лобно височная деменция что это такое простыми словами
Лобно-височная деменция: причины, симптомы, диагностика
Лобно-височная деменция – заболевание нервной системы, направленное на поражение лобных и височных долей головного мозга.
Проявляется раньше, чем остальные виды подобного характера недугов. Согласно анализу большинства случаев, данное заболевание имеет наследственный признак.
Причины деменции
В 1997 году профессор неврологии и биохимии Прузинер высказал теорию, о том, что есть несколько факторов, напрямую влияющих на возникновение
и развитие деменции. Таковыми являются следующие признаки:
1) прионы – вид инфекционных патогенов, содержащиеся в клетках головного мозга;
2) хронический алкоголизм;
3) травмы головного мозга;
4) инфекционные поражения;
5) афазия – расстройство, связанное с нарушением речевого аппарата;
6) нарушения пищевого поведения.
7) когнитивные расстройства – ухудшение качества умственной деятельности, снижение памяти.
Симптомы и стадии
1-ый признак – это смена поведения на более пассивное. Человек совершенно забывает про свои обязанности на работе и дома либо выполняет их совершенно не аккуратно. Ограничивает круг общения. Ответы на вопросы всегда в короткой и простой форме.
2-ой признак — пациент становится полностью безразличным по отношению к своим друзьям и родственникам, использует в своей речи насмешки оскорбительного характера. Преобладают периоды вспыльчивости, спонтанные приступы сарказма и полное пренебрежение общественными нормами приличия.
3-й признак – полное отсутствие организованности действий, планирование. В работе отсутствует логичная последовательность. Заметная неопрятность во внешнем виде. Перестает применять правила личной гигиены при повседневном образе жизни. У пациента наблюдаются серьезные нарушения в речи. Она становится совершенно спутанная и прерывистая.
Проанализировав данные симптомы можно сказать следующее: данный вид деменции является ни что иное как слабоумие на начальной стадии, которое
совершенно невозможно распознать в течении долгого времени.
поведении и двигательных функций.
1-ая стадия. На данном этапе практически сразу пропадает тактичность. Пациент не замечает подобного изменения и считает это не существенным. Наблюдаются патопсихологические симптомы, связанные с общими познаниями реальности и формированием умозаключений.
2-ая стадия – это процесс развития недуга, выражающийся в бесконтрольном порядке действий и эмоций. Именно на этой стадии опытные психологи сравнивают состояние пациента с схожими симптомами, как при синдроме Клювера-Бьюси. В этот период у пациента становится заметной гиперсексуальность и полная потеря эмпатии к окружающим.
На 3-ей стадии пациент превращается в безвольное и апатичное существо с серьезными речевыми нарушениями. Частичная потеря памяти и утрачивание ориентации в пространстве.
Также встречаются патологические рефлексы, связанные с поражением центральной нервной системы. Если пациент достиг данной стадии заболевания,
то его продолжительность жизни заметно укорачивается. Согласно наблюдениям экспертов, в изучении лобно-височной деменции, доказано: что с появлением
1-ых симптомов и дальнейшему прогрессу к 3-ей стадии средняя продолжительность жизни человека составляет 8-10 лет.
Диагностика
Установить диагноз можно только при тщательном осмотре пациента и проведение профилактических бесед с родственниками в рамках психотерапии.
Проводится консультационный прием у таких специалистов: логопед и невролог. На 3-ей стадии назначают процедуру – МРТ головного мозга и проводят
люмбальную пункцию для определения уровня прионов.
Для подтверждения диагноза рекомендуется проведение нейропсихологических тестов: «Краткое исследование психологического состояния» и
«Батарея лобной дисфункции». Если же по 1-ому тесту показатель 24 балла и выше, а по 2-ому – менее 11 баллов. Это означает что можно суверенностью сказать
пациент страдает лобно-височным слабоумием.
Как правило, лечение данного вида деменции не представляется возможным. Единственное, что можно сделать: продлить жизнь пациента на несколько лет путем
усовершенствования качества условий его жизнедеятельности в целом.
