что такое другие уточненные нарушения белых кровяных клеток
Лейкоциты в крови: норма по возрасту, причины повышенных и пониженных значений
Лейкоциты – важнейший элемент крови и основа иммунитета организма. Наша кровь красного цвета, благодаря эритроцитам – красным кровяным тельцам. На каждую тысячу эритроцитов приходится в среднем всего один лейкоцит. Однако, несмотря на небольшое процентное соотношение, эти клетки играют важную роль в здоровье человека. Они различны по функциям, форме, внешнему виду. Их главная задача – защищать организм от нападающих на него вирусов, бактерий, грибков и прочих «вредителей», бороться с повреждениями ткани и уничтожать собственные состарившиеся или мутировавшие клетки. Они фундамент защитных сил организма.
Несмотря на то, что лейкоциты определяются в основном в крови, вырабатывает их особый орган – костный мозг. Соответственно, они образуются в ответ на любое повреждение тканей. Это элемент здоровой, естественной воспалительной реакции.
Виды лейкоцитов
Под микроскопом можно разглядеть несколько десятков разных форм лейкоцитов – разной стадии созревания, или «возраста». Выделяют 5 основных групп зрелых клеток.
Базофилы – наименьшая по численности группа лейкоцитов. Они регулируют кровоток в небольших сосудах, помогают другим белым кровяным тельцам передвигаться в тканях, воздействуют на рост новых капилляров. Базофилы контролируют возникновение аллергических реакций, подавляют аллергены, регулируют свертываемость крови, нейтрализуют токсины и яды. Когда аллерген контактирует с базофилом, эта клетка выбрасывает множество биоактивных веществ, ответственных за развитие аллергических реакций.
Лимфоциты – главные в осуществлении клеточного и гуморального иммунитета. Они выделяют защитные антитела и координируют работу всех остальных видов белых телец.
Как мы видим, лейкоциты – настоящая армия иммунной системы, стоящая на страже нашего здоровья. Без их корректной работы человек беззащитен перед вирусами, бактериями и грибками.
Анализ на лейкоциты в крови
Для определения уровня лейкоцитов используется классический общий анализ крови – самое востребованное исследование, без которого не обходится ни одно обследование.
Помимо определения пяти видов белых телец, анализ выявляет количество и характеристики эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов и других компонентов крови.
Также он необходим при диагностике анемий, диагностике и лечении воспалительных процессов, в качестве элемента профилактического обследования, при диагностике разнообразного спектра заболеваний и для мониторинга за лечением.
Норма лейкоцитов в крови
Говоря о норме практически любого лабораторного анализа, нужно знать, что лаборатории могут работать на разных установках, применять различные методы проведения анализа и отличающиеся реагенты. Поэтому, в зависимости от лаборатории, могут незначительно различаться референсные значения – границы нормы.
В норме лейкоциты в крови у взрослых мужчин и женщин содержатся в количестве 4-9×10 Ед/л.
Содержание лейкоцитов в крови у ребенка в норме выше, чему взрослого. Например, у новорожденных этот показатель достигает 9,2-13,8х10 Ед/л. С взрослением ребенка уровень белых клеток в норме снижается. В возрасте трех лет нормальный диапазон составляет 6-17х10 Ед/л, а к десяти годам – уже 6,1-11,4 х10 Ед/л.
У беременных женщин уровень лейкоцитов тоже часто выше, чем у обычных взрослых людей. К концу третьего семестра повышенное содержание белых клеток у них считается нормой. Это объясняется возросшей нагрузкой на организм.
У пожилых людей производство лейкоцитов может снижаться на 2-3%, а их активность и защитные функции сокращаются почти в два раза. Это одна из причин, почему у людей в возрасте ослаблен иммунитет.
Отклонение уровня лейкоцитов в ту или иную сторону от нормы свидетельствует о проблемах со здоровьем. При этом важно знать не только показатель белых телец в крови пациента в общем (суммарное количество), но и каждого вида этих клеток по отдельности.
Повышенные лейкоциты в крови
Лейкоцитоз возникает как следствие патологических процессов. При вторжении в организм агрессоров он выбрасывает в кровь большое количество белых клеток для борьбы с угрозой.
Баня или сауна и активная физическая нагрузка перед анализом тоже могут поднять уровень лейкоцитов.
Чтобы получить достоверный результат, общий анализ крови необходимо сдавать строго в спокойном состоянии натощак.
