что такое болезнь вагнера
Дерматомиозит (полимиозит)
Общие сведения
Дерматомиозит или по-другому — болезнь Вагнера является тяжелым диффузным прогрессирующим системным заболеванием соединительной ткани, поражающим скелетную и гладкую мускулатуру, микроциркуляторную систему сосудов, внутренние органы и кожные покровы. Приводит к замене функциональных структур на фиброзные.
Клиническая картина выражается в виде двигательной дисфункции, васкулита, отеков, эритемы, гиперкератоза и может быть:
В результате дерматополимиозит приводит к осложнениям – фиброзу, кальцинозу, атрофии и гнойным инфекциям.
Болезнь Вагнера встречается редко – 2-6 взрослых особей и 1-2 ребенка на 100 тыс. человек. Патология более распространена в странах на юге Европы. Заболеваемость повышается в весенне-летний сезон, что связывают с инсоляцией — более интенсивным облучением солнечным светом.
Патогенез
Начинается патогенетический процесс с неспецифического воздействия — переохлаждения, избыточной солнечной инсоляции, вакцинации, острой интоксикации, травм и прочих экзогенных факторов. Он связан с наличием инфекционных агентов, внедренных в геном мышечных клеток, изменениями нейроэндокринной реактивности или генетической предрасположенностью — наличием антигенов гистосовместимости HLA, связанных с B8 либо DR3.
При дерматомиозите происходит развитие иммунновоспалительной реакции, направленной на деструкцию измененных внутриядерных структур клеток мускулатуры и кожи. Благодаря перекрестным реакциям в иммунное поражение вовлекаются родственные по антигенам клеточные популяции. Микрофагальные механизмы элиминации из организма иммунокомплексов приводят к активации фиброгенеза и системного воспаления мелких сосудов. Гиперреактивность иммунной системы направлена на разрушение внутриядерного строения вириона, она проявляется наличием в кровотоке антител Mi2, Jo1, SRP, а также аутоантител к ядерным белкам и другим антигенам растворимого типа.
Классификация
Примерно в 25-30% случаев отсутствуют кожные симптомы и тогда говорят о частном случае этого системного заболевания – полимиозите.
В зависимости от происхождения и течения выделяют:
Ювенильный дерматомиозит: особенности течения
Отличается очаговым кальцинозом таких мягких тканей как мышцы, эпидермис и подкожная жировая клетчатка. Депозиты солей кальция – гидроксиапатиты могут откладываться на поверхности и глубоко, образуя ограниченные единичные или диффузно расположенные узелки и псевдоопухоли. Поверхностные бляшки с кальцинатами вызывают воспалительные реакции окружающих тканей, они нагнивают и отторгаются в виде крошковатой массы.
Как и у взрослых наблюдаются классические высыпания и симптом Готтрона. Постепенно нарастающая мышечная слабость начинается с причудливой походки ребенка, которая в дальнейшем еще больше сковывает движения, не давая возможности играть, бегать и обслуживать себя.
Причины
Патология полиэтиологическая, ей предшествует множество факторов:
Симптомы дерматомиозита
Болезнь Вагнера представляет собой целый симпатокомплекс, обусловленный прежде всего генерализованными нарушениями микроциркуляторного кровяного русла и проявляющийся со стороны различных органов и систем, больше всего – со стороны эпидермиса и мускулатуры.
Кожные проявления дерматомиозита
Симптом Готтрона – наличие розовых и ярко-красных шелушащихся папул, бляшек, локализованных на разгибательных поверхностях суставов, таких как: межфаланговые и пястнофаланговые складки, локтевые и коленные сгибы. Неяркие покраснения могут самопроизвольно регрессировать и оказываться полностью обратимыми.
Необычная гелиотропная сыпь также характеризует дерматомиозит, кожные проявления при этом лилового или красного цвета, размещаются преимущественно на верхних подвижных веках и сочетаются с периорбитальной отечностью, еще часто называется симптомом «лиловых дерматомиозитных очков». Также расположение сыпи может напоминать шаль, поражая V-образную зону груди, шею, живот, верхнюю часть спины и рук, бедра и ягодицы. По виду может напоминать ветки дерева бордово-синюшного цвета как телеангиоэктазии и ливедо.
Кожные проявления дерматомиозита: А — лиловые очки, В, С — гелиотропная сыпь, D — эритематозные изменения «руки мастерового»
У больных развивается фотодерматит – повышение чувствительности к солнечным лучам открытой поверхности кожи.
Ранним симптомом дерматомиозита считается изменения ногтей – покраснение и разрастание кожи вокруг ногтевой пластинки.
Проявления системного мышечного поражения
Главные симптомы полимиозита – это атрофия и мышечная слабость, которая обычно симметрична и вовлекает в патологический процесс плечевой и тазовый пояс, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса, проявляется сложностью подъема по лестнице, вставания со стула, удержания головы.