Лобно-височная деменция
Лобно-височная деменция – заболевание нейродегенеративного характера с преимущественным поражением лобных и височных долей. Первые симптомы болезни обычно появляются раньше, чем при других деменциях (до 60 лет). Причины развития достоверно не выяснены, в половине случаев выявляется наследственная предрасположенность. Проявляется неадекватностью поведения, снижением эмпатии, неряшливостью, утратой критики к своему состоянию, постепенной потерей способности к планированию и осуществлению целенаправленных действий. Диагноз выставляют на основании симптомов, анамнеза, данных МРТ и результатов специальных опросов. Лечение симптоматическое.
Общие сведения
Лобно-височная деменция – прогрессирующее слабоумие с преобладанием эмоциональных и поведенческих расстройств. Впервые случай подобного слабоумия был описан немецким неврологом и психиатром Альфредом Пиком. Долгое время данная патология носила название болезни Пика, однако потом выяснилось, что заболевание, нашедшее свое отражение в работе Пика, является всего лишь одной из разновидностей лобно-височной деменции. Для лобно-височной деменции характерно более раннее начало по сравнению с другими формами слабоумия. Первые симптомы нередко появляются в возрасте до 60 лет. Полное излечение невозможно, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 8-11 лет. Лечение данной патологии осуществляют специалисты в сфере неврологии и психиатрии.
Причины и классификация лобно-височной деменции
Причины развития лобно-височной деменции пока окончательно не выяснены. Примерно у половины пациентов обнаруживаются случаи заболевания в семье, что позволяет предполагать связь с неблагоприятной наследственностью. В 1997 году нобелевский лауреат Стенли Прузинер доказал, что развитие нейродегенеративных заболеваний нередко обусловлено прионами – особыми инфекционными агентами, измененными белками, которые заставляют другие, нормальные прионные белки трансформировать свою структуру, запуская своеобразную цепную реакцию. При лобно-височном слабоумии такими измененными белками являются тау-белки. В качестве предрасполагающих факторов некоторые специалисты рассматривают сосудистые нарушения, хронический алкоголизм, инфекционные поражения и травмы головного мозга.
Неоднородность поражений лобных и височных долей обуславливает разнообразие симптомов и затрудняет классификацию данного заболевания. В клинической практике обычно используют схему долевых атрофий. Различают изолированное поражение височных долей, изолированное поражение лобных долей и варианты с широким распространением атрофии. При изолированном поражении височных долей преобладает афазия. При распространении патологических изменений на миндалину и гиппокамп афатические нарушения дополняются эмоциональными расстройствами, утратой нравственных норм, повышенной отвлекаемостью, нарушениями пищевого поведения и неспособностью распознавать предметы с помощью зрения. При преимущественном поражении лобных долей на первый план выходят когнитивные расстройства. При одновременной атрофии лобных и височных долей присутствуют все перечисленные симптомы.
Симптомы лобно-височной деменции
Поведение больных меняется постепенно. Они становятся пассивными, начинают пренебрегать своими профессиональными и семейными обязанностями, если невозможно отказаться от выполнения каких-то действий – выполняют их неряшливо, неохотно и неаккуратно. Контакты с окружающими (как профессиональные, так и личные) утрачивают спонтанность, ограничиваются стереотипными взаимодействиями. Снижается потребность в общении, пациенты перестают проявлять инициативу, отвечают коротко и односложно.
Со временем утрачиваются моральные нормы, исчезает эмпатия, снижается критика к собственным действиям. Больной перестает сопереживать другим людям, попавшим в трудную ситуацию, не дает эмоциональной поддержки близким, демонстрирует равнодушие, отпускает «плоские» шутки, пренебрегает общественными приличиями. Нередко развивается вспыльчивость, пациент начинает резко реагировать на невинные замечания или незначительную критику, оскорбляет и обижает окружающих без какого-либо повода. Наблюдается растормаживание влечений, может выявляться неуместная игривость, сексуальная распущенность, обжорство, пристрастие к сладкому или к спиртным напиткам.
