липоматоз кардио диафрагмальных синусов что такое
Опухоли диафрагмы
Опухоли диафрагмы – это группа доброкачественных и злокачественных новообразований первичного или метастатического характера, локализованных в области грудобрюшной преграды. Неоплазии небольшого размера протекают скрыто. При крупных опухолях появляются признаки сдавления лёгкого, смещения средостения, симптомы хронической гипоксии, абдоминальные боли. Заболевание обнаруживается с помощью методов лучевой диагностики, характер новообразования подтверждается гистологическим исследованием операционного материала. Неоплазия удаляется хирургическим путём. При необходимости выполняется последующая пластика диафрагмы.
МКБ-10
Общие сведения
Первичные опухоли диафрагмы являются очень редкой патологией. На сегодняшний день в медицинской литературе описано не более 200 случаев заболевания. У 50-60% пациентов неоплазии имеют доброкачественный характер, чаще всего встречаются кисты или липомы. Злокачественные новообразования представлены преимущественно саркомами (рабдомиосаркома, фибросаркома). Среди больных отмечается незначительное преобладание женщин, возраст пациентов колеблется от 40 до 80 лет. Правый и левый купола диафрагмы поражаются одинаково часто. Приблизительно у 15% больных с доброкачественной патологией, у 11% пациентов со злокачественными образованиями клинические проявления отсутствуют. Метастатические поражения диафрагмы встречаются чаще первичных.
Причины
Новообразования грудобрюшной преграды могут быть первичными и вторичными (метастатическими). Метастатические опухоли возникают в результате гематогенного, лимфогенного или контактного распространения онкологической патологии органов брюшной и грудной полостей, строение таких опухолей определяется особенностями первичного процесса. Наиболее часто прорастают диафрагму или метастазируют в этот орган неоплазии лёгких, плевры, рёбер, грудной стенки, желудка. Иногда в области диафрагмы обнаруживаются эндометриомы.
Первичные опухоли развиваются непосредственно в грудобрюшной преграде. Причина их появления до конца не изучена. Определённую роль в неопластическом процессе играет ионизирующее излучение. В работах специалистов в сфере онкологии описаны случаи возникновения новообразований диафрагмы у пациентов, получавших лучевую терапию по иному поводу в детском возрасте. Другими предпосылками к опухолевому росту являются травмы с последующим образованием соединительнотканных рубцов, воздействие некоторых химических веществ.
Патогенез
Патогенез неопластического роста отражает этапы формирования опухоли любого органа или ткани. Канцероген взаимодействует с генами, контролирующими рост и деление клеток (протоонкогенами). Происходит изменение генома клетки – она приобретает способность к бесконечному делению. Под действием канцерогена подавляются функции белков, тормозящих пролиферацию изменённых клеток (онкосупрессоров). Клетка утрачивает способность к полному созреванию (дифференцировке), активно и бесконтрольно делится, образуется опухолевый узел.
Степень злокачественности неоплазии зависит от её зрелости. Низкодифференцированные новообразования ведут себя наиболее агрессивно. Они быстро растут, прорастают органы, разрушая нормальные окружающие ткани (инвазивный рост). От основного опухолевого узла отделяются изменённые клетки и с током крови или лимфы разносятся по организму (метастазирование). Бластома имплантационным способом распространяется на соседние органы. Доброкачественные опухоли представлены зрелыми высокодифференцированными клетками, неспособны к инвазивному росту и метастазированию, по мере увеличения в размерах могут сдавливать соседние органы.
Классификация
Опухоли диафрагмы делятся на первичные и вторичные, доброкачественные и злокачественные. В зависимости от тканей, из которых они исходят, различают мышечные, соединительнотканные, мезотелиальные, ангиогенные, неврогенные и смешанные новообразования. Среди доброкачественных неоплазий чаще выявляются липомы, фибромы и фибролипомы, реже лейомиомы, хондромы, лейомиофибромы, фибролимфангиомы, очень редко дизэмбриомы. Наиболее распространёнными злокачественными опухолями являются саркомы (миосаркома, хондросаркома, рабдомиосаркома, липосаркома).
Злокачественные неоплазии систематизируются по стандартной системе TNM, в которой отражается распространённость процесса в пределах органа (Т), метастазирование в регионарные лимфатические узлы (N) и отдалённые органы (М). По данной системе опухоли диафрагмы классифицируются дважды. Первый раз распространённость онкологической патологии оценивается по клиническим данным, во второй – по гистологическим (система рТNM). По результатам патоморфологического исследования резецированного материала определяется степень злокачественности новообразования. На основании данных системы TNM устанавливаются стадии онкологического процесса.
