что такое область вульвы
Болезни вульвы: от воспаления до рака
Чернова Н.И., Ледина А.В. Болезни вульвы: от воспаления до рака. Инфекции в гинекологической практике: междисциплинарный подход // Женское здоровье и репродукция: сетевое издание. 2019. № 11 (42) – № 12 (43), 2019. URL: http://journal.gynecology.school/statyi/bolezni-vulvy-ot-vospalenija-do-raka/ (дата обращения: дд.мм.гггг)
Воспалительные заболевания наружных половых органов, сопровождающиеся зудом, — частая причина обращения женщин в специализированные медицинские учреждения. Зуд, раздражение — широко распространенные симптомы, характерные для большого числа заболеваний вульвы, что затрудняет их дифференциальную диагностику. Зачастую мучительный зуд не только в значительной мере отрицательно влияет на качество жизни, приводя к неврологическим расстройствам, но нередко является маркером соматических, в том числе онкологических, заболеваний. Задержка постановки диагноза и назначения лечения с момента появления симптомов в ряде случаев составляет несколько лет.
В 1993 году Международное общество по изучению патологии вульвы совместно с Международным обществом по гинекологической патологии предложили классификацию заболеваний наружных половых органов, основанную на клинических и гистологических признаках. Согласно последней, к доброкачественным заболеваниям вульвы относятся склеротический лишай (СЛ) (ранее склероатрофический лишай и крауроз вульвы) и плоскоклеточная гиперплазия (ранее — лейкоплакия или гиперпластическая дистрофия). Другие дерматозы (красный плоский лишай (КПЛ), псориаз, атопический дерматит, аллергический дерматит, витилиго, кандидоз, герпес, кондиломы, моллюск контагиозный), относящиеся к доброкачественным заболеваниям вульвы, встречаются реже.
СЛ и КПЛ являются наиболее распространенными воспалительными хроническими рецидивирующими заболеваниями вульвы с потенциалом атрофии, деструктивного рубцевания, функциональных нарушений и злокачественной эволюции. Почти 90% случаев злокачественного перерождения представлены плоскоклеточными карциномами (VSCC), которые развиваются из предраковых поражений — интраэпителиальной неоплазии вульвы (VIN) [1]. Ранее VIN классифицировалась на три подтипа: VIN 1 (легкая дисплазия), VIN 2 (умеренная дисплазия) и VIN 3 (тяжелая дисплазия). Согласно современной классификации, терминология VIN заменена цитологической с использованием понятия плоскоклеточное интраэпителиальное поражение (SIL), подразделяющееся на три типа: интраэпителиальные поражения низкой степени (LSIL, VIN 1); высокой степени (HSIL, VIN 2, 3 или просто VIN) и очень высокой степени, называемые dVIN, которые в значительной степени коррелируют с риском возникновения рака с течением времени [1, 2].
В настоящее время рассматриваются два патогенетических пути развития плоскоклеточного рака вульвы: ВПЧ-независимый и ВПЧ-зависимый [2]. ВПЧ-зависимые главным образом представлены бородавчатыми/базалоидными опухолями, они встречаются у молодых женщин на фоне HSIL. ВПЧ-независимые раки чаще развиваются у пожилых женщин на фоне dVIN и имеют высокий злокачественный потенциал [3]. Они (ВПЧ-независимые опухоли) чаще ассоциированы с воспалительными заболеваниями вульвы, такими как склеротический лихен [4] и хронический воспалительный дерматит [5].
В целом риск развития плоскоклеточного рака у пациенток с СЛ составляет от 1% до 5% [6, 7]. При длительном течении СЛ нужно всегда нужно быть настороженным в отношении малигнизации, поскольку у пациенток с доброкачественными заболеваниями вульвы также высок риск развития меланомы.
Поэтому чрезвычайно важны правильная диагностика и раннее лечение доброкачественных заболеваний вульвы, наиболее частым из которых является СЛ (склероатрофический лихен, крауроз) — хроническое воспалительное заболевание кожи, сопровождающееся зудом, патологическими изменениями дермы и эпидермиса, дистрофией, атрофией и склерозом.
