что такое микронодулярный цирроз печени
Что такое микронодулярный цирроз печени
Слово цирроз происходит от греческого «kirros» — «рыжий», что соответствует цвету печени при данной патологии. Цирроз представляет собой диффузное разрастание соединительной ткани во всем органе с формированием узлов. Именно распространенность процесса отличает цирроз от фиброза и образования рубцов, иногда цирроз развивается из постнекротических рубцов.
Биопсия печени — самый чувствительный метод диагностики цирроза, однако в 10% случаев с ее помощью заболевание диагностировать не удается. Согласно традиционной морфологической классификации цирроз подразделяют на крупноузловой и мелкоузловой варианты, в последнем случае диаметр узлов составляет 3 мм и меньше. Однако классификация условна, так как в печени одного и того же пациента часто могут присутствовать как крупные, так и мелкие узлы.
Размер узлов обычно увеличивается по мере прогрессирования цирроза. Алкогольный цирроз, как правило, мелкоузловой.
Классификация цирроза в зависимости от его этиологии
• Вирусные гепатиты:
— гепатит В (HBV);
— гепатит С (HCV).
• Холестаз:
— мелкие протоки — синдром Кароли;
— первичный билиарный цирроз;
— крупные протоки — вторичный билиарный цирроз;
— мелкие и крупные протоки — склерозирующий холангит.
• Венозная обструкция:
— мелкие вены — веноокклюзионная болезнь;
— крупные вены — синдром Бадда—Киари;
— врожденный дефект мембран;
— кардиальный цирроз.
• Другие:
— аутоиммунные реакции — люпоидный гепатит;
— неалкогольная жировая дистрофия печени — криптогенный цирроз.
Мелкоузловой цирроз (а). Печень реципиента, удаленная при трансплантации. Контуры печени неровные за счет рубцового процесса, множество мелких узлов регенерации создают эффект зернистой поверхности.
Срез печени больного с мелкоузловым циррозом (б). Нормальная печеночная ткань замещена многочисленными мелкими одинакового размера узлами регенерации, каждый из которых окружен тонкой прослойкой соединительной ткани.
Желтый цвет узлов обусловлен жировой дистрофией. 
При циррозе печень может быть увеличена, нормальных размеров или уменьшена и даже сморщена. При мелкоузловом варианте архитектоника печени полностью нарушена, узлы лишены центральных вен и портальных трактов. При крупноузловом циррозе среди рубцовой ткани могут сохраняться участки нормальной ткани печени, что затрудняет диагностику с помощью биопсии печени.
Кроме того, полученный биопсийный материал нередко крошится. Для активного цирроза характерно наличие клеток воспаления и ступенчатых некрозов, в зависимости от этиологии можно обнаружить также включения железа, жировой ткани и признаки холестаза. По мере прогрессирования цирроза его активность снижается, в терминальной стадии установить его этиологию по биопсийному материалу, как правило, невозможно.
Изменения кожи, встречающиеся у пациентов с циррозом, также помогают диагностировать хроническое заболевание печени. Пальмарная эритема («печеночные ладони») представляет собой покраснение в области возвышений большого пальца и мизинца без вовлечения центральной части ладони. Это рефлекторное усиление местного кровотока характерно не только для цирроза.
Ярко-красные телеангиэктазии на лице, как и увеличение околоушных желез, указывают на алкогольную этиологию цирроза. Еще одно типичное для цирроза изменение кожи — сосудистые звездочки, представляющие собой артериолы с отходящими от них тонкими боковыми ветвями. Обнаружить их можно только на руках и верхней части туловища (область бассейна верхней полой вены).
Лейконихия (появление белых полосок на ногтях) — признак нарушения белкового обмена, часто сопутствующий хроническим заболеваниям печени. Симптом барабанных палочек — редкое, но примечательное проявление патологии печени, связанное с общей гипоксией в результате формирования внутрилегочных шунтов.