Страдает логическое мышление, способность к различению главного и второстепенного, планированию, обобщению, вынесению суждений и формированию умозаключений. Действия пациента становятся неорганизованными и нецеленаправленными. Он не заканчивает начатые дела, отвлекается, постоянно меняет планы и переключается с одной деятельности на другую, нигде не достигая результата. Со стороны такое поведение выглядит бессмысленным и хаотичным. В ряде случаев отмечается многократное повторение каких-либо действий.
Больной становится неопрятным. Он перестает обращать внимание на свой внешний вид, редко меняет одежду, пренебрегает правилами личной гигиены. Наблюдаются нерезко выраженные речевые нарушения. Пациенту становится труднее подбирать слова для адекватного выражения собственных мыслей. Возможна как многоречивость с постоянными перескакиваниями с одной темы на другую, так и снижение речевой активности. Способности к счету, письму и выполнению профессиональных обязанностей долгое время остаются сохранными.
В отличие от других видов деменции (например, слабоумия при болезни Альцгеймера) тяжелые нарушения памяти на ранних стадиях лобно-височной деменции отсутствуют. Когнитивные способности (мышление, интеллект) на начальных этапах страдают незначительно, поэтому близкие люди зачастую долго не подозревают о развивающемся слабоумии, относя перечисленные изменения на счет естественного старения или испортившегося характера.
Выделяют три стадии лобно-височной деменции. Для каждой стадии характерны определенные изменения когнитивных функций, движений и поведения. На первой стадии больные утрачивают чувство такта, становятся некритичными к своему состоянию. Отмечаются нерезко выраженные расстройства мышления и снижение способностей к целенаправленным действиям. Изменения в двигательной сфере отсутствуют.
На второй стадии лобный синдром прогрессирует, усугубляется нарушение контроля над собственными действиями. Выявляется синдром Клювера-Бьюси, включающий в себя гиперсексуальность, обеднение собственных эмоций и потерю способности распознавать эмоции других людей, неспособность узнавать видимые предметы, нарушения пищевого поведения и гиперорализм (навязчивое причмокивание, сосание, жевание и стремление брать различные предметы в рот). Ухудшение когнитивных функций проявляется речевыми нарушениями, расстройствами мышления и постепенной потерей способности регулировать произвольную деятельность. Двигательная сфера остается интактной.
На третьей стадии пациент становится пассивным, безвольным и апатичным. Выявляются ярко выраженные расстройства мышления и грубые нарушения речи. Страдает память, ухудшается способность ориентироваться в пространстве при помощи зрения. Появляются расстройства движений, развивается паркинсонизм, у некоторых больных обнаруживаются пирамидные знаки. Период с момента появления первых симптомов деменции до перехода на третью стадию колеблется от 2 до 10 лет. Средняя продолжительность жизни с начала болезни составляет 8-11 лет.
Диагностика и лечение лобно-височной деменции
Диагноз устанавливается на основании осмотра и опроса больного, а также беседы с членами его семьи. Проводят неврологическое обследование, оценивают степень нарушения речи, при необходимости направляют больного на консультацию к неврологу и логопеду. Для выявления очагов атрофии коры и участков изменения белого вещества назначают МРТ головного мозга, однако, отсутствие изменений не является основанием для исключения диагноза деменции, поскольку на ранних стадиях патологические участки могут не визуализироваться. Для выявления прионов выполняют люмбальную пункцию с последующим исследованием ликвора на тау-белки.
Для подтверждения лобно-височной деменции и дифференциального диагноза с другими формами приобретенного слабоумия используют специальные нейропсихологические тесты – «Краткое исследование психологического состояния» (MMSE) и «Батарею лобной дисфункции» (FAB). При лобно-височном слабоумии показатели FAB снижаются до 11 и менее баллов, показатели MMSE обычно составляют более 24 баллов. При болезни Альцгеймера наблюдается обратная картина – заметное снижение показателей MMSE при высоких показателях FAB.
В настоящее время не существует способов излечить данное заболевание. Основной задачей психиатра, невролога и других специалистов является увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больных. Для нормализации психической активности, повышения способности к концентрации внимания и улучшения памяти применяют мемантин. Используют серотонинергические препараты. По показаниям назначают нейролептики и антидепрессанты. На поздних стадиях важнейшую роль играет качественный уход. Требуется круглосуточное наблюдение. При потере способности к самообслуживанию необходимы меры по предотвращению осложнений, часто возникающих у лежачих пациентов (пролежней, тромбозов, застойных пневмоний).