Пониженные лейкоциты в крови
Состояние, характеризующееся пониженным уровнем белых телец в крови, называется лейкопения. Довольно часто она носит временный характер, однако если показатель стабильно низок, это может свидетельствовать о серьезных патологиях.
«Клинические рекомендации «Приобретенные нейтропении» (утв. Минздравом России)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
МКБ 10: D72.8, D72.9, P61.5, D70
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)
— Доброкачественная нейтропения детского возраста
— Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
Термины и определения
1. Краткая информация
1.2 Этиология и патогенез
Механизмы развития приобретенной нейтропении включают нарушение продукции гранулоцитов или их разрушение. Первый механизм наиболее часто встречается при нейтропении, индуцированной полихимиотерапией (ПХТ) (в ходе лечения онкологических и системных аутоиммунных заболеваний), однако ПХТ-индуцированные аплазии кроветворения не рассматриваются в данных клинических рекомендациях. Также нарушение продукции гранулоцитов (и других клеток крови) отмечается при приобретенных апластических состояниях, которые рассматриваются отдельно (см. соответствующие клинические рекомендации). Тем не менее, приобретенная нейтропения, индуцированная другими препаратами, встречается достаточно часто в педиатрической и, особенно, терапевтической практике. Данный вид нейтропении носит смешанный характер.
Многие лекарственные препараты (см. Приложение Г), выступая в роли гаптенов, опосредуют разрушение нейтрофилов или их предшественников иммунной системой. В этом случае нейтропения развивается в среднем на 15-е сутки после начала приема препарата [2].
К транзиторным нейтропениям неонатального возраста можно отнести нейтропению вследствие преэклампсии и эклампсии беременных. Патогенез данной нейтропении неизвестен, возможно есть связь с недостаточностью плацентарного кровотока [3]. У недоношенных детей с низкой массой тела также может наблюдается нейтропения.
У некоторых новорожденных может отмечаться нейтропения в результате сепсиса, например, вследствие внутриутробного инфицирования, патогенез данной нейтропении связан с избыточной выработкой нейтрофилов на фоне воспалительного процесса и последующем истощении костного мозга [4].
Первичная иммунная нейтропения (ИН)
Существует три вида иммуноопосредованных первичных нейтропений: аллоиммунная, изоиммунная и аутоиммунная нейтропения [5].
Изоиммунная нейтропения развивается у детей, рожденных от матерей, страдающих аутоиммунной нейтропенией. Она обусловлена трансплацентарным переносом уже существующих антител класса IgG от матери [10]. Эти антитела могут вызывать агранулоцитоз с риском тяжелых инфекций, аналогичных аллоиммунной нейтропении. При подозрении на данный генез нейтропении необходимо исследование абсолютного количества нейтрофилов у матери ребенка. В большинстве случаев диагноз подтверждается при наличии нейтропении у матери.
Диагноз основан на выявлении антигранулоцитарных антител, однако было показано, что, даже при комбинации различных тестов (например, иммунофлуоресцентного и агглютининового), у значимой части пациентов аутоантитела не выявлены. Нейтропения у таких пациентов классифицируется как «идиопатическая», однако в большинстве случаев подразумевается ее иммунный механизм [9, 12].
В костном мозге пациентов с ИН гранулоцитарный росток, как правило, имеет нормальный или повышенный клеточный состав. В некоторых случаях отмечается так называемый «обрыв созревания», однако это всегда достаточно поздний обрыв, на стадии зрелых форм. В некоторых случаях можно выявить макрофаги, фагоцитирующие примированные антителами гранулоциты [13].
Диагноз «идиопатическая нейтропения» устанавливается при исключении (или недостаточных данных для постановки) всех других вышеперечисленных причин нейтропенических состояний [13].
Частота встречаемости изоиммунной нейтропении составляет 2/1000 живых новорожденных [6]. Первичная аутоиммунная нейтропения встречается с частотой 1/100 000 населения, однако предполагаемая частота может быть гораздо выше, в связи с затруднениями в диагностике иммунной нейтропении [9, 16].
1.4 Кодирование по МКБ 10
Выделяют по длительности течения нейтропении:
По степени выраженности нейтропения делится [17]
Повышены эритроциты в крови — причины, что значит и о чем говорит
Эритроциты — красные клетки крови, содержащие в себе гемоглобин (белковое соединение, снабжающее человеческий организм железом и другими важными веществами). Основными функциями этих структур являются доставка кислорода к тканям и органам, стабилизация кислотно-щелочного баланса, регулировка иммунных процессов. Возрастание уровня эритроцитов в крови известно под медицинским термином «эритроцитоз». Такое явление возникает на фоне различных патологий или бывает связанным с физиологическими факторами.
