концентрическое ремоделирование миокарда левого желудочка что это такое

Концентрическое ремоделирование миокарда левого желудочка что это такое

Поиск

Ремоделирование левого желудочка: геометрические и электрокардиографические сопоставления

1 Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138

2 Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49

3 Казанская государственная медицинская академия, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36

Терегулов Юрий Эмильеви —кандидат медицинских наук, заведующий кафедрой функциональной диагностики, доцент кафедры госпитальной терапии, заведующий отделением функциональной диагностики, тел. +7-917-264-70-04, e-mail: [email protected] 1,2,3

Терегулова Елена Теодоровна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры кардиологии, рентгенэндоваскулярной и сердечнососудистой хирургии, тел. +7-917-265-27-52, e-mail: [email protected] 3

Маянская Светлана Дмитриевна —доктор медицинских наук, профессор,проректор по науке и инновациям, тел. +7-905-316-99-66, e-mail: [email protected] 2

Латипова Залия Камиловна — аспирант кафедры госпитальной терапии, тел.

У 129 пациентов с гипертонической болезнью (ГБ) 1-3 степени в возрасте от 18 до 84 лет изучены взаимосвязи геометрического и электрофизиологического ремоделирования ЛЖ. Всем проведены эхокардиография и ЭКГ исследование в 12 стандартных отведениях. Векторкардиограмму (ВКГ) получали методом реконструкции из 12 стандартных отведений. Гипертрофию левого желудочка (ГЛЖ) диагностировали на основании общепризнанных электрокардиографических признаков, критериев Sokolow—Lyon и Cornell, а также при увеличении модуля максимального вектора в собственной плоскости ≥1,8 Мв. Геометрическая модель ГЛЖ определялась по классификации A. Ganau с соавт. (1992). Нормальная геометрия левого желудудочка выявлена у 52 пациентов (40,3%), концентрическое ремоделирование — у 18 больных (14%), концентрическая гипертрофия — у 29 (22,5%), а эксцентрическая гипертрофия — у 30 (23,3%) пациентов. По ЭКГ-ВЭГ критериям ГЛЖ выявлена у 60 (46,5%) пациентов, а у 69 больных (53,5%) ГЛЖ не диагностирована. У пациентов с нормальной геометрией по ЭКГ-критериям ГЛЖ выявлена у 36,5% больных, не диагностирована в 63,5% случаев. При концентрическом ремоделировании при ЭКГ ГЛЖ определялась у 50% больных, при концентрической гипертрофии — в 51,7% случаев, при эксцентрической гипертрофии — у 56,7% пациентов. Показано, что у больных гипертонической болезнью электрокардиографические критерии гипертрофии левого желудочка могут возникать без изменения массы миокарда левого желудочка и его геометрических характеристик.

Ключевые слова: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, ремоделирование левого желудочка, диастолическая дисфункция.

1 Republican Clinical Hospital of Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, 138 Orenburgskiy trakt, Kazan, Russian Federation 420064

2 Kazan State Medical University, 49 Butlerova St., Kazan, Russian Federation 420012

3 Kazan State Medical Academy, 36 Butlerova St., Kazan, Russian Federation 420012

Remodeling of the left ventricle: geometrical and electrocardiographic comparisons

Teregulov Yu.E. —Cand. Med. Sc., Head of the Department of Functional Diagnostics, Associate Professor of the Department of Hospital Therapy, Head of the Department of Functional Diagnosticsof the RCH MH of RT, tel. +7-917-264-70-04, e-mail: [email protected] 1,2,3

Teregulova E.T. — Cand. Med. Sc., Assistant of the Department of Cardiology, Endovascular and Cardiovascular Surgery, tel. +7-917-265-27-52, e-mail: [email protected] 3

Mayanskaya S.D. —D. Med. Sc., Vice-Rector for Science and Innovations, tel. +7-905-316-99-66, e-mail: [email protected] 2

Latipova Z.K. — postgraduate student of the Department of Hospital Therapy, tel. +7-987-285-33-52, e-mail: [email protected] 2

In 129 patients with hypertensive disease1-3 degrees in age from 18 to 84 years was studied the relation between geometric and electrophysiological remodelling of the left ventricular. Patients were made echocardiography and 12-lead ECG. Vector electrocardiogram was made with reconstruction method in 12-lead ECG. The hypertrophy of the left ventricle (HLV) was diagnosed on the basis of the conventional electrocardiographic signs, criteria of Sokolow-Lyon and Cornell, and also at increase in the module of the maximum vector in proper plane ≥1,8 MV. The geometrical model of left ventricle myocardial hypertrophy was determined by A. Ganau classification et al. (1992).

