что такое жироподавление на мрт

МРТ — последовательность — T1+C FAT SAT

МРТ — последовательность — T1+C FAT SAT (Т1 SE/T1 TSE/ T1 FSE FAT SATURATED POST CONTRAST) или постконтрастное с подавлением жира.

Особенность изображения:

На Т1-взвешенных постконтрастных изображениях с жироподавлением, жировая ткань (области, содержащие жировую ткань, например, подкожно-жировая клетчатка и жир в костном мозге) и кровеносные сосуды (например, артерии и вены в мозгу, шеи, груди, животе, верхних и нижних конечностях) выглядят гипоинтенсивными, а кровеносные сосуды и патологии с гиперваскуляризацией визуализируются гиперинтенсивно.

Патология:

Патологии, содержащие жировую ткань в избытке, визуализируются гипоинтенсивными на Т1- взвешенных изображениях с жироподавлением (например, липома).

Патологии с гиперваскуляризацией выглядят гиперинтенсивными на Т1-взвешенных постконтрастных изображениях (например, опухоли, как гемангиома, лимфангиома, гемангиоэндотелиома, саркома Капоши, ангиосаркома, гемангиобластома и т.д., а воспалительные процессы, такие как дисцит, менингит, синовит, артрит, остеомиелит и т.д.).

Патологические процессы без сопутствующего ангиогенеза остаются неизменными, как гипоинтенсивные на Т1-взвешенных постконтрастных изображениях.

Примеры:

Источник:

Источник

Т2 с подавлением жира

Т2 SE/T2 TSE/ T2 FSE FAT SATURATED (с подавлением жира)

Техника насыщения жира используется для подавления сигнала от нормальной жировой ткани, для уменьшения артефакта химического сдвига, улучшения визуализации поглощения контрастного вещества и лучшей дифференциации тканей. Для подавления сигнала от жира используются специальные радиочастотные импульсы, располагаемые в начале нормальной импульсной последовательности. Подавлением жира в МРТ может быть достигнуто пятью методами:

Особенности изображений.

На Т2-взвешенных изображениях с насыщением жира, жировая ткань (области, содержащие жировую ткань, например, подкожно-жировая клетчатки и жир в костном мозге) выглядит темной. Все остальные характеристики Т2-взвешенных изображений остаются теми же.

Ткани и их вид на Т2-взвешенных изображениях.

Костный мозг: темный

Белое вещество: темно серое

Серое вещество: серое

Патологическое проявление.

Патологии содержащие жировую ткань будут выглядеть темными на Т2- взвешенных изображениях с жиро насыщением (например, липома).

Использование:

Исследования поджелудочной железы

Исследования брюшной полости

Исследования органов малого таза

Исследования гортани, орбит и лица

Исследования опорно-двигательного аппарата

Большая часть исследований конечностей, позвоночника и малого таза проводится с использованием импульсной последовательности STIR.

T2-взвешенное изображение с жиро насыщением, аксиальная проекция, грудная клетка

T2-взвешенное изображение с жиро насыщением, аксиальная проекция, поджелудочная железа

T2-взвешенное изображение с жиро насыщением, аксиальная проекция, фистула

T2-взвешенное изображение с жиро насыщением, аксиальная проекция, коленный сустав

Источник

Что показывает МРТ крестцово-подвздошных (илеосакральных) сочленений с жироподавлением?

Современные методы диагностики позволяют оценить структуру, внешний вид и расположение самых разных суставов и костей скелета. Крестцово-подвздошные сочленения (КПС), которые находятся между крестцом и тазовыми костями, довольно затруднительно пальпировать. В связи с этим для проверки их состояния используются аппаратные методы диагностики.

Магнитно-резонансная томография КПС (илеосакральных сочленений) – один из наиболее информативных методов сканирования тазовых костей и суставов. Исследование помогает своевременно выявить скрытые патологии, которые в будущем могут стать причиной проблем со здоровьем.

Показания для МР томографии

Рассмотрим основные показания к выполнению процедуры. Как правило, врач назначает МРТ крестцово-подвздошных сочленений в случаях:

Насколько безопасно обследование?