Контрактура Дюпюитрена, ранее считавшаяся симптомом алкогольного цирроза, часто встречается и при других заболеваниях, а в ряде случаев носит доброкачественный семейный характер. Кровотечения из мест инъекций и пурпура появляются, когда заболевание печени приводят к коагулопатии. Генерализованная гиперпигментация кожи в большей степени характерна для билиарного цирроза и гемохроматоза.
Артралгии и артриты присущи хроническому активному аутоиммунному гепатиту и первичному билиарному циррозу, тогда как при гемохроматозе наблюдают эрозивные артриты и хондрокальциноз. Выпадение волос на теле, в том числе на лобке, особенно у мужчин, а также атрофия яичек сопутствуют гормональным изменениям при циррозе. Отложение меди в роговице (кольцо Кайзера—Флейшера) — патогномоничный симптом болезни Вильсона.
Для цирроза характерны отеки конечностей и асцит, при тщательном обследовании можно обнаружить расширенные вены передней брюшной стенки — коллатерали, несущие кровь из нижнего венозного бассейна в верхний в случае нарушения проходимости нижней полой вены. Варикозное расширение пупочных вен, образующее «голову медузы», встречается гораздо реже. Одно из наиболее грозных осложнений асцита — спонтанный бактериальный перитонит, который, если не начать лечение безотлагательно, обычно приводит к смерти больного.
Диагноз ставят при обнаружении большого количества лейкоцитов (более 250/мл) в асцитической жидкости, подозревать перитонит нужно у любого пациента с асцитом при внезапном ухудшении самочувствия без очевидных на то причин. Психические нарушения как проявление печеночной энцефалопатии, сопровождающееся характерными изменениями на электроэнцефалограмме, — симптом прогрессирования заболевания.
Свойственное циррозу истончение внутрипеченочных желчных протоков можно установить с помощью ретроградной холангиографии, однако применение этого инвазивного вмешательства только в целях диагностики не оправдано. Основной метод выявления портальной гипертензии — УЗИ. Кроме того, УЗИ позволяет увидеть узловую структуру паренхимы печени, ее неровные контуры и асцит, отсутствие которых никоим образом не исключают цирроз.
Ранние признаки цирроза (а): печень немного уменьшена, паренхима изменена.
Диагноз подтвержден морфологически (б). Изменения печени позволяют заподозрить гемохрамотоз.
Компьютерная томография.
Компьютерную томографию и МРТ применяют для диагностики выраженных изменений печени, начальные стадии цирроза эти методы позволяют распознать не всегда. В редких случаях при помощи компьютерной томографии можно определить этиологию заболевания печени, например гемохроматоз. Магнитно-резонансную ангиографию и трехмерную компьютерную томографию используют для оценки проходимости сосудов печени, кроме того, они позволяют определить выраженность портальной гипертензии.
Варикозное расширение пищеводных вен устанавливают с помощью рентгенографии пищевода с контрастированием барием, а также с помощью компьютерной томографии, однако методом выбора диагностики данной патологии признана оптико-волоконная эндоскопия, особенно если необходимо исключить кровотечение из варикозно расширенных вен.
Варикозно расширенные вены пищевода можно обнаружить у трети больных циррозом печени, кровотечения из них обусловливают треть всех летальных при циррозе исходов. Вероятность кровотечения можно установить по размеру, цвету, особым локальным симптомам на стенке сосудов и высокому градиенту давления в печеночных венах.
Согласно классификации японской ассоциации по изучению портальной гипертензии, варикозно расширенные вены пищевода характеризуются по степеням:
0 — не определяются,
1 — мелкие, неизвитые,
2 — более 50% радиуса пищевода, извитые,
3 — более 50% радиуса пищевода.
Существуют следующие локальные симптомы на стенке варикозно расширенных вен, указывающие на высокую вероятность кровотечения из них: вишневые пятна, желобовидные углубления слизистой оболочки, геморрагические пузырьки.
