что такое дистрофия третьей степени
Лечение дистрофии у детей
Дистрофия — патологический процесс, когда ткани теряют или накапливают вещества, не характерные для нормальных показателей. Заболевание сопровождается повреждением клеток, что приводит к серьёзным изменениям функций различных органов.
Метаболизм и структура клеток и тканей оказываются нарушенными. Чаще всего диагностируется дистрофия у детей в возрасте до трёх лет. Последствиями становятся задержка физического, умственного, психомоторного развития, а также нарушения обмена веществ и иммунной системы.
Причины детской дистрофии
Медицина называет разные причины дистрофии у детей, самыми распространёнными из которых считаются:
Ошибочно мнение, что одной из причин детской дистрофии является недоношенность ребёнка, преждевременные роды. А вот слишком молодой или пожилой возраст матери может стать причиной врождённого заболевания.
Классификация
В зависимости от вида нарушений метаболизма, по локализации и распространённости проявлений заболевание делят на множество разных видов. Однако самая распространённая и общепринятая классификация дистрофии у детей в современной медицине выделяет три типа:
1. Невропатическая
2. Нейродистрофическая
3. Нейроэндокринная
4. Энцефалопатическая
Кроме того, важную роль играет классификация детской дистрофии по этиологии: приобретённая и врождённая. Последняя обусловлена генетикой и сопровождается поражением центральной нервной системы — чаще всего приводит к летальному исходу на первом же году жизни малыша. Различаются такие варианты дистрофии, как квашиоркор (заболевание у детей в тропических странах), гипостатура, паратрофия (перекорм). Каждая из форм отличается различными симптомами.
Признаки дистрофии у детей
Проявляются признаки дистрофии у детей раннего возраста в зависимости от формы заболевания и его степени тяжести. Общими симптомами считаются:
Для гипотрофии I и II степени (под таким термином имеется в виду расстройство питания, сопровождающееся дефицитом массы тела) характерны такие специфические признаки, как:
Гипотрофия III степени отличается более серьёзными нарушениями в детском организме:
Паратрофия выражается в таких признаках, как:
Профилактика и лечение дистрофии
Комплексное лечение дистрофии у детей зависит от вида заболевания и степени его тяжести. Гипотрофия I степени лечится дома, II и III — в стационарном режиме вплоть до помещения ребёнка в бокс. Основные методики лечения включают в себя:
Профилактика дистрофии у детей предполагает, что уже во время беременности мать должна соблюдать режим дня, отказаться от вредных привычек, следить за своим здоровьем. После рождения малыша необходимо придерживаться правил кормления, рекомендации по уходу за ним, своевременно выявлять и лечить любые заболевания, ежемесячно посещать педиатра, отслеживать показатели роста и веса ребёнка.
Здоровье вашего ребенка в надежных руках наших врачей. Записывайтесь к педиатрам Медицинского центра «Север» в г. Александров по телефону 8 (49244) 9-32-49.
Прогрессирующие мышечные дистрофии
Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) — гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией скелетных мышц.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
СИМПТОМЫ
При ПМД Дюшенна, Беккера, конечностно-поясных формах проявляется наиболее выраженная слабость в пояснично-подвздошных мышцах, мышцах бёдер, дельтовидных, дву- и трёхглавых мышцах плеча. Менее выражена слабость в дистальных мышцах конечностей. Лицевые мышцы остаются сохранными. Наряду с мышечной слабостью постепенно развиваются гипотрофии поражённых мышц вплоть до атрофии на поздних стадиях. При этом соседние мышцы могут быть полностью клинически интактны.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. В настоящий момент радикального лечения ПМД не существует. Цель лечения — поддержание мышечной силы, предупреждение развития контрактур, деформаций суставов.
Немедикаментозное лечение
Чрезмерная физическая нагрузка, как и недостаточная, приводит к нарастанию мышечной слабости. Ежедневная ЛФК позволяет поддерживать мышечный тонус и препятствует развитию контрактур. Комплекс ЛФК обязательно должен включать активные и пассивные упражнения, упражнения на растяжку/предупреждение контрактур и дыхательную гимнастику. Активный массаж с разминанием мышц может усиливать мышечную слабость и утомляемость, поэтому рекомендуют щадящий массаж. Физиотерапевтическое лечение больные переносят по-разному: некоторые не ощущают улучшений или даже жалуются на усиление мышечной слабости.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях возможно хирургическое лечение контрактур, однако при этом необходимо помнить о возможности увеличения мышечной слабости за время восстановительного лечения (вплоть до потери способности к ходьбе). В ряде случаев необходима имплантация кардиостимулятора.