Магнитно-резонансная томография относится к полностью безопасным процедурам. Сканирование производится под воздействием мощного магнитного поля. С помощью радиоимпульса аппарат воздействует на протоны атомов водорода, из которых состоит человеческое тело. Специальные датчики снимают показания, опираясь на количество энергии, выделенной частицами в момент их релаксации.

Картинка формируется с помощью программного обеспечения и отображается на мониторе компьютера врача-рентгенолога. Данное исследование безвредно, если у пациента нет противопоказаний, на которых остановимся подробнее ниже.

Кому нельзя делать МРТ?

Это могут быть кардиостимуляторы, кровоостанавливающие клипсы, эндопротезы и т. д. Некоторые же импланты изготавливают из титана или его сплавов. В этом случае сканирование не возбраняется.

Рассмотрим иные противопоказания:

Проведение исследования

Исследование выполняется с помощью аппарата МРТ. Устройство представляет собой капсулу, в которую ложится пациент. Далее оборудование посредством встроенного магнита создает магнитное поле.

Во время процедуры следует лежать неподвижно, поскольку достоверность результатов может быть искажена, если пациент будет шевелиться. В среднем, сеанс МРТ продолжается около часа, а обследование крестцово-подвздошных сочленений — 30-40 минут. Если производится контрастирование, длительность процедуры может быть немного увеличена.

Одна из особенностей МР томографии — наличие шума в капсуле. Пациент слышит равномерные стуки, издаваемые индукционными катушками. Чтобы избежать дискомфорта, больному предлагают надеть наушники.

Подготовка к процедуре

Подготовка к процедуре МРТ сакроилеальных сочленений не нужна. Пациент должен снять одежду и надеть одноразовый халат. Также врач попросит избавиться от металлических украшений – кулонов на цепочке, браслетов, серег. Искажают результаты наручные часы, связка ключей в кармане, мобильный телефон и банковские карты. Все это нужно оставить за стенами кабинета.

Что такое жироподавление?

Жироподавление – это особая методика исследования, позволяющая получить наиболее точную информацию о составе тканей, содержащих жир. Данная технология выявляет опухоли, липомы. Чаще доктор использует режим с подавлением МР-сигнала от жировой ткани после применения обычного сканирования, чтобы оценить разницу в показателях.

Режим жироподавления применяется с введением контраста. Тогда процедура будет наиболее показательной, поскольку позволит сравнить результаты до контрастирования и после.

Что лучше использовать — МРТ или КТ?

Однозначно ответить на вопрос, что лучше — КТ или магнитно-резонансная томография — невозможно. Оба вида исследований могут быть максимально информативными в конкретных случаях.

При этом имеет значение наличие противопоказаний для того или иного вида обследования. КТ не делают маленьким детям, беременным, людям, получившим высокую лучевую нагрузку. МРТ противопоказано тем, кто имеет в теле металлические импланты или страдает клаустрофобией. В связи с этим желательно проконсультироваться со специалистом, прежде чем выбирать способ обследования.

Безопасно ли сканирование для беременных и детей?

МР томография относится к наиболее прогрессивным и безопасным методам диагностики. На сегодняшний день нет доказательств того, что магнитное поле может навредить человеку.

Однако в связи с отсутствием проверенной информации о влиянии данного исследования на плод, МРТ не рекомендуется делать беременным. В случае крайней необходимости желательно воздержаться от процедуры хотя бы в первые три месяца вынашивания ребенка, поскольку именно в этот период происходит формирование наиболее важных внутренних органов плода.

Ограничений в проведении процедуры для детей не существует. При этом в педиатрии МРТ используется не часто. Такая ситуация объясняется следующими факторами:

Неудобств можно избежать, если провести процедуру под наркозом. Также используют седативные препараты, помогающие успокоить испуганных или гиперактивных маленьких пациентов.

Источник

МРТ крестцово-подвздошных сочленений

МРТ крестцово-подвздошных сочленений — современная неинвазивная методика диагностического исследования, направленная на его визуализацию путём применения радиоволн в условиях магнитного излучения высокой напряжённости. Процедура является высокоинформативной и безвредной, превосходя по этим показателям не только обычный рентген, но и КТ.

