что такое младенческая накрыла
Синдром внезапной смерти младенцев
Младенческая смертность: что нужно знать о синдроме внезапной смерти младенцев. Дети, относящиеся к группе риска. Первые меры по оказанию помощи.
Татьяна Силенкова Врач-консультант ООО «Бэбилайф»
По данным государственной статистики в Российской Федерации 11 детей из каждой тысячи родившихся не доживают до одного года. Младенческая смертность в Москве ежемесячно уносит жизни от 70 до 90 грудных детей.
В основе этой трагической статистики – не только различные болезни и врожденные аномалии. Значительное число младенцев, преимущественно, в возрасте до семи месяцев, умирают от синдрома внезапной смерти младенцев (СВСМ). Ученым всего мира до сих пор не удается найти причину их смерти.
Подвержены внезапной смерти как недоношенные так и доношенные дети. Неожиданно, без какой-либо видимой причины у ребенка происходит остановка дыхания – апноэ. Чаще всего это бывает ночью или в ранние утренние часы, когда ребенок находится в своей кроватке один.
В период внутриутробного развития ребенок «дышит» через плаценту матери (от лат. placenta – «детское место»). Появившись на свет, он и не подозревает об опасностях, которые могут его подстерегать в уютной детской кроватке: удушьи из-за срыгивания пищи, попадании в трахею инородных предметов, перебоях дыхания из-за неустойчивости нервной и дыхательной функций.
Функция дыхания является жизненно важной. Мы редко задумываемся о том, что нам необходимо сделать вдох, который вновь обеспечит кислородом все наши органы. И только попадая в ситуацию, когда дыхание задерживается специально, например, при нырянии, мы ощущаем ценность очередного глотка воздуха.
Дети грудного возраста подвержены нерегулярности дыхания. Даже у совсем здоровых детей наблюдаются короткие паузы в дыхании, но их продолжительность не должна быть больше 12-15 секунд. Частые задержки дыхания (апноэ) приводят к кислородному голоданию головного мозга, что впоследствии может отразиться на умственном развитии ребенка.
Усугубить ситуацию может ослабленность малыша по причине недоношенности, проблемы с перевариванием пищи, особенно при искусственном вскармливании, вакцинация, снижающая иммунитет ребенка, а также инфекции, значительно увеличивающие риск остановки дыхания.
Рекомендованные врачом меры профилактики – ночной сон ребенка на спине, проветривание детской комнаты перед сном, жесткий матрас и отсутствие подушки в детской кроватке – не всегда бывают эффективными.
Одним из самых современных методов предотвращения трагедии, связанной с остановкой дыхания у младенцев, является постоянный мониторинг детей от 0 до 1 года с помощью детского дыхательного монитора, который мгновенно подаст сигнал тревоги в случае остановки дыхания у ребенка.
Внезапную остановку дыхания и сердцебиения младенцев необходимо вовремя предотвратить. Следует помнить, что чаще всего дети погибают от СВСМ ночью и в утренние часы, в возрасте от 2 до 6 месяцев. СВСМ чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Ученые заметили, что СВСМ дети подвержены в холодное время года (осенью и зимой) когда идет подъем простудных заболеваний и снижен иммунитет.
К группе риска относятся дети:
Что необходимо сделать, если ваш ребенок не дышит?
Проверьте частоту дыхания, приблизившись ко рту и носу ребенка, стараясь уловить движение грудной клетки.
Оцените цвет кожи. Об остановке дыхания свидетельствует бледность кожных покровов и посинение губ.
При отсутствии дыхания растормошите, разбудите малыша, осторожно помассируйте ручки, пяточки, разотрите мочки ушей. В подавляющем большинстве случаев этого будет достаточно для восстановления дыхания.
Если же дыхание не появилось, то убедитесь, что в трахее нет посторонних предметов, открыв рот и немного запрокинув голову ребенка назад.
