что такое атрезия пищевода со свищем

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденная аномалия развития, при которой возникает нарушение целостности пищевода и формирование двух несообщающихся между собой сегментов, заканчивающихся слепо или сообщающихся с трахеей в виде свища.
Возникает на 4-й неделе внутриутробного развития. Частота встречаемости данной аномалии составляет 1 случай на 4500 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009).
Возможна антенатальная диагностика данного порока развития, при УЗИ плода определяется многоводие, и не виден желудок при повторных УЗИ обследованиях. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития: врожденные пороки сердца, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы, пороки развития скелета, хромосомные аномалии.

Встречаются разные формы атрезии пищевода:

После рождения ребенка клиническая картина проявляется в виде отхождения изо рта обильной пенистой слюны, которую ребенок не может проглотить, он давиться, кашляет, синеет. Для уточнения диагноза в родильном зале врач выполняет зондирование желудка. Если зонд в желудок не проходит, это свидетельствует о наличие патологии пищевода. Ребенку необходимо установить трубку в трахею (интубировать), санировать дыхательные пути с целью снижения риска аспирационной пневмонии и перевести в специализированное отделение.

В предоперационном периоде ребенок находится в отделении интенсивной терапии, где получает необходимое лечение, направленное на стабилизацию состояния. Одновременно проводится обследование для уточнения диагноза и определения вида порока. Для этого выполняется обзорная рентгенография с захватом шеи, грудной клетки и брюшной полости с введением в верхний сегмент пищевода рентгеноконтрастного зонда или контрастирования водорастворимым контрастом. Петля зонда определяет уровень верхнего сегмента пищевода. Газонаполнение желудочно-кишечного тракта свидетельствует о наличие трахеопищеводного свища, отсутствие воздуха в желудке и петлях кишечника характерно для без свищевой формы атрезии пищевода.
Хирургическое лечение атрезии пищевода зависит от варианта данной аномалии – с трахеопищеводным свищем или без свища. При наличии атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищем операцией выбора является формирование анастомоза пищевода (первичного или отсроченного).

При без свищевой форме атрезии пищевода расстояние между сегментами пищевода значительное. В этом случае выполняется шейная эзофагостомия и гастростомия для кормления ребенка. В возрасте 5 месяцев выполняется загрудинная пластика пищевода, используя в качестве трансплантата поперечный отдел толстой кишки.

В настоящее время активно применяется эндохирургическая коррекция данного порока развития, данная методика является менее травматичной и позволяет добиться хороших косметических результатов.

Источник

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL ( пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Атрезия пищевода: понятие, причины, классификация

Причины атрезии пищевода:

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода:

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);

атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);

атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);

изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны[1].

Клинические симптомы, диагностика, лечение, прогноз.

Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного пенистой вязкой слизи ( ложная «гиперсаливация» ).

При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить непроходимость пищевода еще до первого кормления.

Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или питье жидкости. Пища илижидкость сразу выделяется обратно при полной атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что она возникает после одного – двух глотков.

Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с помощью рентгенологического исследования. Единого мнения о методике проведения этого исследования пока нет. Ю. Ф. Исаков, И. В. Бурков, Н. В. Ситковский рекомендуют проводить его с не тугим заполнением пищевода контрастным веществом. В. Д. Тихомирова считает более целесообразным использовать в качестве контрастного вещества йодолипол.

По данным большинства авторов, заподозрить наличие патологии при проведении УЗИ можно только по косвенным признакам:

многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод из-за непроходимости пищевода плода;

невозможность визуализации желудка или значительное уменьшение его размеров;

визуализация периодически наполняющегося и опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода;

задержка внутриутробного развития.

Но такие же отклонения характерны и для других патологий, в частности, врождённой микрогастрии (патологически малого объёма желудка) и лицевых расщелин. Причём иногда желудок не видно на УЗИ и у абсолютно здоровых детей, но при проведении череды УЗИ он всё-таки обнаруживается в типичном месте и нормального размера.

Также женщины, вынашивающие плод с атрезией пищевода, часто сталкиваются с угрозой выкидыша в I триместре. Поскольку атрезия пищевода часто сочетается с другими пороками развития, при их наличии назначаются дополнительные ультразвуковые исследования с целью выявить эту аномалию [3].