Портальная гипертензия может сопровождаться и другой сосудистой патологией ЖКТ, так, у 5—15% больных циррозом выявляют варикозное расширение вен желудка. Варикозное расширение вен в области дна желудка без расширения вен пищевода указывает на высокий риск тромбоза селезеночных вен.
У больных с портальной гипертензией нередко обнаруживают варикозно расширенные вены прямой кишки, представленные единичными или множественными узлами, но они редко служат причиной кровотечения из нижних отделов ЖКТ. Варикозное расширение вен вышележащих отделов толстого кишечника практически не встречается. Варикозное расширение прямокишечных вен необходимо дифференцировать от геморроя.
Все чаще встречается гастропатия, ассоциированная с портальной гипертензией, преимущественно у пациентов с портальной гипертензией (у 40—80% из них). Выделяют начальную, умеренную и выраженную степени гастропатии. Для начальной степени клинические проявления нехарактерны, при выраженной степени высок риск кровотечения.
Несколько реже у больных с портальной гипертензией можно обнаружить варикозное расширение вен антрального отдела желудка. Поскольку данная патология наблюдается и при отсутствии портальной гипертензии, при ее наличии у больного трудно определить, является ли варикозное расширение вен желудка самостоятельным состоянием или проявлением гастропатии, ассоциированной с портальной гипертензией. Изменения, подобные гастропатии, можно обнаружить и в других отделах ЖКТ, включая толстый кишечник.
Несмотря на то что ассоциированная с портальной гипертензией гастропатия макроскопически напоминает катаральный гастрит, ее гистологическая картина иная — определяют расширенные вены слизистой оболочки и подслизистого слоя, тогда как воспалительный инфильтрат отсутствует.
Существует несколько методов диагностики варикозно расширенных вен при портальной гипертензии. Компьютерная томография позволяет увидеть расширенные околопищеводные и околоселезеночные вены, венозные шунты, а также установить наличие асцита. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить «псевдоцирротические» изменения печени, связанные, например, с метастатическим процессом и его лечением. При применении контрастирования у пациентов с заболеваниями печени необходимо помнить о возрастающем при этом риске гепаторенального синдрома.
С помощью УЗИ можно определить диаметр портальной вены, а допплеровское исследование позволяет оценить ее проходимость и направление тока крови. Посредством чрескожной спленопортографии можно увидеть расположение венозных коллатералей, однако этот довольно опасный метод в настоящее время используют редко. При введении контраста в селезеночную или верхнюю брыжеечную артерии у больных с портальной гипертензией визуализация сосудов в позднюю венозную фазу ухудшается из-за разведения контрастного вещества, однако этот способ иногда применяют для оценки венозной патологии.
Целиакография пациента с циррозом печени, окклюзией воротной вены и портальной гипертензией.
Внутрипеченочные сосуды изменены, селезенка увеличена вследствие артериальной инъекции (а).
Венозная фаза (б): обструкция воротной вены и расширенные параэзофагеальные вены.
Радиоизотопная сцинтиграфия с меченной технецием коллоидной серой у пациентов с циррозом демонстрирует уменьшение накопления изотопа в печени с нарастанием его захвата в селезенке и костном мозгу. С появлением УЗИ и компьютерной томографии этот метод стали использовать реже.
При лапароскопии поверхность печени больного с циррозом выглядит узловатой, неровной. Лапароскопию применяют в отдельных странах для постановки диагноза в тех случаях, когда результаты биопсии сомнительны или невозможно получить материал.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Другой и неуточненный цирроз печени (K74.6)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание
Данная подрубрика включает в себя дополнительно следующие четырехзначные коды циррозов печени:
— Цирроз печени неуточненный (K74.60);
— криптогенный;
— макронодулярный;
— микронодулярный;
— смешанного типа;
— портальный;
— постнекротический.
Из данной подрубрики исключены:
Таким образом, цирроз печени, кодируемый в данной подрубрике, описывается как клинико-морфологический синдром с невыясненной или неуказанной этиологией.
