легочный рисунок диффузно усилен что это значит
поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани
Диффузные болезни соединительной ткани (синонимы: кол-лагеновые болезни, коллагенозы)—патологические процессы, характеризующиеся системным аллерго-воспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Эту группу заболеваний составляют системная красная волчанка, дермато-миозит, системная склеродермия, узелковый периартериит, а также ревматоидный артрит н ревматизм. В эту же группу можно отнести и синдром Шегрена (Н. Sjogren), так называемый «сухой» синдром, нередко сочетающийся с ревматоидным артритом, системной склеродермией и другими коллагенозами.
Что провоцирует / Причины Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани:
Поиски специфического инфекционного агента оказались безрезультатными, за исключением ревматизма, при котором можно считать доказанной этиологическую роль гемолитического стрептококка группы А (в особенности при острых формах, протекающих с поражением суставов).
Попытки объяснить причину возникновения заболеваний различными нейрогенными и (или) эндокринными нарушениями также не получили достаточного фактического подтверждения.
Господствующей в последние годы является вирусная теория этиологии, которая обсуждается практически при всех диффузных болезнях соединительной ткани. Предполагается, что воздействие на организм различных патогенных факторов (аллергических, инфекционных, токсических и др.) приводит к активизации латентно персистирующего вируса в организме, что, в свою очередь, приводит к различной степени выраженности-иммунных и аутоиммунных сдвигов, нарушениям коллагенового обмена, микроциркуляторным нарушениям.
Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани:
Обнаружение в пораженных тканях вирусоподобных включений ирн системной склеродермии, дсрматомиозите, синдроме Шегрена, а также своеобразных тубулоретикулярных вирусоподобных включений в эндотелии капилляров пораженных тканей при системной красной волчанке, австралийского антигена у части больных узелковым периартериитом говорит в пользу вирусной теории этиологии диффузных болезней соединительной ткани. Отмечено, что иммунологическая перестройка, происходящая в организме при узелковом периартериите, может вызываться В-вирусом гепатита. Развитие узелкового периартериита в этом случае связывается с австралийским антигеном и антителами к нему. Провоцирующую роль могут играть различные физические факторы: ионизирующая радиация, инсоляция, переохлаждение и др. Выявление в стенках пораженных сосудов флюоресцирующих антител, иммунных комплексов и углобулинов свидетельствует об иммунологических нарушениях при этом заболевании. В качестве подтверждающих вирусную теорию фактов следует отметить выявление у больных коллагено-зами маркеров персистирующей вирусной инфекции: лимфоци-тотоксических антител, антител к двусииральной РНК, повышение титра противовирусных антител и др.
Выраженные иммунологические сдвиги при диффузных болезнях соединительной ткани подтверждаются частым выявлением в крови у этих больных высоких титров ревматоидного фактора, противоядерных антител (в особенности при ревматоидиом артрите и синдроме Шегрена), гипергаммаглобулине--мии, снижения уровня комплемента, повышения уровня сывороточного IgG и др. Характерные для системной красной волчанки и узелкового периартериита клинические и серологические признаки могут возникать при длительном приеме больными некоторых препаратов: пенициллина, сульфаниламидов, при повторном введении сывороток, вакцин, длительном приеме контрацептивных средств.
Важное значение в патогенезе диффузных болезней соединительной ткани отводится в последние годы семейно-генетическому предрасположению. Так, ревматоидный артрит встречается в 2-10 раз чаще в семьях, где есть другой больной ревматоидным артритом. Описаны семейные формы системной склеродермии, системной красной волчанки, ревматизма и других коллагенозов. При системной склеродермии важная роль в развитии фиброзпо-склеротических изменений отводится продукции аномального коллагена (увеличение биосинтеза коллагена III типа) вследствие генетических дефектов. Это позволяет относить системную склеродермию к классическим (истинным) коллагенозам [Насонова В. А., 1978, и др.].
Интерстициальный пневмонит характеризуется продуктивными и склеротическими изменениями межальвеолярных перегородок, инфильтрацией их лимфоидными и плазматическими клетками. Межальвеолярные перегородки утолщаются и уплотняются, альвеолы и капилляры межальвеолярных перегородок частично или полностью облитерируются. Стенки альвеол могут разрываться, образуя мелкие кисты. Прогрессирование процесса ведет к нарушению бронхиальной проходимости вследствие перибронхиального фиброза. Поражение всех легочных структур ведет к формированию «сотового (ячеистого) легкого».
Характерными патологоанатомическими особенностями отдельных форм коллагеновых болезней являются поражения плевры с выпотом в плевральную полость (как проявление синдрома полисерозита) при системной красной волчанке, сухой или выпотной плеврит с наличием ревматоидных гранулем на плевре и в паренхиме легких при ревматоидном артрите н ревматизме, поражение межреберных мышц и диафрагмы при дермато-миозите, плеврофиброз и разрывы субплевральных кист при системной склеродермии. Наиболее характерным патоморфологи-ческим признаком синдрома Шегрена является инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками экзокринных желез в первую очередь слезных и слюнных, а также слизистых желез трахеи и бронхов. Функционирующая паренхима желез постепенно замещается фиброзной тканью. Атрофический процесс в слизистой оболочке трахеи и бронхов ведет к нарушению мукоцилиарного клиренса, снижению уровня секреторного IgA, что предрасполагает к присоединению вторичной инфекции (хронический бронхит, трахеит, пневмония). Присоединение вторичной инфекции на фоне основного заболевания встречается и при других коллагенозах. Для дерматомиозита более характерна аспирационная пневмония.
