Цервикальная дистония что это такое и лечение

спастическая кривошея (цервикальная дистония)

Кривошея у взрослых: лечение, признаки и развитие заболевания

Признаки кривошеи начинаются с дискомфорта в шейном отделе позвоночника, легкой боли и ощущения скованности. В следствие сокращения мышц шеи может быть легкое подергивание головы, похожее на тремор. Все эти признаки и симптомы могут быть непостоянно, а проявляться при эмоциональном волнении, ходьбе, физической нагрузке.

Такие признаки цервикальной дистонии (кривошеи) могут быть расценены, как проявление миозита или остеохондроза. Постепенно симптомы усиливаются и заставляют обратиться к врачу.

У 1/3 пациентов цервикальная дистония трансформируется в сегментарную, когда вовлекаются в мышечный спазм соседние области и формируется дополнительно блефароспаз (зажмуривание глаза), оромандибулярная дистония (движение в нижней половине лица в виде непроизвольного открывания или закрывания рта), писчий спазм. Около 5-20% пациентов могут иметь спонтанное улучшение состояния в течение 6 месяцев после появления первых симптомов заболевания кривошеей.

Признаки (симптомы) кривошеи могут ухудшаться при ходьбе, переносе тяжестей, эмоциональном стрессе, волнении, общей слабости. В тоже время некоторые пациенты отмечают, что состояние ухудшается во время отдыха, чтения или просмотре тв.

Сегодня существует эффективное лечение спастической кривошеи у взрослых. Наша клиника занимает ведущее место в Москве по лечению данного заболевания. Применение ботулинотерапии (БТА) при кривошеи у взрослых сегодня является первой линией лечения.

В зависимости от позы существуют следующие основные виды цервикальной дистонии:

Для лечения спастической кривошеи у взрослых, обратитесь к одному из наших специалистов:

Наприенко Маргарита Валентиновна
Главный врач, доктор медицинских наук, профессор, невролог высшей категории

Екушева Евгения Викторовна
Невролог, доктор медицинских наук, профессор

Сазонова Ангелина Геннадьевна
Невролог, функциональный диагност, кандидат медицинских наук

Губанова (Кадымова) Наталья Борисовна
Невролог, кандидат медицинских наук функциональный диагност

Иванова Татьяна Андреевна
Невролог, кандидат медицинских наук

Источник

Семейная цервикальная дистония, описание клинического случая

Представлено клиническое описание семьи, в которой на протяжении трех поколений прослеживается клиника цервикальной дистонии. Особенностью случая является высокая чувствительность к экзогенным провоцирующим факторам и наличие дистонического тремора.

The article presents clinical description of the family in which, in three generations, clinical picture of cervical dystonia was observed. The peculiarity of this case is high sensitivity to exogenous triggering factors and dystonic tremor.

Дистония — двигательное расстройство, характеризующееся своеобразными изменениями мышечного тонуса, гиперкинезами и патологическими позами в той или иной части тела [1–4].

Цервикальная дистония — самый частый вариант фокальной дистонии c началом во взрослом возрасте [5], проявляющийся патологическим положением головы и насильственными движениями в мышцах шеи.

Распространенность цервикальной дистонии составляет 1,2–5,7 на 1 000 000 в зависимости от методологических особенностей исследования мутаций и когорты больных [1, 4, 5]. При этом заболеваемость первичной цервикальной дистонией составляет 8–12 на 1 000 000 человек в год [6]. Отмечается увеличение заболеваемости цервикальной дистонией с возрастом до 50 лет и уменьшение ее после 70 лет [7].

