корригированный порок сердца что это
Публикации в СМИ
Транспозиция магистральных сосудов
Этиология: причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Патогенез • При корригированной ТМС дискордантность желудочково-артериального соединения сочетается с дискордантностью соединения предсердий и желудочков (транспозиция аорты и лёгочной артерии сопровождается инверсией желудочков), и кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков • В данной статье рассмотрена лишь полная ТМС • В зависимости от изменения лёгочного кровотока выделяют полную ТМС с увеличенным или нормальным лёгочным кровотоком (при её сочетании с открытым артериальным протоком, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аортопульмональным свищом) и полную ТМС с уменьшенным лёгочным кровотоком, когда сопутствующие ей септальные дефекты сочетаются со стенозом выходного отдела левого желудочка (сложная форма ТМС) • Если в норме большой и малый круги кровообращения связаны между собой последовательно, то при ТМС они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Поэтому обязательное условие даже для непродолжительной жизни — наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения в виде естественно существующих или искусственно созданных дефектов. При этом сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях • Чем больше размер шунта, тем менее выражена гипоксемия • Наиболее благоприятный прогноз отмечают в случаях, когда большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки обеспечивает необходимое смешивание крови, а умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в лёгких.
Клиническая картина • Общий цианоз • Дифференцированный цианоз, когда верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя, патогномоничен для ТМС в сочетании с открытым артериальным протоком • Тахикардия • Одышка • Увеличение размеров сердца и печени • Отёки, асцит • При аускультации — усиление обоих тонов, систолический шум органического или относительного (при дефекте межпредсердной перегородки) стеноза лёгочной артерии, шум ДМЖП или открытого артериального протока.
• ЭКГ •• До 1–1,5 мес жизни изменения могут отсутствовать •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов.
• Рентгенография органов грудной клетки •• Тень сердца приобретает форму яйца, лежащего на боку, с узким сосудистым пучком в переднезадней и широким — в боковой проекции, а дуга аорты почти всегда находится слева (высокоспецифичные признаки) •• Обеднение (при стенозе лёгочной артерии) или обогащение (при септальных дефектах) сосудистого рисунка лёгких.
• ЭхоКГ •• Иизуализация аномального отхождения магистральных сосудов •• Оценка степени гипертрофии стенок и дилатации камер сердца •• Диагностика сопутствующих дефектов (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) или стеноза выходного отдела правого желудочка.
• Пульсоксиметрия, исследование газового состава периферической крови •• Низкие насыщение кислородом (патогномоничный признак — менее 30%) и pO 2 (патогномоничный признак — менее 20 мм рт.ст.) в периферической крови •• При сочетании ТМС с открытым артериальным протоком — высокая разница показателей крови верхних и нижних конечностей.
• Зондирование полостей сердца •• Повышение pO 2 и насыщения крови кислородом в правых отделах и понижение — в левых •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый.
• Правые и левые атриография и вентрикулография, восходящая аортография, коронарная ангиография •• Визуализация патологического поступления контраста из правых отделов в аорту, а из левых — в лёгочную артерию •• Диагностика сопутствующих дефектов (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) или стеноза выходного отдела правого желудочка •• Оба задних синуса аорты, обращённых к лёгочной артерии, становятся коронарными, и существует шесть нормальных вариантов отхождения коронарных артерий от синусов аорты •• В 15% случаев выявляют аномалии отхождения коронарных артерий.
Медикаментозная терапия: при наличии естественных дефектов между большим и малым кругами кровообращения с целью предотвращения их закрытия проводят инфузию ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин.
• Показания: все пациенты с полной формой ТМС.
• Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.
