что такое окостенение швов черепа у грудничка
Что такое краниосиностоз?
Краниосиностоз – это преждевременное закрытие черепных швов, вызывающее развитие специфической деформации черепа. Краниостеноз — функциональное состояние, характеризующееся сдавлением мозга в исходе краниосиностоза с развитием различной неврологической симптоматики.
Краткие сведения об анатомии черепа
Свод череп состоит из нескольких костей: 2 половины лобной, 2 теменные, 2 височные и затылочная кости. Все эти части между собой соединены эластичными черепными швами. Эластичность черепных швов обеспечивает при рождении ребенка подвижность частей черепа, а после рождения дает возможность увеличиваться в объеме головному мозгу при его развитии. Известно, что в первые 6 месяцев объем головного мозга увеличивается вдвое, а к году – втрое. Поэтому черепные швы в норме начинают затягиваться после первого года жизни. Если этот процесс развивается раньше времени, то возникает краниосиностоз.
Причины краниосиностоза
Краниосиностозы встречаются с частотой 0,7-1 случай на 2000 новорожденных. Причина преждевременного заращения черепных швов до конца не выяснена. Большая часть краниосиностозов обусловлена спорадическими мутациями, возникающими у плода на ранних сроках беременности. К провоцирующим факторам по данным масштабных исследований относятся курение, внутриутробные инфекции, прием медицинских препаратов во время беременности, воздействие ионизирующего излучения и другие. Часть краниосиностозов развивается в структуре генетического синдрома, затрагивающего, как правило, несколько черепных швов и другие системы органов, однако их часть в общей структуре патологии весьма незначительна. Такие формы краниосиностозов являются исключениями и требуют междисциплинарного подхода в связи со множеством сочетанных пороков развития других органов и систем, высоким риском развития краниостеноза с повышением внутричерепного давления.
При подозрении на краниосиностоз
Первичным звеном в диагностике краниосиностоза являются неонатологи, педиатры и детские неврологи. Начальную деформацию при некоторых формах краниосиностозов видно уже непосредственно после родов. Пораженный шов можно выявить при нейросоногафии. Так же о поражении того или иного шва говорит специфическая деформация черепа: скафоцефалия, тригоноцефалия, плагиоцефалия. При возникновении подозрения о наличии краниосиностоза необходима консультация нейрохирурга.
Формы краниосиностозов
Рост черепа происходит перпендикулярно черепному шву. И если какой-либо шов преждевременно окостенел (закрылся), то дальнейшее развитие происходит за счёт чрезмерного роста черепа в области других швов, что и приводит к деформации формы головы и лица, компрессии головного мозга. Комплекс всех этих изменений носит название «краниоцеребральная диспропорция».
Стоит понимать, что степень деформации зависит не только от костного шва, вовлеченного в патологический процесс: чем дольше ребенок остается без специализированной помощи, тем сильнее выражена деформация черепа. Коррекцию краниосиностозов целесообразно выполнять до 1 года жизни. Время существования краниосиностоза во многом определяет и характер предстоящего вмешательства: чем раньше ребенку будет оказана помощь, тем менее травматичной она будет, в то время как косметические результаты будут лучше.
Можно ли обойтись без хирургического вмешательства?
Оперативное вмешательство — единственно эффективный метод лечения истинных краниосиностозов у детей. В то же время подтвержденный краниосиностоз является показанием к опреативному лечению. Ошибочно мнение, что операция направлена на устранение косметического дефекта. Нейрохирургическое лечение направлено на создание достаточного объема для роста мозга, предотвращению развития краниоцеребральной диспропорции.
Каждый из типов краниосиностоза по разному влияет на развитие ребенка. К сожалению, на данный момент не существует методов обследования, которые могут со 100% вероятностью исключить неврологические расстройства. В возрасте до 1 года у ребенка можно выявить гипертензионную симптоматику, умеренную задержку в моторном развитии. До 3х лет наиболее часть проявляются нарушения зрения, задержка речевого развития, первые признаки нарушений психики. К раннему школьному возрасту становятся ярко выраженными проблемы с памятью, способностью к обучению. Нередки случаи, когда дети не могут обучаться в общеобразовательной школе. Стоит отметить, что выполнение оперативного вмешательства после клинической манифестации снижает его эффективность.
Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа
Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа – результат преждевременного или неравномерного окостенения черепных швов (греч. kranion – череп; synostos – сращение; stenos – узкий, тесный). Частота краниостеноза составляет 1 на 1000 новорожденных. Непосредственную причину развития краниостеноза усматривают в: а) нарушении обмена веществ, которое влечет ускоренный остеосинтез костей черепа (греч. osteon – кость; synthesis – соединение, сочетание, составление); б) расстройстве кровоснабжения костей и оболочек мозга; в) уменьшении силы, действующей через твердую мозговую оболочку на свод черепа и способствующей его растяжению.
