что такое малая хорея у детей
Что такое малая хорея у детей
Данная группа включает состояния с анатомическими и/или функциональными признаками поражения базальных структур, отвечающих за контроль движений. Изменения могут ограничиваться экстрапирамидной системой или сочетаться с более диффузным поражением или нарушением функций. Аномалии движений являются основным проявлением. Наиболее частым нарушением движений у детей являются тики, но только в некоторых случаях они представляют тяжелые и стойкие патологические изменения. Дистония является наиболее типичным нарушением движений, требующим обследования и лечения (Fernandez-Alvarez и Aicardi, 2001). Акинетико-ригидный синдром редко встречается у детей.
Состояния, при которых отсутствуют определенные патологические признаки поражения базальных ганглиев, но отмечаются аномалии движений (то есть тики, синдром Туретта, тремор, зеркальные движения) кратко описаны в конце данного раздела.
Хорея представлена тремя основными заболеваниями. Острые хореи, в частности, хорея Сиденгама, рассмотрены в отдельных статьях на сайте. В этой сттатье представлены хорея Гентингтона, хорео-акантоз и доброкачественная наследственная хорея. Хорея также может быть проявлением нескольких заболеваний, некоторые из которых поддаются лечению.
а) Хорея Гентингтона. Хорея Гентингтона является генетическим заболеванием, наследуемым по доминантному типу и характеризующимся экстрапирамидными проявлениями, которые могут быть достаточно вариабельными и включают несколько типов аномальных движений, среди которых хорея является классической формой заболевания у взрослых, а гипокинетическо-ригидный синдром — наиболее типичной формой в детском возрасте; также характерна прогрессирующая деменция.
Заболевание связано с распространением повторов тринуклеотида ЦАГ внутри кодирующего региона гена, картированного на дистальном конце 4р хромосомы. Продукт гена (гантингтин) является новым белком с неизвестной функцией. В контрольной группе выявляется менее 30 повторов; среди пациентов с хореей — 36-121 триплетов (в среднем 44) (Kremer et al., 1994). В соответствии с генетическим механизмом отмечается антиципация (прогрессирующее более раннее проявление симптомов в ряду поколений) и связь наследования с полом. Ювенильные формы, в частности ригидная форма, наследуются от отца в 70-90% случаев (Но et al., 2001). Длина повторов тринуклеотида приблизительно в трети случаев существенно увеличивается при наследовании. Отмечается положительная корреляция раннего начала и большей тяжести заболевания. Распространение происходит внутри полиглутаминового пути и приводит к образованию внутриклеточных включений, и в некоторой степени приводит к усилению токсического действия.
Хорея Гентингтона редко встречается в детском возрасте, несмотря на то, что среди населения в целом составляет 1 на 24000, а распространенность — 7,61 на 100000. Частота встречаемости гетерозигот может составлять 1 на 5000. Тем не менее, случаи начала заболевания до 20-летнего возраста составляют только лишь 5-10% от общего числа пациентов. Вероятно, внешние факторы оказывают некоторое влияние на возраст начала и выраженность заболевания (van Dellen и Hannan, 2004).
С точки зрения патологии отмечается выраженная атрофия стриатума, в особенности хвостатого ядра, приводящая к исчезновению нормального выступа головки хвостатого ядра в передние рога желудочков. Также отмечается атрофия лобной коры. Выявляется истощение нейронов, затрагивающее преимущественно мелкие нейроны, являющиеся ГАМК-эргическими, но могут содержать и субстанцию Р и энкефалины. Крупные нейроны, содержащие преимущественно соматостатин или нейропептид Y, поражаются только в тяжелых случаях. Содержание липофусцина в стриатуме повышено, а само вещество уплотнено, в некоторых случаях отмечается дегенерация митохондрий. Снижение количества клеток связано со снижением содержания ГАМК и синтеза ацетилхолина, обнаруживаемого на основании низкого уровня ацетилхолин-трансферазы. Концентрация соматостатина и пептида Y также снижена. Концентрация дофамина внутри стриатума не отличается от нормы, а введение леводопы приводит к усилению хореиформных движений.
В редких случаях заболевание встречается у детей, когда у родителей еще не развились клинические проявления. Из 46 зарегистрированных случаев начала заболевания в детстве средний возраст появления симптомов составил 3-9 лет (Osborne et al., 1982). Наиболее частым проявлением у детей является ригидность, но несмотря на это расстройство интеллекта может предшествовать появлению экстрапирамидных симптомов. По результатам нейропсихологического исследования у взрослых с доклинической стадией заболевания выявляется раннее поражение функций лобной доли. По данным одного из исследований, ригидный ювенильный вариант болезни Гентингтона отмечался у 26 из 46 пациентов, хореиформные движения — у 9 пациентов, а сочетание хореи и ригидности — у 3 пациентов (в обзоре Osborne). Хореиформные движения сходны с проявлениями хореи Сиденгама, тем не менее, они могут затрагивать в большей степени туловище и проксимальную часть конечностей. Дизартрия может быть ранним и преобладающим симптомом и проявлением поражения мозжечка.
Тем не менее, для детского возраста гораздо более типичен паркинсонизм с ригидностью, чем хореиформные движения. Часто заметна двигательная апраксия. Припадки отмечаются у 50% больных детей (Osborne et al., 1982), также описана миоклоническая форма заболевания (Gambardella et al., 2001). На ЭЭГ могут выявляться ритмичные затылочные медленные волны в сочетании со спайками (Ullrich et al., 2004). Биохимические маркеры заболевания отсутствуют, таким образом, диагностика зависит от клинических проявлений и семейного анамнеза.