• Методы оперативного лечения •• Паллиативные вмешательства — увеличение размеров естественных или создание искусственных дефектов между большим и малым кругами кровообращения: ••• операция Парка–Рашкинда (чрескожная баллонная атриосептостомия), обычно проводят в сроки до 3 мес, не имеет преимуществ перед лечением Пг; ••• операция Блелока–Хенлона (открытая резекция межпредсердной перегородки), представляет лишь исторический интерес •• Радикальная коррекция заключается в пластике предсердий синтетической заплатой таким образом, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен — в левое (операции Мастарда и Сеннинга) •• Анатомическая коррекция ТМС (операция Жатене) заключается в пересечении с последующей ортотопической реплантацией магистральных сосудов, одновременной перевязкой открытого артериального протока, а также пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола •• При сочетании ТМС с ДМЖП проводят пластику дефекта перегородки с одновременной анатомической коррекцией ТМС по Жатене •• При сложной форме ТМС (сочетании с ДМЖП и стенозом лёгочной артерии) показана операция Растелли — пластика дефекта перегородки с формированием выходного отдела левого желудочка синтетической или аутоперикардиальной заплатой, ликвидация проходимости устья лёгочного ствола, имплантация искусственного ствола между правым желудочком и лёгочным стволом или правой лёгочной артерией.
Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла • Стеноз устьев полых и лёгочных вен • Стеноз выходной отдел правого и левого желудочков.
Прогноз • Клинически выраженная недостаточность кровообращения наступает обычно к 1–1,5 мес жизни • Половина детей погибают в течение первого месяца после рождения • Две трети не доживают до годовалого возраста • Средняя продолжительность жизни этих больных — 3–19 мес • Летальность после операций Мастарда и Сеннинга не превышает 10% • В отдалённые сроки хороших результатов достигают в 85–90% случаев • Госпитальная летальность при анатомической коррекции ТМС по Жатене — 2–3%, по Растелли — менее 10% • 5-летняя выживаемость при анатомической коррекции ТМС — 80–90%.
Сокращение. ТМС — транспозиция магистральных сосудов.
МКБ-10 • Q25.8 Другие врождённые аномалии крупных артерий.
Код вставки на сайт
Транспозиция магистральных сосудов
Этиология: причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Патогенез • При корригированной ТМС дискордантность желудочково-артериального соединения сочетается с дискордантностью соединения предсердий и желудочков (транспозиция аорты и лёгочной артерии сопровождается инверсией желудочков), и кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков • В данной статье рассмотрена лишь полная ТМС • В зависимости от изменения лёгочного кровотока выделяют полную ТМС с увеличенным или нормальным лёгочным кровотоком (при её сочетании с открытым артериальным протоком, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аортопульмональным свищом) и полную ТМС с уменьшенным лёгочным кровотоком, когда сопутствующие ей септальные дефекты сочетаются со стенозом выходного отдела левого желудочка (сложная форма ТМС) • Если в норме большой и малый круги кровообращения связаны между собой последовательно, то при ТМС они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Поэтому обязательное условие даже для непродолжительной жизни — наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения в виде естественно существующих или искусственно созданных дефектов. При этом сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях • Чем больше размер шунта, тем менее выражена гипоксемия • Наиболее благоприятный прогноз отмечают в случаях, когда большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки обеспечивает необходимое смешивание крови, а умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в лёгких.
Клиническая картина • Общий цианоз • Дифференцированный цианоз, когда верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя, патогномоничен для ТМС в сочетании с открытым артериальным протоком • Тахикардия • Одышка • Увеличение размеров сердца и печени • Отёки, асцит • При аускультации — усиление обоих тонов, систолический шум органического или относительного (при дефекте межпредсердной перегородки) стеноза лёгочной артерии, шум ДМЖП или открытого артериального протока.
• ЭКГ •• До 1–1,5 мес жизни изменения могут отсутствовать •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов.
• Рентгенография органов грудной клетки •• Тень сердца приобретает форму яйца, лежащего на боку, с узким сосудистым пучком в переднезадней и широким — в боковой проекции, а дуга аорты почти всегда находится слева (высокоспецифичные признаки) •• Обеднение (при стенозе лёгочной артерии) или обогащение (при септальных дефектах) сосудистого рисунка лёгких.