Известны идиопатические и симптоматические случаи данной патологии. Идиопатическая (первичная) дистония является наиболее распространенной формой дистонии и характеризуется широким клиническим полиморфизмом и генетической гетерогенностью. По данным литературы наследственные формы фокальной изолированной дистонии c дебютом во взрослом возрасте составляют от 9,1% до 26,1% по сравнению со спорадическими вариантами [10, 11]. Причинами вторичной дистонии могут быть различные экзогенные факторы, вызывающие повреждения мозговой ткани. Она может развиваться при различных заболеваниях: детский церебральный паралич, энцефалит, рассеянный склероз, опухоль мозга, черепно-мозговая травма, понтинный миелинолиз, первичный антифосфолипидный синдром, нарушения мозгового кровообращения, артериовенозная мальформация, гипоксическая энцефалопатия, интоксикации, метаболические расстройства, гепатолентикулярная дегенерация, хорея Гентингтона, спиноцеребеллярные дегенерации, болезнь Нимана–Пика, болезнь Леша–Нихана, прогрессирующий надъядерный паралич, ганглиозидозы, болезнь Фара, мультисистемная атрофия, кортико-базальная дегенерация и др.

На сегодняшний день описано более 20 генетических форм дистонии. Генетические локусы наследственных форм дистонии обозначаются аббревиатурой DYT, которой присваивается порядковый номер в соответствии с хронологической последовательностью описания формы заболевания [6]. Дистония — чрезвычайно полиморфный синдром, и в рамках одной семьи нередко может быть генерализованная форма дистонии у одних родственников и фокальные формы — у других. Кроме того, носительство мутантного гена может проявляться только лишь постуральным или постурально-кинетическим тремором или же дистоническими установками шеи: такие формы называются «стертыми» [7]. Подобные клинические вариации существенно затрудняют постановку диагноза.

Описание клинического случая

Приводим описание клинического наблюдения семьи, в которой прослеживается клиническая картина цервикальной дистонии на протяжении трех поколений. Родословная семьи приведена на рис.

Со слов наблюдаемых членов семьи их мать (пробанд 1) имела легкий поворот головы влево, сопровождающийся тремором, однако к врачам по этому поводу она никогда не обращалась и лечения не получала.

Больной А., 53 года (пробанд 2). Считает себя больным с 35 лет, когда впервые стал отмечать поворот головы влево, возникающий при стрессовых событиях и после употребления алкоголя. За медицинской помощью не обращался. Через 2 года насильственный поворот головы приобрел постоянный характер, появился дистонический тремор по типу «да-да». Насильственный поворот головы сопровождался болевым синдромом. Выраженный тремор и болевой синдром значительно дезадаптировали пациента, что заставило его обратиться за медицинской помощью. Был установлен диагноз «цервикальная мышечная дистония второй степени тяжести с явлениями дистонического тремора» и назначен клоназепам по 1 мг на ночь. Повышение доз клоназепама вызвало выраженное побочное действие в виде заторможенности. Затем пациенту проводились процедуры ботулинотерапии каждые 6 месяцев с хорошим эффектом. Высокий терапевтический эффект ботулинотерапии отмечен не только в отношении собственно дистонического феномена, но и в отношении болевого синдрома и тремора.

При первичном осмотре пациент предъявлял жалобы на насильственный поворот головы влево, тремор головы по типу «да-да», боли в шейном отделе позвоночника. В неврологическом статусе: сознание ясное, ориентирован в полном объеме, черепные нервы без особенностей. Повышен тонус кивательной мышцы, трапециевидной, мышцы, поднимающей лопатку слева. Сила в конечностях достаточная. Сухожильно-периостальные рефлексы живые, равные, патологических знаков нет. Координация и чувствительность не нарушены. Насильственный поворот головы влево, усиливающийся при ходьбе, клонический компонент при попытке удержать голову прямо. Положителен корригирующий жест в виде прикасания рукой до нижней челюсти. Выраженность цервикальной дистонии по шкале TWISTRS составила 21 балл. По данным электронейромиографии регистрируется спонтанная активность покоя, при усилении тип кривой 3 (экстрапирамидный). ЭМГ-признаки экстрапирамидных влияний на кивательные, трапецицевидные мышцы мышцы с двух сторон.

