легочная дисплазия у недоношенных детей что это
Бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей
Общие сведения
Проблема считается достаточно серьезной, так как смертность у детей не достигших 1 года достаточно высока – до 30%.
Патогенез
Нарушения при бронхолегочной дисплазии
При бронхолегочной дисплазии в результате избыточной инфузионной терапии нарушается процесс нормального развития архитектоники легких, при этом благодаря деструктивным процессам развивается меньшее число альвеол, но более крупного размера, возможна их репликация. Также возникает дефицит сурфактанта, разрастается рыхлая волокнистая соединительная интерстициальная ткань, что приводит к эмфиземе, гипервоздушности и фиброзу легких лентообразной структуры, бронхообструктивному синдрому и дыхательной недостаточности. В результате токсического ятрогенного действия высоких концентраций кислорода во вдыхаемой смеси возникает повреждение эпителия, развивается трахеобронхомаляция, отёк лёгочной ткани и она пропитывается белком, что снижает растяжимость альвеол и все процессы идут по порочному кругу, усугубляя баротравму.
Патологическим изменениям подвергается и сосудистая система легких в виде меньшего количеств и/или ненормального распределения альвеолярных капилляров. Кроме того, может увеличиваться сопротивление легких и возникать легочная гипертензия.
Этапы развития бронхолегочной дисплазии у недоношенных детей
Процесс родов может сопровождаться достаточно сильными патологическими изменениями состояния новорожденного, которые раньше не представляли никакой угрозы при внутриутробном протекании беременности, в результате развивается респираторный дистресс-синдром, требующий неотложной интенсивной терапии, вызывающей развитие бронхолегочной дисплазии в 4 этапа:
Установлено, что лёгкие у недостаточно доношенных детей чаще подвергаются воспалительным изменениям в связи с продленным жестким режимом искусственной вентиляции лёгких. Поэтому заболевание разделяется на период обострения, ремиссии и осложнения. Для фазы ремиссии важна тяжесть течения и наличие осложнений, начало обострений заболевания регистрируется при ухудшении состояния, влекущего за собой усиление симптомов и бронхиальную обструкцию. Острая клиническая форма вызывает хроническую дыхательную недостаточность, с присоединением острой респираторной инфекции, в большинстве случаев — вирусной респираторно-синцитиальной.
Классификация
Бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей бывает:
Формы бронхолегочной дисплазии по версии Американского торакального общества бывают классической и новой (постсурфактантной), а также кислород-зависимой и кислород-независимой.
Причины
Причинами бронхолегочной дисплазии может быть длительная искусственная вентиляция легочных структур (ИВЛ), при этом важнейшим фактором становится недоношенность и потребность в дыхательном кислороде, имеющим токсическое действие, при интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и пневмонии. Известны случаи когда патология развивалась не в результате ИВЛ а при симптоматически открытом артериальном протоке (СОАП), при пневмонии, диафрагмальной грыже, мекониальной аспирации и апноэ недоношенного.
Бронхолегочная дисплазия обычно вызвана многофакторной этиологией, которая включает слишком длительное время искусственной вентиляции высокой концентрации вдыхаемого кислорода либо инфекциями как при хориоамнионите либо сепсисе, а также с различными степенями недоношенности, врождённым пороком сердца, отёком лёгких и т.д.
Факторы риска бронхолегочной дисплазии
В список дополнительных факторов риска выключены:
Симптомы
Основными проявлениями бронхолегочной дисплазии являются фактические объективные данные о потребности в кислороде. Потребность в высоком давлении и концентрации кислорода обусловлена деструкцией воздухоносных ходов, уменьшением растяжимости легочных тканей из-за фиброза, утратой эластичности волокон и уменьшением числа капилляров и артериол легких.