Основные причины эритроцитоза
Существует немало патологий, приводящих к повышению количества красных кровяных клеток. У представителей обоих полов подобное состояние вызывается:
При эритроцитозе кровь становится более густой, медленнее движется в сосудах. В результате этого возрастает риск развития опасных осложнений. Одним из них является обезвоживание, связанное с ростом температурных показателей в организме.
Эритроцитоз может быть первичным, вторичным (симптоматическим) и относительным (ложным). Первичный носит генетически обусловленный характер. Вторичное нарушение развивается в течение жизни при наличии определенных заболеваний. Ложный эртроцитоз связан с сокращением объема плазмы, спровоцированным рвотой, диареей.
Почему повышаются эритроциты у женщин
У представительниц слабого пола причинами эритроцитоза могут становиться гормональные нарушения. Количество красных кровяных клеток возрастает при переизбытке такого вещества как эритропоэтин.
Названный гормон повышается в случае возникновения определенных заболеваний женской половой сферы. Среди основных болезней – опухоли яичников и миома матки.
Повышение эритроцитов в крови не всегда обусловлено патологическими процессами. Подобное явление также может возникнуть на фоне:
Неумеренное количество красных клеток крови обнаруживается после перенесенных инфекций, трансплантации почек или других внутренних органов. Его фиксируют у людей, находящихся в горах и вдыхающих разряженный воздух. Особенно это касается тех, кто постоянно проживает в такой местности или является приезжим, но длительно находится в новых условиях.
Эритроцитоз способен иметь наследственный характер. В некоторых случаях он передается детям от родителей или других родственников.
Эритроцитоз обнаруживается у большинства новорожденных малышей. Такая особенность связана с механизмами насыщения крови плода кислородом от материнского организма и носит временный характер. В крови женщины содержится меньше O2, чем в воздухе, поэтому для его передачи малышу требуется повышенное количество эритроцитов. Начав дышать самостоятельно, ребенок получает достаточно кислорода извне и количество кровяных клеток нормализуется.
Достаточно часто эритроцитоз протекает без очевидных внешних проявлений, поэтому многие пациенты не подозревают о наличии такой проблемы. В некоторых случаях этому явлению сопутствуют:
Эритроцитоз может иметь различную степень выраженности. Проявления симптомов выражаются тем ярче, чем выше количество красных кровяных телец.
Кроме эритроцитоза, достаточно часто обнаруживается обратный процесс — понижение уровня красных кровяных клеток. Такое явление, называемое эритропенией, провоцируется длительными наружными или внутренними кровотечениями, протеканием анемии, онкологических заболеваний. Его основные проявления — побледнение кожных покровов, постоянная слабость, шум в ушах, повышенная утомляемость.
Диагностика и методы терапии
Подсчет эритроцитов выполняют при общем анализе крови. Нормальные показатели уровня красных кровяных клеток:
Первичные иммунодефициты с дефектом системы фагоцитоза
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «03» июня 2021 года
Протокол №139
Первичные иммунодефициты (ПИД) – это генетически детерминированные заболевания, обусловленные нарушением сложного каскада реакций, необходимых для элиминации чужеродных агентов из организма и развития адекватных воспалительных реакций.
В структуре ПИД на третьем месте по частоте стоят врожденные дефекты нейтрофилов и фагоцитов.
Фагоцитоз – комплекс клеточных реакций, направленных на распознавание, поглощение и элиминацию из организма корпускулярных частиц размером более 0,5мкм.
Дефекты фагоцитоза развиваются или в результате уменьшения количества фагоцитозов, что проявляется нейтропенией, или вследствие качественных дефектов, которые делятся на дефекты хемотаксиса и дефекты киллинга.
Нейтрофилам принадлежит важнейшая роль в фагоцитозе, и их функция зависит от их движения в ответ на хемотаксические стимулы, адгезии, эндоцитоза и уничтожения или разрушения поглощенных частиц. Эндоцитоз в свою очередь зависит от экспрессии определенных мембранных рецепторов, например, для IgG, С3Ь и iC3b, и вязкости мембраны.