При визуализации выявляется расширение желудочков с атрофией головки хвостатого ядра. При ригидных формах может отмечается усиление сигнала от стриатума. Изменения МРТ могут быть поздним проявлением, а локализация снижения метаболизма, выявляемая при позитронно-эмиссионной томографии с помощью деоксиглюкозы, является более чувствительным методом обследования (Berent et al., 1988). Выявление распространенности повторов тринуклеотида ЦАГ подтверждает диагноз. Тем не менее, недавно у взрослых были зарегистрированы редкие случаи болезни, подобной болезни Гентингтона (Stevanin et al., 2003). В некоторых случаях избыток тринуклеотида ЦАГ не отмечается (Vuillaume et al., 2000); в других случаях заболевание связано с распространением мутации ЦТГ/ЦАГ (Margolis et al., 2004).
Дифференциальная диагностика включает редкие случаи младенческого паркинсонизма, лекарственную и спонтанную дистонию и аномальные движения, болезнь Халлерфордена-Шпатца, болезнь Вильсона, дистонический липидоз, синдром Леша-Найхана, хорею Сиденгама, стриато-таламическую дегенерацию (Gieron et al., 1995), доброкачественную наследственную хорею и хореоакантоз в молодом или даже подростковом возрасте. Последнее заболевание проявляется как хореиформными движениями, так и периферической нейропатией с амиотрофией нижних конечностей и когнитивными и поведенческими нарушениями. Акантоциты выявляются в крови. В некоторых случаях наследственная хорея без деменции может отмечаться у пациентов с распространением повторов тринуклеотида ЦАГ, что предполагает широкий диапазон фенотипической вариабельности болезни Гентингтона (Britton et al., 1995). Отмечается прогрессирующая атрофия головки хвостатого ядра и аномальный сигнал от лентикулярного ядра. При патологоанатомическом исследовании выявляется атрофия таламуса и стриатума.
Возможна доклиническая и даже пренатальная ДНК диагностика болезни Гентингтона. Данное обстоятельство может быть источником этических проблем, но позволяет родителям принять осознанное решение.
Хорея Гентингтона. четырехлетняя девочка с припадками, миоклонией и деградацией развития.
В аксиальной (слева) и фронтальной (справа) проекциях на МРТ видна атрофия хвостатого ядра с результирующим увеличением передних рогов и усилением сигнала от внешней скорлупы.
б) Доброкачественные наследственные хореи. Несколько лет известны очень редкие доброкачественные формы хронической хореи без когнитивной деградации. Заболевания гетерогенны по клиническим и генетическим изменениям (Kleiner- Fisman et al., 2003), таким образом, существование доброкачественной хореи спорно. Отмечаются изолированные хореические движения без когнитивных или неврологических нарушений. Зарегистрировано небольшое число семей с соответствующей клинической картиной изолированной непрогрессирующей хореи, начинающейся в детском возрасте с нормальными когнитивными функциями (Breedveld et al., 2002а); обнаружены мутации гена TITF-1 на 14 хромосоме (Breedveld et al., 2002b). Мутации были выявлены только в 3 из 10 обследованных семей, что свидетельствует о генетической гетерогенности заболевания. Случаи, не связанные с 14 хромосомой, характеризуются более вариабельным фенотипом с дистонией и/или миоклонусом, тремором или нейросенсорной тугоухостью (Wheeler et al., 1993), заболевание может прогрессировать.
Данный вариант течения может представлять собой несколько отдельных заболеваний. В некоторых случаях отмечается тенденция к уменьшению выраженности хореических движений с возрастом, то есть у больных родителей симптомы могут иметь неявный характер. В одной семье зарегистрировано состояние, описанное как «обратная хорея», при котором в первую очередь и в большей степени поражены нижние конечности (Fisher et al., 1979). В некоторых случаях явной доброкачественной хореи отмечается увеличение количества повторов тринуклеотида ЦАГ, сходное с признаками хореи Гентингтона, тем не менее, чаще всего отмечается относительно небольшое число повторов (36-39) (Britton et al., 1995). Такие изменения могут оставаться бессимптомными, но при этом передаваться следующему поколению в более тяжелой форме, поэтому оправдана молекулярная диагностика. Диагноз основан на семейном анамнезе и отсутствии когнитивных нарушений. В целом, лечение не требуется, отмечается тенденция к уменьшению выраженности заболевания с течением времени.
в) Хорея-акантоцитоз (нейроакантоцитоз). Нейроакантоцитоз — генетическое заболевание, относящееся наряду с синдромом МакЛеода, болезнью Гентингтона 2, ассоциированной с пантотенат-киназой нейродегенерацией (PKAN) и абеталипопротеинемией к группе редких заболеваний, характеризующихся наличием в крови шпоровидных эритроцитов (Rampoldi et al., 2002). С неврологической точки зрения часто отмечается поражение базальных ганглиев и периферических нервов в сочетании с дискинезиями, ухудшением когнитивных функций, психиатрическими нарушениями и прогрессирующим течением (Danek et al., 2005). Абеталипопротеинемия относится к группе спиноцеребеллярных атаксий, a PKAN — к дистониям.
