лобная дисбазия что это такое

Нарушение походки: виды, причины, диагностика

Абазия (невозможность ходьбы) или дисбазия (нарушение походки) возникают при поражениях, затрагивающих различные уровни системы организации двигательного акта. Причинами таких состояний могут быть заболевания опорно-двигательного аппарата, нервной системы, психогенные и ятрогенные факторы, болевой синдром и т. д.

Основные виды нарушений походки

Выделяют дисбазию следующих видов:

Заболевания, вызывающие нарушения походки

Мозжечковая атаксия связана с различными наследственными и приобретенными заболеваниями. В том числе с синдромом мальабсорбции, множественной системной атрофии, наследственной атаксией, опухолями и т. д.

Нарушение походки по параспастическому типу может быть обусловлено рассеянным склерозом, травмами мозга, лакунарным состоянием.

Гипокинетическая дисбазия является одним из признаков гипокинетико-гипертонических экстрапирамидных синдромов, прогрессирующего супрануклеарного паралича, синдрома Шая-Дрейджера, стрио-нигральной дегенерации, болезни Бинсвангера. А также симптомом акинетико-ригидного синдрома, гидроцефалии, болезни Пика, ювенильной болезни Гентингтона, болезни Крейтцфельдта-Якоба, болезни Вильсона-Коновалова и т. д.

Гиперкинетическая походка — нарушение ходьбы, проявляющее себя при хорее Сиденгама, хорее Гентингтона, генерализованной торсионной дистонии, аксиальных дистонических синдромах, псевдоэкспрессивной дистонии и дистонии стопы.

«Утиная» походка имеет две разновидности: при мышечной дистрофии Дюшенна и при синдроме Тренделенбурга (связанная с поражением верхнего ягодичного нерва).

Нарушение походки «поза конькобежца» характерно для синдрома Шая-Дрейджера. «Фризинг-дисбазия» часто сопровождает болезнь Паркинсона.

Гемипаретическая дисбазия наблюдается при органических поражениях головного и спинного мозга: при инсульте, энцефалите, абсцессе мозга, демиелинизирующих и дегенеративно-атрофических процессах (в том числе наследственных), опухолях, паразитарных болезнях.

Нарушения походки и наследственность

В основе некоторых заболеваний, вызывающих дисбазию и абазию, лежат генетические аномалии. К примеру, нарушения походки сопровождают такие наследственные заболевания нервной системы, как:

Наследственные заболевания, проявляющиеся нарушениями походки, можно диагностировать с помощью современных молекулярно-генетических методов: высокопроизводительное секвенирование (панель Нейродегенеративные заболевания), ХМА, ПЦР (поиск экспансии тринуклеотидных повторов).

Пациенты с обнаруженными генетическими аномалиями должны получить консультацию врача-невролога и генетика.

Новейшие виды молекулярно-генетических исследований доступны в медико-генетическом центре «Геномед».

Источник

Нарушение походки

Нарушение походки (дисбазия) – это изменение цикла ходьбы, включающее нарушение длины, ширины, ритма и симметричности шага, продолжительности циклов опоры и маха, положения туловища и конечностей. Выявляется при поражениях центральной и периферической нервных систем: паркинсонизме, инсультах, невропатиях, черепно-мозговых травмах, демиелинизирующих, дегенеративных патологиях. Диагностируется на основании исследования походки, неврологического осмотра, визуализационных и лабораторных методик. Лечение включает медикаментозную терапию, операции, реабилитационные мероприятия.

Общая характеристика

Ходьба – сложный двигательный акт, требующий согласованной работы центральных мозговых структур, проводящих путей, периферических нервов, мышц корпуса и конечностей. Участие нервных структур разного уровня обуславливает разнообразие этиологических факторов нарушения походки. Многие неврологические и некоторые ортопедические заболевания сопровождаются развитием типичных изменений ходьбы. Оценка патологического паттерна походки является важной частью предварительной диагностики.

Встречаемость нарушений походки увеличивается по мере старения. У детей и молодых людей симптом наблюдается редко, большинство случаев связано с травматическими повреждениями, инфекциями, гнойными процессами. После 40 лет количество людей, страдающих данным нарушением, начинает расти, главным образом, в связи с инсультами. В возрастной группе 60-69 лет распространенность достигает 15%, старше 70 лет – 35%, старше 80 лет – 60%, что объясняется развитием дегенеративно-атрофических патологий, увеличением доли комплексных расстройств.