Немедленно вызовите скорую помощь, до приезда которой оказывайте помощь малышу, произведя искусственное дыхание, а при отсутствии пульса на ручной артерии осторожно приступите к массажу грудной клетки. Очень важно в период подготовки к родам научиться этим приемам – это может спасти жизнь вашему ребенку.
Все эти меры могут помочь, только если будут оказаны своевременно. Самое главное – вовремя заметить надвигающуюся опасность и активными действиями прервать развитие апноэ. Поэтому наиболее эффективными средствами борьбы с синдромом внезапной смерти младенцев является постоянный контроль дыхания ребенка, позволяющий немедленно получить тревожную информацию о возникновении у малыша проблем.
Такой контроль в домашних условиях может осуществляться с помощью респираторного монитора. Этот метод позволит родителям в любое время легко определить частоту дыхания, являющуюся одним из важнейших показателей состояния и самочувствия ребенка, и вовремя оказать ребенку помощь, а также даст возможность мамам и папам лучше высыпаться и больше сил отдавать воспитанию малыша.
Информация на сайте имеет справочный характер и не является рекомендацией для самостоятельной постановки диагноза и назначения лечения. По медицинским вопросам обязательно проконсультируйтесь с врачом.
Младенческая дисхезия или «синдром кряхтящего младенца»
Младенческая дисхезия или как ее смешно называют зарубежные врачи ‘grunting baby syndrome’ (синдром кряхтящего младенца) — довольно частая причина обращения к врачу в первые месяцы жизни ребенка.
Как выглядит это состояние?
Ребенок напрягается, кряхтит, краснеет от усилий, часто недовольно кричит перед отхождением стула. После стула ребенок снова отлично себя чувствует.
В отличии от младенческих колик беспокойство четко завязано по времени на стул.
Похоже на запор?
Похоже с первого взгляда… Но при запоре отходит плотный жесткий стул, а при младенческой дисхезии стул мягкий или даже жидкий.
Так почему же…?
Причина такого необычного поведения ребенка — неспособность младенца скоординировать усиленную работу мышц, которые создают внутрибрюшное давление, и мышц тазового дня, которые в это время должны расслабиться.
В итоге много усилий и минимум результата. Как и любой человек, у которого что-то не получается, младенец начинает злиться и ругаться. То есть ребенок плачет не от боли!
Дисхезия возникает в первые два-три месяца жизни и проходит самостоятельно по мере самообучения ребенка согласовывать работу мышц, отвечающих за отхождение стула. Никаких препаратов для ускорения самообучения нет.
Для уточнения диагноза нужен только осмотр врача (после сбора жалоб, конечно).
Если у врача диагноз не вызывает сомнения, родителям надо просто успокоиться и ждать.
Такой способ приемлем иногда, но не рекомендуется для регулярного использования большинством специалистов.
Причина нелюбви педиатров к этой стимуляции проста — мы боимся, что замедлится естественное созревание механизмов координации.
23,350 просмотров всего, 11 просмотров сегодня
Что такое младенческая накрыла
ГУЗ «Областная детская больница», Липецк, Россия
ГУЗ «Областная детская больница», Липецк, Россия
ГУЗ «Областная детская больница», Липецк, Россия
Младенческая форма болезни Александера (описание клинического наблюдения и обзор литературы)
Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(6): 93-98
Васин Р. А., Красников М. А., Васина С. В. Младенческая форма болезни Александера (описание клинического наблюдения и обзор литературы). Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(6):93-98.
Vasin R A, Krasnikov M A, Vasina S V. An infant form of Alexander disease (a clinical case and literature review). Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2016;80(6):93-98.
https://doi.org/10.17116/neiro201680693-98
ГУЗ «Областная детская больница», Липецк, Россия
Представляем случай младенческой формы болезни Александера. Уникальность случая в том, что обследование пациентки началось на доклинической стадии и продолжено во время манифестации и в разгар болезни. Представлены редкие снимки, полученные при нейросонографии на доклиническом этапе заболевания, и уникальные результаты МРТ-исследований. Результаты МРТ-исследований в момент начала заболевания и спустя 3 года указывают на наличие клинических стадий в течении младенческой формы болезни Александера.
