кортикальный ламинарный некроз что это такое
Рубрика: Центральная нервная система
Отравление цианидами
Этиология
Патология
Локализация:
Клинические проявления:
Радиологические находки:
Компьютерная томография (КТ)
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Радионуклидная диагностика
Дифференциальный диагноз:
Лечение
Течение
Сроки появления симптомов зависят от характера отравляющего вещества:
Прогноз:
Источники
Синдром Сусака
Синдром повторного сотрясения (СПС)
Повторные травмы головы в период до восстановления головного мозга после предыдущего травмирующего воздействия (окно уязвимости) может привести к выраженному отеку головного мозга, стойкой нетрудоспособности или смерти.
Шванноматоз
Смерть мозга
Патология
Выраженный внутриклеточный отек, повышение внутричерепного давления(ВЧД). Повышение ВЧД способствует снижению мозгового кровотока. Если ВЧД больше конечного диастолического давления в артериях головного мозга, происходит диастолическая инверсия, но если ВЧД > систолического давления, кровоток прекращается.
Макроскопические особенности
Клинические проявления:
Радиологические находки:
Лучший инструмент визуализации
Лучший диагностический критерии
Радионуклидная диагностика
Компьютерная томография (КТ)
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Т1-ВИ
Т2-ВИ
T2*GRE
Ангиография
Дифференциальный диагноз:
Обратимый диффузный отек мозга
Массивный ишемический инсульт головного мозга
Головной мозг, КТ.
Молодая девушка, поступила с полушарной симптоматикой. В одной из больниц было сделано заключение о САК, доставлен к нам с этим диагнозом в нейрохирургию для лечения.
А вот с контрастом (похоже, вводили ор руки, а зря. И срезы толстые. Придется переделывать КТАГ, причина намечается. )
Интересно. САК нет здесь. Гиперденсность конвекситально правой лобной и височной доли можно расценить как кровоизлияние в кору. Зона снижения плотности паравентрикулярно справа, всё это без отека, без сглаженности борозд. Какой-то церебрит, нужно больше данных по клинике и обследованиям. Контрастировали?
Справа паравентикулярно зона инфаркта есть. Вероятно и по извилинам кортикальный ламинарный некроз с геморрагическим компонентом. Сколько времени от начала заболевания? У молодой девушки надо искать причину инфарктов.
Справа паравентикулярно зона инфаркта есть. Вероятно и по извилинам кортикальный ламинарный некроз с геморрагическим компонентом. Сколько времени от начала заболевания? У молодой девушки надо искать причину инфарктов.
Обновил с контрастом.
С уважением, С.Н. Нагорный
Гиральное накопление контраста. Примерно 10-14 день от начала заболевания.
Да, Nela, все верно, тут КТ-картина без явных сомнений, именно ламинарный некроз с пропитыванием, о САК речи нет даже близко. Жалко, что не все врачи такие профессионалы 
, побольше бы. Выставлен был САК со слов нейрохирургов и больная переведена к ним из какой-то другой больницы города.
С уважением, С.Н. Нагорный
Увы! Встречаюсь с таким не так уж и редко 
.
Коллеги Nelas, Сергей Николаевич, просветите с ламинарным некрозом.
Ранее встречал это определение при небольших поражениях. Например, ///При гибели небольших групп пирамидных клеток коры большого мозга говорят о ламинарном некрозе./// или ////при множественном атеросклеротическом стенозе крупных артерий возможно развитие прогредиентного ишемического поражения прежде всего в зонах смежного кровообращения (водораздельные зоны), находящихся на границе крупных сосудистых бассейнов. Морфологически в этих зонах могут выявляться ламинарный корковый некроз, микроинфаркты, неполные инфаркты и другие варианты селективной гибели нейронов (без формирования очагов некроза).///, еще ///Остатки погибших нейронов поглощаются и перевариваются элементами микроглии. При ишемической энцефалопатии утрата нейронов и глиоз (см. ниже) в новой коре большого мозга могут приводить к неравномерной деструкции серого вещества с сохранением одних и поражением других слоев. Такую деструкцию называют (псевдо)ламинарным некрозом.///, ///относят ламинарный некроз, характеризующийся диффузной гибелью нейронов и глиозом в коре больших полушарий и мозжечка с множественными мелкими очагами деструкции коры в сочетании с глиозом, а также глиоз или неполный ишемический некроз (включая склероз гиппокампа). Эти типы поражения мозга связываются с его острой и глубокой тотальной, региональной или локальной ишемией преимущественно экстрацеребрального генеза (остановкой сердца, эмболиями кардиального или артериального происхождения).///
Кортикальный ламинарный некроз что это такое
ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
ГБУЗ «Научно-практический центр психоневрологии», Москва, Россия
Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева, Москва, Россия
Кафедра неврологии и нейрохирургии лечебного факультета Российского государственного медицинского университета, Москва
ГБУЗ «Научно-практический центр психоневрологии», Москва, Россия
кафедра нейрохирургии Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова Минздрава России, Москва, Россия
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва
Подкорковая ламинарная гетеротопия (синдром «двойной коры»)
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2017;117(9-2): 75-79
Теплышова А. М., Гаскин В. В., Кустов Г. В., Гудкова А. А., Лузин Р. В., Трифонов И. С., Лебедева А. В. Подкорковая ламинарная гетеротопия (синдром «двойной коры»). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2017;117(9-2):75-79.
