Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

Π§Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСская болСзнь (ГБН)? ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ возникновСния, диагностику ΠΈ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹ лСчСния Ρ€Π°Π·Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌ Π² ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΠ΅ Π΄ΠΎΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π ΡƒΠ΄Π΅Π½ΠΊΠΎ А. А., Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³Π° со стаТСм Π² 5 Π»Π΅Ρ‚.

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСваниячто Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ заболСвания

ГСмолитичСская болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ (ГБН) β€” это Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ эритроциты Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π°ΠΌΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ. Π­Ρ‚ΠΎ происходит ΠΈΠ·-Π·Π° нСсовмСстимости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ Ρ€Π΅Π±Ρ‘Π½ΠΊΠ° ΠΏΠΎ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ эритроцитов (красных кровяных ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ), Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΏΠΎ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρƒ ΠΈ систСмС Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ€Π΅ΠΆΠ΅ ΠΏΠΎ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

Π§Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ Ρ€Π°Π·ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΡŒΡΡ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСская болСзнь, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²:

Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 250 эритроцитарных Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½ΠΎΠ², ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 20 Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… систСм. Однако Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ клиничСскоС Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Ρ‹ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° (Rh) ΠΈ систСмы Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (АВ0).

БистСма рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°

РСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ β€” Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ Π½Π° повСрхности эритроцитов . ΠšΡ€ΠΎΠ²ΡŒ считаСтся рСзус-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ (Rh+), Ссли Π½Π° красных кровяных ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π΅ΡΡ‚ΡŒ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ (Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½ D). Если этого Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π° Π½Π° эритроцитах Π½Π΅Ρ‚, Ρ‚ΠΎ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ являСтся рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ (Rh-). Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π° людСй ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ рСзус-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ.

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

РСзус-Π½Π΅ΡΠΎΠ²ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ Ρ‚ΠΎΠ³Π΄Π°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρƒ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ, Π° Ρƒ Ρ€Π΅Π±Ρ‘Π½ΠΊΠ° рСзус-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ. Π’ этом случаС иммунная систСма ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ·Π½Π°Π²Π°Ρ‚ΡŒ эритроциты ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ «ΠΈΠ½ΠΎΡ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅» ΠΈ ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ опасныС ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ² рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π½Π° эритроцитах ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. АнтитСла ΠΏΡ€ΠΈΠΊΡ€Π΅ΠΏΠ»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΊ эритроцитам Ρ€Π΅Π±Ρ‘Π½ΠΊΠ° ΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ ΠΈΡ… (происходит Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·). Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ процСсс начинаСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ Π΅Π³ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ развития ΠΈ продолТаСтся послС роТдСния. Если ΠΏΠ»ΠΎΠ΄ ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ рСзус-ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ, Π° ΠΌΠ°ΠΌΠ° рСзус-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ, ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Π° Π½Π΅ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚.

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ проявлСниями ГБН являСтся ранняя ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° ΠΈ анСмия Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ.

БистСма Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ

Π“Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ β€” это ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ΅ сочСтаниС Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ… Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² Π½Π° повСрхности эритроцитов ΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Двумя основными Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌΠΈ эритроцитов ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ А ΠΈ Π’. Π“Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° основании наличия ΠΈΠ»ΠΈ отсутствия этих Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½ΠΎΠ². ΠžΠ΄Π½ΠΎΠΈΠΌΡ‘Π½Π½Ρ‹Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ грСчСскими Π±ΡƒΠΊΠ²Π°ΠΌΠΈ Ξ± ΠΈ Ξ².

ΠšΡ€ΠΎΠ²ΡŒ любого Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ½Ρ‹Π΅ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Ρ‹ ΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ…-Ρ‚ΠΎ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ…. Π’ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠΌ случаС Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ Π°Π³Π³Π»ΡŽΡ‚ΠΈΠ½Π°Ρ†ΠΈΡ (склСиваниС) ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ процСсс ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ привСсти ΠΊ Π»Π΅Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ исходу ΠΈΠ·-Π·Π° формирования Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ² ΠΈ Π·Π°ΠΊΡƒΠΏΠΎΡ€ΠΊΠΈ кровСносных сосудов.

Π’ зависимости ΠΎΡ‚ сочСтания Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΠΎ систСмС АВ0.

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

Π“Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ риска ΠΏΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ:

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ

Π’ΠΎ врСмя бСрСмСнности ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ нСсовмСстимости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ.

ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ… зависит ΠΎΡ‚ проявлСния ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€Ρ‘Ρ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ: анСмичСской, ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΎΡ‚Ρ‘Ρ‡Π½ΠΎΠΉ. Но ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ мСсто сочСтаниС клиничСских Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ.

1. АнСмичСская Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ГБН. ЯвляСтся Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π»Ρ‘Π³ΠΊΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ ΠΈ проявляСтся Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ², нСврологичСскими Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ (Π²ΡΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ: Ρ€Π΅Π±Ρ‘Π½ΠΎΠΊ Π½Π΅ΠΎΡ…ΠΎΡ‚Π½ΠΎ сосёт Π³Ρ€ΡƒΠ΄ΡŒ, ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎ спит) ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ увСличСния ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзёнки, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π΄ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈΠΊΠ΅.

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

Π˜Π½Ρ‚Π΅Π½ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ Π·Π°Π²ΠΈΡΠ΅Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ уровня Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° ( ΠΆΡ‘Π»Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ образуСтся ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ эритроцитов ). ИмСнно Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ ΠΎΠΊΡ€Π°ΡˆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠΆΡƒ Π² ΠΆΡ‘Π»Ρ‚Ρ‹ΠΉ Ρ†Π²Π΅Ρ‚. ΠŸΡ€ΠΈ достиТСнии критичСских Ρ†ΠΈΡ„Ρ€ этот Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒ Π½Π΅ΠΉΡ€ΠΎΠ½Ρ‹ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ Π΅Π³ΠΎ структур ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ Π³Ρ€ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ³ΠΎ ослоТнСния β€” Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ энцСфалопатии (ядСрной ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…ΠΈ).

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

КоТа ΠΈ Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Π΅ слизистыС Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎ-Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠ²Ρ‹Π΅, ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΈΠΌΠ΅Ρ‚ΡŒ слСгка ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΠΎΠ²Π°Ρ‚Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Ρ‚Π΅Π½ΠΎΠΊ, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΈ сСлСзёнка ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½Ρ‹ β€” всё это обусловлСно ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ распадом эритроцитов, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ. Π”Π΅Ρ‚ΠΈ с Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ заболСвания Π½ΡƒΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² интСнсивном Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ, Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΌ Π² сСбя ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ пСрСливания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (ΠžΠ—ΠŸΠš).

ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π· гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ

Π Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ лишь ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Π’ΠΎ врСмя бСрСмСнности благодаря ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Π΅ эритроциты ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π² Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ количСствС, нСдостаточном для Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π». Π’ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚ Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΡ€Π°Π·Ρ€Π΅ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ, вслСдствиС Π°Π±ΠΎΡ€Ρ‚ΠΎΠ², Π²Ρ‹ΠΊΠΈΠ΄Ρ‹ΡˆΠ΅ΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ослоТнённых бСрСмСнностСй эритроциты ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π² большом количСствС, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΡƒ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» класса М (IgM). Π­Ρ‚ΠΈ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈ сразу послС ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π° с рСзус-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Они ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ Π»ΡŽΠ±Ρ‹Ρ… Ρ‡ΡƒΠΆΠ΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… вСщСств, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ IgM Π½Π΅ способны ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρƒ ΠΊ Ρ€Π΅Π±Ρ‘Π½ΠΊΡƒ.