Тяжелая врожденная нейтропения – это генетически обусловленная, гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся наличием в костном мозге обрыва созревания на уровне промиелоцита, снижением абсолютного количества нейтрофилов (АКН) в периферической крови менее 500 клеток в мкл, возникновением с первых месяцев жизни повторных бактериальных инфекций.
Клинический протокол диагностики и лечения
ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ С ДЕФЕКТОМ СИСТЕМЫ ФАГОЦИТОЗА
Коды МКБ-10:
МКБ-10 | |
Код | Название |
D70 | Нейтропения врожденная |
D71 | Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов |
D72.0 | Генетические аномалии лейкоцитов |
D72.8 | Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток |
D72.9 | Нарушение белых кровяных клеток неуточненное |
D82.8 | Иммунодефициты, связанные с другими уточненными значительными дефектами |
Дата разработки/пересмотра протокола:2016 год (пересмотр в 2019 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
АКН | – | абсолютное количество нейтрофилов |
АСТ | – | аланинаминотрансфераза |
АСТ | – | аспартатаминотрансфераза |
БЦЖ | – | бацила Кальметта-Герена (BacillusCalmette—Guérin) |
ВИЧ | вирус иммунодефицита человека | |
ПИД | – | первичные иммунодефициты |
ВПГ | вирус простого герпеса | |
ВЭБ | вирус Эбштейн-Барр | |
Г-КСФ | гранулоцито-колониестимулирующий фактор | |
ЛДГ | лактатдегидрогеназа | |
ЛОР | оториноларинголог | |
НСТ | Нитросинийтетразолий | |
ПИД | первичные иммунодефициты | |
ОПП | острое поражение почек | |
ОАМ | общий анализ мочи | |
ПЦР | полимеразная цепная реакция | |
п/о | перорально | |
РКИ | рандомизированные клинические исследования | |
СРБ | С-реактивный белок | |
СОЭ | скорость оседания эритроцитов | |
ТКИН | тяжелый комбинированный иммунодефицит | |
ТГСК | трансплантация гемопоэтических стволовых клеток | |
УЗИ | ультразвуковое исследование | |
ХГБ | хроническая гранулематозная болезнь | |
ЦНС | центральная нервная система | |
ЭКГ | электрокардиография | |
ЭхоКГ | эхокардиография |
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры (неонатологи), онкологи/гематологи детские, иммунологи/аллергологи, хирурги детские, фтизиатры.
Категории пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
Уровень доказательности | Характеристика исследований, которые легли в основу рекомендаций |
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор рандомизированных клинических исследований (РКИ) или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых, могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или Неконтролируемое исследование или Мнение экспертов |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1-4,6]
Диагностические критерии
Жалобы:повторные бактериальные инфекции (омфалит, парапроктит, кожные абсцессы, острые лимфадениты, стоматиты, гингивиты, отиты, бронхопневмонии).
Врожденная нейтропения | ГеныELANE, GFI1, HAX1, G6PC |
Хроническая гранулематозная болезнь | Гены CYBA, NCF1, NCF2 |
Дефицит адгезии лейкоцитов | Гены LAD1, LAD2, LAD3 |
— HLA типирование по среднему и высокому разрешению больного ребенка и его потенциальных доноров. Подбор неродственного гистосовместимого донора при отсутствии родственного;
— при наличии вакцинации БЦЖ микроскопия материала на кислотоустойчивые бактерии, а также выявление M.bovii методом ПЦР.
Дифференциальный диагноз
Диагностический алгоритм: (схема)
Схема дифференциальной диагностики вариантов ПИД.
Схема дифференциальной диагностики вариантов дефектов фагоцитоза.