Teplyshova A M, Gaskin V V, Kustov G V, Gudkova A A, Luzin R V, Trifonov I S, Lebedeva A V. Subcortical laminar heterotopia «double cortex syndrome». Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2017;117(9-2):75-79.
https://doi.org/10.17116/jnevro20171179275-79
ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
Подкорковая ламинарная гетеротопия (синдром «двойной коры») — это редкая патология нарушения нейрональной миграции. Для пациентов с синдромом «двойной коры» типичны наличие эпилепсии, выраженная в разной степени задержка развития со снижением уровня интеллекта, а также нарушение поведения. Основным методом диагностики данной патологии является МРТ. В статье представлен клинический случай пациентки 29 лет с синдромом «двойной коры», эпилепсией, интеллектуальными и психическими расстройствами.
ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия
ГБУЗ «Научно-практический центр психоневрологии», Москва, Россия
Научно-практический психоневрологический центр им. З.П. Соловьева, Москва, Россия
Кафедра неврологии и нейрохирургии лечебного факультета Российского государственного медицинского университета, Москва
ГБУЗ «Научно-практический центр психоневрологии», Москва, Россия
кафедра нейрохирургии Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова Минздрава России, Москва, Россия
ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва
Гетеротопии относятся к редким врожденным мальформациям головного мозга, которые возникают в результате нарушения процессов нейрональной миграции. При данной патологии наблюдается атипичная локализация группы нейронов — вдоль стенок боковых желудочков или в толще белого вещества полушарий большого мозга [1, 2]. Выделяют следующие группы гетеротопий: субэпендимальные (перивентрикулярные), субкортикальные (очаговые, ламинарные), краевые глионевральные [3, 4].
Гетеротопии, как правило, сопровождаются клиническими проявлениями, но могут быть случайными находками при МРТ.
Около 90% пациентов с простыми формами гетеротопий (перивентрикулярные узелковые и субкортикальные) страдают эпилепсией, которая может дебютировать в любом возрасте [1]. Наиболее часто встречается фокальная эпилепсия с приступами, исходящими из височно-затылочных областей [5, 6]. Определение локализации эпилептогенной зоны является трудной задачей, так как нейроны гетеротопии могут участвовать в сложных эпилептогенных сетях, связанных с вышележащей корой, в которой нередко может выявляться реорганизация структуры [7—10]. При использовании однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (SPECT) было показано, что зоной начала приступа является область гетеротопии [11]. Однако при исследовании с использованием внутримозговых электродов было выявлено, что эпилептическая активность может исходить как из гетеротопированной зоны, так и вышележащих областей коры головного мозга [10, 12].
Для подкорковой ламинарной гетеротопии характерно расположение гетеротопированных нейронов в глубоких и субкортикальных отделах головного мозга параллельно коре, что создает иллюзию дублирования коры, из-за чего данный вариант получил название синдрома «двойной коры» [1, 13]. Было установлено, что данное нарушение возникает в результате мутации гена DCX и имеет Х-сцепленный тип наследования [2, 14—16]. При семейной форме мутация в гене DCX выявляется у 100% пациентов, в то время как при спорадических случаях — у 85—90% [13, 17—19].
Основным методом диагностики подкорковой ламинарной гетеротопии является МРТ. МРТ-картина проявляется в виде гладкой лентовидной структуры серого вещества, проходящей параллельно боковому желудочку, отделенной от вышележащей коры и третьего желудочка слоями белого вещества. Нередко ламинарная гетеротопия сочетается с пахигирией и лиссенцефалией [20]. Для выявления ламинарной гетеротопии рекомендуется проведение МРТ-исследования с высоким разрешением и минимальной толщиной среза, отсутствием межсрезового промежутка. Наиболее четкую контрастность между белым и серым веществом дают Т1-взвешенные изображения, а импульсная последовательность восстановления с инверсией (IR — Inversion Recovery) может позволить еще лучше визуализировать гетеротопии и фокальные кортикальные дисплазии [21, 22]. Также показано, что ламинарная гетеротопия не всегда идентифицируется при рутинной МРТ, и для диагностики тонких форм гетеротопий рекомендуется дополнять исследование методикой воксельной морфометрии (VBM — voxel-basedmorthometry) [23]. Была выявлена возможность визуализации ламинарной гетеротопии с помощью дополнительной МРТ-методики DTI (диффузионно-тензорная МРТ) [24]. При мультиспиральной компьютерной томографии гетеротопии визуализируются менее отчетливо [3, 5]. При использовании радионуклиидных методик, таких как SPECT и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), был установлен более высокий метаболизм глюкозы и увеличение rCBF в полосах эктопических нейронов по сравнению с вышележащей корой [25].
