующий препарат [22, 23].
При отсутствии положительного эффекта через 6 месяцев после начала лечения внутриочаговое введение препарата должно быть прекращено [24].
Побочные эффекты включают переходную атрофию и телеангиэктазии. Для снижения риска развития нежелательных явлений необходимо уменьшить объем препарата и количество инъекций на участке, а также избегать внутриэпидермальных инъекций.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
миноксидил, раствор 2% 2 раза в сутки под окклюзионную повязку до возобновления роста волос
миноксидил, раствор 5% 2 раза в сутки под окклюзионную повязку до возобновления роста волос [1, 12, 26, 27].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
флуоцинолона ацетонид, крем 0,25% 2 раза в сутки с продолжительностью терапии до 2 месяцев [28, 29].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
бетаметазон ** 0,1% пена, крем 2 раза в сутки с продолжительностью терапии до 2 месяцев [1, 30].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
бетаметазон 0,05% лосьон, крем 2 раза в сутки с продолжительностью терапии до 2 месяцев [1, 30].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
клобетазол 0,05% крем 2 раза в сутки под окклюзионную повязку с продолжительностью терапии до 2 месяцев [31, 32].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
гидрокортизон** 0,1% крем, эмульсия 2 раза в сутки с продолжительностью терапии до 2 месяцев.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
мометазона** 0,1% крем, лосьон 2 раза в сутки с продолжительностью терапии до 2 месяцев.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем, эмульсия 2 раза в сутки с продолжительностью терапии до 2 месяцев.
латанопрост 0,03% раствор ежедневно вечером наносить на основание ресниц верхнего века не менее 1 месяца до достижения клинического эффекта
биматопрост 0,03% раствор ежедневно вечером наносить на основание ресниц верхнего века не менее 1 месяца до достижения клинического эффекта.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2+)
Алопеция
Общая информация
Краткое описание
Алопеция – это патологическое выпадение волос, обусловленное различными воздействиями на волосяной фолликул и клинически проявляющийся формированием очагов с полным отсутствием волос на голове, бороде, бровях, ресницах и туловище.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10 | |
Код | Название |
L63 | Гнезднаяалопеция |
L63.0 | Алопеция тотальная |
L 63.1 | Алопеция универсальная |
L 63.2 | Гнездная плешивость (лентовидная форма) |
L63.8 | Другая гнездная алопеция |
L63.9 | Гнездная алопеция неуточненная |
Дата разработки протокола: 2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
АЛаТ | – | аланин-аминотрансфераза |
АСаТ | – | аспартат-аминотрансфераза |
ТТГ | – | тиреотропный гормон |
ГКС | – | глюкокортикостероиды |
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, терапевты, дерматовенерологи.
Категория пациентов: взрослые, дети.
Шкала уровня доказательности:
A | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
B | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
C | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация [1,11-14]:
По типам:
· обычный;
· прегипертензионный;
· атопический;
· аутоиммунный;
· смешанный.
По формам:
· локальная;
· лентовидная;
· субтотальная;
· тотальная;
· универсальная (злокачественная) форма;
· гнезднаяалопеция с поражением ногтевых пластинок.
По степени тяжести:
· легкая до 25 % площади, единичные очаги до 3-5 см в диаметре;
· средняя 25-50 % площади, очаги 5-10 см в диаметре;
· тяжелая до 75 % площади.
По течению:
· острая;
· подострая;
· хроническая.
По степени активности:
· прогрессирующая;
· стационарная;
· регрессирующая.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1, 10-19]
Диагностические критерии
Жалобы:
· на выпадение волос.
Анамнез заболевания:
· возраст начала заболевания;
· связь с провоцирующими факторами;
· наличие данной патологии у ближайших родственников, сопутствующие заболевания.
Физикальное обследование:
Патогномоничные симптомы:
· наличие очагов алопеции с четкими границами;
· наличие в очаге или по его краю обломанных волос;
· наличие в очаге роста светлых пушковых волос
Лабораторные исследования [УД – В]:
· общий анализ крови: повышенное число тромбоцитов (эндогенная интоксикация);
· выявление при микроскопии эпилированных из очага волос дистрофичных проксимальных концов в виде «оборванного каната»;
· микроскопическое исследование на грибы;
· трихоскопия кожи в очагах;
· биохимический анализ крови: определение глюкозы, общего белка, холестерина билирубина, креатинина, мочевины, АЛаТ, АСаТ иммунограммаI и II уровня; кровь на содержание половых гормонов (эстроген, прогестерон), Т-4, Т-4, ТТГ.
Инструментальные исследования: не являются специфичными и обязательными, в случае выявления патогенетических причинно-следственных связей рекомендуется:
· эхоэнцефалография (для исключения патологических процессов в структуре головного мозга);
· рентгенография турецкого седла (в первую очередь при тотальной и универсальной формах для исключения объемных образований);
· реовазография сосудов головного мозга или допплерография сосудов головы и шеи.
Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта – при наличии сопутствующей терапевтической патологии, ухудшающей течение кожного процесса;
· консультация невропатолога – для установления патогенетических причинно-следственных связей выпадения волос;
· консультация эндокринолога – для установления патогенетических причинно-следственных связей выпадения волос;
· консультация психотерапевта – для медико-социальной реабилитации.
Диагностический алгоритм: (схема)
Дифференциальный диагноз
Диагноз | Обоснование для | Обследования | Критерии |
дифференциальной | исключения диагноза | ||
диагностики | |||
Трихотилломания |
2. Заметна потеря волос после повторных безуспешных попыток подавить желание их выдергивать;
2.Среди пациентов преобладают лица женского пола в возрасте 11-16 лет;
3.Участки облысения, как правило, располагаются симметрично
2.На волосистой части головы обнаруживаются очаги округлой формы с умеренной гиперемией, шелушения кожи и обламывания волос на уровне 1-2 или 5-6 мм от уровня кожи.