Классификация

Существует более 20 видов нарушения походки. Изменения классифицируются с учетом причин развития и внешних признаков. Основные варианты:

Наряду с перечисленными вариантами нарушений походки выделяют застывание при ходьбе (фризинг-дисбазию) и пропульсии – непреодолимое ускорение при ходьбе либо после небольшого толчка. Оба варианта встречаются у больных паркинсонизмом. Иногда фризинг-дисбазия возникает после мультилакунарных инсультов или формируется у пациентов старческого возраста без признаков неврологических заболеваний.

Диагностика

Установлением вида и причин нарушения походки занимается врач-невролог. Обследование включает изучение анамнеза, оценку объективных данных, инструментальные и лабораторные исследования. Диагностическая программа предусматривает проведение следующих процедур:

Лечение

Консервативная терапия

Требуются патогенетические и симптоматические лечебные мероприятия. С учетом причины нарушения походки, наличия других проявлений больным могут быть назначены антибиотики, НПВС, миорелаксанты и противосудорожные средства. Применяются препараты для улучшения кровообращения и нервной проводимости. Значимую роль на всех этапах лечения играют немедикаментозные методы.

Обязательной частью терапии считаются занятия лечебной физкультурой с использованием классических методик, механотерапии, специальных тренажеров. Целью занятий является максимально возможное восстановление функции конечностей, выработка новых двигательных стереотипов. ЛФК дополняется массажем, мануальной терапией, рефлексотерапией. Пациентов направляют на грязелечение, тепловые процедуры, электростимуляцию.

Хирургическое лечение

При наличии показаний больным с нарушениями походки проводят следующие операции:

Некоторым пациентам требуются ортопедические вмешательства для устранения вторичных нарушений со стороны костно-мышечной системы. Возможны перемещение мышц и сухожилий, редрессация контрактур, артродез, другие операции.

Источник

Дисбазия ходьбы

Что это такое

Дисбазия – неврологический симптом. Дисбазия – это нарушение походки из-за поражения головного мозга, приема лекарств или других патологий центральной нервной системы. Под заболеванием понимается не конкретная форма расстройства походки (например, шаркающая походка при болезни Паркинсона), а собирательное понятие, включающее в себя множество форм нарушения ходьбы как психической функции.

Дисбазия ходьбы – не самостоятельное заболевание. Это часть синдрома или крупного заболевания.

Причины

Заболевание может возникнуть из-за таких причин:

Симптомы

Ниже разобрано большинство наиболее распространенных форм абазии при различных поражениях головного мозга и его патологических состояниях.

Атактическая дисбазия

Возникает при мозжечковой атаксии, в особенности при поражении червя мозжечка. Нарушено равновесие. Походка хаотична, беспорядочна. Это возникает из-за корригирующих движений, когда человек пытается держаться на ногах.

Для глубокого поражения мозжечка характерна штампующая походка: больной прилагает усилия, чтобы опустить всю подошву к поверхности.

При поражении вестибулярного аппарата при ходьбе больной пошатывается. Шаткость также характерна, когда человек просто стоит на ногах.

Гемипаретическая дисбазия

По-другому ее называют косящая походка. Название она получила потому, что нога больного при ходьбе словно пытается выкрутиться вовнутрь. Когда возникает явление циркумдукции – круговое движение ноги – конечность разгибается в колене, а подошва слегка сгибается. В это время туловище больного устремляется в противоположную сторону.

Гемипаретическая походка возникает после инсульта, воспаления, объемных образований, родовой травмы черепа и дегенеративных процессах головного мозга.

Параспастическая дисбазия

Для этой дисбазии характерна шаркающая и замедленная походка. Во время ходьбы суставы колена и голеностопа разогнуты. Параспастическая походка также проявляется специфическим передвижением человека по типу ножниц, когда ноги слегка перекрещиваются между собой.

Параспастическая дисбазия возникает на фоне рассеянного склероза, осложнений гипертонической болезни и после поражения спинного мозга.

