лимфома маргинальной зоны селезенки с лейкемизацией что это
Лимфома маргинальной зоны селезенки с лейкемизацией что это
Нодальная лимфома маргинальной зоны относится к классу индолентных, или вялотекущих, медленных лимфом. Часто протекает бессимптомно и иногда выявляется случайно при профилактических осмотрах. При этом заболевании могут увеличиваться лимфатические узлы и селезенка, а также могут появляться отдельные опухоли во внутренних органах. Нередко больные худеют, сильно потеют, вечером и ночью у них поднимается температура, то есть могут появляться так называемые «В-симптомы» болезни.
Диагноз
Когда лимфатические узлы увеличены или у пациента есть опухоли во внутренних органах, то, чтобы поставить диагноз берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.
Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или одиночные образования (опухоли) и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть простым глазом или прощупать руками, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости, малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.
Лечение
В тех случаях, когда болезнь протекает медленно и бессимптомно, то есть не имеет выраженных и беспокоящих признаков, лечение можно отложить. Пациенты наблюдаются амбулаторно, сдавая время от времени контрольные анализы крови. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.
Показания к началу лечения:
Мягкое лечение с применением ритуксимаба оказывает хорошее стойкое действие. Обычно проводится несколько курсов. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография.
Около 10% лимфом селезенки с течением времени трансформируются в более агрессивные (чаще в диффузную В-крупноклеточную). В этой ситуации проводят стандартное лечение по протоколам более агрессивных лимфом.
Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить около 90% пациентов.
Лимфома маргинальной зоны селезенки с лейкемизацией что это
Лимфома маргинальной зоны селезенки относится к классу индолентных или вялотекущих лимфом. Часто протекает бессимптомно и иногда выявляется случайно при профилактических осмотрах. Если же болезнь перешла в стадию проявлений, то симптомы часто являются следствием увеличения селезенки, которая может давить на соседние органы (желудок, кишечник). Пациент жалуется на чувство раннего насыщения во время еды, тяжесть в левом подреберье. Другие симптомы (признаки) этой лимфомы: похудание, сильная потливость, подъемы температуры вечером и ночью без эффекта от антибиотиков. Такие симптомы называются «В-симптомы».
Диагноз
При обследовании врач иногда может обнаружить измененные клетки в крови или небольшое увеличение лимфатических узлов в воротах селезенки, однако за редким исключением единственным методом позволяющим поставить диагноз является удаление селезенки с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение. Конечно, лишних органов в нашем организме нет, но в данной ситуации своевременное удаление селезенки является таким же важным действием, как своевременная операция при аппендиците.
Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.
В связи с тем, что болезнь иногда течет вяло, медленно, на ранних этапах можно обойтись и без лечения. Пациенты наблюдаются амбулаторно и сдают время от времени контрольные анализы. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.
Показания к началу терапии:
Мягкое лечение с применением ритуксимаба имеет хороший стойкий эффект. Обычно проводится несколько курсов. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография. Если диагноз поставлен без удаления селезенки, то ее удаление иногда может привести к выздоровлению независимо от остаточных лимфатических узлов.
Иногда лимфома селезенки с течением времени трансформируется в более агрессивную (чаще в диффузную В-крупноклеточную) лимфому. В этом случае проводят стандартное лечение по протоколам более агрессивных лимфом.
Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить более 90% пациентов.
Лимфома маргинальной зоны селезенки с лейкемизацией что это
Нодальная лимфома маргинальной зоны относится к классу индолентных, или вялотекущих, медленных лимфом. Часто протекает бессимптомно и иногда выявляется случайно при профилактических осмотрах. При этом заболевании могут увеличиваться лимфатические узлы и селезенка, а также могут появляться отдельные опухоли во внутренних органах. Нередко больные худеют, сильно потеют, вечером и ночью у них поднимается температура, то есть могут появляться так называемые «В-симптомы» болезни.
Диагноз
Когда лимфатические узлы увеличены или у пациента есть опухоли во внутренних органах, то, чтобы поставить диагноз берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.
Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или одиночные образования (опухоли) и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть простым глазом или прощупать руками, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости, малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.
Лечение
В тех случаях, когда болезнь протекает медленно и бессимптомно, то есть не имеет выраженных и беспокоящих признаков, лечение можно отложить. Пациенты наблюдаются амбулаторно, сдавая время от времени контрольные анализы крови. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.
Показания к началу лечения:
Мягкое лечение с применением ритуксимаба оказывает хорошее стойкое действие. Обычно проводится несколько курсов. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография.
Около 10% лимфом селезенки с течением времени трансформируются в более агрессивные (чаще в диффузную В-крупноклеточную). В этой ситуации проводят стандартное лечение по протоколам более агрессивных лимфом.
Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить около 90% пациентов.