При подкорковой ламинарной гетеротопии наблюдаются наиболее тяжелые клинические проявления. Почти у половины пациентов (47%) с синдромом «двойной коры» развивается эпилепсия [26, 27], дебют которой приходится преимущественно на первую декаду жизни. Как правило, приступы имеют полиморфный характер, отмечается резистентность к противоэпилептической терапии [27—29]. Нередко у пациентов с подкорковой ламинарной гетеротопией имеет место задержка развития, а также снижение уровня интеллекта и нарушение поведения [1]. Психические расстройства, встречающиеся у данных пациентов, мало изучены. Описаны поведенческие нарушения, характеризующиеся импульсивностью, агрессивностью и эмоциональной неустойчивостью [30]. У таких пациентов также может наблюдаться выраженная в разной степени умственная отсталость [26].
Приводим собственное клиническое наблюдение пациентки с подкорковой ламинарной гетеротопией (синдромом «двойной коры»).
Больная Б., 29 лет, длительное время наблюдалась на кафедре неврологии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова и в Научно-практическом психоневрологическом центре им. З.П. Соловьева с диагнозом «подкорковая ламинарная гетеротопия (синдром «двойной коры»). Симптоматическая фокальная эпилепсия с простыми парциальными и вторично-генерализованными приступами. Депрессивно-дисфорический синдром с навязчивостями и интеллектуальными нарушениями».
Больная рождена 31-летней матерью от второй беременности (от первой беременности родился здоровый мальчик). В I триместре беременности мать перенесла грипп, в III триместре — нейропатию. Роды были в срок, стремительные, родилась в гипоксии, закричала не сразу. При рождении были установлены врожденная тугоухость и вывих левого тазобедренного сустава.
В раннем детстве длительное время наблюдалась у травматолога в связи с данной патологией, ходить начала в 1 год 8 мес. Речевое развитие по возрасту. До 17 лет — энурез.
Семейный анамнез по эпилепсии не отягощен; фебрильных судорог, черепно-мозговых травм не отмечалось.
В возрасте 5 лет у больной появились приступы с потерей сознания, тонико-клоническими судорогами, частотой 3—4 раза в год. С 6 лет присоединились пароксизмы без потери сознания с тоническим напряжением кисти левой руки продолжительностью до 1 мин, возникающие с различной частотой. В период с 8 до 11 лет на фоне приема карбамазепина частота приступов снизилась. В 13 лет появились приступы без отключения сознания, с визуальными проявлениями в виде цветных кругов, статичных или перемещающихся влево звездочек перед глазами и моторные приступы, клинически проявляющиеся девиацией глаз и поворотом головы и туловища влево. Как правило, пароксизмы начинались со зрительных проявлений с последующим переходом в моторный версивный приступ. Наблюдалось учащение вторично-генерализованных судорожных приступов до 1 раза в 3—6 мес. Нередко они протекали в виде серий. С 15 лет присоединились атонические пароксизмы в виде потери сознания, «обмякания» и падения. В 2004 г. при МРТ головного мозга установлена подкорковая ламинарная гетеротопия (синдром «двойной коры»). При проведении видео-ЭЭГ-мониторинга с записью дневного сна было отмечено периодическое региональное замедление в правой затылочно-задневисочной области; во 2-й стадии сна выявлена эпилептиформная активность в правой лобной области.
Когда больной было 13 лет, карбамазепин заменили на вальпроевую кислоту, затем был добавлен ламотриджин, который в последующем заменили на топирамат, далее в терапию был включен леветирацетам, а вальпроевая кислота отменена. На фоне данной коррекции терапии существенного положительного эффекта не наблюдалось. В 2015 г., при добавлении к терапии топираматом и леветирацетамом лакосамида, были купированы приступы с отключением сознания. С этого времени начали возникать фокальные приступы без потери сознания. Частота сенсорных пароксизмов со зрительными проявлениями составляла 10—15 в мес, моторные версивные приступы наблюдались 1—2 раза в месяц. В июне 2017 г. на фоне отмены топирамата и добавления вальпроевой кислоты к лакосамиду и леветирацетаму частота версивных приступов, начинающихся с простых зрительных галлюцинаций, снизилась до 1 раза в месяц. Приступы с изолированными визуальными проявлениями не возникали.
