что такое нпс в медицине диагностика и лечение

Что такое нпс в медицине диагностика и лечение

а) Биохимические и генетические изменения. Болезнь Ниманна-Пика С типа (НПС) является нейровисцеральным и дегенеративным заболеванием с аутосомно-рецессивным наследованием. Заболевание включает больше случаев синдрома Ниманна-Пика, чем А и В типы, предполагаемая распространенность составляет 1:150000. Биохимические изменения включают аномалии внутриклеточного транспорта и эндоцитоза холестерина ЛПНП, что приводит к накоплению неэстерифицированного холестерина в системе эндосом/лизосом и нарушению ретрореакций.

Кроме того, частичное ингибирование сфингомиелиназы свободным холестерином является причиной слабо выраженного накопления сфинголипидов. При НПС в фибробластах накопление холестерина выявляется путем окрашивания филипином и исследованием индуцированного холестерином ЛПНП формирования эфиров. Оба теста необходимы для биологической диагностики и дифференцировки классического заболевания и вариантных фенотипов (Vanier et al., 1991). С генетической точки зрения заболевание связано с мутациями двух различных генов, которые кодируют два белка, функционирующих в рамках описанного метаболического пути одновременно или последовательно (Blom et al., 2003; Vanier и Millat, 2003; Sleat et al., 2004).

Приблизительно у 95% пациентов имеются мутации гена NPC1 (картируемого на 18q11), который кодирует большой мембранный гликопротеин с поздней эндосомальной локализацией.

У остальных пациентов отмечается мутация гена NPC2 (картируемого на 14q24.3), кодирующего малый растворимый лизосомальный белок (Verot et al., 2007). Более 200 мутаций, приводящих к развитию заболевания, были зарегистрированы в гене NPC1, а также множество вариантов полиморфизма. Достоверная пренатальная диагностика проводится с помощью молекулярных исследований хорионической ДНК в случае подтврежденной семейной мутации.

что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть картинку что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Картинка про что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение

б) Клинические проявления. В периоде новорожденности НПС является преимущественно висцеральным заболеванием с водянкой плода, длительной желтухой или тяжелой интерстициальной пневмонией, в особенности при НПС2. Холестатическая желтуха с гепатомегалией может отмечаться у половины пациентов в период новорожденности. У немногих пациентов развивается тяжелая печеночная недостаточность, приводящая к смерти до появления неврологических симптомов. У выживших пациентов отмечается стойкая гепатоспленомегалия, в то время как желтуха спонтанно исчезает до трехмесячного возраста.

Появление неврологических симптомов в данной группе пациентов возможно в любой момент спустя годы или даже десятилетия.

С неврологической точки зрения пациенты классифицируются на основании возраста появления симптомов, что является прогностическим фактором, несмотря не некоторое совпадение между группами (Iturriaga et al., 2006; Imrie et al., 2007).

В тяжелых случаях симптомы появляются в младенческом возрасте. У детей отмечается гепатоспленомегалия, гипотония и задержка моторного развития до двухлетнего возраста. Деградация развивается стремительно и проявляется преимущественно выраженной утратой приобретенных навыков, спастичностью и атоническими эпизодами каталепсической природы, но без эпилепсии. Многие из таких пациентов умирают до пяти лет без развития офтальмоплегии.

что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть картинку что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Картинка про что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение

При ювенильной форме заболевания (6-15 лет) появление неврологических симптомов может быть менее заметным. Первым признаком могут быть трудности в обучении. Данный признак может быть единственным в течение многих лет, а затем к нему присоединяются такие симптомы как мозжечковая атаксия, парез вертикальных движений глаз, особенно заметный при движении взора вниз, и психиатрические отклонения, являющиеся поводом для постановки диагноза. Висцеромегалия в данном возрасте не является преобладающим проявлением. Тем не менее, длительная желтуха в периоде новорожденности, отмечающаяся примерно в половине случаев, может являться основным ретроспективным проявлением. Катаплексия и припадки развиваются приблизительно у 20% пациентов.

У взрослых заболевание протекает более скрыто, и у пациентов обычно преобладают психиатрические проявления или непроизвольные движения и нарушение походки (Klarner et al., 2007; Sevin et al., 2007).

Обычно нейровизуализация не требуется для постановки диагноза. Пенистые макрофаги, обнаруживаемые в аспирате костного мозга, окрашиваются филипином. Для точной диагностики необходимо окрасить филипином культуру фибробластов и провести функциональный анализ эстерификации холестерина. В настоящее время подтверждение диагноза проводится на основании анализа мутаций.