The normal geometry of the left ventricle is revealed in 52 patients (40,3%), concentric remodeling — in 18 patients (14%), concentric hypertrophy — in 29 (22,5%), and eccentric hypertrophy — in 30 (23,3%) patients.

Criteria of EKG-VEG the HLV is revealed in 60 (46,5%) patients, and in 69 patients (53,5%) HLV is not diagnosed. In patients with normal geometry on an electrocardiogram criteria, the HLV is revealed in 36,5% of patients, it isn’t diagnosed in 63,5% of cases. At concentric remodeling at an electrocardiogram the HLV was defined in 50% of patients, at a concentric hypertrophy in 51,7% of cases, at an eccentric hypertrophy at 56,7% of patients.It is demonstrated that patients with a hypertensive disease electrocardiographic criteria of a hypertrophy of the left ventricle can arise without change of mass of a myocardium of the left ventricle and its geometrical characteristics.

Key words: arterial hypertension, hypertrophy of the left ventricle, remodeling of the left ventricle, diastolic dysfunction.

Термин «гипертоническое сердце» используется для обозначения функциональных и морфологических изменений сердца, возникших по причине артериальной гипертензии (АГ) [1]. Синонимом гипертонического сердца можно считать ремоделирование левого желудочка (ЛЖ), хотя, по нашему мнению, этот термин имеет более узкое значение и отражает патологические изменения в миокардиальных клетках и интерстициальном пространстве, приводящих к гипертрофии миокарда, дилятации полостей и изменениям геометрических характеристик левого желудочка [2]. Функциональные изменения, связанные с нарушением внутрисердечной гемодинамики, сокращения или расслабления миокарда не входят в понятие ремоделирования ЛЖ.

Диастолическая дисфункция (ДД) чрезвычайно характерна для АГ и обусловлена как гипертрофией левого желудочка (ГЛЖ), так и увеличением содержания коллагена в миокарде, что приводит к повышению его ригидности [3]. Таким образом, ДД связана с морфологическими изменениями в сердечной мышце, которые возникают за счет повышенного артериального давления.

Несмотря на большое количество научных работ, посвященных изменению сердца при АГ, остаются малоизученными вопросы взаимосвязи геометрического ремоделирования миокарда с его электрофизиологическими характеристиками и функциональными нарушениями внутрисердечной гемодинамики.

Целью работы явилось изучение взаимосвязи геометрического и электрофизиологического ремоделирования ЛЖ у больных гипертонической болезнью (ГБ).

Материалы и методы. Обследованы 129 пациента с ГБ 1-3 степени в возрасте от 18 до 84 лет, 56,9±12,8 (M±σ), из них 77 (60%) — женщины и 52 (40%) — мужчины. У всех пациентов показатели тиреоидных гормонов находились в пределах нормы. Продолжительность гипертонии составляла от 1 до 29 лет, в среднем 10,7±7,5 лет. Из исследования исключались больные с перенесенным инфарктом миокарда, с локальным нарушением сократительной функции левого желудочка, ожирением III-IV степени.

Методы исследования. Всем больным проводилось электрокардиографическое (ЭКГ) исследование в 12 стандартных отведениях на аппарате АТ 102 фирмы Shiller с компьютерной программой Sema 200. Векторкардиограмму (ВКГ) получали методом реконструкции из 12 стандартных отведений. ГЛЖ диагностировали на основании общепризнанных электрокардиографических признаков, критериев Sokolow-Lyon и Cornell, а также при увеличении модуля максимального вектора в собственной плоскости ≥1,8 Мв. [4, 5].