ГУЗ «Областная детская больница», Липецк, Россия
ГУЗ «Областная детская больница», Липецк, Россия
ГУЗ «Областная детская больница», Липецк, Россия
Болезнь Александера — редкое наследственное заболевание, сопровождающееся прогрессирующей дегенерацией белого вещества головного мозга. Причиной заболевания служит мутация гена, который кодирует белок GFAP (глиальный фибриллярный кислый белок). Russo и соавт. (1976) выделяют три формы заболевания в зависимости от времени манифестации: младенческая — от 0 до 2 лет, подростковая − от 2 до 12 лет и болезнь взрослых — старше 12 лет [1]. Некоторые авторы [2—4] описывают еще и неонатальную форму. От 63 до 80% случаев приходятся на младенческую форму [3, 5, 6].
В последнее время получила распространение классификация, опирающаяся на локализацию поражения и клиническую картину. Prust и соавт. (2011) выделяют I и II типы заболевания. К I типу относятся ранние формы с преимущественно фронтальной лейкодистрофией, ко II типу — преимущественно поражения мозжечка и стволовых структур. Медиана выживаемости для I типа составляет 14 лет, для II типа — 25 лет [1]. Существует мнение, что чем раньше манифестирует заболевание, тем более злокачественным является его течение. Это особенно касается неонатальной формы [2, 3]. В то же время некоторые специалисты отмечают непредсказуемость течения заболевания в любом возрасте и возрастную классификацию не считают полезной [2].
S. Marjo van der Knaap и соавт. [7] предлагают пять МРТ-критериев установления диагноза болезни Александера:
— обширные изменения белого вещества больших полушарий, преимущественно лобных долей;
— перивентрикулярный ободок с высоким сигналом в Т1- и низким уровнем сигнала в Т2-режимах;
— изменения базальных ганглиев и таламусов;
— поражение ствола мозга;
— повышение контрастности серого и белого вещества.
Четыре из 5 критериев достаточны для постановки диагноза [7].
У некоторых пациентов из-за сдавления сильвиева водопровода развивается гидроцефалия, в связи с чем эти больные требуют нейрохирургического вмешательства [1—3, 8].
Клиническое наблюдение
Представляем клинический случай девочки Т., которая впервые попала в поле зрения неврологов и нейрохирургов в возрасте 2 мес.
Ребенок от первой беременности, срочных родов в сроке 42 нед, протекавших самостоятельно, без осложнений. Масса тела при рождении — 3310 г, рост — 53 см. До 2 мес росла и развивалась без особенностей. В возрасте 2 мес была направлена на нейросонографию (НСГ) с целью профилактического осмотра. На момент проведения исследования мать не предъявляла жалоб, отмечая лишь незначительные эпизоды беспокойства ребенка.
Результат НСГ представлен на рис. 1.
Рис. 1. Больная Т. НСГ в возрасте 2 мес.
Фронтальная стандартная проекция. Стрелками обозначены облаковидные гиперэхогенные зоны в перивентрикулярных отделах передних рогов боковых желудочков. Желудочковая система не расширена. Отмечается сужение передних рогов боковых желудочков в месте соприкосновения с областями повышенной эхогенности — результат объемного воздействия патологических очагов.
Учитывая необычность находки при НСГ, родителям было предложено стационарное обследование для уточнения диагноза. 28.06.11 ребенок поступил в отделение грудного возраста. Данные НСГ были расценены как возможное ишемическое поражение натального периода или объемный процесс. В отделении состояние катастрофически ухудшилось: перестала держать голову, появились хореоидные движения в лицевой мускулатуре и атетоидные движения в дистальных отделах конечностей, выраженные приступы беспокойства. 07.07.11 выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга без контраста и с контрастным усилением Магневистом. Результаты представлены на рис. 2 и 3.