Что такое мышечная дистрофия
Мышечная дистрофия – это целый класс наследственных заболеваний, которые со временем приводят к ослаблению мышц тела. Сегодня болезнь неизлечима. Но некоторые физические и медицинские процедуры способны замедлить прогрессирование и улучшить состояние больного. При подозрении на наличие болезни рекомендуется обратиться к неврологу.
Формы мышечной дистрофии
Мышечная дистрофия характеризуется прогрессирующей симметричной атрофией мышц. Болезнь во всех ее формах и проявлениях протекает долго. Слабость мышц в этом случае обусловлена отсутствием важного белка – дистрофина. Он важен для человека, так как соединяет скелет мышечных волокон с внеклеточным матриксом.
Отсутствие дистрофина вызывает постоянную усталость, нарушения походки, проблемы с глотанием и координацией движений. Всего существует более 30 форм заболевания. Они отличаются характером, степенью тяжести, симптоматикой.
9 самых распространенных из них:
Примечательно, что это наследственное заболевание, которое может проявиться в любом возрасте. Чаще всего первые симптомы обнаруживаются на профилактических осмотрах у специалистов еще в раннем детстве. По статистике от патологии чаще страдают мальчики, чем девочки.
Прогноз для таких пациентов зависит от многих факторов. Кто-то живет с болезнью годами, лишь поддерживая свое состояние и замедляя прогрессирование атрофии мышц. Другие же быстро теряют способность вести привычный образ жизни, не могут самостоятельно ходить и часто нуждаются в инвалидном кресле.
Симптомы и причины мышечной дистрофии
Причины мышечной дистрофии кроются в хромосомной мутации. Поражается Х-хромосома, но каждая форма заболевания имеет свои особенности и характеризуется уникальным набором мутировавших генов. При этом все они способствуют снижению или же полному прекращению синтеза дистрофина – белка, необходимого мышцам для нормального функционирования.
Именно этот белок отвечает за их рост и восстановление, хотя его содержание очень мало – всего 0,002 % от общего количества белков в мышцах. Чем меньше количество дистрофина, тем больше прогрессирует болезнь и выражена симптоматика.
Среди основных симптомов, сопровождающих все формы патологии, стоит отметить такие признаки:
Если вы обнаружили у себя перечисленные выше симптому, записывайтесь на прием к неврологу в медицинский центр «Юнона».
Диагностика и лечение
При наличии симптоматики мышечной дистрофии больного отправляют на прием к врачу-неврологу. Специалист именно этого профиля подбирает способы и методы диагностики болезни, схему поддерживающей и восстанавливающей терапии.
Помимо личной беседы и изучения анамнеза, могут потребоваться такие диагностические мероприятия:
Кроме того, может потребоваться сдача анализа крови, мочи, аппаратное сканирование с целью исключить другие заболевания со схожей симптоматикой.
На сегодняшний день нет эффективных методов лечения этого заболевания. Невролог и другие специалисты помогут подобрать методы и процедуры, которые замедлят прогрессирования болезни, но не устранят ее полностью. Лечение подбирается симптоматическое. Оно может включать в себя:
Кроме того, могут потребоваться медицинские процедуры, в том числе операции на сердце и позвоночнике, вспомогательная вентиляция легких. А физиотерапия и ЛФК помогут укрепить мышцы конечностей, сохранить как можно дольше возможность ходить и двигаться.
Болезни детей грудного и старшего возрастов
Гипотрофия — хроническое расстройство питания у детей первого года жизни со сниженной массой тела.
Паратрофия — хроническое расстройство питания у детей первого года жизни с нормальной массой тела (отклонения в массе не превышают 10% от нормы).
