лимфангиома селезенки что это такое
Лимфангиома селезенки что это такое
а) Определение:
• Доброкачественные или злокачественные опухоли селезенки
1. Общая характеристика:
• Доброкачественные опухоли:
о Гемангиома:
— Наиболее часто встречающееся доброкачественное новообразование селезенки; на вскрытии наблюдается в 0,03-14% случаев
— Возникает преимущественно у взрослых 35-55 лет
— Гемангиомы большого размера обусловливают спленомегалию; крайне редко сообщается о случаях спонтанного разрыва
— Множественные гемангиомы являются проявлением генерализованного ангиоматоза, синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера
о Лимфангиома:
— Редкая, медленно растущая доброкачественная опухоль селезенки:
В большинстве случаев лимфангиомы возникают в детском возрасте
— Могут быть как единичными, так и множественными; чаще всего располагаются под капсулой селезенки
— Для лимфангиоматоза типичны множественные гемангиомы (заболевают обычно дети)
о Гамартома:
— Редкая доброкачественная опухоль селезенки, Ж>М; на вскрытии наблюдается в 0,13% случаев:
Опухоль содержит дезорганизованные сосудистые каналы наряду с красной и белой пульпой селезенки
— Чаще встречается при туберозном склерозе и синдроме Вискотта-Олдрича
о Склерозирующая ангиоматоидная очаговая трансформация селезенки (САНТ):
— Редкое доброкачественное образование селезенки, обусловленное патологической ответной реакцией стромы на инсульт с узелковой трансформацией сосудов селезенки
— Заболевают преимущественно женщины среднего возраста
— Практически всегда является случайной находкой, однако образования больших размеров могут приводить к спленомегалии и появлению боли в животе
о «Прибрежноклеточная» ангиома:
— Редкое доброкачественное сосудистое новообразование из клеток, выстилающих синусы красной пульпы селезенки
— Нет сообщений о явной возрастной и половой предрасположенности
о Ангиомиолипома (АМЛ):
— Крайне редкая опухоль, выявляемая обычно у пациентов с туберозным склерозом или множественными ангиомиолипомами почек
• Злокачественные опухоли:
о Первичная лимфома, ограниченная селезенкой:
— Наиболее частая злокачественная опухоль селезенки; однако первичная лимфома встречается намного реже, чем вторичное поражение селезенки при лимфоме иной локализации
— Неходжкинская В-клеточная лимфома чаще всего является первичной
— Может возникать спорадически или на фоне СПИД
— Чаще заболевают люди молодого возраста (в отличие от вторичного поражения селезенки при очаговой или генерализованной форме лимфомы)
о Ангиосаркома:
— Очень редкая злокачественная опухоль селезенки, которая, тем не менее, является наиболее распространенным злокачественным новообразованием селезенки, происходящим из кровеносных сосудов
Спорадически обнаруживается у пациентов, которым ранее вводился торотраст или другие препараты, оказывающие токсическое воздействие
Возникает преимущественно у пожилых людей, одинаково часто и у мужчин, и у женщин; средний возраст составляет 50-59 лет
— При раннем отдаленном метастазировании прогноз крайне неблагоприятный, пациенты обычно погибают в течение года
— Опухоль чаще всего метастазирует в печень (70%), легкие, плевру, лимфоузлы, кости, головной мозг (30%)
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется многокамерное кистозное образование с тонкой стенкой и содержимым с плотностью, приближенной к плотности воды — изменения, типичные для лимфангиомы селезенки.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у девушки 18 лет со спленомегалией определяются многочисленные образования в селезенке с плотностью, близкой к плотности воды, наличием которых и обусловлено выраженное увеличение селезенки. Внутри образований определяются перегородки, в стенке образований неявно визуализируются узлы. При исследовании резектата селезенки подтвердились множественные гемангиомы.