• ЭхоКГ •• Иизуализация аномального отхождения магистральных сосудов •• Оценка степени гипертрофии стенок и дилатации камер сердца •• Диагностика сопутствующих дефектов (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) или стеноза выходного отдела правого желудочка.
• Пульсоксиметрия, исследование газового состава периферической крови •• Низкие насыщение кислородом (патогномоничный признак — менее 30%) и pO 2 (патогномоничный признак — менее 20 мм рт.ст.) в периферической крови •• При сочетании ТМС с открытым артериальным протоком — высокая разница показателей крови верхних и нижних конечностей.
• Зондирование полостей сердца •• Повышение pO 2 и насыщения крови кислородом в правых отделах и понижение — в левых •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый.
• Правые и левые атриография и вентрикулография, восходящая аортография, коронарная ангиография •• Визуализация патологического поступления контраста из правых отделов в аорту, а из левых — в лёгочную артерию •• Диагностика сопутствующих дефектов (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) или стеноза выходного отдела правого желудочка •• Оба задних синуса аорты, обращённых к лёгочной артерии, становятся коронарными, и существует шесть нормальных вариантов отхождения коронарных артерий от синусов аорты •• В 15% случаев выявляют аномалии отхождения коронарных артерий.
Медикаментозная терапия: при наличии естественных дефектов между большим и малым кругами кровообращения с целью предотвращения их закрытия проводят инфузию ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин.
• Показания: все пациенты с полной формой ТМС.
• Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.
• Методы оперативного лечения •• Паллиативные вмешательства — увеличение размеров естественных или создание искусственных дефектов между большим и малым кругами кровообращения: ••• операция Парка–Рашкинда (чрескожная баллонная атриосептостомия), обычно проводят в сроки до 3 мес, не имеет преимуществ перед лечением Пг; ••• операция Блелока–Хенлона (открытая резекция межпредсердной перегородки), представляет лишь исторический интерес •• Радикальная коррекция заключается в пластике предсердий синтетической заплатой таким образом, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен — в левое (операции Мастарда и Сеннинга) •• Анатомическая коррекция ТМС (операция Жатене) заключается в пересечении с последующей ортотопической реплантацией магистральных сосудов, одновременной перевязкой открытого артериального протока, а также пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола •• При сочетании ТМС с ДМЖП проводят пластику дефекта перегородки с одновременной анатомической коррекцией ТМС по Жатене •• При сложной форме ТМС (сочетании с ДМЖП и стенозом лёгочной артерии) показана операция Растелли — пластика дефекта перегородки с формированием выходного отдела левого желудочка синтетической или аутоперикардиальной заплатой, ликвидация проходимости устья лёгочного ствола, имплантация искусственного ствола между правым желудочком и лёгочным стволом или правой лёгочной артерией.
Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла • Стеноз устьев полых и лёгочных вен • Стеноз выходной отдел правого и левого желудочков.
Прогноз • Клинически выраженная недостаточность кровообращения наступает обычно к 1–1,5 мес жизни • Половина детей погибают в течение первого месяца после рождения • Две трети не доживают до годовалого возраста • Средняя продолжительность жизни этих больных — 3–19 мес • Летальность после операций Мастарда и Сеннинга не превышает 10% • В отдалённые сроки хороших результатов достигают в 85–90% случаев • Госпитальная летальность при анатомической коррекции ТМС по Жатене — 2–3%, по Растелли — менее 10% • 5-летняя выживаемость при анатомической коррекции ТМС — 80–90%.
Сокращение. ТМС — транспозиция магистральных сосудов.
МКБ-10 • Q25.8 Другие врождённые аномалии крупных артерий.
Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Q20.5)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание. В данную подрубрику включены диагнозы (являются синонимами):
— Дискордантное предсердно-желудочковое соединение;
— Корригированная транспозиция;
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
КТМС может наблюдаться при нормальном и аномальном положении сердца. Морфологически правый желудочек с трехстворчатым клапаном расположен слева, в нем циркулирует артериальная кровь и от него отходит аорта, которая занимает левостороннее положение. Морфологически левый желудочек с двустворчатым клапаном расположен справа, в него поступает венозная кровь, которая направляется в легочную артерию, расположенную справа от аорты.