Симптомы опухолей диафрагмы
Опухоли грудобрюшной перегородки небольших размеров протекают бессимптомно. Появление клинических признаков указывает на прорастание соседнего органа или его компрессию. Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на грудные или абдоминальные боли разной локализации и степени интенсивности, ощущение тяжести в груди. При сдавлении органов грудной полости у больного возникает сухой непродуктивный кашель, одышка. Смещение средостения иногда сопровождается отёком лица, шеи, надключичных областей. Расширенные подкожные вены с многочисленными коллатералями в области груди отчётливо прорисовываются на передней грудной стенке – симптом «головы Медузы».
При длительно существующей диафрагмальной опухоли, сдавливающей легкие, появляются признаки хронического кислородного голодания. Происходит деформация концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стёкол». Лёгочная гипертрофическая остеоартропатия поражает предплечья, голени, лучезапястные и голеностопные суставы. Пациенты жалуются на боли в конечностях. Вторичные изменения со стороны бронхолёгочной системы сопровождаются периодическим повышением температуры тела до субфебрильных и фебрильных значений.
При локализации опухоли в левом куполе диафрагмы присутствуют проявления диспепсии. Пациента беспокоит тяжесть в эпигастрии, ощущение переполнения желудка. После еды возникают мучительные боли в животе, изжога, тошнота, рвота. При сдавлении пищевода отмечаются нарушения глотания. Для злокачественных поражений диафрагмы опухолевой природы характерна повышенная утомляемость, нарушение аппетита, прогрессирующее снижение массы тела и другие симптомы общей раковой интоксикации.
Осложнения
Увеличиваясь в размерах и метастазируя, злокачественные диафрагмальные опухоли повреждают органы грудной клетки или брюшной полости. Прорастание плевры приводит к появлению «ненасытного», быстро накапливающегося после каждой эвакуации неопластического плеврита. Наличие экссудата, компрессия лёгких и сердца провоцируют развитие тяжёлой лёгочно-сердечной недостаточности. Паралич грудобрюшной преграды, возникающий при повреждении диафрагмального нерва, усугубляет дисфункцию внутренних органов. На поздних стадиях болезни наблюдается опухолевая интоксикация, развивается кахексия. Осложнения доброкачественных новообразований диафрагмы обусловлены сдавлением лёгкого, смещением средостения.
Диагностика
Неоплазии диафрагмы тяжело поддаются диагностике. Симптомы опухоли часто скрываются под маской лёгочной, сердечной патологии, заболеваний желудочно-кишечного тракта. Патогномоничные признаки неопроцесса отсутствуют. В диагностическом поиске принимают участие пульмонологи, кардиологи, гастроэнтерологи, окончательный диагноз устанавливается врачом-онкологом. Применяются следующие методы:
Опухоли диафрагмы необходимо дифференцировать с новообразованиями органов забрюшинного пространства, грудной и брюшной полостей. В ходе дифференциальной диагностики используются специальные методы лучевого исследования (пневмомедиастинография, бронхография, ангиопульмонография, спленопортография, пиелография). Для исключения бронхогенного рака выполняется бронхоскопия. В неясных случаях производится видеоторакоскопическое исследование.
Лечение опухолей диафрагмы
После установления диагноза выполняется хирургическое вмешательство трансторакальным доступом. Доброкачественные образования вылущивают, возникший дефект ушивают. При злокачественном неопроцессе осуществляют резекцию опухоли в пределах здоровых тканей. Для ликвидации дефекта прибегают к аллопластике диафрагмы лоскутами капрона или тефлона. После удаления опухоли правого купола края отверстия иногда подшивают к печени. Вопрос о назначении послеоперационной лучевой или химиотерапии решается с учетом результатов патоморфологического исследования новообразования.
Прогноз и профилактика
Прогноз при доброкачественных образованиях диафрагмы благоприятный. После удаления неоплазии функции подвергавшегося компрессии органа полностью восстанавливаются. Рецидивы встречаются редко. При злокачественной патологии исход зависит от стадии процесса, природы новообразования и степени дифференцировки опухоли. Выживаемость значительно повышается при выявлении онкологического заболевания на ранних стадиях. Метастазы в диафрагму протекают неблагоприятно. Профилактика включает здоровый образ жизни, использование индивидуальных средств защиты при работе с источниками радиации и химическими агентами, регулярные профилактические медицинские осмотры.