Причиной заболевания является накопление tau и TDP43-белков в тканях головного мозга. Возникает у лиц возрастом 45-65 лет. Проявляется постепенным уменьшением навыков, необходимых в повседневной деятельности.
Поведенческий вариант лобно-височной деменции.
Характеризуется заметными изменениями в личности, межличностных отношениях и поведении, которые часто наблюдаются у людей в возрасте от 50 до 60 лет.
Первичная прогрессирующая афазия.
Проявляется снижением навыков речи, способности вести разговор, написания слов и понимание сказанного другими людьми. Дебютирует в середине жизни, до 65 лет. Подразделяется на семантическую форму- неспособность понимать или формулировать слова при устной разговоре и аграммтическую, когда речь больного отличается нерешительностью и замедленностью и неграмотностью.
Двигательный вариант лобно височной-деменции.
Характеризуется изменением положения частей тела и нарушением походки.
Лобно- височная деменция менее распространена, чем болезнь Альцгеймера у лиц старше 65 лет. Однако, в возрастной группе от 45 до 65 лет она появляется чаще.
Симптомы лобно-височной деменции:
1. Пренебрежение социальными нормами поведения.
2. Утрата способности следить за собой.
3. Склонность к повторению одних и тех же действий.
4. Неспособность ограничить себя в чем либо.
5. Трудность с пониманием выражения лица и языка тела.
6. Отсутсвие сопереживания.
8. Неспособность понимать и использовать слова.
9. Проблемы с произношением слов.
10. Неправильное положение частей тела.
11. Нарушение походки.
12. Излишняя доверчивость.
13. Криминальное поведение- кража, обнажение в публичных местах, импульсивное совершение покупок, нарушение правил дорожного поведения.
Диагностика височно-лобной деменции включает в себя магнитно-резонасную томографию, позитронно-эмиссионную томографию, генетическую консультацию.
Не существует лекарств, которые способны были излечить от лобно-височной деменции, но есть препараты, которые могут уменьшить возбуждение, раздражительность и / или депрессию. Они используются для повышения качества жизни.
Лобно-височная деменция неизбежно прогрессирует с течением времени, а скорость снижения функций отличается у разных больных. Проблемы с мышцами могут вызвать трудности при глотании, жевании, перемещении и контроле за сфинктерами мочевого пузыря и / или кишечника. В конечном итоге, люди с лобно-височной деменцией умирают из-за физических ( соматических) нарушений, которые могут вызывать кожные, мочевыводящие и / или легочные инфекции.
Лобно височная деменция что это такое простыми словами
К ПРОБЛЕМЕ ЛОБНО-ВИСОЧНОЙ ДЕМЕНЦИИ
Научный центр психического здоровья РАМН, Москва
Общими клиническими признаками заболевания являлись: прогрессирующее разрушение личности и когнитивных функций с потерей критических способностей, утратой социально приемлемых форм поведения, нарастанием аспонтанности, импульсивностью, стереотипиями при отсутствии выраженных нарушений памяти и апракто-агностических расстройств.
Мужчин было 20, женщин — 16. Средний возраст начала болезни — 51,9 г. (г=27-69). Средний возраст на момент обследования — 55,9 г. Обращала на себя внимание высокая частота семейной отягощенности (среди родственников первой и второй степени родства) деменциями позднего возраста (11 больных, т. е. достигавшая 30 %). При этом в 3-х случаях (8 %) наблюдалась картина «лобного слабоумия», в 5 (14 %) — СДАТ, в остальных 3-х (8 %) — неясная.
КТ/МРТ обнаруживало выраженную сочетанную корковую и центральную атрофию мозга. Корковая атрофия у 11 больных (30,5 %) ограничивалась лобными долями, у 6 (16,6 %) захватывала и височные доли, а у 14 (38,8 %) — височные и теменные доли. Встречались и случаи лобно-теменной (2-5,5 %), и изолированной височной (2-5,5 %), и височно-затылочной (1-2,7 %) атрофии. Центральная атрофия у 1/3 больных (12) имела явную акцентуацию в передних отделах мозга.