2. КТ при первичной опухоли селезенки:
• Доброкачественные опухоли:
о Гемангиома:
— Кистозное или солидное образование (образования) однородной структуры:
Характеризуется ранним периферическим и поздним центральным контрастным усилением
В некоторых случаях гемангиома равномерно накапливает контраст в артериальную фазу; контрастное усиление сохраняется длительное время в отсроченную фазу
Редко в гемангиоме может обнаруживаться кистозный компонент; в опухолях большого размера возможно наличие центрального рубца или зоны некроза (как и в больших гемангиомах печени)
— Возможно наличие точечных или периферических «извитых» кальцинатов
о Лимфангиома:
— Кистозное образование низкой плотности, с тонкой стенкой и четкими контурами
— Стенка образования может незначительно накапливать контраст; тем не менее, утолщения стенки или узлы в ней не обнаруживаются
— Периферические обызвествления скругленной формы
о Гамартома:
— Небольшие изо- или гиподенсные (по отношению к паренхиме селезенки) солидные образования, в которых также может обнаруживаться выраженный в той или иной степени кистозный компонент
— В гемангиомах большого размера могут присутствовать участки пониженной плотности (рубцовые изменения либо некроз)
— Контрастное усиление вариабельно, в отсроченную фазу становится более однородным
— Редко в гамартомах могут обнаруживаться обызвествления
о Склерозирующая ангиоматоидная очаговая трансформация (САНТ):
— Солидное объемное образование низкой плотности с четкими контурами, гиподенсное при исследованиях без контрастного усиления и в ранние фазы контрастного усиления, плотность которого постепенно нарастает и становится равной плотности селезенки в отсроченную фазу
о «Прибрежноклеточная» ангиома:
— Множественные гиподенсные образования размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров
— Могут накапливать контраст в отсроченную фазу
о Ангиомиолипома:
— Объемное образование жировой плотности, напоминающее ангиомиолипому почки с выраженным в различной степени контрастным усилением, зависящим от соотношения жировой ткани, гладких мышц и кровеносных сосудов
• Злокачественные опухоли:
о Лимфома:
— Лимфома может проявляться различными изменениями, выявляемыми лучевыми методами диагностики: увеличением селезенки при отсутствии объемного образования, наличием единичного доминирующего гиподенсного образования, наличием множественных гиподенсных очагов:
Образования и участки инфильтрации обычно накапливают контраст слабее, чем неизмененная ткань селезенки
— Ограниченные очаговые поражения чаще возникают при лимфоме, обусловленной СПИД
— Очаги обычно имеют равномерно низкую плотность, редко могут выглядеть некротическими или кистозными
о Ангиосаркома:
— Сочетание спленомегалии и доминантного образования в селезенке (либо множественных очагов с неровными краями)
— Неравномерное контрастное усиление различной степени; в некоторых случаях ангиосаркома напоминает гемангиому
— Структура селезенки может становиться неоднородной из-за кровоизлияний и кальцификаций
— Может кровоточить с формированием внутриселезеноч-ной, подкапсульной гематомы или гематомы в тканях, окружающих селезенку
— Часто метастазирует отдаленно, в т.ч. в печень
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у пациента с жалобами на боль вверху живота слева определяется частично обызвествленное образование в селезенке. Отсутствуют признаки лимфаденопатии, какие-либо патологические изменения со стороны других органов. Образование в селезенке было верифицировано как первичная неходжкинская лимфома.
(Справа) На аксиальной Т1 FS MP томограмме определяется крупное гиперваскулярное образование в селезенке с зоной некроза в центре, которое в итоге было верифицировано как ангиосаркома селезенки большого размера. Несмотря на то, что очаг, в печени на первый взгляд напоминает гемангиому, он в действительности является одним из множественных метастазов ангиосаркомы.