Специфическое лечение отсутствует. Катаплексию можно уменьшить с помощью клопирамина или модафинила. Ингибирование синтеза гликолипидов миглустатом в настоящее время исследуется и полученные предварительные результаты имеют противоречивый характер.

— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.12.2018

Источник

Нарушение ритма сердца и проводимости (аритмии сердца)

Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10

Практически у 80% пациентов с ишемической болезнью сердца регистрируются аритмии различного характера и до 65% из них угрожают жизни. НРС могут быть самостоятельными или являться осложнением заболеваний сердечно-сосудистой системы и других органов и систем

С учетом частоты сердечных сокращений их можно подразделить на две большие группы:

1. Брадиаритмии:

2. Тахиаритмии:

Важно отличать нарушения ритма сердца, вызванные органическим (необратимым) поражением миокарда, и функциональные нарушения. Как правило, функциональные нарушения встречаются при здоровом сердце и могут быть вызваны психогенными, рефлекторными и гуморальными расстройствами. Функциональные нарушения ритма сердца встречаются достаточно часто, важно выявить и исключить вызывающие их причины, что позволит избавить человека от аритмии.

Органические нарушения возникают при: коронарной ишемии, гемодинамических пороках сердца и крупных сосудов, сердечной недостаточности, гипертонии. Они могут появляться при токсическом воздействии (медикаментозных препаратов, алкоголя и др.) или инфекционно токсическом (ревматизм, вирусные инфекции, миокардиты различной этиологии и др.), гормональных сдвигах. Аритмии бывают врожденные (синдром WPW, врожденная АВ блокада и др.) и приобретенными, вызванные внешними воздействиями (миокардит,операции и травмы сердца и др.).

Основные симптомы (проявления аритмий)

Брадиаритмии:

Тахиаритмии:

Обычно диагностика аритмий осуществляется врачом поликлиники, кардиологом или врачом скорой помощи. Имеет значение сбор анамнеза, физикальное обследование, и различные инструментально-диагностические методы. Наиболее важным является регистрация НРС на ЭКГ (для предъявления аритмологу).

На сегодняшний день в специализированных или многопрофильных клиниках пациентов консультирует врач кардиохирург-аритмолог и определяет необходимость и возможность эндоваскулярного интервенционного (малотравматичного) лечения нарушения ритма сердца. В нашей Клинике есть все необходимые ресурсы для диагностики и лечения аритмий

К методам диагностики нарушения ритма сердца относят:

Тилт-тест – проба с пассивным ортостазом. Проводится на специальном поворотном столе. Позволят выявить или исключить связь между развитием обморочных состояний и нарушениями сердечного ритма.

Лечение аритмий: хирургическая коррекция нарушений ритма сердца

что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть картинку что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Картинка про что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Фото что такое нпс в медицине диагностика и лечениеВ начале лечения аритмий необходимо учитывать и исключать такие состояния как: наличие тиреотоксикоза, злоупотребление алкоголем, курение, нарушение водно-электролитного состояния и др., а также заболевания сердца: сердечную недостаточность, ишемию миокарда, гипертрофию миокарда, воспалительные заболевания миокарда, нарушения вегетативной регуляции сердца и др. заболевания, которые могут вызывать и поддерживать тахикардии.

В нашей Клинике выбор способа лечения нарушения ритма сердца осуществляется специа-листом с учетом клинической картины заболевания, данных инструментально-диагностических исследований и рекомендаций Российского кардиологического обще-ства, Всероссийского научного общества аритмологов.

Самостоятельный прием препаратов, самолечение различными методами является крайне не желательным и не безопасным, если неизвестен и не учитывается характер, механизм и причина аритмии.

Существует несколько способов лечения нарушения ритма сердца:

Операция выполняется под местной анестезией в условиях рентгеноперационной длительностью до 40-55 минут.

Эффективным и радикальным методом лечения тахиаритмий является катетерная аблация (деструкция) очага аритмии. Операция, в среднем, длится не более 1 часа, и через сутки пациент может быть выписан из стационара.

Источник

Гастроэзофагеальный рефлюкс (K21)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

ГЭРБ является одним из самых распространенных заболеваний пищевода.