У детей могут наблюдаться клинические признаки респираторного дистресса в виде цианоза, тахипноэ, западения податливых мест в грудной клетке, шумных с хрипом выдохов, раздувания крыльев носа. Обычно симптоматика включает:
Анализы и диагностика
Во время общего осмотра могут быть выявлены признаки хронического респираторного дистресса (одышка, дыхательные шумы, ретракция грудной клетки) и дыхательной недостаточности. Для постановки диагноза важно знать уровень подачи кислорода и респираторной способности легких для поддержания состояния организма, использовать критерии Национального института развития человека и детского здоровья, суммирующий срок гестации и срок постнатальной жизни, а также данные рентгенографии. В них можно обнаружить диффузные изменения, интерстициальный отек, скопление экссудативной жидкости, признаки гипервоздушности, мультикистозности или губчатости с чередованием участков эмфиземы, легочного рубцевания в виде уплотнения или спадения (ателектазов) альвеолярных стурктур. Наиболее специфичны рентгенографические проявления в первые месяцы жизни, затем наблюдается регресс клинических симптомов по мере роста ребенка. Кроме того, может происходить отторжение некротических масс и макрофагов альвеолярным эпителием. В аспирате трахеи выявляются нейтрофилы и воспалительные медиаторы.
Основными клиническими критериями является:
Подозрением на бронхолегочную дисплазию у недоношенного ребенка является потребность в 21% кислороде на протяжении более чем 28 дней и неудачные попытки отменить кислородную терапию, ИВЛ, их комплекс из-за нарастания гипоксемии, гиперкапнии и увеличения потребности в кислороде. Важно отличать патологию от открытого артериального протока и ясельной приобретенной пневмонии.
Лечение
Основными методами лечения является поддерживающая и внутривенная терапия с ограничением жидкости, применением диуретиков, ингаляций бронхолитиков, а также в тяжелых случаях — ингаляционных кортикостероидов.
БЛД, или бронхолегочная дисплазия – хроническое заболевание, которое развивается у недоношенных детей в связи с проведением искусственной вентиляции легких. В результате у ребенка происходит повреждение слаборазвитых бронхов и легких кислородом высокой концентрации, что проявляется стойкими обструктивными нарушениями.
Возникает вопрос: Почему недоношенный ребенок не может дышать сам и его необходимо подключать к аппарату искусственного вентилирования легких (ИВЛ)?
Мое мнение: акт дыхания безусловный и начинается с движения мышцы, которая называется диафрагмой, создающей в легких вакуум и туда, как в насос, под давлением поступает воздух. Объем поступающего воздуха зависит от того, могут ли межреберные мышцы растянуться полностью или нет.
У доношенных детей межреберные мышцы растягиваются полностью, альвеолы в легких полностью заполняются воздухом, слизь в них не скапливается.
У недоношенных детей межреберные мышцы полностью растянуться не могут, поэтому часть альвеол не заполняется воздухом.
Чтобы в этом убедиться, я посмотрел в электронный микроскоп на срез межреберной мышцы недоношенного ребенка, умершего от отека легких, возникшего от бронхолегочной дисплазии или БЛД.
В электронный микроскоп виден отек в межреберной мышце.
Пояснение к представленному выше фото:
Чтобы ребенок не умер от удушья, его подключают к аппарату искусственного дыхания.
Лечение бронхолегочной дисплазии у новорожденных без лекарств
Вы можете задать вполне объективный вопрос: “Почему у меня получается избавить недоношенного ребенка от бронхолегочной дисплазии?”. Я врач-миолог и подхожу к лечению БЛД с точки зрения специалиста по мышцам. Когда у ребенка после моего воздействия на мышцы методом Никонова проходят хрипы, перестают возникать бронхиты и он начинает восстанавливаться, тогда становиться понятна правильность моих объяснений.
Посмотрите, как уменьшается отек в межреберных мышцах у детей с бронхолегочной дисплазией во время воздействия на мышцы методом Никонова:
Это результат лечения новорожденного ребенка с бронхолегочной дисплазией воздействием на мышцы по методу Никонова с фиксацией проблемной мышцы.