АнтитСла класса М Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ Ρ‚Ρ€Π°Π½ΡΡ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° класса G (IgG). Они Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· 3 мСсяца послС ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π° с рСзус-ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ эритроцитами, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½ΠΈΡ‚Π΅Ρ‚ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… Π»Π΅Ρ‚ ΠΈ способны ΠΏΡ€ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρƒ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. Π­Ρ‚ΠΈΠΌ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ Ρ‚ΠΎΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ бСрСмСнности эти ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ частицы для ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° Π½Π΅ опасны, вСдь ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ бСрСмСнности ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ Ρ€Π΅Π±Ρ‘Π½ΠΊΠ° ΡΠΌΠ΅ΡˆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ΡΡ с ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ лишь Π½Π° послСдних мСсяцах бСрСмСнности ΠΈΠ»ΠΈ послС Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ², ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° IgG Π΅Ρ‰Ρ‘ Π½Π΅ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π»ΠΈΡΡŒ.

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ бСрСмСнности происходит лишь ΡƒΠ·Π½Π°Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ эритроцитов ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°, Ρ‚. Π΅. ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π΅Ρ‰Ρ‘ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ «Ρ€Π°Π·Π΄Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ» ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ систСмы ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ для этого процСсса ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Ρ‚Π΅Ρ€ΠΌΠΈΠ½ «ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΡ», Π° ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΠΈΠΌΠΎ ΠΊ рСзус-ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚Ρƒ β€” «Ρ€Π΅Π·ΡƒΡ-сСнсибилизация». ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ Π½Π΅ опасСн для ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°.

Как ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΠΎ, ΠΊΠΎΠ½Ρ„Π»ΠΈΠΊΡ‚ ΠΏΠΎ рСзус-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρƒ развиваСтся ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ бСрСмСнности. Π­Ρ‚ΠΎ связано с Ρ‚Π΅ΠΌ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΊ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρƒ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ зачатия Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΡƒΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° класса G, поэтому ΠΎΠ½ΠΈ Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ Π°Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ эритроциты ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΡƒΠΆΠ΅ Π½Π° Ρ€Π°Π½Π½ΠΈΡ… сроках. Π’ связи с этим Π²Π΅Ρ€ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ развития Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΈ Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ, растёт с ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ Π±Π΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒ встрСчаСтся Ρƒ 63 % Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΎΡ‚ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½ с сСнсибилизациСй.

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

ΠŸΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠΌ распада эритроцитов являСтся нСпрямой Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ β€” ΠΆΠ΅Π»Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½Ρ‚. Π‘ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ являСтся токсичным Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π°Π΅Ρ‚ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π°, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Π»Ρ‘Π³ΠΊΠΈΡ…, ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΊ ΠΈ Ρ‚. Π΄. ΠšΡ€ΠΈΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ уровня нСпрямого Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΠΎΠΌΡƒ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡŽ структур Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° β€” Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ энцСфалопатии (ядСрной ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π΅).

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ ΠΈ стадии развития гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ ΠΏΠΎ Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠΌ клиничСским проявлСниям:

По Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡŽ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΡŽ ослоТнСний:

По стСпСни тяТСсти:

ОслоТнСния гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

Диагностика гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ

Π”ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ· ГБН ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π·Π°ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ Π΅Ρ‰Ρ‘ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎ: Π½Π° основании Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π°, Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… Π£Π—Π˜ ΠΈ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ….

НСинвазивным ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΎΠΌ диагностики гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ являСтся Π£Π—Π˜ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠΌ исслСдовании ΡƒΠΆΠ΅ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΡƒΡ‚Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π·Π°ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎΡ‚Ρ‘Ρ‡Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ ГБН.

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

Π’ ΠΏΠ°Π»Π°Ρ‚Π΅ совмСстного прСбывания ΠΌΠ°ΠΌΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ сама ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π° ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ², Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… слизистых ΠΈ склСр Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ сутки, Π° ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΈ часы ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π° Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ. Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ слизистых.

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ΠΈΠΈ Π½Π° ГБН Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Ρ†Π΅Π»Ρ‹ΠΉ ряд Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… исслСдований, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π²Π΅Ρ€Π΄ΠΈΡ‚ΡŒ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Π΅Π³ΠΎ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ:

Π“Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ болСзнь Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ… Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ:

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ

ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€Π° Ρ‚Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠΈ лСчСния: Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° гСмолитичСской Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ…, Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π΅Π³ΠΎ почасовой прирост.

Π‘ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… часов постановки Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΠ·Π° фототСрапия Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ Π² Π½Π΅ΠΏΡ€Π΅Ρ€Ρ‹Π²Π½ΠΎΠΌ Ρ€Π΅ΠΆΠΈΠΌΠ΅. ΠŸΡ€ΠΈ этом источник свСта Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ Π½Π°Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒΡΡ ΠΎΡ‚ Ρ€Π΅Π±Ρ‘Π½ΠΊΠ° Π½Π° расстоянии Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 50 см. Π’ΠΎ врСмя ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π΄ΡƒΡ€Ρ‹ ΠΊΠΎΠΆΠ° Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Π° Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ максимально ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΎΠΉ: ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΏΠΎΡ‡Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π±Ρ‘Π½ΠΊΠ° Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΠ΄Π³ΡƒΠ·Π½ΠΈΠΊΠ΅, Π° Π³Π»Π°Π·Π° Π·Π°ΠΊΡ€Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ свСтонСпроницаСмыми ΠΎΡ‡ΠΊΠ°ΠΌΠΈ.

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

ΠŸΠΎΠ±ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ эффСкты Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΈΠ΄Π° лСчСния:

ОбмСнноС ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ проводится Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· ΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠ°Ρ‚Π΅Ρ‚Π΅Ρ€, Π²Π²Π΅Π΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π² Π²Π΅Π½Ρƒ ΠΏΡƒΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ½Ρ‹. Π‘ΡƒΡ‚ΡŒ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π·Π°ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π² ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ Π΄Ρ€ΠΎΠ±Π½ΠΎΠΌ Π²Ρ‹Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈΠ· ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ с ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΏΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ эритроцитарной массой ΠΈ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΠΉ Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡ€Π° Π² Ρ€Π°Π²Π½ΠΎΠΌ количСствС.

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠžΠ—ΠŸΠš Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ослоТнСний: гСматологичСских, ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ…, мСтаболичСских, систСмных ΠΈ ослоТнСний со стороны сСрдСчно-сосудистой систСмы.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·. ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ°

ΠŸΡ€ΠΎΡ„ΠΈΠ»Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ° Π΄Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ заболСвания ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ спСцифичСской ΠΈ нСспСцифичСской.

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ·. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π΅ 90 % Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ… своСврСмСнноС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅, впослСдствии Π½Π΅ ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ нСврологичСских Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ГСмолитичСская болСзнь ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ

ΠžΠ±Ρ‰Π°Ρ информация

ΠšΡ€Π°Ρ‚ΠΊΠΎΠ΅ описаниС

РоссийскоС общСство Π½Π΅ΠΎΠ½Π°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΎΠ²
Российская ассоциация спСциалистов ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠ½Π°Ρ‚Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½Ρ‹

Π“ΠΎΠ΄ утвСрТдСния: 2017 (пСрСсмотр ΠΊΠ°ΠΆΠ΄Ρ‹Π΅ 3 Π³ΠΎΠ΄Π°)

ГСмолитичСская болСзнь ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ (ГБН) – изоиммунная гСмолитичСская анСмия, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π°Ρ Π² случаях нСсовмСстимости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ ΠΈ ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΏΠΎ эритроцитарным Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ (АГ), ΠΏΡ€ΠΈ этом АГ Π»ΠΎΠΊΠ°Π»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° эритроцитах ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°, Π° Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° (АВ) ΠΊ Π½ΠΈΠΌ Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ [1, 3, 5].

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

Автоматизация ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ: быстро ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ!