что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть картинку что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Картинка про что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть картинку что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Картинка про что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

А. Различают два клинических варианта ГЭРБ:

что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть картинку что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Картинка про что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение

что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть картинку что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Картинка про что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение

Для рефлюкс-эзофагита рекомендуется классификация, принятая на 10 Всемирном съезде гастроэнтерологов (Los Angeles, 1994):
— Степень A: Одно или более поражение слизистой оболочки (эрозия или изъязвление) длиной менее 5 мм, ограниченное пределами складки слизистой оболочки.
— Степень B: Одно или более поражение слизистой оболочки (эрозия или изъязвление) длиной более 5 мм, ограниченное пределами складки слизистой оболочки.
— Степень C: Поражение слизистой распространяется на две и более складки слизистой оболочки, но занимает менее 75% окружности пищевода.
— Степень D: Поражение слизистой оболочки распространяется на 75% и более окружности пищевода.

что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть картинку что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Картинка про что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение

Тяжесть течения ГЭРБ не всегда зависит от типа эндоскопической картины.

Б. Классификация ГЭРБ согласно международному научно обоснованному соглашению (Монреаль, 2005)

Пищеводные синдромыВнепищеводные синдромы
Синдромы, проявляющиеся исключительно симптомами (при отсутствии структурных повреждений пищевода)Синдромы с повреждением пищевода (осложнения ГЭРБ)Синдромы, связь которых с ГЭРБ установленаСиндромы, связь которых с ГЭРБ предполагается
1. Классический рефлюксный синдром
2. Синдром боли в грудной клетке
1. Рефлюкс-эзофагит
2. Стриктуры пищевода
3. Пищевод Баррета
4. Аденокарцинома
1. Кашель рефлюксной природы
2. Ларингит рефлюксной природы
3. Бронхиальная астма рефлюксной природы
4. Эррозии зубной эмали рефлюксной природы
1. Фарингит
2. Синуситы
3. Идиопатический фиброз лёгких
4. Рецидивирующий средний отит

Этиология и патогенез

Развитию гастроэзофагеальной рефлюксной болезни способствуют следующие причины:

I. Снижение тонуса нижнего пищеводного сфинктера (НПС). Выделяют три механизма его появления:

1. Время от времени возникающее расслабление НПС при отсутствии анатомических аномалий.

что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Смотреть картинку что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Картинка про что такое нпс в медицине диагностика и лечение. Фото что такое нпс в медицине диагностика и лечение

II. Снижение способности пищевода к самоочищению.
Удлинение пищеводного клиренса (времени необходимого для очищения пищевода от кислоты) ведет к увеличению экспозиции соляной кислоты, пепсина и других агрессивных факторов, что увеличивает риск развития эзофагита.

Пищеводный клиренс определяется двумя защитными механизмами:
— нормальной перистальтикой пищевода (освобождение от попавшей агрессивной среды);
— нормальное функционирование слюнных желез (разбавление содержимого пищевода и нейтрализация соляной кислоты).

Повреждающие свойства рефлюктанта, то есть содержимого желудка и/или двенадцатиперстной кишки, забрасываемого в пищевод:
— резистентность слизистой оболочки (неспособность слизистой оболочки противостоять повреждающему действию рефлюктанта);
— нарушение опорожнения желудка;
— повышение внутрибрюшного давления;
— лекарственные повреждения пищевода.

Имеются данные об индукции ГЭРБ (при приеме теофилина или антихолинэргических препаратов).

Эпидемиология

Признак распространенности: Распространено

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Внепищеводные симптомы ГЭРБ

1. Бронхолегочные: кашель, приступы удушья. Эпизоды ночного удушья или дыхательного дискомфорта могут указывать на возникновение особой формы бронхиальной астмы, патогенетически связанной с гастроэзофагеальным рефлюксом.

2. Оториноларингологические: осиплость голоса, симптомы фарингита.

3. Стоматологические: кариес, истончение и/или эрозии эмали зубов.

Диагностика

Обязательные исследования

Однократные:

3. 24-часовая внутрипищеводная pH-метрия (интраэзофагеальная pH-метрия).
Один из наиболее информативных методов диагностики ГЭРБ. Позволяет оценить динамику уровня pH в пищеводе, связь с субъективными симптомами (приемом пищи, горизонтальным положением), количество и длительность эпизодов с pH ниже 4,0 (эпизоды рефлюкса более 5 минут), отношение времени рефлюкса (при ГЭРБ pH (перистальтика тела, давление покоя и расслабление нижнего и верхнего пищеводных сфинктеров).