У большей части больных (21 чел.) в картине слабоумия преобладал грубый распад личности и интеллекта. В остальных случаях (15 чел.) наряду с этим отмечались прогрессирующие нарушения речи по типу динамической афазии (вплоть до мутизма), иногда с явлениями номинативной афазии.
Между этими подгруппами больных были обнаружены определенные отличия, касающиеся возраста начала заболевания, частоты и характера наследственной отягощенности поздними деменциями, структуры нейропсихологических расстройств.
Средний возраст начала заболевания у больных первой подгруппы был более высоким, чем у больных второй подгруппы (53,9 и 49,7 г., р=0,1546).
Частота семейной отягощенности поздними деменциями оказалась почти в два раза выше у больных первой подгруппы, чем второй (0,39 и 0,2 соответственно, р=0,2330), при этом случаи «лобной деменции» встречались исключительно среди родственников больных первой подгруппы.
По данным нейропсихологического исследования (оно было выполнено у 11 больных каждой подгруппы) для первой подгруппы больных оказалось характерным явное преобладание дисфункции лобных долей (в 7 случаях), в то время как отчетливые признаки дисфункции других корковых отделов отмечались реже (височных — у 4, теменных — у 1-го). Более чем в 1/3 случаев выявлена акцентуация дисфункции правого полушария мозга. Во второй подгруппе наблюдений доминирование дисфункции лобной доли отмечалось более чем в два раза реже, чем в первой (у 3-х больных из 11). У большей же части больных (8) наблюдалась сочетанная лобно-височная дисфункция. Легкие признаки дисфункции теменной доли имели место у 2-х больных. У большей части больных (8) отмечались явные признаки дисфункции левого полушария мозга.
Четких отличий в особенностях атрофии мозга по данным визуальной оценки результатов КТ/МРТ обследования больных первой и второй подгрупп выявлено не было.
Приведенные данные могут указывать на неоднородность группы т. н. «лобно-височной деменции», состоящей по крайней мере из 2-х вариантов. Один из них определяется преимущественным поражением лобной доли (лобная атрофическая деменция в собственном смысле), другой — ее сочетанием с поражением височной области при преимущественной заинтересованности левого полушария мозга (лобно-височная деменция в собственном смысле).
Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. The Lund and Manchester Groups J. Neurol., Neurosurg. And Psychiatry 1994; 57: 416-418.
Лобно-височная деменция (ЛВД)
, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center
Болезнь Пика – термин, который используется для описания патологических изменений при ЛВД, включая выраженную атрофию вещества головного мозга, гибель нейронов, глиоз, появление патологических нейронов (клетки Пика), содержащих включения (тельца Пика).
Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало иобычно необратима.
Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.
Клинические проявления
Признаки растормаживания лобной коры (хватательные феномены, сосательные, хоботковые рефлексы, глабеллярный и ладонно-подбородочный рефлексы), однако они могут присутствовать и при иных деменциях.
У некоторых пациентов развивается клиническая картина болезни мотонейрона с генерализованной мышечной атрофией, слабостью, фасцикуляциями, бульбарными симптомами (в том числе, дисфагией, дисфонией, затруднением жевания), что увеличивает риск аспирационной пневмонии и ранней смерти.
Существуют различные типы лобно-височных деменций, в зависимости от того, какая часть головного мозга поражена.
Поведенческий (лобный) вариант ЛВД
В связи с поражением базальных отделов лобной доли страдают социальное поведение и структура личности пациента. Больные становятся импульсивными, утрачивают влияние социальных запретов (в том числе они могут склоняться к кражам из магазинов), а также начинают пренебрегать личной гигиеной. У некоторых наблюдается синдром Клювера–Бьюси, включающий эмоциональную тупость, гиперсексуальность, гипероральность (в том числе булимию, сосание и причмокивание губами) и зрительную агнозию. Появляются невнимательность (снижение способности к концентрации), бездеятельность и умственная ригидность.