Эхокардиография выполнялась на ультразвуковом аппарате IE 33 фирмы Philips, использовался фазированный датчик S 5-1 МГц. Перед проведением эхокардиографического исследования и измерением артериального давления пациент находился в горизонтальном положении в течение 15 мин. Исследование проводилось в М и В режимах в стандартных эхографических позициях. Толщина стенок левого желудочка и размеры полости определялись из парастернальной позиции длинной оси левого желудочка в М режиме. Масса миокарда левого желудочка (ММЛЖ) определялась по формуле R Devereux и N. Reicheck [6]. Измерения осуществлялись на протяжении трех циклов, а затем усреднялись. Из исследования исключались больные имевшие сегментарные нарушения сократимости.

Диастолическую дисфункцию (ДД) миокарда правого и левого желудочка определяли по соотношению пиковых скоростей диастолического потока (Е/А) на митральном и трикуспидальном клапанах и времени изоволюмического расслабления (IVRT). Диагностировалась диастолическая дисфункция первого типа (ДД) при Е/А 100 мс.

Результаты исследования и обсуждение

По данным эхокардиографического исследования, нормальная геометрия ЛЖ выявлена у 52 пациентов (40,3%), концентрическое ремоделирование — у 18 больных (14%), концентрическая гипертрофия — у 29 (22,5%), а эксцентрическая гипертрофия — у 30 (23,3%) пациентов. В соответствии с классификацией A. Ganau с соавт. (1992) группы с нормальной геометрией и концентрическим ремоделированием составляли пациенты с нормальным ИММЛЖ, а с концентрической и эксцентрической гипертрофией — с повышенными значениями ИММЛЖ. Таким образом, ГЛЖ по критерию увеличения ИММЛЖ выявлено у 59 пациентов (45,7%), отсутствие ГЛЖ наблюдалось у 70 (54,3%).

По ЭКГ-ВЭГ критериям ГЛЖ выявлена у 60 (46,5%) пациентов, а у 69 больных (53,5%) ГЛЖ не диагностирована. Проведен анализ выявляемости ГЛЖ по ЭКГ-ВКГ и эхокардиографическим критериям в подгруппах больных в зависимости от типа геометрического ремоделирования. У пациентов с нормальной геометрией ЛЖ по ЭКГ-ВКГ критериям ГЛЖ выявлена у 36,5% больных, не диагностирована в 63,5% случаев. При концентрическом ремоделировании ЛЖ при электрокардиографическом исследовании ГЛЖ определялась у 50% больных, при концентрической гипертрофии в 51,7% случаев, при эксцентрической гипертрофии — у 56,7% пациентов. Полученные данные у больных с ремоделированием ЛЖ согласуются с известным мнением о низкой чувствительности электрокардиографических методов по выявлению ГЛЖ [9]. Но, в то же время, мы выявили ГЛЖ ЭКГ-ВКГ методом в подгруппе больных с нормальной геометрией, для которых характерно нормальные значения массы миокарда и ОТС. У этой группы больных мы провели анализ эхокардиографических данных в подгруппах с выявленной ГЛЖ и не выявленной ГЛЖ электрокардиографическим методом (табл. 1).

Таблица 1.

Эхокардиографические данные в подгруппах пациентов в зависимости от выявления ГЛЖ электрокардиографическим методом

Примечание: р — вероятность различия данных между подгруппами

Как видно из представленных данных, размеры полостей ЛЖ и ЛП, толщина стенок, масса миокарда не отличались у пациентов с ЭКГ-ВКГ признаками ГЛЖ от больных, у которых они отсутствовали. Полученные данные согласуются с результатами исследования В.И. Маколкина и соавт (1999), которое показало, что ВКГ позволяет выявить у 20% больных ранние отклонения электрической активности миокарда ЛЖ, при отсутствии явных морфологических изменений в виде увеличения массы миокарда. Авторы считают, что электрофизиологические изменения являются следствием гиперфункции сердечной мышцы в ответ на гемодинамическую перегрузку. Таким образом, можно предполагать, что у больных АГ электрофизиологическое ремоделирование миокарда ЛЖ может возникать раньше, чем увеличивается масса миокарда и изменяется полость ЛЖ, т.е. возникает его геометрическое ремоделирование.