Причины возникновения отека в межреберных мышцах
В данной части статьи я расскажу о причинах возникновения отека межреберных мышц у недоношенных детей с точки зрения знаний 21 века.
Профессор Kiyotoshi Sekiguchi, университет Осаки, Япония:
Примитивная (до 9 недель развития эмбриона) лимфатическая система перестает расти и не ветвиться из-за того, что белок-строитель полидом не вырабатывается эндотелиальными клетками и клетками мезенхимы.
Мышечные клетки растут, а лимфатические сосуды не растут.
Лимфа забирает отходы жизнедеятельности клеток и выводит их из организма ребенка. Но так как лимфатических сосудов становиться меньше по отношению к мышечным волокнам, то не все отходы выводятся лимфой. Так начинается отек в межреберных мышечных волокнах.
В незрелых легких недоношенных детей имеется дефицит сурфактанта – естественного поверхностного-активного вещества, которое препятствует слипанию альвеол на выдохе и необходимого для удаления слизи реснитчатым эпителием. Поверхностно-активное вещество начинает синтезироваться на 20-24 недели гестации, необходимый уровень сурфактанта достигается к 35-36 неделе.
Неврологи отмечают, что БЛД, т.е. бронхолегочная дисплазия, имеет ятрогении.
Искусственная вентиляция легких особенно в жестких режимах приводит к баротравме бронхиальной и легочной тканей, про этом токсическое действие высоких концентраций кислорода вдыхаемой смеси также приводит к повреждению эпителия, развитию отека легочной ткани и пропитыванию ее белком. В результате оба фактора приводят к снижению растяжимости альвеол.
Мое мнение: у недоношенного ребенка с одной стороны не растягиваются межреберные мышцы, а с другой стороны большая концентрация кислорода сжигает слизистую внутри альвеол. Как только ребенку перестают давать кислород, развивается инфекция в альвеолах в сожженных кислородом местах.
Стадии БЛД
Заключение по результатам патологоанатомических исследований легочной ткани и альвеол у умерших от пневмонии недоношенных детей, которая началась после отстранения ребенка от дыхания кислородом, позволили установить стадии развития БЛД.
Различают 4 стадии формирования диагноза бронхолегочная дисплазия:
В 4 стадии особенно сильно наблюдается гипертрофия мышечного слоя бронхиол, уменьшение количества легочных артериол с гипертрофией мышечного слоя артериол и венул.
Неонатологи лечат недоношенных детей с диагнозом бронхолегочная дисплазия симптоматически: продолжают кислородотерапию.
Мое мнение: неонатологи еще больше сжигают слизистую альвеол. Они применяют бронхолитики, диуретики, глюкокортикостероиды, антиоксиданты и антибиотики.
В острый период при тяжелой степени БЛД, когда стоит вопрос жизни, назначения оправданы. После устранения воспалительного процесса назначение лекарств не решит проблему отека межреберных мышц.
Существует один способ устранения отека из межреберных мышц – воздействие на мышцы по методу Никонова с фиксацией проблемной мышцы.
Последствия и осложнения при бронхолегочной дисплазии
Преимущественное число детей, перенесших на ранних сроках жизни БЛД, страдают нарушениями дыхательной функции в старшем возрасте, при достижении подросткового возраста. Проявлениями нарушений дыхания являются следующие симптомы:
Все это приводит к следующим заболеваниям:
Описанные сочетания бронхолегочной дисплазии с синдромом крупа, врожденными пороками развития легких, трансформация в хронический бронхиолит с облитерацией (ХбсО), бронхиальную астму, рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ).
Бронхолегочная дисплазия. Стенограмма прямого эфира с д.м.н. Нароган Мариной Викторовной. Часть 1 (теоретическая)
Бронхолегочная дисплазия. Стенограмма прямого эфира с д.м.н. Нароган Мариной Викторовной
Часть 1 (теоретическая)
Нароган Марина Викторовна — доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения патологии новорожденных и недоношенных детей Национального медицинского исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И.Кулакова, профессор кафедры Неонатологии 1МГМУ им. И.М. Сеченова.