Различают первичный, или идиопатический (греч. idio – особый; pathos – страдание, болезнь), и вторичный краниостеноз. Первичный краниостеноз имеет наследственный характер или связан с наследственным предрасположением. Это, к примеру, симптомокомплекс Терсиля (1942), который включает: 1) башенный череп; 2) экзофтальм; 3) нистагм; 4) умственную отсталость; 5) эпилептические припадки; 6) внутричерепную гипертензию и 7) атрофию зрительных нервов со слепотой. Первичный краниостеноз входит в клиническую картину многих наследственных синдромов умственной отсталости с разным типом наследования. Вторичный краниостеноз развивается по разным внешним причинам, таким как воспалительные процессы, витамин D-дефицитный рахит, дефицит фосфора в крови, передозировка тиреоидного гормона (при лечении гипотиреоза), рентгеновское облучение в первой половине беременности.
В норме у новорожденных все кости черепа не сращены, передний и задний роднички открыты. Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний – в течение 2-го года жизни после родов. К концу 6-го месяца кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной (лат. fiber – нить). К концу 1-го года размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам достигает 95% размера головы взрослого человека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 2-го года и полностью завершается к 12–14-летнему возрасту.
Преждевременное зарастание родничков и черепных швов влечет сужение черепа и уменьшение объема полости черепной коробки. Это препятствует нормальному развитию головного мозга и создает условия для ликвородинамических нарушений. С повышением внутричерепного давления возникает связанная с ним гипертензионная головная боль (греч. hyper + лат. tension – напряжение). Возможны также развитие застойных явлений на глазном дне, концентрическое сужение полей зрения, а в дальнейшем – вторичная атрофия зрительных нервов с прогрессирующим падением зрения вплоть до его утраты. Обычно возникают экзофтальм с обеих сторон, нарушения со стороны глазодвигательного нерва, истончение костей черепа, появление в костях свода черепа пальцевых вдавлений, видных на рентгеновских снимках. Высока вероятность развития умственной отсталости.
При вторичном краниостенозе на ранних этапах его формирования эффективным может быть консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также вторичном в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показаны шунтирование и декомпрессионная терапия: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовного окостенения. Своевременное хирургическое лечение при краниостенозе обеспечивает в дальнейшем нормальное развитие головного мозга.
Преждевременное или неравномерное зарастание родничков и черепных швов приводит также к деформации черепа. Оценка формы черепа проводится с учетом черепного индекса (ЧИ) – соотношения поперечного и продольного размеров черепа. В норме, или мезоцефалии (греч. mesos – средний), ЧИ составляет у мужчин 76–80,0, у женщин – 77–81,9. При преждевременном зарастании сагиттального (лат. sagittal – стрела) шва, разделяющего череп на правую и левую половины, возникает долихоцефалия (греч. dolichos – длинный) с ЧИ менее 75. Вариантом долихоцефалии является скафоцефалия (греч. skaphe – лодка) или цимбалоцефалия (ладьевидная голова), при которой удлинение головы дополняется выступающими лбом и затылком. Может быть также седловидный череп – он удлинен и вдавлен в теменной области.
При преждевременном зарастании венечных швов (коронарный или венечный синостоз) возникает брахицефалия (греч. brachys – короткий) – увеличение поперечного размера головы с ЧИ более 81. При этом лицо детей уплощено, нередко бывает экзофтальм. При преждевременном зарастании венечного шва с одной стороны формируется плагиоцефалия (греч. plagos – косой), или косоголовость: череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне может быть экзофтальм, а также увеличение средней и задней черепных ямок.
Если раньше времени зарастают и сагиттальный, и венечный швы, рост черепа продолжается только в высоту. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении, – акрокрания (греч. akron – конечность), или башенный череп. Вариантом акрокрании является остроконечный череп, или оксицефалия (греч. oxis – острый) – череп высокий, суживающийся кверху и со скошенным лбом.
Преждевременное зарастание лобного шва характеризуется узкой лобной и широкой затылочной костями. Лобные кости при этом срастаются под углом, а на месте лобного шва формируется «гребень». Если компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания (греч. trigonon – треугольник).
Брахицефалия, скафоцефалия и тригоноцефалия неврологической патологией, как правило, не сопровождаются. Если не возникает повреждения головного мозга, то не бывает и психиатрической патологии.
Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа
Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа – результат преждевременного или неравномерного окостенения черепных швов (греч. kranion – череп; synostos – сращение; stenos – узкий, тесный). Частота краниостеноза составляет 1 на 1000 новорожденных. Непосредственную причину развития краниостеноза усматривают в: а) нарушении обмена веществ, которое влечет ускоренный остеосинтез костей черепа (греч. osteon – кость; synthesis – соединение, сочетание, составление); б) расстройстве кровоснабжения костей и оболочек мозга; в) уменьшении силы, действующей через твердую мозговую оболочку на свод черепа и способствующей его растяжению.
Различают первичный, или идиопатический (греч. idio – особый; pathos – страдание, болезнь), и вторичный краниостеноз. Первичный краниостеноз имеет наследственный характер или связан с наследственным предрасположением. Это, к примеру, симптомокомплекс Терсиля (1942), который включает: 1) башенный череп; 2) экзофтальм; 3) нистагм; 4) умственную отсталость; 5) эпилептические припадки; 6) внутричерепную гипертензию и 7) атрофию зрительных нервов со слепотой. Первичный краниостеноз входит в клиническую картину многих наследственных синдромов умственной отсталости с разным типом наследования. Вторичный краниостеноз развивается по разным внешним причинам, таким как воспалительные процессы, витамин D-дефицитный рахит, дефицит фосфора в крови, передозировка тиреоидного гормона (при лечении гипотиреоза), рентгеновское облучение в первой половине беременности.
В норме у новорожденных все кости черепа не сращены, передний и задний роднички открыты. Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний – в течение 2-го года жизни после родов. К концу 6-го месяца кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной (лат. fiber – нить). К концу 1-го года размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам достигает 95% размера головы взрослого человека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 2-го года и полностью завершается к 12–14-летнему возрасту.
Преждевременное зарастание родничков и черепных швов влечет сужение черепа и уменьшение объема полости черепной коробки. Это препятствует нормальному развитию головного мозга и создает условия для ликвородинамических нарушений. С повышением внутричерепного давления возникает связанная с ним гипертензионная головная боль (греч. hyper + лат. tension – напряжение). Возможны также развитие застойных явлений на глазном дне, концентрическое сужение полей зрения, а в дальнейшем – вторичная атрофия зрительных нервов с прогрессирующим падением зрения вплоть до его утраты. Обычно возникают экзофтальм с обеих сторон, нарушения со стороны глазодвигательного нерва, истончение костей черепа, появление в костях свода черепа пальцевых вдавлений, видных на рентгеновских снимках. Высока вероятность развития умственной отсталости.
При вторичном краниостенозе на ранних этапах его формирования эффективным может быть консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также вторичном в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показаны шунтирование и декомпрессионная терапия: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовного окостенения. Своевременное хирургическое лечение при краниостенозе обеспечивает в дальнейшем нормальное развитие головного мозга.
Преждевременное или неравномерное зарастание родничков и черепных швов приводит также к деформации черепа. Оценка формы черепа проводится с учетом черепного индекса (ЧИ) – соотношения поперечного и продольного размеров черепа. В норме, или мезоцефалии (греч. mesos – средний), ЧИ составляет у мужчин 76–80,0, у женщин – 77–81,9. При преждевременном зарастании сагиттального (лат. sagittal – стрела) шва, разделяющего череп на правую и левую половины, возникает долихоцефалия (греч. dolichos – длинный) с ЧИ менее 75. Вариантом долихоцефалии является скафоцефалия (греч. skaphe – лодка) или цимбалоцефалия (ладьевидная голова), при которой удлинение головы дополняется выступающими лбом и затылком. Может быть также седловидный череп – он удлинен и вдавлен в теменной области.
При преждевременном зарастании венечных швов (коронарный или венечный синостоз) возникает брахицефалия (греч. brachys – короткий) – увеличение поперечного размера головы с ЧИ более 81. При этом лицо детей уплощено, нередко бывает экзофтальм. При преждевременном зарастании венечного шва с одной стороны формируется плагиоцефалия (греч. plagos – косой), или косоголовость: череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне может быть экзофтальм, а также увеличение средней и задней черепных ямок.
Если раньше времени зарастают и сагиттальный, и венечный швы, рост черепа продолжается только в высоту. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении, – акрокрания (греч. akron – конечность), или башенный череп. Вариантом акрокрании является остроконечный череп, или оксицефалия (греч. oxis – острый) – череп высокий, суживающийся кверху и со скошенным лбом.