Данные о распространенности СЛ в популяции разнятся, что связано с тем, что пациентки обращаются и наблюдаются у дерматологов, гинекологов, урологов и других специалистов ввиду большого разнообразия неспецифических проявлений и клинической картины, а это затрудняет правильную диагностику и последующую маршрутизацию.
В МКБ-10 (ВОЗ, 1995 г.) склероатрофический лихен отнесен в рубрику «Атрофические поражения кожи» и кодируется как «лишай склеротический и атрофический» (L90.0), «крауроз вульвы» (N90.4).
Описаны многочисленные наблюдения, при которых СЛ сочетается с инфекционно-воспалительными заболеваниями, часто — с кандидозом или с другими дерматозами.
Патогмоничные признаки склероатрофического лихена — упорный мучительный зуд, усиливающийся в ночное время, жжение, сухость в области вульвы, дискомфорт при мочеиспускании.
Клинически определяется поражение малых, больших половых губ, межлабиальных борозд, клитора, клиторального капюшона с потерей нормальной архитектуры вульвы, перианальной зоны. Отмечаются снежно-белые пятна, фарфорово-белые папулы или бляшки, инфильтрация, нечетко ограниченная эритема, мацерация; эрозии; петехии и телеангиоэктазии, лихенификация.
Гистологически склеротический лихен представлен истонченным эпителием с гиперкератинизацией, пластом гиалинизированного коллагена, лишенного сосудов, и лимфоцитарной инфильтрацией под ним [8, 9].
Другое часто встречающееся доброкачественное заболевание — КПЛ (lichen ruber planus) — хроническое воспалительное заболевание, при котором может поражаться как кожа, так и слизистые оболочки. Термин lichen ruber был впервые предложен в 1861 г. F. Hebre, а английский дерматолог Е. Вильсон в 1869 г. впервые дал клиническое описание этого заболевания. В отечественной литературе первооткрывателем стал В.М. Бехтерев (1881). Существуют неврогенная, вирусная и инфекционно-аллергическая теории происхождения КПЛ, последняя придает большое значение роли хронической инфекции в патогенезе заболевания.
В области вульвы наиболее часто встречается эрозивная форма КПЛ, при которой ведущими субъективными симптомами становятся боль, жжение и повышенная чувствительность (ранимость). Объективно отмечаются хорошо разграниченные эрозии или глазурованные эритемы с гиперкератотической белой границей на эритематозных участках (сетка Уикхема), воспаление. При несвоевременно начатом лечении вульва со временем утрачивает нормальное строение с потерей половых губ и клитора, происходят сужение входа и полная облитерация влагалища. Многочисленные рубцы и спайки приводят к невозможности половой жизни. Термин «вульво-вагинально-гингивальный синдром» используется при наличии эрозивных поражений в этих трех областях.
Факторы риска развития заболевания — возраст 40–60 лет, женский пол, наследственная предрасположенность, перенесенные стрессы, заболевания ЖКТ, сахарный диабет, травмы слизистых оболочек.
Ранняя диагностика, адекватное лечение и длительное динамическое наблюдение за больными обязательны. При своевременном начале лечения такие последствия, как разрушение анатомических структур и развитие онкопатологии, могут быть предотвращены. Важным условием являются междисциплинарное взаимодействие и знание проблемы дерматологами, гинекологами, урологами, терапевтами.
Диагностика основывается на данных анамнеза и оценки клинической картины заболевания. Для выявления сопутствующих процессов (патологии щитовидной железы [10], аутоиммунных заболеваний [11], которые значимо чаще встречаются у пациентов с лихеном), а также для учета противопоказаний к длительному назначению ряда препаратов необходимы консультации терапевта и эндокринолога, проведение клинического, биохимического, гормонального анализов крови, мочи. Требуются также инструментальные исследования, в частности вульвоскопия и расширенная вульвоскопия, УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.
