Цирроз легкого что это
Структура статьи
Что такое цирроз печени?
Цирроз печени – это стадия многих хронических заболеваний печени. Цирроз является следствием длительного повреждения клеток печени, в результате которого происходит замещение живой функционирующей ткани печени фиброзной рубцовой тканью. Нарушение нормального строения печени ведет к снижению способности печени выполнять свои функции и развитию ряда осложнений.
Обычно люди считают, что если поставлен диагноз цирроза печени, то это приговор. Это далеко не всегда так. Существуют различные причины, формы и стадии цирроза печени. И в зависимости, главном образом, от причины болезни прогноз заболевания может быть различным. При некоторых формах цирроза устранение причины болезни приводит не только к прекращению прогрессирования, но и к восстановлению функции печени. Такие пациенты могут прожить долгую полноценную жизнь, даже если заболевание было диагностировано в очень молодом возрасте. Конечно, в тех случаях, когда причину болезни не удается устранить, а диагноз поставлен на самой поздней стадии (врачи называют это декомпенсированным циррозом), прогноз не благоприятен. В таких случаях может потребоваться операция пересадки печени.
Главное – установить и устранить причину цирроза печени!
К полностью устранимым причинам поражения печени относится инфекция, вызванная вирусом гепатита С. В настоящее время медицина располагает безопасными и высокоэффективными лекарствами, позволяющими за короткий курс терапии полностью элиминировать вирус гепатита С из организма. Устранение вируса гепатита С даже на стадии цирроза печени приводит к предотвращению прогрессирования заболевания, к улучшению и восстановлению функции печени.
Для цирроза печени в исходе хронического гепатита В также есть эффективное лечение. Эту инфекцию невозможно полностью элиминировать из организма, но существуют лекарственные препараты, которые позволяют стойко подавлять инфекцию, стабилизировать заболевание, предотвращая его прогрессирование и развитие осложнений. В отличие от случаев цирроза печени, вызванного вирусом гепатита С, при наличии вируса гепатита В лечение противовирусным препаратом должно проводиться непрерывно на протяжении всей жизни.
Полное прекращение употребления алкоголя – основное лечение алкогольного цирроза печени, которое приводит к восстановлению печени, предотвращению осложнений. Поэтому прогноз при этом заболевании зависит не только от врача, но и в значительной степени от самого больного.
Есть некоторые формы цирроза печени, при которых успешно применяется лечение, направленное не на причину, а на механизм повреждения. Так, при генетически обусловленных заболеваниях печени мы не можем изменить генетику. Но, например, при болезни Вильсона-Коновалова поражение печени происходит вследствие избыточного накопления в ней меди, и выведение из организма меди специальными лекарственными препаратами приводит к восстановлению печени. Это одно из немногих наследственных заболеваний, имеющих очень успешное лечение. У таких пациентов цирроз печени диагностируется чаще в детском и юношеском возрасте. Без лечения они умирают в молодом возрасте. При условии же постоянной на протяжении жизни терапии препаратами, выводящими из организма медь, они живут полноценной жизнью (учатся, работают, рожают и воспитывают детей). При наследственном гемохроматозе цирроз печени развивается из-за избытка железа, поэтому удаление железа (простыми кровопусканиями) меняет прогноз болезни.
У одного и того же пациента может быть две и более причин поражения печени. Например, вирусный гепатит может сочетаться со злоупотреблением алкоголем, обменными нарушениями или др. Очень важно установить и устранить все факторы, повреждающие печень. Это является залогом хорошего прогноза жизни больного.
У цирроза печени есть свои стадии развития
Врач при установлении диагноза цирроза печени, помимо причин повреждения печени, всегда оценивает степень активности болезни и тяжесть повреждения функции печени. В зависимости от тяжести нарушения функции печени выделяют три стадии, или класса цирроза печени:
Понятно, что установление диагноза цирроза на стадии «класс А» более благоприятно для прогноза, но в большей степени прогноз зависит от возможности устранения причины повреждения печени. Так, например, при аутоиммунном, вирусном генезе заболевания, при болезни Вильсона –Коновалова успешное лечение возможно даже на поздних стадиях, и оно может приводить к компенсации цирроза печени (переход в класс А). В тех же редких случаях, когда лечение отсутствует или оказывается неэффективным (например, при первичном склерозирующем холангите, инфекции вируса гепатита дельта и некоторых др.) прогноз может быть не таким благоприятным и при исходном классе А цирроза.