Преждевременное зарастание лобного шва характеризуется узкой лобной и широкой затылочной костями. Лобные кости при этом срастаются под углом, а на месте лобного шва формируется «гребень». Если компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания (греч. trigonon – треугольник).
Брахицефалия, скафоцефалия и тригоноцефалия неврологической патологией, как правило, не сопровождаются. Если не возникает повреждения головного мозга, то не бывает и психиатрической патологии.
Что такое окостенение швов черепа у грудничка
Краниосиностоз представляет собой преждевременное сращение одного или более швов черепа. Термин краниостеноз обозначает «сужение» черепа в результате сращения швов. Определение неточно, так как возможен рост вдоль открытых швов с формированием аномального черепа при сохранении нормального объема. За исключением лобного шва, сращение которого происходит в антенатальном периоде, нормальные швы черепа новорожденного имеют ширину в несколько миллиметров. Фиброзное соединение по линиям швов образуется к шести месяцам, а к восьми месяцам окостенение черепа полностью завершается. Краниосиностоз приводит к нарушению роста черепа, последствия которого могут ограничиваться изменениями черепа в случае сращения только одного шва, а при более распространенном поражении заболевания возможно воздействие на развитие лица и внутричерепные органы.
Образование новой кости из мезенхимальной ткани происходит вдоль швов. Рост костей свода черепа происходит в направлении, перпендикулярном швам. При закрытии швов до завершения роста процесс в соответствующем направлении нарушается и происходит компенсаторный рост у оставшихся незаращенных швов, вызывая деформацию. Стимулирующим фактором роста является внутричерепное давление на свод. Таким образом, закрытие сагиттального шва приведет к поперечному сужению свода и удлинению черепа в переднезаднем направлении (так называемому ладьевидному черепу, скафоцефалии) в связи с активным ростом в области венечного и лямбдовидного шва. Сращение венечного шва приведет к формированию широкого укороченного черепа (брахицефалии). Одностороннее преждевременное сращение венечного шва приведет к укорочению пораженной части черепа в переднезаднем направлении, в то время как противоположная сторона будет расти более или менее нормально, что приведет к образованию изгиба (сколиоза) основания черепа. Сращение лобного шва приведет к формированию узкого лба, а сращение лямбдовидного шва — к уплощению задней части черепа и росту черепа вперед и вверх, так как сагиттальный и венечный шов остаются незаращенными.
В случае преждевременного сращения нескольких швов (сложный краниосиностоз) окончательный вариант деформации черепа будет зависеть от топографии сращенных швов и момента их сращения. Таким образом, более или менее одновременное сращение венечного и сагиттального швов приведет к формированию заостренного черепа с заметным ростом в вертикальном направлении в результате костеобразования в области лямбдовидного и теменно-височного шва (башенный череп, акроцефалия). Тем не менее, в случае, если венечный шов закроется первым, образуется брахицефалический череп с вторичным ростом в вертикальном направлении после закрытия сагиттального шва (акроцефалия).
Схематическое изображение основных типов краниосиностозов.
Сплошные волнистые линии обозначают нормальные швы, пунктирные линии — преждевременно сращенные швы, стрелки — основные направления роста черепа.
(а) Нормальные швы и нормальный рост черепа. (б) Преждевременное сращение сагиттального шва: скафоцефалия (удлиненный узкий череп).
(в) Преждевременное двустороннее сращение венечного шва: брахицефалия (короткий широкий череп). (г) Одностороннее сращение венечного шва: плагиоцефалия (одностороннее уплощение черепа).
(д) Преждевременное двустороннее сращение сагиттального и венечного швов. Форма черепа может варьировать в зависимости от времени сращения отдельных швов.
При приблизительно одновременном сращении голова имеет высокую остроконечную форму (оксицефалия).
В случае несинхронного сращения швов голова по форме приближается к результату изолированного поражения шва, который срастается первым.
(е) Преждевременное сращение всех швов: микроцефалический синостоз (в случае одновременного сращения швов). (ж) Преждевременное сращение лобного шва: тригоноцефалия (узкий заостренный лоб).
Сращению швов предшествует видимое на рентгенограмме повышение плотности вдоль линии шва. Несмотря на сращение швов, роднички часто остаются открытыми (как и в случае нормального развития черепа) и выбухают (Due и Largo, 1986), а окружность черепа не обязательно уменьшена. Фактически, окружность черепа всегда увеличивается при скафоцефалии в связи с тем, что удлинение черепа сопровождается увеличением окружности без увеличения объема. Только в случае синостоза всех или нескольких швов отмечается микроцефалия.