Психиатром было отмечено, что в преморбиде выявлялись повышенная сенситивность, обидчивость и конфликтность. В возрасте 17 лет пациентка перенесла первый депрессивный эпизод с выраженной подавленностью, витальной тоской и суицидальными мыслями, который был успешно купирован назначением антидепрессантов (кломипрамин до 75 мг в сутки). В возрасте 28 лет, несмотря на постоянный прием антидепрессантов, развился повторный депрессивный эпизод тяжелой степени с суицидальными мыслями, дисфорическими реакциями, достигающими уровня агрессивного поведения. Структура депрессии отличалась своей атипичностью, а именно наличием выраженного дисфорического аффекта, с раздражительностью, агрессивными тенденциями, направленными в основном во вне себя. У пациентки также обнаружились признаки коморбидного обсессивно-компульсивного расстройства с упорными навязчивыми сомнениями в выполнении тех или иных действий и последующим их перевыполнением. У больной отмечалась резистентность к терапии, не было ответа на монотерапию антидепрессантами (кломипрамин до 200 мг в сутки, эсциталопрам до 20 мг в сутки, сертралин до 200 мг в сутки), при этом дала положительный, но нестойкий ответ на комбинацию антидепрессанта с антипсихотиком (сертралин до 200 мг в сутки, кветиапин ретард до 600 мг в сутки).
Помимо изложенного при изучении анамнеза было установлено, что с подросткового возраста у больной отмечались повышенная масса тела, артериальная гипертензия, выраженная вегетативная дисфункция в виде повышенной потливости и стойкого красного дермографизма. Периодически возникали эпизоды, описываемые пациенткой как внезапное появление «дурноты», которая сопровождалась выраженной потливостью, покраснением лица и одышкой. Пациентка неоднократно обследовалась по поводу повышения уровня глюкозы в крови, нарушения функции щитовидной железы, но существенных отклонений в этом отношении выявлено не было. В течение многих лет наблюдается дисменорея, и описанные выше приступы нередко были «привязаны» к задержке месячных.
В неврологическом статусе было отмечено ослабление реакции на конвергенцию; легкая дисметрия при выполнении пальценосовой пробы. При экспериментально-психологическом исследовании было выявлено снижение продуктивности мышления, уровня интеллекта, а также когнитивно-мнестических функций в личностной сфере — «заостренные» возбудимые и ригидные черты личности; склонность к навязчивым состояниям.
При проведении ЭЭГ-исследования (на фоне приема противоэпилептических препаратов: леветирацетама, лакосамида) выявлены замедление основной активности, повышенный индекс медленно-волновой активности и зарегистрированы острые волны в правых затылочных отделах (рис. 1).
Рис. 1. ЭЭГ больной Б. (2017).
Пациентке было выполнено МРТ-исследование головного мозга (напряженность магнитного поля 1,5 Т). При анализе полученных данных были выявлены симметричные зоны лентовидной формы, локализованные преимущественно субкортикально с сигнальными характеристиками, свойственными для серого вещества мозга, шириной до 8—9 мм, что свойственно для ламинарной гетеротопии («синдром двойной коры») (рис. 2).
Рис. 2. МРТ головного мозга пациентки Б. (2017).а — Т1real IR корональная косая проекция. Здесь и на фрагменте б — стрелкой показаны зоны ламинарной гетеротопии; б — Т1 аксиальная проекция.
В представленном клиническом наблюдении у больной на протяжении всего заболевания эпилептические приступы видоизменялись и имели полиморфный характер. Наблюдались тонико-клонические, атонические, тонические, моторные версивные и сенсорные приступы с визуальными проявлениями. Это может свидетельствовать о мультифокальном поражении. На основании ЭЭГ-данных было установлено, что приступы исходили как из лобной, так и из затылочной областей правого полушария. Несмотря на многолетний подбор противоэпилептической терапии, приступы сохранялись, что подтверждает данные литературы о фармакорезистентности пациентов с синдромом «двойной коры» [27—29]. Кроме того, на основании данного примера можно предположить, что сочетание эпилепсии с нарушениями нейрональной миграции может увеличить уязвимость пациентов к возникновению психических расстройств и способствовать снижению эффективности психофармакотерапии. Подтверждение этого требует дальнейших наблюдений.
Несмотря на то что у пациентки с детства наблюдались эпилептические приступы, причину удалось установить только после специализированного МРТ-исследования в 17-летнем возрасте. Это указывает на необходимость детального обследования пациентов с неустановленным генезом эпилептических приступов, в частности для выявления пороков развития головного мозга, с обязательным включением специализированных методов нейровизуализации.
Представленный клинический случай демонстрирует наличие коморбидной неврологической и психической патологии у пациентки с синдромом «двойной коры», что требует мультидисциплинарного подхода и совместного ведения таких пациентов неврологом и психиатром.
Работа выполнена при поддержке Российского фонда фундаментальных исследований (грант № 16−04−00910).
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.