что такое нарушение ликвородинамики у детей

Гидроцефалия у детей: только факты

В лекции рассматриваются определение, варианты классификаций, этиология, патогенез, клиническая синдромология гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методы лечения (фармакологического и нейрохирургиче

Definition, classification variants, etiology, pathogenesis and clinical syndromology of hydrocephalus (congenital and acquired) in pediatric patients are considered, as well as contemporary approaches to diagnostics, methods of management (pharmacological and neurosurgical) and prevention for this type of central nervous system pathology.

Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в суб­арахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа [1–4].

В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).

Классификация гидроцефалии

Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).

Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.

Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.

Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.

Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).

В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.

В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.

Отдельный вариант болезни — гидроцефалия нормального давления («симптоматическая»). При ней изначально отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного скопления СМЖ в желудочках мозга) — с вентрикуломегалией или без таковой, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150–200 мм водн. ст.). Существуют две разновидности гидроцефалии нормального давления — идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (следствие субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнение нейрохирургического вмешательства и т. д.) [1–4].

S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», отражающую современные представления об этой болезни (табл.) [5, 6].

Этиология и патогенез гидроцефалии

Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.

К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.

Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хорио­идального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.

Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ [1–4, 7].

По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5–15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди–Уокера, синдроме Арнольда–Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один [1–4].

Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфо­логи­ческими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.

Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года [1–4, 7].

Клиническая синдромология гидроцефалии

Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.

К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.

Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).

У детей первого года жизни может возникать преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевым» (как следствие — вынужденное положение с запрокидыванием головы назад), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются отставанием в психомоторном развитии (различной выраженности), реже — в физическом. Атрофия сосков зрительных нервов — тяжелое осложнение не леченной или не поддающейся терапии прогрессирующей гидроцефалии.

Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).

Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.

А. П. Коновалов и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне разрешившейся или негрубой остаточной симптоматики тяжелой ЧМТ, с доминированием в клинике какого-либо определенного симптомокомплекса; 2) на фоне медленно разрешающейся грубой симптоматики тяжелой ЧМТ с присоединением к ней интеллектуально-мнестических и атактических синдромов; 3) на фоне вегетативного состояния (что препятствует выходу из него). Для гипертензивной и окклюзионной посттравматической гидроцефалии (исключая нормотензивную) характерны головная боль, рвота, головокружение. У всех пациентов выявляется психопатологическая симптоматика (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, аспонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прилипанием стоп к полу»), нарушения функций тазовых органов.

При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) [1–4].

Диагностика и методы обследования

Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).

Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.

Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.

От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70–80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.

Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.

Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.

При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.

За рубежом используется метод неинвазивного мониторирования внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение производится при помощи специального прибора (фонтанометр), а само исследование получило название «фонтограммы» или «фонтанометрии» [1–4, 7].

Дифференциальная диагностика

Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.

Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейрокожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александера, Канавана, глобоидная и метохроматическая формы лейкодистрофий), ганглиозидозы, мукополисахаридоз (болезни Тея–Сакса и Сандхоффа), болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др. [1–4, 7].

Лечение

Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).

При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).

Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.

Существует метод хирургического лечения, получивший название «эндоскопической третьей вентрикулостомии» (перфорация нижней части III желудочка головного мозга для устранения блокирования потока СМЖ и увеличения ее оттока); другое название метода «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока СМЖ из III желудочка в цистерны головного мозга, через пути которых происходит резорбция ликвора.

Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).

Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.

При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).

При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).

Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).

Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).

Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].

Профилактика

Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами [9].

В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].

Прогноз

Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).

При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).

Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта [1–4, 7].

По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40–65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].

Литература

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва

Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин

Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69

Теги: цефалгия, головной мозг, ликвор, внутричерепная гипертензия

Источник

Определение значения венозных церебральных нарушений у детей в клинической практике с возможностью обоснованной терапии

Проведено клинико-ультразвуковое обследование детей с головными болями. Выявлен большой процент нарушений церебральной гемодинамики, наиболее выраженные венозные нарушения отмечены у детей со структурными церебральными аномалиями. Рассмотрены подходы к те

Clinical ultrasonic examination of children with headaches was conducted. High percentage of disorders in cerebral hemodynamics was revealed, the most pronounced venous disorders were revealed in children with structural cerebral anomalies. Approaches to their therapy were considered.