Больные циррозом печени должны проходить регулярное обследование, включающее оценку функции печени и прогноза, для выбора адекватного лечения и профилактики осложнений.
Цирроз опасен своими осложнениями
Опасность для жизни у больных циррозом печени представляют осложнения. К основным осложнениям относят кровотечения, печеночную энцефалопатию и кому, асцит, а так же развитие рака печени.
Наиболее опасны кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Поэтому всем больным с диагнозом цирроз печени показано проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) не реже одного раза в год для уточнения наличия варикоза вен, оценки риска кровотечения и при необходимости проведения профилактического лигирования этих вен. Это небольшая операция, которая проводится через эндоскоп и заключается в сдавлении варикозных узлов с помощью латексных лигатур. Такая операция проводится экстренно в случаях кровотечения для его остановки, но при наличии риска кровотечения ее лучше проводить профилактически. Кроме того, большое значение имеет соблюдение определенной диеты. Врач может также порекомендовать прием лекарств, снижающих давление в портальных сосудах, а также устраняющих эрозии и язвы слизистой оболочки.
Печеночная энцефалопатия и кома. При прогрессировании цирроза нарушается способность печени обезвреживать токсические вещества. Головной мозг особенно чувствителен к воздействию токсических веществ, в первую очередь аммиака, образующегося в кишечнике вследствие переваривания белковой пищи (так называемые «азотистые шлаки»). В результате наблюдаются расстройства функции центральной нервной системы в виде снижения памяти, замедления реакций, сонливости, заторможенности, дрожания рук, нарушении координации и др. При прогрессировании энцефалопатии развивается опасное для жизни коматозное состояние.
Поэтому пациенты с циррозом печени должны проходить регулярное обследование, направленное на оценку наличия и степени печеночной энцефалопатии, назначение адекватного лечения. Больным рекомендуют придерживаться диеты с различной в зависимости от тяжести нарушения функции печени степенью ограничения употребления животного белка (в основном, красного мяса). Назначаются лекарства, устраняющие запоры и уменьшающие токсичность «азотистых шлаков», препараты, связывающие аммиак в крови, и др.
Асцит, отеки. Асцит означает скопление жидкости в брюшной полости. Асцит является следствием портальной гипертензии, а также снижением синтеза альбумина в печени. Одновременно жидкость может скапливаться в грудной клетке (в полости плевры), наблюдаются отеки. Наблюдаются увеличение живота, уменьшение количество мочи, одышка. Асцит может осложняться развитием инфицирования брюшной полости, нарушением работы почек и др. Врач назначает таким больным диету с ограничением соли, мочегонную терапию, в основе которой применение спиронолактона, препараты для профилактики бактериальной инфекции и других осложнений. Пациент должен избегать избыточного назначения мочегонных, массивного выделения мочи (более 2-2,5 литров в сутки), регулярно контролировать выделение жидкости, анализы крови и наблюдаться врачом.
Так как ранние стадии первичного рака печени имеют успешное лечение, все больные циррозом печени должны регулярно (не реже 1 раза в 6 месяцев) проходить обследование, включающее обязательное ультразвуковое исследование и исследование уровня онкомаркера печени – альфафетопротеина. В некоторых случаях требуются дополнительные исследования ( магнитно-резонансная томография и др.).
Коварство болезней печени
Многие заболевания человека могут протекать незаметно, без ярких проявлений. Но болезни печени отличаются особенно длительным бессимптомным течением, и в этом их коварство. В печени нет нервных окончаний, поэтому даже при наличии цирроза печени, она не болит. Желтуха развивается, как правило, уже на поздних стадиях цирроза. Поэтому болезнь зачастую выявляется при диспансеризации или при случайном обследовании уже на стадии цирроза, а не гепатита.