Морфология
Отсутствие даже одного из этих признаков не позволяет назвать процесс циррозом.
Дополнительными признаками цирроза (выявляемыми не всегда) могут служить:
— дистрофия гепатоцитов (гидропическая, баллонная, жировая);
— некроз гепатоцитов.
Период протекания
В зависимости от многих факторов цирроз печени формируется в сроки от нескольких недель до нескольких лет.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Клиническая классификация
1.1 При компенсированном циррозе печени:
— портальная гипертензия (асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки; кровотечение из варикозных узлов; печеночная энцефалопатия; желтуха).
2. По клиническо-лабораторным признакам:
2.3 Для классификации по степени тяжести применяют классификацию печеночно-клеточной функции при циррозе печени по Чайлду-Пью (см. таблицу ниже)
| Параметр | Баллы | ||
| 1 | 2 | 3 | |
| Асцит | Нет | Мягкий, легко поддаётся лечению | Напряженный, плохо поддается лечению |
| Энцефалопатия | Нет | Лёгкая (I-II) | Тяжелая (III-IV) |
| Билирубин, мкмоль/л (мг %) | менее 34 (2,0) | 34-51 (2,0-3,0) | более 51 (3,0) |
| Альбумин, г | более 35 | 28-35 | менее 28 |
| ПТВ (сек.) или ПТИ (%) | 1-4 (более 60) | 4-6 (40-60) | более 6 (менее 40) |
| Питание | Хорошее | Среднее | Сниженное |
— класс С (декомпенсированный): 10-15 баллов.
2.4. Шкалы MELD/PELD
С 2002 года в рамках программы по пересадке печени в США использовали модель развития терминальной стадии заболевания печени (MELD) в виде балльной системы, предназначенной для оценки относительной тяжести заболевания печени. В педиатрии аналогичная шкала носит название PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) и применяется для оценки тяжести процесса у детей до 12 лет.
Результат по системе баллов MELD колеблется от 6 до 40 баллов. Шкала также используется для прогноза смертности в ближайшие 3 месяца и определения срочности требуемой пересадки печени.
Морфологическая классификация
Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978). В настоящее время теряет свою практическую ценность.
Этиология и патогенез
I. Этиология
1. Выявляемые этиологические факторы:
Примечание. Таким образом, в данной подрубрике кодируются только циррозы печени, указанные как включенные в нее в разделе «Краткая информация». Циррозы с указанием на установленную этиологию кодируются в других подрубриках.
2. Криптогенный цирроз печени
Этиологию цирроза не удается установить приблизительно у 10-35% больных. Такой цирроз принято считать криптогенным. Более чем у 50% больных, которым раньше установили бы диагноз идиопатического хронического гепатита или криптогенного цирроза, можно обнаружить гепатит С.
По мнению других авторов, в группу криптогенных циррозов в первую очередь входит определенное число циррозов печени, наблюдаемых у детей переселенцев (Антильские острова, Реюньон, Пиренейский полуостров, Северная Африка), в происхождении которых предполагаются факторы питания (не доказаны из-за отсутствия эпидемиологических данных). С полной достоверностью можно только отметить отсутствие у детей алкогольного цирроза.
II. Патанатомия
Эпидемиология
Возраст: преимущественно зрелый возраст
Соотношение полов(м/ж): 2
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Диагностика
2. ФЭГДС.
Проведение обязательно после установки диагноза. Применяется для определения степени выраженности варикозного расширения вен. При его отсутствии эндоскопическое исследование повторяют с интервалами в 3 года.
Степени варикозного расширения вен пищевода:
4. Метод непрямой эластографии печени проводится с помощью аппарата FibroScan (EchoSens, Франция). Метод основан на ультразвуковом измерении скорости и распространении механических колебаний, искусственно создаваемых аппаратом, на ткань печени. Ультразвуковая эластография не пригодна для пациентов с ожирением поскольку сигнал проходит только через ткань толщиной от 25 до 65 мм. Анализ использования метода показал, что его ценность в выявлении именно цирроза выше, чем при других стадиях фиброза печени.
