что такое мягкотканный компонент в позвонке

Что такое мягкотканный компонент в позвонке

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Склерозирующие метастазы, остеосклеротические метастазы, остеобластические метастазы
2. Определения:
• Генерализация первичного опухолевого очага с метастатическим поражением позвоночника, при котором процессы остеогенеза протекают более активно, чем процессы костной деструкции

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Отдельные или сливные очаги склероза, обычно множественные

3. КТ при бластических костных метастазах:
• Бесконтрастная КТ:
о Множественные очаги склероза, могут сосуществовать с зонами лизиса костной ткани
о Может определяться паравертебральное или эпидуральное объемное образование
• КТ с КУ:
о Контрастного усиления обычно не видно в связи со склерозированием костной ткани
о Может отмечаться накопление контраста в смежных участках остеолиза или внекостных очагах распространения опухоли
• КТ-миелография:
о Множественные зоны склероза, как и на бесконтрастных изображениях
о Признаки экстрадуральной компрессии эпидуральной опухолью:
— Более информативна в отношении диагностики компрессии спинного мозга по сравнению со стандартной КТ
— Применяется у пациентов, которым невозможно выполнить МРТ

4. МРТ при бластических костных метастазах:
• Т1-ВИ:
о Низкий сигнал или его отсутствие в зонах локализации остеобластических метастазов
о ± компрессионный перелом
о ± паравертебральный и эпидуральный мягкотканный компонент
о Межпозвонковые диски обычно сохранены
• Т2-ВИ:
о Вариабельная интенсивностьсигнала: гипер- или гипоинтенсивный
• STIR:
о Вариабельная интенсивность сигнала: гипер- или гипоинтенсивный
• Д-ВИ:
о Информативность Д-ВИ в отношении диагностики метастатических поражений позвоночника спорна
о В ряде публикаций говорится о ложноотрицательных результатах Д-ВИ при остеобластических метастазах
• Т1-ВИ с КУ:
о Различная степень контрастного усиления сигнала в зависимости от степени склероза

5. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия
о Остеобластические метастазы обычно характеризуются усилением захвата изотопа
о Диффузное усиление захвата изотопа наиболее характерно для метастазов рака простаты («суперсцинтиграмма»)
о Диффузное усиление захвата изотопа за исключением накопления его в костях свода черепа («обезглавленная сцинтиграмма») нечасто, но встречается также при раке простаты
• ПЭТ:
о Существуют публикации об отсутствии метаболической активности при исследовании с ФДГ бластических метастазов несмотря на наличие рентгенологических признаков прогрессирования процесса:
— На фоне лечения остеолитические метастазы также выглядят ФДГ-негативными, хотя они по-прежнему накапливают изотоп при сцинтиграфии

6. Рекомендации по визуализации:
• Протокол исследования:
о МРТ всего позвоночника для оценки распространенности костного поражения, инвазии в эпидуральное пространство и компрессии спинного мозга:
— Должно включать STIR или Т2-ВИ с подавлением жировой ткани и Т1-ВИ с КУ (± насыщение жировой ткани)
о Костная сцинтиграфия информативна в качестве скринингового метода исследования скелета целиком

(Слева) Аксиальный КТ-срез: остеобластический метастаз рака молочной железы, занимающий почти целиком тело позвонка.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: у этой же пациентки видны остеобластические метастазы в телах двух верхних грудных позвонков. Отмечается снижение интенсивности сигнала, характерное для кортикальной кости и связанное с плотной минерализацией губчатой кости тел позвонков.

в) Дифференциальная диагностика бластических костных метастазов:

1. Метастатическое поражение на фоне лечения:
• Остеолитические метастазы на фоне проводимого лечения могут «заживать» и становиться склерозированными

2. Дискогенный склероз:
• Зона склероза ограничена костным мозгом в области замыкательных пластинок, смежных с дегенеративно измененными межпозвонковыми дисками

3. Онкогематологические заболевания:
• Плазмацитома:
о Типичен остеолиз, склероз встречается нечасто (3%)
• Множественная миелома (ММ):
о Типичны остеолитические очаги, склеротические очаги встречаются редко (1 %)
о POEMS-синдром: вариант со склерозирующими поражениями
• Лимфома:
о Позвонок «из слоновой кости» является редким проявлением костной локализации лимфомы

4. Гемангиома:
• Утолщенные вертикальные трабекулы, напоминающие вельвет, внутри зоны просветления в форме географической карты

5. Остеосаркома:
• Экстраоссальное распространение, периостальная реакция, мягкотканный компонент

6. Костный цемент (вертебропластика/кифопластика):
• Очень плотный материал, расположенный по срединной линии или парасагиттально в теле позвонка в сочетании с морфологическими признаками компрессионного перелома

7. Болезнь Педжета:
• Увеличение объема тела позвонка и утолщение костных трабекул (позвонок в виде «фоторамки»)

8. Доброкачественный (остеопоротический) компрессионный перелом:
• Может быть видна горизонтальная линия склероза, связанная импакцией костных трабекул или процессами консолидации
• Снижение высоты тела позвонка

9. Миелофиброз:
• Рентгенограммы нередко не изменены, может отмечаться диффузный склероз позвонков, периферические сегменты скелета не изменены
• Диффузное снижение интенсивности Т1 и Т2 сигнала костного мозга

10. Остеопетроз:
• Выраженный склероз костного мозга всмежныхсзамыкательными пластинками зонах (картина «футбольного свитера»)
• Отсутствие экстраоссальных изменений

11. Почечная остеодистрофия:
• Рентгенологическая картина «футбольного свитера»
• Низкая интенсивность Т1-сигнала тел позвонков, отсутствие паравертебрального или эпидурального мягкотканного компонента

(Слева) Аксиальный КТ- срез: множественные округлые узелки склероза в теле нижнегрудного позвонка, представляющие собой бластические метастазы рака молочной железы.
(Справа) На Т1-ВИ у этой же пациентки определяются бластические метастатические поражения, имеющие форму округлых узелков очень низкой интенсивности в телах грудных и поясничных позвонков.

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Гематогенная диссеминация (через артериальное или венозное (сплетение Батсона) русло) > периневральное распространение, лимфогенный путь, ликвороток
о Инфильтрация костного мозга, стимуляция опухолью остеоб-ластического ответа
о Первичные опухоли у взрослых: простата, молочная железа, карциноид, легкие, ЖКТ, мочевой пузырь, носоглотка, яичники, поджелудочная железа
о Первичные опухоли у детей: медуллобластома, нейробластома, саркома Юинга
о Опухоли выделяют проостеобластические факторы: RANKL, паратгормон-ассоциированный протеин (РТНгР), костные морфогенетические протеины, фактор роста опухоли β, инсулиноподобные факторы роста, факторы роста фибробластов и VEGF:
Приводят к неконтролируемому росту остеобластов за счет активации сигнальный путей пролиферации и дифференцировки клеток, таких как, например, Wnt

2. Стадирование, степени и классификация бластических костных метастазов:
• Хирургическая стратификация:
о Степень злокачественности (медленный рост, 1 балл → быстрый рост, 4 балла)
о Висцеральные метастазы (отсутствие метастазов, 0 баллов → нерезектабельные метастазы, 4 балла)
о Костные метастазы (одиночные, 1 балл → множественные, 2 балла) о Общая оценка в 2-3 балла предполагает широкое иссечение опухолей, позволяющее добиться наиболее благоприятного отдаленного результата
о Общая оценка в 8-10 баллов предполагает проведение только консервативной симптоматической терапии

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Новообразование костной ткани на уже существующих костных трабекулах, в интертрабекулярных пространствах
• Могут сосуществовать с остеолитическими очагами и мягкотканными объемными образованиями

4. Микроскопия:
• Различное гистологическое строение в зависимости от особенностей первичной опухоли, признаки активности остеокластов/остеобластов

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина бластических костных метастазов:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Прогрессирующий аксиальный или отраженный болевой синдром, корешковая боль
о Эпидуральное распространение опухоли может приводить к развитию неврологического дефицита
о Компрессионный перелом
• Другие симптомы/признаки:
о Гипокальциемия или гиперкальциемия
• Особенности клинического течения:
о Мужчины пожилого возраста с раком простаты с жалобами на слабость в нижних конечностях, боль в спине

2. Демография:
• Возраст:
о Дети и взрослые
• Пол:
о Разные опухоли характеризуются различной половой предрасположенностью
• Эпидемиология:
о Позвоночник является наиболее частой локализацией костных метастазов
о 90% метастазов рака простаты-это метастазы в позвоночник, причем поясничный отдел поражается в три раза чаще шейного
о Экстрадуральная компрессия спинного мозга наблюдается у 5% пациентов с генерализованными онкологическими заболеваниями (в 70% случаев компрессии развивается на одном уровне, в 30% — на нескольких)

3. Течение заболевания и прогноз:
• Прогрессирующее течение; патологические переломы, компрессия спинного мозга
• Прогноз зависит от гистологического типа первичной опухоли

4. Лечение:
• Лучевая терапия
• Хирургическая декомпрессия, стабилизация
• Вертебропластика, эмболизация

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Оценить ответ склерозирующих метастазов на проводимую терапию достаточно сложно, поскольку остеолитическая конверсия (прогрессирование) опухоли или ее деградация (положительная динамика) рентгенологически могут выглядеть одинаково
2. Советы по интерпретации изображений:
• Метастатическое поражение позвонков с формированием характерной картина «слоновой кости» может наблюдаться при раке простаты, лимфоме, миеломе, хордоме

ж) Список использованной литературы:
1. Dushyanthen S et al: The osteoblastic and osteoclastic interactions in spinal metastases secondary to prostate cancer. Cancer Growth Metastasis. 6:61-80, 2013
2. Goudarzi В et al: Detection of bone metastases using diffusion weighted magnetic resonance imaging: comparison with (11)C-methionine PET and bone scintigraphy. Magn Reson Imaging. 28(3):372-379, 2010
3. Oztekin О et al: SSH-EPI diffusion-weighted MR imaging of the spine with low b values: is it useful in differentiating malignant metastatic tumor infiltration from benign fracture edema? Skeletal Radiol. 38(7):651-8, 2009
4. Tomita К et al: Surgical strategy for spinal metastases. Spine. 26(3):298-306, 2001
5. Castillo M et al: Diffusion-weighted MR imaging offers no advantage over routine noncontrast MR imaging in the detection of vertebral metastases. AJNR Am J Neuroradiol. 21 (5):948-53, 2000

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.8.2019

Источник

Что такое мягкотканный компонент в позвонке

а) Определения:
• Злокачественная опухоль, развивающаяся из остатков эмбриональной нотохорды

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Костно-деструктивный процессе непропорционально выраженным мягкотканным компонентом
о Локализация в области ската основания черепа или крестца
о Гиперинтенсивность сигнала по сравнению с межпозвонковым диском в Т2-режиме, многочисленные перегородки
• Локализация:
о Крестцово-копчиковый отдел > клиновидно-затылочная область > мобильные сегменты позвоночника
• Размеры:
о Вариабельны
о Крестцово-копчиковые хордомы на момент постановки диагноза могут достигать значительных размеров
• Морфология:
о Срединно расположенное дольчатое мягкотканное образование с деструкцией костной ткани

2. Рентгенологические данные хордомы позвоночника:
• Рентгенография:
о Гетерогенное деструктивное объемное образование крестца или тела позвонка
о Может распространяться на межтеловое пространство, поражая два и более смежных позвонка
о Может быть причиной увеличения объема межпозвонкового отверстия
о Остеосклероз наблюдается в 60% случаев
— Единичные склерозированные «вида слоновой кости» позвонки (редко)

3. КТ при хордоме позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Деструктивное литическое объемное образование
о Обычно выражен мягкотканный компонент:
— Размеры его нередко непропорционально велики по сравнению с объемом костно-деструктивных изменений
о Аморфные внутриопухолевые кальцинаты
— Крестец: >70%
— Позвонки: 30%
• КТ с КУ:
о Минимальное или умеренное контрастное усиление
о ± негомогенные участки (некроз с кистозной трансформацией, кровоизлияния)

4. МРТ при хордоме позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Гетерогенная гипо- или изоинтенсивность сигнала (по сравнению с костным мозгом)
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивность по сравнению с СМЖ, межпозвонковыми дисками
о Могут быть видны гипоинтенсивные перегородки (фиброзные)
• Т1-ВИ с КУ:
о Вариабельное контрастное усиление сигнала: минимальное → интенсивное

5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Крупное экстрадуральное образование

6. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Нормальное или сниженное накопление изотопа

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ мягких тканей (STIR/Т2-ВИ с насыщением жировой ткани, Т1-ВИ с КУ)
о КТ для оценки состояния костной ткани

в) Дифференциальная диагностика хордомы позвоночника:

1. Хондросаркома:
• Дуга позвонка > тело позвонка
• Хондроидный матрикс (картина «колец и дуг»)
• Минимальное периферическое контрастное усиление и усиление сигнала внутриопухолевых перегородок
• Похожая МР-картина

2. Гигантоклеточная опухоль:
• Гетерогенное образование, промежуточная или высокая интенсивность Т2-сигнала
• Может инфильтрировать межпозвонковый диск, распространяться в тело соседнего позвонка

3. Метастазы:
• Образования, гипоинтенсивные в Т1-режиме, различной интенсивности в Т2-режиме
• Нередко множественные поражения тел и задних элементов позвонков

4. Плазмацитома:
• Деструктивное образование тела позвонка, картина аналогична литическим костным метастазам

5. Лимфома:
• Многоочаговое поражение, гетерогенная интенсивностьТ2-сигнала

6. Крестцово-копчиковая тератома:
• Гетерогенная интенсивность МР-сигнала
• Участки гиперинтенсивной в Т1-режиме жировой клетчатки
• Детский возраст

7. Ecchordosis physaliphora (редко):
• Доброкачественный эктопический остаток нотохорды, не имеющий опухолевого потенциала
• Обычно локализуется в области основания черепа/на уровне С2, однако может локализоваться где-угодно (в т. ч. интрадурально)

(Слева) Аксиальный срез, FS Т2-ВИ: высокоинтенсивное экстрадуральное объемное образование, сдавливающее шейный отдел спинного мозга и распространяющееся в левую превертебральную область. Тонкие перегородки в толще образования характеризуются гипоинтенсивностью сигнала. Видно фокальное нарушение целостности покровной пластинки СЗ позвонка. Объем костного поражения относительно невелик по сравнению с размерами мягкотканного компонента. Опухоль также вызвала увеличение размеров межпозвонкового отверстия.
(Справа) На FS T1-ВИ с КУ этого же пациента определяется диффузное и несколько неравномерно накапливающее контраст объемное образование. (Слева) Сагиттальный КТ-срез: визуализируются небольшие очаги костной деструкции в области непропорционально выраженного мягкотканного компонента опухоли, расположенной в заднем средостении/параверте-бральной области. Виден хаотично расположенный кальцифицированный матрикс.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2- ВИ, этот же пациент: признаки костной деструкции и ярко выраженный паравертебральный мягкотканный компонент опухоли. Значительный объем опухоли в полости спинномозгового канала на КТ был не виден. Мягкотканные компоненты опухоли умеренно и неравномерно гиперинтенсивны и имеют дольчатое строение. (Слева) Сагиттальный срез, FS Т2-ВИ: массивное объемное образование заднего средостения, поражающее в т. ч. тела четырех смежных грудных позвонков. Образование характеризуется гиперинтенсивным сигналом, в толще его видны тонкие перегородки. Признаки патологического компрессионного перелома верхнего из пораженных позвонков и эпидурального распространения опухоли. Передние покровные пластинки нижележащих позвонков вдавлены.
(Справа) Сагиттальный срез, FS T1-ВИ с КУ, тог же пациент: массивное объемное образование заднего средостения. Выраженное неравномерное контрастное усиление отражает картину внутриопухолевых перегородок, которые в Т2-режиме отличались гипоинтенсивностью сигнала.

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Опухоль развивается из остатков эмбриональной нотохорды
• Генетика:
о Делеции участков хромосом Зр (50%) и 1 р (44%)
о Дупликации участков хромосом 7q(69%), 20(50%), 5q (38%) и 12q (38%)
• Локализация:
о 2-4% первичных злокачественных опухолей костной ткани
о Крестцово-копчиковый отдел (50%), клиновидно-затылочная область (35%), мобильные сегменты позвоночника (15%)
о Мобильные сегменты позвоночника: шейный отдел (20-50%) > поясничный отдел > грудной отдел
• Эмбриология:
о Опухоль развивается из остатков эмбриональной нотохорды:
— Нотохорда (клеточный тяж, расположенный вдоль вентральной поверхности нервной трубки) развивается на третьей неделе эмбрионального развития и исчезает к седьмой неделе
— Остатки клеток нотохорды могут встречаться в области любого отдела аксиального скелета (от копчика до спинки турецкого седла)

2. Стадирование, степени и классификация хордомы позвоночника:
• Классификационная система сарком костно-мышечной системы Enneking:
о Степень биологической агрессивности опухоли
о Особенности местной анатомии
о Наличие метастазов

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое, мягкое, сероватого цвета желеобразное (миксоидное) объемное образование
• Участки кальцификации и кровоизлияний

4. Микроскопия:
• Описано три гистологических типа опухоли:
о Типичный: дольки, пласты и тяжи светлых клеток с интрацитоплазматическими вакуолями (физалифорные клетки); большое количество муцина
о Хондроидный: гиалиновый хрящ (характерен для опухолей клиновидно-затылочной локализации)
о Дедифференцированный: саркоматозные элементы (редкий тип, высокая степень злокачественности)
• Иммуногистохимия: положительные результаты исследования на протеин S100, кератин (АЕ1 /АЕЗ, СК8, СК19 и нередко СК5), НВМЕ-1, эпителиальный мембранный антиген; кератины СК7 и СК20 обычно отрицательны

(Слева) Сагиттальный КТ-срез: преимущественно склеротические изменения тел L1-L3 позвонков.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента определяются признаки костного поражения и мягкотканного компонента на уровне нескольких поясничных позвонков. Межпозвонковые диски сохранны, опухоль распространяется на задние элементы позвонков. Опухоль распространяется в вентральные паравертебральные ткани и эпидуральное пространство, вызывая на уровне L2 выраженное сдавление дурального мешка. (Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: деструктивное объемное образование крестца с выраженным экстраоссальным мягкотканным компонентом в пресакральном пространстве. МР-сигнал отличается неравномерностью и лишь незначительно или умеренно гиперинтенсивен по отношению к окружающим скелетным мышцам.
(Справа) Аксиальный КТ-срез с КУ: признаки деструктивных изменений крестцово-копчикового сочленения и фрагмент кальцината. Здесь имеет место кистозная опухоль — нетипичный вариант крестцово-копчиковой хордомы, распространяющейся вентрально и оттесняющей прямую кишку. (Слева) Аксиальный КТ-срез (костный режим): гетерогенное деструктивное образование крестца с признаками инфильтративного роста по периферии. Отмечается фокальная пенетрация передней кортикальной пластинки крестца. Распространение опухоли в крестцовый канал и правое крестцовое отверстие 52 при отсутствии контрастирования оценить сложно.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента определяется экспансивное деструктивное образование S2 сегмента крестца с распространением в пресакральные ткани и крестцовый канал. Образование характеризуется неравномерной гиперинтенсивностью сигнала с низкоинтенсивными перегородками в толще.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина хордомы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Зависят от локализации:
— Скат основания черепа:
Диплопия (парез второй пары ЧМН, наиболее часто)
Головная боль
Лицевая боль
— Крестец:
Слабость мышц
Объемное образование крестца
Нарушение чувствительности крестцово-ягодичной области
Нарушение функции сфинктеров/сексуальная дисфункция
— Позвоночник:
Сдавление спинного мозга, радикулопатия (50%)
Хордомы шейного отдела позвоночника могут сопровождаться сдавлением дыхательных путей, дисфагией
о Клиническая симптоматика к моменту установки диагноз обычно продолжается достаточно долго (4-24 месяца)
• Особенности клинического течения:
о Мужчины среднего возраста с жалобами на боль, неврологической симптоматикой

2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости наблюдается в 5-6 десятилетии жизни (в детском возрасте опухоль встречается редко)
• Пол:
о М:Ж = 2:1:
— Хордомы основания черепа встречаются примерно одинаково часто у обоих полов
• Этническая предрасположенность:
о Редко встречается у представителей афроамериканской популяции
• Эпидемиология:
о 2-4% первичных злокачественных опухолей костной ткани
о Наиболее распространенная первичная нелимфопролиферативная злокачественная опухоль позвоночника
о Заболеваемость составляет 0,08 случаев на 100000 человек
о Редко встречается у лиц моложе 40 лет

3. Течение заболевания и прогноз:
• Медленный рост
• Отдаленные метастазы в 5-40% случаев (легкие, печень, лимфоузлы, кости)
• Неблагоприятные прогностические факторы:
о Крупные размеры опухоли
о Субтотальная резекция, местный рецидив
о Микроскопические признаки некроза
о Индекс Ki-67 > 5%
• Пятилетняя выживаемость достигает 67-84%
• 10-летняя выживаемость: 40%

4. Лечение хордомы позвоночника:
• Хирургическая резекция с адъювантной лучевой терапией:
о Резекция «единым блоком» характеризуется более благоприятным прогнозом
• Часты рецидивы опухоли:
о Местные (90%)
о Региональные лимфоузлы (5%)
о Отдаленные метастазы (5%): легкие, кости
о Пятилетняя выживаемость 50-68%, 10-летняя — 28-40%

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Картина высокоинтенсивного в Т2-режиме объемного образования с перегородками в толще и минимально выраженным контрастным усилением характерна для хордомы или хондросаркомы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Рецидив (отсев) опухоли в области хирургического вмешательства встречается не так уж редко, поэтому при обследовании пациента в область сканирования обязательно должен быть включен использованный для резекции опухоли хирургический доступ

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.8.2019

Источник