При КТМС наблюдается аномальное развитие проводящей системы сердца. Атриовентрикулярный узел расположен у нижней части межпредсердной перегородки выше и слева от центрального фиброзного тела. Пучок Гиса удлинен, так как проходит из правого в левое предсердие, затем в задний отдел мембранозной части межжелудочковой перегородки.
Эпидемиология
Порок встречается в 0,4-1,2% среди всех врожденных пороков сердца, чаще наблюдается у мальчиков, может наблюдаться в любом возрасте.
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
Семейные факторы риска:
— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Диагностика
Дифференциальный диагноз
Осложнения
Лечение
При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов без клинических проявлений порока лечение не требуется.
При развитии недостаточности артериального (трикуспидального) клапана назначаются сердечные гликозиды и диуретики.
Тактика лечения аритмий при КТМС определяется после проведения дополнительных исследований (Холтеровское мониторирование ЭКГ, электрофизиологическое исследование, прекардиальное картирование).
Хирургическое лечение
Изолированная КТМС без сопутствующих дефектов сердца не нуждается в хирургической коррекции.
При развитии тяжелой недостаточности артериального (трикуспидального) клапана проводится его протезирование.
Сопутствующие пороки при КТМС устраняют хирургическим путем: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.
Прогноз
При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов прогноз благоприятный. При сочетании с другими пороками прогноз определяется тяжестью сопутствующей аномалии.
Профилактика
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.
Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).
Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.
Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.
Порок сердца может быть бессимптомным! Кардиохирург о том, как заметить болезнь вовремя
Сердце — один из самых важных внутренних органов. Мышца работает у каждого от рождения до смерти без отдыха. У кого может развиться порок сердца? Как вовремя его обнаружить? Что значит профилактика? Об этом рассказал Александр Шкет, врач-кардиохирург высшей категории, кандидат медицинских наук, заведующий отделением операционной кардиохирургии ГУ «Республиканский клинический медицинский центр» Управления делами Президента Республики Беларусь.
Как часто встречаются врожденные и приобретенные пороки сердца?
— Порок сердца — дефект строения сердца. В частности, какой-либо его части/структуры. При заболевании страдают именно сердечные клапаны, перегородки или отходящие от сердца крупные сосуды. В результате чего наступает нарушение кровотока внутри сердца.
Врожденные пороки сердца формируются внутриутробно. Могут проявиться после рождения или быть обнаруженными у плода еще до рождения.
В Беларуси статистика такова, что со врожденным пороком сердца появляется на свет 1 ребенок из 150 новорожденных. Т.е. в течение года с этим заболеванием рождается от 800 до 1000 детей.
— Приобретенные формируются в процессе жизнедеятельности человека. В современной популяции большему риску подвержены люди после 65 лет. В Беларуси подобные исследования не проводились, но по результатам наблюдений в других странах (Европа, США, Япония) в среднем около 2.5% населения страдает выраженными пороками клапанов сердца.
Какой порок опаснее: врожденный или приобретенный?
— Все зависит от формы, выраженности и скорости формирования порока. Бывают врожденные пороки, которые могут быть не совместимы с жизнью. В таких случаях счет идет на часы, которые ребенок с заболеванием сердца может прожить. Встречаются и случаи, когда, наоборот, с врожденным пороком сердца люди доживают до глубокой старости. При этом хирургическое вмешательство иногда и не требуется. Тоже самое касается и приобретенных пороков сердца.
Распространенность тех или иных видов порока сердца зависит от региона проживания человека. Раньше, к примеру, основной причиной формирования порока сердца был ревматизм. Так было и в Беларуси в 50-80-е годы прошлого века.