Опаснее всего, когда задеты дыхательные, глазодвигательные и глотательные мышцы, ведь это провоцирует дыхательную недостаточность, дезориентацию и диплопию, трудности во время акта глотания (дисфагия), охриплость и изменения голоса. Воспалительный процесс в мускулатуре может сопровождаться болевым синдромом — миалгией. Нарушения кровоснабжения и трофики вызывает уменьшение мышечной массы, развитие тяжелого некротического миозита, в результате происходит разрастание соединительной ткани в мышечных волокнах и образование уплотнений, а также сухожильно-мышечных контрактур.
Влияние на сердечно-сосудистую систему вызывает не только патологию миокарда — миокардит, но и коронарных сосудов и всех трех оболочек сердца, провоцируя тахикардию, артериальную гипотензию, приглушенность тонов, дилатационную кардиопатию, нарушения сердечного ритма, вплоть до AV-блокады и инфаркта.
Изменения в легких
Обычно это вторичные осложнения, вызванные гиповентиляцией в результате слабости дыхательных мышц и диафрагмы, развитием инфекции, аспирацией при глотании. Чаще всего они приводят к фиброзирующему альвеолиту, базальному пневмофиброзу, интерстициальной пневмонии и даже метастатическим новообразованиям. Главными проявлениями являются такие симптомы как:
Другие проявления дерматополимиозита
Анализы и диагностика
При подозрении на дерматомиозит необходим первичный осмотр и изучение состояния больного, сбор данных анамнеза и жалоб. В анализах крови можно выявить:
При полимиозите важны электромиографические исследования нормальной электрической активности расслабленных мышц, низкоамплитудной — при их произвольных сокращениях, а также изучение коротких, полифазных потенциалов моторных единиц, выявляющих спонтанные потенциалы фибрилляции.
Для подтверждения диагноза следует провести:
Лечение дерматомиозита
В основном лечение дерматомиозита медикаментозное. Обычно для ликвидации иммунновоспалительного фиброзирующего процесса назначают:
Кроме того, лечение полимиозита может включать симптоматическую коррекцию нарушений работы органов и систем – прием сердечных гликозидов, гепатопротекторов, поливитаминных комплексов, нестероидных противовоспалительных препаратов и средств, улучшающих нервно-мышечную передачу и повышающих метаболические процессы в мышечных тканях. При обнаружении глубинного или поверхностного отложения кальцинатов вводят внутривенно с 5%-раствором глюкозы динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, которая образует комплексы с ионами кальция, и они выводятся из организма.
В ходе лечения важно сохранять объем движений и препятствовать мышечной слабости, образованию контрактур, к примеру, при помощи лечебной физкультуры. Больным категорически противопоказана иммобилизация.
Дерматомиозит
Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.
Общие сведения
Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.
Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью. Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани. Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).
Классификация дерматомиозитов
Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.
В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).
Симптомы дерматомиозита
Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.
Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.
Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний. Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями. Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).
Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей. При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.
Диагностика дерматомиозита
Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.
Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений. Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев. Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.
Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса. Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани. Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.
При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности. Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое. На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.
Лечение дерматомиозита
При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания. Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.
В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн). Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.
Прогноз и профилактика дерматомиозита
При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности. Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.
Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.
Дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа)
Причины заболевания
Дерматомиозит — достаточно редкое заболевание, всего регистрируется от 2 до 10 случаев на 100 000 населения. Женщины страдают этим заболеванием почти в два раза чаще, чем мужчины. Заболеть им может человек любого возраста, однако есть два пика заболевания — переходный возраст и климактерический период.
Дерматомиозит — это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется сбоем в системе иммунитета: по неизвестным причинам организм начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные и вырабатывать к ним антитела.
При дерматомиозите антитела вырабатываются главным образом к структурным компонентам мышечной ткани, обусловливая развитие воспаления мышц, которое может захватить и различные внутренние органы.
Причины точно неизвестны. Но прослеживается связь с вирусами Коксаки и пикорнавирусами. Вирус поселяется в организме и периодически проявляет свое болезнетворное действие (персистирует) в мышечной ткани. Эти атаки вызывают иммунный ответ, направленный и на вирус и на клетки мышц, которые имеют сходство.
Также несомненно значение генетического фактора. В крови больных обнаруживают миозит-специфичные антитела и антигены гистосовместимости. Причем сами по себе эти изменения могут не проявляться. Нужны провоцирующие факторы:
Примерно в 30 % случаев дерматомиозит сочетается с онкологическими заболеваниями.
Специалисты считают, что дерматомиозит развивается в результате аутоиммунных процессов.
Симптомы и протекание заболевания
По происхождению выделяют:
Заболевание протекает циклически, с обострениями и ремиссиями. Состояние пациента может улучшаться как после лечения, так и спонтанно.