Поведение становится повторяющимся и стереотипным (например, пациент может ходить в одно и то же место каждый день). Больные могут собирать и перебирать руками случайные предметы (что называется утилизационным поведением).
Вербальная отдача снижается, появляются эхолалия, персеверации (неуместное повторение одних и тех же действий) и, в конечном итоге, развивается немота.
Первичная прогрессирующая афазия
Речевые функции утрачиваются в связи с асимметричной (больше левосторонней) антеролатеральной атрофией височных долей; гиппокамп и память страдают в меньшей степени. Большинство пациентов имеют трудности в подборе слов. Внимание (в том числе, последовательный цифровой счет) может быть существенно нарушено. У многих пациентов отмечаются афазия Афазия Афазия – речевая дисфункция, которая может включать нарушение понимания или выражения слов или невербальных эквивалентов слов. Она развивается в результате поражения речевых центров в коре головного. Прочитайте дополнительные сведения со снижением плавности речи и трудности понимания речевых конструкций, а также неуверенность при речевой продукции и дизартрия. У одних пациентов афазия как единственное проявление заболевания сохраняется в течение 10 и более лет, у других – уже в течение нескольких лет развивается нарушение всех когнитивных функций.
Диагностика
Схожа с диагностикой при иных формах деменции
Необходимо дополнительное клиническое обследование с целью дифференцирования этого типа деменции от других
Когнитивные или поведенческие (психоневрологические) симптомы влияют на способность функционировать на работе или на выполнение обычной ежедневной активности.
Эти симптомы представляют собой явное снижение в отличие от предыдущих уровней функционирования.
Эти симптомы не объясняются наличием делириума или крупного психического расстройства.
Диагноз фронто-темпоральной деменции основывается на типичных клинических данных (например, социальная расторможенность или нарушенная лингвистическая функция при относительно сохранной памяти).
КТ и МРТ выполняются для выяснения локализации и степени выраженности атрофии головного мозга и исключения других возможных причин развития деменции (в том числе, опухоли головного мозга, абсцессы, инсульт). ЛВД характеризуется выраженной атрофией мозга; иногда степень истончения коры височных и лобных долей достигает толщины листа бумаги. Тем не менее, при МРТ и КТ могут не выявляться зоны преимущественной атрофии коры головного мозга вплоть до поздних стадий ЛВД. Поэтому, как правило, для дифференциальной диагностики ЛВД и для болезни Альцгеймера применяются клинические критерии. К примеру, первичная прогрессирующая афазия отличается от болезни Альцгеймера сохранностью памяти и пространственно-зрительной функции при утрате синтаксической составляющей речи и ее плавности.
Прогноз
Лобно-височная деменция прогрессирует обычно постепенно, но темп прогрессирования может варьировать; если симптоматика ограничивается речевой дисфункцией и проблемами с языком, прогрессирование до тяжелой степени деменции может быть медленее.
Лечение
Лечение симптомов проводится по мере необходимости.
Проблемы, возникающие у пациентов в конце жизни
В связи с тем, что критика и мышление у пациентов с деменцией неуклонно ухудшаются, может возникнуть необходимость в назначении члена семьи, опекуна или адвоката для управления финансовыми делами. На ранних стадиях деменции, до того как пациент становится недееспособным, необходимо выяснить его пожелания относительно опекунства и привести в необходимый порядок его финансовые и юридические дела (в том числе, обеспечить долгосрочный договор с адвокатом и доверенным лицом, ведущим медицинские дела Долгосрочная доверенность на оказание медицинской помощи Предварительные распоряжения являются юридическими документами, которые расширяют контроль человека над медицинскими решениями здравоохранения в случае если человек станет недееспособным. Они. Прочитайте дополнительные сведения ). После того, как эти документы подписаны, необходимо оценить дееспособность Правоспособность (компетенция) и недееспособность Исторически сложилось, что недееспособность считалась в первую очередь клиническим признаком, а некомпетентность юридическим. Это различие, по крайней мере в терминологии, уже нежестко соблюдается. Прочитайте дополнительные сведения пациента, а результаты этой оценки зафиксировать. Следует также заранее принять решение относительно искусственного питания и тактики в случае развития какого-либо острого нарушения.