Фремингемское исследование продемонстрировало неблагоприятное прогностическое влияние выявленной при электрокардиографии ГЛЖ. Было изучено прогностическое значение изменения амплитудных характеристик ЭКГ у больных АГ с диагностированной ГЛЖ эхокардиографическим методом. Так, у жителей Фремингема с исходной ГЛЖ при пятилетнем наблюдении было зарегистрировано последовательное увеличение или снижение амплитудного критерия Cornel. Выявлено, что при повышении критерия Cornel повышался сердечно-сосудистый риск, а при его снижение синхронно уменьшался и риск развития сердечно-сосудистых осложнений [10]. В то же время прогностическое значение изменения амплитудных характеристик ЭКГ у больных с АГ без ГЛЖ неясно и требует изучения.

Нами проведен анализ выявления ГЛЖ методом ЭКГ-ВКГ в зависимости от параметров гемодинамики и типов геометрического ремоделирования. Данные представлены в таблице 2.

Таблица 2.

Параметры гемодинамики у больных ГБ с разными типами ремоделирования левого желудочка

Источник

Концентрическое ремоделирование миокарда левого желудочка что это такое

В статье изложены результаты ультразвукового эхокардиографического исследования 91 мужчины, страдающих артериальной гипертонией с нормальным и сниженным уровнем тестостерона. При сравнительном анализе структурно-геометрических показателей левых отделов сердца установлено, что у пациентов с артериальной гипертонией и измененным уровнем половых гормонов процесс ремоделирования протекает с более выраженным нарушением геометрии левых отделов сердца, чем у пациентов с артериальной гипертонией и нормальным уровнем половых гормонов. Ведущими типами изменения геометрии левых отделов сердца у мужчин исследуемых клинических групп является ремоделирование с формированием гипертрофии миокарда левого желудочка, преимущественно с развитием ее концентрического варианта, что в свою очередь может привести к развитию сердечно-сосудистых осложнений, нередко носящих фатальный характер.

В последние годы внимание ученых, как в нашей стране, так и за рубежом направлено на изучение проблемы артериальной гипертонии, как одной из наиболее распространенных сердечно-сосудистых заболеваний. Однако актуальность изучения АГ предопределена не только большой распространенностью данного заболевания, но и высокой частотой развития сердечно-сосудистых осложнений имеющих нередко фатальное значение. Причину этого ряд исследователей видит в изменении гормонального фона, который меняется в различные периоды жизни мужчины. Прежде всего, речь идет о начинающемся снижении уровня тестостерона [8, 14]. Также в условиях гормонального дисбаланса происходит повышение АД, структурно-функциональная перестройка отделов сердца. Низкий уровень тестостерона может, наряду с другими факторами, способствовать развитию АГ или ухудшать течение данного заболевания. Несмотряна ряд клинических исследований, касающихся зависимости изменений морфофункционального состояния сердца от уровня половых гормонов у мужчин [9, 15] эти данные противоречивы и требуют уточнения. Кроме того, учитывая тот факт, что у мужчин с возрастом нередко имеет место прогрессирование сопутствующей АГ, вносящей свой вклад в структурную перестройку левых камер сердца, связанное с дисбалансом половых гормонов, достаточно актуально, на наш взгляд, является изучение особенностей ремоделирования камер сердца у мужчин, страдающих АГ и, имеющих определенные изменения в уровне половых гормонов, в том числе тестостерона, что может иметь прогностическое значение для данной категории пациентов в дальнейшие периоды гормональной перестройки, что и было целью нашей работы. До конца не изученным остается вопрос о патогенетической связи между уровнем тестостерона в сыворотке крови и структурно – геометрической перестройкой левых камер сердца у мужчин с АГ [6].