5. УЗИ органов брюшной полости для определения сопутствующей патологии органов брюшной полости.

Провокационные тесты

2. Кислотный перфузионный тест Берншейна.
Используется для косвенного определения чувствительности слизистой пищевода к кислоте. Снижение порога кислотной чувствительности характерно для больных ГЭРБ, осложненной рефлюкс-эзофагитом. С помощью тонкого зонда в пищевод вводят 0,1 N раствор соляной кислоты со скоростью 6-8 мл в минуту.
Тест считается положительным и указывает на наличие эзофагита, если через 10-20 минут после окончания введения HCl у пациента появляются симптомы, характерные для ГЭРБ (изжога, боли за грудиной и т.д), которые исчезают после перфузии в пищевод изотонического раствора натрия хлорида или приема антацидов.
Тест отличается высокой чувствительностью и специфичностью (от 50 до 90%) и при наличии эзофагита может оказаться положительным даже при отрицательных результатах эндоскопии и pH-метрии.

3. Тест с надувным баллоном.
Надувной баллон размещают на 10 см выше НПС и постепенно накачивают воздухом, порциями по 1 мл. Тест считают положительным, когда одновременно с постепенным растяжением баллона появляются типичные симптомы ГЭРБ. Пробы индуцируют спастическую моторную активность пищевода и воспроизводят боль в груди.

4. Терапевтический тест с одним из ингибиторов протонной помпы в стандартных дозировках, в течение 5-10 дней.

Также, по некоторым источникам, в качестве диагностики применяют следующие методы:
1. Сцинтиграфия пищевода метод функциональной визуализации, заключающийся во введении в организм радиоактивных изотопов и получения изображения путем определения испускаемого ими излучения. Позволяет оценить пищеводный клиренс (время очищения пищевода).

Лабораторная диагностика

Патогномичных для ГЭРБ лабораторных признаков нет.

Рекомендуемые исследования:
— общий анализ крови;
— группа крови;
— резус-фактор.

Дифференциальный диагноз

При наличии внепищеводных симптомов следует дифференцировать ГЭРБ с ишемической болезнью сердца, бронхолегочной патологией (бронхиальная астма и др)., раком пищевода, язвенной болезнью желудка, заболеваниями желчных протоков, нарушениями моторики пищевода.

Для дифференциального диагноза с эзофагитами иной этиологии (инфекционными, лекарственными, химические ожоги) проводят эндоскопию, гистологическое исследование биоптатов и другие методы исследований (манометрия, импедансометрия, мониторинг рН и пр.), а также диагностику предполагаемых инфекционных возбудителей, принятыми для этого методами.

Осложнения

Лечение

Немедикаментозное лечение

Пациентам стадающим ГЭРБ рекомендуют:
— снижение массы тела;
— прекращение курения;
— отказ от ношения тугих ремней, корсетов;
— спать с приподнятым головным концом кровати;
— исключение излишней нагрузки на брюшной пресс и работы (упражнений), связанной с наклонами туловища вперед;
— воздерживаться от приема препаратов, способствующих возникновению рефлюкса (седативные и транквилизаторы, ингибиторы кальциевых каналов, альфа или бета-адреноблокаторы, теофиллин, простагландины, нитраты).

Рекомендации по питанию:

— сокращение или отказ от пищевых продуктов, ослабляющих тонус НПС: острая и жирная пища (в том числе цельное молоко, сливки, торты, пироженные, жирная рыба, мясо гуся, утки, свинины, баранины, жирной говядины), кофе, крепкий чай, апельсиновый и томатный сок, газированные напитки, алкоголь, шоколад, лук, чеснок, специи, слишком горячаяую или холодная пища.
— дробное питание малыми порциями и отказ от приема пищи не менее чем за 3 часа до сна.

Тем не менее, как правило, выполнения этих рекомендаций недостаточно для полного купирования симптомов и полного заживления эрозий и язв слизистой пищевода.

Медикаментозное лечение

2. Антациды. В начале курса терапии ГЭРБ рекомендуется комбинация ИПП с антацидами до достижения стойкого контроля симптомов (изжоги и регургитации). Антациды можно использовать в качестве симптоматического средства для купирования нечастой изжоги, однако предпочтение следует отдавать приему ингибиторов протонного насоса в т.ч. «по требованию». Антациды назначают 3 раза в день через 40-60 минут после еды, когда чаще всего возникает изжога и боли за грудиной, а также на ночь.