Гипокинетическая дисбазия

Дисбазия характеризуется медленной ходьбой и скованными движениями ног. Во время ходьбы у больного напряжена спина и отсутствуют дружественные содействия рук. У человека с гипокинетической дисбазией укорочен шаг, шаркающая походка, затруднена инициация ходьбы – трудно сделать первый шаг. Однако после первого шага ходьба все же начинается.

Гипокинетическая дисбазия – это результат синдрома паркинсонизма, синдрома Шая-Дрейджера, болезни Бинсвангера и стрио-негральной дегенерации.

Идиопатическая сенильная дисбазия

Нарушение походки проявляется медленным и укороченным шагом, неустойчивостью ног и малым количеством содружественных действий рук. При этом другие неврологические признаки отсутствуют. Идиопатическая сенильная походка возникает из-за комбинации факторов: старческих изменений в позвоночнике, нарушения вестибулярного аппарата, инволюционные изменения в суставах.

Лобная дисбазия

Характерна шаркающая походка, затруднение поворотов и покачивания туловища при ходьбе. Ширина шага укорочена, ходьба замедлена. У тяжелых больных походка отсутствует – это называется абазия.

Наиболее частая причина – дисциркуляторная энцефалопатия. Это состояние возникает при хроническом нарушении мозгового кровообращения.

Психогенная дисбазия

Характеризуется вычурной и демонстративной походкой, например, ходьба зигзагами или ходьба на полусогнутых ногах. Возникает при психических расстройствах истерического спектра.

Диагностика и лечение

После лечения основного заболевания самоустраняется. Однако при некоторых заболеваниях, например, после ишемического инсульта или поражения спинного мозга требуется реабилитация для восстановления мышечной силы ног и правильной походки.

Источник

Нарушение инициации ходьбы при прогрессирующем надъядерном параличе

Нарушения равновесия и ходьбы встречаются в практике довольно часто, особенно у пациентов пожилого и старческого возраста [1]. Эпизоды падений в течение года отмечаются у 28—45% пожилых людей, а среди

Нарушения равновесия и ходьбы встречаются в практике довольно часто, особенно у пациентов пожилого и старческого возраста [1]. Эпизоды падений в течение года отмечаются у 28—45% пожилых людей, а среди лиц, проживающих в домах престарелых, — у 45—61%, при этом в 10–20% случаев падения сопровождаются серьезными осложнениями [6, 10]. При ведении этой категории больных важное значение имеют правильная оценка и интерпретация постуральных расстройств. Недостатком принятых в настоящее время классификаций нарушений ходьбы является различный подход в выделении тех или иных типов нарушений — анатомический (мозжечковая походка), клинический, основанный на характеристике ходьбы (семенящая походка), нозологический (походка при нормотензивной гидроцефалии); а многие описательные термины, применяемые для характеристики нарушений ходьбы (например, апрактическая походка), недостаточно четко определены [8].

Основные признаки, позволяющие классифицировать нарушения равновесия и ходьбы, выявляются при осмотре больного (таблица 1) [8]. Пациента просят присесть, а затем встать. Это дает возможность оценить мышечную силу, праксис и «предупреждающие» постуральные рефлексы (предварительная постуральная реакция перед совершением активного движения). Равновесие в положении стоя и результаты пробы с толчком в грудь позволяют оценить реактивный постуральный ответ (постуральная корректировка в ответ на действие внешних стимулов). В положении стоя и при ходьбе по расстоянию между стопами («база») оценивают стабильность больного в латеральной плоскости. Феномен «замерзания» проверяется при оценке начала ходьбы, а сохранность ходьбы — при поворотах и переходе в узких местах. Изменения длины шага, ритма, скорости и траектории движений конечностями могут отмечаться при двигательных и сенсорных нарушениях.

На основании клинического осмотра можно выявить один или несколько типов нарушения ходьбы: осторожную походку, нарушения ходьбы вследствие пареза, ригидности, атаксии, затруднения при поворотах (при изменении направления), феномен «замерзания», ходьбу со склонностью к падениям (неустойчивую походку), «причудливую» походку (таблица 2) [8]. У пациента могут наблюдаться проявления одного или более синдромов. Поскольку поддержание равновесия, поза и движения анатомически и физиологически взаимосвязаны, при многих заболеваниях одновременно нарушаются способность поддерживать равновесие и ходьба. Однако при некоторых нарушениях в клинической картине доминируют падения, в других случаях — нарушения движения. Следует заметить, что кроме синдромальной существует еще патофизиологическая (системная) классификация ходьбы (таблица 3) [8].

