что такое лизис костной ткани
Остеолиз
Полезное
Смотреть что такое «Остеолиз» в других словарях:
остеолиз — сущ., кол во синонимов: 3 • акроостеолиз (1) • остеоклазия (3) • размягчение (19) … Словарь синонимов
остеолиз — (osteolysis; остео + греч. lysis разложение, растворение) рассасывание ограниченного участка кости без последующего замещения другой тканью … Большой медицинский словарь
остеолиз травматический массивный — (osteolysis traumatica massiva; син.: Горхема болезнь, кость исчезающая, кость фантомная) обширный остеолиз в области перелома кости, возникающий как его осложнение … Большой медицинский словарь
Остеолиз (Osteolysis), Остеоклазия (Osteoclasia) — размягчение и разрушение кости в результате какого либо заболевания (чаще всего инфекционного) или нарушения кровоснабжения кости (ишемии). В случае акроостеолиза (acroosteolysis) поражаются концевые фаланги пальцев рук и ног:данный симптом… … Медицинские термины
ОСТЕОЛИЗ, ОСТЕОКЛАЗИЯ — (osteoclasia) размягчение и разрушение кости в результате какого либо заболевания (чаще всего инфекционного) или нарушения кровоснабжения кости (ишемии). В случае акроостеолиза (acroosteolysis) поражаются концевые фаланги пальцев рук и ног:данный … Толковый словарь по медицине
Ко́стная киста́ — (синоним киста кости) заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов,… … Медицинская энциклопедия
ОПУХОЛИ КОСТЕЙ МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ — мед. Костные метастазы различных опухолей возникают гораздо чаще, чем первичные костные опухоли. Наиболее часто в кости метастазируют карциномы молочной железы, лёгкого, предстательной железы, мочевого пузыря, щитовидной железы, почек. 80%… … Справочник по болезням
СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ — мед. Системная склеродермия (СС) диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно атрофических изменений кожи и внутренних органов, а также… … Справочник по болезням
Остео́лиз прогресси́рующий — (спонтанное рассасывание костей, спонтанная абсорбция, злокачественная абсорбция костей, болезнь фантомной кости, болезнь исчезающей кости, эссенциальный остеолиз) редкое заболевание, характеризующееся спонтанным прогрессирующим рассасыванием… … Медицинская энциклопедия
Бондронат — Действующее вещество ›› Ибандроновая кислота* (Ibandronic acid*) Латинское название Bondronat АТХ: ›› M05BA06 Ибандроновая кислота Фармакологическая группа: Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани Нозологическая классификация (МКБ 10)… … Словарь медицинских препаратов
Болезнь Горхема-Стаута
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «11» января 2019 года
Протокол №51
Болезнь Горхема-Стаута (синонимы: синдром или болезнь Горхема, ангиогенный остеолиз, болезнь исчезающей кости (англ. Gorham’s disease, Gorham – Stout syndrome/disease, GSD, massive osteolysis, vanishing bone disease, phantom bone disease) является редким заболеванием массивного остеолиза, связанного с пролиферацией и расширением лимфатических сосудов. GSD может влиять на любую кость в организме и может быть моностотической или полиотической. Симптомы при представлении зависят от местоположения заболевания; наиболее распространенным симптомом является локализованная боль. Болезнь может быть обнаружена после патологического перелома [1].
Код(ы) МКБ-10:
| МКБ-10 | |
| Код | Название |
| D18.1 | Лимфангиома любой локализации |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2018 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, онкологи, гематологи, травматологи, ангиохирурги.
Категория пациентов: взрослые, дети.
Шкала уровня доказательности:
Таблица 1. Шкала уровней доказательности
| УД | Характеристика исследований, которые легли в основу рекомендаций |
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор рандомизированных клинических исследований (РКИ) или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Заболевание начинается постепенно, с неспецифических симптомов, и диагностика на ранних этапах затруднена.
GSD может возникнуть в любом возрасте, но обычно диагностируется у детей и молодых людей (в среднем 13 лет). GSD может влиять на любую кость в организме, но чаще всего влияет на ребра, за которым следуют череп, ключица и шейный позвоночник. Дополнительные пораженные участки включают челюстно-лицевые кости (главным образом нижнюю челюсть), грудину, плечевую кость, руку, бедренную кость и стопу [1].
GSD может быть моностатическим или полиостатическим, и симптомы варьируются в зависимости от затронутых участков тела [1].
Наиболее распространенным симптомом является локализованная боль [1]. Характерны тупые монотонные скелетно-мышечные боли и слабость.
Также отмечается отек, слабость и функциональное нарушение пораженных конечностей [1].
В области дентоальвеолярной области могут наблюдаться подвижные зубы, неправильный прикус, отклонение нижней челюсти и костная деформация [1].
Пациенты с вовлечением грудной клетки могут проявлять респираторный дистресс (вызванный хилотораксом) [1]. Поражению костей грудной клетки может сопутствовать перикардиальный или плевральный выпот.