Видеозапись прямого эфира вы можете посмотреть на нашем YouTube-канале: https://www.youtube.com/watch?v=ypoJwx8Erb0.
Что такое бронхолегочная дисплазия и почему она возникает?
Само слово дисплазия означает нарушение формирование. Это заболевание, связанное с нарушением формирования бронхов с рождения. Чем раньше родился ребенок, тем выше вероятность развития бронхолегочной дисплазии.
Это заболевание развивается, потому что легкие ребенка начинают дышать раньше, чем легочная ткань успевает созреть для нормального газообмена. В легких происходит газообмен: поступает кислород через дыхательные пути, и кровь обогащается кислородом.
Кроме того, на незрелую легочную ткань начинают воздействовать многие внешние агрессивные факторы, которые, к сожалению, мы никак не можем исключить в силу незрелости, неготовности ребенка еще жить в этом мире. Среди таких факторов наиболее агрессивные — это искусственная вентиляция легких и дыхание кислородом. Агрессивным фактором является инфекция. К сожалению, недоношенные дети имеют повышенную склонность к инфекциям в периоде новорожденности, к пневмониям, которые также вносят свой вклад в развитие бронхолегочной дисплазии.
Кроме того, многие другие функции в организме недоношенного ребенка еще незрелые. Это касается пищеварительного тракта, сердца, почек. Врачи стараются поддержать эти функции, но сделать это так идеально, как это было бы внутриутробно, невозможно. Есть агрессивные факторы со стороны питания: недостаточное питание, искусственное вскармливание, перегрузка жидкостью, изменения со стороны сердца — они также могут вносить свой вклад в развитие бронхолегочной дисплазии.
Когда может быть поставлен диагноз БЛД?
Диагноз бронхолегочная дисплазия может быть поставлен по истечении 28 дней с рождения. Если в этом сроке ребенок требует поступления кислорода, дыхательной поддержки с помощью аппарата, то, скорее всего, ему будет установлен диагноз бронхолегочная дисплазия.
Здоровые легкие и легкие при БЛД
На слайде представлено строение концевых отделов легких, когда бронхи переходят в более мелкие бронхиолы. Бронхиолы — это маленькие эластичные трубочки, по которым кислород поступает в альвеолы. Альвеолы — это множественные мешочки, очень эластичные, которые окутаны сосудами. И именно в альвеолах происходит газообмен. То есть из полости альвеол поступает кислород в сосуды, связывается с красными клетками крови — эритроцитами — и далее по кровяному руслу насыщенные кислородом эритроциты разносятся по всему организму.
На данном слайде показано, как это происходит в норме
Что происходит при бронхолегочной дисплазии? Нарушается эластичность, разрастается не та ткань, которая должна быть —возникает фиброзирующая ткань. То есть не нормальная ткань, не нормальный эпителий бронхов и альвеол. Из-за этого эти структуры теряют эластичность, перестают нормально изменять свою форму в ответ на поток воздуха и сужаются. Особенно бронхиолы — они сужаются, и альвеолы соответственно не могут изменять свою правильную форму.
Кроме того, у недоношенных детей количество бронхиол, альвеол и сосудов снижено. И под воздействием этих внешних факторов они делятся и развиваются не так, как внутриутробно. Они делятся хуже и развиваются более медленно. И таким образом получается, что к определенному сроку, например, к 40 неделям, бронхиол, альвеол и сосудов у недоношенного ребенка меньше, чем их должно быть. Их мало, и функция их нарушена.
В таких условиях поток кислорода не может проходить свободно, как в здоровых легких. Он требует достаточно усилий со стороны ребенка. Поэтому у ребенка возникает одышка, участвует дополнительная мускулатура, он тяжело и часто дышит — то есть совершает усилия, чтобы протолкнуть поток воздуха к альвеолам. Поскольку сосуды тоже не развиваются в должном количестве, нарушается газообмен, и не так легко кислород поступает в кровоток. У ребенка не хватает насыщенности кислородом в крови, и сатурация у такого ребенка ниже, чем у здоровых детей.