В практической деятельности могут встречаться весьма своеобразные нарушения, к которым, вне сомнения, относятся нарушения инициации ходьбы.

Ниже приводится описание случая нарушения инициации ходьбы у наблюдавшегося в нашей клинике пациента с прогрессирующим надъядерным параличом.

Таким образом, у пациента имелись следующие синдромы:

Выявленные нарушения свидетельствуют о диффузном поражении головного мозга, включая как подкорковые структуры, так и корковые отделы. Однако при этом можно отметить преимущественное поражение черного вещества, субталамического ядра, бледного шара, педункулопонтинного ядра, верхних бугорков четверохолмия, ядер шва, голубого пятна, ядер медиального продольного пучка, ядра Даркшевича, ядер моста и продолговатого мозга, подкорково-лобных связей и лобной коры (дополнительной моторной коры).

Следует подчеркнуть клинические особенности заболевания данного пациента, что крайне важно для дифференциальной диагностики: симметричное начало экстрапирамидных нарушений с преобладанием аксиальной ригидности, наличие в неврологическом статусе глазодвигательных нарушений, постуральной неустойчивости с частыми падениями, псевдобульбарных расстройств, когнитивные нарушения лобно-подкоркового типа, а также незначительный положительный эффект от препаратов леводопы.

К возникновению паркинсонизма у пожилых могут приводить различные заболевания центральной нервной системы, включая сосудистые поражения головного мозга, нормотензивную гидроцефалию, первичные и метастатические опухоли лобной и глубинной локализации, а также заболевания нейродегенеративного характера. Учитывая характер течения патологического процесса, особенности неврологических расстройств, данные параклинических методов исследования (особенно результаты МРТ головного мозга), можно исключить нормотензивную гидроцефалию, а также сосудистый или опухолевой генез имеющихся у пациента расстройств. Таким образом, причиной нарушений у нашего пациента явились нейродегенеративные заболевания, протекающие с явлениями паркинсонизма (прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, болезнь Паркинсона, кортикобазальная дегенерация, болезнь диффузных телец Леви).

Наиболее вероятным диагнозом является прогрессирующий надъядерный паралич [2-5, 7]. Существующие диагностические критерии прогрессирующего надъядерного паралича (синдрома Стила-Ричардсона-Ольшевского) включают начало заболевания после 40 лет, его прогрессирующее течение, наличие надъядерного паралича вертикального взора и выраженной постуральной неустойчивости с падениями на первом году болезни [7]. К признакам, подтверждающим диагноз прогрессирующего надъядерного паралича, но не являющимися обязательными для его постановки, относят симметричность акинетико-ригидного синдрома, более выраженную ригидность в аксиальной мускулатуре, патологическую установку шеи, возникновение когнитивных нарушений на ранних этапах болезни, отсутствие эффекта от препаратов леводопы, а также раннее развитие дизартрии и дисфагии.

Диагноз мультисистемной атрофии весьма маловероятен из-за отсутствия у нашего пациента характерной для этого заболевания «мультисистемности» — мозжечковых, пирамидных или вегетативных расстройств. Для болезни Паркинсона типично симметричное начало заболевания, доминирование в неврологическом статусе акинезии, ригидности и тремора покоя, а также положительный эффект от применения препаратов леводопы. Наличие кортикобазальной дегенерации также маловероятно, поскольку для этого заболевания не характерны аксиальная ригидность, глазодвигательные и псевдобульбарные расстройства. Еще одним заболеванием, о котором не следует забывать, осуществляя дифференциальную диагностику у пожилых больных с паркинсонизмом, является болезнь диффузных телец Леви. Однако она протекает с флюктуациями, выраженными когнитивными и двигательными нарушениями, деменцией и галлюцинациями.