— ΠŸΠΎΠ΄ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ 300 ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊ ΠΈΠ· 4 стран

Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π‘ΠΌΠΎΡ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΡƒ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. ΠšΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½ΠΊΠ° ΠΏΡ€ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания. Π€ΠΎΡ‚ΠΎ Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ΅ гСмолитичСскиС заболСвания

Автоматизация ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ: быстро ΠΈ Π½Π΅Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ!

МнС интСрСсно! Π‘Π²ΡΠΆΠΈΡ‚Π΅ΡΡŒ со ΠΌΠ½ΠΎΠΉ

ΠšΠ»Π°ΡΡΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΡ

Этиология ΠΈ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·

ЭпидСмиология

Диагностика

Π’ΠΈΠ·ΡƒΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ осмотр Π½Π΅ являСтся Π½Π°Π΄Π΅ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΌ уровня Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π°. [9, 27, 31]

Π£ 83 % Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с ГБН, Ρ€ΠΎΠ΄ΠΈΠ²ΡˆΠΈΡ…ΡΡ послС 34 Π½Π΅Π΄Π΅Π»ΠΈ, развиваСтся поздняя анСмия (послС 7 дня ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Ρ… 3-Ρ… мСсяцСв ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ). [10] ΠŸΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ², ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ сСлСзСнки. ΠŸΡ€ΠΈ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ Π²ΡΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΎΠ΅ сосаниС, тахикардия, систоличСский ΡˆΡƒΠΌ.

Π£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ ΡƒΠ±Π΅Π΄ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΉ Π‘ (ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ достовСрности Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π² – 3).

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅

Π’Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ…, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π±Ρ‹Π»Π° Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½Π° внутриутробная трансфузия ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, осущСствляСтся ΠΏΠΎ ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΌ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»Π°ΠΌ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ½Ρ†ΠΈΠΏΠ°ΠΌ лСчСния ГБН [14].

— ΠΏΡƒΡ€ΠΏΡƒΡ€Π° ΠΈ Π±ΡƒΠ»Π»Π΅Π·Π½Ρ‹Π΅ измСнСния ΠΊΠΎΠΆΠΈ (ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ).

ΠšΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΈ: показания ΠΊ гСмотрансфузии ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ клиничСскими рСкомСндациями ΠΏΠΎ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ с ΡƒΡ‡Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ возраста; гСмотрансфузия проводится Π² соотвСтствии с ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π±ΠΎΡ€Π° ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с ГБН [17, ΠŸΡ€ΠΈΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π“4]

ВоксичСским дСйствиСм ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ нСпрямой Тирорастворимый Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½, поэтому Π΅Π³ΠΎ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ сниТСн ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ввСдСния раствора Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·Ρ‹. Π˜Π½Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΠΎΠ½Π½Π°Ρ тСрапия проводится Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² Ρ‚ΠΎΠΌ случаС, Ссли состояниС Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ° с риском развития Π΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Ρ€Π°Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ΅ΠΌΠΈΠΈ Π½Π΅ позволяСт ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡ‚ΡŒ объСм Тидкости ΡΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π² соотвСтствиСм с ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ€Π΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°. [5, 10].

ΠœΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½Π° Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² случаС развития синдрома холСстаза. [10, 23] ΠŸΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠΌ урсодСзоксихолСвой кислоты Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ суспСнзии ΠΈΠ· расчСта 20-30 ΠΌΠ³/ΠΊΠ³/сут Π² 2 ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ°.

Π’Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ раствора Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π°.

Π”ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π² Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ инфузия Π°Π»ΡŒΠ±ΡƒΠΌΠΈΠ½Π° ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ долгосрочныС исходы Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с тяТСлой Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ Π½Π΅Ρ‚, поэтому Π΅Π³ΠΎ Ρ€ΡƒΡ‚ΠΈΠ½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ рСкомСндуСтся [10].

Π€Π΅Π½ΠΎΠ±Π°Ρ€Π±ΠΈΡ‚Π°Π».

Π­Ρ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ ГБН Π½Π΅ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½, ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ с Ρ†Π΅Π»ΡŒΡŽ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ГБН нСдопустимо.

ΠŸΡ€ΠΈ ГБН Π½Π΅ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ ΠΈ нСдопустимо.

Эритропоэтин.

Π ΡƒΡ‚ΠΈΠ½Π½ΠΎΠ΅ использованиС Π½Π΅ рСкомСндуСтся Π² Π²ΠΈΠ΄Ρƒ наличия ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Π΄Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΎ Π΅Π³ΠΎ эффСктивности ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅ΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, связанной с ГБН. [10]

ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π°.

Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… с ГБН имССтся тСндСнция ΠΊ ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΊΡƒ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈΠ·-Π·Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… гСмотрансфузий. Π˜Π·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ мноТСствСнныС нСблагоприятныС послСдствия для Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡ. НазначСний ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ 3 мСсяца Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с ГБН, особСнно, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½Π΅ΡΡˆΠΈΡ… гСмотрансфузии ΠΈ ΠžΠ—ΠŸΠš, слСдуСт ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ. НазначСниС ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·ΠΎΠ΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π΅ (отсутствии ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ уровня Ρ„Π΅Ρ€Ρ€ΠΈΡ‚ΠΈΠ½Π°). [10]

НСт Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π² эффСктивности. Однако часто примСняСтся, учитывая Π·Π°Ρ‚ΡΠΆΠ½ΡƒΡŽ анСмию Π² Π΄ΠΎΠ·Π΅ 0,1-0,25 ΠΌΠ³/сут. [10]

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½ΠΈΠΉ ΠΊ ΠžΠ—ΠŸΠš Ρƒ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ с ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ ГБН опСрация всСгда проводится Π² стандартном объСмС (Π·Π°ΠΌΠ΅Π½Π° 2 ОЦК).

NB! О бСзусловной эффСктивности ΠžΠ—ΠŸΠš ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΠ΅Ρ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‡Π΅ΠΌ 2-Ρ… ΠΊΡ€Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ΅ сниТСниС Π±ΠΈΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΊ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Ρƒ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Аутоиммунная гСмолитичСская анСмия

Аутоиммунная гСмолитичСская анСмия (ΠΠ˜Π“Π) β€” Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… гСматологичСских Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΠΈ синдромов, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠΌ (Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ) эритроцитов, вслСдствиС образования Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΊ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π°ΠΌ этих ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

ΠΠ˜Π“Π ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΡƒΡ‚ΡŒ Π² любом возрастС, Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π΅ΠΉ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Ρ‹ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹ (60%). ΠŸΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ развиваСтся постСпСнно ΠΈΠ»ΠΈ Π²Π½Π΅Π·Π°ΠΏΠ½ΠΎ.

Π’Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ Π΄Π²Π° основных Ρ‚ΠΈΠΏΠ° ΠΠ˜Π“Π: Ρ‚Π΅ΠΏΠ»ΠΎΠ²ΡƒΡŽ (Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹/Π°Ρ‚Π°ΠΊΡƒΡŽΡ‚ эритроциты ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π΅ 37-40 Β°C) ΠΈ Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΡƒΡŽ β€” с Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²Ρ‹ΠΌΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ (Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»Π° Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 30 Β°C, эритроциты Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ локальном воздСйствии Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ ΠΏΡŒΠ΅Ρ‚ Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π½ΡƒΡŽ Π²ΠΎΠ΄Ρƒ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠΎΠ΅Ρ‚ Ρ€ΡƒΠΊΠΈ Π² Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ΄Π΅).