Рис. 2. Больная Т., возраст 2,5 мес. МРТ головы без контрастного усиления в Т1- и Т2-режимах. Определяется преимущественное поражение белого вещества лобных долей с вовлечением подкорковых ганглиев. Имеет место умеренное расширение боковых желудочков. 
Рис. 3. Больная Т., возраст 2,5 мес. МРТ головы с контрастным усилением. Симметричное накопление контраста в лобных долях, зрительных буграх и четверохолмии.
Очаговые изменения, выявленные при МРТ, в целом совпали с таковыми при выполнении НСГ. Хорошо заметен очаг в области четверохолмия. Уже на этих снимках можно констатировать появление вентрикуломегалии. Определяется объемное воздействие патологических очагов на передние рога боковых желудочков, просвет которых практически не определяется.
С 26.07.11 наступило дальнейшее ухудшение состояния в виде нарастания беспокойства, появления рвоты и приступов «замирания». По данным НСГ, отмечается прогрессирующее расширение желудочковой системы. 27.07.11 проведена операция вентрикулоперитонеостомии. Операция имела определенные особенности, продиктованные заболеванием: в связи с сужением передних рогов боковых желудочков, обусловленным объемным воздействием патологических очагов, принято решение провести вентрикулостомию не из точки Кохера, а через задний рог (точка Денди), проведя катетер за сосудистое сплетение с использованием ультразвукового контроля. В послеоперационном периоде отмечено улучшение состояния. Общемозговая симптоматика регрессировала, гиперкинезы уменьшились. Проведенный генетический анализ (генетическая лаборатория РДКБ, Москва) выявил мутацию c1117C >a (pClu373Lys) в гене GFAP (болезнь Александера), которая описана в базе данных по мутациям (cm023075) в гетерозиготном состоянии.
В дальнейшем ребенок наблюдался неврологом, получал антиконвульсантную терапию. Повторное комплексное обследование было проведено в возрасте 3 лет. Общее состояние ребенка расценено как удовлетворительное. Отмечается выраженная задержка психомоторного развития. Эпилептические приступы 1—2 раза в неделю в виде кратковременного «замирания». На момент осмотра в сознании, речь на уровне лепета, к осмотру позитивна, взгляд фиксирует, интересуется игрушками, берет их в руки, подолгу рассматривает, сидит без поддержки, не ходит. Расходящееся косоглазие. Хореоподобные движения в конечностях. Выраженная мышечная гипотония.
Выполнена МРТ без контраста и с контрастным усилением. Результаты представлены на рис. 4.
Рис. 4. Больная Т., возраст 3 года 2 мес. МРТ головы. Состояние после вентрикуло-перитонеального шунтирования (ВПШ). а — МРТ без контраста. Зоны поражения сохраняют прежнюю локализацию, но менее обширны. Нет признаков объемного воздействия патологических очагов. Просвет передних рогов хорошо прослеживается вместе с полостью прозрачной перегородки; б — МРТ головного мозга с контрастом. Очаги накопления контраста не определяются.
Обсуждение
Описанный случай интересен в нескольких аспектах. С момента первого описания болезни в 1949 г. вплоть до 2011 г. было описано менее 100 случаев заболевания, и только около 50 — с использованием современных средств нейровизуализации. В 2011 г. С.В. Серков и соавт. [8] впервые в России представили два случая ювенильной формы заболевания. Наш случай, возможно, третий из выявленных в РФ.
Нам представилась редкая возможность нейровизуализации болезни Александера при НСГ на доклиническом этапе. Во-первых, подобные находки при НСГ сложны в интерпретации, но могут направить поиски клинициста в нужном направлении. Локализация очагов в лобных долях с распространением в область зрительных бугров и их объемное воздействие, вероятно, патогномоничны для болезни Александера. Подобных нейросонографических находок в литературе нами не найдено.