Её грамотное проведение даёт возможность выявить все патологии и аномалии КПС, а также определить состояние хрящевого, связочного и мышечного аппаратов этой области. Процедура эффективна в выявлении заболеваний воспалительной, травматической и дегенеративной природы. Она позволяет определить новообразования добро- и злокачественной этиологии и дифференцировать их.

В зависимости от целей исследования она может быть обзорной, а может проводиться с применением контрастного вещества, что позволяет получить изображения высокой чёткости. Цена МРТ крестцово-подвздошных сочленений зависит от необходимости применения контрастного вещества, его вида и объёма.

Преимущества МРТ КПС в клинике ЦЭЛТ

Многопрофильная клиника ЦЭЛТ предоставляет широкий спектр диагностических услуг. Если Вам надо пройти МРТ крестцово-подвздошных сочленений в Москве, обращайтесь к нашим специалистам. Опыт их работы составляет от 15-ти лет, а сами они владеют технологией проведения процедуры в совершенстве.

Процедура проводится на высокопольном магнитно-резонансном томографе «Philips Achieva», который можно без преувеличения назвать одной из лучших разработок этой компании. Он обеспечивает высокую разрешающую способность на максимальной скорости сканирования и максимальное удобство для пациента, который не испытывает дискомфорта в процессе сканирования.

Применение технологии «MultiTransmit» позволяет нашим специалистам проводить настройку источников РЧ-энергии с учётом индивидуальных анатомических особенностей каждого пациента. Применение нескольких источников увеличивает скорость сканирования. Программный модуль «ExamCards» располагает всеми последовательностями, которые необходимы для высокоточной диагностики.

Вышеперечисленное позволяет нашим специалистам добиться высокого качества диагностики тугого сустава, выявить патологические изменения на любых стадиях развития.

Узнать стоимость МРТ можно в соответствующем разделе нашего сайта, ознакомившись с прайс-листом или позвонив нам: +7 (495) 788-33-88! Обратите внимание: мы регулярно обновляем наш прайс-лист, однако во избежание недоразумений всё же рекомендуем уточнять цену у наших операторов.

Показания и противопоказания к МРТ крестцово-подвздошных сочленений

Подготовка к МРТ КПС

Обзорная процедура не требует от пациента самостоятельной подготовки. Ему достаточно своевременно прийти в клинику и предоставить диагносту направление от лечащего врача, в котором будет обозначен предварительный диагноз и задачи, которые нужно решить в процессе проведения диагностики. Такой подход позволяет повысить качество процедуры и получить всю информацию, необходимую для постановки диагноза.

В случае, если процедура проводится с применением контрастного вещества, пациенту нужно пройти тест на аллергическую реакцию и функцию почек для того, чтобы исключить противопоказания. Исследование проводится натощак и требует отказа от еды не позже чем за шесть часов до её начала.

Диагностика крестцово-подвздошного сочленения детям и пациентам, которые не могут находиться неподвижно в течение времени, необходимого на проведение сканирования, проводится седация анестетическими препаратами. Во время проведения процедуры на пациенте не должно быть металлических предметов — их нужно обязательно снять.

Методика проведения МРТ КПС

Продолжительность процедуры составляет от 15-ти до 45-ти минут; в среднем она занимает около получаса. Её проводят в кабинете, где расположен томограф. Пациенту предлагают принять положение лёжа на его столе, который плавно смещается в сканирующую рамку, имеющую вид большого кольца или трубы.

Во время проведения сканирования слышны щелчки или треск. Это является нормой и не должно стать причиной беспокойства пациента. Ему нужно сохранять неподвижность в процессе, но при необходимости он может обратиться к медицинскому персоналу через систему громкой связи. Подобное может потребоваться в случае панической атаки или возникновения интенсивных неприятных ощущений.

Сама по себе процедура безболезненна и не вызывает у пациента соматических ощущений. Изредка некоторые из них отмечают тепло в тазовой области, которое проходит после окончания исследования. При применении контрастного вещества может возникнуть лёгкое головокружение, тошнота или общая слабость.