Больной В., 50 лет (пробанд 3, брат больного А.). Считает себя больным с 30 лет, когда стал отмечать тремор головы, также возникающий при стрессовых ситуациях и после употребления алкоголя. С данными жалобами обратился за медицинской помощью к неврологу по месту жительства, был выставлен диагноз «эссенциальный тремор Минора», по этому заболеванию получал лечение. Однако через два года к тремору присоединился насильственный поворот головы влево. Пациент связывал это со стрессовыми ситуациями на работе и в личной жизни. В этот же период времени имело место злоупотребление алкоголем. В 2016 г. насильственный поворот головы принял постоянный характер. Был установлен диагноз «цервикальная мышечная дистония 2-й степени тяжести, тонико-клоническая форма с выраженным дрожанием головы». При первичном осмотре пациент предъявлял жалобы на насильственный поворот головы влево, тремор головы, снижение памяти и трудности концентрации внимания. В неврологическом статусе: сознание ясное, ориентирован в полном объеме, черепно-мозговые нервы без особенностей. Мышечный тонус повышен в мышце, поднимающей лопатку, и трапециевидной мышце слева. Сухожильные рефлексы живые, равные. Чувствительных нарушений не выявлено. В позе Ромберга устойчив. Выраженность цервикальной дистонии по шкале TWISTRS составила 31 балл. По данным электронейромиографии регистрируется спонтанная активность покоя, при усилении тип кривой 3 (экстрапирамидный). ЭМГ-признаки экстрапирамидных влияний на кивательные мышцы с двух сторон. По данным электронейромиографии регистрируется спонтанная активность покоя, при усилении тип кривой 3 (экстрапирамидный). ЭМГ-признаки экстрапирамидных влияний на кивательные мышцы с двух сторон.

Особенностью клинической картины у наблюдавшихся членов семьи является манифестация заболевания с выраженного дистонического тремора. Триггерным фактором выступали экзогенные интоксикации и стрессовые ситуации. Отмечается более ранний дебют в последующих поколениях, что, однако, может быть спровоцировано токсическим воздействием.

Заключение

Семейные варианты цервикальной дистонии нередкое явление в клинической практике, о чем свидетельствуют публикации ряда авторов [4, 7]. Разнообразие клинических проявлений данной патологии может затруднять постановку диагноза на ранних этапах. Так, в наблюдаемой нами семье симптоматика дистонического тремора маскировала дистонические феномены, отсрочивая назначение специфической терапии. Это соотносится с данными зарубежных авторов [12]. Повышенная чувствительность к экзогенным факторам риска требует дальнейшего исследования и просветительской работы с пациентами и их семьями. При обследовании семей с дистонией нельзя ограничиваться анамнестическими сведениями и следует стремиться к личному осмотру максимально большего числа родственников из группы риска [7].

Литература

* ФГБОУ ВО НижГМА МЗ РФ, Нижний Новгород
** ГБУЗ НОКБ им. Семашко, Нижний Новгород

Семейная цервикальная дистония, описание клинического случая/ В. А. Суворова, К. С. Комшина, Е. А. Антипенко, Д. В. Седышев, А. В. Густов
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2018; Номера страниц в выпуске: 16-18
Теги: гиперкинез, мышечный тонус, мышцы шеи, тремор

Источник

Цервикальная дистония

Семейный анамнез по данной нозологической форме не отягощен. Госпитализирован в НМХЦ для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения. В неврологическом статусе: Общемозговой и менингеальной симптоматики нет. Черепно-мозговые нервы интактны. Двигательная сфера: Парезы не выявляются. Мышечный тонус не изменен D=S. Непроизвольный поворот головы вправо, наклон головы к правому плечу, невозможность фиксации взора прямо, наличие корригирующего жеста в виде поворота головы в противоположную сторону левой рукой. Сухожильные рефлексы с рук средней живости D=S, коленные D=S, ахилловы S=D. Патологических стопных знаков нет. Нарушений координации и чувствительности не выявлено. Вертебральный синдром: тоническое напряжение левой грудино-ключично-сосцевидной с ее гипертрофией, напряжение правой трапециевидной и ременной мышц.

Начиная с 4 дня после введения препарата отмечалось постепенное улучшение состояния в виде уменьшении продолжительности и частоты насильственных поворотов и наклона головы вправо, максимальный эффект достигнут к 12 дню, проявляющийся полным восстановлением активных движений в шейном отделе позвоночника, регрессом поворота головы вправо, значительным уменьшения частоты и продолжительности наклона головы вправо, отсутствием корригирующих жестов, улучшением эмоционального фона. При выписке больному рекомендовано повторное введение препаратов ботулотоксина типа А через 4-6 месяцев. В настоящее время инъекции препаратов Ботулотоксина типа А являеются наиболее эффективным методом лечения цервикальной дистонии, позволяющим вернуть пациента к полноценной жизни, избежать инвалидизации.