Нарушения церебрального кровообращения имеют большое значение в клинических проявлениях цереброваскулярной патологии от головной боли до развития энцефалопатии и влияют на функциональное состояние мозга у пациентов любого возраста. Достаточно хорошо изучены артериальные нарушения, тогда как гемодинамическим венозным нарушениям часто не уделяется достаточно внимания.

60 лет назад М. И. Холоденко впервые описал энцефалопатию (венозную), развившуюся при венозном застое головного мозга. Церебральная венозная патология (формы) у взрослых пациентов представлена в работах физиологов и клиницистов: Е. З. Неймарк (1971), М. Я. Бердичевский (1989), И. Д. Стулин, В. А. Карлов (1981–2016), В. Д. Трошин (1995–1999), М. М. Одинак (1997–2010), В. А. Шахнович (1996–1999), М. В. Шуми­лина (2003–2016) [1–14].

В детской клинической флебологии большую роль имеют работы отечественных ученых: В. Д. Трошин (1995), Е. М. Бурцев (1986, 1999), А. В. Андреев (1998, 1999, 2004) [5, 10,12–13].

Бердичевский выделил формы нарушений церебральной венозной гемодинамики (дистоническую и застойно-гипоксическую), в 1999 г. В. Д. Трошиным представлены клинические проявления этих нарушений — энцефалопатии. Синдромы венозной энцефалопатии, представленные в литературе: астеновегетативный, псевдотуморозно-гипер­тензионный, полиморфный, беттолепсии, психопатологический, инсультообразный, терминальных и претерминальных судорог. Астеновегетативный и псевдотуморозно-гипертензионный синдромы наиболее часто встречаются в клинической практике [2, 5, 9, 12–15]. Но несмотря на столь длительный срок изучения и такое количество научных работ, даже при наличии выраженных церебральных венозных проявлений вопрос о самом наличии «венозной энцефалопатии» или, другими терминами, «венозной дисциркуляторной энцефалопатии», «венозной дисгемии» продолжает дискутироваться и не всегда принимается во внимание в практике врачей.

Затруднение церебрального венозного оттока (затруднение венозной и ликвородинамики) кратковременно, с компенсацией проявляется при физическом напряжении в физиологических условиях (при проведении функциональных проб), а также при повышении ликворного давления, аномалиях строения церебральных вен (впадающих в синусы) и синусов мозга. Нарушения центральных регуляторных механизмов сосудистого тонуса [5] — еще один фактор нарушений венозной циркуляции с проявлением астеновегетативного синдрома (венозной дистонии, флебопатии), чаще у пациентов с дисплазией соединительной ткани (ДСТ).

Опыт нашей работы показывает, что до сих пор не в полном объеме используются возможности современных инструментальных методов исследования, особенно у пациентов с функциональными (а не только органическими) нарушениями. Необходимо проводить ультразвуковые исследования церебрального и экстрацеребрального артериального и венозного кровотока с определением структурных и скоростных характеристик. Основным является немногочисленность исследований по отдельным нозологическим формам у детей, нет единых показателей нормы гемодинамических показателей (скоростей и индексов), разночтения в оценке полученных результатов, недостаточная информированность детских неврологов и педиатров о возможности раннего выявления нарушений церебральной венозной гемодинамики [14–18]. Хронические церебральные венозные нарушения в большинстве случаев приводят к различным клиническим проявлениям венозной энцефалопатии, которые значительно ухудшают когнитивные навыки, школьную успеваемость, физическую активность ребенка.

Взаимосвязь флебо- и ликвороциркуляции часто приводит к манифестации симптомов нарушения ликвородинамики (гипертензивных нарушений) от субклинических (характерные головные боли, вегетативные нарушения по типу «панических атак», но при отсутствии изменений на глазном дне) до внутричерепной венозной гипертензии («тяжелые» до рвоты головные боли распирающего характера, преимущественно в ночные утренние часы, выраженные вегетативные нарушения, изменения на глазном дне). Затруднение ликвороциркуляции и венозного оттока (флебогипертензии) из полости черепа с возможным развитием венозного застоя с гипоксией и гиперкапнией (отек мозговой ткани) приводит к нарушению компенсаторных механизмов с нарушением метаболических процессов. Таким образом, у пациентов с нарушениями церебрального венозного оттока и проявлениями венозной энцефалопатии проблема восстановления флебо- и ликвороциркуляции (гипертензии) является основной и определяет актуальность выбора медикаментозных средств, с обязательным учетом состояния венозного церебрального оттока.