Результаты диагностики предоставляются на руки пациенту через час после её завершения. Комплект включает в себя письменное заключение диагноста, описание полученных снимков и сами снимки: как в распечатанном виде, так и на цифровом носителе.

Источник

Лучевая диагностика миодистрофий

Методы лучевой визуализации на сегодняшний день наиболее эффективны в диагностике заболеваний, характеризующихся дистрофическими изменениями мышечной ткани.

Они позволяют обнаружить патологические изменения на самой ранней стадии и используются в ходе дальнейшей терапии для контроля результатов лечения.

Особая роль отводится этим методам в раннем выявлении и своевременном лечении пациентов с наследственными скелетно-мышечными заболеваниями.

Методы визуализации, благодаря своей безопасности и высокой результативности, могут использоваться для выявления различных миодистрофий и миопатий не только у взрослых, но и у детей.

И если первые дифференциально-диагностические подходы в МРТ были сосредоточены главным образом на визуализации поражения определенной группы мышц нижних конечностей, современные исследования позволяют оценить состояние различных отделов скелета, мышцы туловища, плечевого пояса и верхних конечностей.

Скелетно-мышечная лучевая диагностика в целом и магнитно-резонансная томография (МРТ), в частности, все чаще используются для характеристики степени поражения мышечной ткани и помогает выявить различия между дистрофическими и недистрофическими заболеваниями. А стандартизованные классификации степени поражения мышц при проведении МРТ позволят оперативно оценить патологический процесс в каждой мышце.

Специфическая картина изменений при скелетно-мышечной МРТ может быть полезной для дифференциации отдельных форм поясно-конечностных миодистрофий(ПКМД) и дистрофинопатий.

Компьютерная томография (КТ) позволяет оценить глубокие мышечные структуры.

А ультразвуковое исследование(УЗИ), в свою очередь, провести динамические исследования сокращающихся мышц на предмет патологической мышечной активности. Благодаря отсутствию лучевой нагрузки, проводить исследование можно детям любого возраста.

В дополнение к неврологическому обследованию и нейрофизиологической оценке, скелетно-мышечная визуализация становится все более важным диагностическим инструментом для оценки мышечной ткани, показывающим степень и характер поражения.

Поясно-конечностные мышечные дистрофии (ПКМД) и дистрофинопатии имеют свои характерные особенности, которые важно учитывать при дифференциальной диагностике той или иной патологии.

Скелетно-мышечные изображения в этом случае играют важную роль в подтверждении клинического диагноза, сужая широкую гамму возможных заболеваний и облегчая задачи инвазивной диагностики, такой как биопсия мышц.

С помощью инновационных направлений в лучевой диагностике стало возможным выявлять большое количество наследственных, метаболических и воспалительных заболеваний мышц и, таким образом, предотвратить их дальнейшее развитие.

Методы визуализации

Поперечно-полосатая мускулатура является активно развивающейся тканью и находится под влиянием многих факторов, таких как физическая нагрузка, возраст и пол и.т.д. [5]. Возраст является одним из наиболее важных аспектов, влияющих на строение мышечной ткани [6]. В детстве по мере роста ребенка толщина мышц быстро растет. После полового созревания, в мышцах появляются гендерные различия (у мужчин после периода полового созревания объем мышечной ткани больше, чем у женщин). Пик объема мышечной ткани приходится на возраст 25-40 лет, с последующим снижением. Влияние возраста и пола на формирование поперечно-полостатой мускулатуры, однако, не является линейным и отличается для каждой группы мышц 6.

С помощью методов лучевой диагностики можно визуализировать физиологические изменения мышц и дифференцировать их от патологических процессов.

Большой интерес возможности диагностической визуализации также представляют для мониторинга лечения метаболических скелетно-мышечных заболеваний, и первые полученные результаты обнадеживают [40, 41]. Потенциальная роль новейших МР-техник, таких как перфузионно-взвешенные изображения, диффузионно-взвешенные изображения и МР-спектроскопия, а также использование контрастных препаратов в настоящее время не определена. Можно предположить, что некоторые из этих методов смогут увеличить точность обнаружения тонких изменений в поперечно-полосатых мышцах и будут способствовать более глубокому пониманию основных патофизиологических механизмов 34.

