кроветворение по нормобластическому типу что значит
Диагностика и лечение хронической аутоиммунной гемолитической анемии
Больная Ш., 80 лет, пенсионерка. Из анамнеза известно, что в течение последних двух лет неоднократно проходила амбулаторное и стационарное лечение по поводу хронической B12–фолиеводефицитной анемии, диагностированной на основании анемического синдрома в сочетании с гиперхромией и макроцитозом эритроцитов. Стернальная пункция, определение уровня витамина B12 и фолиевой кислоты не проводились. Отмечался временный незначительный положительный эффект лечения витамином B12. С конца 2011 года, несмотря на ежемесячное введение витамина B12 в дозе 500γ в сочетании с фолиевой кислотой, стала нарастать анемия (14.02.2012 г. гемоглобин – 54 г/л). Для обследования и лечения госпитализирована в больницу № 40 с диагнозом: B12–фолиеводефицитная анемия тяжелой степени. ИБС. Стенокардия напряжения II ф. к. Гипертоническая болезнь II ст. Желчнокаменная болезнь. Хронический калькулезный холецистит. Мочекаменная болезнь. Конкремент правой почки, простые кисты обеих почек. Полипы желудка.
При поступлении жалобы на выраженную общую слабость, головокружения, головную боль, учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца.
При объективном осмотре отмечены субиктеричность кожи и слизистых оболочек, умеренная гепатомегалия (+2 см) и спленомегалия (+ 2 см).
Результаты клинического анализа в динамике представлены в таблице 1.
Таблица 1. Клинические анализы крови пациентки Ш. в динамике
 |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |  |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 15.02.12 | 54 | 1.39 | 10.5 | 133 | 80 | 2 | 66 | 21 | 9 | 2 | — | 75 |
| 11.03.12 | 50 | 1.41 | 11.8 | 114 | 98 | 4 | 75 | 11 | 4 | 3 | 1 | 78 |
| 15.03.12 | 49 | 1.31 | 17.8 | 121 | 288 | 4* | 60 | 23 | 5 | 1 | — | 78 |
| 20.03.12 | 72 | 1.93 | 11.4 | 116 | 297 | 2 | 73 | 14 | 7 | 2 | 0 | 46 |
| 27.03.12 | 66 | 1.9 | 11 | 108 | 202 | 2 | 60 | 26 | 7 | 3 | 0 | 40 |
| 12.04.12 | 70 | 1.75 | 1.9 | 112 | 104 | 3 | 62 | 24 | 11 | 0 | 0 | 27 |
| 26.04.12 | 93 | 2.56 | 5.7 | 109 | 148 | 3 | 74 | 13 | 9 | 0 | 0 | 11 |
| 24.06.12 | 111 | 3.42 | 4.7 | 97 | 7 | 2 | 69 | 21 | 10 | 0 | 1 | 15 |
| 16.08.12 | 120 | 3.97 | 5.8 | 93 | 12 | — | 71 | 19 | 9 | 1 | 0 | 40 |
Примечание: * в лейкоцитарной формуле 15.03.12 выявлялись также миелоциты (2%) и метамиелоциты (5%).
В биохимическом анализе крови – повышение уровня креатинина (189 ммоль/л), билирубина (58 ммоль/л) за счет непрямого билирубина.
УЗИ органов брюшной полости: гепатоспленомегалия; камни желчного пузыря; диффузные изменения поджелудочной железы; простые кисты обеих почек, конкремент правой почки.
ФГДС: два полипа желудка размером до 0,5 см.
Учитывая высокий риск сердечно-сосудистых осложнений у пожилой пациентки с анемией тяжелой степени, проведены трансфузии эритроцитарной взвеси. На основании клинико-лабораторных данных (спленомегалия, гипербилирубинемия, гиперхромная анемия с ретикулоцитозом) и неэффективности лечения витамином B12 и фолиевой кислотой заподозрена гемолитическая анемия.