Π Π°ΡΠΏΡ€ΠΎΡΡ‚Ρ€Π°Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΠ˜Π“Π составляСт 1 случай Π½Π° 70-80 тысяч Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊ Π² Π³ΠΎΠ΄.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ возникновСния заболСвания ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π΅Π½Ρ‹ нСдостаточно. На сСгодняшний дСнь извСстно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ 50% случаСв Ρ‚-ΠΠ˜Π“Π ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ идиопатичСскими (Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ спонтанно). Π’ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΊΠ°ΠΊ Ρ…-ΠΠ˜Π“Π ассоциированы с Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ заболСваниями ΠΈΠ»ΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ с Π½ΠΈΠΌΠΈ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎ: Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ, онкологичСскими, ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ (систСмная красная Π²ΠΎΠ»Ρ‡Π°Π½ΠΊΠ°, Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠ»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·, нСходТкинская Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΠ°, вирус Π­ΠΏΡˆΡ‚Π΅ΠΉΠ½Π° β€” Π‘Π°Ρ€Ρ€, цитомСгаловирус, микоплазмСнная пнСвмония, Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚, Π’Π˜Π§). Π˜Π³Ρ€Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠΈ ΠΠ˜Π“Π ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… лСкарств, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² ΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ†ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ряда (лСкарствСнно индуцированная ΠΠ˜Π“Π).

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹

Π£ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… людСй Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ бСссимптомно, особСнно Ссли ΠΠ˜Π“Π развиваСтся постСпСнно (Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ эритроцитов Π½Π΅ Π½Π°ΡΡ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΌΠ°ΡΡˆΡ‚Π°Π±Π½ΠΎ). Π’ основном ΠΆΠ΅ симптомы ΠΠ˜Π“Π схоТи с клиничСскими проявлСниями Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Ρ‚ΠΈΠΏΠΎΠ² Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ (ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π±Π»Π΅Π΄Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ²).

Π‘ΠΈΠΌΠΏΡ‚ΠΎΠΌΡ‹ ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ тяТСлом Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ заболСвания (быстром Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ эритроцитов) Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠ½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ² ΠΈ Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Ρ… слизистых ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡ‡Π΅ΠΊ, ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ ΡƒΡ‚ΠΎΠΌΠ»ΡΠ΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ с Ρ‚Π°Ρ…ΠΈΠΊΠ°Ρ€Π΄ΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΎΠ΄Ρ‹ΡˆΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΈ физичСской Π½Π°Π³Ρ€ΡƒΠ·ΠΊΠ΅, ΠΎΡ‰ΡƒΡ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ дискомфорта Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, чувство пСрСполнСния, Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ конСчности ΠΈ пСрифСричСский Ρ†ΠΈΠ°Π½ΠΎΠ· (ΠΏΡ€ΠΈ Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΠΠ˜Π“Π). ΠŸΡ€ΠΈ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ осмотрС выявляСтся сплСномСгалия (патологичСскоС ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π°Π·ΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ² сСлСзСнки) Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ стСпСни.

Если ΠΠ˜Π“Π развиваСтся Π½Π° Ρ„ΠΎΠ½Π΅ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ, ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Ρ‚ΡŒ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ симптомы основного заболСвания, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€: ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ лимфатичСских ΡƒΠ·Π»ΠΎΠ², Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠ°, ΡΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² спинС ΠΈ Π½ΠΎΠ³Π°Ρ…, Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½Ρ‹Π΅ Π±ΠΎΠ»ΠΈ, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, диарСя, ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ†Π²Π΅Ρ‚Π° ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ Π½Π° Ρ‚Π΅ΠΌΠ½ΠΎ-ΠΊΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Π΅Π²Ρ‹ΠΉ.

Диагностика

Диагностика ΠΠ˜Π“Π Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΊΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ осмотр, ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ ΠΈ биохимичСский Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Ρ‹ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, морфологичСскоС исслСдованиС эритроцитов. ΠžΡΠ½ΠΎΠ²Π½Ρ‹ΠΌ ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ΅ΠΌ диагностичСского поиска являСтся ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ прямого Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ тСста (прямой ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹ ΠšΡƒΠΌΠ±ΡΠ°).

Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ

ΠŸΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠ΅ΠΉ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ Ρ‚Π΅ΠΏΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠΈΠ΄Ρ‹. Высокодозная монотСрапия ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠΌ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 3-6 нСдСль с постСпСнным сниТСниСм Π΄ΠΎΠ·Ρ‹ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Π½ΠΎΠΉ Π² дальнСйшСм. Однако ΠΈΠ·-Π·Π° сильно Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΠΎΠ±ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… эффСктов Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠ³ΠΎ лСчСния всС Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ ΠΊΡ€Π°Ρ‚ΠΊΠΎΡΡ€ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ ΠΏΡƒΠ»ΡŒΡ-Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΠ»ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ½ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ дСксамСтазоном. ΠŸΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Π½ΠΎ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π΄ΠΎΡΡ‚ΠΈΠ³Π°ΡŽΡ‚ рСмиссии, ΠΎΡΡ‚Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ ΠΆΠ΅ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠ° ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π°Ρ тСрапия Π“ΠšΠ‘.

ΠŸΡ€ΠΈ нСэффСктивности стСроидной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ рассматриваСтся Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ провСдСния сплСнэктомии (хирургичСскоС ΡƒΠ΄Π°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСлСзСнки), биологичСской Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ (ритуксимаб) ΠΈΠ»ΠΈ иммуносупрСссивной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ (циклоспорин, Π°Π·Π°Ρ‚ΠΈΠΎΠΏΡ€ΠΈΠ½ ΠΈ Π΄Ρ€.).

ΠŸΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· зависит ΠΎΡ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ заболСвания, своСврСмСнно Π½Π°Ρ‡Π°Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΠΏΡ€Π°Π²ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Ρ€Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ лСчСния. Благоприятный ΠΏΡ€ΠΎΠ³Π½ΠΎΠ· (достиТСниС рСмиссии, Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ рСмиссия) ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ связан с ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ тСрапСвтичСским ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ΠΎΠΌ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° ΠΈ отсутствиСм ослоТнСний.

ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ с Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ рСкомСндуСтся ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚Ρ€ΠΈΠ³Π³Π΅Ρ€ΠΎΠ² (Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π°, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС ΠΈΠ½Ρ„ΡƒΠ·ΠΈΠΉ Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Ρ… растворов), Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΉΡ‚ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ основного заболСвания (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, Π»ΠΈΠΌΡ„ΠΎΠΌΡ‹), Ссли с Π½ΠΈΠΌ связано Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Ρ…-ΠΠ˜Π“Π. ВСрапия ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ Π»ΠΈΠ½ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ Ρ…-ΠΠ˜Π“Π β€” ритуксимаб. Π“ΠšΠ‘ Π½Π΅ являСтся Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠ΅ΠΉ Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€Π° ΠΈΠ·-Π·Π° Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠ³ΠΎ тСрапСвтичСского ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚Π° Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². Π’Π°ΠΊΠΆΠ΅ нСэффСктивна ΠΈ сплСнэктомия. Π’ тяТСлых случаях Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΡ„Π΅Ρ€Π΅Π·.

ΠžΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΈ прСимущСства лСчСния Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½ΠΎΠΉ гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠ΅ РассвСт

Аутоиммунная гСмолитичСская анСмия достаточно Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΠΎ ΠΌΠ΅Ρ€Π΅ Π΅Π³ΠΎ изучСния ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠΈ диагностики ΠΈ лСчСния Π΄ΠΎΡ€Π°Π±Π°Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ.