Липома абдомино-медиастинальная
Липома абдомино-медиастинальная – это доброкачественная опухоль соединительной ткани, которая располагается в области правого кардио-диафрагмального угла. При отсутствии должного лечения она разрастается и оказывает сдавливающий эффект на органы грудины, что приводит к осложнениям, угрожающим жизни пациента. Важно понимать, что такая опухоль подвержена малигнизации – перерождению в злокачественную, и может спустя время после удаления появиться снова.
Симптомы и диагностика
Липома абдомино-медиастинальная развивается в области прикрепления диафрагмы к грудине и реберной дуге (в медицине эта зона называется щель Ларрея). На начальном этапе заболевание протекает бессимптомно, но при увеличении размеров опухоли пациента беспокоят следующие жалобы:
Для диагностики абдомино-медиастинальной липомы применяется рентгенологическое обследование. В дополнение к нему проводят КТ. Форма опухоли на снимке может быть разной – от круглой до грушевидной. Она имеет однородную структуру и чёткий контур.
Методики лечения
При усилении клинических проявлений или значительном увеличении размеров липомы абдомино-медиастинальной рекомендуется инвазивная операция. Показания к применению хирургического вмешательства:
Удалять липомный узел, который уже окружен плотной капсулой, должен опытный торакальный хирург. Если опухоль переросла в злокачественную, то дополнительно потребуется помощь онколога. Химиотерапию в борьбе с липомами не используют.
Высококвалифицированные торакальные хирурги Клиники Андромеда помогут с диагностикой и порекомендуют оперативное лечение при необходимости. При болях и тяжести в груди не затягивайте с записью на обследование – правильная и своевременная диагностика в разы увеличивает шансы на полное выздоровление пациента!
Что нужно знать о липоме правого кардиодиафрагмального угла
Липомой называют патологическое разрастание жировой ткани, которое образует доброкачественное новообразование. Данная опухоль может развиться на любой части тела и внутреннем органе. Такая патология нередко наблюдается в проекции сердечно-диафрагмальных углов. Чаще образование локализуется между сердцем и диафрагмой с правого бокового края.
Что такое липома правого кардиодиафрагмального угла
Жировик кардиодиафрагмального угла справа на начальной стадии развития диагностической значимости не представляет. Однако липомы имеют тенденцию медленно развиваться и увеличиваться в объеме. В редких случаях, под влиянием каких-либо факторов, жировик может начать свой стремительный рост. Увеличиваясь, новообразование становится причиной признаков медиастинального синдрома. Давление, оказанное образованием на органы среднего средостения, является негативным влиянием на нормальную работу сердца, кровеносных сосудов, лёгочных артерий, нервов грудобрюшной перегородки. Особенно опасными являются двухсторонние новообразования, которые сдавливают с двух сторон жизненно важные сосуды и органы, находящиеся в грудине.
Причины и симптомы заболевания
Причины разрастания жировых клеток и образования липом в правом кардиодиафрагмальном углу медицине не известны. Однако замечены ряд факторов и сопутствующих заболеваний, на фоне которых могут образоваться жировики на теле и органах человека:
Увеличиваются в размерах кардиодиафрагмальные липомы медленно. В большинстве случаев пациенты даже и не подозревают наличие у себя такой патологии и на протяжении многих лет не чувствуют каких-либо признаков болезни. В 80% данное новообразование выявляется случайно при проведении рентгеновского обследования. На снимке нарост кардиодиафрагмального угла выглядит в виде затемнения, которое примыкает к сердечной мышце и перегородке, отделяющей грудную полость от брюшной. Данная доброкачественная опухоль средостения в очень редких случаях перерастает в онкозаболевание. В медицинской практике встречались случаи воспаления липомы и разрыва ее капсулы. Новообразования в правом кду на начале своего развития никак не проявляются. Симптомы заболевания начинают появляться при значительном увеличении жировика. Показателями наличия опухоли в кардиодиафрагмальном синусе являются:
Симптоматика и ее степень будет зависеть от размера опухоли, ее локализации, оказания давления на органы, кровеносные сосуды и аорты, а также количества новообразований.