Необходимо знать, что первые проявления у всех разные, что зависит от причины и стадии заболевания. Часто это только слабость, повышенная утомляемость и дискомфорт в правом подреберье. Первыми проявлениями могут быть увеличение в объеме живота, отеки на ногах, то есть уже осложнения цирроза. Иногда это кожный зуд, кровоточивость из носа и десен, легкое появление синяков на коже, пожелтение склер глаз, боли в суставах, высыпания на коже и др.
Когда нужно обратиться к врачу гепатологу?
Для своевременной диагностики заболевания печени нужно обратиться к специалисту
Фиброз легких: причины и лечение
Что такое фиброз легких
После постановки диагноза, в первую очередь пациенты хотят знать, что это такое и опасно это или нет. Чтобы оценить степень опасности, нужно познакомиться с основами анатомии и физиологии.
В паренхиме легких, где происходит газообмен, располагаются альвеолы. При рубцевании ткани их стенки утолщаются. Это снижает способность альвеол переносить доставляемый легкими кислород и выдавать в воздух выделяемый кровью СО2. В результате, организм не получает крови, достаточно насыщенной кислородом и очищенной от углекислоты.
Последствия сказываются на кровообращении и работе сердца. Прогрессирование патологии вызывает хроническую сердечную и дыхательную недостаточность, приводит к развитию пневмосклероза и цирроза легких.
Причины
ФЛ вызывают самые разные причины:
Повышают риск фиброза курение, отравление угарным газом, в 10-15% случаев причиной болезни является наследственная предрасположенность.
Признаки заболевания
На начальных стадиях болезнь может ничем не проявлять себя. Но по мере развития симптомы становятся все более выраженными.
В дальнейшем пневмофиброз вызывает:
В большинстве случаев эти симптомы появляются при длительном течении процесса.
Диагностические методы
Диагностика начинается со сбора анамнеза. Особое внимание обращается на наличие вредных производственных факторов, болезней органов дыхания (пневмонии, туберкулеза, хронического бронхита) и системных заболеваний. Затем проводится осмотр, после которого назначаются необходимые исследования.
К наиболее информативным методам диагностики относятся:
Также назначаются лабораторные исследования.
Лечение
Полностью излечить ФЛ невозможно. Но замедлить патологический процесс современная медицина вполне способна. Как остановить и как лечить болезнь?
Лечение начинается с исключения влияния на легкие вредных факторов (табачного дыма, пыли, вредных производственных веществ). Для устранения кислородной недостаточности применяется терапия кислородом (оксигенотерапия).
Из медикаментов назначают:
Одновременно в комплексе с лекарствами и оксигенотерапией, применяется дыхательная гимнастика и массаж грудной клетки.
При отсутствии эффекта пациенту может потребоваться пересадка легкого.
Длительность жизни при ФЛ напрямую зависит от своевременности терапии. Поэтому больные должны обязательно наблюдаться у врача и проходить периодические обследования.
Цирроз легкого что это
Одной из разновидностей туберкулезного цирроза может быть так называемый среднедолевой синдром. При этом отмечается значительное сморщивание этой доли легкого, нередко с наличием в пей и в других участках, уплотненных и кальцинированных очагов, а в лимфатических узлах средостения единичных или множественных кальцинатов. При бронхографии в пораженной доле легкого выявляют деформацию или стеноз бронхов, их цилиндрические или мешотчатые расширения. В этой же зопе при ангиопульмонографии обнаруживают резкое обеднение и деформацию сосудистой сети, При плевропневмоциррозе отмечается объемное уменьшение соответствующего легкого, массивные плевральные наложения, смещение органов средостения и т. д.
Цирроз как активную форму туберкулеза легких следует дифференцировать прежде всего от метатуберкулезного пневмосклероза и пневмоцирроза. Последние образуются в результате инволюции различных форм туберкулеза. Но они представляют собой полностью заглохшие процессы, при которых отсутствуют специфическая интоксикация, бацилловыделение и активные изменения в легких. Их обосгрение протекает по типу неспецифического воспаления легких или бронхоэктатической болезни.