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Диагноз | Обоснование для диф. диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
Острый лейкоз | Нейтропения | Клинический осмотр | Гиперпластический, анемический, геморрагический синдромы, симптомы интоксикации |
Миелограмма | Бластная трансформация костного мозга | ||
Миелодиспластический синдром | Нейтропения | Исследование миелограммы | трансформация костного мозга ³5% бластными клетками |
Цитогенетическое исследование | Моносомия 7, 5q-, | ||
Приобретенная апластическая анемия | Нейтропения | Обший анализ крови | Наличие тромбоцитопении, анемии |
Исследование миелограммы | костный мозг малоклеточный, все ростки кроветворения угнетены |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [3,6,7]
Перечень основных лекарственных средств:
Фармако-терапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Доза, кратность, длительность | Способ применения | Уровень доказательности |
Антимикробные средства – для профилактики и лечения инфекционных осложнений* | Амоксициллин+клавулановая кислота или Ампициллин+сульбактам или доксициклин (для детей старше 12 лет) | 50-150 мг/кг, ежедневно, длительно | Перорально | А |
Цефепим или цефтазидим | 50-100 мг/кг, 2 раза в сутки, 7–28 дней | Перорально, в/м | А | |
Хлорамфеникол (для детей старше 12 лет) или Клиндамицин или азитромицин | 5-10 мл/сут, длительно | перорально | В | |
Сульфаметаксазол/триметоприм | 2-3мг/кг по триметоприму, 3 раза в неделю, длительно | перорально | В | |
ципрофлоксацин | 15 мг/кг/ в сутки | в/в капельно | В | |
Противогрибковые препараты – для профилактики и лечения инвазивных микозов | Итраконазол | 100-200 мг/сут каждые 12 часов, длительно | перорально | А |
Флуконазол | 3-12 мг/кг, 1 раз в сутки, длительно | перорально | В | |
Вориконазол | 100-200 мг/сут, длительно | перорально | А | |
Позаконазол | 400 мг 2 раза в день | перорально | В | |
Колониестимулирующие факторы – для лечения нейтропении (доза и кратность подбирается индивидуально) | Филграстим, 300 мкг | 5-10 мкг/кг 1-2 раза в неделю | Подкожно | А |
Ленограстим 363 мкг | 150 мкг (19,2 млн. МЕ)/м2 | Подкожно или в/в капельно | В | |
Пэгфилграстим, 6мг | 6 мг | Подкожно | Д | |
Препаратыγ-интерферона – для лечения функциональных нарушений фагоцитов | γ-интерферон | 50 мкг/м 2 3 раза/неделю | Подкожно | Д |
*Выбор антибактериальной терапии определяется результатом бактериологических исследований, чувствительностью высеваемой флоры к антибиотикам, эпидемиологическими данными. Дозировка и режим введения варьируют согласно инструкции к лекарственному средству.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Доза, кратность, длительность | Способ применения | Уровень доказательности |
Глюкокортикостероиды | преднизолон | 1-2 мг/кг коротким курсом (до 1 месяца) при симптомах бронхообструкции при ХГБ, перед подготовкой к ТГСК | Перорально | С |
Противовирусныепрепараты | ацикловир | 200-400 мг 3-4 раза в сутки | Перорально | В |
ганцикловир | 5-10 мг/кг, 1г*3 раза | Внутривенно подкожно | А | |
валацикловир | 500мг 2 раза/сут | Перорально | В | |
Ингибиторы протонной помпы | омепразол | 20 мг 1-2 раза в сутки | Перорально | С |
Тактика терапии определяется формой дефекта фагоцитоза.
Дальнейшее ведение: смотреть Амбулаторный уровень, Немедикаментозное лечение и Медикаментозное лечение
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,3,5,10]
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:
Перечень основных лекарственных средств:
*Выбор антибактериальной терапии определяется результатом бактериологических исследований, чувствительностью высеваемой флоры к антибиотикам, эпидемиологическими данными. Дозировка и режим введения варьируют согласно инструкции к лекарственному средству.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
Фармакотерапевтическая группа | Международное непатентованноенаименование ЛС | Доза, кратность, длительность | Способ применения | Уровень доказательности |
Глюкокортикостероиды | преднизолон | 1-2 мг/кг в 3 приема | Перорально Внутривенно | С |
Иммуноглобулинчеловеческий | иммуноглобулин G человека | 0,2-0,4г/кг каждые 4 недели или курсом по 3 дня | Внутривенно | В |
Противовирусныепрепараты | ацикловир | 250 мг/м2 каждые 8 часов | Перорально Внутривенно | В |
ганцикловир | 5 мг/кг каждые 12 часов | Внутривенно | А | |
валацикловир | 250-1000 мг каждые 6 часв (для детей старше 12 лет) | Перорально | В | |
Ингибиторыпротоннойпомпы | омепразол | 20-40 мг/сутки | Перорально Внутривенно | С |
Местныеантисептическиесредства | Растворы с хлогексидином, мирамистином | Местно | С | |
Аналгетики | метамизол | 50-250 мг (0,1-0,5 мл 50% раствора) | Перорально внутривенно | С |
Нестороидные противовоспалительные средсдства | ибупрофен | 50-200 мг не более 3 раз в день | Перорально | С |
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ [1,3]
Показания для плановой госпитализации:
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.