«Клинические рекомендации «Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых» (утв. Минздравом России)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ЛИМФОМА ИЗ КЛЕТОК МАРГИНАЛЬНОЙ ЗОНЫ У ВЗРОСЛЫХ
Год утверждения (частота пересмотра): 2017 (пересмотр каждые 2 года)
— Национальное гематологическое общество Российское профессиональное общество онкогематологов
Лимфома из клеток маргинальной зоны,
лимфома слизистых оболочек
Термины и определения
1. Краткая информация
Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных B-клеточных новообразований, происходящих из B-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.
1.2 Этиология и патогенез
Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания). Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.
Выделяют три типа ЛМЗ:
1.6. Клинические признаки
Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.
2.1 Жалобы и анамнез
— Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее: [1, 3, 4].
1. Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.
3. Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.
Комментарии: Жалобы могут отсутствовать, и тогда признаки заболевания выявляются при случайном обследовании.
2.2 Физикальное обследование
1. Проведение пальпации всех групп периферических лимфатических узлов, печени, селезенки, осмотр миндалин и полости рта, конъюнктивы глаз.
2. Определение наличия B-симптомов.
2.3 Лабораторная диагностика
2.3.1. Обязательные тесты лабораторной 2.5. Стадирование, формулирование диагноза
MALT-лимфомы желудка стадируют согласно системе стадирования лимфом ЖКТ Лугано (см. табл. 1). Другие лимфомы маргинальной зоны стадируют согласно классификации Ann Arbor.
Таблица 1. Стадирование лимфом желудка: сравнение классификаций [1, 3].
Схема стадирования лимфом ЖКТ (Лугано, 1993 г.)
Стадия по Ann Arbor
Поражение ограничено ЖКТ
IE1 слизистая, подслизистая
IE2 мышечный слой, сероза
Распространение на брюшную полость
IIE1 вовлечение ближайших локальных л/у
IIE2 вовлечение отдаленных регионарных узлов
Пенетрация серозы и переход на соседние органы и ткани
Инвазия прилежащих структур
Диссеминированное экстранодальное поражение или поражение наддиафрагмальных л/у
Поражение л/у по обе стороны диафрагмы, отдаленные метастазы (КМ, дополнительные экстранодальные очаги)
3.1 больных MALT-лимфомой желудка
— Рекомендуется: эрадикационная антихеликобактерная антибиотикотерапия
Комментарий: проводится при выявлении инфицированности pylori больным IE1 стадии (в соответствии с рекомендациями консенсуса Maacmpuxm-IV/Флоренция 2010 г.) с эндоскопическим подтверждением эрадикации H. pylori через 3 месяца или раньше, если симптомы лимфомы сохраняются на фоне антибиотикотерапии.
Комментарии: проводится при выявлении транслокации 11; 18 после антихеликобактерной терапии, вне зависимости от ее эффективности
— Рекомендуется: динамическое наблюдение.
Комментарии: при морфологически доказанной регрессии лимфомы и эрадикации H. pylori через 3 месяца
— Рекомендуется: антихеликобактерная терапия второй линии до полной эрадикации инфекции.
Комментарии: при сохранении H. pylori
Комментарии: проводится при отсутствии регрессии лимфомы на фоне антихеликобактерной антибиотикотерапии. При каждом сеансе облучения желудок должен быть одинакового объема
— Рекомендуется: выжидательная тактика с регулярным эндоскопическим мониторингом (каждые 3 месяца) для решения вопроса о лучевой терапии или химиотерапии с ритуксимабом через 3 месяца.
Комментарии: проводится при эрадикации возбудителя, но наличии лимфомы без клинических симптомов
— Рекомендуется: лучевая терапия больным ранними стадиями MALT-лимфомы желудка (программа такая же, как при неэффективности антибиотикотерапии)
— Рекомендуется: монотерапия ритуксимабом
Комментарии: проводится при наличии противопоказаний к лучевой терапии
3.1.3. Стадия IIIE, IV
Комментарии: Установление диагноза MALT-лимфомы других локализаций не является показанием к немедленному началу нодальных лимфом маргинальной зоны
— Рекомендовано: больные нодальными лимфомами маргинальной зоны должны получать
— Рекомендовано: динамическое наблюдение при отсутствии показаний к лечению.
Комментарии: показаниями к началу лечения больных ЛМЗ селезенки являются спленомегалия или прогрессирующая цитопения.
— Рекомендовано: при наличии показаний к лечению, выявлении вируса гепатита C рекомендуется проведение терапии вирусного гепатита (интерферон-альфа, рибавирин).
— Рекомендовано: при негативных результатах обследования на гепатит C или противопоказаниях к противовирусному лечению больным со спленомегалией проводится монотерапия ритуксимабом, полихимиотерапия с ритуксимабом или выполнение спленэктомии.