Π“Π΅ΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΠΊΠΈ РассвСт ΠΏΡ€ΠΈΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ стандартизированных диагностичСских ΠΊΡ€ΠΈΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ΅Π² ΠΈ тСрапСвтичСских ΠΏΠΎΠ΄Ρ…ΠΎΠ΄ΠΎΠ², Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠœΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ консСнсусной Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠΎΠΉ ΠΏΠΎ ΠΠ˜Π“Π. ΠœΡ‹ осознаСм Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ диагностичСского поиска Ρƒ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ², ΠΏΠΎΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΡƒ Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ заболСвания ΠΈ эффСктивноС Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ зависят ΠΎΡ‚ Ρ‚ΠΈΠΏΠ° задСйствованных Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π». Для диагностики ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΠ˜Π“Π ΠΌΡ‹ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅ΠΌ моноспСцифичСский прямой Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ тСст, ΠΎΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ выясняСм ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ манифСстации Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΠ˜Π“Π, Ρ‚. Π΅. выявляСм основноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, с ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΌ связано Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ‚-ΠΠ˜Π“Π ΠΌΡ‹ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅ΠΌ Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠΊΠΎΡ€Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΡΡ‚Π΅Ρ€ΠΎΠΈΠ΄Ρ‹. Ритуксимаб Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅ΠΌ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π½Π° Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌ этапС тяТСлого тСчСния заболСвания, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии быстрого тСрапСвтичСского ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚Π° Π½Π° стСроиды. Ритуксимаб Π² сочСтании с антинСопластичСским ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠΌ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅ΠΌ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π°ΠΌ с Ρ…-ΠΠ˜Π“Π Π² случаях, Ссли ΠΈΡ… состояниС Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ лСчСния ΠΏΠΎ клиничСским ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌ.

ГСматология РассвСта прСдставлСна Π²Ρ€Π°Ρ‡Π°ΠΌΠΈ высокой ΠΊΠ²Π°Π»ΠΈΡ„ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ большой ΠΎΠΏΡ‹Ρ‚ Π² выявлСнии ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ слоТнодиагностируСмых ΠΈ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ. Π’ своСй Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ наши спСциалисты ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΎΠ»Ρ‹ лСчСния, ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ бСзопасныС, Π΄ΠΎΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ эффСктивныС ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄Ρ‹.

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

ΠŸΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π² БМИ

АнСмия гСмолитичСская

ГСмолитичСскиС Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ β€” большая Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΉ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ сниТСниСм срСднСй ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ эритроцитов (Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ 120 Π΄Π½Π΅ΠΉ). Π“Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· (Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ эритроцита) ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ внСсосудистым (Π² сСлСзёнкС, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅) ΠΈ внутрисосудистым. ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ β€” выраТСнная интоксикация с ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ±ΠΎΠΌ ΠΈ Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠΎΠΉ, Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² поясницС ΠΈ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ шок Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ микроциркуляции, ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°, сплСномСгалия, гСмоглобинурия.

Этиология. ГСмолитичСскиС Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°Ρ… эритроцитов (Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹) Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ воздСйствиСм Π²Π½Π΅ΡˆΠ½ΠΈΡ… ΠΏΠΎ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΊ эритроцитам ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ (Π²Π½Π΅ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹). ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ β€” наслСдуСмыС, Π° Π²Π½Π΅ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ β€” ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Ρ‘Π½Π½Ρ‹Π΅.

β€’ Π’Π½Π΅ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹. ΠœΠΈΠΊΡ€ΠΎΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ эритроцитов прСдставлСно ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΠΉ ΠΈ эндотСлиСм сосудов. ΠŸΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ токсичСских вСщСств ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π°Π³Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ измСнСния стСнки эритроцита, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ: (1) Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠ΅ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΊ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Ρ‘Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ эритроциту (классичСский ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ β€” аутоиммунная гСмолитичСская анСмия), (2) нСпосрСдствСнному Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ эритроцита β€’β€’ Π˜Π·ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ гСмолитичСскиС Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ эритробластозС ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°; сюда Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ отнСсти гСмолитичСскиС трансфузионныС Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ β€’β€’ Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ эндотСлия сосудов (ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ°Π½Π³ΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ) Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ способны ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒ эритроциты β€” анСмия гСмолитичСская микроангиопатичСская. Π£ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ остро Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΠΈΠΊΠΎ-урСмичСского синдрома β€’β€’ ГСмоглобинурия ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ холодовая β€’β€’ НазначСниС Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π›Π‘ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Π½ΠΈΠ»Π°ΠΌΠΈΠ΄ΠΎΠ², противомалярийных ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ²) ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ гСмолитичСскому ΠΊΡ€ΠΈΠ·Ρƒ.

β€’ Π’Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹. Π’Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½ эритроцитов, Hb ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². Π­Ρ‚ΠΈ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ наслСдуСмы (ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π½ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ) β€’β€’ Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½ β€’β€’β€’ Π‘Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· наслСдуСмый β€’β€’β€’ Π­Π»Π»ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· наслСдуСмый β€’β€’β€’ ГСмоглобинурия ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная β€’β€’ Π“Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, сСрповидноклСточная анСмия). Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 300 Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, обусловлСнных Ρ‚ΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ мутациями Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ². Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° способствуСт Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ. Π˜Π·ΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π°, Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° эритроцита, увСличиваСтся ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Ρƒ β€’β€’ Π­Π½Π·ΠΈΠΌΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ.

НСкоторыС гСмолитичСскиС Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, обусловлСнныС Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²

β€’ АнСмия вслСдствиС нСдостаточности глюкозо-6-фосфатдСгидрогСназы (Π“-6-Π€Π”, см. Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊ этой ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΠ΅). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°: острыС эпизоды гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹Π΅ Π›Π‘, инфСкциями (Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ Ρ„Π°Π²ΠΈΠ·ΠΌΠ΅). Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ β€’ Π—Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тСрапия (гСмотрансфузии) β€’ БплСнэктомия ΠΏΡ€ΠΈ нСдостаточности Π“-6-Π€Π” бСсполСзна β€’ ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ нСдостаточности Π“-6-Π€Π”, связанными с острыми гСмолитичСскими ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°ΠΌΠΈ, Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΡ‘ΠΌΠ° Π›Π‘, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·. ΠœΠšΠ‘-10 D55.0 АнСмия вслСдствиС нСдостаточности Π“-6-Π€Π”.

ΠœΠšΠ‘-10 β€’ D55 АнСмия вслСдствиС Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ β€’ D56 ВалассСмия β€’ D57 Π‘Π΅Ρ€ΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ β€’ D58 Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ наслСдствСнныС гСмолитичСскиС Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ β€’ D59 ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Ρ‘Π½Π½Π°Ρ гСмолитичСская анСмия

ΠŸΠ Π˜Π›ΠžΠ–Π•ΠΠ˜Π―

Π€Π°Π²ΠΈΠ·ΠΌ (примахиновая анСмия) β€” остроС состояниС, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π² ΠΏΠΈΡ‰Ρƒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π±ΠΎΠ±ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, конских Π±ΠΎΠ±ΠΎΠ² Vicia fava), Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ингаляции ΠΏΡ‹Π»ΡŒΡ†Ρ‹ ΠΈΡ… Ρ†Π²Π΅Ρ‚ΠΎΠ², Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ послС ΠΏΡ€ΠΈΡ‘ΠΌΠ° Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π›Π‘ (ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ°Ρ…ΠΈΠ½, ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Π½ΠΈΠ»Π°ΠΌΠΈΠ΄Ρ‹, салицилаты, Π½ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΡƒΡ€Π°Π½Ρ‹, ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К ΠΈ Π΄Ρ€.). ВстрСчаСтся повсСмСстно, Π½ΠΎ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π² Ρ€Π°ΠΉΠΎΠ½Π°Ρ…, эндСмичных ΠΏΠΎ малярии. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ Ρƒ части Π»ΠΈΡ† с наслСдствСнной Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π“-6-Π€Π” (305900, Π³Π΅Π½ G6PD, Xq28). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°: высокая Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π° Ρ‚Π΅Π»Π°, головная боль, Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, гСмолитичСская анСмия, эозинофилия, ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°, диарСя, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, ΡƒΠΏΠ°Π΄ΠΎΠΊ сил ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠ°. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ β€’ гСмотрансфузии β€’ фолиСвая кислота β€’ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΡƒΡ€Π΅Π·Π° β€’ алкалинизация ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ. ΠœΠšΠ‘-10. D55.0 АнСмия вслСдствиС нСдостаточности глюкозо-6-фосфатдСгидрогСназы. Π€Π°Π²ΠΈΠ·ΠΌ.