Симптомы Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани:
Выраженность и тяжесть респираторных проявлений зависят от степени агрессивности основного процесса. При поражении легких по типу интерстициального пневмонита начальные признаки болезни могут быть стертыми или проявляться одышкой, кашлем (как правило, сухим или со скудной слизистой мокротой), болями в грудной клетке. Одышка носит прогрессирующий характер.
Кровохарканье, легочные кровотечения указывают на явления васкулита в легочной ткани. Плевральные экссудаты не только наиболее частая форма плевролегочных проявлений ревматоидного артрита, ревматизма, системной красной волчанки, но нередко и первый признак заболевания. В 12—25 % случаев узелкового периартериита выявляется бронхоспастический синдром. При синдроме Шегрена нередко больные жалуются на охриплость голоса (следствие сухости слизистых оболочек, голосовых связок). Наряду с этим выявляются характерные признаки этой болезни: керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек рта, носа, глотки, половых органов, нарушение секреторной функции желудочно-кишечного тракта, синдром Рейно.
Перкуторный тон над нижними отделами легких при наличии интерстициального пневмонита укорочен. Могут выслушиваться крепитирующие хрипы, ослабленное везикулярное дыхание. Жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы более характерны для синдрома Шегрена, сухие свистящие хрнпы выслушиваются при наличии бронхоспастнческого синдрома узелкового периартериита.
Диагностика Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани:
Для легочного васкулита более характерны затенения по типу пйевмонии или в виде мелких очагов. При поражении более крупных сосудов развивается клинико-рентге-нологическая картина инфаркта легкого, нередко-с образованием полостей [Розешптраух Л. С. и др., 1978].
Диагностика и дифференциальная диагностика поражения легких при наличии четкой клинико-лабораторной картины кол-лагеноза не вызывают особых затруднений. Однако следует учитывать, что поражение легких иногда может быть первым проявлением коллагеноза; нередко клинические проявления коллагеноза (в особенности на ранних этапах заболевания) могут не укладываться в рамках конкретной нозологической формы.
При проведении дифференциальной диагностики необходимо в первую очередь исключить первичный опухолевый процесс (бронхиоло-альвеолярный рак) или метастазы опухоли другой локализации. Отмечено, что заболеваемость раком у больных дерматомиозитом в 8 раз выше, чем у остального населения. Это вызвало предположение, что дерматомиозит нередко является синдромом основного опухолевого процесса. Дерматомиозит следует отличать также от прогрессирующей мышечной дистрофии, тиреотоксической миопатии.
Диагностика и дифференциальная диагностика синдрома Шегрена основывается на выявлении характерных для этого заболевания клинических признаков (кератоконъюнктивит, ксеростомня, полиартрит, синдром Рейно), выраженных аутоиммунных сдвигов, характерных патоморфологических изменений при исследовании материала биопсий слюнных желез, слизистых оболочек.
Лечение Поражений легких при диффузных болезнях соединительной ткани:
Прогноз. Своевременное лечение кортикостероидами в комплексе с другими препаратами позволяет продлить жизнь этой категории больных. Присоединение вторичной инфекции (абсцесс легких, эмпиема плевры, легочные кровотечения) ускоряет летальный исход.
К каким докторам следует обращаться если у Вас поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани:
Диффузное усиление легочного рисунка при флюорографии – что это
Усиление легочного рисунка – это повышение количества теней сосудов на квадратный миллиметр площади легочного поля на рентгенограмме. По распространенности выделяют, локальное, ограниченное или диссеминированное усиление. Все виды патоморфологии отображают разные виды заболеваний, но могут быть проявлением одной клинической формы на разных стадиях развития. Не существует специфичной нозологии с определенным видом изменения рисунка.
Диффузное усиление легочного рисунка – что это (флюорография)
После флюорографии люди иногда получают результат – диффузное усиление легочного рисунка. Такой рентгеновский синдром отображает усиление кровоснабжение всех отделов легочной системы. Самые частые болезни, при которых прослеживается диффузное изменение рисунка: 1. Пневмосклероз при хроническом бронхите; 2. Бронхоэктатическая болезнь; 3. Обструктивный пневмонит; 4. Хронический туберкулез. Диссеминация сосудов на флюорограмме отображается увеличением количества теней по всем легочным полям. Синдром может быть единственным патологическим проявлением на снимке, сочетаться с другими рентгеновскими синдромами (ограничение, тотальное затемнение, просветление, кольцевидной тени). При получении такого результата не следует беспокоиться. Состояние свидетельствует лишь о компенсаторном повышении кровоснабжения легочных полей с целью компенсации нехватки крови в организме. При хронических или обструктивных заболеваниях через альвеолокапиллярный барьер поступает меньшее количество кислорода. Для формирования устойчивых диффузных изменений требуется длительное течение бронхита с образованием рубцовых тяжей. На начальном этапе бронхообструкции они не прослеживаются на снимке. Изменения рисунка появляются на начальной стадии хронического бронхита, бронхоэктатической болезни. Локальный пневмосклероз не всегда удается идентифицировать на рентгенограмме. Для устранения состояния организм начинает наращивать сосудистые капилляры, усиливающие усвоение кислорода из воздуха, проходящего по бронхиальному тракту.