Тяжелые неврологические дефекты и паралич, вторичные по отношению к вовлечению позвонков, также наблюдаются. Пациенты с цервикальным позвоночником или основанием болезни черепа могут иметь утечку цереброспинальной жидкости [1].
GSD может быть обнаружен после перелома кости (спонтанная или следующая незначительная травма) [1].
В детском возрасте развивается деформация кости.
Заболевание сопровождается остеолизом и резорбцией кости с фиброзом [4].
Заболевание может как спонтанно регрессировать, так и иметь агрессивное течение с неблагоприятным прогнозом.
Лабораторные признаки: с учетом вариабельности скорости остеолиза наиболее перспективными биомаркерами его активности считаются VGEF-A [22, 23, 27] и интерлейкин-6 [5, 24, 25, 28], уровень которых при GSD может быть повышен. Вместе с тем показатели этих цитокинов могут оставаться и нормальными [26, 27], поэтому продолжаются активные поиски других биомаркеров остеолиза – VEGF-C [27], PDGF-BB [26], sRANKL-растворимый лиганд рецептора активатора ядерного фактора (биохимический маркер резорбции костной ткани) и остеопротегерина [7].
Инструментальные исследования
Магнитно-резонансная томография: показывает полную резорбцию кости и замену инфильтративной мягкой тканью, которая имеет низкую интенсивность сигнала при T1-взвешенном изображении и высокой интенсивности сигнала на T2, с интенсивным усилением контрастного изображения [1].
Рентгенологическими признаками GSD: подтверждение рассасывания кости при отсутствии тенденции к экспансивному или изъязвляющему росту, на ранних стадиях являются небольшие по размеру фокусы затемнения, сливающиеся по мере прогрессирования процесса. Кроме того, поражение трубчатых костей может проявляться концентрическим сужением кости (симптом тающей свечи) [14], а поражение позвонков у детей – наличием остеопении, мультиочагового остеолиза и гетерогенностью костной ткани.
Характерным признаком гиперваскулярности процесса является выявляемый по МРТ гиперинтенсивный сигнал от костного мозга в Т1-режиме [14, 21].
Иммуногистохимические маркеры лимфатических эндотелиальных клеток (LYVE-1, podoplanin / D2-40) выявляют наличие лимфатических сосудов в медуллярных и кортикальных областях костей и в пораженных мягких тканях. Повреждения ребер не должны подвергаться биопсии, так как эта процедура может вызвать рефрактерный хилозный выпот [1].
Гистологические признаки: верифицированный ангиоматоз, отсутствие клеточной атипии, отсутствие или минимальный уровень активности остеобластов, отсутствие дистрофической кальцификации, прогрессирующий характер локального остеолиза, отсутствие поражения внутренних органов.
Диагностический алгоритм 
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Генерализованное лимфатическое нарушение | Основным отличительным признаком является прогрессирующий остеолиз, наблюдаемый при болезни Горхема-Стаута | Радиологическое обследование | Отсутствие костных поражений |
| Доминантный вариант акроостеолиза | Остеопороз запястных и плюсневых костей | Наследственный анамнез, отсутствие артрита, при необходимости гистологическое подтверждение | В основном поражение зубов, отсутствие наследственных факторов, пролиферации лимфатических сосудов |
| Мультицентровой карпотарзальный остеолиз с нефропатией или без нее | Деструкция костей запястья и предплюсны, возможно прогрессирование с генерализацией | С раннего детства аритриты Гистология, определение факторароста сосудов эпителия, Генетика-мутация в хромосоме 20q12 | Отсутствие мутации в гене МАFВ, лимфатической пролиферации в костях |
| Липогранулематоз Фарбера | Артрит, без костной деструкции | Генетические на ген АSAH1 (кислой цераминазы) | Отсутствие поражения внутренних органов и соответствующая генетика |
| Синдром Торга-Винчестера и идиопатический фалангеальный акроостеолиз | Остеолиз фаланг и плюстневых костец | Рентген костей, исследование на наличие гена ММР2 | Отсутствует остеолиз и ген |
| Рак (первичный или метастатический) | Диффузный или очаговый остеопороз, патологические переломы, наличие симптома «плюс ткань» | Гистологические, иммуногистохимические исследования | Отсутствие признаков онкологического процесса |
| Эндокринные расстройства (как возможные причины остеолиза) | Диффузный или очаговый остеопороз | Исследования гормонов паращитовидной железы, витамина D, консультация эндокринолога | Отсутствие нарушений в гормональном статусе |
| Аутосомно-рецессивный карпотарзальный остеолиз | Деструкция костей запястья и предплюсны, возможно прогрессирование с генерализацией | С раннего детства аритриты Гистология, определение фактора роста сосудов эпителия, Генетика-мутация в хромосоме 20q12 | Отсутствие суставных поражений, подтверждение генетическим исследованием-мутация в хромосоме 20q12 |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Альбумин (Albumin) |