В настоящее время не существует диагностического алгоритма, позволяющего прогнозировать риск злокачественного перерождения при СЛ и КПЛ вульвы. В связи с эти пациентки, имеющие очаги гиперкератоза или новые бородавчатые поражения, длительно незаживающие эрозивно-язвенные элементы, не реагирующие на стандартную терапию, должны быть дообследованы с помощью биопсии и морфологического исследования полученного материала для исключения злокачественного процесса. В этих случаях материал для гистологии получают из наиболее измененных участков [12].
Лечение дерматозов вульвы представляет сложную задачу. Для достижения длительной ремиссии необходимо исключить провоцирующие факторы: устранить сопутствующие инфекции урогенитального тракта, компенсировать дефициты гормонов, витаминов, минералов, нормализовать работу щитовидной железы и ЖКТ [13].
Рациональное и эффективное лечение хронических воспалительных заболеваний женских половых органов — это непростая, но чрезвычайно актуальная проблема. Трудности терапии зачастую обусловлены наличием сопутствующего вульвовагинита, чаще всего вызванного смешанной инфекцией. В такой ситуации нужен тщательный подбор лекарственных средств, способных, с одной стороны, воздействовать на широкий спектр условно-патогенных микроорганизмов, с другой — не оказывать раздражающее действие на поврежденный длительным воспалительным процессом покров.
Удовлетворяет всем указанным требованиям Эльжина — многокомпонентный препарат для локальной терапии вагинитов, в том числе сопутствующих дерматозам вульвы. Адекватная дозировка действующих веществ, сочетание противогрибкового и антибактериального действия, отсутствие токсичности, удобство применения позволяют считать Эльжину препаратом выбора для лечения патологических влагалищных выделений, которые становятся дополнительным раздражающим фактором, провоцирующим или усугубляющим течение основного хронического воспалительного заболевания. Следует подчеркнуть, что для женщины во время лечения немаловажно ощущение комфорта, чему способствует входящий в состав преднизолон, уменьшающий раздражение, зуд. Удобство применения препарата обеспечивает пациентке стабильное психоэмоциональное состояние и повышение качества жизни.
Согласно современным рекомендациям, базовой терапией пациенток с СЛ и КПЛ должно быть назначение топических глюкокортикостероидных средств высокой и средней силы или ингибиторов кальциневрина [14, 15].
Применение препаратов — местное, мази наносятся на пораженные участки.
Рекомендуемый режим
Ежедневно мощные или сверхмощные топические стероиды (0,5% мазь клобетазол) в течение 3 месяцев в режиме 1–2 раза в день первый месяц, затем через день — второй месяц, далее 2 раза в неделю в течение третьего месяца лечения.
Поддерживающее лечение
Два раза в неделю 0,1% мазь мометазона фуроата, что эффективно и безопасно для поддержания ремиссии и помогает предотвратить злокачественные изменения (Ib, A). При этом 30 г сильнодействующего стероида должно хватать на 3 месяца терапии.
Лечение суперинфекции
При вторичной (сопутствующей) инфекции, чаще всего кандидозной и/или бактериальной, показаны сверхмощные или мощные топические стероиды в сочетании с антибактериальными и противогрибковыми средствами. Заявленным требованиям отвечает отечественный препарат для наружного применения Тетрадерм — первый оригинальный комбинированный глюкокортикостероид-содержащий препарат, одновременно способствующий регенерации кожи. Тетрадерм — это комбинация высокоактивного мометазона с антибактериальным, противогрибковым средствами и компонентом, способствующим регенерации эпителия.
Мометазон относится к группе наиболее сильных глюкокортикостероидов с высоким профилем безопасности, он оказывает выраженное противовоспалительное, противозудное и антиэкссудативное действие. Входящий в состав препарата эконазол является высокоэффективным противогрибковым компонентом с бактерицидным эффектом, а гентамицин — антибиотиком, применяемым для местного лечения первичных и вторичных бактериальных инфекций кожи.
Четвертое действующее вещество тетрадерма — декспантенол (активизирующий регенерацию тканей компонент с метаболическим действием) — способствует восстановлению поврежденного рогового слоя кожи.