3. МРТ при первичной опухоли селезенки:
• Доброкачественные опухоли:
о Гемангиома:
— Гипоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ и гиперинтенсивный на Т2 ВИ (как и при гемангиомах печени)
— Может накапливать контраст в отсроченную фазу, однако «классическое» периферическое очаговое контрастное усиление, наблюдаемое при гемангиомах печени, зачастую отсутствует
о Лимфангиома:
— Характеристики сигнала соответствуют таковым для жидкости: повышенная интенсивность сигнала на Т2 ВИ и пониженная на Т1 ВИ
о Гамартома:
— Изоинтенсивна ткани селезенки на Т1 ВИ и неоднородно гиперинтенсивна на Т2 ВИ (но не столь явно по сравнению с гемангиомами)
— Для гамартомы типично раннее неравномерное контрастное усиление, длительно сохраняющееся и становящееся более равномерным в отсроченную фазу
о Склерозирующая ангиоматоидная очаговая трансформация:
— Образование с центральным рубцом, гипоинтенсивное на Т2 ВИ
о «Прибрежноклеточная» ангиома:
— Представляет собой множественные образования, гипоинтенсивные на Т1 ВИ и гиперинтенсивные на Т2 ВИ
— Из-за отложения гемосидерина образования могут давать гипоинтенсивный сигнал на Т1 и Т2 ВИ
4. УЗИ при первичной опухоли селезенки:
• Серошкальное УЗИ:
о Гемангиома:
— Образование с равномерно повышенной эхогенностью (как и гемангиома печени), также может представлять собой образование неоднородной структуры с сочетанием кистозного и солидного компонента
о Лимфангиома:
— Многокамерное кистозное образование ± эхогенные включения
о Гамартома:
— Эхогенное однородное образование с четкими контурами
о «Прибрежноклеточная» ангиома:
— Гипо- или изоэхогенноеобразование (часто-множественные образования)
о Лимфома:
— Пораженные отделы селезенки выглядят гипоэхогенными
о Ангиосаркома:
— Солидное объемное образование со смешанной эхогенностью
5. Рекомендации по визуализации:
• КТ с контрастным усилением или МРТ
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяются множественные гиподенсные очаги в печени и селезенке, которые напоминают гемангиомы по своим параметрам контрастного усиления, однако в действительности являются метастазами ангиосаркомы. Обратите также внимание на метастазы в забрюшинной клетчатке, и в прилежащих к диафрагме отделах правого легкого.
(Справа) На КТ с контрастным усилением определяется крупное гиподенсное образование в селезенке, подозрительное на злокачественную опухоль. Была выполнена спленэктомия, подтвердилось, что образование является склерозирующей ангиоматоидной нодулярной трансформацией.
в) Дифференциальная диагностика первичной опухоли селезенки:
1. Киста селезенки:
• Однокамерное образование в селезенке с четкими контурами, с плотностью, соответствующей плотности воды, не накапливающее контраст, характеризующееся сигнальными характеристиками на МРТ, соответствующими жидкости, анэхогенное на УЗИ
• В некоторых кистах могут обнаруживаться перегородки, трабекулы, внутренние включения некротического дебриса, калыдинаты на периферии, утолщение стенки
3. Метастазы в селезенке и лимфома:
• При лимфоме часто происходит вторичное поражение селезенки (чаще при лимфоме Ходжкина, чем при неходжкинской лимфоме)
• Метастазы в селезенке встречаются нередко, однако эта локализация не является типичной:
о Изолированное метастатическое поражение селезенки при отсутствии поражения других органов происходит исключительно редко
4. Инфекционные поражения и абсцесс селезенки:
• Пиогенный, паразитарный, фунгальный (микроабсцессы), туберкулезный
5. Гранулематозы:
• Небольшие гиподенсные узелки в селезенке в период разгара, кальцинаты в хронической стадии
г) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Большинство доброкачественных опухолей селезенки обнаруживаются случайно во время выполнения лучевых исследований по другому поводу:
— Редко возникают симптомы, обусловленные размером опухоли и ее объемным воздействием
о Злокачественные опухоли селезенки могут проявляться болью вверху живота слева, наличием пальпируемого образования, спленомегалией, лихорадкой, снижением веса тела
д) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Внешний вид большинства опухолей селезенки не является специфическим; необходимость выполнения биопсии или спленэктомии зависит от степени «подозрительности» лучевых изменений и клинических данных, анамнеза
е) Список использованной литературы:
1. Thipphavong S et al: Nonneoplastic, benign, and malignant splenic diseases: cross-sectional imaging findings and rare disease entities. AJR Am J Roentgenol. 203(2):315-22, 2014
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.2.2020
Забрюшинные опухоли
Вам поставили диагноз: забрюшинная опухоль?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор забрюшинной опухоли. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Абдоминального отделения МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Филиалы и отделения где лечат забрюшинную опухоль
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел торакоабдоминальной онкохирургии
Заведующий отделом – д.м.н. Андрей Борисович Рябов
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области
Контакты: (484) 399-30-08
Общие сведения об опухолях забрюшинного пространства (в малом тазу)
Большинство онкологических опухолей малого таза имеют локальную форму возникновения и развития, то есть появляются в определенных органах, расположенных в малом тазу. К таким органам можно отнести прямую кишку, матку у женщин, мочевой пузырь, предстательную железу у мужчин.