Наиболее оптимальным в диагностике и медикаментозной терапии является системный подход в оценке этиологии, клиники и патогенеза нарушений венозной гемодинамики. При выборе медикаментозной терапии церебральных венозных нарушений имеются определенные сложности, так как обычно отсутствует патогенетическое обоснование назначения «сосудистой» терапии «вслепую», игнорирующей диагностические методы; возможно, с этим связаны неудачи или кратковременность эффекта. Патогенетически обоснованные схемы терапии направлены на снижение продукции ликвора (диуретики, венотоники), восстановление гемодинамических и метаболических показателей (венотоники, препараты ноотропного ряда), с учетом симптоматики и диагностических особенностей. Не допустимо «хаотичное» назначение «сосудистых» препаратов.

В течение 17 лет используя клинические и гемодинамические данные нарушений церебральной венозной гемодинамики у детей, нами разработаны (под контролем методов ультразвуковой диагностики) схемы патогенетически обоснованной терапии (уровень доказательности D). Диуретики и венотоники являются основой в терапии венозных нарушений. Диакарб® обладает патогенетическим действием — подавляет активность фермента карбоангидразы в сосудистых сплетениях желудочков головного мозга, что приводит к снижению продукции ликвора, при этом отличаясь от осмотических диуретиков «мягким» действием без электролитных нарушений при длительном применении [19–20].

Венотоники растительного (Эскузан®, дигидроэрготамин мезилат, эрготамин и др.) и синтетического (Детралекс®) происхождения используются для нормализации венозного оттока (исторически в литературе представлено действие на периферические сосуды). Учитывая выраженное защитное действие на капилляры (артериальные и венозные) с антиэкссудативным действием, назначен тритерпеновый гликозид (сапонин) из плодов конского каштана: эсцин (AESCINE), Эскузан®.

У детей с нарушениями венозного церебрального кровообращения страдает прежде всего мозговая ткань (от гипоксии до застоя), что сопровождается развитием метаболических расстройств. Поэтому обязательно в комплексном лечении включение метаболических препаратов, которые влияют на обмен веществ в тканях естественных медиаторов нервной и гуморальной регуляции.

Семакс® — препарат из группы нейропептидов, обладающий ноотропным и адаптивным эффектами. Основа механизма действия препарата Семакс® — модуляция адаптивных изменений и повышение сопротивления клеточного метаболизма лимбической системы к гипоксии.

Целью настоящей работы было определение значения венозных церебральных нарушений у детей в клинической практике с возможностью коррекции (обоснованной терапии) этих нарушений.

Материалы и методы исследования

Проведено неврологическое и ультразвуковое исследование брахиоцефальных сосудов более, чем у 7000 детей (от полутора до 18 лет), что позволило определить наличие (или отсутствие) взаимосвязи клинических проявлений с состоянием церебральной и экстрацеребральной гемодинамики.

Исследования проводились на ультразвуковых аппаратах: Ангиодин (по технологии «multigate» с одновременной регистрацией допплерограмм с различных глубин) «БИОСС» (Россия), Сономед-400/М «Спектромед» (Россия), Toshiba Aplio 500 (Япония), Voluson 730 Expert (GE), Logiq P-5. Визуализация кавернозных синусов, глазных вен проведена с помощью предложенной нами новой методологии [23, 24]. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — в структурном и сосудистом режимах.

Результаты исследования

Синдромы ДСТ отмечены у 70% детей, из них у 32% детей синдром неврологических нарушений (головная боль, вегетативная дисфункция, тики, минимальная мозговая дисфункция, синдром дефицита внимания и гиперактивности).