Показания к применению Тетрадерма не ограничиваются лечением СЛ и КПЛ, его используют при дерматозах воспалительного генеза с сопутствующей бактериальной и микотической инфекцией или высокой вероятностью присоединения вторичной инфекции; при простом, аллергическом, атопическом дерматитах (в том числе диффузном нейродермите), при ограниченном нейродермите, экземе, дерматомикозах (дерматофитии, кандидозе, разноцветном лишае), особенно если процесс локализуется в паховой области и в крупных складках кожи.
Однако следует помнить, что длительность применения комбинированных топических глюкокортикостероидных средств ограничена, и эти препараты следует использовать в течение 10–14 дней, т. е. в сроки, когда необходимо справиться с сопутствующей инфекцией (IV, C).
В целом лечение хронических воспалительных заболеваний вульвы то длительный, зачастую пожизненный процесс, который требует не только назначения апробиованных препаратов и схем лечения, но и терпения.
При этом основная цель терапии состоит в том, чтобы остановить прогрессирование заболевания, снизить активность патологического процесса, уменьшить площадь поражения кожи и выраженность клинических симптомов заболевания, предотвратить развитие осложнений, улучшить качество жизни больных.
Именно поэтому один из важных компонентов терапии СЛ и КПЛ вульвы — эмоленты (англ. emollient — смягчающий) — смягчающие и увлажняющие средства. Эти средства увеличивают содержание влаги в роговом слое кожи, усиливают ослабленную барьерную функцию кожи и уменьшают субклиническое воспаление. Использование ежедневно эмолентов вместе с топическими кортикостероидами увеличивает длительность ремиссии.
Заключение
Заболевания вульвы характеризуется длительным рецидивирующим течением с чередованием периодов ремиссии и обострения, когда требуется назначение курсов терапии. Это позволяет поддерживать качество жизни пациенток на достаточно высоком уровне. При этом серьезные осложнения, малигнизация могут быть предотвращены с помощью своевременного, максимально раннего лечения с использованием местных форм кортикостероидов
Женское здоровье и репродукция: сетевое издание. 2019. № 11 (42) – № 12 (43), 2019
Что такое рак вульвы? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ильина А. А., онколога-гинеколога со стажем в 11 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Рак вульвы — это злокачественная опухоль, которая поражает женские наружные половые органы: большие и малые половые губы, клитор и преддверие влагалища.
Заболевание развивается медленно: от предрака (дисплазии) до рака вульвы проходит несколько лет. К первым симптомам относятся зуд и боли, реже кровянистые выделения. Если своевременно обратиться к врачу, то зачастую прогноз благоприятен.
Распространённость
Рак женских наружных половых органов — заболевание пожилого и старческого возраста. В основном им страдают женщины старше 65 лет. С увеличением продолжительности жизни становится больше пожилых людей и, как следствие, растёт уровень заболеваемости раком.
Факторы риска
В 2017 году пик заболеваемости раком вульвы приходился на 75–79 лет. За последние 30 лет болезнь стала вдвое чаще встречаться среди молодых женщин. Причиной этого послужило распространение вируса папилломы человека (ВПЧ). Папилломавирус передаётся половым путём и является одним из основных факторов, запускающих развитие болезни.
Выявлено более 200 видов ВПЧ, но по-настоящему опасны лишь 16, 18 и 33 типы. Риск развития дисплазии вульвы зависит от типа ВПЧ:
Прочие факторы риска:
Симптомы рака вульвы
При раке вульвы развивается опухоль, которую пациентки часто выявляют самостоятельно при ощупывании.
С развитием заболевания возникают следующие симптомы:
Вышеперечисленные признаки — основание для визита к врачу. Однако на ранних стадиях, в первые несколько лет, симптомы могут отсутствовать или быть незначительными.
Патогенез рака вульвы
Изменения, предшествующие развитию рака вульвы, схожи с таковыми при раке шейки матки. Злокачественная опухоль развивается постепенно, проходя стадии от предрака (дисплазии) до инвазивного рака.