ГСмоглобинурия ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная β€” хроничСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ с эпизодами гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ (прСимущСствСнно ΠΏΠΎ Π½ΠΎΡ‡Π°ΠΌ). Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π΅Ρ‘ бронзовая окраска, ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСлСзёнки, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° β€” ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, Π°Π½ΠΈΠ·ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·. ΠΠ°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ (2/1 ΠΌΠ»Π½ насСлСния). ΠŸΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ заболСванию (*311770, Xq22.1, Π³Π΅Π½ PIGA, Γ€ ). Диагностика: эпизоды ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅ΠΉ Ρ‡Ρ‘Ρ€Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ столового сахара ΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ больного происходит Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅. Π“Πš (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ½ 20–40 ΠΌΠ³/сут) Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ ΡΡ‚ΠΎΠΉΠΊΡƒΡŽ Ρ€Π΅ΠΌΠΈΡΡΠΈΡŽ Ρƒ 50% ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². НС Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡƒ, Π½ΠΎ ΠΎΡ‚ΠΌΡ‹Ρ‚ΡƒΡŽ ΡΡ€ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΡƒΡŽ массу ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π²ΠΎ врСмя ΠΊΡ€ΠΈΠ·ΠΎΠ². Π“Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½ слСдуСт ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ с ΠΎΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, Ρ‚.ΠΊ. Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ усилСниС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°. ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΡŒ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ‹: синдром ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹β€“ΠœΠΈΠΊΠ΅Π»ΠΈ, болСзнь ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹β€“ΠœΠΈΠΊΠ΅Π»ΠΈ. ΠœΠšΠ‘-10. D59.5 ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π₯олодовая β€” Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° послС Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ воздСйствия (атмосфСрный Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡ…, холодная Π²ΠΎΠ΄Π°). ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ послС пСрСнСсённой вирусной ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ. Π“Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· индуцируСтся фиксированными Π½Π° эритроцитах Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ Π”ΠΎΠ½Π°Ρ‚Π°β€“Π›Π°Π½Π΄ΡˆΡ‚Π°ΠΉΠ½Π΅Ρ€Π°. Π’Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ острым, ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ‹: анСмия гСмолитичСская Π”ΠΎΠ½Π°Ρ‚Π°β€“Π›Π°Π½Π΄ΡˆΡ‚Π°ΠΉΠ½Π΅Ρ€Π°, синдром ДрСсслСра, синдром Π“Π°Ρ€Π»ΠΈ. ΠœΠšΠ‘-10. D59.6 ГСмоглобинурия вслСдствиС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ внСшними ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ.

Π‘Ρ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· β€’ I (#185020, 9q34.1, Π³Π΅Π½ EPB72 [133090], Γ‚ ), мутация Π³Π΅Π½Π° стоматина (Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠΉ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½ эритроцитов). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ: гСмолитичСская анСмия, стоматоцитоз. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ: ΡƒΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ циркуляции эритроцитов, ΠΈΡ… увСличСнная осмотичСская Ρ€Π΅Π·ΠΈΡΡ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ содСрТания Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ содСрТания ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² натрия β€’ Π‘Ρ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· II (*185010, Γ‚ ). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ: гСмолитичСская анСмия, стоматоцитоз, Ρ…ΠΎΠ»Π΅Π»ΠΈΡ‚ΠΈΠ°Π·, пСриодичСская ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ: ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ осмотичСская Ρ€Π΅Π·ΠΈΡΡ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ эритроцитов, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ натрия β€’ Π‘Ρ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΡ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ (185020, Γ‚ ). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ: гСмолитичСская анСмия, стоматоцитоз. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ: УсилСниС Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ осмотичСской рСзистСнтности эритроцитов ΠΏΡ€ΠΈ 5 Β°C, Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·, ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‰Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ pH ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ содСрТания АВЀ.

ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΠ»Π°Π·Ρ‹. Π€Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ·ΠΎ-1,6-дифосфат альдолаза (триозофосфатлиаза, КЀ 4.1.2.13, 3 ΠΈΠ·ΠΎΡ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°: Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΠ»Π°Π·Ρ‹ 1, 2 ΠΈ 3, ΠΈΠ»ΠΈ А, B ΠΈ C) β€” гликолитичСский Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚, ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΠΎΠ΅ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ·ΠΎ-1,6-дифосфата Π² Π³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ 3-фосфат ΠΈ дигидроксиацСтон фосфат. Альдолаза A экспрСссируСтся Π² тканях ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΈ Π² скСлСтных ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… (5% ΠΎΡ‚ всСго ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°), альдолаза Π’ β€” Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ…, ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ΅, Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΠ»Π°Π·Ρ‹ A ΠΈ C β€” Π² Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½Ρ‹ наслСдствСнныС заболСвания, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ вслСдствиС нСдостаточности Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… альдолаз. Альдолаза А (103850, 16q22–q24, Π³Π΅Π½ ALDOА, r ). ΠŸΡ€ΠΈ нСдостаточности Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° развиваСтся вроТдённая нСсфСроцитарная гСмолитичСская анСмия (ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°, сплСномСгалия, Ρ…ΠΎΠ»Π΅Π»ΠΈΡ‚ΠΈΠ°Π·, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° умствСнного развития ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ созрСвания). Альдолаза Π’ (229600, 9q22, Π³Π΅Π½ ALDOΠ’, r ). ΠŸΡ€ΠΈ мутациях Π³Π΅Π½Π° развиваСтся вроТдённая Π½Π΅ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ·Ρ‹ (фруктозСмия). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ: Π²ΡΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ сосания, Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° роста ΠΈ развития, гипогликСмия, мСтаболичСский Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ·, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, гСпатомСгалия, Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ· ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ кровотСчСния, судороТныС ΠΏΡ€ΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΡ†Π΅Π²Ρ‹ΠΉ Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ·. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ: фруктозСмия, гипСрбилирубинСмия, гипСрурикСмия, Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΡƒΡ€ΠΈΡ, гипофосфатСмия ΠΈ фосфатурия, высокиС значСния pH ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ. ΠœΠšΠ‘-10. D55.2 АнСмия вслСдствиС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ гликолитичСских Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ².

Код вставки Π½Π° сайт

АнСмия гСмолитичСская

ГСмолитичСскиС Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ β€” большая Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΉ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ сниТСниСм срСднСй ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ эритроцитов (Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ 120 Π΄Π½Π΅ΠΉ). Π“Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· (Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ эритроцита) ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ внСсосудистым (Π² сСлСзёнкС, ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ костном ΠΌΠΎΠ·Π³Π΅) ΠΈ внутрисосудистым. ΠžΠ±Ρ‰ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ β€” выраТСнная интоксикация с ΠΎΠ·Π½ΠΎΠ±ΠΎΠΌ ΠΈ Π»ΠΈΡ…ΠΎΡ€Π°Π΄ΠΊΠΎΠΉ, Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² поясницС ΠΈ ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ шок Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ микроциркуляции, ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°, сплСномСгалия, гСмоглобинурия.

Этиология. ГСмолитичСскиС Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π°Ρ… эритроцитов (Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹) Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄ воздСйствиСм Π²Π½Π΅ΡˆΠ½ΠΈΡ… ΠΏΠΎ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΊ эритроцитам ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ (Π²Π½Π΅ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹). ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ β€” наслСдуСмыС, Π° Π²Π½Π΅ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ β€” ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Ρ‘Π½Π½Ρ‹Π΅.