Источник

Спастическая кривошея ( Цервикальная дистония )

Спастическая кривошея – это односторонняя фокальная мышечная дистония пароксизмального характера, которая сопровождается стереотипными неконтролируемыми насильственными движениями: наклоном, поворотом, запрокидыванием головы. Спазмы усиливаются на фоне физических и эмоциональных нагрузок, ослабевают либо исчезают в покое. Возникают сериями, многократно повторяются на протяжении дня. Возможны как самостоятельные ремиссии, так и присоединение других дистоний. Патология диагностируется на основании клинической картины, данных электромиографии. Лечение – немедикаментозные мероприятия, медикаментозная терапия, инъекции ботулотоксина.

МКБ-10

Общие сведения

Спастическая кривошея (цервикальная дистония) – самая распространенная форма фокальной дистонии, редкой патологии, сопровождающейся непроизвольными сокращениями определенных групп мышц. По данным европейских исследователей, частота составляет 5,7-8 случаев на 100 тысяч населения. Манифестация, как правило, приходится на возраст 30-40 лет. Данные о половом распределении противоречивы. Российские ученые полагают, что женщины болеют в полтора раза чаще мужчин, американские авторы указывают на почти трехкратное преобладание представителей сильного пола.

Причины

Этиология спастической кривошеи окончательно не выяснена. В начале прошлого века большой популярностью пользовалась концепция психогенного развития болезни, однако позже от нее отказались из-за отсутствия подтверждений. Затем долгое время господствовала инфекционная теория, связывающая патологию с определенными формами эпидемического энцефалита, нейросифилисом, ревматизмом. Сегодня инфекции считают причиной развития единичных случаев симптоматической цервикальной дистонии.

Современные специалисты признают спастическую кривошею органическим заболеванием. Предположительными этиофакторами считаются нарушение связей между стриопаллидарной системой и сегментарным аппаратом спинного мозга, формирование патологических корешковых реакций на фоне поражений шейного отдела позвоночника или изменений (спаек, извития) сосудов, кровоснабжающих корешки двигательных спинномозговых нервов.

У ряда больных выявляется наследственная отягощенность. Наблюдается аутосомно-доминантная передача патологического гена с низкой пенетрантностью. Возможно появление нескольких видов дистонии у членов одной семьи. По оценкам специалистов, влияние генетического фактора прослеживается в 30-40% случаев.

Дебют заболевания нередко происходит после травм, стрессовых ситуаций. Повреждения шеи и ЧМТ перед появлением симптомов выявляются у 11-28% больных. Прослеживается связь с тиреотоксикозом, интоксикациями, внутримозговыми опухолями, сосудистыми, дегенеративными поражениями церебральных подкорковых структур. Предполагается влияние вестибулярных расстройств, лабиринтопатий.

Патогенез

Большинство ученых считают, что в основе спастической кривошеи лежит нарушение обмена нейромедиаторов в базальных ядрах. Мнения о видах участвующих нейротрансмиттеров разнятся. Одни специалисты указывают на возможное преобладание ацетилхолина и недостаток дофамина. Другие предполагают неравномерный уровень норадреналина в разных подкорковых структурах.

Классификация

Спастическая кривошея бывает первичной (идиопатической) или вторичной (симптоматической). Идиопатическая форма болезни чаще носит спорадический характер, реже возникает на фоне наследственной предрасположенности. Симптоматическая цервикальная дистония может провоцироваться хореей Гентингтона, новообразованиями подкорковой локализации, болезнью Галлервордена-Шпатца, гепатолентикулярной дегенерацией, токсическими поражениями, сосудистыми заболеваниями ствола мозга.