Что такое локальное усиление легочного рисунка в нижних отделах легких
Локальное усиление прослеживается на начальной стадии пневмонии, когда сосуды разрастаются вокруг инфильтративного очага. Аналогичная картина прослеживается по периферии туберкулезного очага. Гипоэктазия нижней доли при эндобронхиальном образовании также сопровождается аналогичными рентгенологическими проявлениями, но следует внимательно анализировать рисунок, так как при патологии нередко формируется сетчатая деформация. Обструктивный пневмонит – это патология, которую на флюорограмме установить невозможно. Морфологический субстрат заболевания – расширение стенки бронха с наличием инфильтрата внутри полости. Вокруг участка воспаления развивается усиление кровоснабжения с целью обеспечения притока защитных клеток, помогающих справиться с патологией. Локальное усиление легочного рисунка в нижних отделах прослеживается на этапе разрешения очаговой, сегментарной, нижнедолевой пневмонии.
Флюорография – усиление легочного рисунка (что это такое)
При флюорографии усиление легочного рисунка – это частое заключение, но такое описание врачи-рентгенологи часто не формируют из-за массовой распространенности синдрома. Работники тяжелой промышленности, сотрудники химических предприятий часто попадают под влияние тяжелых металлов, элементов таблицы Менделеева по роду деятельности. Вдыхание токсинов приводит к специфическим изменениям легких. Обнаружение при флюорографии усиления легочного рисунка у данной категории пациента – характерное явление. Обследование характеризуется появлением специфических изменений на рентгенограмме, вызванным изменением плотности грудной полости. Только при существенной разнице между плотностью структур, рентгенолог сможет визуализировать изменения. Четкая локализация изменений в верхних, средних, нижних отделах базируется на опыте специалиста. Любой рентгенолог должен уметь отличить нормальную картину от патологической. Знание рентгенатомии грудной клетки позволяет четко дифференцировать разницу между нормой и патологией. Основой усиления рисунка чаще всего являются пневмосклеротические изменения. Разрастание соединительной ткани в легочной паренхиме отображается на флюорограмме. Легочной рисунок обусловлен тенями сосудов, а соединительная ткань создает затруднения для микроциркуляции. Для компенсации изменений легочная паренхима насыщается множеством мелких капилляров, которые компенсируют патологические изменения. В зависимости от локализации, формы описание патологии после флюорографии характеризуется следующими медицинскими терминами: • Наслоения; • Рубцовые изменения; • Лучистость; • Тяжистость; • Фиброз; • Склероз. Все синдром хорошо прослеживаются на снимке за счет повышения плотности. Легкие воздушны, поэтому появление плотной тени на их фоне хорошо визуализируется на рентгенограмме, флюорограмме. Морфологические основы разрастания соединительной ткани легких – предохранение от чрезмерных растяжений бронхиального дерева. При гипертонической болезни у пациентов формируется усиление за счет утолщенных стенок бронхов на снимке, образованных плотными сосудами. Характерной особенностью патологии при легочных полостях является сгущенный рисунок вокруг синдрома кольцевидной тени. При абсцессе наблюдается уровень жидкости внутри округлого ограниченного просветления. Разница плотности изображения прослеживается при следующих патологических формах: 1. Кальцинаты; 2. Инфильтраты; 3. Рак; 4. Киста; 5. Эмфизема. Каждое образование имеет специфический рентгеновский синдром с изменениями легочного рисунка по периферии. При наличии пневмонии прослеживаются синдром затемнения – очаговый, сегментарный, долевой. Вокруг тени наблюдается очаги отсева, усиление рисунка. После анализа флюорограммы получают следующие заключения: • Корни расширены, уплотнены; • Тяжистость корней; • Прикорневое усиление; • Очаговые тени; • Круглые тени петрификатов корней; • Кальцинаты; • Изменения реберно-диафрагмальных синусов, куполов диафрагмы; • Смещение тени средостения.
Причины усиления легочного рисунка справа и слева
Усиление легочного рисунка справа или слева характеризует локальные заболевания. При усилении кровоснабжения в нижней доле правого или левого легкого можно предполагать локальные патологические формы. При диффузные изменениях затрагиваются оба легочных поля. Изменения локализуются в верхних, средних, нижних отделах. При локализации патологии справа предполагает локальная или ограниченная патологии – пневмония, бронхоэктаз, раковый узел. Определить морфологию при флюорографии или рентгенографии в нескольких проекциях не удастся. Для дополнительной диагностики требуется бронхография, контрастная компьютерная томография. Легочной рисунок – это тени сети мелких сосудов венозного и артериального русла. В норме толщина сосудов уменьшается при движении от центра к периферии. Тяжистые тени не доходят до периферии на 1 см. Радиальное направление от корней – это физиологический вариант. Максимальную информативность при исследовании рентгенограмм получают при обследовании жесткими рентгеновскими лучами. Компьютерная томография позволяет выявить морфологические субстраты, вокруг которых прослеживаются сосудистая деформация. Сосуды артериального и венозного звена переплетаются, поэтому их нельзя дифференцировать на рентгеновском снимке. Вены и артерии создают линейные тени. Определить патологию при диффузных изменениях легочного рисунка позволяет специфическая рентген картина. Тени мелких сосудов могут иметь одну из 3-ех форм: 1. Сетчатая; 2. Сетчато-узелковая; 3. Очаговая. В заключение опишем болезни, при которых прослеживается диффузное усиление легочного рисунка: • Пневмония; • Туберкулез; • Отек легких; • Пороки сердца; • Митральный стеноз; • Пневмосклероз (силикотуберкулезный, силикотический); • Начальные стадии онкозаболевания. На начальных стадиях патологии прослеживается усиление рисунка в прикорневых отделах. При формировании заключения следует учитывать анатомические и индивидуальные особенности рентгенанатомии у мужчин, женщин, детей, пожилых людей. 