Публикации в СМИ
Цирроз печени
Цирроз печени xe «Цирроз:печени» (ЦП) — диффузный процесс в печени, характеризующийся фиброзом и образованием узлов регенерации, развивающихся вследствие некроза гепатоцитов и нарушающих нормальную архитектонику печени.
Частота — 2–3% населения (на основании данных вскрытия), наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет.
Этиология • Хронические вирусные гепатиты (B, C, D) • Алкоголизм • Метаболические нарушения (недостаточность a 1-антитрипсина, болезнь Уилсона–Коновалова, гемохроматоз, гликогеноз типа IV, галактоземия) • Аутоиммунный гепатит • Длительный холестаз (первичный билиарный цирроз, вторичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит) • Лекарственный гепатит (метотраксат, амиодарон) • Нарушение венозного оттока (Бадда–Киари синдром, веноокклюзионные заболевания) • Хроническая недостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, стеноз трёхстворчатого клапана, констриктивный перикардит) • Криптогенный цирроз (до 20%).
Патогенез • При длительном воздействии повреждающего фактора вслед за некрозом гепатоцитов развивается фиброз • В участках гибели гепатоцитов образуются узлы регенерации, нарушающие архитектонику печени • Вокруг синусоидов в пространстве Диссе формируется межклеточный коллагеновый матрикс, происходит «капилляризация синусоидов».
Патоморфология • Мелкоузловой ЦП •• Широкие септы •• Мелкие узлы регенерации почти одинакового размера • Крупноузловой ЦП •• Септы и узлы разных размеров •• Внутри крупных узлов есть нормальные дольки • Смешанный ЦП.
Клиническая картина • В анамнезе — указания на возможные причины ЦП • Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея • Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности • Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области • Печёночные знаки — телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек», красный (лакированный) язык • Повышение температуры тела • Портальная гипертензия — увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки) • Печёночная недостаточность — геморрагический синдром (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия • Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно-кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В12 и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой • Эндокринные нарушения — дисменорея, аменорея, маточные кровотечения, выкидыши или бесплодие, нарушения вторичного оволосения, акне, гинекомастия, атрофия яичек • Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности (при мелкоузловой форме часто не наблюдают) и заострением переднего края; первоначально увеличиваются обе доли (не более чем на 3–10 см), далее — преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли.
Осложнения • Асцит • Варикозное расширение вен (чаще отмечают в пищеводе и геморроидальном сплетении) • Печёночная энцефалопатия (обратимый синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой) • Гепаторенальный синдром (прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у больных с тяжёлой патологией печени, летальность — 90–100%) • Нарушения коагуляции.
Инструментальные исследования • ФЭГДС позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода и желудка • При УЗИ можно выявить повышение эхогенности ткани печени, неравномерную плотность паренхимы, асцит • При сцинтиграфии выявляют снижение поглощения и неравномерное распределение радиофармпрепарата в печени, поглощение его селезёнкой • КТ позволяет выявить неровность поверхности печени, развитие коллатеральных сосудов, асцит • Биопсия печени обязательна, но пункционная биопсия иглой может оказаться неудачной, биоптат часто состоит из мелких фрагментов; если проводят лапароскопию, биопсию нужно выполнить во время этой процедуры • Методы исследования сосудов при подозрении на портальную гипертензию (см. Гипертензия портальная).
Дифференциальная диагностика • Цирроз-рак и первичный рак печени • Заболевания, сопровождаемые малосимптомным увеличением печени (жировая печень, гепатиты, амилоидоз, гликогенозы) • Миелопролиферативные и онкологические заболевания • Констриктивный перикардит, сопровождаемый увеличением печени и асцитом • Альвеолярный эхинококкоз • Метаболические энцефалопатии — почечная, сердечно-лёгочная, лекарственная • Заболевания, сопровождаемые кровотечениями из верхних отделов ЖКТ и/или асцитом.