Вторым немаловажным наблюдением являются данные, полученные при МРТ с контрастным усилением. Здесь важны характер накопления контраста и период болезни, в который это накопление происходит. На момент появления клинических симптомов зафиксировано интенсивное накопление контраста в очагах поражения. Наряду с интенсивностью накопления обращает на себя внимание симметричность очагов. Другая особенность — отсутствие накопления спустя 3 года после манифестации заболевания, в период стабилизации состояния. Можно предположить, что накопление контраста в очагах лейкодистрофии характерно для манифестации и разгара заболевания, а период ремиссии может характеризоваться отсутствием такового. В случае ювенильной формы болезни, описанной С.В. Серковым и соавт. [8], интенсивность накопления контраста не менялась. Описание обнаруженной в нашем случае особенности контрастирования в литературе нам не встречалось, возможно, это характерно для младенческой формы заболевания.
В период манифестации заболевания картина МРТ полностью соответствовала критериям, предложенным Marjo S. van der Knaap и соавт. [7], однако в период стабилизации клинических проявлений из описанных 5 критериев присутствовало не более 3.
Третий немаловажный факт касается самого течения младенческой формы заболевания. Болезнь может протекать от нескольких месяцев до 8 лет. Средняя продолжительность болезни составляет 2—3 года [8]. Наш случай демонстрирует длительный период стабилизации состояния. Можно предположить, что своевременно выполненная шунтирующая операция в иных случаях способствует стабилизации состояния пациента и продлению его жизни.
Анализ описанного наблюдения позволяет предполагать существование стадийности в течении младенческой формы болезни Александера.
Выводы
Выявленные при нейросонографии очаговые изменения в виде гиперэхогенных облаковидных очагов, распространяющихся из перивентрикулярных отделов передних рогов боковых желудочков на базальные ганглии, могут быть специфичными для младенческой формы болезни Александера. Очаги лейкодистрофии в период манифестации и разгара заболевания имеют вид объемного процесса. Очаги лейкодистрофии, определяемые при МРТ-иссле-довании, способны интенсивно накапливать контраст в период манифестации болезни, и, напротив, не накапливают контраста в период затихания клинических проявлений, что может свидетельствовать о наличии как минимум двух стадий болезни.
Младенческая форма болезни, возможно, не всегда быстро приводит к летальному исходу. В то же время тяжесть поражения белого вещества неотвратимо приводит к инвалидизации больного. Свое-временно проведенная шунтирующая операция, вероятно, способствует продлению жизни этих пациентов.
Комментарий
Работа посвящена редкому генетическому заболеванию. Уникальным описанное наблюдение делают хорошая нейровизуализация стадий развития заболевания, редкие данные нейросонографии при наблюдаемой патологии. Также интересен обзор литературы, приведенный авторами в обсуждении. Безусловно, работа достойна публикации в нейрохирургическом журнале, поскольку расширяет кругозор нейрохирургов в вопросе дифференциальной диагностики. Кроме того, как показали авторы, представленное заболевание иногда требует и нейрохирургических вмешательств для облегчения состояния больного.
Республиканская детская клиническая больница
Единый Всероссийский детский Телефон Доверия для детей, подростков и их родителей (бесплатный) 8-800-2000-122
г. Симферополь
г. Симферополь
Режимы работы:
Стационар: (круглосуточно)
Приемное отделение (круглосуточно)
Консультативно-диагностический центр
Телефоны
Приемное отделение
Колл-центр Справочной службы КДЦ( Консультативно-диагностический центр ):
Регистратура КДЦ:
Платные услуги:
Приемная главврача:
КДЦ( Консультативно-диагностический центр ):
НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЙ НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ МИОКЛОНУС МЛАДЕНЧЕСТВА.
В настоящее время увеличивается количество судорожных состояний у детей. Чаще всего они провоцируются тяжелыми поражениями головного мозга, генетическими аномалиями, обменными нарушениями. Данные состояния требуют обязательного назначения противосудорожных препаратов и наблюдения детского невролога.