Дисплазия — собирательное понятие. Для каждого органа оно имеет специфическую терминологию. Для вульвы — это «вульварная интраэпителтальная неоплазия».
Выделяют два патогенетических пути развития рака вульвы:
На последних стадиях рака вульвы появляются метастазы — вторичные очаги злокачественной опухоли. Рак вульвы чаще всего метастазирует по лимфатическим каналам, поражая лимфатические узлы. Сперва страдают пахово-бедренные лимфоузлы, затем тазовые и парааортальные (находящиеся рядом с аортой). Такая последовательность объясняется направлением тока лимфатической жидкости — снизу вверх.
Классификация и стадии развития рака вульвы
Гистологически, то есть по виду клеток, выделяют следующие виды рак вульвы:
Для болезни Педжета характерно менее агрессивное течение и относительно благоприятный прогноз. Опухоль развивается из железистых клеток и чаще проявляется изменённым рельефом кожи с включением белых пятнышек на фоне покраснения.
Клеточная карцинома Меркеля, также известная как первичная кожная нейроэндокринная карцинома вульвы, встречается крайне редко. Впервые её описали в 1984 году, с тех пор зарегистрировано лишь несколько случаев болезни. Эти опухоли в основном встречаются у представителей народов Кавказа. Заболевание проявляется быстрорастущим красновато-фиолетовым подкожным узелком с вовлечением половых губ.
Стадии заболевания
Стадия рака — основной фактор для выбора тактики лечения. Первая классификация была разработана в 1932 году и с тех пор неоднократно менялась.
Онкологи применяют две системы стадирования рака:
Чтобы установить стадию, в обеих системах рассматриваются следующие признаки:
Исходя из сочетания этих факторов, выделяют четыре стадии. Чем она меньше, тем лучше прогноз.
Сейчас онкогинекологи применяют классификацию рака вульвы восьмого пересмотра. Она может показаться усложнённой, но такое подробное деление основано на эпидемиологических исследованиях.
Стадирование рака вульвы
Рак обычно стадируется дважды. Первый раз — до лечения, такое стадирование называют клиническим. Повторно стадию рака определяют после операции — патологоанатомическое исследование. Оно считается окончательным и более точным. Со временем опухоль может расти или распространятся на органы, в которых её раньше не было, а также появиться повторно после полного излечения. В этом случае однажды установленная стадия уже не будет меняться.
Осложнения рака вульвы
Осложнения рака вульвы зачастую возникают на поздних стадиях. Основное из них — кровотечение из опухоли. Сильные кровянистые выделения — повод незамедлительно обратиться за медицинской помощью, самостоятельно они останавливаются крайне редко.
Следующая группа осложнений связана с распространением опухоли. Рак растёт бесконтрольно и со временем выходит за пределы вульвы: прорастает во влагалище, уретру и прямую кишку, т. е. метастазирует. Это может приводить к нарушению стула и мочеиспускания.
Диагностика рака вульвы
Сбор анамнеза и осмотр
На приёме доктор уточнит наличие факторов риска, спросит о симптомах и их длительности. Далее врач проведёт гинекологический осмотр и проверит состояние наружных и внутренних половых органов.
При больших размерах опухоли осмотр зеркалом может причинять боль. С одной стороны, он необходим для осмотра шейки матки, взятия мазков на онкоцитологию и ВПЧ — встречаются случаи сочетания рака вульвы и патологии шейки матки. С другой стороны, от осмотра в зеркалах можно отказаться, если это вызывает сильный дискомфорт: данный этап не критичен для назначения лечения.
Биопсия
Единственным способом, позволяющим достоверно поставить диагноз «рак вульвы», является биопсия — забор фрагмента опухоли (4-5 мм) для гистологического исследования. Биопсию проводят методами радиоволновой хирургии, электрохирургии или специальным инструментом — конхотомом.
Чтобы установить стадию заболевания и выбрать тактику лечения при подтверждённом диагнозе, потребуются дополнительные тесты.