Дети с головными болями распределены на группы согласно клиническим проявлениям и критериям Международной классификации головных болей [24, 25]. Продолжая наши клинические исследования и используя полученные данные комплексного ультразвукового исследования, отмечено, что процентное соотношение различных типов головных болей у детей — мигрень, головные боли напряжения и головные боли, вызванные нарушением церебральной венозной гемодинамики («неклассифицированные головные боли»), — практически одинаковое (25%, 27%, 26% соответственно). Остальные 22% — это дети с головными болями, возникающими при изменении артериального давления (АД) (как повышении, так и понижении АД).

Но у детей всех этих групп отмечено нарушение венозного оттока по основным венозным коллекторам (до 40%) [13, 19, 24–26].

У 112 пациентов (6–12 лет) с выраженными венозными гемодинамическими нарушениями по кавернозным синусам, вене Галена, прямому синусу с помощью МРТ получены следующие данные: выявлена аномалия строения краниовертебрального перехода (Арнольда–Киари I степени) у 57 детей; аномалии строения глубоких вен головного мозга у 55 детей: гипоплазия поперечных синусов у всех детей, в сочетании с гипоплазией сигмовидных синусов у 90% и верхнего сагиттального синуса у 7% [24, 25] (рис. 1).

Аномалии строения костной и сосудистой системы выявлены у детей с головными болями, вызванными нарушением церебральной венозной гемодинамики, и относятся к проявлению синдрома ДСТ. Но, как правило, эти пациенты являются «трудными» на амбулаторном приеме, так как наличие аномалий строения часто объясняет невозможность проведения каких-либо терапевтических мероприятий. Таким образом, клинические особенности нарушений венозной церебральной гемодинамики являются определяющими и наиболее «ярко» проявляются у пациентов (не только детского возраста) с аномалиями строения (Арнольда–Киари I степени, глубоких вен мозга). Так как основная жалоба — головные боли, необходимо подчеркнуть, что они имеют очень характерные признаки, хорошо описываются пациентами любого возраста: распирающего характера в затылочной и теменной областях (100%), возникающие (преимущественно) во время или после ночного и дневного сна (76–92%); синдром «тугих воротников, высокой подушки». Усиление головных болей отмечено после физических упражнений (наклонов, прыжков, кувырков на уроках физкультуры, занятиях спортом — 76%), после уроков в школе (длительная статическая поза — 65%), перемене атмосферного давления, температуры окружающей среды, смене климатических условий (97%). Зрительные расстройства, кратковременное снижение остроты зрения, появление пелены, двоения также часто связаны с головной болью (43%).

Головные боли часто сопровождаются тошнотой и рвотой (40%), шумом в ушах (35%), головокружением (30%). Длительное напряжение зрения, возможно, провоцирует головную боль и головокружение. Необходимо отметить особенность — появление спонтанных носовых кровотечений. Носовые кровотечения — обильные, чаще ночью, во время сна, в виде «фонтана», которые отмечены более чем у 60% детей. Но этот симптом, как правило, выявлялся только при активном расспросе детей и их родителей и обычно не принимался во внимание неврологами. Дети направляются к отоларингологам, проводятся хирургические процедуры и т. д. (без положительных результатов) [13, 19–26]. У 80% пациентов регистрировались нарушения вегетативной нервной системы (СВД): сонливость, кратковременная повышенная возбудимость, расстройство сна, появление выраженных вегетативных нарушений (тошнота, бледность, гипергидроз, синкопальные состояния) при нахождении в транспорте. Также отмечены у детей с 11–12 лет проявления как локальных, так и общих вазомоторных пароксизмов, как симпатоадреналовых — 15% (с повышением АД, сильными головными болями и кардиалгиями), так и вагоинсулярными — 14% (со снижением АД, перепадами пульса, затруднением дыхания, гипергидрозом). При церебральной венозной патологии отмечено наличие (усиление) близорукости — 23%, тугоухости 23%). Выражена зависимость возникновения перечисленных симптомов от изменения климатических условий (изменение атмосферного давления, перемена погоды весной-осенью, резкое повышение температуры весной-летом). Отмечено, что на фоне длительно существующих (хронических) нарушений гемо- и ликвородинамики происходит снижение когнитивных функций, снижение памяти (68%) (рис. 1).

При исследовании гемодинамических показателей методами транскраниальной допплерографии (ТКДГ) и транскраниального дуплексного сканирования (ТКДС) у всех пациентов выявлено нарушение оттока по глубоким венам мозга (прямому синусу и вене Галена) с повышением линейной скорости кровотока до 58 см/с (при норме 14–22 см/с), по кавернозным синусам более 30 см/с (при норме 10–12 см/с) у 46–64% детей [22, 25, 26].

Также регистрировались выраженные нарушения венозного оттока по основному и позвоночным венозным сплетениям (в норме не регистрируется), по сосудам вертебрально-базилярного бассейна — нарушение скоростных характеристик по основной артерии (рис. 2), которое преобладало у пациентов с аномалией Арнольда–Киари I (табл. 1).

Схемы медикаментозной терапии включали Диакарб® 0,25 мг, Эскузан® и Семакс® 1%.

Значительные положительные результаты получены на следующей схеме приема ацетазоламида (Диакарб®) 0,25 мг: 1 таблетка (1/2) утром до еды — 2 дня (выходные дни) в неделю. Курс лечения 2 месяца под контролем измерения артериального и венозного давления и гемодинамических показателей церебрального артериального и венозного кровотока.

Эскузан® 20 мг по 8 капель 3 раза после еды (утром, вечером, на ночь).

Для восстановления клеточного метаболизма, поврежденного при венозных церебральных нарушениях, нами рекомендован препарат Семакс® 1%.

В соответствии с объективными данными и показателями ТКДГ (ТКДС) у 85% детей отмечен выраженный положительный эффект от терапии, проведенной в течение первых 2 месяцев, у 15% детей — после второго курса лечения (рис. 3).

По результатам проведенных курсов (первого и второго) лечения происходило значительное восстановление венозного оттока (уменьшение линейной скорости кровотока (ЛСК)) по глубоким венам мозга после первого курса лечения при аномалии Арнольда–Киари, при гипоплазии синусов мозга улучшение (восстановление) венозного оттока происходило постепенно после второго курса лечения (рис. 4, табл. 2).

Клинически это проявлялось значительным снижением интенсивности и частоты головной боли, тошноты, рвоты, носовых кровотечений (до полного исчезновения этих симптомов).

Результаты исследования кровотока по прямому синусу и вене Галена до и после лечения: снижение ЛСК с 47 см/с до 36 см/с и с 50 см/с до 38 см/с соответственно у пациентов с аномалией Арнольда–Киари. У пациентов с гипоплазией венозных синусов замедление ЛСК по прямому синусу с 44 см/с до 28 см/с и по вене Галена с 47 см/с до 32 см/с. Также происходило исчезновение пульсации (рис. 5).

Обсуждение

Хронические церебральные венозные нарушения клинически в большинстве случаев проявляются симптомами венозной энцефалопатии (головные боли, часто пароксизмы вегетативных нарушений по типу «панических атак», значительно ухудшающие качество жизни детей, усиливающие когнитивные нарушения и т. д.). Но не достаточно ориентироваться при постановке диагноза с последующим назначением медикаментозной терапии только на головные боли. Отмечено, что у детей характер головной боли достоверно не отражает истинное состояние церебральной гемодинамики. Необходимо проводить комплексное исследование церебрального артериального и венозного кровотока с определением структурных и скоростных характеристик, а также различной степени выраженности венозной дисфункции. Ультразвуковые методы диагностики сосудов головы и шеи являются скрининговым, безопасным (многократно повторяемым) методом у детей, позволяющим определить наличие нарушений церебральной гемодинамики, выявить особенности артериальных или венозных нарушений. При выраженных нарушениях церебральной гемодинамики необходимо проводить МРТ-исследование в режиме МР-венографии. Также изучение особенностей проявлений церебральной венозной патологии позволяет определить тактику патогенетического лечения и осуществлять контроль его эффективности.