Лечение • Этиотропное лечение (если существует) • Режим и ограничения диеты не имеют существенного значения при компенсированном ЦП •• Употребление алкоголя необходимо полностью исключить •• При развитии асцита и отёков ограничивают приём жидкости и натрия •• При развитии энцефалопатии ограничивают потребление белка • Необходимо исключить приём гепатотоксичных препаратов • Эффективность препаратов, препятствующих развитию фиброза, не доказана • Оперативное лечение — трансплантация печени •• Если больному планируют трансплантация печени, необходимо воздержаться от других операций на верхних отделах брюшной полости, т.к. после них трансплантацию выполнить сложнее •• Возможность трансплантации печени должна быть рассмотрена при появлении первых признаков декомпенсации •• Выживаемость после трансплантации печени: 1-летняя — 85%, 5-летняя — 70%.
Осложнения • Портальная гипертензия • Асцит • Гепаторенальный синдром • Спонтанный бактериальный перитонит • Печёночная энцефалопатия • Первичный рак печени • Грыжи передней брюшной стенки при асците • Поражения почек (циротический гломерулосклероз и др.) • Бактериальные инфекции, в т.ч. сепсис.
Течение и прогноз заболевания • Благоприятный фактор — возможность проведения этиотропной терапии, женский пол • Прогнозе в наибольшей степени зависит от выраженности печёночной недостаточности, неблагоприятные прогностические факторы — спонтанная декомпенсация (желтуха, асцит, энцефалопатия и др.), отсутствие улучшения через 1 мес лечения в стационаре, маленькие размеры печени, стойкая артериальная гипотензия, концентрация альбумина в сыворотке крови менее 25 г/л, концентрация натрия в сыворотке крови менее 120 ммоль/л (если это не связано с диуретической терапией), стойкая гипопротромбинемия • После возникновения осложнений первоначально хороший прогноз значительно ухудшается, 5-летняя выживаемость — 16%.
МКБ-10 • K74 Фиброз и цирроз печени
Псевдоцирроз xe «Псевдоцирроз печени:Пика» печени Пика — клинико-морфологический синдром, характеризующийся портальной гипертензией, расширением печёночных вен, асцитом, умеренным фиброзом печени; наблюдают при констриктивном перикардите со сдавлением устья нижней полой вены. Синонимы: синдром xe «Синдром:Пика» Пика, псевдоцирроз xe «Псевдоцирроз печени:перикардитический» печени перикардитический, цирроз xe «Цирроз:печени:перикардитический ложный» печени перикардитический ложный.
Цирроз xe «Цирроз:печени:алкогольный» печени алкогольный — мелкоузловой цирроз печени. Клиническая картина: раннее возникновение портальной гипертензии, асцита, варикозного расширения вен геморроидального сплетения, пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца (голова медузы); неврологические или соматические проявления алкоголизма; желтуха и лабораторно-биохимические изменения возникают в более позднем периоде; наиболее частые осложнения — профузные пищеводно-желудочные и повторные геморроидальные кровотечения. Течение благоприятное после прекращения приёма спиртных напитков; в терминальной стадии болезнь неуклонно прогрессирует. МКБ-10. K70. 3 Алкогольный цирроз печени.
Цирроз xe «Цирроз:печени:крупноузловой» печени крупноузловой наблюдают при вирусном циррозе, болезни Уилсона–Коновалова, при циррозе печени, обусловленном недостаточностью a 1-антитрипсина. Клиническая картина: быстрое клинически выраженное прогрессирование, печёночная недостаточность развивается при отсутствии признаков предшествующей портальной гипертензии, клиническая картина в периоды обострений напоминает картину острого гепатита (желтуха, астеновегетативный и диспептический синдромы, лихорадка). Синоним: некротический xe «Цирроз:печени:некротический» цирроз печени. МКБ-10. K74. 6 Другой и неуточнённый цирроз печени.