В качестве основных в клинической картине заболевания у данного пациента следует рассматривать нарушения инициации ходьбы. J. Nutt [8] считает этот тип нарушений ходьбы одним из самых интригующих по феноменологии и патогенезу и подчеркивает, что он может возникать при различных по этиологии процессах (таблица 4). Нередко больные поднимаются и спускаются по лестнице лучше, чем двигаются по ровной поверхности. Движение может быть прервано при поворотах или проходе через дверь. Зрительные стимулы (например, веревка на полу) могут привести к остановке движения. Вопрос, заданный пациенту при движении, внезапный звук или неожиданное прикосновение могут привести к замедлению движения или к остановке. Пациент вынужден постоянно концентрировать внимание на ходьбе, любой отвлекающий фактор может спровоцировать прерывание движения. Для облегчения начала движения пациент может использовать различные приемы (ходьба по полоскам на полу, под музыку и т. п.), однако эти приемы обычно эффективны лишь некоторое время. Феномен «замерзания» не может быть объяснен какими-либо неврологическими нарушениями (слабостью, нарушениями проприоцепции или координации); нередко он рассматривается в рамках апраксии, однако у больных при специальном исследовании могут отсутствовать другие признаки апраксии, а у пациентов с двухсторонней апраксией походка может не меняться.

Выявленные у нашего больного нарушения можно рассматривать как нарушения ходьбы высшего уровня по типу лобно-подкорковой дисбазии, так как лобные доли, базальные ганглии и некоторые структуры среднего мозга тесно связаны между собой, и при их поражении или разобщении могут возникнуть сходные расстройства [9]. Выделяют несколько клинических вариантов лобно-подкорковой дисбазии. Для первого варианта характерно нарушение инициации и способности поддерживать движение: при попытке начать ходьбу ноги больного как будто «приклеиваются» к полу, чтобы сделать первый шаг он вынужден долго переминаться с ноги на ногу или раскачивать туловище и ноги в переднезаднем направлении, и только после этого пациент наконец делает несколько шаркающих шажков. Постепенно его шаг становится широким и уверенным. Однако при повороте, преодолении препятствия, прохождении через узкий проем, что требует переключения двигательной программы, больной может вновь внезапно «застыть». При этом его ноги останавливаются «как вкопанные», а туловище продолжает движение вперед, что может привести к падению. «Застывания» могут возникнуть и при отвлечении внимания, например при разговоре или неожиданном звуке. Трудности инициации иногда можно преодолеть с помощью внешних ориентиров, попросив больного идти по нарисованной линии, переступать через костыль или палку, совершить обходной маневр, например сдвинуться в сторону. Можно также руководить действиями пациента с помощью ритмичных команд, считая вслух, используя метроном или ритмичную музыку. Такие приемы обеспечивают произвольный корковый контроль над ходьбой и реализуются через премоторную кору. Этим же механизмом можно объяснить тот факт, что некоторым больным проще пройти по одной линии или подняться по ступенькам, чем двигаться по ровной поверхности. Второй вариант лобно-подкорковой дисбазии соответствует классическому описанию marsh a petit pas: походка становится шаркающей, шаги мелкими, неравномерными; площадь опоры оказывается увеличена; нарушается способность произвольно варьировать скорость ходьбы и длину шага; начало движений не затруднено.

Предполагаемый у нашего пациента прогрессирующий надъядерный паралич представляет собой спорадическое нейродегенеративное заболевание с преимущественным вовлечением подкорковых и стволовых структур, что проявляется сочетанием акинетико-ригидного синдрома с постуральной неустойчивостью, глазодвигательными нарушениями, псевдобульбарным параличом и деменцией лобно-подкоркового типа [2, 3, 5, 7]. В большинстве случаев дебют заболевания приходится на 55—70 лет, с возрастом риск заболеть увеличивается.

Прогрессирующий надъядерный паралич составляет 4—7% случаев паркинсонизма [5], причем у мужчин он встречается несколько чаще. Этиология заболевания до настоящего времени неизвестна. В единичных случаях прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, однако генетический дефект до сих пор не идентифицирован.

По данным патоморфологического исследования выявляются атрофия ствола головного мозга, преимущественно среднего мозга и покрышки моста, мозжечка, расширение III и IV желудочков, депигментация черного вещества и голубого пятна, умеренная атрофия больших полушарий головного мозга (наиболее значительно — лобных и височных долей). При гистологическом исследовании отмечаются уменьшение числа нейронов, внутриклеточные включения, содержащие патологическую фосфорилированную нерастворимую форму тау-протеина, а также глиоз и демиелинизацию в области базальных ганглиев.