β€’ Π’Π½Π΅ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹. ΠœΠΈΠΊΡ€ΠΎΠΎΠΊΡ€ΡƒΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ эритроцитов прСдставлСно ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΎΠΉ ΠΈ эндотСлиСм сосудов. ΠŸΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ токсичСских вСщСств ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… Π°Π³Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ измСнСния стСнки эритроцита, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ: (1) Π²Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠ΅ Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΊ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Ρ‘Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ эритроциту (классичСский ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ β€” аутоиммунная гСмолитичСская анСмия), (2) нСпосрСдствСнному Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ эритроцита β€’β€’ Π˜Π·ΠΎΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ гСмолитичСскиС Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈ эритробластозС ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π°; сюда Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ отнСсти гСмолитичСскиС трансфузионныС Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ β€’β€’ Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ эндотСлия сосудов (ΠΌΠΈΠΊΡ€ΠΎΠ°Π½Π³ΠΈΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ) Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ способны ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒ эритроциты β€” анСмия гСмолитичСская микроангиопатичСская. Π£ Π΄Π΅Ρ‚Π΅ΠΉ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΊΠ°Ρ‚ΡŒ остро Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΡ‚ΠΈΠΊΠΎ-урСмичСского синдрома β€’β€’ ГСмоглобинурия ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ холодовая β€’β€’ НазначСниС Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π›Π‘ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Π½ΠΈΠ»Π°ΠΌΠΈΠ΄ΠΎΠ², противомалярийных ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ²) ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ гСмолитичСскому ΠΊΡ€ΠΈΠ·Ρƒ.

β€’ Π’Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹. Π’Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π°Π½ΠΎΠΌΠ°Π»ΠΈΠΈ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½ эритроцитов, Hb ΠΈΠ»ΠΈ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². Π­Ρ‚ΠΈ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ наслСдуСмы (ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Ρ ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π½ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΡŽ) β€’β€’ Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½ β€’β€’β€’ Π‘Ρ„Π΅Ρ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· наслСдуСмый β€’β€’β€’ Π­Π»Π»ΠΈΠΏΡ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· наслСдуСмый β€’β€’β€’ ГСмоглобинурия ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная β€’β€’ Π“Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, сСрповидноклСточная анСмия). Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΠΎ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 300 Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, обусловлСнных Ρ‚ΠΎΡ‡Π΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ мутациями Π³Π΅Π½ΠΎΠ² Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ². Π”Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½Π° способствуСт Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ. Π˜Π·ΠΌΠ΅Π½ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π°, Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° эритроцита, увСличиваСтся ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Ρƒ β€’β€’ Π­Π½Π·ΠΈΠΌΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ.

НСкоторыС гСмолитичСскиС Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, обусловлСнныС Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²

β€’ АнСмия вслСдствиС нСдостаточности глюкозо-6-фосфатдСгидрогСназы (Π“-6-Π€Π”, см. Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊ этой ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒΠ΅). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°: острыС эпизоды гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅ΠΌΡ‹Π΅ Π›Π‘, инфСкциями (Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π΅ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Ρ‘Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ Ρ„Π°Π²ΠΈΠ·ΠΌΠ΅). Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ β€’ Π—Π°ΠΌΠ΅ΡΡ‚ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ тСрапия (гСмотрансфузии) β€’ БплСнэктомия ΠΏΡ€ΠΈ нСдостаточности Π“-6-Π€Π” бСсполСзна β€’ ΠŸΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ с Π²Π°Ρ€ΠΈΠ°Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ нСдостаточности Π“-6-Π€Π”, связанными с острыми гСмолитичСскими ΠΊΡ€ΠΈΠ·Π°ΠΌΠΈ, Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ½Ρ‹ ΠΈΠ·Π±Π΅Π³Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈΡ‘ΠΌΠ° Π›Π‘, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·. ΠœΠšΠ‘-10 D55.0 АнСмия вслСдствиС нСдостаточности Π“-6-Π€Π”.

ΠœΠšΠ‘-10 β€’ D55 АнСмия вслСдствиС Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ β€’ D56 ВалассСмия β€’ D57 Π‘Π΅Ρ€ΠΏΠΎΠ²ΠΈΠ΄Π½ΠΎΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ β€’ D58 Π”Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ наслСдствСнныС гСмолитичСскиС Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ β€’ D59 ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Ρ‘Π½Π½Π°Ρ гСмолитичСская анСмия

ΠŸΠ Π˜Π›ΠžΠ–Π•ΠΠ˜Π―

Π€Π°Π²ΠΈΠ·ΠΌ (примахиновая анСмия) β€” остроС состояниС, Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Π² ΠΏΠΈΡ‰Ρƒ Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π±ΠΎΠ±ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, конских Π±ΠΎΠ±ΠΎΠ² Vicia fava), Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ингаляции ΠΏΡ‹Π»ΡŒΡ†Ρ‹ ΠΈΡ… Ρ†Π²Π΅Ρ‚ΠΎΠ², Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ послС ΠΏΡ€ΠΈΡ‘ΠΌΠ° Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… Π›Π‘ (ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ°Ρ…ΠΈΠ½, ΡΡƒΠ»ΡŒΡ„Π°Π½ΠΈΠ»Π°ΠΌΠΈΠ΄Ρ‹, салицилаты, Π½ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΡ„ΡƒΡ€Π°Π½Ρ‹, ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К ΠΈ Π΄Ρ€.). ВстрСчаСтся повсСмСстно, Π½ΠΎ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π² Ρ€Π°ΠΉΠΎΠ½Π°Ρ…, эндСмичных ΠΏΠΎ малярии. Π’ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ΅Π½ Ρƒ части Π»ΠΈΡ† с наслСдствСнной Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π“-6-Π€Π” (305900, Π³Π΅Π½ G6PD, Xq28). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠ°Ρ ΠΊΠ°Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π°: высокая Ρ‚Π΅ΠΌΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ‚ΡƒΡ€Π° Ρ‚Π΅Π»Π°, головная боль, Π±ΠΎΠ»ΠΈ Π² ΠΆΠΈΠ²ΠΎΡ‚Π΅, гСмолитичСская анСмия, эозинофилия, ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°, диарСя, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, ΡƒΠΏΠ°Π΄ΠΎΠΊ сил ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠ°. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ β€’ гСмотрансфузии β€’ фолиСвая кислота β€’ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΡƒΡ€Π΅Π·Π° β€’ алкалинизация ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ. ΠœΠšΠ‘-10. D55.0 АнСмия вслСдствиС нСдостаточности глюкозо-6-фосфатдСгидрогСназы. Π€Π°Π²ΠΈΠ·ΠΌ.