Нейроакантоцитоз является редким рецессивным нейродегенеративным заболеванием, поражающим преимущественно взрослых, тем не менее, отмечены случаи болезни у подростков и детей. Заболевание является результатом мутации гена VPS13A, функция которого неизвестна. Основным клиническим проявлением являются нарушения движений, представленные хореей и дистонией; особенно выражено поражение лица и области щек, часто в виде тиков. Часто встречаются дизартрия и дисфагия, когнитивные нарушения и психиатрические проявления, утрата сухожильных рефлексов и другие проявления сенсомоторной нейропатии. Аномалии движений глаз включают частые вертикальные подергивания и медленные гипометрические саккады, в особенности при взоре вверх (Gradstein et al., 2005). Заболевание начинается незаметно, и первые нехарактерные проявления могут предшествовать основным симптомам и развиваться за 2-20 лет до формирования полной клинической картины (Lossos et al., 2005).
Диагноз может быть подтвержден исследованием ДНК и при обнаружении в крови белка хореина (Dobson-Stone et al., 2004). Зарегистрированы также случаи доминантного наследования (Walker et al., 2002).
Неврологический фенотип синдрома МакЛеода сходен с хорея-акантоцитозом, но наследование сцеплено с Х-хромосомой (Danek et al., 2001). Лицевые тики и дизартрия встречаются реже, а кардиомиопатия — чаще, чем при рецессивных формах. Характерным является отсутствие Кх-антигена и низкий уровень антигена Kell в крови. Диагноз подтверждается при выявлении мутации гена YX на Х-хромосоме. В редких случаях возможно появление симптомов у женщин с пораженным геном. Проводится только симптоматическое лечение.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.12.2018
Ревматическая хорея (I02)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:
К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.
3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
— гиперкинeзы распространенные, большие но амплитуде, частые, изнуряющие;
— координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
— мышечный тонус значительно снижен;
— большие изменения психики;
— выраженные нарушения вегетативной реактивности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Характерные клинические симптомы малой хореи:
1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.
4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).
Диагностика
1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.
2. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.
Возможные причины гиперкинезов:
— доброкачественная наследственная хорея;
— хорея Гентингтона;
— гепатоцеребральная дистрофия;
— системная красная волчанка;
— антифосфолипидный синдром;
— тиреотоксикоз;
— гипопаратиреоз;
— гипонатриемия;
— гипокальциемия;
— лекарственные реакции;
— синдром PANDAS.
Ревматическая хорея причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Ревматическая хорея или хорея Сиденхема – одно из основных осложнений острой ревматической лихорадки. Оно диагностируется преимущественно у детей в возрасте 6-15 лет. Девочки болеют в 2 раза чаще, чем мальчики. Причиной хореи врачи называют поражение стрептококком группы A базальных ганглиев, располагающихся в глубоких слоях полушарий мозга. Патология сопровождается непроизвольными и хаотичными движениями конечностей и тела.
Причины развития
Хорея Сиденхема может возникать как обострение ревматизма. Иногда она проявляется самостоятельно. В таком случае стрептококковая инфекция сильно сказывается на центральной нервной системе. Позднее у пациента обязательно проявится ревматизм.
На развитие болезни могут влиять такие факторы:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 20 Ноября 2021 года
Содержание статьи
Симптомы
Клинические признаки нередко нарастают постепенно и незаметно для родителей. Ребенок резко начинает кривляться. Дома и в школе это принимают за шалости. Позже он становится неусидчивым, выкрикивает различные звуки. Со временем у ребенка отмечаются мелкие непроизвольные движения пальцев, а позднее – конечностей. Такие симптомы могут наблюдаться от нескольких дней до недели.
В период манифестации ревматической хореи движения становятся размашистыми и быстрыми, ребенку становится сложно кушать, писать, ходить. Мышечный тонус ослабляется, рот начинает причмокивать, а лицо искажается множеством гримас. Хореические гиперкинезы могут захватывать язык, гортань, лицо, кисти рук, диафрагму.
Иногда ревматическая хорея начинается с судорог, отека диска зрительного нерва, мозжечковой атаксии и пирамидных расстройств.
В тяжелых случаях ребенок не в состоянии стоять на ногах, глотать и говорить, а его тело находится в беспрерывном движении. Не исключены психические расстройства и вегетативная дисфункция.
Разновидности
Согласно МКБ-10 хорея Сиденхема бывает с вовлечением сердца и без такового. По клиническим признаками различают легкие, средней тяжести и тяжелые формы патологии. Они отличаются степенью выраженности гипотонии, непроизвольных двигательных актов и изменений психики.
Диагностика
Для выявления ревматической хореи врач проводит визуальный осмотр. Достаточно стукнуть по колену пациента резиновым молотком. При хорее конечность на некоторое время застывает в выпрямленном положении. Лабораторные методы используют того, чтобы подтвердить активный ревматический процесс в организме. Из дополнительных диагностических методов могут быть назначены электроэнцефалография, компьютерная или магнитно-резонансная томография.
Важно дифференцировать ревматическую хорею от наследственных и приобретенных заболеваний, для которых характерны гиперкинезы. К ним относятся:
Малая хорея
Малая хорея
Малая хорея — это заболевание, которое проявляется в виде ревматической инфекции неврологического характера. Малую хорею называют также хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной хореей. В некотором смысле — это энцефалит ревматической породы. Данное заболевание головного мозга имеет мышечное происхождение и проявляется в виде гиперкинезов, которые развиваются как следствие поражения структур головного мозга, обеспечивающих функцию координации движений и отвечают за мышечный тонус. В основе заболевания лежит поражение сосудов головного мозга, страдают преимущественно подкорковые узлы. Малая хорея ревматически поражает и сердце.