Первые дифференциально-диагностические подходы в МРТ

Хотя первые дифференциально-диагностические подходы в МРТ были сосредоточены главным образом на визуализации поражения определенной группы мышц нижних конечностей, настоящие исследования направлены на использовании информации от различных отделов скелета, включая МРТ мышц туловища, плечевого пояса и верхних конечностей, чему, безусловно, способствует появление современных быстрых МР-последовательностей и приложений. Высокопольные МРТ все чаще используются в клинических условиях [36, 37]. Из-за значительного увеличения отношения сигнал-шум, in vivo удается получать изображения с высоким пространственным разрешением за короткое время [27, 38, 39].

Диагностическая ценность МРТ с контрастным усилением при миодистрофиях на сегодняшней день остается сомнительной. Отсроченные контрастные серии в ряде случаев могут быть полезны для выявления гиперфиксации препаратов гадолиния соединительной тканью. Проведенные опыты на животных с контрастными препаратами, тропными к поврежденной поперечно-полосатой мускулатуре, показали обнадеживающие результаты не только для дифференциации «здоровых» и «больных» мышц, но и для более глубокого понимания патогенеза мышечного повреждения при дистрофических расстройствах [30, 31].

Количественные МРТ методы, такие как Т2-картирование, количественный подсчет мышечного жира, магнитно-резонансная спектроскопия и МР-перфузия потенциально могут быть полезны для анализа степени патологических изменений в поперечно-полосатых мышцах 33. В частности, измерение скорости мышечного кровотока помогает разграничить воспалительный (увеличение перфузии микроциркуляторного русла) и дегенеративный/дистрофический характер поражения.

Дальнейшие исследования позволят определить место данных методик в алгоритме обследования больных миодистрофиями.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ все чаще используется в обследовании пациентов с подозреваемой или доказанной врожденной или метаболической нервно-мышечной дистрофией. МРТ обеспечивает высокий контраст мягких тканей, что позволяет провести отличную оценку поперечно-полосатых мышц, их формы, объема (гипотрофия, гипертрофия), а также структуры [1, 2]. Из-за отсутствия ионизирующего излучения, МРТ стала ценным методом визуализации у детей, даже при необходимости седации [3].

Дистрофические изменения, такие как жировая дегенерация мышечных волокон может быть легко и точно обнаружены с применением T1-ВИ и T2-ВИ последовательностей (рисунок 2).

Рисунок 2. Представлены МР-томограммы бедер и голеней мужчины 34 лет с ПКМД 2А, выполненных в аксиальной плоскости в режиме Т1-ВИ

Отмечается асимметричная билатеральная жировая дегенерация отдельных мышц бедер и голеней (указаны белыми и черными стрелками):

– головки четырехглавых мышц, медиальные и латеральные головки икроножных мышц имеют неровные нечеткие контуры, узурпированы по типу ткани, «изъеденной молью», с множественными разнокалиберными участками повышенного сигнала, занимающими от 20% до 80% их объема – полиморфная картина с поражением мышц от начального до выраженного (1-3 стадия по шкалам Mercuri и Fischer, 1-2 стадия по шкале Kornblum)

Кроме того, воспалительные изменения, такие как отек мышечной ткани также хорошо визуализируются при МРТ в T2 FS последовательности.

В свою очередь, с помощью техник жироподавления МРТ позволяет обнаружить мельчайшие участки отека мышечной ткани (токсического, метаболического или воспалительного характера). Зоны миофибриллярного отека свидетельствует об активности процесса и могут быть мишенью при необходимости биопсии (рисунок 3).