Аномалии основания черепа часто встречаются у пациентов с краниосиностозом. Они включают увеличение угла основания при сращении венечного шва и уменьшение угла при сращении сагиттального шва. Результаты хирургического вмешательства на своде черепа не подтверждают предположение о первичном поражении основания черепа.
Этиология преждевременного сращения швов неясна (Dunaway, 2004) и, вероятно, связана со многими факторами. Отмечается возрастающая значимость генетических факторов не только в случае синдромных форм краниосиностозов, но и в изолированных случаях (Le Merrer et al., 1988). В 10-14% случаев (Lajeunie et al., 1995) несиндромные формы заболевания имеют семейный характер и позволяют предположить наличие доминантного гена с 60% пенетрантностью. Семейная история заболевания выявлена в 12 из 104 семей с больным пробандом, риск повторного рождения больных детей составляет 2,7% (Hunter и Rudd, 1977). В случае сагиттального синостоза в ходе того же исследования семейная история заболевания была выявлена только в пяти семьях из 214, а риск повторного рождения больных детей составил 2% (Hunter и Rudd, 1976). Доминантный тип наследования был выявлен в случае сагиттального и лямбдовидного синостозов (Fryburg et al., 1995), но данные виды заболевания встречаются редко. На основании повышенной частоты различных вариантов краниосиностоза среди близнецов (Le Merrer et al., 1988) можно предположить, что определенную роль, вероятно, играет воздействие внешних факторов, таких как внутриматочное давление (Graham et al., 1980, Higginbottom et al., 1980).
Вторичные краниосиностозы могут быть связаны с аномально низким внутричерепным давлением в случае шунтированной гидроцефалии, гипертиреозом матери во время беременности (Hirano et al., 1995), рахитом вследствие гипофосфатазии и дефицита витамина D, мукополисахаридозом и муколипидозом III типа, аномальной пролиферацией костного мозга, например, при гемолитической анемии, талассемии или серповидно-клеточной анемии, воздействием во время беременности тератогенных веществ, таких как аминоптерин или гидантоин (Cohen, 1979). Также причиной могут быть определенные скелетные дисплазии и хромосомные аномалии (Wilson, 2003). Повышение внутричерепного давления является частым последствием краниосиностоза (Hirsch et al., 1982), возникая в результате уменьшения объема черепа и/или повышения венозного давления (Thompson et al., 1995). Повышение внутричерепного давления возможно при синостозе одного шва, но гораздо чаще встречается при сращении нескольких швов. При обследовании 136 детей с данной патологией повышенное внутричерепное давление (>15 мм рт. ст.) было выявлено в 35% случаев, пограничное внутричерепное давление (10-15 мм рт. ст.) — в 37% случаев, а нормальное внутричерепное давление — в 27% случаев (Thompson et al., 1995).
Повышение внутричерепного давления более типично для синдромных случаев краниосиностоза (28/53), чем для несиндромных (20/83). Иногда встречается затылочная грыжа. После оперативного вмешательства отмечается тенденция к снижению внутричерепного давления, но не во всех случаях. У небольшого количества пациентов развивалась умеренная гидроцефалия (Thompson et al.), возможно, вследствие повышения венозного давления, а в некоторых случаях послеоперационная грыжа оставалась бессимптомной. Последствия длительно сохраняющегося повышения внутричерепного давления точно неизвестны. Отмечается некоторая корреляция между итоговым коэффициентом IQ и степенью внутричерепной гипертензии (Hirsch et al., 1982; Thompson et al., 1995). Это не дает оснований для определения связи нарушений умственной деятельности с повышенным внутричерепным давлением, так как оба отклонения могут встречаться при тяжелых случаях заболевания, проявляющихся поражением нескольких швов и сочетанными аномалиями. Тем не менее, подробно описано и имеет значимость воздействие на зрительный нерв и зрение (Тау et а1., 2006). Более того, возможно, что аномалии зрения могут встречаться в некоторых случаях несиндромного краниосиностоза в отсутствие явного повышения внутричерепного давления (Ricci et al„ 2007).
Предполагаемая частота краниосиностозов составляет около одного на 2000-2500 новорожденных (Baraitser, 1990; Wilson, 2003). Приблизительно в 85% краниосиностозы являются несиндромными. Возможно поражение сагиттального, венечного, лобного и лямбдовидного швов. Наиболее часто встречается изолированное поражение сагиттального шва, далее по частоте идут сращение венечного и лобного швов; поражение лямбдовидного шва встречается редко (только в 3,3% случаев) (Wilkie, 2000).
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.12.2018