На флюограмме диффузное усиление легочного рисунка в обоих легочных полях 
Рентгенограмма: диффузное сгущение легочного рисунка, больших в нижних отделах
Диффузный пневмосклероз
В отдельных случаях различные патологические процессы, протекающие в легких, провоцируют разрастание соединительной ткани, которая со временем вытесняет легочную. Это приводит к поражению одного или сразу двух легких и нарушению их функций. Такое состояние носит название «диффузный пневмосклероз».
Что такое диффузный пневмосклероз
Диффузный пневмосклероз – это вторичные изменения паренхимы легких, выраженные в ее уплотнении в результате разрастания соединительной ткани. Одновременно с этим уменьшается дыхательная поверхность одного или обоих легких и происходит деформация бронхиального дерева.
Важно! Патология сопровождается значительными нарушениями вентиляции и дыхательной недостаточностью.
Диффузный пневмосклероз классифицируется по ряду признаков:
Причины возникновения
Вторичное перерождение легочной ткани может быть вызвано такими факторами, как:
Симптомы и признаки
На начальной стадии диффузный пневмосклероз характеризуется бессимптомным течением. При физических нагрузках создавать дискомфорт может только легкая одышка. В некоторых случаях в утренние часы к ней присоединяется сухой кашель. По мере прогрессирования патологии появляются следующие симптомы:
Важно! Проявления диффузного пневмосклероза усиливаются по мере увеличения объема нефункционирующей легочной тка ни.
Какой врач лечит
Лечением диффузного пневмосклероза занимается пульмонолог. С целью разработки комплексного курса лечения пациент может быть направлен на прием к терапевту, кардиологу, иммунологу и аллергологу.
Методы диагностики
Для выявления пневмосклероза пульмонолог проводит тщательный осмотр пациента и собирает анамнез. При этом особое внимание уделяется синюшности кожных покровов, одышке, деформации пальцев. Далее пациента направляют на диагностическое исследование: КТ, МРТ или рентгенографию.
Методы лечения
Для лечения выраженного воспалительного процесса врач назначает антибиотики широкого спектра действия. Блокировать разрастание соединительной ткани и синтеза фибробластов, помогают следующие препараты:
Терапия диффузного пневмосклероза предполагает прием бронхолитических, антигистаминных и сердечных препаратов, а также иммунодепрессантов и витаминов.
Результаты
Исход диффузного пневмосклероза обусловлен скоростью прогрессирования патологических изменений и степени тяжести течения основного заболевания. Своевременные лечебно-профилактические мероприятия приостанавливают патологический процесс, благодаря чему качество жизни пациента становится приемлемым.
Отсутствие медикаментозного лечение становится причиной усугубления симптомов, присоединения туберкулеза, пневмомикоза и бактериальной инфекции. Все это приводит к летальному исходу.
Реабилитация и восстановление образа жизни
В процессе реабилитации пациенту показано:
Образ жизни при диффузном пневмосклерозе
Пациентам с диффузным пневмосклерозом недопустимо контактировать с веществами, вызывающими аллергию, и пневмотоксическими препаратами. Соблюдение всех рекомендаций и своевременное лечение легочных инфекций позволяют доживать до глубокой старости.
Рентгенодиагностика диффузных интерстициальных и диссеминированных процессов легких
| Диффузные интерстициальные и диссеминированные процессы легких представляют одну из сложнейших проблем клинической медицины. По данным консультативных центров, этот вид патологии составляет около 5% всех поражений легких. По мнению М.Ильковича и Л.Новиковой (1998), на интерстициальные пневмопатии приходится 20% всех болезней легких. Причем, как отмечают авторы, в каждом втором подобном случае природа легочной патологии остается неясной. |
Интерстициальные болезни легких представляют собой гетерогенную группу, объединяемую общими клиническими проявлениями, изменениями физиологии дыхания и определенным патоморфологическим сходством (А.Чучалин, 2000; J.Fulmer, 1982). Многие авторы сходятся на том, что большинство интерстициальных болезней имеет разную этиологию, но общий патогенез. В некоторых случаях пусковым механизмом являются экзогенные токсические факторы, непосредственно поражающие альвеолярные клетки или клетки эндотелия капилляров. Органические виды пыли и некоторые лекарства действуют на легкие через иммунные механизмы.