Так схематично можно себе представить развитие бронхолегочной дисплазии, ее анатомию, патогенез.
Диагностика БЛД
Самый распространенный инструментальный метод диагностики, по которому врачи определяют структуру легких и степень бронхолегочной дисплазии — это рентгенография. Безусловно, всем детям с патологией легких проводят рентгенографию.
На снимке легкие здорового ребенка и легкие ребенка с бронхолегочной дисплазией. Вы видите, что справа легкие белые — это фиброзная ткань. Там сетчатый рисунок. И конечно, газообмен в таких легких очень сложный, ребенку нужно совершать много усилий. Нужно, чтобы работала дополнительная мускулатура, сердце должно работать с перегрузкой, чтобы такие легкие могли поддерживать поток воздуха.
На снимке представлена тяжелая степень бронхолегочной дисплазии. При легкой форме картина намного более спокойная даже может не отличаться от нормы.
Если требуется более детальная характеристика структуры легких, обычно врачи назначают компьютерную томографию. Это тоже рентгеновское исследование. Однако почему оно не применяется так часто, как рентген: потому что компьютерная томография имеет бОльшую лучевую нагрузку. Поэтому компьютерную томографию назначают только по показаниям, и когда нужно оценить детально структуру легких — она более показательна, чем рентген.
Степени тяжести бронхолегочной дисплазии
Диагноз. Как я уже говорила, диагноз устанавливается после 28 дней. Но есть еще такое понятие как тяжесть бронхолегочной дисплазии. Она устанавливается позднее — в 36 недель постконцептуального возраста.
БЛД может быть легкой, средней или тяжелой формы. Прежде всего, это определяется критериями кислородозависимости:
— если в 36 недель постконцептуального возраста ребенок дышит только воздухом — это легкая форма;
— если с небольшим процентом кислорода (до 30) — это среднетяжелая форма;
— если ребенок может дышать только кислородом с процентом больше 30 либо он находится на аппаратной поддержке —это тяжелая форма бронхолегочной дисплазии.
Профилактика и лечение БЛД
Одним из обязательных основных методов лечения бронхолегочной дисплазии является поддержка дыхания, что важно для всего организма. Это кислород или аппаратная поддержка дыхания (от СИПАПа, высокопоточных канюль до ИВЛ, высокочастотного ИВЛ). Когда проводится это лечение, оно должно быть строго контролируемо. Самые главные параметры, которые должны контролироваться — это сатурация кислорода, дополнительно — частота сердечных сокращений. Обычно мы контролируем эти параметры через пульсоксиметрический датчик.
Контроль за кислородотерапией нужен обязательно. Как повышение сатурации до 100 (то есть гипероксия, много кислорода), так и снижение сатурации (менее 90,то есть гипоксия) — оба эти состояния вредны для организма. Повышенное содержание кислорода у недоношенных детей способствует развитию ретинопатии недоношенных и повреждает ткань бронхолегочной системы. Низкое количество кислорода само по себе воздействует на все ткани, на головной мозг в том числе.
К настоящему моменту достигнут прогресс в медицине в лечении и профилактике бронхолегочной дисплазии. Раньше, 10-15 назад, были очень тяжелые формы бронхолегочной дисплазии, которых мы сейчас практически не видим. С другой стороны, бронхолегочной дисплазии стало сейчас больше, потому что больше выживают недоношенные дети. Больше выживает незрелых детей.