Причины
По происхождению причины гипотрофии могут быть связаны с недостаточным поступлением питательных веществ в организм; нарушением режима питания, характера вскармливания или с недостаточным использованием питательных веществ в организме: эндокринная патология (гипотиреоз, адреногенитальный синдром), аномалии конституции, нарушения расщепления (муковисцидоз) и всасывания питательных веществ в ЖКТ (целиакия, синдром мальабсорбции), пороки развития органов.
К паратрофии предрасполагают аномалии конституции (экссудативно-катаральный и лимфатико-гипопластический диатезы), избыток в питании пищи, богатой углеводами (каши, сладости, печенье).
Симптомы
Клинические проявления зависят от степени тяжести гипотрофии, т.е. дефицита массы тела, который определяется по таблицам или графикам, и периода болезни. По степени тяжести выделяют гипотрофию I, II и III степени, по периоду болезни — начальный, прогрессирования, стабилизации и реконвалесценции, по происхождению — врожденную, приобретенную и смешанную.
Гипотрофия I степени — снижение массы тела на 10 —- 20% от нормы. Проявляется истончением подкожно-жирового слоя на животе, незначительным снижением тонуса мышц. Аппетит может быть повышен, промежутки между кормлениями укорачиваются, беспокоит жажда. Темпы весовых прибавок снижены, отставания в росте не отмечается.
Гипотрофия II степени характеризуется дефицитом массы тела на 20 — 30%. Состояние значительно ухудшается. Ребенок плаксив или заторможен, аппетит снижен. Подкожно-жировой слой истончен на туловище, конечностях, сохранен на лице. Кожа бледная, сухая, легко собирается в складки. Ребенок либо не прибывает в массе, либо прибавки очень незначительные, отмечается отставание в росте. Появляется задержка в развитии, ребенок может даже терять имеющиеся ранее навыки. Нарушается терморегуляция — ребенок быстро остывает или перегревается. Повышается восприимчивость к инфекциям.
Гипотрофия III степени — дефицит массы тела более 30%. Состояние ребенка тяжелое. Подкожно-жировой слой отсутствует на туловище, конечностях и лице, выражение лица старческое, могут наблюдаться отеки. Ребенок заторможен, не проявляет интереса к окружающему, резко отстает в психомоторном развитии. Аппетит и толерантность к пище снижены, в весе теряет, прогрессирует отставание в росте, развивается анемия. Имеются признаки обезвоживания: сухость слизистых оболочек, западение большого родничка, редкое мочеиспускание. Стул скудный. Из-за резкого снижения иммунитета присоединяются сопутствующие инфекционные заболевания — ОРВИ, пневмония, молочница.
Дети с паратрофией вялые, малоподвижные. Подкожно-жировой слой рыхлый, расположен неравномерно, отмечается пастозность тканей, тургор снижен. Дети предрасположены к инфекциям, течение заболеваний длительное, клинические проявления неяркие.
Диагностика
Диагностика гипотрофии основывается па данных клинического осмотра и оценке параметров физического развития по таблицам и графикам, Для определения объема съеденной пищи проводят контрольное взвешивание. Из лабораторных обследований назначают общие анализы крови (признаки анемии и (или) инфекции) и мочи (высокая относительная плотность), биохимический анализ крови, копрограмму.
Лечение
План лечения включает устранение или коррекцию причин гипотрофии, организацию оптимальных условий окружающей среды, диетотерапию, медикаментозное лечение.
Дети с гипотрофией I степени, возникшей из-за дефектов вскармливания и ухода, могут лечиться на дому. Лечение включает организацию правильного режима дня и коррекцию питания. Объем пищи и ее состав должны соответствовать возрасту ребенка. Расчет белков, жиров и углеводов проводится на необходимую массу тела, коррекция осуществляется каждые 7—10 дней. Из медикаментов назначают поливитамины, ферментные препараты ( панкреатин, абомин, оразу).