Противопоказания к антирефлюксной операции при ГЭРБ:
— пожилой возраст;
— наличие тяжелых хронических заболеваний;
— выраженные нарушения моторики пищевода.

Выбор между консервативной и оперативной тактикой зависит от состояния здоровья больного и его предлочтений, стоимости лечения, вероятности развития осложнений, опыта и оснащения клиники и ряда других факторов. Немедикаментозная терапия считается строго обязательной при любой тактике лечения. В рутинной практике, при уменренной изжоге без признаков осложнений сложные и дорогостоящие методы малооправданы и достаточно пробной терапии Н2-блокаторами. Некоторые специалисты до сих пор рекомендуют начинать лечение с радикального изменения образа жизни и применения ИПП до купирования эндоскопических симптомов, переходя затем на Н2-блокаторы с согласия пациента.

Прогноз

Источник

Публикации в СМИ

Болезнь гастроэзофагеальная рефлюксная

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) — развитие воспалительного поражения дистальной части пищевода и/или характерных симптомов вследствие повторяющегося заброса в пищевод желудочного и/или дуоденального содержимого. Эндоскопически позитивная гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь —эндоскопические выявляют рефлюкс-эзофагит. Эндоскопически негативная гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь — эндоскопических проявлений эзофагита нет.

Частота. Симптомы ГЭРБ выявляют почти у половины взрослого населения, эндоскопические признаки — более чем у 10% лиц, подвергшихся эндоскопическому исследованию. Пищевод Берретта развивается у 20% больных рефлюкс-эзофагитом (0,4% населения).

Этиология • Оперативные вмешательства на пищеводном отверстии диафрагмы либо вблизи него: •• Ваготомия •• Резекция кардиального отдела желудка •• Эзофагогастростомия •• Резекция желудка •• Гастрэктомия • Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы • Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки • Пилороспазм или пилородуоденальный стеноз • Склеродермия • Экзогенные интоксикации: •• Курение •• Алкоголь • Беременность • ЛС, способные снижать тонус НПС: •• Антихолинергические препараты •• Агонисты b 2-адренорецепторов и теофиллин •• Блокаторы кальциевых каналов и нитраты • Недостаточность кардиального сфинктера при ожирении.

Патогенез. Желудочно-пищеводный рефлюкс вследствие дисфункции НПС. Варианты и причины дисфункции НПС: • сниженный тонус НСП в покое • продолжительное или повторяющееся преходящее расслабление НПС • транзиторное увеличение внутрижелудочного и внутрибрюшного давления (при метеоризме, запорах, ожирении, спазме привратника) • задержка опорожнения желудка • изменения перистальтики пищевода • расширение желудка • ослабление механических факторов, поддерживающих антирефлюксный барьер (ножки диафрагмы и кардиально-пищеводный угол Хиса) • короткий пищевод.

Патологическая анатомия • Изменения локализуются преимущественно в дистальном отделе пищевода: •• ограниченные (единичные эрозии и язвы без тенденции к слиянию) •• диффузные •• сливные, циркулярно охватывающие слизистую оболочку пищевода • В лёгких случаях — умеренная гиперемия и отёк слизистой оболочки • При тяжёлом течении — эрозии, язвы, рубцы, укорочение пищевода, цилиндроклеточная метаплазия эпителия (язва Берретта), продольное сморщивание пищевода (синдром Берретта) • В 8–10% случаев язвы малигнизируются.

Классификация рефлюкс-эзофагита • Степень А — одно (или более) поражение слизистой оболочки менее 5 мм, ограниченное пределами складки слизистой оболочки • Степень В — одно (или более) поражение слизистой оболочки более 5 мм, ограниченное пределами складки слизистой оболочки • Степень С — одно (или более) поражение слизистой оболочки, распространяющееся на 2 и более складки слизистой оболочки, но занимает менее 75% окружности пищевода • Степень D — одно (или более) поражение слизистой оболочки, распространяется на 75% и более окружности пищевода.

Клиническая картина • Изжога — наиболее характерный симптом (83% больных), появляется в результате длительного контакта кислого (рН « Берретта пищевод • Пищевод Берретта — осложнение ГЭРБ в виде метаплазии слизистой оболочке дистального отдела пищевода в тонкокишечный эпителий. Пищевод Берретта считают предраковым состоянием • Кольца Шатцки — перепонки слизистой оболочки в нижней трети пищевода, суживающие или закрывающие его просвет, неизвестной этиологии; заболевание чаще встречается у пациентов с желудочно-пищеводным рефлюксом. Диагностика — рентгеноконтрастное исследование с использованием сульфата бария подтверждает диагноз при выявлении констрикции в нижней части пищевода. Лечение — дилатация пищевода и антирефлюксная операция. Течение хроническое, прогрессирующее. Синоним. Синдром кольца в нижней части пищевода. МКБ-10. Q39.4 Пищеводная перепонка.