Туберкулезный цирроз может напоминать метапневмонический пневмосклероз и пневмоцирроз. При их распознавании следует учесть, что в анамнезе больных неспецифическим пневмосклерозом имеются указания на предшествовавшие хронический бронхит, острую, затянувшуюся или рецидивирующую пневмонию, абсцесс легкого, травматические повреждения. Процесс локализуется главным образом в средних и нижних отделах легких. В них отсутствуют туберкулезные очаги, а определяются участки склеротического уплотнения легочной ткани, зоны гиповентиляции и фиброателектаза, утолщение костальной и междолевой плевры. При бронхографии сравнительно часто выявляют сухие или заполненные жидкостью цилиндрические или мешотчатые, часто двусторонние бронхоэктазы преимущественно в нижних отделах. Бронхоскопическое исследование обнаруживает в этих случаях разлитой, обычно гнойный или катаральный эндобронхит.
Вместе с тем у больных туберкулезом могут развиться пневмосклероз и пневмоцирроз в результате сопутствующей неспецифической пневмонии. В таких случаях трудности дифференциальной диагностики, естественно, возрастают, поэтому у больного должен быть особенно тщательно собран анамнез, изучены физические симптомы, проведены дополнительные исследования по определению активности туберкулеза с применением, в частности, туберкулинодиагностики. Как показали наблюдения сотрудников нашей клиники М. М. Чаусовской, Ю. С. Шатилова, при обострении туберкулезного цирроза большей частью сохраняется кожная и общая чувствительность организма к туберкулину. При неспецифической пневмонии она нередко снижена или даже отсутствует.
Цирроз, развившийся как исход диссемииированного туберкулеза, клинически и рентгенологически может походить на силикоз, силикотуберкулез и другие пневмокоииозы. При их дифференциации важное значение приобретают сведения о профессии больного и характерные клинико-реитгенологические изменения, подробно изложенные ниже.
Туберкулезный цирроз может напоминать саркоидоз органов дыхания III(б) стадии. Но в отличие от туберкулеза при этом заболевании резко снижена кожная и общая туберкулиновая чувствительность, отсутствуют очаги в легких, характерные для туберкулеза, и в то же время нередко обнаруживаются увеличенные лимфатические узлы средостения. В сыворотке крови у больных повышено содержание у-глобулинов. Диагноз саркоидоза может быть подтвержден гисто- или цитологическими исследованиями ткани лимфатических узлов, слизистой оболочки бронхов и т. д.
Сегментарный и долевой цирроз может наблюдаться не только при туберкулезе, но и как осложнение при некоторых доброкачественных опухолях и бронхогенном раке. Во всех этих случаях могут иметь место сходная рентгенологическая картина, а иногда и общая симптоматология. Для уточнения диагноза применяют различные клинические, лабораторные и инструментальные методы исследования с учетом всех изложенных выше признаков, характерных для туберкулеза или для других патологических процессов. При такой комплексной диагностике удается отличить также диффузный туберкулезный пневмосклероз от прогрессирующего интерстициального фиброза (болезни Хаммена — Рича) или проявлений в легких различного характера коллагенозов.
Лечение больных цирротическим туберкулезом, особенно в период обострения, должно быть направлено прежде всего на устранение или облегчение симптомов интоксикации, гипоксемии и гипоксии, легочной и сердечной недостаточности, а также неспецифических воспалительных изменений в легких и бронхиальной системе.
В таких случаях должны быть использованы как туберкулостатичеекпе средства, так и антибиотики широкого спектра действия. Весьма важно достигнуть восстановления или улучшения бронхиальной проходимости. С этой целью при затрудненном отделении мокроты вводят в ингаляциях или эндобронхиально различные протеолитические средства: трипсин, химопсин, рибонуклеазу и др. Для устранения бронхоспазма и улучшения легочной вентиляции показаны эуфиллин, теофедрин. У части больных можно на короткий срок рекомендовать прием кортикостероидных гормонов (преднизолон, триамцинолон и др.). Наряду с этим назначают общеукрепляющие методы лечения, оксигено- и аэротерапию.