Наряду с этим, все чаще встречаются у детей приступы, вызывающие волнение родителей, но не нуждающихся в медикаментозной коррекции. Это неэпилептические приступы, связанные с неспецифическими реакциями незрелого мозга.
Синдром Феджермана – доброкачественные неэпилептические спазмы младенчества, внешне практически неотличимые от эпилептических приступов, таких как инфантильные судороги или миоклонические приступы.
Синдром Феджермана диагностируется на основании типичных клинических проявлений в виде кратковременных кивков или вздрагиваний при условии отсутствия очаговой неврологической симптоматики и нормального психомоторного развития у детей в период младенчества, при этом не должны регистрироваться эпилептиформные изменения на ЭЭГ как в период судорожного эпизода, так и в межприступный период. Доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества возникает обычно на первом году жизни (чаще в 6 месяцев), совпадая с возрастом дебюта эпилепсии Веста. Обычно приступы кратковременны (1-2 сек), но возможны и более длительные эпизоды обычно за счет возникновения повторяющихся приступов. Хаотические изолированные движения могут наблюдаться несколько раз в день, но необязательно ежедневно. Двигательный компонент приступов может быть различным. Часть событий проявляется короткими тоническими спазмами конечностей или шеи, другие – эпизодами «дрожания», короткими вздрагиваниями, кивками. Движения практически всегда симметричны. Характерно возникновение приступов в состоянии бодрствования, чаще при волнении, страхе, иногда при дефекации и мочеиспускании, однако у 15% пациентов они могут наблюдаться и во сне.
Причина возникновения синдрома Феджермана неизвестна. По данным Maydell (2001), двигательные проявления синдрома представляют собой физиологические спазмы мышц. По сообщению Caraballo и соавт. (2009), интересной особенностью большинства обследованных семей пациентов с синдромом Феджермана является наличие хотя бы у одного из родителей университетского образования. Имеет ли это значение – покажут будущие исследования.
Прогноз синдрома Феджермана благоприятный с полным излечением к двух-трехлетнему возрасту (чаще приступы прекращаются на втором году жизни). Нарушений психоречевого развития не отмечается ни у одного пациента. Сочетание синдрома Феджермана с идиопатической фокальной эпилепсией (оба возрастзависимых состояния) может свидетельствовать о наличии единого механизма патогенеза – врожденного нарушения процессов созревания мозга.
Проявления – доброкачественного миоклонуса младенчества следует оличать в первую очередь, в первую очередь, от младенческих спазмов и эпилептических приступов, однако следует помнить и о других неэпилептических судорожных состояниях. Это дистонические феномены, характерные для пароксизмальных дискинезий, синдрома Сандифера, пароксизмальной кривошеи, пароксизмального хореоатетоза. Дрожание может наблюдаться при медикаментозных отравлениях, судорогах младенцев, а также в рамках доброкачественного тремора. Кивки и вздрагивания следует отличать от доброкачественных судорог новорожденного и других эпилептических приступов. С тоническими вытягиваниями могут быть сходны доброкачественный поворот глазных яблок, изменение позы при испуге и вздрагиваниях.
С учетом жалоб родителей, данных осмотра, нормального психомоторного развития, отсутствия в неврологическом статусе очаговой симптоматики, а также неизмененной возрастной ЭЭГ устанавливается диагноз: доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества. Рекомендовано воздержаться от назначения длительной противосудорожной терапии. Дальнейшее наблюдение за детьми показало постепенное исчезновение указанных состояний. При возникновении у ребенка насильственных вытягиваний, вздрагиваний, складываний, вычурных поз, поворотов головы и глаз – необходимо обратиться к врачу для своевременного определения причины данных состояний и решения вопроса о назначении лечения.
Номеровская А.А.,
ГБУЗ РК РДКБ «Психоневрологическое отделение»