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Изучение эпидемиологический характеристик атрезии пищевода, по данным мониторинга ВПР в регионах РФ, за период с 2000 по 2012 гг.

Для анализа были взяты данные эпидемиологического мониторинга ВПР 30 региональных регистров: Архангельская область, Башкортостан, Брянская область, Волгоградская область, Иркутская область, Калужская область, Кировская область, Красноярский край, Курская область, Липецкая область, Московская область, Нижегородская область, Новосибирская область, Омская область, Оренбургская область, Пермская область, Рязанская область, Самарская область, Самарская область, Санкт-Петербург, Саратовская область, Саха (Якутия), Сахалинская область, Свердловская область, РСО-Алания, Ставропольский край, Тамбовская область, Тюменская область, Удмуртская Республика, Чувашская Республика, Ярославская область. Все регистры используют множественные источники регистрации: роддома, детские поликлиники и стационары, патологоанатомические отделения. Учитывались случаи атрезии пищевода как среди живорожденных, так и среди мертворожденных детей.

В исследование включались только случаи АП без свища и АП с трахеопищеводным свищом. Основные анализируемые параметры: пол ребенка, масса тела при рождении, возраст матери при рождении больного ребенка и порядковый номер родов.

За анализируемый период всего было зарегистрировано 1596 случаев АП с и без трахеопищеводного свища. В 56% случаев порок наблюдался у мальчиков, в 44% у девочек. Таким образом, отмечается преобладание мужского пола среди пораженных (1,3М:1Ж). Среди всех случаев порока 915 случаев составляли АП со свищом и 681 случай – без свища. Из всех случаев АП 95,6% зарегистрировано среди живорожденных детей и 4,4% среди мертворожденных детей.

Общая частота АП составила 1,96 на 10 000 рождений или 1 случай на 5099 рождений. Отмечаются различия в частоте порока между отдельными регионами. Минимальная частота наблюдалась в Сахалинской области – 1,37, максимальная – в Пермском крае – 2,84. Значимость этого различия составляет р=0,03.

Преимущество системы мониторинга ВПР заключается в том, что при стандартизированном сборе материала возможно объединение региональных данных, что позволяет изучать эпидемиологические характеристики пороков развития, в том числе и редких форм.

По данным мониторинга ВПР одним из наиболее важных факторов риска АП является возраст матери (старше 35 лет): в этой группе выявлены значимые отличия в частоте порока по отношению к другим возрастным группам. В связи с этим, поскольку, возраст матери связан с повышением риска порока развития у ребенка, очевидно, что женщины откладывающие деторождение до более позднего возраста, должны быть предупреждены о повышенном риске не только хромосомной патологии, но и пороков развития нехромосомной этиологии, для которых выявлены ассоциации с материнским возрастом. Повышение относительного риска наблюдается при первых родах ( RR =1,36), максимальная оценка относительного риска получена для низкой массы тела новорожденных ( R =4,82).

Таким образом, дальнейшее изучение эпидемиологии атрезии пищевода в рамках мониторинга ВПР может явиться основой понимания клинико-демографических феноменов, связанных с редкими ВПР, приносящими значительный вклад в структуру смертности, заболеваемости и инвалидизации детского населения стран, благодаря выявлению особенностей распределения случаев атрезии пищевода в зависимости от приведенных выше параметров параметров, таких как: пол ребенка, масса тела при рождении, возраст матери при рождении больного ребенка и порядковый номер родов[5].

Медицинский справочник болезней. Детские болезни. Атрезия пищевода [Электронный ресурс]: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/esophageal-atresia период обращения 22.12.2018

[Электронный ресурс]: https://radiomed.ru/publications/20396-ps-anomalii-atreziya-pishchevoda

[Электронный ресурс]: https://med-atlas.ru/vnutrennie-organy/chto-takoe-atreziya-pishhevoda-i-osobennosti-eyo.html

[Электронный ресурс]: https://medbook.propto.ru/medical/atreziya-pishchevoda

Источник

Пороки развития пищевода у новорожденных

Общая информация

Краткое описание

Атрезия пищевода – это неполное формирование пищевода, часто сочетающееся с трахеопищеводным свищом. Диагноз ставят при невозможности провести назогастральный зонд в желудок. Лечение оперативное. Частота – 1 на 3000-5000 новорождённых [1].

Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• рентгенологическое обследование с контрастированием пищевода.

Невозможность провести назогастральный зонд в желудок [3].

Физикальное обследование: у всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмия, одышку) и цианоз. Аускультативно: в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями [3].

Лабораторные исследования:

Источник

Что такое атрезия пищевода со свищем

Советы при атрезии пищевода и трахеопищеводном свище

1. Что такое трахеопищеводный свищ и атрезия пищевода?

Трахея возникает на третьей неделе внутриутробного развития как вентральное выпячивание первичной кишки, параллельное закладке пищевода. На четвертой педеле в него врастает эктодермальный гребень, отделяющий трахею от пищевода. Нарушение этого процесса приводит к аномальному сообщению между трахеей и пищеводом (трахеопищеводному свищу) с атрезией пищевода или без нее.

2. Какие 3 варианта указанных пороков развития наиболее распространены? Какова относительная частота каждого из них?

3. Какие пороки развития сопутствуют атрезии пищевода и трахеопищеводному свищу?

Пороки развития пищевода и трахеи возникают в результате повреждающего воздействия в критическом периоде эмбриогенеза (на третьей—восьмой неделе внутриутробного развития). Один или несколько сопутствующих пороков развития имеют до 70 % новорожденных с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом.

Среди сопутствующих преобладают пороки сердца и сосудов (35%), далее по мере убывания частоты следуют пороки желудочно-кишечного тракта (24%), мочеполовой системы (20%), скелета (13%) и центральной нервной системы (10%). В 25% случаев порокам развития трахеи и пищевода сопутствует один или несколько компонентов ассоциации VACTERL.

4. Влияют ли сопутствующие пороки развития на тактику лечения и исход?

Здоровым в остальном новорожденным без сопутствующих пороков развития, как правило, коррекцию атрезии пищевода и трахеопищеводного свища производят рано. Выживаемость среди них близка к 100%. При глубокой недоношенности и сопутствующих угрожающих жизни пороках коррекцию приходится откладывать. При летальных аномалиях, например, трисомии 18-й хромосомы, ограничиваются паллиативной терапией.

5. Каковы клиническая картина атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка, ее диагностика и предоперационное ведение?

При атрезии проксимального отрезка пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка (наиболее частый вариант) проксимальный отрезок закапчивается слепым мешком, а дистальный сообщается с дыхательными путями. Вследствие этого у новорожденного с первых часов жизни наблюдается обильное выделение жидкой слизи изо рта (из-за невозможности проглатывания в полости рта скапливается секрет), приступы асфиксии, срыгивание молоком, которое не попадает в желудок.

Вскоре возникают расстройства дыхания из-за аспирации секрета из полости рта или молока из слепого конца пищевода и заброса кислого содержимого желудка в дыхательные пути и легкие через свищ.

Проведение назогастралыюго зонда невозможно. При рентгенографии в прямой проекции виден зонд в слепом мешке пищевода и воздушный пузырь в желудке вследствие аномального его сообщения с дыхательными путями. Ребенку придают полувертикальное положение, слепой конец проксимального отрезка пищевода дренируют через катетер, чтобы уменьшить риск аспирации. Интубации трахеи избегают из-за риска дальнейшего растяжения желудка воздухом, поступающим через свищ.

6. Какова клиническая картина, диагностика и предоперационное ведение атрезии пищевода без трахеопищеводного свища?

При втором распространенном варианте имеются 2 изолированных отрезка пищевода — проксимальный и дистальный, — не сообщающихся с дыхательными путями. Как и при атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка, наблюдается обильное выделение слизистого секрета изо рта, срыгиваиия, приступы асфиксии, но живот запавший и газ в желудочно-кишечном тракте не обнаруживается ни при объективном осмотре, ни при рентгенографии.

Подозрение на атрезию пищевода возникает при невозможности провести назогастральный зонд. Отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте на рентгенограмме подтверждает диагноз атрезии пищевода без трахеопищеводного свища. Контрастное рентгенологическое исследование в большинстве случаев помогает оцепить длину проксимального отрезка пищевода. У большинства детей она невелика и расстояние между слепыми концами отрезков значительно (атрезия с большим диастазом).