По статистике, девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики. Проявление приходится на возраст 6-15 лет зачастую в холодное время года. Факт более частой заболеваемости девочек связан с гормональными особенностями растущего организма и выработкой женских пoлoвых гормонов. Весомое значение имеет факт вовлечения в патологический процесс мозжечка и стриарных мозговых структурах. Проявляется в виде неконтролируемых атак, длительность которых составляет около трех месяцев, в отдельных случаях может продолжаться до полугода или даже нескольких лет. Малая хорея может иметь рецидив.
Малой хореей болеют и взрослые в возрасте 30-45 лет. В этом случае клиническая картина сопровождается в первую очередь тяжелыми расстройствами психики, чаще всего необратимыми.
Причины малой хореи
Заболевание имеет инфекционную природу. Установлено, что причиной развития малой хореи можно считать перенесение инфекции бета-гемолитического стрептококка группы А. Такая инфекция в основном поражает верхние дыхательные пути и провоцирует развитие тонзиллитов и ангин. В процессе борьбы с заболеванием в организме человека выpaбатываются антитела, которые борются с бактериями стрептококка. Иногда происходит так называемый аутоиммунный ответ — одновременно с этими антителами начинают выpaбатываться также антитела к базальным ганглиям головного мозга. Далее возникает атака нервными клетками базальных ганглиев, что провоцирует воспалительные процессы в подкорковых образованиях головного мозга, которые и проявляются в виде гиперкинезов.
Главными провокаторами выработки антител к базальным ганглиям головного мозга можно считать:
Наличие бета-гемолитического стрептококка может спровоцировать выработку антител и к другим структурам человеческого организма (сердце, суставы, почки), и стать причиной ревматического поражения этих органов. Это станет причиной рассмотрения заболевания как варианта ревматического процесса в целом.
Современная неврология все еще исследует вопрос о природе и причине развития малой хореи. Предположение об инфекционной природе заболевания было высказано еще в конце XVIII века ученым Штолом. Сегодня этот вопрос все еще находится в стадии исследования.
Симптомы малой хореи
Клиническая картина малой хореи видна уже через несколько недель после перенесения инфекционного заболевания (ангины или тонзиллита).
Основные клинические проявления малой хореи — двигательные нарушения (непроизвольное подергивание рук и ног). Это называется хореическим гиперкинезом — быстрые, хаотические, неконтролируемые сокращения мышц. Хореические гиперкинезы могут проявлять себя в области лица, кистей рук, конечностей в целом. Могут затрагивать гортань и язык, диафрагму или даже все тело одновременно.
При начальной стадии гиперкинезы почти незаметны, очень часто на них не обращают внимания. Неловкость и онемение пальцев или едва заметное подергивание мышц лица может восприниматься сначала как гримасничанье ребенка. Более заметными подергивания становятся при волнении или других эмоциональных всплесках. Со временем гиперкинезы становятся более выраженными и длительными, могут проявляться в виде так называемой «хореической бури», когда неконтролируемые подёргивания возникают одновременно во всем теле.
Чтобы диагностировать заболевание как можно раньше, необходимо обращать внимание на симптомы следующих гиперкинезов в самом начале их проявления:
В тяжелых случаях гиперкинез мышц гортани и языка приводит к полному отсутствию речи («хореический мутизм»).
Иногда гиперкинез затрагивает и дыхательные мышцы диафрагмы. При этом возникает так называемый синдром Черни или парадоксальное дыхание. При вдохе живот западает вовнутрь, а не выпячивается, как в норме. Ребенок не может сконцентрировать взгляд на одном предмете. Глазное яблоко постоянно бегает в разных направлениях.
По мере прогрессирования гиперкинеза становится затруднительным самообслуживание (процесс употрeбления пищи, одевание, ходьба). Признаки гиперкинеза исчезают, когда ребенок спит, но и процесс отхода ко сну сопровождается определенными трудностями.
Другие симптомы малой хореи
При обращении к невропатологу, врач может выявить еще несколько симптомов в ходе осмотра и тестирования ребенка:
Диагностика малой хореи
Диагностику малой хореи обычно начинают с анамнеза жизни пациента. Диагноз ставится на основе исследования анализа крови, при котором выявляются маркеры стрептококковой инфекции. Проводится также электромиография (исследование биопотенциалов скелетных мышц), электроэнцефалограмма, КТ, МРТ, которые выявляют очаговые изменения в головном мозге.
Лечение малой хореи
Лечение малой хореи происходит в стационарном режиме. Пациенту внутримышечно вводятся антибиотики, противовоспалительные лекарства, салицилаты. Иногда применяют гормональные препараты. В остром периоде необходимо создать ребенку максимально комфортные для него условия с минимальными раздражителями — свет, звуки.
Прогноз и профилактика при малой хорее
Прогноз при малой хорее в большинстве случаев положительный. При раннем ее выявлении лечение можно считать успешным, хотя и могут встречаться рецидивы на фоне обострения инфекционных заболеваний.
Профилактика малой хореи состоит в своевременном приеме антибиотиков при вирусно-инфекционных заболеваниях, а также адекватном и раннем лечении ревматоидных проявлений, что предотвращает прогрессирование заболевания в детском возрасте.
Малая хорея: характеристика патологии, симптомы и причины
Малая хорея считается детским заболеванием, которое преимущественно возникает у детей в возрасте от 5 до 16 лет. Во время него возникает непроизвольная повышенная двигательная активность.
Болезнь имеет неврологический характер, при этом проявляется ревматической инфекцией. У детей, которые болеют малой хорей, ярко выражены психоэмоциональные расстройства.
Патология поддаётся лечению, при этом стоит понимать, что сама терапия может занять продолжительный период времени. Если же не принять меры своевременно, тогда прогнозы для ребёнка будут крайне нeблагоприятными.