При исследовании крови на антиэритроцитарные антитела выявлены аутоантитела класса IgG ++++.
Результаты стернальной пункции представлены в таблице 2.
Таблица 2.Миелограмма пациентки Ш. от 17.02.12 г.
Заключение
Клеточный костномозговой пунктат. Эритропоэз – нормобластический. Гиперплазия эритроидного ростка – 74,8%. Со стороны эритрокариоцитов отмечаются клетки с цитоплазматическими мостиками, скопления в виде «эритроидных островков».
Мегакариоциты различной степени зрелости с умеренным тромбоцитообразованием.
На основании данных миелограммы (гиперплазия эритроидного ростка при нормобластическом типе кроветворения) и выявления антиэритроцитарных антител диагностирована аутоимунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами. При дополнительном обследовании признаков вторичного характера анемии не выявлено.
С 11.03.12 г. начата пульс-терапия метипреднизолоном в дозе 500 мг 1 раз в день внутривенно в сочетании с пероральным приемом преднизолона в дозе 45 мг в сутки под прикрытием гастропротекторов. После 5 дней лечения анемический синдром продолжал нарастать, появился выраженный сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение количества ретикулоцитов (табл.1). Доза преднизолона перорально увеличена до 75 мг в сутки, к лечению добавлен азатиоприн по 100 мг/сутки per os, проведена трансфузия1 дозы эритроцитарной взвеси.
С 20.03.12 г. с учетом сохраняющегося гемолиза (ретикулоциты 297‰) проведен второй курс пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 500 мг в сутки № 4, однократно введен внутривенно циклофосфан в дозе 600 мг.
Лечение больная переносила хорошо. С 27.03.12 г. отмечена тенденция к увеличению уровня гемоглобина без поддерживающих гемотрансфузий. Решено продолжить введение циклофосфана по 200 мг в сутки, отменить азатиоприн. Анемический синдром продолжал уменьшаться: к 12.04.12 г. уровень гемоглобина достиг 70 г/л, снизился гемолиз (ретикулоцитов 104‰), однако развилась лейкопения (1,9×10 9 /л), в связи с чем циклофосфан был временно отменен. После восстановления количества лейкоцитов лечение циклофосфаном по 200 мг дважды в неделю было возобновлено на фоне постепенного снижения дозы преднизолона.
Больная в удовлетворительном состоянии 28.04.12 г. выписана из стационара. На амбулаторном этапе продолжено введение циклофосфана по 200 мг в сутки 2 раза в неделю, преднизолон в течение месяца полностью отменен.
В течение нескольких месяцев получала поддерживающую терапию циклофосфаном по 200 мг в сутки 2 раза в неделю (суммарная доза составила 7200 мг). На этом фоне уровень гемоглобина стабилен в пределах 100–120 г/л, количество ретикулоцитов не превышает 20%.
Комментарий к клиническому случаю
Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) – гетерогенная группа заболеваний и синдромов, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов вследствие образования аутоантител. Частота АИГА во всех возрастных группах составляет 1:40000 – 1:80000, причем женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Выделяют первичные (идиопатические) и вторичные АИГА, которые чаще всего развиваются при лимфомах, солидных опухолях и заболеваниях соединительной ткани. По серологическим свойствам различают АИГА с тепловыми (85%) и холодовыми (15%) антителами; по месту разрушения эритроцитов выделяют АИГА с внутриклеточным (наиболее частым), внутрисосудистым и смешанным гемолизом.
Клинические проявления АИГА:
При внутрисосудистом гемолизе моча приобретает темно-бурую или черную окраску.
Лабораторные критерии:
Стандарт первой линии терапии АИГА – пероральные глюкокортикостероиды в начальной дозе 1 мг/кг в сутки, возможно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 0,5–1,0 г/сутки внутривенно в течение 3-5 дней. Второй линией терапии является спленэктомия, которая используется при отсутствии эффекта глюкокортикостероидов в течение 4–6 месяцев. У пожилых пациентов показано назначение иммунодепрессивных и цитостатических препаратов (азатипоприн, циклофосфон, циклоспорин). Значительно реже используют моноклональные антитела (ритуксимаб) и иммуноглобулин. Выживаемость больных АИГА в течение 5 лет составляет 75%.