У больных с ограниченным односторонним, но обостряющимся цирротическим туберкулезом показано оперативное вмешательство — резекция пораженного отдела легкого. Эту операцию можно рекомендовать главным образом подросткам, лицам молодого и среднего возраста при отсутствии у них серьезных противопоказаний в связи с общим состоянием и характером легочного процесса.
Предупредить образование цирроза можно лишь при своевременная выявлении больных и рациональном их лечении противотуберкулезными препаратами. При этом особое внимание должно быть обращено на санацию бронхиальной системы.
Цирротический туберкулез легких
Цирротический туберкулез легких – это финальная стадия туберкулезного процесса, для которой типично преобладанием пневмоцирроза над специфическим поражением легочной ткани. Цирротическая трансформация легкого сопровождается одышкой, кашлем с мокротой, кровохарканьем, дыхательной и сердечной недостаточностью. Цирротический туберкулез легких диагностируется с учетом рентгеносемиотики, функциональных данных, результатов лабораторного и бронхологического обследования. В зависимости от фазы течения цирротического туберкулеза легких назначается антибиотикотерапия, специфическая химиотерапия, коррекция легочно-сердечной недостаточности. При ограниченном пневмоциррозе производится хирургическое вмешательство.
МКБ-10
Общие сведения
Цирротический туберкулез легких – морфологический вариант течения туберкулезной инфекции, который характеризуют грубые рубцовые изменения в легочной паренхиме и плевре, сочетающиеся с минимальной активностью специфического воспаления. Развивается в исходе других форм туберкулеза органов дыхания; по наблюдениям разных авторов, встречается с частотой 0,1-8%.
Для формирования цирротического туберкулеза легких требуется длительный срок, исчисляемый годами. При данной форме туберкулезного процесса морфологическая перестройка легочной ткани является необратимой, а в запущенных случаях возможен летальный исход. Пациенты с цирротическим туберкулезом легких подлежат коллегиальному наблюдению со стороны специалистов в области фтизиатрии и пульмонологии.
Причины
Цирротический туберкулез легких обычно служит исходом других вторичных форм туберкулеза и редко возникает при первичном процессе. В большинстве наблюдений грубые цирротические изменения паренхимы формируются на фоне инфильтративного, фиброзно-кавернозного, диссеминированного туберкулеза легких или плеврита туберкулезной этиологии.
Цирротический туберкулез легких чаще диагностируется у пожилых пациентов, поскольку перестройка легочной ткани с возрастом протекает активнее. У детей пусковым фактором для развития пневмоцирроза становится своевременно нераспознанный первичный туберкулез, осложнившийся ателектазом легкого. С учетом площади поражения различают ограниченный (сегментарный, долевой) и диффузный; одно- и двухсторонний цирротический туберкулез легких.
Патогенез
При инфильтративном туберкулезе легких патоморфологической основой для разрастания соединительной ткани становится воспалительный инфильтрат, в котором происходит выпадение фибрина, коллагенизация альвеолярных мембран, фиброзирование участков ателектаза. При фиброзно-кавернозном туберкулезе грубая фиброзная трансформация затрагивает стенки каверны и перикавитарную зону. При инволюции диссеминированного туберкулеза происходит соединительнотканная трансформация патологических очагов; цирротический процесс носит, как правило, диффузный двухсторонний характер. Во всех этих случаях формируется так называемый пневмогенный цирроз легкого.
У пациентов, перенесших туберкулезный плеврит, лечение с помощью искусственного пневмоторакса или хирургической торакопластики, развивается плеврогенный цирроз: при этом соединительная ткань прорастает в легочную паренхиму из утолщенной плевры. Цирротическим туберкулезом легких может осложняться туберкулез ВГЛУ, первичный туберкулезный комплекс, туберкулез бронхов. При этих формах пневмофиброз развивается в результате обтурации бронха в ателектатическом участке (чаще в язычковых сегментах левого легкого, верхней или средней доле правого легкого). Такой механизм патогенеза носит название бронхогенного цирроза.