3. Свечение под люминисцентной лампой Вуда
2.Одновременно может отмечаться вовлечение в процесс внутренних органов
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Бетаметазон (Betamethasone) |
Гидрокортизон (Hydrocortisone) |
Депротеинизированный гемодериват из крови молочных телят (Bos taurus), стандартизованный химически и биологически |
Дитранол (Dithranol) |
Клобетазол (Clobetasol) |
Метилпреднизолона ацепонат (Methylprednisolone aceponate) |
Метотрексат (Methotrexate) |
Миноксидил (Minoxidil) |
Мометазон (Mometasone) |
Оротовая кислота (Orotic acid) |
Преднизолон (Prednisolone) |
Триамцинолон (Triamcinolone) |
Циклоспорин (Cyclosporine) |
Цинка оксид (Zinc oxide) |
Цинка сульфат (Zinc sulfate) |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [18-21, 38-41]: все пациенты с данным диагнозом лечатся на амбулаторном уровне.
Немедикаментозное лечение:
Диета: стол №15, в питании необходимо увеличить количество употребляемой воды из расчета на увеличение вязкости крови, признаков сгущения периферической крови).
Физиолечение:
— узкополосная фототерапия с использованием эксимерного лазера c длинной волны 308-нм (С). Начальная доза лазерного излучения – на 50 мДж/см 2 меньше минимальной эритемной дозы; в последующем доза излучения увеличивается на 50 мДж/см 2 каждые два сеанса. Пораженный участок обрабатывается 2 раза в неделю, не более 24 сеансов 20.
При тяжелых формах ГА– ПУВА-терапия (С). Используется псорален и его производные в дозе 0,5 мг на кг массы тела за 2 часа до процедуры. Доза облучения – с постепенным увеличением от 1 Дж на 1см 2 до 15 Дж на 1см 2 32.
Медикаментозное лечение: использование данных препаратов можно представить в виде различных вариантов лечения, в зависимости от формы (в примечании указаны показания для выбора данного метода лечения).Например, выбор системных ГКСнеобходим при тяжелых формах алопеции – тотальной или быстропрогрессирующей субтотальной у взрослых и детей. Топические ГКС (кремы, мази, лосьоны) применяются начиная с очаговой формы алопеции в комбинации с витаминами, микроэлементами и иммуномодуляторами, продолжительность терапии от 4 до 8 недель. При отсутствии эффективности топических ГКС подключаются периферические вазодилататоры, дитранол, физиотерапия (ПУВА) и системные ГКС (стандартная терапия или пульс-терапия).
При выявлении роли иммунной системы в развитии гнездной алопеции применяются иммуносупрессивные препараты – циклоспорин, метотрексат. Назначение препаратов преимущественно у лиц с длительно существующей тотальной алопецией, со склонностью к рецидивирующему течению и неподдающейся традиционной терапии 33.
При склонности пациента к депрессии и эмоциональной лабильности, рекомендована консультация психолога или психиатра.
Следует отметить, что самым лучшим вариантом для пациентов с одиночным очагом облысения является тактика наблюдения, т.к. 80% пациентов с одиночными пятнами, присутствующими менее года, алопеция спонтанно регрессирует.
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Перечень дополнительных лекарственных средств:
Лекарственная группа | Лекарственные средства | Показания | Доза и способ применения | Уровень доказательности | Примечание | |
Препараты, улучшающие периферическое кровообращение* | Депротеинизированныйгемодериват из крови телят | Распространенные формы и рецедивирующее течение | ампулы 5,0 мл, 1 месяц | Для стимуляции роста волос, посредством активизации микроциркуляции крови под кожей | ||
Препараты восполняющие дефицит калия и магния* | Оротовая кислота | Формы алопеции на фоне дефицита калия и магния, при терапии системными ГКС | таблетки 0,5 3 раза в сутки | на весь курс гормонотерапии, для снижения побочных эффектов |
Хирургическое лечение: нет.
Дальнейшее ведение:
· рациональное питание с большим содержанием витаминов и микроэлементов;
· устранение факторов риска;
· лечение сопутствующей патологии;
· курсы витаминотерапии, фитотерапии, адаптогенов, липотропные средства;
· санаторно-курортное лечение.
Индикаторы эффективности лечения:
· Критерии оценки эффективности лечения:
0 баллов – отсутствие эффекта;
1 балл – редкий рост веллюса;
2 – рост веллюса и терминальных волос;
3 – рост терминальных волос.
· восстановление структуры волос и зарастание всех очагов на всех участках (волосистая часть головы, зоны усов и бороды у мужчин и пушковых волос на туловище).
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации: нет.
Показания для экстренной госпитализации: нет.
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков:
1) Батпенова Гульнар Рыскельдыевна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой дерматовенерологии АО «Медицинский университет Астана».
2) Джетписбаева Зульфия Сейтмагамбетовна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры дерматовенерологии АО «Медицинский университет Астана».
3) Таркина Татьяна Викторовна – доктор медицинских наук, доцент кафедры дерматовенерологии АО «Медицинский университет Астана».
4) Цой Наталья Олеговна – PhD, ассистент кафедры дерматовенерологии АО «Медицинский университет Астана».
5) Мажитов Талгат Мансурович – доктор медицинских наук, профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры АО «Медицинский университет Астана», клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует
Рецензенты:
1) Нурмухамбетов Жумаш Наскенович – доктор медицинских наук, профессор кафедры иммунологии и дерматовенерологии Государственного Медицинского университета г. Семей.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.