Код вставки на сайт
Цирроз печени
Цирроз печени xe «Цирроз:печени» (ЦП) — диффузный процесс в печени, характеризующийся фиброзом и образованием узлов регенерации, развивающихся вследствие некроза гепатоцитов и нарушающих нормальную архитектонику печени.
Частота — 2–3% населения (на основании данных вскрытия), наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет.
Этиология • Хронические вирусные гепатиты (B, C, D) • Алкоголизм • Метаболические нарушения (недостаточность a 1-антитрипсина, болезнь Уилсона–Коновалова, гемохроматоз, гликогеноз типа IV, галактоземия) • Аутоиммунный гепатит • Длительный холестаз (первичный билиарный цирроз, вторичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит) • Лекарственный гепатит (метотраксат, амиодарон) • Нарушение венозного оттока (Бадда–Киари синдром, веноокклюзионные заболевания) • Хроническая недостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, стеноз трёхстворчатого клапана, констриктивный перикардит) • Криптогенный цирроз (до 20%).
Патогенез • При длительном воздействии повреждающего фактора вслед за некрозом гепатоцитов развивается фиброз • В участках гибели гепатоцитов образуются узлы регенерации, нарушающие архитектонику печени • Вокруг синусоидов в пространстве Диссе формируется межклеточный коллагеновый матрикс, происходит «капилляризация синусоидов».
Патоморфология • Мелкоузловой ЦП •• Широкие септы •• Мелкие узлы регенерации почти одинакового размера • Крупноузловой ЦП •• Септы и узлы разных размеров •• Внутри крупных узлов есть нормальные дольки • Смешанный ЦП.
Клиническая картина • В анамнезе — указания на возможные причины ЦП • Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея • Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности • Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области • Печёночные знаки — телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек», красный (лакированный) язык • Повышение температуры тела • Портальная гипертензия — увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки) • Печёночная недостаточность — геморрагический синдром (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия • Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно-кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В12 и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой • Эндокринные нарушения — дисменорея, аменорея, маточные кровотечения, выкидыши или бесплодие, нарушения вторичного оволосения, акне, гинекомастия, атрофия яичек • Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности (при мелкоузловой форме часто не наблюдают) и заострением переднего края; первоначально увеличиваются обе доли (не более чем на 3–10 см), далее — преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли.
Осложнения • Асцит • Варикозное расширение вен (чаще отмечают в пищеводе и геморроидальном сплетении) • Печёночная энцефалопатия (обратимый синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой) • Гепаторенальный синдром (прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у больных с тяжёлой патологией печени, летальность — 90–100%) • Нарушения коагуляции.
Инструментальные исследования • ФЭГДС позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода и желудка • При УЗИ можно выявить повышение эхогенности ткани печени, неравномерную плотность паренхимы, асцит • При сцинтиграфии выявляют снижение поглощения и неравномерное распределение радиофармпрепарата в печени, поглощение его селезёнкой • КТ позволяет выявить неровность поверхности печени, развитие коллатеральных сосудов, асцит • Биопсия печени обязательна, но пункционная биопсия иглой может оказаться неудачной, биоптат часто состоит из мелких фрагментов; если проводят лапароскопию, биопсию нужно выполнить во время этой процедуры • Методы исследования сосудов при подозрении на портальную гипертензию (см. Гипертензия портальная).
Дифференциальная диагностика • Цирроз-рак и первичный рак печени • Заболевания, сопровождаемые малосимптомным увеличением печени (жировая печень, гепатиты, амилоидоз, гликогенозы) • Миелопролиферативные и онкологические заболевания • Констриктивный перикардит, сопровождаемый увеличением печени и асцитом • Альвеолярный эхинококкоз • Метаболические энцефалопатии — почечная, сердечно-лёгочная, лекарственная • Заболевания, сопровождаемые кровотечениями из верхних отделов ЖКТ и/или асцитом.