С учетом преобладающего характера судорог различают тоническую, клоническую, тонико-клоническую формы. По направлению движения в отечественной систематизации спастическая кривошея может быть ротационной (горизонтальное вращение головы), осевой (голова отклоняется в сторону, вперед или назад), комбинированной. Зарубежные авторы различают следующие варианты движения головы:

Разные типы движений могут сочетаться между собой, со временем движения усложняются. Если подбородок отклоняется вправо, кривошею считают правосторонней, если влево – левосторонней. У некоторых больных наблюдается смена стороны. По скорости усугубления проявлений дистония бывает медленно либо быстро прогрессирующей. По тяжести выделяют:

Симптомы спастической кривошеи

Патология проявляется гиперкинезом. Вовлекаются мышцы шеи, затылочной области, вследствие чего голова поворачивается, наклоняется вперед, назад или в сторону. Насильственные движения дополняются дрожанием, иногда – сокращением мышц-антагонистов. Голова остается в порочном положении (тоническая судорога), совершает стереотипные движения (клоническая судорога) либо перечисленные варианты сочетаются между собой.

3/4 пациентов беспокоят боли в шее, плече, затылке, причиной которых становится постоянное напряжение мышц с возникновением миофасциального синдрома. Иногда болезненные ощущения провоцируются сдавлением нервных стволов. Болезнь постепенно развивается на протяжении недель либо месяцев. Вначале симптомы появляются только при физических нагрузках, эмоциональном напряжении, утомлении, контролируются волевым усилием.

В 75% указанные проявления сочетаются с гиперреакцией на неожиданные раздражители (вздрагиванием, подпрыгиванием). Затем частота судорог нарастает, они развиваются при незначительных воздействиях, но зачастую успешно устраняются или уменьшаются специальными жестами – прикосновением к щеке либо подбородку. Жесты не предусматривают интенсивного воздействия на положение головы, имеют чисто корректирующий характер.

Выраженность проявлений спастической кривошеи в значительной степени определяется положением тела, видом активности. Во время стояния движения усиливаются, при переходе в лежачее положение уменьшаются. Отмечается связь с другими факторами. Характерны минимальные проявления по утрам при нарастании симптоматики ближе к вечеру, временное облегчение после употребления спиртных напитков.

Проявления постепенно усиливаются на протяжении 2-5 лет, а потом остаются на том же уровне. У 20% больных признаки спастической кривошеи самопроизвольно исчезают, однако затем возобновляются. Средняя длительность заболевания до возникновения ремиссии составляет 3 года. Продолжительность бессимптомного периода существенно варьируется по данным разных исследователей. Одни авторы указывают, что симптомы пропадают на полгода, другие – что на 8 лет.

В 30% случаев дистония со временем захватывает иные участки тела. Почти у половины больных спастическая кривошея дополняется писчим спазмом, у трети – блефароспазмом или дрожанием кисти, у 10% – оромандибулярной дистонией. Характер насильственных движений усложняется, наблюдаются одновременные движения головы в двух или трех плоскостях, например, сочетание наклона к плечу с поворотом в сторону.

Осложнения

Длительное течение спастической кривошеи приводит к развитию вторичных патологических процессов в позвоночнике. Пациенты страдают шейным спондилезом, спондилоартрозом, что способствует сдавлению спинномозговых нервов, возникновению корешкового синдрома. Отмечается снижение или полная утрата трудоспособности, страдает способность к самообслуживанию, уменьшается бытовая активность, ухудшается качество жизни. Патология часто осложняется психическими расстройствами: социальными фобиями, депрессией, повышенной тревожностью.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется врачом-неврологом. Характер патологии определяют на основании результатов опроса, физикального обследования, данных дополнительных исследований. Во время неврологического осмотра выявляется кривошея, обнаруживаются судороги в шейных мышцах. Спазмы нарастают при попытке пациента активно вернуть голову в нормальное положение. Прикладывание пальца к щеке или челюсти, не подразумевающее активного физического воздействия, помогает снизить выраженность симптоматики.