| Амброксол (Ambroxol) |
| Ацетилцистеин (Acetylcysteine) |
| Гепарин (Heparin) |
| Дексмедетомидин (Dexmedetomidine) |
| Декстроза (Dextrose) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Золедроновая кислота (Zoledronic Acid) |
| Интерферон альфа (Interferon alfa) |
| Калия хлорид (Potassium chloride) |
| Кетопрофен (Ketoprofen) |
| Колистиметат натрия (Colistimethate sodium) |
| Левофлоксацин (Levofloxacin) |
| Меропенем (Meropenem) |
| Метронидазол (Metronidazole) |
| Морфин (Morphine) |
| Налбуфин (Nalbuphine) |
| Натрия ацетат (Sodium acetate) |
| Натрия гидрокарбонат (Sodium hydrocarbonate) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Пиперациллин (Piperacillin) |
| Плазма свежезамороженная |
| Прегабалин (Pregabalin) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Пропофол (Propofol) |
| Сиролимус (Sirolimus) |
| Сульбактам (Sulbactam) |
| Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole) |
| Тазобактам (Tazobactam) |
| Талидомид (Thalidomide) |
| Тобрамицин (Tobramycin) |
| Трамадол (Tramadol) |
| Триметоприм (Trimethoprim) |
| Фамотидин (Famotidine) |
| Фентанил (Fentanyl) |
| Цефоперазон (Cefoperazone) |
| Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin) |
| Эритроцитарная масса |
| Этамзилат (Etamsylate) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (A11CC05) Colecalciferol |
| (B03A) Препараты железа |
| (A12AX) Препараты кальция в комбинации с другими препаратами |
| (A12CC) Препараты магния |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение
Режим: общеохранительный режим, избегать травм.
Диета: №15.
Медикаментозное лечение: проводится лечение сопутствующей патологии в соответствии с клиническими протоколами.
Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
Диспансерный учет профильного хирурга в зависимости от вида оперативного вмешательства (ортопеда, вертебролога, сосудистого хирурга);
Радиологический контроль не менее 1 раза в 6 месяцев. При наличии хилоторакса рентгенография и КТ грудного сегмента проводят по показаниям (наличия расстройств дыхания, ассимертии грудной клетки).
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: нет.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Немедикаментозное лечение
Режим: общеохранительный режим, избегать травм.
Диета: № 15.
Медикаментозное лечение
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Примечание: *Лекарственные средства не зарегистрированы в Республике Казахстан (применение после регистрации на территории РК).
Другие виды лечения:
Лучевая терапия [6].
Хирургическое вмешательство
Виды хирургических вмешательств зависят от их цели:
| Цель | Название операции | Код МКБ-9 |
| Уменьшить или остановить хилоторакс [1] | Плевротомия | 34.59 Другие виды иссесения плевры |
| Плевродез | 34.601 Плевродез | |
| Торакоцентез | 34.04Дренирование плевральной полости | |
| Торакальная проточная эмболизация или лигирование | 39.794 Эндоваскулярная эмболизация сосудов | |
| Дренирование плевральной полости, перевязка и эмболизация грудного лимфатического протока (УД-С) | Торакотомия | 34.02Диагностическая торакотомия |
| Плевротомией | 34.59 Другие виды иссесения плевры | |
| Плевродезом | 34.601 Плевродез | |
| Декортикация легкого (УД-С) | 34.51 Декортикация легкого | |
| Стабилизация, фиксация, коррекция позвоночника | Корригирующие, стабилизирующие фиксирующие операции на позвоночник с применением металлоконструкций (УД-С) | 79.39 Открытая репозиция костных обломков другой уточненной кости с внутренней фиксацией |
| Склерозирование плевральной полости цитостатиками (УД-С) | Введение в плевральную полость циклофосфан по 400мг №7, блеомицин по 30 мг №3-7 | 34.04 Дренирование плевральной полости |
Дальнейшее ведение:
1. Диспансерный учет профильного хирурга в зависимости от вида оперативного вмешательства (ортопеда, вертебролога, сосудистого хирурга);
2. Радиологический контроль не менее 1 раза в 6 месяцев. При наличии хилоторакса рентгенография и КТ грудного сегмента проводят по показаниям (наличия расстройств дыхания, асимметрии грудной клетки).
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Колеснев Александр Валерьевич – заведующий отделением онкогематологической реанимации «Национального научного центра онкологии и трансплантологии» корпоративного фонда «University Medical Center»;
5) Макалкина Лариса Геннадьевна – кандидат медицинских наук, PhD, заведующая курсом клинической фармакологии и фармации кафедры кардиологии и внутренних болезней АО «Медицинский университет Астана».
Указание на отсутствие конфликта интересов:
Рецензенты:
Сагандыков Ирлан Негметжанович – кандидат медицинских наук, заведующий отделением сосудистой хирургии «Национального научного центра онкологии и трансплантологии» корпоративного фонда «University Medical Center».
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.