Лечение • Этиотропное лечение (если существует) • Режим и ограничения диеты не имеют существенного значения при компенсированном ЦП •• Употребление алкоголя необходимо полностью исключить •• При развитии асцита и отёков ограничивают приём жидкости и натрия •• При развитии энцефалопатии ограничивают потребление белка • Необходимо исключить приём гепатотоксичных препаратов • Эффективность препаратов, препятствующих развитию фиброза, не доказана • Оперативное лечение — трансплантация печени •• Если больному планируют трансплантация печени, необходимо воздержаться от других операций на верхних отделах брюшной полости, т.к. после них трансплантацию выполнить сложнее •• Возможность трансплантации печени должна быть рассмотрена при появлении первых признаков декомпенсации •• Выживаемость после трансплантации печени: 1-летняя — 85%, 5-летняя — 70%.
Осложнения • Портальная гипертензия • Асцит • Гепаторенальный синдром • Спонтанный бактериальный перитонит • Печёночная энцефалопатия • Первичный рак печени • Грыжи передней брюшной стенки при асците • Поражения почек (циротический гломерулосклероз и др.) • Бактериальные инфекции, в т.ч. сепсис.
Течение и прогноз заболевания • Благоприятный фактор — возможность проведения этиотропной терапии, женский пол • Прогнозе в наибольшей степени зависит от выраженности печёночной недостаточности, неблагоприятные прогностические факторы — спонтанная декомпенсация (желтуха, асцит, энцефалопатия и др.), отсутствие улучшения через 1 мес лечения в стационаре, маленькие размеры печени, стойкая артериальная гипотензия, концентрация альбумина в сыворотке крови менее 25 г/л, концентрация натрия в сыворотке крови менее 120 ммоль/л (если это не связано с диуретической терапией), стойкая гипопротромбинемия • После возникновения осложнений первоначально хороший прогноз значительно ухудшается, 5-летняя выживаемость — 16%.
МКБ-10 • K74 Фиброз и цирроз печени
Псевдоцирроз xe «Псевдоцирроз печени:Пика» печени Пика — клинико-морфологический синдром, характеризующийся портальной гипертензией, расширением печёночных вен, асцитом, умеренным фиброзом печени; наблюдают при констриктивном перикардите со сдавлением устья нижней полой вены. Синонимы: синдром xe «Синдром:Пика» Пика, псевдоцирроз xe «Псевдоцирроз печени:перикардитический» печени перикардитический, цирроз xe «Цирроз:печени:перикардитический ложный» печени перикардитический ложный.
Цирроз xe «Цирроз:печени:алкогольный» печени алкогольный — мелкоузловой цирроз печени. Клиническая картина: раннее возникновение портальной гипертензии, асцита, варикозного расширения вен геморроидального сплетения, пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца (голова медузы); неврологические или соматические проявления алкоголизма; желтуха и лабораторно-биохимические изменения возникают в более позднем периоде; наиболее частые осложнения — профузные пищеводно-желудочные и повторные геморроидальные кровотечения. Течение благоприятное после прекращения приёма спиртных напитков; в терминальной стадии болезнь неуклонно прогрессирует. МКБ-10. K70. 3 Алкогольный цирроз печени.
Цирроз xe «Цирроз:печени:крупноузловой» печени крупноузловой наблюдают при вирусном циррозе, болезни Уилсона–Коновалова, при циррозе печени, обусловленном недостаточностью a 1-антитрипсина. Клиническая картина: быстрое клинически выраженное прогрессирование, печёночная недостаточность развивается при отсутствии признаков предшествующей портальной гипертензии, клиническая картина в периоды обострений напоминает картину острого гепатита (желтуха, астеновегетативный и диспептический синдромы, лихорадка). Синоним: некротический xe «Цирроз:печени:некротический» цирроз печени. МКБ-10. K74. 6 Другой и неуточнённый цирроз печени.