Малая хорея у детей считается по своей сути ревматическим энцефалитом. Он поражает головной мозг, непосредственно оказывает воздействие на базальные ганглии. Если болезнь возникла в раннем возрасте, тогда примерно после 25 лет может появиться её рецидив. Именно поэтому люди будут вынуждены всю жизнь придерживаться профилактических мер, чтобы можно было исключить вероятность повторения малой хореи.
Следует отметить, что проблему способны спровоцировать разные факторы. При этом основным из них является прогрессирование в организме инфекции. В группу риска входят дети, которым от 5 до 15 лет. Стоит отметить, что в этот период организм является слабым, поэтому подвержен многим заболеваниям.
Чаще всего малая хорея диагностируется именно у девочек, при этом у них должно быть худощавое телосложение, а также слишком чувствительная психика. При этом болезни подвержены и мальчики, поэтому родителям важно проявить осторожность, потому как важно своевременно выявить симптомы недуга.
Выделить можно ряд факторов, которые провоцируют появление малой хореи:
Для начала стоит отметить, что ревматическая хорея бывает разных типов. От этого напрямую зависят симптомы, с которыми столкнётся человек. В частности болезнь бывает следующих форм: латентная, подострая, рецидивирующая, а также острая. В первой ситуации симптомы могут проявляться очень слабо или полностью отсутствовать.
При этом подострая и острая форма максимально ярко проявляется, поэтому признаки малой хореи сложно будет не заметить. Что касается рецидивирующего типа, то для него характерны вспышки патологии. При этом ребёнку становится то лучше, то снова хуже.
Обязательно стоит рассмотреть симптомы малой хореи, чтобы можно было своевременно заподозрить заболевание:
Врачи отмечают, что ревматическая хорея может быть заподозрена по базовым симптомам. У ребёнка будут проблемы с походкой, изменится мимика, а также почерк. В этом случае стоит обратиться к врачу, тогда врач сможет подтвердить наличие хореи сиденхама.
Диагностика
Если у ребёнка подозревается ревматическая хорея, тогда обязательно потребуется пройти диагностику. Для этого врачи назначают ряд исследований, с помощью которых можно выявить наличие отклонений. Прежде всего, пациента направляют на магнитно-резонансную томографию. Данное исследование позволяет понять, есть ли у ребёнка ревматическая хорея. Также могут отправить на компьютерную томографию, с помощью которой проводится анализ мозга.
При малой хореи нередко назначается общий анализ крови, потому как могут быть обнаружены отклонения в показателе. Пациента могут отправить на электроэнцефалографию, чтобы понять, есть ли нарушения в мозговой активности. Все данные исследования позволяют понять, имеется ли у человека хорея сиденхаема.
Обязательно врач в целом проанализирует состояние ребёнка, чтобы можно было подтвердить или опровергнуть диагноз. Малая хорея у детей должна лечиться только под контролем специалиста, чтобы можно был достигнуть положительных результатов.
Способы терапии
Если хорея сиденгама находится в острой форме, тогда потребуется в обязательном порядке лечь в стационар. Больному следует соблюдать пocтeльный режим, а также находиться в спокойной обстановке. Быстрому выздоровлению от малой хореи поспособствует сон, именно поэтому врачи будут успокаивать нервную систему.
Важно будет ограничить физическую активность пациента. Врачи при хорее сиденгама часто назначают пирамидон, а также средства, в составе которых имеется кальций. Важно пациенту принимать витаминные комплексы, чтобы можно было улучшить своё самочувствие. Лечение малойхореи в редких случаях может осуществляться гипофизарными гормонами.
Если ребенок уже идёт на поправку, тогда ему для восстановления мелкой моторики рекомендовано вязать, рисовать, лепить или заниматься шитьём. При этом при лечении ревматической хореи следует гулять на свежем воздухе хотя бы два часа в суки.
Непосредственно лечебные процедуры призваны улучшить кровоснабжение голоного мозга, а также метаболизм. Нередко требуется оказать противовоспалительное действие. Для этого при малой хорее сиденхема нередко назначают соленые хвойные ванны, УВЧ лобной доли, электрофорез натрия салицилата, ультрафиолетовое облучение.
Если у ребёнка была хорея сиденгама, тогда родители должны пересмотреть рацион его питания. Важно добавить больше витаминов, а также продуктов, которые содержат белок. В частности при ревматической хорее будут полезны творог, рыба, нежирное мясо, а также молоко.
Ревматическая хорея (I02)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Классификация
В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:
К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.
2. Формы средней тяжести. Основные проявления:
— выраженные гипeркинезы в различных частях тела;
— нарушаение координации активных движений;
— снижение мышечного тонуса;
— выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции;
— «гемихорея» — симптомы хореи на одной стороне тела.
Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца.
3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
— гиперкинeзы распространенные, большие но амплитуде, частые, изнуряющие;
— координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
— мышечный тонус значительно снижен;
— большие изменения психики;
— выраженные нарушения вегетативной реактивности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.
К тяжелым формам относят также:
— «хорея сердца» — редко определяются аритмии, необоснованные поражением сердца;
— хореическая «двигательная буря» — возможен постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения;
— «мягкая хорея» — резко выраженная гипотония;
— «псевдопаралитическая хорея» — особенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи;
— «аутизм» — иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи.
Этиология и патогенез
Этиологический фактор — В-гемолитический стрептококк группы А.
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных — при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.
Характерные клинические симптомы малой хореи:
1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.
4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).
5. Изменение психики («невротизация хореика»). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов — возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.