Однако в большинстве случаев бронхолегочная дисплазия стала менее тяжелой, чем она была раньше. Почему? Потому что появились многие современные методы профилактики. Одним из таких методов является введение глюкокортикоидных гормонов беременной женщине при угрожающих преждевременных родах. Глюкокортикоиды — это ибо Дексаметазон либо Бетаметазон. Если женщине угрожают преждевременные роды, вводятся эти препараты (до 34 недели). Может быть один курс, реже — два курса. Когда стали применять эту профилактику, количество БЛД резко уменьшилось, и особенно уменьшилась тяжесть. Потому что легкие к рождению ребенка более зрелые, соответственно они уже не так повреждаются, не так тяжело проходит их становление внеутробно. Значительный прогресс достигнут в выхаживании недоношенных детей. Более жесткий контроль стал за кислородом и другими параметрами. И сурфактант. Безусловно, сурфактант способствует лучшей функции легких с рождения и в дальнейшем реже и менее тяжело развивается бронхолегочная дисплазия.
Осложнения БЛД
Что можно ждать от бронхолегочной дисплазии? В подавляющем большинстве случаев легкие медленно развиваются, компенсируются, и бронхолегочная дисплазия нивелируется, то есть функция легких улучшается. Это может произойти в течение года, в течение трех-семи-двенадцати лет в зависимости от тяжести болезни, условий жизни ребенка, его лечения и реабилитации.
У всех детей с бронхолегочной дисплазией бронхолегочная система на всю жизнь остается слабым местом. Этим детям нельзя вдыхать табачный дым, им нельзя курить, лучше бы они поменьше болели, потому что любой из факторов, который каким-то образом задевает легкие, будет приводить у этих детей к более серьезным симптомам, чем у их здоровых сверстников.
Для детей с бронхолегочной дисплазией характерны тяжелые ОРЗ, особенно в раннем возрасте. Особенно опасен респираторно-синцитиальный вирус (РСВ), потому что он провоцирует наиболее тяжелые симптомы у детей с БЛД. Сам по себе РСВ вирус — это ОРЗ, только вызванное данным вирусом. Но именно у детей с БЛД он протекает особенно тяжело, требует кислорода, иногда может требовать ИВЛ, и поэтому мы заинтересованы предотвратить это.
Препарат Синагис — это препарат, который содержит антитела против респираторно-синцитиального вируса. Он вводится в осенне-весенний период, где-то с октября по апрель. Каждый месяц в течение пяти месяцев одной инъекцией внутримышечно. Это дорогой препарат, его закупают регионы. И узнавать нужно где и в каком месте его ставят. Как неонатолог я при выписке пишу рекомендацию, если у ребенка бронхолегочная дисплазия, что ему показана профилактика против РСВ. Дальше ребенок идет в свой регион, в свою поликлинику и узнает, где это можно сделать. В некоторых больницах в патологиях новорожденных этот препарат закуплен и делается перед выпиской.
Какие еще осложнения возможны у детей с БЛД? Это склонность к бронхообструкциям. Бронхи в течение по крайней мере всего детства остаются гиперреактивными. На любой неблагоприятный фактор (аллергия, пыльца, холод, ОРЗ, физическая нагрузка, эмоциональный стресс) может дать спазм —бронхообструкцию. Это похоже на бронхиальную астму. И фактически потом детям с бронхолегочной дисплазией иногда ставятся диагнозы обструктивный бронхит или бронхиальная астма. К сожалению, это частый исход детей с бронхолегочной дисплазией, потому что, к сожалению, незрелые легкие не могут полностью компенсировать свою функцию в детском возрасте.
И наиболее тяжелые последствия — это хроническое легочное сердце. На сегодняшний день есть препараты, которые могут помочь этим детям и привести к благоприятному результату.
Также среди возможных тяжелых последствий БЛД — хронические болезни бронхов и легких. К сожалению, в тяжелых случаях, если была крайняя незрелость легких, много агрессивных факторов, легким тяжело было созревать. Возникает пневмофиброз, плохо развиваются альвеолы, сосуды и может быть такое, что ребенок заработает хроническую болезнь легких или бронхов, которая будет требовать серьезного лечения. Но это бывает в единичных случаях.
*статья подготовлена при поддержке Фонда Президентских грантов