Замещение значительных участков паренхимы соединительной тканью, деформация бронхов, облитерация сосудов, ограничение подвижности легких вследствие плевральных шварт и эмфиземы приводит к недостаточности газообмена и кровообращения, формированию легочного сердца. На фоне рубцовой ткани определяются осумкованные очаги казеоза, а также участки продуктивного воспаления. При бронхогенном варианте циррозе специфическое воспаление обычно локализовано в лимфоузлах и бронхах.
Симптомы
Цирротический туберкулез легких протекает волнообразно, с периодами обострения неспецифического и туберкулезного воспаления. Тяжесть проявлений зависит от обширности и локализации цирротических изменений в легких. При сегментарном или верхнедолевом циррозе симптоматика обычно маловыраженная. Вне обострения имеет место незначительная одышка и периодически возникающий сухой кашель. Даже в случае активизации неспецифической бактериальной флоры, ввиду хорошего бронхиального дренажа, выраженная клиническая картина обычно не развивается.
Иное течение свойственно цирротическому туберкулезу легких с нижнедолевой локализацией или значительной площадью поражения. При нижнедолевом циррозе развивается клиника гнойного бронхита – беспокоит кашель с гнойной мокротой, нередко одышка астмоидного типа, периодически повторяется кровохарканье. Температура тела поднимается до 38°С и выше, возникает интоксикационный синдром, появляется множество влажных хрипов. В фазу обострения туберкулезного процесса присоединяются бацилловыдение и симптомы туберкулезной интоксикации. При тотальном одностороннем или двустороннем цирротическом туберкулезе легких на первый план выступает одышка, тахикардия, цианоз.
Осложнения
Гипертензия в малом круге кровообращения обусловливает возникновение легочных кровотечений. Аспирация крови может сопровождаться развитием аспирационной пневмонии. Постепенно усиливаются явления сердечной недостаточности: возникают периферические отеки, гепатомегалия, асцит. При длительной гнойной интоксикации развивается висцеральный амилоидоз, ХПН. Причинами смерти пациентов с цирротическим туберкулезом легких становятся массивные кровотечения, сердечно-легочная недостаточность и амилоидоз.
Диагностика
Комплекс диагностических мероприятий осуществляется пульмонологом или фтизиатром. При осмотре больных привлекает внимание деформация грудной клетки (ее уплощение, скошенность ребер, сужение межреберий, эмфизематозное расширение нижних отделов). При перкуссии над областью пневмоцирроза определяется укорочение легочного звука. Дыхание жесткое, иногда бронхиальное, постоянно выслушиваются сухие и влажные хрипы. Основную диагностическую информацию о специфике заболевания дают:
Цирротический туберкулез легких дифференцируют с ХНЗЛ, саркоидозом легких, пневмокониозами, фиброзирующим альвеолитом.
Лечение цирротического туберкулеза
Терапевтическая тактика одновременно преследует несколько целей: купирование неспецифического воспаления, подавление активности специфического процесса, коррекцию легочно-сердечной недостаточности.
При обострении неспецифической микробной инфекции проводятся курсы антибиотикотерапии, санационные бронхоскопии. С целью улучшения бронхиальной проходимости назначаются бронхолитики, отхаркивающие средства, ингаляции. Вопрос о выборе схемы туберкулостатической терапии решается в индивидуальном порядке. Для уменьшения симптомов хронического легочного сердца используется оксигенотерапия, назначаются антиоксиданты, антиагреганты, возодилататоры. Наличие ограниченного одностороннего цирроза легкого является показанием к проведению резекции легкого (сегментэктомии, лобэктомии).
Прогноз и профилактика
Хирургическое лечение позволяет предупредить прогрессирование цирроза и возникновение осложнений (легочных кровотечений, сердечно-легочной недостаточности, амилоидоза). Переход цирротического туберкулеза в стадию осложнений делает прогноз неблагоприятным. Осложненное течение становится причиной смерти, по меньшей мере, 3% больных. Профилактика цирротического туберкулеза легких сводится к своевременному лечению более ранних его форм.