Забрюшинная опухоль встречается у людей любого возраста, но, как правило, такие заболевания встречаются у людей в возрасте от 40 до 60 лет. При этом у мужчин забрюшинная опухоль диагностируется реже, чем у женщин.
Самыми сложными в лечении являются опухоли, поражающие несколько органов. Однако такие заболевания встречаются крайне редко. Пространство малого таза содержит большое количество эмбриогенетично-разнообразные ткани. Именно это и способствует развитию различных форм злокачественных опухолей.
Значительно реже возникают злокачественные опухоли, которые не связаны с органами. Как правило, такие образования причисляются к разным видам сарком. Такой вид новообразований диагностируется на том этапе, когда опухоль начинает воздействовать на органы: прямую кишку, урогенитальные органы, кости и сосуды.
Классификация опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.
Опухолями забрюшинного пространства считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.
Мезодермальные забрюшинные опухоли:
Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).
Нейрогенные забрюшинные опухоли
Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
Происходящие из симпатических нервных ганглиев : ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.
Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков : тератомы, хордомы.
Симптомы опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Различные симптомы возникают при появлении и развитии рака слепой кишки и его расположении в ректосигмоидальной части. Проявление симптомов зависит от размеров образования, наличия таких осложнений, как кровотечение, непроходимость кишечника, прободение. Наиболее характерным симптомом считается анемия, вызванная кровотечением из опухоли. Кроме этого, человек с раком слепой кишки может чувствовать частое головокружение, общую слабость. Отмечается бледность и тахикардия. В более сложных ситуациях отмечаются ноющие непрекращающиеся боли справа внизу живота.
Ранние симптомы рака слепой кишки: отсутствие аппетита, снижение массы тела, пищеварительное расстройство. При существенном снижении веса можно говорить о прогрессивном развитии злокачественного образования.
Забрюшинная опухоль сигмовидной кишки характеризуется появлением непроходимости кишечника. У большинства пациентов отмечается изменение консистенции кала, в нем могут наблюдаться сгустки крови и слизи.
Если злокачественное образование возникло в прямой кишке, то симптомы очень незаметные для человека. Среди ранних проявлений болезни можно ответить чувство неполного выхода каловых масс из кишечника. Бывает возникновение кровотечения. Пациенты могут указывать на тянущие и схватывающие боли внизу живота. Как правило, такие боли не сильные.
Причины возникновения опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Виды опухолевых новообразований могут изменяться в зависимости от возраста мужчины или женщины. У девочек в первые недели жизни наблюдается влияние плацентарных эстрогенов от матери. В этом состоянии они могут стать причиной возникновения кист на яичниках. В возрасте полового созревания опухоль малого таза у женщин может возникать из-за застоя крови в менструальный период, если наблюдается заращивание девственной плевы. Из-за этого могут образовываться злокачественные образования в матке и яичниках.
В возрасте от 18 лет у женщин может наблюдаться расширение матки в период беременности и при наличии миомы. Опухоль малого таза у женщин может возникать в области яичников, если наблюдается патологическая беременность. Кроме того, рак может возникнуть в фаллопиевых трубах вследствие частых воспалительных процессов.
Опухоль малого таза у женщин возникает чаще всего в период завершения репродуктивной функции.