Лечение гипотрофии II и III степени проводят в стационаре. Диетотерапия основывается на двух принципах: 1) принцип «омоложения» пищи, т.е. ребенку первого года жизни независимо от возраста поначалу назначают только грудное молоко или адаптированную смесь; 2) этапность в назначении питания: последовательное назначение этапов разгрузки, минимального питания, переходного и оптимального питания. Расчет питания проводится на фактический вес. Суточный объем пищи составляет 1/5 массы тела, но общее количество не более 1 л. Этот объем принимается за единицу. На этапе разгрузки (продолжительность несколько дней) при гипотрофии II степени назначается 1/2 суточного объема, при гипотрофии III степени — 1/3 объема. Недостающее количество жидкости обеспечивают инфузионной терапией. Проводится наблюдение за состоянием ребенка: если он съедает это количество пищи, при этом нет срыгиваний и рвоты, нарушений стула, объем пищи постепенно увеличивают. На этапе минимального питания ребенок получает 1/2— 3/4 должного объема пищи. При этом назначаются ферментные препараты (абомин, панкреатин, креон и др.), эубиотики (би-фидумбактерин, лактобактерин, бактисуп-тил и др.) На переходном этапе ребенок получает пищу в полном объеме (1/5 массы тела), при этом рацион расширяется за счет лечебных смесей (белковый, жировой эн-пит, творог, «Бифидобакт») до 1/3 от общего объема пищи. Затем постепенно назначаются соки, тертое яблоко, и в зависимости от возраста блюда прикорма (каша, овощное пюре). Длительность этапов минимального и переходного питания зависит от переносимости пищи и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. К медикаментозному лечению добавляются стимуляторы обменных процессов (апилак, оротат калия). После того, как ребенок начинает прибывать в массе, ему назначают массаж и ЛФК. Проводится лечение сопутствующих заболеваний.
Лечение паротрофии заключается в организации рационального питания, режима дня, лечении аномалий конституции и сопутствующих заболеваний.
Алиментарная дистрофия
Алиментарная дистрофия (голодная болезнь, безбелковый отек и др.) — болезнь длительного недостаточного питания, характеризующаяся общим истощением, расстройством всех видов обмена веществ, дистрофией тканей и органов с нарушением их функций.
Этиология, патогенез. Недостаточное поступление в организм и всасывание питательных веществ, обусловленное экзогенными, а также эндогенными причинами (опухолевое, рубцовое сужение пищевода, привратника, синдромы недостаточности пищеварения, всасывания). Имеют значение не только абсолютное, но и относительное (непропорциональное выполняемой физической работе) снижение калорийности пищи, качественные изменения пищевого рациона, особенно дефицит белков (главным образом животных), жиров; недостаток незаменимых аминокислот, жирных кислот и витаминов (в первую очередь жирорастворимых). При продолжительном недостатке питания возникают гипопротеинемия, дистрофические изменения в различных органах и тканях, нарушается функция многих органов, возникает полигландулярная недостаточность. Дистрофические изменения в стенке пищеварительного тракта и пищеварительных железах сопровождаются прогрессирующими нарушениями их функций и еще более усугубляют изменения обмена в организме.
Течение болезни при отсутствии экстренных мер прогрессирующее, вплоть до развития голодной комы. Гибель больных В III стадии алиментарной дистрофии наступает в виде или медленного постепенного умирания, или так называемой ускоренной смерти (в течение суток), вызванной присоединением инфекционной болезни, а также внезапной смерти в момент даже небольшого физического напряжения. Осложнения: присоединение инфекционных заболеваний (пневмония, туберкулез, кишечные инфекции и др.).
Лечение. Соблюдение полного физического и психического покоя в первые дни, полноценное, богатое витаминами и белком питание с постепенным расширением диеты. Одновременно — внутривенное введение плазмы, белковых гидролизатов, витаминов. Симптоматическая терапия: борьба с ацидозом, сердечной и сосудистой недостаточностью, мочегонные средства (при выраженных отеках), анаболические стероидные гормоны. Постепенное расширение режима, лечебная физкультура.
При голодной коме — в/в введение 50 мл 40% раствора глюкозы каждые 2 ч, кровьзаменяющих препаратов, плазмы, белковых гидролизатов, согревание больного. При судорогах — в/в введение 10% раствора хлорида кальция (10 мл), при выведении из комы — горячий сладкий чай, затем частое дробное кормление больного (небольшими порциями) с использованием наиболее легко усваиваемой пищи.
При алиментарной дистрофии, вызванной нарушением проходимости верхних отделов пищеварительного тракта, в первую очередь — устранение причины (опухолевого или рубцового стеноза пищевода, ахапазии кардии) или паллиативные операции (гастростома и др.)