Диагностика липомы правого кду
Кардиодиафрагмальная липома, как правило, развивается и увеличивается очень медленно. Поэтому диагностируют ее у пациентов случайно, когда те проходят рентгеновское обследование совершенно по другой причине. 60% больных, у которых диагностирована данная патология – это женщины в возрасте от 35 до 55 лет. В остальных случаях, при подозрении на опухоль в кардиодиафрагмальном синусе, основываясь на характерные симптомы заболевания, назначают следующие методы диагностирования:
Компьютерная томография
КТ представляет собой обследование на современном оборудовании, которое позволяет безошибочно поставить диагноз. Исследования с помощью компьютерной томографии грудной клетки широко используется как в терапии, так и в хирургии. Оно назначается для подтверждения диагноза или определения причины симптоматики заболевания.
Противопоказаниями к использованию данного метода исследования являются беременность и аллергия на йод, который содержится в препаратах, применяемых для контрастного усиления обследования.
Магнитно-резонансная томография 
МРТ является одним из самых эффективных способов диагностирования такой патологии, как кардиодиафрагмальная липома. Аппарат томограф помимо сильного магнитного поля оснащен компьютером, который способен воссоздавать ясную картину состояния органов грудной клетки. При выявлении опухоли появляется возможность определения ее размера, места локализации, степени сдавливания органов, крупных сосудов и качества кровотока в них, а также количества образований.
МРТ противопоказано пациентам с кардиостимуляторами, имплантами в ушах, инородными телами из металла в организме (спицы, пули, пластины). Беременные пациентки также не допускаются к обследованию с помощью магнитно-резонансной томографии.
Рентген
Рентгенодиагностика является самым распространенным методом исследования органов в груди и основана на рентгеновском излучении. Данный способ выявления патологии в средостении отличается своей доступностью. Рентгенография производится, как правило, в нескольких проекциях для точного представления картины состояния органов в грудной части. Патологии в виде липом и других опухолей на рентгеновских снимках показаны в виде тени в полости или на органе.
Не рекомендуют прибегать к этому способу диагностики беременным пациенткам, так как облучение плода может негативно отразиться на его развитии.
Ультразвуковое исследование при таком новообразовании, как липома кардиодиафрагмального угла не назначается, так как не является информативным методом.
Методы лечения и прогноз
Кардиодиафрагмальная липома, как уже говорилось выше, развивается медленно и не представляет опасности здоровью пациента при маленьком размере. Поэтому жировик на начальной стадии развития не лечат, а регулярно за ним наблюдают с обязательным прохождением обследования. Каждый раз замеряется размер опухоли и сопоставляется со следующими результатами. Было замечено, что объемы новообразования могут увеличиваться при наборе массы тела пациента.
При увеличении жировика в кардиодиафрагмальном синусе до такого размера, при котором он оказывает давление на сердце, аорту и другие органы грудной клетки, пациенту назначают оперативное удаление данного новообразования.
Хирургами долгое время не было разработано точной схемы проведения операции по удалению липомы в этой области из-за трудного доступа к ней. Как правило, для иссечения жировика прибегали к оперативному вмешательству, заключенному в рассечении грудной клетки. Но это метод имеет свои недостатки и риски, а в частности – технические сложности при выделении абдомино-медиастинальной липомы, грыжи щели Ларрея и произведении пластической операции диафрагмы.
Позже от некоторых кардиологов поступило предложение, как альтернатива торакотомии, производить трансректальный доступ (через прямую мышцу живота) при удалении абдомино–медиастинальных наростов.
Для лечения кардиодиафрагмальная липома не назначают лучевую терапию из-за незлокачественного характера данной опухоли.
Удаление диффузных липом, не имеющих капсулы, несколько сложнее, чем жировиков в оболочке. Полное иссечение новообразования не рецидивирует. Прогноз является благоприятным, а пациенты уже через несколько недель после операции могут выполнять несложную работу без особых физических нагрузок.
Причины образования и симптоматика липомы кардиодиафрагмального угла
Липома кардиодиафрагмального угла – это доброкачественная инкапсулированная или диффузная опухоль средостения. Заболевание на ранней стадии развития требует динамического наблюдения врача и лечения аптечными средствами.
Что такое и особенности липомы кардиодиафрагмального угла
Медиастинальная липома – образование, сформированная клетками зрелой жировой ткани. По МКБ-10 заболевание имеет код D17.4 – опухоль органов грудной клетки. Характер возникновения доброкачественный. Представляет собой узел, в котором дольки имеют неправильную форму и различный размер. Содержимое находится в капсуле.
Кардиодиафрагмальный синус – угол на рентгенограмме, образованный тенью сердца и куполом диафрагмы. В этой области справа и слева появляются уплотнения, что обусловлено анатомическими особенностями организма. Для постановки диагноза необходимо провести комплексное исследование.