В отличие от атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом его дистального отрезка, предоперационные мероприятия направлены на выявление сопутствующих пороков и определение расстояния между слепыми концами отрезков. Ребенку придают полувертикальное положение, слепой конец проксимального отрезка пищевода дренируют через катетер, чтобы уменьшить риск аспирации. Обычно в первые сутки жизни накладывают гастростому, что позволяет начать кормление ребенка и оцепить длину дистального отрезка пищевода.

Коррекцию атрезии пищевода обычно производят позже, когда пищевод вырастает и расстояние между слепыми концами его отрезков уменьшается.

7. Каковы клиническая картина, диагностика и предоперационное ведение при трахеопищеводном свище без атрезии пищевода?

При третьем распространенном варианте непрерывность пищевода не нарушена, но имеется аномальное сообщение между дыхательными путями и желудочно-кишечным трактом. У ребенка наблюдаются повторные приступы цианоза или асфиксии при кормлении вследствие заброса молока из пищевода через свищ в легкие. В более старшем возрасте дети страдают рецидивирующей пневмонией или необъяснимыми реактивными поражениями дыхательных путей вследствие периодического заброса пищи в легкие через свищ.

Рентгенография легких выявляет пневмонию (верхней доли справа), но рентгенологическая картина неспецифична. В диагностике трахеопищеводного свища без атрезии пищевода пытались применять видеоэзофагографию, но она в 50% случаев свищ не выявляет.

8. В чем состоит хирургическая коррекция атрезии пищевода и трахеопищеводного свища?

Целью хирургической коррекции является восстановление непрерывности пищевода (наилучшим путем) и устранение аномального сообщения между пищеводом и трахеей. Для коррекции атрезии пищевода (как с трахеопищеводным свищом, так и без пего) производят торакотомию; при наличии свища перевязывают его и накладывают анастомоз конец в конец па отрезки пищевода. Впервые такая операция была выполнена успешно в 1941 г Камероном Хайтом (Cameron Haight).

Через 5-7 дней после нее делают контрастное рентгенологическое исследование пищевода. Если утечки контрастного вещества пет, ребенка начинают кормить через рот и удаляют дренаж из плевральной полости.

Трахеопищеводный свищ в отсутствие атрезии пищевода удается закрыть через разрез шеи, не прибегая к торакотомии. Чтобы, сделав разрез, легче было найти свищ, предварительно производят бронхоскопию и катетеризацию свищевого хода. Отыскав свищ, его разделяют и прокладывают между пищеводом и трахеей здоровые ткани, чтобы предупредить восстановление свища.

9. Какими ранними и поздними осложнениями сопровождается хирургическая коррекция?

а) Ранние осложнения:
— Разрыв анастомоза 5%
— Восстановление свища 5%
— Несостоятельность анастомоза 15%
— Трахеомаляция 15%
— Ранние осложнения зависят о общих закономерностей заживления ран. Разрыв анастомоза обычно обусловлен его плохим кровоснабжением и натяжением.

б) Поздние осложнения:
— Стриктура анастомоза 25%
— Желудочно-пищеводный рефлюкс 50%
— Дискинезия пищевода 100%
— 50% стриктур удается устранить путем 1—3-кратного бужирования в первые 6 месяцев жизни.

При неэффективности бужирования следует предположить желудочно-пищеводный рефлюкс, способствующий образованию стриктуры. Интересно, что вероятность желудочно-пищеводного рефлюкса явно зависит от расстояния между слепыми концами отрезков пищевода (чем это расстояние больше, тем чаще развивается желудочно-пищеводный рефлюкс).

Эзофагография при атрезии пищевода

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Атрезия пищевода

Общие сведения

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

Причины атрезии пищевода

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

Классификация атрезии пищевода

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

Симптомы атрезии пищевода

Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.

При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

Повторяющаяся рвота при атрезии пищевода быстро приводит к обезвоживанию и истощению. Вдыхание новорожденным слизи и пищи часто вызывает развитие аспирационной пневмонии, сопровождающейся лихорадкой, нарастанием симптомов дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика атрезии пищевода

Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.

Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.

На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

Лечение атрезии пищевода

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз при атрезии пищевода

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Источник