Опухоль малого таза у мужчин может возникать в виде заболеваний предстательной железы. Рак предстательной железы считается самым часто встречающимся злокачественным новообразованием у лиц мужского пола.
Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
У женщин и мужчин забрюшинная опухоль проявляет себя одинаковыми симптомами. Как правило, это боли в нижней части живота, запоры, обнаружение крови в кале. У некоторых больных обнаруживается анемия, связанная с внутрибрюшным кровотечением.
Опухоль малого таза у женщин, возникающая в матке, проявляет себя в виде кровотечения из внутренних половых органов, боли в тазовых органах, реже характерно возникновение эктопической беременности и трофобластической болезни.
При таком заболевании, как эндометриоз, возникают боли в период менструации. У молодых девушек с ранним началом менструального цикла может быть диагностировано гормонопродуцирующая опухоль яичников. У девушек с запоздалым началом менструального цикла возможно развитие маскулинизирующих новообразований яичников. В период окончания менструации у лиц женского пола с наличием менометрорагии может развиваться злокачественная опухоль малого таза у женщин.
Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Если опухоль малого таза у женщин не выявлена при клиническом осмотре, то назначаются специальные способы обследования. Такое же обследование назначают, если опухоль малого таза у мужчин не обнаружена при общем осмотре. Обследования назначаются при наличии симптомов.
Первоначальным методом исследования назначают УЗИ. Если ультразвуковое исследование не дало полной картины ситуации, то можно применить МРТ и КТ для выявления злокачественных новообразований. При выполнении МРТ забрюшинная опухоль даже небольших размеров будет обнаружена.
Если выявлена забрюшинная опухоль плотного состава, нестандартной формы с содержанием вкраплений, очень важно сделать исследования ткани на раковые клетки. Опухоль малого таза у женщин, а именно злокачественные образования в яичниках, диагностируются онкомаркерами.
Лечение опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)
Забрюшинная опухоль, возникшая в тканях малого таза, может быть вылечена только с помощью хирургического вмешательства. Если опухоль малого таза у мужчин задействовала несколько органов, то оперативное вмешательство является крайне сложным. К сожалению, проводить вмешательство такой сложности не под силу многим врачам, и даже опытные доктора отказываются проводить операции. Такое вмешательство может повлечь частичное или полное отсечение мочевого пузыря, прямой кишки и репродуктивных органов у женщин. Если опухоль малого таза у мужчин и женщин поразила кости и крупные сосуды, то заболевание считается неизлечимым.
Опухоль малого таза у мужчин и женщин, поражающая толстый кишечник, лечится путем отсечения больной части кишки. Способ отсечения зависит от местоположения начального образования и наличия метастаз. Перед назначением операции внимательно обследуют органы брюшной полости. Размер вырезаемой части кишки зависит от размера опухоли. Если забрюшинная опухоль исходит из слепой или сигмовидной кишки, то требуется удаление больной части кишки с оставлением и соединением здоровых частей.
Опухоль малого таза у мужчин в сигмовидной кишке требует отсечение самой сигмовидной кишки, нижней части ободочной, сосудов.
Заключение
Любая забрюшинная опухоль требует проведения определенного количества капельниц химиотерапии. Даже после того, как забрюшинная опухоль была удалена, лечение химиотерапией продолжается необходимое количество времени.
Каждому следует помнить, что при появлении ранних симптомов, рекомендуется незамедлительное обращение к врачу. При раннем диагностировании заболевания, забрюшинная опухоль может быть абсолютно вылечена без серьезного хирургического вмешательства.
Не забывайте, что забрюшинная опухоль хоть и серьезное заболевание, но поддается лечению, поэтому не следует затягивать поход к онкологу. При этом забрюшинная опухоль довольно просто диагностируется при помощи УЗИ, МРТ и КТ.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат опухоли забрюшинного пространства (в малом тазу)
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов. Однако надо помнить, что тактику лечения определяет консилиум врачей.
В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом – д.м.н. Олег Борисович Рябов
Контакты: (495) 150 11 22