Широкое применение антибиотиков и других лекарственных средств, различного рода химических препаратов в промышленном производстве и повседневной жизни, биостимуляторов, дефолиантов, гербицидов и пестицидов существенно повлияло на иммунологический статус населения. Все это изменило структуру патологии, с которой приходится сталкиваться врачу в повседневной клинической практике. Подсчитано, что число нозологических форм, сопровождающихся диффузными интерстициальными и узелковыми процессами в легких, превышает 150 наименований (С.Рейнберг, 1962; C.Carrington и E.Gaesner, 1978; T.McLoud et al., 1983), однако в клинической практике 90% подобных состояний приходится на 8-10 наиболее распространенных заболеваний. Все они могут быть условно разделены на две группы. В первую входят болезни, преобладающим морфологическим признаком которых является наличие гранулем, определяющих клинико-морфологическую сущность каждой гранулематозной патологии. Вторую группу интерстициальных заболеваний составляют поражения легких, характеризующиеся диффузными, преимущественно интерстициальными, поражениями легочной ткани без формирования гранулем.
Недостаточное знакомство врачей общей практики с клинико-рентгенологическими проявления заболеваний, сопровождающимися диффузным фиброзом и узелковой диссеминацией, является причиной частых диагностических ошибок. По крайней мере 50-70% больным с диффузными и диссеминированными поражениями легких первоначально ставится ошибочный диагноз «туберкулез легких», следствием чего является необоснованная противотуберкулезная химиотерапия (С.Борисов, 1987; М.Илькович и Л.Новикова, 1998; А.Хоменко с соавт., 1991; Е.Шмелев, 2001).
Эти разнообразные по патогенезу процессы сопровождаются сходными клиническими и рентгенологическими проявлениями, в связи с чем объединяются общим методологическим подходом к диагностике.
В диагностике диффузных и диссеминированных процессов ведущая роль принадлежит рентгенологическому исследованию органов грудной клетки, которое начинается с обзорной рентгенографии. К сожалению, на обзорных рентгенограммах грудной клетки мы получаем скиалогическую картину, являющуюся результатом суммации тенеобразований различной величины и формы. Вследствие эффекта суперпозиции и субтракции в проекции на плоскости получается картина, мало похожая на изображение каждого патологического образования в отдельности. Многие очаги сливаются и уходят в фон, вместе с тем появляются новые тенеобразования, для которых нет конкретного морфологического субстрата. При диффузных интерстициальных процессах и очаговой диссеминации неоднородная рассеивающая среда нивелирует нормальные элементы легочного рисунка, а именно сосуды среднего и малого калибра.
Линейная томография при диффузном пневмосклерозе и мелкой диссеминации малоэффективна: мелкие очажки и линейные анатомические структуры вследствие меньшей разрешающей способности при традиционной томографии не выявляются.
Проблему проекционного и суммационного искажения с успехом решает рентгенокомпьютерная томография (РКТ), которая благодаря высокой чувствительности детекторной системы и, соответственно, способности охвата широкого спектра слабых плотностей, а также в силу исключения эффекта проекционной суммации обладает способностью выявлять детали, недоступные традиционному рентгенологическому исследованию.
На КТ чаще и более отчетливо выявляются такие тонкие структурные изменения, как сотовое легкое, лучше выявляются участки буллезной эмфиземы. Компьютерная томография позволяет оценивать состояние легочной ткани, перекрываемой массивными инфильтратами, выраженным фиброзом легочной ткани, значительным плевральным выпотом и массивными плевральными наслоениями.
Причем чем выше разрешающая способность РКТ, тем точнее и реальнее отображаются узелковые и тяжистые структуры. Cовременная компьютерная томография с программой высокого разрешения (ВРКТ) обладает заметными преимуществами перед обычной рентгенографией, линейной томографией и даже компьютерной томографией толстыми срезами в выявлении мелких узелковых образований в интерстиции и паренхиме легкого, линейных и сетчатых структур. ВРКТ выявляет мелкие узелковые образования диаметром около 2 мм, тонкие изменения интерстициального легочного рисунка, нормальные и патологически измененные сосуды и бронхи. Хорошо выявляется тонкая сетка изменений междольковых и внутридольковых перегородок.
С помощью ВРКТ открыт ряд новых рентгенологических симптомов, таких, как симптом матового стекла, симптом неравномерной булыжной мостовой, намного чаще стало выявляться сотовое легкое.
Несмотря на определенное сходство рентгенологической картины широкого круга болезней, сопровождающихся узелковой диссеминацией и диффузным усилением интерстициального легочного рисунка, многие заболевания этой группы имеют определенную специфику, присущую каждой из них и позволяющую приблизиться к правильному диагнозу.
Хроническая форма саркоидоза на ранних стадиях болезни обычно протекает без каких-либо клинических проявлений. Общее самочувствие больного обычно нормальное. Иногда пациенты предъявляют жалобы на сухой кашель со скудным выделением мокроты. Лабораторные исследования также не дают надежных критериев для диагностики.
На ранних стадиях развития саркоидоза на рентгенограммах выявляется увеличение различных групп лимфатических узлов. Наиболее характерным является симметричное билатеральное увеличение бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов.
Диагностические трудности возникают главным образом во II стадии заболевания, когда происходит генерализация процесса с распространенным поражением легких интерстициального и узелкового характера. Диффузные формы саркоидоза, по данным З.Костиной (1989), составляют 6% среди всех пациентов с саркоидозом органов дыхания. На этой стадии заболевание чаще всего принимают за гематогенно-диссеминированный туберкулез. Согласно данным А.Рабухина с соавт. (1975), примерно у 20% больных на этой стадии происходит редукция увеличенных бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов. Поражение легких, по-видимому, носит лимфогематогенный характер.