Цель работы: оценка структурных изменений миокарда у мужчин с артериальной гипертонией и андрогенодефицитом

Материалы и методы исследования. В одномоментное исследование на условиях добровольного информированного согласия были включены 91 мужчина трудоспособного возраста (средний возраст 51,0 ± 4,43 лет) с гипертонической болезнью II степени (длительность 7,04 ± 3,15 лет) (Верификация диагноза проводилась в соответствии с Российскими рекомендациями по профилактике, диагностике и лечению артериальной гипертензии 2010 г). Средний уровень систолического АД 155,3 ± 4,8 мм.рт. ст. и средний уровень диастолического артериального давления 99,2 ± 2,8 мм. рт. ст. В исследование не вошли пациенты, имеющие клинические проявления ИБС, ХСН, сахарный диабет, реноваскулярную патологию, с целью исключить влияние этих факторов на изучаемые параметры внутрисердечной гемодинамики и, таким образом, по возможности, выявить специфические для каждой клинической группы особенности структурно-функционального состояния левых камер сердца.

Пациенты были разделены на 2 группы:

1 группа: 50 мужчин, средний возраст 49,9 ± 5,94 лет, с АГ и нормальным уровнем тестостерона (средний уровень 17,5 ± 5,20 нмоль/л),

2 группа: 41 мужчины, средний возраст 50,45 ± 4,1 лет, с АГ и сниженным уровнем тестостерона (средний уровень 9,16 ± 2,58 нмоль/л).

Перед включением в исследование у всех мужчин собирали полный анамнез, проводили физикальное исследование, измеряли артериальное давление.

Всем пациентам измерялся уровень тестостерона в сыворотке крови.

Пациентам было выполнено эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ), которое проводилось на аппарате экспертного класса PHILIPS iE 33 (Голландия) по стандартной методике.

Выделялись следующие типы ремоделирования: концентрическое ремоделирование миокарда левого желудочка (КРЛЖ) – ОТС ЛЖ ≥ 0,42 ед, и ИММЛЖ ≤ 115 г/м2 у мужчин; концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка (КГЛЖ) – ОТС ЛЖ ≥ 0,42 ед, и ИММЛЖ ≥ 115 г/м2 у мужчин; эксцентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка (ЭГЛЖ) – ОТС ЛЖ ≤ 0,42 ед. и ИММЛЖ ≥ 115 г/м2 у мужчин. [11, 4]

Статистическая обработка полученных результатов проводилась с использованием программ из пакета Microsoft Office Excel-2007 и Statistics 7.0 для Windows. Для всех видов анализа статистически значимыми считали значения р 0,05).

Так в работе Laaksonen et al. и Арининой Е.Н. показано, что с увеличением массы тела, достоверно снижается уровень тестостерона [1, 10], это обусловлено высокой активностью ароматазы в жировой ткани, гиперпродукцией эстрадиола из тестостерона. Подводя итог, можно сказать, что дисгормоноз приводит к нарушению обмена веществ и увеличению количества жировой висцеральной ткани.

Геометрия левого желудочка (ЛЖ) играет центральную роль в нормальной его функции и в процессе ремоделирования сердца при различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Многочисленные экспериментальные и клинические работы поддерживают важную концепцию, что ремоделирование сердца представляет собой прогрессирующий процесс, причем, начиная с определенного момента, он развивается независимо от статуса гемодинамики [2]. В призме различных типов ремоделирования ЛЖ, концентрический тип является самым неблагоприятным в развитии сердечно-сосудистых катастроф [13].

В исследовании Павловой О.С. [2005], четко показана высокая распространенность гипертрофии ЛЖ (концентрическая гипертрофия у 27 %, эксцентрическая у 33 %) у пациентов с артериальной гипертонией [5]. В свою очередь, в исследовании Хозяиновой Н.Ю. и соавтор. [2005], у мужчин с АГ также преобладает концентрическая гипертрофия ЛЖ, которую авторы связывают с симпатическим влиянием на сердце и дальнейшим развитием жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма [7].

В нашем исследовании, у пациентов с АГ с измененным уровнем гормона, ремоделирование с развитием гипертрофии миокарда левого желудочка имело место в 81,81 % случаев, при этом в 68,18 % наблюдений с формированием концентрического типа и в 13,63 % – с эксцентрическим ее вариантом (табл. 2).

Среди больных АГ с нормальным гормональным фоном в 20,4 % случаев формировался концентрический тип ремоделирования, гипертрофические типы структурной перестройки левого желудочка встречались: концентрический – в 40,81 %, эксцентрический – в 30,61 % случаев. Нормальная геометрия встречалась у 8,16 % пациентов с нормальным уровнем гормонов.