— Сейчас количество ревматических пороков сердца в нашей стране значительно снизилось. Все чаще регистрируются пороки клапанов сердца неревматической этиологии. В частности, дегенеративного характера (возрастные), которые сегодня так же больше распространены в Западной Европе, США.
Объясняется это тем, что продолжительность жизни людей в развитых странах увеличивается. И оказывается, что с возрастом часто формируются в том числе и пороки клапанов сердца.
Порок сердца может передаваться по наследству
Генетика также играет не последнюю роль в формировании пороков сердца. К ней имеют отношение почти все врожденные пороки сердца. Кроме того, есть заболевания, которые передаются по наследству и сопровождаются формированием порока сердца. Например, болезнь Марфана, миксоматозная дегенерация митрального клапана, пролапс митрального клапана. И со временем количество сообщений о причастности установленных генных мутаций к порокам сердца, которые проявляются уже в процессе жизни, только растет.
— Условно здоровым людям, если они чувствуют себя хорошо, достаточно проходить профилактический осмотр 1 раз в год. В случае появления жалоб или обнаружения патологий в ходе обследования, следует придерживаться индивидуальной программы дальнейших осмотров.
О первых признаках порока сердца
Многие пороки сердца (особенно возрастные) на первых порах могут проходить бессимптомно. Нередко их обнаруживают во время плановых или случайных врачебных осмотров. Если симптомы появляются, то наиболее типичные из них следующие:
О методах лечения
Операции на сердце сегодня могут проводиться на любой стадии заболевания. Но желательно делать их как можно раньше.
— Большинство выраженных пороков сердца лечится хирургическим путем. Невыраженные требуют либо регулярного наблюдения, либо медикаментозного лечения.
В Беларуси доступно немалое количество хирургических методов лечения. Причем различных видов пороков сердца. Классика — операции на открытом сердце (операции с искусственным кровообращением). Проводится коррекции порока в виде пластики или замены клапана.
— Отличаются и способы доступа к сердцу. Есть классические доступы и так называемые миниинвазивные, которые характеризуются меньшей длинной разреза. Для этого применяется специальный инструментарий и оборудование.
В зависимости от способа визуализации объекта и применяемого инструментария эти вмешательства выполняются под контролем зрения, с помощью эндоскопической или роботической техники.
— Значительная часть врожденных пороков сердца и часть приобретенных может быть излечена эндоваскулярным методом (вмешательство, которое проводится без разрезов — через пункцию, небольшие проколы на коже инструментом 1-4 мм в диаметре, под рентгеновским контролем в специальной рентгенооперационной).
Сочетание эндоваскулярного лечения с открытой хирургией принято называть гибридным методом. Применение миниивазивных методик, эндоваскулярных, гибридных все время растет и по отдельным видам патологии достигает 100%.
Процент полностью поправившихся — внушительный!
— Если операция проводится по показаниям и вовремя, то процент положительного результата весьма высокий. Большинство операций на клапанах сердца имеют эффективность порядка 95%-99%.
Результат зависит от исходного состояния пациента, от того, как далеко развилась болезнь, какие есть сопутствующие заболевания при условии, что техническое оснащение клиники и профессиональный уровень персонала на высоте. Сегодня риски этих вмешательств достаточно точно просчитываются.
— Восстановительный период зависит от ряда факторов, перечисленных выше. Типично, что после проведения операции на открытом сердце восстановительный период в клинике занимает от 7 до 11 дней.
Далее наступает реабилитационный период. В среднем, он длится 2-3 недели.
В отдаленном периоде очень много зависит от ответственности самого пациента за свое здоровье, а также его способности взаимодействовать со своим наблюдающим врачом.
— Спектр рекомендаций после выписки широкий. Если мы говорим о клапанной коррекции, то обычно советуем следить за работой системы свертываемости крови. Принимать необходимые для этого медикаменты. Также рекомендуем следить за уровнем артериального давления и вести правильный образ жизни. Т.е. не забывать об умеренных физических нагрузках, правильном питании и режиме сна.