Код вставки на сайт

Болезнь гастроэзофагеальная рефлюксная

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) — развитие воспалительного поражения дистальной части пищевода и/или характерных симптомов вследствие повторяющегося заброса в пищевод желудочного и/или дуоденального содержимого. Эндоскопически позитивная гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь —эндоскопические выявляют рефлюкс-эзофагит. Эндоскопически негативная гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь — эндоскопических проявлений эзофагита нет.

Частота. Симптомы ГЭРБ выявляют почти у половины взрослого населения, эндоскопические признаки — более чем у 10% лиц, подвергшихся эндоскопическому исследованию. Пищевод Берретта развивается у 20% больных рефлюкс-эзофагитом (0,4% населения).

Этиология • Оперативные вмешательства на пищеводном отверстии диафрагмы либо вблизи него: •• Ваготомия •• Резекция кардиального отдела желудка •• Эзофагогастростомия •• Резекция желудка •• Гастрэктомия • Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы • Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки • Пилороспазм или пилородуоденальный стеноз • Склеродермия • Экзогенные интоксикации: •• Курение •• Алкоголь • Беременность • ЛС, способные снижать тонус НПС: •• Антихолинергические препараты •• Агонисты b 2-адренорецепторов и теофиллин •• Блокаторы кальциевых каналов и нитраты • Недостаточность кардиального сфинктера при ожирении.

Патогенез. Желудочно-пищеводный рефлюкс вследствие дисфункции НПС. Варианты и причины дисфункции НПС: • сниженный тонус НСП в покое • продолжительное или повторяющееся преходящее расслабление НПС • транзиторное увеличение внутрижелудочного и внутрибрюшного давления (при метеоризме, запорах, ожирении, спазме привратника) • задержка опорожнения желудка • изменения перистальтики пищевода • расширение желудка • ослабление механических факторов, поддерживающих антирефлюксный барьер (ножки диафрагмы и кардиально-пищеводный угол Хиса) • короткий пищевод.

Патологическая анатомия • Изменения локализуются преимущественно в дистальном отделе пищевода: •• ограниченные (единичные эрозии и язвы без тенденции к слиянию) •• диффузные •• сливные, циркулярно охватывающие слизистую оболочку пищевода • В лёгких случаях — умеренная гиперемия и отёк слизистой оболочки • При тяжёлом течении — эрозии, язвы, рубцы, укорочение пищевода, цилиндроклеточная метаплазия эпителия (язва Берретта), продольное сморщивание пищевода (синдром Берретта) • В 8–10% случаев язвы малигнизируются.

Классификация рефлюкс-эзофагита • Степень А — одно (или более) поражение слизистой оболочки менее 5 мм, ограниченное пределами складки слизистой оболочки • Степень В — одно (или более) поражение слизистой оболочки более 5 мм, ограниченное пределами складки слизистой оболочки • Степень С — одно (или более) поражение слизистой оболочки, распространяющееся на 2 и более складки слизистой оболочки, но занимает менее 75% окружности пищевода • Степень D — одно (или более) поражение слизистой оболочки, распространяется на 75% и более окружности пищевода.

Клиническая картина • Изжога — наиболее характерный симптом (83% больных), появляется в результате длительного контакта кислого (рН « Берретта пищевод • Пищевод Берретта — осложнение ГЭРБ в виде метаплазии слизистой оболочке дистального отдела пищевода в тонкокишечный эпителий. Пищевод Берретта считают предраковым состоянием • Кольца Шатцки — перепонки слизистой оболочки в нижней трети пищевода, суживающие или закрывающие его просвет, неизвестной этиологии; заболевание чаще встречается у пациентов с желудочно-пищеводным рефлюксом. Диагностика — рентгеноконтрастное исследование с использованием сульфата бария подтверждает диагноз при выявлении констрикции в нижней части пищевода. Лечение — дилатация пищевода и антирефлюксная операция. Течение хроническое, прогрессирующее. Синоним. Синдром кольца в нижней части пищевода. МКБ-10. Q39.4 Пищеводная перепонка.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *