что такое мозжечковая атрофия

11.12.202322.04.2022 admin 0 Comments

Что такое мозжечковая атрофия

Диффузные атрофии мозжечка могут развиваться при многих процессах различной этиологии, и их течение очень вариабельно. В начале заболевание может развиваться так же. как и поздняя корковая мозжечковая атрофия, и лишь впоследствии присоединяются специфические признаки, позволяющие определить первичный патологический процесс.
Поздняя атрофия мозжечка при хроническом алкоголизме.

Нередко отмечается повышенная возбудимость, впоследствии развивается умственная отсталость. Эпилептическая активность на ЭЭГ отсутствует. После лечения нейробластомы или, в отсутствие опухоли, после применения АКТГ, симптомы могут в значительной степени регрессированы.

Преходящее нарушение функций мозжечка может развиваться при инфекционных заболеваниях, таких как мононуклеоз или микоплазменная инфекция. При макроглобудинемии, наряду с полиневропатией, может наблюдаться прогрессирующая мозжечковая атаксия, которая регрессирует при лечении основного заболевания. Микседема может сопровождаться, наряду с другими неврологическими симптомами, и мо жечковой атаксией.

От мозжечковой атаксии следует отличать неуверенность при ходьбе и неловкость движений- после длительного постельного режима (так называемая «постельная атаксия»). С мозжечковой атаксией необходимо дифференцировать и зрительную атаксию, которая характеризуется неловкостью при захватывании и удержании в руке предметов и наблюдается при двустороннем поражении связей зрительной коры и двигательных путей.

Мозжечковую атаксию следует дифференцировать с сенситивной атаксией, возникающей вследствие тяжелой деафферентации, например при полиневропатии или поражении задних столбов спинного мозга; сенситивная атаксия проявляется главным образом при ходьбе. Атаксия при ходьбе может быть следствием и редко встречающейся двусторонней вестибулярной дисфункции.

Этиологическое лечение заболеваний мозжечка возможно лить в тех случаях, когда имеется устранимый патогенный фактор (например, при отравлении) или обратимое нарушение обмена веществ. В качестве средств для симптоматического лечения атаксии иногда применяют с вариабельным эффектом неостигмин, антагонист 5-НТ3-рецепторов ондансетрои, амантадин.

Источник

Мозжечковая дегенерация причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Мозжечковая дегенерация (атаксия мозжечка) — это расстройства работы мозжечка, расположенного в затылочной области головного мозга и отвечающего за координацию движений. Болезнь развивается в виде омертвения мозговых нейронов и провоцирует нарушение многих функций организма, от умственных и речевых до двигательных способностей человека. Возникает вследствие патологических отклонений в неврологии, а также при хронических заболеваниях нервной системы и головного мозга, образовании опухолей, интоксикации и алкоголизме. Чтобы вылечить патологию или облегчить состояние больного, следует обращаться к неврологу, наркологу, психиатру.

Симптомы мозжечковой дегенерации

Дегенерация мозжечка проявляется в виде различных симптомов:

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 23 Ноября 2021 года

Содержание статьи

Причины

Источники патологии бывают врождёнными (аутосомно-доминантного типа, или генетическими) и приобретёнными вследствие различных повреждений головы, нервов или хронических заболеваний. Основные причины мозжечковой атаксии:

Стадии развития мозжечковой дегенерации

Поражения полушарий и червя мозжечка могут иметь две формы течения болезни:

Разновидности

Атаксию классифицируют по различным признакам — происхождение и характер течения заболевания, выраженные симптомы, последствия и способы лечения.

Статическая мозжечковая дегенерация

Другое название — статико-локомоторная атаксия. Возникает из-за поражения червя мозжечка, который соединяет полушария. Проявляется в виде трудности ровно стоять, положения ног на уровне шире плеч, нервной «пьяной» походки, частых падений и расшатывания тела при ходьбе. Больной не может или затрудняется выполнить простые упражнения:

Динамическая мозжечковая дегенерация

В отличие от статического типа, поражает сами полушария мозжечка. Болезнь такого вида выражается в отсутствии равномерности, плавности и точности движений. У пациента наблюдают дрожание конечностей, прерывистую речь, нистагмы и саккады, изменения почерка и походки.

Атрофия мозжечка Холмса

Сопровождается доброкачественным течением патологии. Развивается вследствие повреждений и нарушений функций нервных клеток и коры полушарий мозжечка. Выражается в снижении или отсутствии естественных двигательных рефлексов рук и ног.

Мозжечковая дегенерация Пьера-Мари

Обычно появляется в возрасте 25-45 лет из-за генетических факторов или возрастных изменений. Поражает обе стороны тела (двусторонний тип). Возникает при расстройствах пирамидной нервной системы спинного мозга и повреждениях ядер мозжечковой коры.

Диагностика

Чтобы правильно обследовать пациента, привлекают таких специалистов, как невролог, генетик, онколог, эндокринолог, нейрохирург. Невролог на визуальном осмотре выявляет локацию поражения. Если присутствуют расстройства речи, координации движений, зрения — повреждён червь, если снижен тонус мышц, деформированы походка и движения конечностей — поражены полушария. После осмотра врач направляет больного на диагностику:

Пройти диагностику можно в сети клиник ЦМРТ:

Источник

Какие последствия атрофии мозжечка

Что это такое

Атрофия мозжечка головного мозга – это неспецифическая патология, характерная для многих заболеваний центральной нервной системы и сопровождающаяся уменьшением объема органа.

Атрофия мозжечка – это отдельное заболевание. Оно, как синдром, входит в структуру основных недугов нервной системы. Заболевания:

Причины

Заболевание мозжечка бывает врожденным и приобретенным. Врожденная атрофия – это группа наследственных заболеваний, носят преимущественно спорадический характер (встречаются внезапно без предшествующих факторов).

Приобретенная атрофия развивается вследствие таких факторов:

Симптомы

Клиническая картина заболевания разнообразна и зависит от структуры заболевания, в которую она входит.

Алкогольная атрофия мозжечка

Основная зона поражения – атрофия червя мозжечка. Атрофия при алкоголизме развивается вследствие недостатка поступления питательных веществ (нутриционный дефицит). Кора мозжечка чувствительна к тиаминовым комплексам (витамин B1). Именно его недостаток обуславливается хронических алкоголизмом.

Алкогольная атрофия мозжечка входит в структуру хронической алкогольной энцефалопатии и сопровождается симптомами рассеянной неврологической картины, нарушением сна, тревогой, ночными кошмарами, эректильной дисфункцией, слабоумием и поражением червя мозжечка.

При алкогольной атрофии мозжечка у больного нарушается походка, снижается точность высших движений. Пациентам с трудом удается идти по прямой линии. Также в положении лежа на спине у них отмечается тремор нижних конечностей.

Синдром Маринеску-Шегрена

В структуру синдрома входят такие подсиндромы:

Симптомы атрофии мозжечка при синдроме Маркуса-Шегрена:

Атаксия Фридрейха

Болезнь проявляется такой клинической картиной: атаксия, неразборчивый почерк, дизартрия, снижение тонуса мышц нижних конечностей, снижение слуха. Постепенно нарастает атрофия скелетных мышц на ногах. К концу развития появляется слабоумие. Первые симптомы появляются на первом году жизни и постепенно развиваются в течение последующих десятилетий.

Спиноцеребеллярная атаксия

Это заболевание сопровождается постепенной атрофией коры и червя мозжечка, разрушением и демиелинизацией белого вещества мозжечка. Чаще всего атрофии поддаются спиномозжечковые пути, которые соединяют спинной мозг и мозжечок.

Спиноцеребеллярная атаксия проявляется неловкостью движений, шаткой ходьбой и неустойчивым бегом. Через 2-3 года у больного грубо нарушается координация высших движений и появляется тремор верхних конечностей. Данное заболевание при спиноцеребеллярной атаксии также проявляется адиадохокинезом – состоянием, при котором нарушается координация при попытке выполнить противоположные движения. Например, больным не удается параллельно повернуть ладонь кверху правой рукой и повернуть ладонь книзу левой.

Мультисистемная атрофия

Впервые это заболевание проявляется замедлением движений и появлением тремора, что может напомнить болезнь Паркинсона. Позднее присоединяется мозжечковая атаксия и нарушение мочеиспускания. В 25% пациенты жалуются на внезапную потерю контроля и падение.

При мультисистемой атрофии мозжечка наблюдается экстрапирамидный синдром. Большинство из них проявляется нарушением количественных или качественных показателей движений скелетными мышцами.

Наследственная атрофия мозжечка Пьера-Мари

Ведущий синдром – мозжечковая атаксия. Он проявляется шаткостью походки, отклонением тела в стороны, адиадохокинезом, снижением точности движений, снижением артикуляции речи и интеционным тремором.

Клиническая картина Пьера-Мари начинает проявляться шаткостью походки и болью в области поясницы и нижних конечностях. Часто эти боли «стреляют». Позднее атаксия охватывает верхние конечности, возникает тремор. При прогрессировании клинической картины снижается мышечная сила и развивается парез.

Диагностика и лечение

В неврологической практике используются пробы для выявления поражений мозжечка.

В качестве нейровизуализации используется магнитно-резонансная томография (МРТ).

Лечение атрофии мозжечка только симптоматическое. Задачи консервативной терапии – устранить клиническую картину и приостановить прогрессирование болезни.

Последствия: заболевание не вылечивается полностью. Конкретные последствия зависят от заболевания. При атаксии, например, человек может внезапно падать, из-за чего разбиваются зубы и появляются ушибы. Продолжительность жизни часто не отличается от тех, у кото мозжечковой атрофии нет.

Источник

Что такое мозжечковая атрофия

а) Врожденная или начавшаяся в раннем возрасте непрогрессирующая мозжечковая атаксия. Данный раздел включает гетерогенную группу заболеваний с неопределенным механизмом и без нозологической классификации. Основные типы представлены в таблице ниже. Некоторые состояния, вероятно, являются истинными дегенеративными заболеваниями с очень медленным прогрессированием; большая часть может относиться к нарушениям развития (Gadisseux et al., 1984).

Некоторые случаи могут быть связаны с хромосомными аномалиями, метаболическими нарушениями (Steinlin et al., 1998a) или приобретенными заболеваниями. Чаще всего заболевание сочетается с другими неврологическими или дисморфическими проявлениями и задержкой развития, что затрудняет постановку диагноза при появлении первых симптомов. Некоторые нарушения наследуются генетически. Негенетические заболевания явно преобладают в данной группе (Esscher et al., 1996; Steinlin et al., 1998a, b); тем не менее, многие случаи генетического наследования могут не выявляться в связи с рецессивным типом передачи. Прогноз относительно благоприятный и зависит в основном от выраженности задержки умственного развития.

Клиническая картина случаев мозжечковой гипоплазии в первые два года жизни проявляется преимущественно гипотонией, наиболее заметной в области туловища и головы. Практически всегда отмечается задержка развития, но выраженность ее может варьировать (Steinlin et al, 1998a, b). Навык самостоятельной ходьбы формируется только к 2-3 годам или позже, к этому возрасту или позже становятся заметны новые мозжечковые симптомы.

Гипотрофия мозжечка видна на МРТ только в половине случаев и не имеет явной корреляции с выраженностью клинических симптомов. Распространенность атрофии вариабельна, преобладает поражение передней части мозжечка и червя.

Генетическое заболевание с такой же клинической картиной и изменениями при визуализации классически описывается как гипоплазия или атрофия гранулярного слоя или болезнь Нормана (рецессивно наследуемое нарушение). Однако патологические изменения выявляются в редких случаях. По результатам исследования с участием не менее 14 пациентов подтверждено, что заболевание передается аутосомно-рецессивным путем (Pascual-Castroviejo et al., 1994). В данном исследовании принимали участие пациенты с тяжелой формой заболевания с микроцефалией, тяжелой задержкой умственного развития и частой ранней смертью, менее тяжелые формы были представлены врожденной атаксией.

Данный диагноз требует исключения метаболических заболеваний, таких как CDG, которые могут быть причиной в неясных случаях. Формы заболевания могут быть непрогрессирующими и неотличимы от рецессивно наследуемой врожденной мозжечковой гипоплазии (Guzzetta et al., 1993). Клинические проявления такие же, как и в случаях с неизвестной причиной. Зарегистрировано 18 случаев дегенерации или гипоплазии мозжечковых структур (Chou et al., 1987). Отмечена микроцефалия, задержка умственного развития и припадки, а атаксия и хореоатетоз выявлялись непостоянно. В двух случаях была зарегистрирована сочетанная атрофия мозжечковых структур и гиппокампа (зубчатой извилины).

Могут отмечаться случаи доминантной мозжечковой гипоплазии (Rivier и Echenne, 1992), а также случаи, сцепленные с Х-хромосомой (Fenichel и Phillips, 1989). Зарегистрированы случаи врожденной атаксии в сочетании с болезнями почек, такими как нефроптоз, или к комплексом отклонений, включающим нефропатию, пигментный ретинит, скелетные аномалии, иммунодефицит или гипогонадизм (Illarioshkin et al., 1996). Зарегистрированы другие редкие формы, такие как сцепленная с Х-хромосомой рецессивная атаксия с деменцией или доминантно наследуемые случаи мозжечковой атрофии с легкой атаксией и вертикальным нистагмом.

Не установлено, являются ли данные заболевания прогрессирующими. Недавно была продемонстрирована связь с Xq хромосомой.

Некоторые случаи мозжечковой гипоплазии, при которых особенно выражена атрофия червя, а основным проявлением является нарушение равновесия, описаны в северной части Швеции и названы синдромом нарушения равновесия (Hagberget al., 1972). Сходные случаи зарегистрированы в других этнических группах, где распространены близкородственные браки. Неясно, составляют ли данные случаи обособленную группу, формирующую очаги заболевания в регионах с высокой частотой кровосмешения (например, на севере Швеции), или относятся к предшествующему синдрому.

Редкие формы мозжечковой гипоплазии, также проявляющиеся церебральной гипомиелинизацией или прогрессирующей слабостью, глухотой и утратой зрения со смертельным исходом, плохо поддаются классификации. Дентато-оливарная дисплазия (Harding и Boyd, 1991) проявляется преимущественно припадками и тяжелой задержкой умственного развития.

Атаксии, сочетающиеся с мальформациями задней ямки, описаны в отдельных статьях на сайте.

б) Атаксии при генетических синдромах. Данные заболевания представлены в таблице ниже. Синдром Гиллеспи представлен атрофией червя мозжечка в сочетании с отсутствием или гипоплазией радужки (Verhulst et al., 1993). Большая часть синдромов имеет наследственный характер. Зарегистрированы случаи доминантного наследования, сочетанной ретинопатии и другие отклонения с рецессивным наследованием и атрофией сетчатки.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.12.2018

Источник

Что такое мозжечковая дегенерация и как ее лечить

Мозжечковая дегенерация — заболевание, которое развивается при поражении клеток мозжечка. Поскольку этот отдел головного мозга отвечает за двигательную функцию, дегенерация или атаксия проявляется в первую очередь двигательными нарушениями. Происходит расстройство походки пациента, движения становятся несоразмерными, изменяется почерк. На фоне этого развивается постуральный тремор туловища и головы, мышечная гипотония.

Мозжечковую атаксию чаще всего провоцируют следующие заболевания и состояния:

Методы лечения

Лечение причины поражения

Чтобы восстановить состояние мозжечка, важно вылечить болезнь или патологию, которые спровоцировали дегенеративные процессы в нём. Например, при инфекционно-воспалительной атаксии назначают антибактериальную или противовирусную терапию. Если болезнь обусловлена сосудистыми нарушениями, подбирают терапию для нормализации кровообращения, например, с ангиопротекторами, антиагрегантами, тромболитиками.

Метаболическая терапия

Показана при наследственных атаксиях, для которых пока не разработано радикальное лечение. Метаболическая терапия включает приём витаминов группы В, пирацетама, мельдония, препаратов гинкго билоба.

Массаж

Рекомендован при всех формах дегенерации, позволяет восстановить обменные процессы в скелетной мускулатуре, повысить её тонус и вернуть мышечную силу.

Хирургическое вмешательство

Показано при мозжечковой дегенерации, которая спровоцирована опухолями. Восстановить клетки мозжечка возможно при радикальном удалении опухоли. Для лечения злокачественных новообразований, помимо операции часто назначают химиотерапию и лучевую терапию. Еще один вид операций, которые проводятся при мозжечковой атаксии — шунтирующие вмешательства. Они показаны при дегенерациях, обусловленных гидроцефалией и окклюзией ликворных путей.