Для саркоидоза II-III стадии типичным является несоответствие между степенью выраженности рентгенологических изменений легких и довольно скромной клинической симптоматикой. Тем не менее с прогрессированием заболевания при нарастании фиброзных изменений в легких развиваются респираторная недостаточность, причиной которой является нарушение растяжимости легкого, и нарушение диффузии кислорода. Вследствие межальвеолярного фиброза нарушается газообмен между альвеолой и капиллярами, возникает альвеоло-капиллярный блок. Обширный фиброз легочной ткани с вторичной периацинарной эмфиземой может привести к развитию легочного сердца. По причине легочно-сердечной недостаточности у многих больных с далеко зашедшей стадией саркоидоза выражены цианоз и одышка.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Идиопатический легочный фиброз относится к группе прогрессирующих интерстициальных заболеваний легких невыясненной природы. В их основе лежат воспалительные изменения стенки альвеол, которые при прогрессировании болезни заканчиваются интерстициальным фиброзом. При морфологическом исследовании легкие характеризуются чередованием более старых бесклеточных коллагеновых очажков и участков с активной пролиферативной функцией фибробластов и миофибробластов. Пролиферирующие островки состоят из веретенообразных остроконечных клеток, расположенных вдоль альвеолярных перегородок. В альвеолярных пространствах обнаруживаются скопления макрофагов, большинство из которых является мононуклеарами.
Описано несколько вариантов фиброзирующего альвеолита, различающихся главным образом активностью воспалительного процесса и темпами развития дыхательной недостаточности. Обе формы ведут к прогрессирующему развитию соединительной ткани в строме легкого. При большом морфологическом многообразии воспалительного процесса при ИФА отсутствуют патогномоничные признаки, позволяющие отличить его от других форм легочного фиброза (А.Чучалин, 2000).
Основными патоморфологическими субстратами, определяющими клиническую картину легочной недостаточности, являются утолщение интерстициальной стромы легких, фиброз, гиалинизация межальвеолярных перегородок и альвеоло-капиллярных мембран, а также облитерация альвеол и капилляров. Изменения, как правило, более выражены в периферических (субплевральных) отделах легких.
Легкие, как никакой иной орган, богаты эластической тканью, и при пневмосклерозе происходит уменьшение эластического резерва легочной ткани. Увеличение эластического сопротивления легочной ткани, ее ригидность ведут к ограничению растяжимости легкого и, соответственно, уменьшению альвеолярной вентиляции. Повреждение альвеоло-капиллярных мембран затрудняет перфузию кислорода и диффузию углекислоты. В результате развивается респираторная и легочно-сердечная недостаточность, которая в конечном счете ведет к летальному исходу (М.Илькович, 1984, 1998; Н.Путов с соавт., 1986).
Фиброзирующим альвеолитом чаще страдают женщины среднего возраста. Обычно болезнь развивается подостро, но примерно у трети больных начало заболевания острое. При этом повышается температура тела до 38-40 С, появляются одышка, слабость, сухой кашель. Иногда в мокроте обнаруживаются прожилки крови, в редких случаях развивается кровохарканье.
При хроническом фиброзирующем альвеолите на рентгенограммах обычно выявляется двустороннее симметричное усиление легочного рисунка. В противоположность саркоидозу, для которого характерно преобладание изменений в прикорневых отделах легких, при фиброзирующем альвеолите легочная ткань поражается более равномерно. Отмечено некоторое преобладание изменений в базальных и периферических субплевральных отделах. Диффузная пролиферация фиброзной ткани ведет к деформации и перестройке архитектоники легочного рисунка по сетчатому типу. Легочный рисунок приобретает вид пчелиных сот, формируется картина сотового легкого: утолщенные межальвеолярные, периацинарные и междольковые перегородки охватывают эмфизематозно вздутые дольки и ацинусы. Для фиброзирующего альвеолита типичным является развитие буллезной эмфиземы, которая развивается раньше других изменений легочного рисунка. Эмфизематозные буллы лопаются, вследствие чего иногда возникает спонтанный пневмоторакс, который может повторяться несколько раз.
В отличие от саркоидоза при ИФА не наблюдается увеличение бронхопульмональных и медиастинальных лимфатических узлов. Расширение корней легких при фиброзирующем альвеолите объясняется увеличением калибра магистральных сосудов, как следствие гипертензии малого круга кровообращения. Описанные признаки легочной гипертензии в далеко зашедшей стадии заболевания сочетаются с картиной так называемого легочного сердца.
При фиброзирующем альвеолите вследствие уменьшения объема легких диафрагма обычно занимает высокое положение. И.Васильчук (1985) отметила уменьшение объема легких и высокое положение диафрагмы с ограничением ее подвижности более чем у половины пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Признаки легочной гипертензии отмечены у 30% больных. Нередко появляются дисковидные ателектазы.
Функциональные исследования подтверждают наличие высокой степени респираторной недостаточности. Реография позволяет выявить признаки гипертензии малого круга кровообращения и дать ей количественную оценку. Сцинтиграфия может показать значительное понижение капиллярного кровотока в местах наиболее выраженных изменений рентгенологической картины.