Комментарии: выбор тактики лечения при наличии показаний осуществляется на основании диагностики вируса гепатита C.
Специальных методов реабилитации при ЛМЗ не существует. Реабилитация при возникновении осложнений в течение заболевания и лечения проводится в рамках соответствующих нозологии. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, исключить избыточную инсоляцию и тепловые физиопроцедуры.
Достоверных методов профилактики ЛМЗ не доказано, однако, учитывая инфекционные факторы, ведущие к развитию заболевания, эрадикация соответствующих инфекций может рассматриваться как профилактика MALT-ом.
Диспансерное наблюдение гематологом или онкологом осуществляется в период лечения и после достижения ремиссии лимфомы.
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
6.1 Ошибки и необоснованные назначения
— Не рекомендуется выполнение пункции лимфоузла (очага поражения)
Комментарии: диагноз лимфомы не может быть установлен по пунктату, без полноценного гистологического и гистохимического исследования
6.2 Лимфомы и беременность
— Рекомендуется со всеми больными детородного возраста обоих полов обсуждать вопрос о возможности криоконсервации спермы или ткани яичника перед началом терапии.
Комментарии: химиотерапия и облучение области таза могут привести к необратимой стерильности пациента
— Рекомендуется с женщинами детородного возраста обсуждать вопрос о необходимости гормональной защиты от беременности, а также о методах возможной гормональной защиты яичников при проведении интенсивных программ лечения.
Прогноз определяется в соответствии со шкалой MIPI. Прогноз также напрямую зависит от полноценной и своевременной диагностики, и применения адекватной тактики лечения.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Уровень достоверности доказательств
Уровень убедительности рекомендаций
Выполнена биопсия лимфоузла (очага поражения) с цитологическим, морфологическим, иммуногистохимическим исследованиями
Выполнен клинический анализ крови (гемоглобин, эритроциты, тромбоциты, лейкоциты, лейкоцитарная формула)
Выполнен биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, мочевая кислота, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, холестерин, ЛДГ, щелочная фосфатаза, электролиты, кальций)
Выполнено КТ/УЗИ/МРТ грудной полости, брюшной полости, малого таза, дополнительных очагов поражения
Выполнена трепанобиопсии с гистологическим исследованием костного мозга
4. Маев И.В., Самсонов А.А., Андреев Д.Н., Кочетов С.А. Эволюция представлений о диагностике и лечении инфекции Helicobacter pylori (по материалам консенсуса Маастрихт, Флоренция, 2010). Вестник практического врача. Спецвыпуск 1. 2012
8. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al., eds. WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues (ed 4th). Lyon: IARC; 2008
27. Arcaini L, Vallisa D, Merli M, et al. Hematological response to antiviral treatment in 94 patients with indolent B-cell lymphomas associated with hepatitis C virus infection: a study of the Fondazione Italiana Linfomi (FIL). Ann Oncol 2011; 22 (Supp 4): Abstract 138
СОСТАВ РАБОЧЕЙ ГРУППЫ
Поддубная Ирина Владимировна. Член-корреспондент РАН, заслуженный деятель образования РФ, доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой онкологии, проректор по учебной работе и международному сотрудничеству ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» РМАПО) МЗ РФ, г. Москва
Птушкин Вадим Вадимович. Доктор медицинских наук, врач-гематолог, заместитель главного врача ГКБ им С.П. Боткина по гематологии, профессор кафедры онкологии, гематологии и лучевой терапии РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Главный внештатный специалист гематолог-трансфузиолог Департамента здравоохранения города Москвы
МЕТОДОЛОГИЯ РАЗРАБОТКИ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
Методология сбора доказательств
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
Поиск публикаций в специализированных периодических печатных изданиях с импакт-фактором > 0.3;
Поиск в электронных базах данных.
Базы данных, использованных для сбора/селекции доказательств:
Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных PUBMED и MEDLINE. Глубина поиска составляла 30 лет.
Методы, использованные для анализа доказательств:
— Обзоры опубликованных метаанализов;
— Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Методы, использованные для качества и силы доказательств:
— Оценка значимости доказательств в соответствии с рейтинговой схемой доказательств (табл. 4, 5).
В настоящих клинических рекомендациях в квадратных скобках приведены уровни доказательности рекомендаций, в соответствии со шкалами, разработанными Американским обществом клинической онкологии (ASCO) и Европейским обществом медицинской онкологии (ESMO).