Рост образования кардиодиафрагмального угла медленный. Опасность для жизни человека заключается в локализации. Разрастаясь, происходит сдавливание близлежащих органов. Влияние на внутренние системы организма объясняет развитие сопутствующей симптоматики.
Причины появления липомы диафрагмы
Природа происхождения липомы кардиодиафрагмального угла не установлена. Врачам удалось установить факторы, провоцирующие появление заболевания:
Липома, локализованная в области кардиодиафрагмального угла справа, берет свое начало из предбрюшинной клетчатки, а в переднее средостение проникает через естественные слабые места – щель Ларрея. Уплотнение, расположенное в этой зоне, называется абдоминомедиастинальным.
Щель Ларрея – узкий промежуток между грудиной и диафрагмой, лишенный мышечной ткани и заполненный жировой клетчаткой. В результате разрастание узла происходит по закону меньшего сопротивления, что становится причиной выхода опухоли в средостение.
Симптомы и способы диагностики заболевания
При небольших размерах признаки болезни не выражены, что уменьшает вероятность самостоятельного обнаружения жировика кардиодиафрагмального угла справа. Патологию выявляют во время диагностики другого заболевания или при ежегодном медицинском осмотре. По мере роста происходит сдавление органов средостения, формируется компрессионный синдром. Клиническая картина разнообразна и зависит от структур, на которые липома диафрагмы оказывает влияние.
Диагностика липомы не представляет особых трудностей. Современные методы обследования позволяют с высокой точностью установить характер образования кардиодиафрагмального угла справа.
Рентгенологическое исследование – наиболее доступный способ, позволяющий установить наличие шишки кардиодиафрагмального угла. Для этого рентген делают в нескольких проекциях – прямая, боковая. На снимке жировик представлен как образование, расположенное справа, с малой интенсивностью, однородное, округлой формы, прилегающее к сердцу, диафрагме. При создании пневмомедиастинума газ расслаивает липому на дольки, что видно на рентгенограмме.
Магнитно-резонансная томография – метод диагностики, определяющий с высокой точностью размеры, форму, месторасположение уплотнения. С помощью МРТ можно построить трехмерную модель. Опухоли представлены одинаково высокой интенсивностью сигнала.
Несмотря на информативность, обследование имеет недостатки:
Ультразвуковое исследование применяют редко из-за малой информативности. УЗИ-диагностика ограничивается дифференциацией кистозных и тканевых уплотнений, оценкой функционального и морфологического состояния сердца. Преимущество: отсутствие лучевой нагрузки на пациента, что позволяет проводить процедуру неоднократно без вреда для человека. Дифференциальное обследование опухоли кардиодиафрагмального угла, находящейся справа проводят с целомической кистой перикарда. Образование связано с ножкой околосердечной сумки, заполненная серозной жидкостью. Рентгенологически заболевания похожи. Перикардиальная киста отличается от липомы:
Дифференциальное обследование проводят при подозрении на диафрагмальную грыжу, осумкованный плеврит.
Чем опасна липома, и как избежать последствий
Жировик кардиодиафрагмального угла справа растет в течение многих лет, не вызывая дискомфорт.
При достижении больших размеров увеличивается вероятность влияния на работу рядом расположенных органов. При выраженных симптомах состояния необходимо применить оперативный метод лечения. На ранней стадии достаточно регулярно проходить осмотр, включающий исследования и наблюдать за динамикой роста. Если уплотнение в кардиодиафрагмальном углу справа является частью предбрюшинной клетчатки, дальнейшие увеличение может быть связано с набором веса.
На какой стадии нуждается в удалении и как проходит операция
Общепринятая тактика хирургического лечения не разработана. Доступ выбирают в соответствии с локализацией. Липома удаляется из правого кардиодиафрагмального угла через трансторакальные зоны: передне-боковая или боковая торакотомия по 5-6 межреберью. После торакотомии над опухолью широко вскрывают медиастинальную плевру. Перед вмешательством проводят осмотр пораженной области для представления о локализации. Затем приступают к вылущиванию образования.
Применяя абдоминальный доступ Избинского-Колесова, удается избежать операции со вскрытием плевральной полости. Проводят разрез через прямую мышцу живота от реберной дуги справа. Войдя в предбрюшинную клетчатку, отыскивают щель Ларрея. После чего удаляют липому, а щель зашивают узловыми швами. Затем послойно ушивают переднюю стенку живота.