Системная красная волчанка
Системную красную волчанку большинство авторов относят к коллагенозам. Б.Визнер (1984) описывает поражение легких при системной красной волчанке как воспалительное заболевание соединительной ткани. Болезнь характеризуется множественным поражением органов (кожа, слизистые оболочки, суставы, плевра, сердце, почки, лимфатические узлы, селезенка, печень, кроветворная система, легкие).
Системной красной волчанкой страдают преимущественно молодые женщины, они составляют 80-90% всех заболевших. Наиболее частыми жалобами являются боли в грудной клетке, одышка, кашель, реже кровохарканье.
Для системной красной волчанки характерна стойкая лихорадка, резистентная к противоинфекционной терапии. Как правило, неосложненная лихорадка протекает с лейкопенией. Характерны значительное увеличение СОЭ, анемия и умеренная тромбоцитопения.
На рентгенограммах органов грудной клетки определяются уменьшение объема легких и ограничение эластичности легочной ткани, диффузное усиление и деформация легочного рисунка, участки очагового или сегментарного понижения пневматизации, дисковидные ателектазы, высокое стояние диафрагмы и ограничение ее подвижности, наличие жидкости в плевральной полости.
Морфологические изменения легких создают предпосылки к нарушению диффузии кислорода из-за развития альвеоло-капиллярного блока и снижению парциального давления кислорода, что является причиной часто наблюдаемого при волчаночном поражении легких нарушения дыхательной функции легкого. По этой же причине развивается гипертония малого круга кровообращения с перегрузкой правого сердца.
У 30-50% больных системной красной волчанкой имеет место выпот в плевральной полости (E.Dubois, 1966). Примерно в 4% случаев плеврит является первичным проявлением заболевания.
Поражение легких при этих двух формах гистиоцитоза встречается в 20-50% случаев. Оно характеризуется диффузной двусторонней интерстициальной инфильтрацией, на фоне которой рассеяны множественные мелкие узелки размерами 2-3 мм. Примерно у 20% больных обнаруживаются полостные образования. В периферических отделах легких обычно развивается буллезная эмфизема, которая нередко ведет к спонтанному пневмотораксу.
На рентгенологическом изображении изменения легких при гистиоцитозе Х характеризуются двусторонним симметричным усилением легочного рисунка, вызванным диффузной гистиоцитарной пролиферацией в интерстициальной ткани и межальвеолярных перегородках, распространяющейся на альвеолы. Ведущим компонентом рентгенологической картины является склеротический процесс. Л.Дмитриева и В.Ерохин (1989) выделяют три типа изменений легких при гистиоцитозе Х: интерстициальный, интерстициально-гранулематозный и фокусный. При интерстициальном варианте в фазе инфильтрации изменения характеризуются двусторонним диффузным симметричным поражением легочного рисунка за счет инфильтрации на уровне периальвеолярных, периацинарных формирований. При этом можно видеть диффузное понижение пневматизации легочной ткани типа матового стекла. На томограммах выявляется утолщение бронхиальных стенок с формированием перибронхиальных муфт. Инфильтрация и фиброз межальвеолярных перегородок вызывают формирование густой мелкоячеистой сети, на фоне которой видны буллезные вздутия. Все это придает легочному рисунку характер пчелиных сот. Изменения преобладают в верхних и наружных участках легких. На месте пересечения тяжистых структур появляются утолщения, симулирующие мелкие узелки. Альвеолы местами полностью облитерированы, местами буллезно вздуты. На компьютерных томограммах выявляются реальные узелковые образования, обусловленные мелкоузелковым фиброзом.
На конечной стадии гистиоцитоза Х развившийся пневмосклероз практически неотличим от легочного фиброза при других болезнях, в частности саркоидозе, фиброзирующем альвеолите и некоторых формах пневмокониоза.
Патоморфологическое исследование выявляет развитие грануляционных бляшек в мелких дыхательных путях, которые распространяются на альвеолярные ходы и альвеолы.
На рентгенограммах в обоих легких обнаруживаются изменения очагово-инфильтративного характера. На компьютерных томограммах высокой разрешающей способности паренхиматозные изменения выявляются в виде мелкоузелковых образований диаметром менее 5 мм, участков пониженной прозрачности слабой интенсивности в виде матового стекла при сохраненном сосудисто-бронхиальном рисунке или участков более интенсивного понижения пневматизации легочной ткани при исчезновении сосудисто-бронхиального рисунка. Интерстициальные изменения проявляются в виде сетчатости, вызванной утолщением междольковых перегородок и других линейных образований. Часто выявляются буллезное вздутие легочной паренхимы и трансформация легочной ткани по типу сотового легкого.
Экзогенный аллергический альвеолит
Группа экзогенного аллергического альвеолита (ЭАА) включает большое число легочных заболеваний, вызванных гиперергической реакцией организма на вдыхание органической пыли, представляющей собой специфический антиген. Характер антигена разнообразный.
В зависимости от количества и продолжительности вдыхаемого антигена болезнь развивается остро, подостро или приобретает хроническое течение. Основу морфологических изменений составляет картина, характерная для аллергического васкулита, аллергического альвеолита и диффузного фиброза. Происходит диффузная мононуклеарная инфильтрация альвеолярных стенок, терминальных бронхиол и интерстиции. В стенках сосудов развиваются фибриноидное набухание, гиалиноз. Воспаление иногда сопровождается развитием гранулем, которые переходят в фиброз. В отличие от других гранулематозных процессов инфекционной и неинфекционной природы изменения при аллергическом альвеолите ограничиваются легкими. При иммунологическом исследовании обнаруживаются антигенспецифические («иммунные») розеткообразующие клетки.