6. Нарушение вегетативных реакций — раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.
Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже — полиартрит, и крайне редко — кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.
Диагностика
1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.
2. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.
Возможные причины гиперкинезов:
— доброкачественная наследственная хорея;
— хорея Гентингтона;
— гепатоцеребральная дистрофия;
— системная красная волчанка;
— антифосфолипидный синдром;
— тиреотоксикоз;
— гипопаратиреоз;
— гипонатриемия;
— гипокальциемия;
— лекарственные реакции;
— синдром PANDAS.
Малая хорея у детей: причины, симптомы, формы, диагностика и лечение
Малая хорея – это неврологическое ревматическое заболевание, возникающее как осложнение ангины у детей и подростков. У названия болезни имеются другие названия: ревматическая хорея, нейроревматизм, хорея Сиденгама (в честь английского ученого, который впервые подробно описал симптомы еще в ХVII в.), а также еще более древнее – пляска святого Витта. По своей природе это разновидность энцефалита ревматического характера.
Код ревматической хореи по МКБ-10 – I02. Заболевание встречается в медицинской практике крайне редко. Диагностируется в возрасте от 5 до 15 лет, чаще у девочек, чем у мальчиков. Малая хорея у взрослых обычно развивается на фоне системной красной волчанки в виде васкулита центральной нервной системы.
Малая хорея: как проявляется заболевание?
Основные признаки расстройства – чрезмерная неконтролируемая двигательная активность и расстройства в поведении.
Признаки хореи Сиденгама:
Причины заболевания малой хореей
Ревматическую хорею вызывает возбудитель из семейства стрептококков – гемологический стрептококк группы А. В группу риска по данному заболеванию автоматически относят детей и подростков, заболевших ангиной, инфекциями верхних дыхательных путей.
Однако ангина осложняется развитием хореи далеко не у всех больных. Большинство тех, кто перенес тонзиллит, ангину, инфекции верхних дыхательных путей, вскоре благополучно выздоравливает. Почему же некоторых людей мучают дальнейшие осложнения? Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать малую хорею. К ним относятся:
Хорея развивается из-за повреждения базальных ганглиев мозга и зубчатых ядер мозжечка. Причиной этого является продуцирование организмом дополнительных антител. У большинства больных ангиной выработка антител призвана победить ангину. Но у части больных происходит так называемый перекрестный иммунный ответ: выpaбатываются антитела против ганглиев собственного мозга. В основе дальнейшего механизма развития хореи лежит нарушение передачи нейромедиатора дофамина.
Особенности болезни у детей
Гормональный фактор, играющий роль в развитии ревматической хореи, объясняет причину ее более частой встречаемости в детском и юношеском возрасте. Именно в этот период жизни организм чаще всего подвергается гормональным перестройкам. Девочки заболевают чаще мальчиков по той же причине. Именно женский организм переживает до 15 лет основные гормональные всплески, и если это сопровождается слабым иммунитетом, риск заболеть хореей возрастает.
Особенность заболевания у детей дошкольного и школьного возраста состоит в частых ошибках при толковании симптомов. Поведенческие проявления болезни чрезвычайно трудно отличить от обычных детских шалостей, непослушания, баловства. Часто детей наказывают за гримасы, нелепые движения, капризы и т.д., не зная, что за всем этим стоит болезнь. Взрослым трудно разобраться с этим. С одной стороны, не каждый непослушный ребенок болен хореей, но с другой – заболевший ребенок зачастую не может контролировать аномалии своего поведения.
Симптомы заболевания
Обычно заболевание начинает проявляться спустя несколько недель после перенесенной ангины либо тонзиллита. Главный симптом любого вида хореи – гиперкинез, т.е. совершаемые помимо воли больного сокращения мышц, вызывающие неконтролируемые движения различных частей тела. Это происходит из-за поражения центральной нервной системы.
В целом картина проявлений заболевания выглядит так:
Для малой хореи характерны дисфункции нервно-мышечных связей, которые позволяют использовать три вида движений в качестве тестов на наличие заболевания.
Диагностика
При диагностике заболевания в первую очередь выясняется вопрос о том, не перенес ли пациент ангину или тонзиллит. Для правильной постановки диагноза врач суммирует жалобы пациента и его близких (родителей), клиническую картину, данные лабораторных и инструментальных обследований. В их числе назначается анализ крови. Информативными показателями являются уровень лейкоцитов, наличие стрептококковой инфекции, ревматоидный фактор.
Проводится электроэнцефалография (ЭЭГ) для определения активности головного мозга, а также магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга для определения локализация пораженных участков. С той же целью пациента могут направить на компьютерную томографию (КТ).
Поскольку болезнь затрагивает передачу импульсов из мозга в мышцы, используется метод электромиографии, позволяющий определить биопотенциалы мышечных тканей.
Необходима дифференциальная диагностика для исключения заболеваний с похожими проявлениями (болезнь Гентингтона, вирусный энцефалит и др.).
Лечение малой хореи
При лечении малой хореи необходим комплексный подход. Важно выполнять все врачебные рекомендации. Родителям больного ребенка придется набраться терпения, поскольку болезнь может продлиться от 3 месяцев до 1-2 лет.
В остром периоде больному показан пocтeльный режим. Нужно обеспечить ребенку тишину, убрать яркий свет. Питание должно быть с повышенным количеством витаминов в рационе.
В зависимости от изменения состояния больного терапия может корректироваться.