Развитие акинетико-ригидного синдрома при прогрессирующем надъядерном параличе обусловлено, прежде всего, дегенерацией дофаминергических нейронов в компактной части черного вещества, при этом их число снижается более чем на 80%. Отсутствие характерного для болезни Паркинсона тремора покоя связано с гибелью крупных холинергических вставочных нейронов в стриатуме (их численность снижается на 30—40%). В основе низкой эффективности препаратов леводопы лежит уменьшение плотности Д2-рецепторов в стриарной системе. Клиническое своеобразие, атипичность паркинсонического синдрома при прогрессирующем надъядерном параличе, вероятно, являются следствием дегенерации субталамического ядра и паллидума. Преобладание тонуса в аксиальной мускулатуре может быть объяснено поражением нейронов верхних бугорков четверохолмия, от которых берет начало тектоспинальный тракт. Разгибательную позу при ходьбе связывают с поражением интерстициального ядра Кахаля.

Нарушение саккадических движений глазных яблок возникает в результате поражения надъядерного отдела глазодвигательной системы, к которому относятся корково-стволовые связи, нейроны, расположенные в области ретикулярной формации моста и среднего мозга, срединного ядра шва, верхних холмиков четверохолмия. В норме саккады (быстрые, толчкообразные перемещения глазных яблок) генерируются клетками ретикулярной формации моста (в горизонтальной плоскости) и среднего мозга (в вертикальной плоскости), которые находятся под тормозным влиянием нейронов срединного ядра шва. При поступлении соответствующего импульса от лобной коры к клеткам верхних бугорков четверохолмия они генерируют тормозной импульс, идущий к срединному ядру шва, обеспечивая генерацию саккадического движения. При прогрессирующем надъядерном параличе страдают как корково-стволовые связи, так и нейроны верхних бугорков четверохолмия, что приводит к нарушению следящих движений глазных яблок преимущественно в вертикальной плоскости, за счет большего вовлечения в патологический процесс ядер среднего мозга, и угасанию быстрой фазы оптокинетического нистагма.

В дебюте заболевания выявляются постуральные нарушения с частыми падениями (у 60% больных), дизартрия (у 33%), олигобрадикинезия (у 13%), существенно реже встречаются застывания при ходьбе, дисфагия, паралич вертикального взора и изменения поведения [7]. По мере прогрессирования патологического процесса присоединяются и другие характерные для этого заболевания симптомы. Паркинсонизм проявляется акинетико-ригидным синдромом со свойственными прогрессирующему надъядерному параличу признаками: симметричным началом, преобладанием ригидности в аксиальной мускулатуре, прямой или разгибательной позой, отсутствием тремора покоя. Гипомимия имеет свои особенности — за счет спастического напряжения мимических мышц и ретракции век лицо приобретает выражение изумления с неподвижным взглядом. У 17% больных формируется ретроколлис, сохраняющийся в горизонтальном положении.

Нарушения ходьбы чаще носят характер подкорковой астазии. При этом в большей степени нарушаются постуральные синергии. Руки участвуют в акте ходьбы; длина и база шага не изменяются. На первый план в клинической картине выступает дискоординация движений ног и туловища, что приводит к резкому смещению центра тяжести относительно площади опоры и падениям (при несостоятельности постуральных синергий). Падения могут быть в любом направлении, но чаще назад. Повороты осуществляются всем туловищем и могут также заканчиваться падением. Реже нарушения ходьбы носят характер лобно-подкорковой дисбазии, для которой характерны нарушения инициации ходьбы, «застывания» или походка мелкими шажками. При проведении проб на постуральную устойчивость возникает ретропульсия.

Примерно у 50% больных может наблюдаться не связанная с применением препаратов леводопы мышечная дистония в виде блефароспазма, ретроколлиса, дистонии конечностей, которая бывает как двусторонней, так и асимметричной и чаще выражается в переразгибании большого и указательного пальца. Рано развиваются псевдобульбарные нарушения. Речь становится монотонной, замедленной, прерывистой, голос тихим и хриплым. Возникают затруднения при глотании как жидкой, так и твердой пищи.