ГСмоглобинурия ΠΏΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная β€” хроничСскоС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ с эпизодами гСмолитичСской Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΡƒΡ€ΠΈΠ΅ΠΉ (прСимущСствСнно ΠΏΠΎ Π½ΠΎΡ‡Π°ΠΌ). Π₯Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡˆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ Π΅Ρ‘ бронзовая окраска, ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ сСлСзёнки, ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° β€” ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·, Π°Π½ΠΈΠ·ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ·. ΠΠ°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°ΡŽΡ‚ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ (2/1 ΠΌΠ»Π½ насСлСния). ΠŸΡ€Π΅Π΄Ρ€Π°ΡΠΏΠΎΠ»ΠΎΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ заболСванию (*311770, Xq22.1, Π³Π΅Π½ PIGA, Γ€ ). Диагностика: эпизоды ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅ΠΉ Ρ‡Ρ‘Ρ€Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ столового сахара ΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ больного происходит Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·. Π›Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅. Π“Πš (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ΠΏΡ€Π΅Π΄Π½ΠΈΠ·ΠΎΠ»ΠΎΠ½ 20–40 ΠΌΠ³/сут) Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ ΡΡ‚ΠΎΠΉΠΊΡƒΡŽ Ρ€Π΅ΠΌΠΈΡΡΠΈΡŽ Ρƒ 50% ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ². НС Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡƒ, Π½ΠΎ ΠΎΡ‚ΠΌΡ‹Ρ‚ΡƒΡŽ ΡΡ€ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΡƒΡŽ массу ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π²ΠΎ врСмя ΠΊΡ€ΠΈΠ·ΠΎΠ². Π“Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½ слСдуСт ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ с ΠΎΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, Ρ‚.ΠΊ. Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ усилСниС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°. ΠŸΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Π° Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΡŒ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ‹: синдром ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹β€“ΠœΠΈΠΊΠ΅Π»ΠΈ, болСзнь ΠœΠ°Ρ€ΠΊΠΈΠ°Ρ„Π°Π²Ρ‹β€“ΠœΠΈΠΊΠ΅Π»ΠΈ. ΠœΠšΠ‘-10. D59.5 ΠŸΠ°Ρ€ΠΎΠΊΡΠΈΠ·ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ночная гСмоглобинурия. Π₯олодовая β€” Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎΠ΅ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° послС Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ воздСйствия (атмосфСрный Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡ…, холодная Π²ΠΎΠ΄Π°). ΠžΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ послС пСрСнСсённой вирусной ΠΈΠ½Ρ„Π΅ΠΊΡ†ΠΈΠΈ. Π“Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ· индуцируСтся фиксированными Π½Π° эритроцитах Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ Π”ΠΎΠ½Π°Ρ‚Π°β€“Π›Π°Π½Π΄ΡˆΡ‚Π°ΠΉΠ½Π΅Ρ€Π°. Π’Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ острым, ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ Ρ€Π΅Ρ†ΠΈΠ΄ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ. Π‘ΠΈΠ½ΠΎΠ½ΠΈΠΌΡ‹: анСмия гСмолитичСская Π”ΠΎΠ½Π°Ρ‚Π°β€“Π›Π°Π½Π΄ΡˆΡ‚Π°ΠΉΠ½Π΅Ρ€Π°, синдром ДрСсслСра, синдром Π“Π°Ρ€Π»ΠΈ. ΠœΠšΠ‘-10. D59.6 ГСмоглобинурия вслСдствиС Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°, Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ внСшними ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ.

Π‘Ρ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· β€’ I (#185020, 9q34.1, Π³Π΅Π½ EPB72 [133090], Γ‚ ), мутация Π³Π΅Π½Π° стоматина (Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠΉ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½ эритроцитов). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ: гСмолитичСская анСмия, стоматоцитоз. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ: ΡƒΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ циркуляции эритроцитов, ΠΈΡ… увСличСнная осмотичСская Ρ€Π΅Π·ΠΈΡΡ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ содСрТания Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ содСрТания ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² натрия β€’ Π‘Ρ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· II (*185010, Γ‚ ). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ: гСмолитичСская анСмия, стоматоцитоз, Ρ…ΠΎΠ»Π΅Π»ΠΈΡ‚ΠΈΠ°Π·, пСриодичСская ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ: ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½Π½Π°Ρ осмотичСская Ρ€Π΅Π·ΠΈΡΡ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ эритроцитов, ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ натрия β€’ Π‘Ρ‚ΠΎΠΌΠ°Ρ‚ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ· Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΡ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ (185020, Γ‚ ). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ: гСмолитичСская анСмия, стоматоцитоз. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ: УсилСниС Π°ΡƒΡ‚ΠΎΠ³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ осмотичСской рСзистСнтности эритроцитов ΠΏΡ€ΠΈ 5 Β°C, Ρ…ΠΎΠ»ΠΎΠ΄ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ»ΠΈΠ·, ΠΏΡ€Π΅Π΄ΠΎΡ‚Π²Ρ€Π°Ρ‰Π°Π΅ΠΌΡ‹ΠΉ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ pH ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ содСрТания АВЀ.

ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΠ»Π°Π·Ρ‹. Π€Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ·ΠΎ-1,6-дифосфат альдолаза (триозофосфатлиаза, КЀ 4.1.2.13, 3 ΠΈΠ·ΠΎΡ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°: Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΠ»Π°Π·Ρ‹ 1, 2 ΠΈ 3, ΠΈΠ»ΠΈ А, B ΠΈ C) β€” гликолитичСский Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚, ΠΊΠ°Ρ‚Π°Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΠΎΠ΅ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ·ΠΎ-1,6-дифосфата Π² Π³Π»ΠΈΡ†Π΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ΄Π΅Π³ΠΈΠ΄ 3-фосфат ΠΈ дигидроксиацСтон фосфат. Альдолаза A экспрСссируСтся Π² тканях ΠΏΠ»ΠΎΠ΄Π° ΠΈ Π² скСлСтных ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ… (5% ΠΎΡ‚ всСго ΠΌΡ‹ΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°), альдолаза Π’ β€” Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ…, ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊΠ΅, Π°Π»ΡŒΠ΄ΠΎΠ»Π°Π·Ρ‹ A ΠΈ C β€” Π² Π½Π΅Ρ€Π²Π½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ. Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½Ρ‹ наслСдствСнныС заболСвания, Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ вслСдствиС нСдостаточности Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹Ρ… альдолаз. Альдолаза А (103850, 16q22–q24, Π³Π΅Π½ ALDOА, r ). ΠŸΡ€ΠΈ нСдостаточности Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° развиваСтся вроТдённая нСсфСроцитарная гСмолитичСская анСмия (ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π°, сплСномСгалия, Ρ…ΠΎΠ»Π΅Π»ΠΈΡ‚ΠΈΠ°Π·, Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ, Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° умствСнного развития ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ созрСвания). Альдолаза Π’ (229600, 9q22, Π³Π΅Π½ ALDOΠ’, r ). ΠŸΡ€ΠΈ мутациях Π³Π΅Π½Π° развиваСтся вроТдённая Π½Π΅ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π½ΠΎΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Ρ€ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΠ·Ρ‹ (фруктозСмия). ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈ: Π²ΡΠ»ΠΎΡΡ‚ΡŒ сосания, Π·Π°Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΊΠ° роста ΠΈ развития, гипогликСмия, мСтаболичСский Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ·, Ρ€Π²ΠΎΡ‚Π°, гСпатомСгалия, Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ· ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ кровотСчСния, судороТныС ΠΏΡ€ΠΈΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΈ, ΠΏΡ€ΠΎΠΊΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠ°Π½Π°Π»ΡŒΡ†Π΅Π²Ρ‹ΠΉ Π°Ρ†ΠΈΠ΄ΠΎΠ·. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ: фруктозСмия, гипСрбилирубинСмия, гипСрурикСмия, Π³Π»ΡŽΠΊΠΎΠ·ΡƒΡ€ΠΈΡ, гипофосфатСмия ΠΈ фосфатурия, высокиС значСния pH ΠΌΠΎΡ‡ΠΈ. ΠœΠšΠ‘-10. D55.2 АнСмия вслСдствиС Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ гликолитичСских Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ².

Π˜ΡΡ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΈΠΊ

Π”ΠΎΠ±Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ€ΠΈΠΉ

Π’Π°Ρˆ адрСс email Π½Π΅ Π±ΡƒΠ΄Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡƒΠ±Π»ΠΈΠΊΠΎΠ²Π°Π½. ΠžΠ±ΡΠ·Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ поля ΠΏΠΎΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½Ρ‹ *