Медикаменты
Прием лекарственных средств играет большую роль в лечении. Чаще всего больному назначаются медикаменты нескольких групп:
Физиотерапевтические методы
Физиотерапия является хорошим дополнением к медикаментозному лечению. Ее назначают, когда проходит кризис острого периода. Доктор может назначить электросон, радоновые ванны, гальванизацию.
Психология
Малая хорея затрагивает ЦНС, влияет на психоэмоциональную сферу. Ее первые проявления часто принимаются взрослыми за бaнaльное детское непослушание. Для коррекции расстройств в поведении больного ребенка с ним работает психолог. Его роль состоит также в том, чтобы помочь адаптироваться в обществе, детском коллективе после длительной болезни. Беседы с психологом играют немалую роль в полном выздоровлении.
Народная медицина
Народная медицина предлагает в качестве дополнения успокоительные и восстанавливающие силы травяные чаи. Хорошо подходит в этом качестве чай из мяты, мелиссы, которые растут у многих на даче.
Рекомендуется настой из душицы, пижмы и календулы. Травы смешиваются в равных частях, их заливают кипятком и полчаса настаиваются в сосуде, укутанном полотенцем. Пить нужно несколько раз в день по полстакана.
Еще одно средство – мед, перемешанный в равных долях со свекольным соком. Употрeблять три раза в день по 3-4 ложки.
Народные методы рекомендуют также травяные ванны из липы, розмарина. Однако на все рецепты их трав есть противопоказание при наличии аллергических реакций в организме. Поскольку механизм развития хореи, как и аллергии, связан с выработкой антител и аутоиммунным ответом, перед применением народных средств нужно посоветоваться с врачом. Народная медицина формировалась на протяжение веков, но тогда человечество не знало аутоиммунных заболеваний.
Прогноз и профилактика при малой хорее
У детей и молодых людей в возрасте до 25 лет возможны случаи вторичной малой хореи. Для того чтобы исключить рецидивы заболевания, нужно тщательно следить за здоровьем ребенка, укреплять его иммунитет. Малышу необходимо правильное питание, закаливание, своевременное лечение простудных и других заболеваний.
Для профилактики болезни применяются препараты пролонгированного действия. Обычно это антибиотики из ряда пенициллинов (бициллин-5, бензатинбензилпенициллин). Их инъекции делаются 1 раз в 3-4 недели, что позволяет нейтрализовать β-гемолитический стрептококк группы А. Такая профилактики может проводиться на протяжении нескольких (в среднем 3-5) лет. Благодаря применению в медицине этих средств, случаи повторной малой хореи значительно сократились.
Если не принимать профилактических мер, то после рецидива болезнь может перейти в хроническую форму. Кроме того, малая хорея может вызвать осложнения, связанные с патологиями сердца:
Ревматическая хорея – не cмepтельно опасное заболевание. Но ее осложнения чреваты серьезными нарушениями в работе сердца, что может с течением времени привести к летальному исходу.
Тем не менее, большинство больных хореей Сиденгама полностью выздоравливает. При правильном лечении заболевание может пройти за 5-6 недель. В некоторых случаях течение болезни затягивается до года или двух, но такие случаи единичны.
Малая хорея у детей: причины, симптомы, формы, диагностика и лечение
Малая хорея – это неврологическое ревматическое заболевание, возникающее как осложнение ангины у детей и подростков. У названия болезни имеются другие названия: ревматическая хорея, нейроревматизм, хорея Сиденгама (в честь английского ученого, который впервые подробно описал симптомы еще в ХVII в.), а также еще более древнее – пляска святого Витта. По своей природе это разновидность энцефалита ревматического характера.
Код ревматической хореи по МКБ-10 – I02. Заболевание встречается в медицинской практике крайне редко. Диагностируется в возрасте от 5 до 15 лет, чаще у девочек, чем у мальчиков. Малая хорея у взрослых обычно развивается на фоне системной красной волчанки в виде васкулита центральной нервной системы.
Малая хорея: как проявляется заболевание?
Основные признаки расстройства – чрезмерная неконтролируемая двигательная активность и расстройства в поведении.
Признаки хореи Сиденгама:
Причины заболевания малой хореей
Ревматическую хорею вызывает возбудитель из семейства стрептококков – гемологический стрептококк группы А. В группу риска по данному заболеванию автоматически относят детей и подростков, заболевших ангиной, инфекциями верхних дыхательных путей.
Однако ангина осложняется развитием хореи далеко не у всех больных. Большинство тех, кто перенес тонзиллит, ангину, инфекции верхних дыхательных путей, вскоре благополучно выздоравливает. Почему же некоторых людей мучают дальнейшие осложнения? Существует ряд факторов, которые могут спровоцировать малую хорею. К ним относятся:
Хорея развивается из-за повреждения базальных ганглиев мозга и зубчатых ядер мозжечка. Причиной этого является продуцирование организмом дополнительных антител. У большинства больных ангиной выработка антител призвана победить ангину. Но у части больных происходит так называемый перекрестный иммунный ответ: выpaбатываются антитела против ганглиев собственного мозга. В основе дальнейшего механизма развития хореи лежит нарушение передачи нейромедиатора дофамина.
Особенности болезни у детей
Гормональный фактор, играющий роль в развитии ревматической хореи, объясняет причину ее более частой встречаемости в детском и юношеском возрасте. Именно в этот период жизни организм чаще всего подвергается гормональным перестройкам. Девочки заболевают чаще мальчиков по той же причине. Именно женский организм переживает до 15 лет основные гормональные всплески, и если это сопровождается слабым иммунитетом, риск заболеть хореей возрастает.