Таким образом, полученные данные свидетельствуют о том, что ремоделирование левых камер сердца у мужчин с АГ с измененным гормональным фоном протекает достоверно чаще с развитием гипертрофии миокарда левого желудочка, преимущественно концентрического варианта, чем у больных АГ с нормальным уровнем гормонов (p

Источник

Публикации в СМИ

Кардиомиопатия гипертрофическая

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической • Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП • Различают следующие варианты •• Симметричная ГКМП (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) •• Асимметричная ГКМП (гипертрофия с вовлечением одной из стенок): ••• апикальная ГКМП (гипертрофия охватывает изолированно лишь верхушку сердца) ••• обструктивная ГКМП (межжелудочковой перегородки или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ••• ГКМП свободной стенки ЛЖ.

Статистические данные. ГКМП наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные ГКМП (70–80%), реже — обструктивные (20–30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

Этиология • Многие ГКМП — наследственные заболевания, возникающие в результате мутаций генов, кодирующих сократительные белки миокарда. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая: • тип 1: 192600, MYH7, CMH1, 160760 (миозин сердечный, тяжёлая цепь b 7), 14q12; • тип 2: 115195, TNNT2, CMH2, 191045 (тропонин сердечный 2), 1q32; • тип 3: 115196, TPM1, CMH3, 191010 (тропомиозин сердечный 1), 15q22; •; тип 4: 115197, MYBPC, CMH4, 600958 (миозин связывающий белок С), 11p11.2; • тип 7: TNNI3, 191044 (тропонин I сердечный), 19p13.2 q13.2; • с синдромом Вольффа Паркинсона Уайта: CMH6, 600858, 7q3

Патогенез. В результате мутации генов возникает гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

• Имеют значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах, патологическая стимуляция симпатической нервной системы.

• Аномально утолщённые интрамуральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

• При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки, по последним данным, обструкция связана в основном с аномальным движением вперёд в систолу передней створки митрального клапана и в меньшей степени — с гипертрофией перегородки (обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз: левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную; в период изгнания между ними возникает перепад давления).

• Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.

• Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с ГКМП имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка •• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда вследствие его фиброза •• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

• ГКМП в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами •• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий •• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца •• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса) •• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда •• Увеличения диастолического давления наполнения •• Помимо перечисленных причин, у 15–20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

Патоморфология • Макроскопическое исследование •• Основное морфологическое проявление ГКМП — утолщение стенок левого желудочка свыше 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости •• Дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке) •• У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекается правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца • Микроскопическое исследование •• Беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии •• Наличие неупорядоченной гипертрофии, характеризующейся разнонаправленным расположением миофибрилл и необычными связями между соседними клетками миокарда •• Очаги фиброза представлены беспорядочно переплетающимися пучками грубых коллагеновых волокон.

Клинические проявления обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма

• Жалобы •• Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, и его случайно выявляют при обследовании по другому поводу •• Одышка в результате увеличения диастолического давления наполнения левого желудочка и пассивного ретроградного увеличения давления в лёгочных венах, что приводит к нарушению газообмена. Увеличение давления наполнения левого желудочка обусловлено ухудшением диастолического расслабления вследствие выраженной гипертрофии •• Головокружение и обмороки при физических нагрузках в результате ухудшения мозгового кровообращения вследствие усугубления обструкции выносящего тракта левого желудочка. Также эпизоды потери сознания могут быть обусловлены аритмиями •• Боли за грудиной вследствие ухудшения диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде в результате гипертрофии. Могут возникать типичные приступы стенокардии, причинами которых выступают несоответствие между коронарным кровотоком и возросшей потребностью в кислороде гипертрофированного миокарда, сдавление интрамуральных ветвей коронарных артерий субэндокардиальной ишемией в результате нарушения диастолического расслабления •• Сердцебиение может быть проявлением наджелудочковой или желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий.

• При осмотре внешних проявлений заболевания может не быть. При наличии выраженной сердечной недостаточности обнаруживают цианоз. ГКМП может сочетаться с артериальной гипертензией.