Глазодвигательные нарушения проявляются ограничением амплитуды движения глазных яблок вверх и вниз. Ограничение вертикального взора вниз важно для диагностики прогрессирующего надъядерного паралича, так как этот симптом практически не встречается при других нейродегенеративных заболеваниях. Достаточно рано начинает проявляться замедление и быстрое истощение вертикальных саккадических движений, которое хорошо видно при быстром переведении взгляда с одной точки на другую в пределах поля зрения. Отсутствует или замедляется быстрая фаза оптокинетического нистагма, что отчетливо заметно при вращении перед глазами больного барабана с чередующимися черными и белыми полосами. Нарушается погашение вестибулоокулярного рефлекса (феномен «кукольных глаз») — при повороте головы глаза остаются фиксированными. На поздних стадиях заболевания развивается паралич вертикального взора — глазные яблоки остаются практически неподвижными, однако рефлекторные движения глаз сохраняются, что указывает на надъядерный характер поражения. В дальнейшем могут присоединяться нарушения и горизонтальных движений глазных яблок. По мере прогрессирования заболевания надъядерная офтальмоплегия может трансформироваться в тотальную офтальмоплегию — в результате поражения ядер глазодвигательных нервов.

Когнитивные нарушения носят нейродинамический, а также регуляторный характер и связаны с дисфункцией лобных долей. У больных отмечается замедленность мышления, нарушается способность оперировать приобретенными ранее знаниями, однако афазия, апраксия и агнозия отсутствуют. Нарушается способность планировать выполнение заданий, переходить с одного этапа на другой, появляются персеверации. Нарушения памяти также связаны с дисфункцией лобных долей, при этом отмечается высокая чувствительность следа памяти к интерферирующим воздействиям [5].

Заболевание, как правило, быстро прогрессирует. Обычно через три—пять лет с начала заболевания больные оказываются прикованы к постели. Продолжительность жизни таких пациентов может варьировать от пяти до 15 лет. Причиной смерти могут быть аспирационная пневмония, апноэ во сне и интеркурентные инфекции.

Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича основывается на клинических данных, однако достоверный диагноз возможен лишь при выявлении на аутопсии типичных гистологических изменений.

Результаты параклинических методов исследования для диагностики прогрессирующего надъядерного паралича большого значения не имеют, однако проведение нейровизуализационного исследования — МРТ головного мозга — целесообразно у всех пациентов со впервые выявленным заболеванием, прежде всего для исключения объемного процесса, гидроцефалии или сосудистого поражения головного мозга. Изменения на магнитно-резонансных томограммах, свойственные прогрессирующему надъядерному параличу, появляются на поздних стадиях заболевания. К ним относят атрофию покрышки среднего мозга и верхних бугорков четверохолмия, расширение четверохолмной цистерны и задней части III желудочка. Кроме того, могут выявляться расширение IV желудочка, атрофия лобной, височной долей и мозолистого тела, снижение интенсивности сигнала в Т2-режиме МРТ от серого вещества, располагающегося около водопровода, и скорлупы.

Эффективных методов лечения прогрессирующего надъядерного паралича до настоящего времени не найдено. Применяют препараты леводопы 600–800 мг/сут с повышением дозы до 1500–2000 мг/сут, что примерно у 50% пациентов вызывает умеренный положительный эффект в виде уменьшения брадикинезии, дисфонии, ригидности, улучшения ходьбы. Амантадин в дозе 200–400 мг/сут способствует кратковременному улучшению у 15–20% больных. Учитывая, что в патогенезе клинических проявлений при этом заболевании значительную роль играют нарушения серотонинергических и норадренергических нейромедиаторных систем, целесообразно назначение препаратов, ингибирующих обратный захват серотонина и норадреналина, таких, как амитриптилин или мелипрамин 12,5–100 мг/сут, которые могут в некоторой степени снизить ригидность, глазодвигательные и постуральные нарушения, инсомнические расстройства, помогут больным частично избавиться от насильственного смеха и плача. Флуоксетин в дозе 10–40 мг/сут как селективный ингибитор обратного захвата серотонина может уменьшать постуральную неустойчивость. Использование препаратов, воздействующих на ацетилхолинергическую систему (например, донепезила в дозе 5 мг/сут), может уменьшить выраженность когнитивных нарушений, однако двигательные расстройства при этом могут усугубиться. Для повышения постуральной устойчивости применяется лечебная гимнастика. Коррекцию нарушений ходьбы проводят с помощью специальных приспособлений (например, очков с эффектом полос).