Острая форма аллергического альвеолита сопровождается лихорадкой, ознобами, миалгиями, кашлем, одышкой, приступами удушья с признаками бронхоспазма. Ведущим симптомом хронической формы экзогенного аллергического альвеолита является прогрессирующая одышка рестриктивного характера, гипоксемия. Нарушение функции внешнего дыхания характеризуется снижением диффузионной способности легких и оксигенации артериальной крови.
Морфологические изменения могут быть настолько слабыми, что при обычном рентгенологическом исследовании на стандартных рентгенограммах выявляются не всегда. Методом выбора является компьютерная томография.
На компьютерных томограммах высокой разрешающей способности паренхиматозные изменения выявляются в виде мелкоузелковых образований диаметром менее 5 мм, участков пониженной прозрачности слабой интенсивности в виде матового стекла при сохраненном сосудисто-бронхиальном рисунке или участков более интенсивного понижения пневматизации легочной ткани. Интерстициальные изменения проявляются в виде сетчатости, вызванной утолщением междольковых перегородок и других линейных образований. Часто выявляются буллезное вздутие легочной паренхимы и трансформация легочной ткани по типу сотового легкого. Иногда наблюдается симптом воздушной ловушки. Изменения имеют много общего с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и облитерирующим бронхиолитом. После прекращения контакта с пылевым аллергическим агентом морфологические и рентгенологические изменения в легких могут заметно уменьшиться или исчезнуть.
Основным методом выявления альвеолярного протеиноза является рентгенологическое исследование, причем наибольшей информативностью обладает компьютерная томография высокой разрешающей способности. Рентгенологическая картина альвеолярного протеиноза варьирует в широких пределах. Характерным является двустороннее слабоинтенсивное однородное затемнение большей или меньшей протяженности в виде матового стекла, по форме напоминающее географическую карту, которое встречается с частотой от 85 до 100%. Вследствие неполного заполнения альвеол жидкостью при протеинозе на фоне слабо интенсивного затемнения определяется сосудистый рисунок. Вторым по частоте признаком является очаговое уплотнение легочной ткани, его частота составляет около 80%. В этих случаях в легочной ткани определяются либо мелкие очаговые, либо более массивные фокусные тенеобразования. В некоторых случаях картина напоминает диссеминацию милиарного типа. Реже (примерно в 7% случаев) встречается выраженный междольковый и внутридольковый фиброз. Характерным для этого заболевания считается симптом «неравномерной булыжной мостовой» (crazy paving).
Диагноз обычно удается верифицировать с помощью биопсийного материала, взятого путем бронхоальвеолярного лаважа, трансторакальной пункции, трансбронхиальной или открытой биопсии.
Итак, несколько заболеваний легких (саркоидоз, идиопатический фиброзирующий альвеолит, облитерирующий бронхиолит, экзогенный аллергический альвеолит, альвеолярный протеиноз, гистиоцитоз Х) объединяются в одну группу в силу определенного сходства рентгено-морфологических изменений, основу которых составляет глубокое и распространенное поражение респираторного аппарата, дыхательных путей и интерстиция легких. Изменения характеризуются воспалением дистальных отделов дыхательных путей, пролиферацией респираторного и покровного эпителия, облитерацией альвеол и бронхиол, развитием гранулем и прогрессирующим диффузным пневмосклерозом. Общность морфологических изменений при разных заболеваниях данной группы, по-видимому, объясняется генетически обусловленным стереотипом тканевой реакции на различные этиологические факторы.
Имеются определенные основания объединять описанные заболевания под рубрикой неспецифических интерстициальных пневмоний, поскольку при гистологическом исследовании постоянно присутствуют элементы воспаления. Вместе с тем при каждом заболевании и в каждом конкретном случае имеется некоторая специфика, определяющая характер клинических проявлений болезни, темпы развития и прогноз.
В рентгенологических проявлениях всех рассмотренных болезней имеется много общего. Наиболее постоянными компонентами рентгенологической картины являются диффузный сетчато-линейный фиброз, развитие буллезной эмфиземы, формирование картины сотового легкого. Несмотря на развитие буллезного вздутия легких при всех рассмотренных заболеваниях происходит уменьшение их объема. Этим они отличаются от первичной идиопатической эмфиземы.
Дифференциальная диагностика описанного круга заболеваний довольно трудна. Тем не менее, несмотря на определенное сходство морфологических изменений и рентгенологической картины поражений легких диффузного интерстициального и диссеминированного характера при различных заболеваниях, точная нозологическая диагностика в большинстве случаев возможна при условии использования комплекса клинических, лабораторных и рентгенологических данных. В сложных случаях методом выбора является бронхоскопия в сочетании с бронхоальвеолярным лаважем, трансбронхиальной легочной биопсией и трансбронхиальной пункцией лимфоузлов.
В данной работе мы не смогли рассмотреть все заболевания, сопровождающиеся диффузным и узелковым пневмосклерозом (пневмокониозы, диссеминированный туберкулез легких), природа которых хорошо известна. Мы ограничились кругом заболеваний неизвестного генеза, представляющих наибольшие трудности при дифференциальной диагностике.