Основным препаратом является Диакарб® 0,25 мг, который играет большую роль в восстановлении церебральных гемо- и ликвородинамических нарушений. Отношение к этому препарату только как препарату «симптоматического лечения» не совсем корректно. В литературе отмечено одно из фармакологических действий ацетазоламида — метаболическая ауторегуляция мозгового кровотока с вазодилятацией микроциркуляторного русла, в которое входят и венулы (флебо- и ликвороотток). Учитывая, что при нарушениях церебрального венозного оттока чаще всего регистрируется усиление скорости венозного потока, то одной из причин его восстановления (снижения скорости) при приеме ацетазоламида является также вазодилятация венозных сосудов (так как нарушения возникают за счет либо сдавления, в том числе и ликвором, — с последующим сужением, либо при наличии анатомических препятствий). Предпочтение приема препарата Диакарб® зависит от его свойств: снижая избыточную продукцию жидкости (спинномозговая, внутриглазная), за счет подавления активности карбоангидразы приводит к уменьшению продукции жидкости, т. е. точка приложения действия ацетазол­амида — любой орган/система органов, где есть карбоангидраза (эритроциты, сосудистые сплетения головного мозга, ресничное тело глаза). Также Диакарб® оказывает влияние на метаболическую регуляцию мозгового кровотока, вызывая вазодилятацию микроциркуляторного русла, в которое входят и венулы, а учитывая, что чаще всего регистрируется усиление скорости венозного оттока (за счет сдавления/сужения сосудов), то одной из причин восстановления оттока (снижения скорости) и является вазодилятация венозных сосудов. Таким образом, необходимо акцентировать внимание на том, что препарат Диакарб® участвует в сложном процессе притока/оттока церебральной гемодинамики, восстанавливая венозный и ликворный отток. Современное представление о дозировании препарата ацетазоламид (Диакарб®), 0,25, изменилось (3 раза по 3 дня с паузами в 2–3 дня лишь поддерживают диурез, так как выведение ацетазоламида из организма происходит через 24 часа). При нарушениях церебральной венозной гемодинамики (доброкачественное течение) необходимо «мягкое», «ненасильственное», «неинвазивное» воздействие на восстановление венозного оттока из полости черепа, из-за «нежной» морфологии венозное русло является тем тонким местом, которое реагирует — «рвется» при различных воздействиях, поэтому длительный прием с краткими паузами не оправдан при венозных церебральных нарушениях. Отмечаем, что выработка ликвора происходит в 3–5 часов утра (подтверждение — головные боли в утренние часы), поэтому детям с клиническими и гемодинамическими (ТКДГ, ТКДС) нарушениями церебральной венозной гемодинамики (доброкачественного течения) для «мягкого» воздействия нами предложены «короткие» схемы приема препарата Диакарб® при длительном приеме. Также по данным наших исследований применение препарата Диакарб® необходимо в сочетании с вазоактивными препаратами: Эскузан®, Эскулюс композитум.

Отмечен хороший эффект в составе комплексной терапии препаратами с ноотропным действием (Семакс­®), так как у детей с церебральными венозными нарушениями в результате гипоксии, а затем отека развиваются метаболические нарушения мозговой ткани. Семакс® из группы регуляторных пептидов обладает высокой физиологической активностью и полифункциональностью: способствует нормализации в мозговой ткани уровня наиболее важных нейротрофических факторов (фактора роста нервов, фактора роста и дифференцировки нервной ткани и трофического фактора роста нейрона, что повышает функциональную пластичность мозговой ткани (усиливается рост дендритов и плотность межнейрональных связей) и способствует более полноценному восстановлению нарушенных функций, т. е. является нейромодулятором ЦНС.

Нейрометаболический эффект препарата Семакс® связан с активизацией транспорта и усвоения глюкозы, повышением выработки АТФ нейронами и глиальными клетками, что улучшает переносимость гипоксии нервной тканью. Также за счет антиоксидантного и антигипоксического влияния при венозных церебральных нарушениях, приводящих к набуханию, отеку и снижению деятельности нервных клеток, оказывает гуморально-метаболическое влияние на показатели вегетативной регуляции, таким образом являясь нейрозащитным препаратом.

Определено позитивное влияние препарата Семакс® на восстановление нарушений парасимпатического отдела вегетативной нервной системы также за счет нейрометаболического действия (ноотропное, психостимулирующее, нейрозащитное, антиоксидантное и антигипоксическое).

Выводы

Литература

М. Ф. Абрамова, кандидат медицинских наук

ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Источник