Особенность заболевания у детей дошкольного и школьного возраста состоит в частых ошибках при толковании симптомов. Поведенческие проявления болезни чрезвычайно трудно отличить от обычных детских шалостей, непослушания, баловства. Часто детей наказывают за гримасы, нелепые движения, капризы и т.д., не зная, что за всем этим стоит болезнь. Взрослым трудно разобраться с этим. С одной стороны, не каждый непослушный ребенок болен хореей, но с другой – заболевший ребенок зачастую не может контролировать аномалии своего поведения.
Симптомы заболевания
Обычно заболевание начинает проявляться спустя несколько недель после перенесенной ангины либо тонзиллита. Главный симптом любого вида хореи – гиперкинез, т.е. совершаемые помимо воли больного сокращения мышц, вызывающие неконтролируемые движения различных частей тела. Это происходит из-за поражения центральной нервной системы.
В целом картина проявлений заболевания выглядит так:
Для малой хореи характерны дисфункции нервно-мышечных связей, которые позволяют использовать три вида движений в качестве тестов на наличие заболевания.
Диагностика
При диагностике заболевания в первую очередь выясняется вопрос о том, не перенес ли пациент ангину или тонзиллит. Для правильной постановки диагноза врач суммирует жалобы пациента и его близких (родителей), клиническую картину, данные лабораторных и инструментальных обследований. В их числе назначается анализ крови. Информативными показателями являются уровень лейкоцитов, наличие стрептококковой инфекции, ревматоидный фактор.
Проводится электроэнцефалография (ЭЭГ) для определения активности головного мозга, а также магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга для определения локализация пораженных участков. С той же целью пациента могут направить на компьютерную томографию (КТ).
Поскольку болезнь затрагивает передачу импульсов из мозга в мышцы, используется метод электромиографии, позволяющий определить биопотенциалы мышечных тканей.
Необходима дифференциальная диагностика для исключения заболеваний с похожими проявлениями (болезнь Гентингтона, вирусный энцефалит и др.).
Лечение малой хореи
При лечении малой хореи необходим комплексный подход. Важно выполнять все врачебные рекомендации. Родителям больного ребенка придется набраться терпения, поскольку болезнь может продлиться от 3 месяцев до 1-2 лет.
В остром периоде больному показан пocтeльный режим. Нужно обеспечить ребенку тишину, убрать яркий свет. Питание должно быть с повышенным количеством витаминов в рационе.
В зависимости от изменения состояния больного терапия может корректироваться.
Медикаменты
Прием лекарственных средств играет большую роль в лечении. Чаще всего больному назначаются медикаменты нескольких групп:
Физиотерапевтические методы
Физиотерапия является хорошим дополнением к медикаментозному лечению. Ее назначают, когда проходит кризис острого периода. Доктор может назначить электросон, радоновые ванны, гальванизацию.
Психология
Малая хорея затрагивает ЦНС, влияет на психоэмоциональную сферу. Ее первые проявления часто принимаются взрослыми за бaнaльное детское непослушание. Для коррекции расстройств в поведении больного ребенка с ним работает психолог. Его роль состоит также в том, чтобы помочь адаптироваться в обществе, детском коллективе после длительной болезни. Беседы с психологом играют немалую роль в полном выздоровлении.
Народная медицина
Народная медицина предлагает в качестве дополнения успокоительные и восстанавливающие силы травяные чаи. Хорошо подходит в этом качестве чай из мяты, мелиссы, которые растут у многих на даче.
Рекомендуется настой из душицы, пижмы и календулы. Травы смешиваются в равных частях, их заливают кипятком и полчаса настаиваются в сосуде, укутанном полотенцем. Пить нужно несколько раз в день по полстакана.
Еще одно средство – мед, перемешанный в равных долях со свекольным соком. Употрeблять три раза в день по 3-4 ложки.
Народные методы рекомендуют также травяные ванны из липы, розмарина. Однако на все рецепты их трав есть противопоказание при наличии аллергических реакций в организме. Поскольку механизм развития хореи, как и аллергии, связан с выработкой антител и аутоиммунным ответом, перед применением народных средств нужно посоветоваться с врачом. Народная медицина формировалась на протяжение веков, но тогда человечество не знало аутоиммунных заболеваний.
Прогноз и профилактика при малой хорее
У детей и молодых людей в возрасте до 25 лет возможны случаи вторичной малой хореи. Для того чтобы исключить рецидивы заболевания, нужно тщательно следить за здоровьем ребенка, укреплять его иммунитет. Малышу необходимо правильное питание, закаливание, своевременное лечение простудных и других заболеваний.
Для профилактики болезни применяются препараты пролонгированного действия. Обычно это антибиотики из ряда пенициллинов (бициллин-5, бензатинбензилпенициллин). Их инъекции делаются 1 раз в 3-4 недели, что позволяет нейтрализовать β-гемолитический стрептококк группы А. Такая профилактики может проводиться на протяжении нескольких (в среднем 3-5) лет. Благодаря применению в медицине этих средств, случаи повторной малой хореи значительно сократились.
Если не принимать профилактических мер, то после рецидива болезнь может перейти в хроническую форму. Кроме того, малая хорея может вызвать осложнения, связанные с патологиями сердца:
Ревматическая хорея – не cмepтельно опасное заболевание. Но ее осложнения чреваты серьезными нарушениями в работе сердца, что может с течением времени привести к летальному исходу.
Тем не менее, большинство больных хореей Сиденгама полностью выздоравливает. При правильном лечении заболевание может пройти за 5-6 недель. В некоторых случаях течение болезни затягивается до года или двух, но такие случаи единичны.