• При пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок (сокращение левого предсердия и левого желудочка) и систолическое дрожание у левого края грудины.

Инструментальные данные

• Изменения на ЭКГ при ГКМП обнаруживают у 90% больных •• Основные ЭКГ-признаки: гипертрофия левого желудочка, изменения сегмента ST и зубца T, наличие патологических зубцов Q (в отведениях II, III, aVF, грудных отведениях), фибрилляцию и трепетание предсердий, желудочковую экстрасистолию, укорочения интервала P–R (P–Q), неполную блокаду ножек пучка Хиса. Причины появления патологических зубцов Q неизвестны. Их связывают с ишемией миокарда, ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, дисбалансом результирующих электрических векторов межжелудочковой перегородки и стенки правого желудочка •• Реже на ЭКГ у с больных ГКМП фиксируются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий •• При верхушечной кардиомиопатии часто возникают «гигантские» отрицательные зубцы Т (глубиной более 10 мм) в грудных отведениях.

• Суточное мониторирование ЭКГ: наджелудочковые аритмии выявляют у 25–50% больных ГКМП, у 25% больных обнаруживают желудочковую тахикардию.

• ЭхоКГ — основной метод диагностики данного заболевания •• Определяют локализацию гипертрофированных участков миокарда, степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. В 60% выявляют асимметричную гипертрофию, в 30% — симметричную, в 10% — апикальную •• В допплеровском режиме определяют выраженность митральной регургитации, степень градиента давления между левым желудочком и аортой (градиент давления более 50 мм рт.ст. считается выраженным). Кроме того, в допплеровском режиме можно также выявить сопутствующую незначительную или умеренную аортальную регургитацию у 30% больных ГКМП •• У 80% больных можно выявить признаки диастолической дисфункции левого желудочка •• Фракция выброса левого желудочка может быть увеличена •• К признакам ГКМП также относят ••• малый размер полости левого желудочка ••• дилатацию левого предсердия ••• сниженную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенки левого желудочка ••• средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана •• Признаки обструктивной ГКМП считают следующие ••• Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с отношением её толщины к толщине задней стенки левого желудочка более 1,3:1 (причём толщина межжелудочковой должна быть на 4–6 мм больше нормы для данной возрастной группы) ••• Систолическое движение передней створки митрального клапана вперёд.

• Рентгенологическое исследование: контуры сердца могут быть нормальными. При значительном повышении давления в лёгочной артерии отмечают выбухание её ствола и расширение ветвей.

Диагностика. Основной метод диагностики — ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение миокарда и оценить наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка. Прежде чем диагностировать ГКМП, необходимо исключить причины вторичной гипертрофии, в т.ч. приобретённые и врождённые пороки сердца, артериальную гипертензию, ИБС и т.д.

Дифференциальная диагностика • Другие формы кардиомиопатии • Аортальный стеноз • Недостаточность митрального клапана • ИБС.

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации. При ГКМП (особенно при обструктивной форме) рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, поскольку при этом может увеличиваться градиент давления между левым желудочком и аортой, возникать аритмии сердца и обморочные состояния.

Хирургическое лечение. Оперативное лечение проводят при обструктивной форме ГКМП с градиентом давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. При этом осуществляется септальная миотомия-миэктомия (операция Морроу). При наличии частых пароксизмов желудочковой тахикардии прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Течение вариабельно. У большинства больных заболевание протекает относительно стабильно или даже имеет тенденцию к улучшению (у 5–10% в течение 5–20 лет). Женщины с ГКМП обычно хорошо переносят беременность. При длительном течении болезни всё чаще наблюдают развитие сердечной недостаточности.

Прогноз • Без лечения смертность больных с ГКМП составляет 2–4% в год • Пациентов, имеющих более одного фактора риска внезапной сердечной смерти относят к группе высокого риска • У 5–10% больных возможно самостоятельное обратное развитие гипертрофии • В 10% отмечен переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную • У 5–10% больных развивается осложнение в виде инфекционного эндокардита.

Сопутствующая патология • Аритмии • Системная артериальная гипертензия • Аортальный стеноз • ИБС.

Сокращение. ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия.

МКБ-10 • I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия • I42.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

Источник