МРТ и КТ
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — это самый точный метод исследования органов малого таза. МРТ позволяет оценить размер и локализацию опухоли, а также определить состояние лимфатических узлов. Для диагностики органов брюшной полости и грудной клетки применяют компьютерную томографию (КТ).
УЗИ лимфоузлов
Дифференциальная диагностика
Рак вульвы следует отличать от крауроза, дисплазии и доброкачественных образований, таких как бородавки и кондиломы. С постановкой диагноза сложностей обычно не возникает — осмотр онкогинеколога и биопсия позволяют сделать это безошибочно.
Лечение рака вульвы
Рак вульвы лечат хирургически, лучевой терапией и химиотерапией, а также комбинацией этих методов. В большинстве случаев от момента постановки диагноза до начала лечения проходит около 2–4 недель.
Новая методика включала удаление вульвы, паховых и тазовых лимфатических узлов и позволила увеличить пятилетнюю выживаемость до 74 %. Однако подобные операции часто сопровождались осложнениями, у выживших значительно ухудшалось качество жизни и снижалась сексуальная функция.
Сегодня при планировании лечения учитываются многие факторы. В некоторых случаях пахово-бедренные лимфоузлы можно не удалять: опухоли на начальных стадиях лечат, выполняя широкое иссечение, или гемивульвэктомию. При операции разрез проходит по здоровой коже на расстоянии не менее 10 мм от опухоли, вместе с которой удаляется и подлежащая жировая клетчатка.
При более обширном распространении опухолевого процесса выполняют вульвэктомию — полное удаление вульвы вместе с подлежащей жировой клетчаткой. Чтобы закрыть образовавшийся дефект, окружающие ткани сшивают и проводят пластику. При удалении больших опухолей может потребоваться вмешательство пластического хирурга. Для пластики используется фрагмент кожи с подлежащей жировой клетчаткой, взятый, например, с бедра.
При опухолях размером от 2 см и инвазии более 1 мм паховые лимфатические узлы удаляются. Это необходимо из-за высокого риска их метастатического поражения, а УЗИ и МРТ не способны показать микроскопические метастазы в них. Такая операция называется лимфодиссекцией. Она позволяет определить тактику дальнейшего лечения, но значительно увеличивает риск послеоперационных осложнений.
Чтобы уточнить, необходима ли лимфодиссекция, применяют метод определения сигнальных лимфатических узлов. Сигнальным называют лимфоузел, стоящий первым на пути тока лимфы от опухоли. Для его поиска перед операцией тонкой иглой в область вокруг опухоли вводится радиоактивный препарат. Его дозировка очень маленькая и не вредит организму. При операции сигнальный лимфоузел обнаруживают специальным аппаратом, улавливающим радиоактивное излучение.
Обнаруженные сигнальные лимфоузлы удаляются и отправляются на срочное гистологическое исследование. Если опухолевые клетки в них отсутствуют, то операция завершается, если нет, то пахово-бедренные лимфоузлы придётся удалить.
Осложнения после операции
Самые распространённые осложнения после хирургического лечения рака вульвы:
Лучевая терапия и химиотерапия менее эффективны, чем хирургическое лечение. Их применяют, когда нельзя провести операцию.
Прогноз. Профилактика
Для оценки прогноза в онкологии применяется термин «пятилетняя выживаемость». С его помощью пациентов с конкретной стадией заболевания сравнивают с людьми из общей популяции. Например, пятилетняя выживаемость 90 % означает, что у таких пациентов шанс прожить пять лет составляет 90 % по сравнению со здоровыми людьми.
Показатели пятилетней выживаемости при раке вульвы:
Профилактика
Предотвратить развитие рака вульвы поможет вакцинация против вируса папилломы человека. Регулярное посещение гинеколога позволит выявить заболевание на ранней стадии.
При появлении первых симптомов следует немедленно обратиться к доктору — только он сможет поставить точный диагноз и назначить правильное лечение.
Без специализированной терапии рак вульвы неизбежно прогрессирует и со временем приведёт к гибели пациентки.