Рисунок 3. На T2 FS в аксиальной плоскости у пациента 15 лет с ПКМД 2B (дисферлинопатия) определяется повышение МР-сигнала (указаны стрелками) от головок четырехглавых мышц бедра (латеральной, медиальной и промежуточной широких мышц), а также приводящих мышц (преимущественно поражены большие приводящие мышцы), характеризующей ее воспалительный отек и рабдомиолиз на ранних стадиях миодистрофии. Рядом авторов было убедительно показано, что МРТ обладает более высокой чувствительностью в выявлении дистрофических изменений по сравнению с КТ [22, 23]. Степень мышечной дистрофии определяется при помощи оценочных шкал 25. Большинство разработанных оценочных шкал основаны на степени жировой перестройки мышечной ткани, начиная с отсутствия жира в мышце и заканчивая тотальной липодистрофией.

Стандартизованные классификации степени поражения мышц

Стандартизованные классификации степени поражения мышц позволяют быстро и достоверно оценить характер и стадию вовлечения каждой мышцы. Таблица МРТ классификации, применяемые для визуальной оценки дистрофических изменений поперечно-полосатой мускулатуры

Стадия	Mercuri et al. 2002 [25]	Kornblum et al. 2006 [27]	Ночные исследования
0	норма	норма
1	норма	Отдельные участки нечетких контуров мышцы по типу «изъеденных молью» на фоне единичных фокусов повышенного сигнала на Т1-ВИ и Т2-ВИ с использованием жироподавления	Начальное поражение: участки повышенного МР-сигнала от мышцы на Т1-ВИ, фокусы повышенного сигнала от мышц в режиме Т2 FS
3	Умеренное поражение: МР-картина разрозненных областей повышенного МР-сигнала от мышц с тенденцией к слиянию на фоне жировой перестройки мышц с формированием картины по типу мышц «изъеденных молью». Объем поражения- 30-60% мышечных волокон отдельной мышцы.	Тотальная жировая дегенерация мышцы: замещение мышечных волокон жировой и соединительной тканью	Выраженное поражение: зоны повышенного МР-сигнала от мышцы на Т1-ВИ с тенденцией к слиянию, занимающие более 50% ее объема
4	Выраженное поражение: Сливные зоны повышенного МР-сигнала за счет замещения мышечной ткани соединительной и жировой тканью на фоне которых остаются различимы только края фасций и сосудисто-нервных пучков.	Тотальная жировая дегенерация мышцы: замещение мышечных волокон жировой и соединительной тканью

Компьютерная томография (КТ)

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

Рисунок 1. Ультразвуковые изображения четырехглавой мышцы у здорового человека (а) и пациента с мышечной дистрофией Дюшенна (b).

У здорового человека мышцы в основном гипоэхогенны с наличием многочисленных соединительно-тканных перегородок (наружный и внутренний перимизий) (а).

У пациента с мышечной дистрофией определяется повышение эхогенности мышцы с ее мелкозернистой перестройкой из-за замены нормальных мышечных волокон соединительной и жировой тканью (b). European Radiology 2010 October; 20(10).

Для количественной оценки степени жировой дистрофии по УЗИ есть несколько классификаций (например, шкала Heckmatt), а также компьютерные алгоритмы количественного анализа эхосигнала. 18. Эффективной методикой верификации окончательного диагноза является биопсия мышечной ткани под УЗИ-контролем. [10, 21].

Поясно-конечностные мышечные дистрофии (ПКМД) и дистрофинопатии

Дистрофинопатии — это рецессивные заболевания, обусловленные мутацией в 21 локусе короткого плеча Х-хромосомы, в крупном гене, который кодирует белок дистрофин (филаментный белок, который выполняет структурные и «якорные» функции). Выделяют две формы дистрофинопатии – более тяжелую мышечную дистрофию Дюшенна и более благоприятную мышечную дистрофию Беккера.