При длительном течении спастической кривошеи на здоровой стороне выявляется гипертрофия глубоких мышц шеи, трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышц. У 30% пациентов обнаруживается сколиоз, у каждого пятого диагностируется шейный радикулит. Клинический диагноз выставляют на основании следующих признаков:

Обязательным исследованием является электромиография. Характерно наличие высокоамплитудных билатеральных разрядов. При экстрапирамидных нарушениях выявляется активность покоя с ритмичными или неритмичными модуляциями. Методика позволяет исключить симуляцию, подтвердить наличие объективных признаков спастической кривошеи. При предполагаемом вторичном характере дистонии дополнительно рекомендовано проведение электроэнцефалографии, МРТ головного мозга, шейного отдела позвоночного столба.

Лечение спастической кривошеи

Немедикаментозная терапия

Основными целями терапии являются уменьшение или полное устранение напряжения, судорог, болевого синдрома, восстановление нормального положения головы. Проводятся комплексные лечебные мероприятия. Пациентов направляют к психотерапевту – сеансы не оказывают существенного влияния на основные симптомы, но помогают устранить вторичные невротические расстройства, улучшить психологическое состояние, создать благоприятную обстановку для применения остальных методов.

Больным рекомендуют откорректировать режим дня, характер и уровень двигательной активности. Следует по возможности избегать стрессов, высыпаться, достаточно отдыхать, исключить физические и умственные перегрузки, продолжительное пребывание в неподвижном положении, способствующее напряжению мышц шеи (например, работу на компьютере).

Полезны лечебная физкультура, массаж воротниковой зоны, магнитотерапия, прогревания путем аппликаций парафина, озокерита. Вспомогательную роль играют фитопрепараты для стабилизации эмоционального состояния: пустырник, валериана, мята, мелисса. В рамках лекарственной терапии назначают общеукрепляющие средства: препараты магния, фолиевую кислоту, витамины группы В.

Медикаментозная терапия

Для устранения дисбаланса нейромедиаторов применяют бензодиазепины. Пациентам с тоническими судорогами требуются миорелаксанты, препараты леводопы. При тонико-клонических и клонических пароксизмах используют холинолитики, бета-адреноблокаторы. При отсутствии эффекта от приема перечисленных медикаментов показаны нейролептики. В период обострения рекомендованы прерывистые курсы, в остальное время – продолжительный прием минимальных доз.

Полное устранение симптомов на фоне медикаментозной терапии маловероятно, хорошим результатом считается уменьшение выраженности проявлений. Наиболее эффективным способом, позволяющим избавиться от судорог, является локальное введение ботулотоксина. Препарат вызывает временный парез пораженной мускулатуры. Симптомы исчезают или ослабляются через 6-7 дней после инъекции, возобновляются через 3-3,5 месяца.

Улучшение отмечается у 83% пациентов. В 17% случаев эффект процедуры оценивается, как отличный, в 40% – как хороший, в 25% – как удовлетворительный. У 17% больных изменения отсутствуют. Дозу препарата рассчитывают с учетом количества пораженных мышц. Введение ботулотоксина 3-4 раза в год позволяет повысить качество жизни, частично или полностью восстановить трудоспособность. Наиболее распространенными негативными последствиями являются дисфагия, локальная мышечная слабость. Возможно развитие аллергических реакций.

Другие методы

Другие методы лечения спастической кривошеи признаны недостаточно эффективными либо нерациональными из-за высокой травматичности, вероятности развития осложнений. Денервационные операции применяются редко, показаны только в тяжелых случаях. Стереотаксические вмешательства не обеспечивали желаемого результата или осложнялись развитием псевдобульбарного синдрома. Данные относительно БОС пока неоднозначны, не позволяют подтвердить статистически достоверного улучшения состояния больных.

Прогноз

Прогноз при спастической кривошее определяется тяжестью течения, адекватностью лечебных мероприятий. Примерно у 15% пациентов наблюдается исчезновение симптоматики (в основном – после успешной коррекции провоцирующих патологий). В остальных случаях проявления стабилизируются через несколько лет, далее остаются на одном уровне. Возможны спонтанные рецидивы.

Профилактика

Профилактические мероприятия разработаны недостаточно из-за незначительной распространенности, неясной этиологии заболевания. Требуется лечение причинных патологий. Людям с наследственной отягощенностью рекомендуется исключение перегрузок шеи, формирование правильных динамических стереотипов, регулярное расслабление шейной мускулатуры.

Источник