Таким образом, представленный случай иллюстрирует возможность возникновения нарушений ходьбы высшего уровня по типу лобно-подкорковой дисбазии у пациента с прогрессирующим надъядерным параличом. Генез подобных нарушений обусловлен поражением базальных ганглиев, лобных долей и их связей.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

И. В. Дамулин, доктор медицинских наук
Л. М. Антоненко
ММА им. И. М. Сеченова, Москва

Пациент Д., 70 лет, при поступлении предъявлял жалобы на постепенно нарастающие нарушения инициации ходьбы. При попытке начать ходьбу ноги как будто «приклеиваются» к полу, перед тем как сделать первый шаг больной долго переминается с ноги на ногу, зато, когда трудности удается преодолеть, шаг становится широким и уверенным. Однако при повороте, прохождении через дверной проем, переходе через проезжую часть улицы вновь неожиданно возникает «застывание», ноги останавливаются «как вкопанные», приходится за что-либо держаться, чтобы не упасть.

Заболевание началось около двух лет назад с вышеописанных нарушений ходьбы, также пациент отмечает частые падения. Через несколько месяцев присоединились нарушения почерка по типу микрографии. Спустя еще год появились ограничение вертикального взора и дисфония.

В неврологическом статусе: положительные рефлексы орального автоматизма, дисфония, легкий симметричный акинетико-ригидный синдром с преобладанием в аксиальной мускулатуре, ретропульсия при проведении толчковых проб, легкое ограничение вертикального взора вверх и вниз, замедление саккадических движений глазных яблок, погашение быстрой фазы оптокинетического нистагма. Однако на первый план в клинической картине выступают нарушения ходьбы: значительно затруднено начало движения, пациент долго переминается с ноги на ногу, пытаясь сделать первый шаг, облегчает начало ходьбы перешагивание через подставленную кем-то ногу, через палочку, в меньшей степени помогают словесные указания. После того как начальные трудности удается преодолеть, походка больного почти не отличается от походки здорового человека: прямая осанка, широкий шаг, сохранены содружественные движения рук. Однако внезапно ноги пациента останавливаются, а туловище продолжает по инерции движение вперед, что нередко приводит к падению. Застывания чаще возникают при повороте, перед дверным проемом, при прохождении по узкому пространству, т. е. в тех случаях, когда необходима быстрая смена двигательной программы. При этом пациенту легче подниматься по лестнице, идти по одной линии или нарисованным на полу полосам, когда есть дополнительная зрительная афферентация, чем двигаться по ровной поверхности.

Наличие постуральных расстройств у пациента было подтверждено при помощи постурографии и подометрии. По данным постурографии, у больного отмечалось увеличение частоты колебаний во фронтальной плоскости до 4,2 Гц. При подометрии выявлялось непостоянное асимметричное укорочение шага, база шага не расширена, был увеличен период опоры и укорочен период переноса.

При нейропсихологическом исследовании (к. м. н. В. В. Захаров) в сфере памяти выявлены легкие модально-неспецифические нарушения по типу повышенной тормозимости следа интерференции; в двигательной сфере — умеренно выраженные нарушения регуляторного характера по типу лобной импульсивности; в сфере мышления — выраженные дизрегуляторные нарушения в виде лобной импульсивности; восприятие, речь — без отчетливых нарушений. Выявленные расстройства расценивались как умеренные нарушения дизрегуляторного характера, указывающие на дисфункцию лобно-субкортикальных отделов головного мозга.

Проведенное параклиническое обследование — ЭКГ, УЗДГ магистральных артерий головы, лабораторные исследования — без отклонений от нормы.

При МРТ головного мозга очаговых изменений в веществе головного мозга не выявлено, боковые желудочки умеренно расширены, что свидетельствует об умеренной церебральной атрофии.

Назначение препаратов леводопы дало незначительный кратковременный положительный эффект, добавление к схеме лечения агониста дофаминовых рецепторов — пронорана, обладающего также норадренергическим эффектом, а также мидантана не привели к сколь-либо существенному улучшению состояния.

Источник