Уровни и степени доказательности
Как минимум одно крупное рандомизированное контролируемое исследование высокого качества (с низкой вероятностью ошибок) или мета-анализ гомогенных рандомизированных исследований высокого качества
Небольшие рандомизированные исследования или крупные рандомизированные исследования с высокой вероятностью ошибок. Мета-анализ подобных исследований или мета-анализ гетерогенных исследований
Проспективные когортные исследования
Ретроспективные когортные исследования или исследования «случай-контроль»
Исследования без контрольной группы, отдельные случаи, мнение экспертов
Достоверные данные о высокой клинической эффективности, настоятельно рекомендуется
Достоверные или убедительные данные об умеренной клинической эффективности, рекомендуется
Недостоверные данные об эффективности, которая не перевешивает риск или недостатки лечения (нежелательные явления, стоимость и т.д.), может применяться как один из вариантов
Доброкачественная практика рекомендаций основывается на квалификации и клиническом опыте авторского коллектива.
Методология валидизации рекомендаций
Методы валидизации рекомендаций:
— Внешняя экспертная оценка;
— Внутренняя экспертная оценка.
Описание методики валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, насколько качественно интерпретированы доказательства и разработаны рекомендации. Также была проведена экспертная оценка изложения рекомендаций и их доступности для понимания.
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами авторского коллектива, которые пришли к заключению, что все существенные замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке сведен к минимуму.
Клинические рекомендации утверждены на XIII Российской конференции с международным участием «Злокачественные лимфомы» в 2016.
КР400. Хронический болевой синдром (ХБС) у взрослых пациентов, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи (http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/708)
АЛГОРИТМЫ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА
АЛГОРИТМЫ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА ПРИ ЛМЗ
ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ
— Часто при лимфоме выявляют сразу распространенную стадию заболевания. Это связано с тем, что лимфоидные клетки циркулируют по всему организму с током крови и лимфы. Однако то, что большинство лимфом диагностируются в распространенных стадиях, не означает плохого прогноза. Лимфомы поддаются терапии значительно лучше многих других опухолей, и многие варианты лимфомы сегодня можно вылечить полностью.
— Течение неходжкинских лимфом также бывает разным. Некоторые текут длительно, годами и десятилетиями, и даже не требуют лечения. Другие характеризуются более агрессивным течением. По клиническому течению неходжкинские лимфомы подразделяются на агрессивные и вялотекущие.
— Некоторые лимфомы часто сопровождаются вовлечением костного мозга и крови, это не столь принципиально. Важнее, из каких клеток лимфома произошла, и какие поломки они несут.
Лимфомы маргинальной зоны также относятся к группе вялотекущих лимфом. Они подразделяются на три категории в зависимости от того, где локализуется лимфома.
— Ко второй группе лимфом маргинальной зоны относятся лимфомы, растущие в лимфатических узлах. От других нодальных лимфом они отличаются тем, как выглядят под микроскопом, молекулярными признаками.
— Наконец, третий вариант лимфомы маргинальной зоны возникает в селезенке. Селезеночная лимфома маргинальной зоны имеет очень характерные признаки.
Все лимфомы маргинальной зоны имеют благоприятный прогноз.
Лимфома маргинальной зоны селезенки с лейкемизацией что это
MALT-лимфома относится к классу индолентных (вялотекущих, медленных) лимфом. Название означает, что источником болезни стала «одиночная» клетка лимфоидной ткани, ассоциированная (связанная) со слизистой оболочкой (желудка, кишечника…). Иначе говоря, источником стали те лимфоциты, которые стоят «на передовой» и первые сталкиваются с враждебной инфекцией, попадающей в организм из внешней среды.
Как правило, болезнь проявляется одиночной безболезненной опухолью. Другие симптомы (признаки) этой лимфомы: больной худеет, сильно потеет, у него поднимается температура вечером и ночью. Такие симптомы называются «В-симптомы». На начальном этапе болезни лимфатические узлы увеличиваются редко.
Диагноз
Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.
Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы поражены.
Лечение
В связи с тем, что болезнь иногда течет вяло, медленно, на ранних этапах можно обойтись и без лечения. Пациенты наблюдаются амбулаторно и сдают время от времени контрольные анализы. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.
Показаниями к началу лечения являются:
• Уменьшение количества клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов);
• Аутоиммунные осложнения;
• Сильное увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени;
• Жалобы в месте роста опухоли;
• Появление В-симптомов или сильной слабости.
Мягкое лечение с применением ритуксимаба имеет хороший стойкий эффект. Обычно проводится несколько курсов. Возможно в отдельных случаях применение и лучевой терапии. В процессе для оценки эффективности может потребоваться выполнение контрольной компьютерной томографии.
MALT-лимфомы могут появляться на фоне хронического воспалительного процесса, о которых может не знать пациент (бессимптомное течение гепатита С, лимфома желудка на фоне язвы…). Поэтому, если выраженные проявления болезни отсутствуют или лимфому выявили случайно, то проведение курса противовирусной, антибактериальной, противоязвенной терапии иногда способно полностью излечить пациента как от лимфомы, так и от процесса вызвавшего ее.
Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить более 90% пациентов.