Поясно-конечностные дистрофинопатии и МР-семиотика

Калпаин-3Болезнь манифестирует в широком возрастном
диапазоне от 2 до 40 лет
(средний возраст 14 лет). Характерным и
ранним признаком заболевания является
гиперлордоз в поясничном отделе
позвоночника. У большинства больных
отмечено возникновение контрактур,
наиболее выраженных в голеностопных
суставах, а также деформация грудной
клетки, приводящая к возникновению
дыхательных расстройств. Течение
заболевания умеренно прогрессирующее,
приводящее к инвалидизации во
взрослом возрасте.Доминирует поражение мышц
задней группы: в области таза –
большая ягодичная мышца, на
бедре- полуперепончатая и
приводящие мышцы, бицепс,
редко вовлекаются –
латеральная головка
квадрицепса, портняжная и
нежная мышцы. Селективно
поражаются медиальная головка
икроножной мышцы и
камбаловидная мышца, редко
возникает гипертрофия
передней большеберцовой
мышцы.

Обычно медленно прогрессирует,
инвалидизация наступает спустя 30 и
более лет от начала заболевания.

Выраженные дистрофические
изменения мышц передней и
задней поверхности бедра за
исключением портняжной и
нежной мышц.

На голени отмечается
поражение задней группы
мышц, с относительным
щажением медиальной
головки икроножной мышцы

белокКлинические проявления заболевания
отличаются значительным
разнообразием с наличием как
внутрисемейного, так и межсемейного
полиморфизма. Описаны как
пациенты с ранним началом,
тяжелым течением и быстрой
инвалидизацией, так и началом
до 40 лет и медленным
прогрессированием.Характерно поражение
задних групп мышц ног
с неизбирательным диффузным
поражением мышц голени

ПКМД 2F; Гамма-саркогликан,

Дельта-саркогликан.Общим для данной группы
является возникновение заболевания
в возрасте от 2 до 10 лет и
быстро прогрессирующее,
злокачественное течение.
Характерно возникновение
псевдогипертрофий различных
мышечных групп и прежде
всего, икроножных мышц.Отмечается преобладающее
поражение передней группы
мышц бедра.

Мышечная дистрофия Дюшенна;

Начинается в возрасте
2-5 лет и характеризуется
прогрессирующей мышечной слабостью,
атрофией и псевдогипертрофией
проксимальных мышц, нередко
сопровождается кардиомиопатиями
и нарушением интеллекта.
На ранних этапах заболевания
наблюдается повышенная утомляемость
при ходьбе, изменение походки («утиная походка»).
При этом происходит постепенная
деградация мышечных тканей.
95% больных перестают ходить
в возрасте 8-12 лет. В
возрасте 18-20 лет
больные, как правило, умирают,
часто от дыхательной недостаточностиХарактерно поражение передних
и задних групп мышц бедра, с
преобладанием изменений
в разгибателях, вовлечение
задней группы мышц
голени, в частности икроножной
мышцы. Псевдогипертрофия мышц
голеней.

Мышечная дистрофия Беккера;

Аллельная форма мышечной
дистрофии Дюшенна. Характеризуется
сходными клиническими
проявлениями, более поздним
началом (примерно в 10-16 лет)
и более мягким течением.
Такие больные часто сохраняют
способность ходить до 20 лет,
а некоторые – до 50-60 лет,
продолжительность жизни
сокращена незначительно.Характерно поражение передних
и задних групп мышц бедра, с преобладанием
изменений в разгибателях, вовлечение
задней группы мышц голени,
в частности икроножной мышцы
Псевдогипертрофия мышц голеней.

Приоритетное поражение мышц

Если поражение передней группы мышц бедра не уступает или превосходит изменения в задней группе, необходимо оценить состояние икроножной мышцы. При вовлечении икроножной мышцы можно предполагать патологию дистрофина у пациента (миодистрофия Дюшенна или Беккера), если мышца интактна – более вероятно наличие саркогликанопатий. При атрофии голени и отсутствии других изменений скелета («крыловидные лопатки») можно думать о дисферлинопатии.

Если мышцы задней группы бедра поражены значительно сильнее, чем передней, возможны следующие варианты:

— при диффузном поражении мышц голени с псевдогипертрофией передних мышц более вероятным диагнозом будет ФКПР

— при избирательной атрофии камбаловидной и медиальной головки икроножной мышцы или атрофии мышц без признаков псевдогипертрофии вероятна патология дисферлина или калпаина-3 («крыловидные лопатки»)

Об авторе

Источник