При анализе данного случая обращает внимание длительное латентное течение заболевания у больной преклонного возраста с гиперхромной анемией, что послужило причиной ошибочного диагноза B12–дефицитной анемии (для АИГА характерен нормохромный характер анемии). С учетом возраста пациентки и наличия сопутствующих заболеваний было принято решение о подключении к лечению цитостатической терапии, позволившее получить ремиссию заболевания, отменить глюкокортикостероиды и отказаться от проведения спленэктомии.
Болезни кроветворения: лечение заболеваний крови
Стоимость консультации?
Анемия или малокровие характеризуется уменьшением в крови количества гемоглобина. Существует несколько видов подобных заболеваний. Самые распространённые среди них:
Железодефицитная анемия вызвана, согласно своему названию, нехваткой железа в организме. Этому могут способствовать нарушения усвоения данного элемента, а также несбалансированное питание, обильные менструации, беременность. Основные симптомы – сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, вкусовые извращения, слабость, частые сердцебиения. Лечение основывается на приёме железосодержащих лекарств или инъекций. Пациенту рекомендуется придерживаться специальной диеты, которая предполагает ограничение молочных продуктов, крепкого чая и кофе. Полезно употребление гречневой крупы, мяса, печени, напитков из чёрной смородины и шиповника.
В-12-дефицитная анемия развивается из-за нехватки в организме витамина В12. Это ключевой микроэлемент для кроветворной функции, поскольку необходим для правильной работы костного мозга, вырабатывающего эритроциты. Чаще всего причинами такой анемии является нарушение всасывания В12 из-за проблем с желудочно-кишечным трактом или после длительных диет, а также у людей пожилого возраста. Основные признаки – шаткая походка, онемение конечностей, отёки, слабость, шум в ушах, желтушность кожи. Лечение предполагает курс внутримышечного введения витамина В12 и рацион, обогащённый продуктами, содержащими данный элемент – печень, яйца, красное мясо.
Гемолитическая анемия связана с разрушением эритроцитов и увеличения в крови числа продуктов их распада – билирубина. Ещё один признак заболевания – присутствие в моче гемоглобина. Причины гемолитической анемии – наследственные, генетические и аутоиммунные патологии, воздействие ядов и химических веществ. Основные симптомы – появление желтухи различной степени интенсивности. Одним из современных методов лечения является глюкокортикоидная гормональная терапия, плазмофорез и другие необходимые процедуры в соответствии с самочувствием пациента.
Постгеморрагическая анемия – комплекс патологических изменений в организме, возникающий в результате острой или хронической кровопотери. Клинические проявления – бледность, одышка, резкое понижение артериального давления, потемнение в глазах, заторможенность, потеря сознания. Первая помощь при таких состояниях – определение источника кровотечения и его немедленное устранение. Пациенту потребуется неотложное переливание крови и коррекция её качественного состава. Дальнейшее лечение предполагает приём витаминов группы «В» и железа, а также лекарств, нормализующих функциональные нарушения сердца, печени, почек и дыхательной системы.
Записаться на консультацию
Где пройдите обследование, профилактику и лечение заболеваний крови в Москве?
В многопрофильном медицинском центре «ДокторСтолет» вы всегда можете пройдите обследование, профилактику и лечение заболеваний крови. Наш медицинский центр расположен между станциями метро «Коньково» и «Беляево» (ЮЗАО г. Москвы в районе станций метро «Беляево», «Коньково», Тёплый Стан», «Чертаново», «Ясенево», «Севастопольская», «Новые Черёмушки» и «Профсоюзная»). Здесь Вас ждет высококвалифицированный персонал и самое современное диагностическое оборудование. Приятно удивят наших клиентов и вполне демократичные цены.