По течению выделяют:
Дерматомиозит опасен осложнениями. В большинстве случаев пациенты погибают не из-за самого заболевания, а именно из-за осложнений — аспирационной пневмонии, дыхательной и сердечной недостаточности, общей дистрофии, желудочно-кишечных кровотечений. Также при дерматомиозите могут развиться пролежни и трофические язвы.
Болезнь Вагнера
Дерматомиозит или болезнь Вагнера — прогрессирующее поражение соединительной ткани, нарушающая структуру и функции гладкой и исчерченной мускулатуры, кожи и внутренних органов. Чаще всего болеют дети до 15 лет, а так же женщины после сорока.
Причины дерматомиозита
Точная причина дерматомиозита до сих пор не установлена. Принята теория, что природа заболевания мультифакториальная. Выявлена связь между развитием патологии и инфекционными вирусными заболеваниями (пикорнавирусы, герпесвирусы, грипп, парагрипп, вирусы Коксаки) и бактериальными (боррелии, гемолитические стрептококки, токсоплазма).
Среди факторов риска выделяют прием соматотропина и D-пеницилламина, вакцинацию против кори, паротита, краснухи, холеры и тифа. Не исключается генетическая предрасположенность. Из-за повышенного распространения заболевания в южных странах, а так же обострения симптомов в весенне-летний период, можно говорить об отрицательном слиянии чрезмерной инсоляции.
Симптомы
Проявления обусловлены генерализованным поражением тканей организма.
Диагностика
Диагностикой заболевания занимается ревматолог или иммунолог. Он назначает следующие лабораторные тесты:
По происхождению выделяют:
Лечение
Специфическая терапия не разработана. На текущий момент используется патогенетическое и симптоматическое лечение. В него входит:
Среди осложнений выделяют стойкую деформацию суставов и мышц, приводящую к инвалидности. Профилактики заболевания не существует.
Дерматомиозит: особенности терапии
Выраженную патологию кожной и мышечной ткани в медицине принято называть дерматомиозитом или системным заболеванием Вагнера. Ввиду того, что эта болезнь до сих пор мало изучена, конкретные причины возникновения патологического состояния на сегодняшний ден
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Тем не менее, многие специалисты сходятся во мнении, что развитие и дальнейшее течение дерматомиозита может быть обусловлено различными вирусными инфекциями. В некоторых случаях болезнь возникает после инъекций против краснухи, холеры и ряда других заболеваний. Также развитию дерматомиозита могут способствовать различные аллергические реакции, переохлаждение и некоторые доброкачественные или злокачественные опухоли.
Согласно медицинской статистике, женщины в период климакса страдают от болезни Вагнера намного чаще. Стремительное развитие заболевания нередко бывает обусловлено различными отклонениями в нейроэндокринной системе. Стоит также отметить, что в числе возможных факторов, способствующих возникновению дерматомиозита, присутствуют некоторые заболевания, которые вызываются боррелиозом.
Симптоматика заболевания
На начальной стадии развития дерматомиозита могут наблюдаться следующие характерные симптомы, на которые следует обращать внимание:
Дерматомиозит отличается достаточно частыми рецидивами, вследствие чего сильно поражается мышечная ткань и появляется постоянное ощущение слабости, как в состоянии покоя, так и при физических нагрузках. В некоторых случаях может наблюдаться полная потеря работоспособности и появляется так называемое состояние прострации. Зачастую при дерматомиозите поражаются мышцы тазобедренной и плечевой области, однако, иногда могут страдать и лицевые (мимические) мышцы. Если своевременно не назначить адекватную терапию, то со временем могут развиться такие патологии, как дисфагия и дисфункция дыхательной системы, а также различные глазные болезни, включая страбизм и двусторонний птоз век.
Эффективные методы лечения и диагностика заболевания
Чтобы диагностировать дерматомиозит, зачастую используют обширный биохимический анализ мочи и крови, а также проводят биопсию пораженных мышечных волокон. При острой форме заболевания наступает поражение поперечно-полосатой мускулатуры тела, вследствие чего развивается дизартрия и наблюдается частичная или полная неподвижность больного. Среди других распространенных признаков, указывающих на наличие дерматомиозита, стоит отметить повышенную температуру, раздражение кожи (высыпания), выраженную интоксикацию, снижение защитных сил организма.
Основное лечение дерматомиозита – медикаментозная терапия. Для эффективной борьбы с заболеванием широко применяют специальные средства – цитостатики и глюкокортикоиды. В качестве вспомогательных лекарственных средств нередко используют препараты, действие которых направлено на скорейшее устранение последствий недостаточного кровоснабжения мышечной ткани. Также многие врачи рекомендуют употреблять медикаментозные средства, которые улучшают и ускоряют процессы обмена веществ в организме человека, и всевозможные витаминные комплексы. При наличии хронических инфекций дополнительно применяют антибиотики широкого спектра действия и препараты пиразолонового ряда.