что такое жить в пузыре

Трагедия мальчика в пузыре

Если вы не специалист, то вряд ли знаете имя Дэвид Веттер. Однако мы сочли необходимым включить в книгу главу и об этом ребенке, прожившем всего 12 лет. Тем более что о «мальчике в пузыре» вы могли слышать. Этот случай уникален не столько поиском диагноза (он был известен еще до рождения ребенка), сколько своими этическими вопросами: как к медикам, так и к ученым. А еще тем, что здесь anamnesis vitae и есть anamnesis morbi: вся жизнь Дэвида Веттера — это ожидание смерти.

Anamnesis vitae — anamnesis morbi

Этот случай очень важен в истории медицины — и не только из-за печальной судьбы мальчика Дэвида Филиппа Веттера, но и из-за огромной цепочки этических проблем, которые она ставит и на которые нет до сих пор однозначного ответа. Вспомним Толстого и его пассаж про несчастливые семьи. Семья Веттеров, благочестивых христиан, была несчастна из-за генетических проблем. Их старший сын, Дэвид Джозеф Веттер III, умер в возрасте семи месяцев. Диагноз страшен и почти не дает шансов: SCID, он же алимфоцитоз, он же синдром Глянцмана — Риникера, он же — тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД), он же — тимическая алимфоплазия (после описываемого случая болезнь получит еще одно название). Поэтому другой сын, Дэвид Филипп, родившийся 21 сентября 1971 года, был обречен еще до рождения.

Суть заболевания такова: генетический дефект, который нарушает работу вилочковой железы, в результате чего у родившегося ребенка отсутствуют (или почти отсутствуют) Т-лимфоциты, а B-лимфоциты есть, но не работают. Обычно это заболевание встречается с вероятностью 1:100000 новорожденных (кроме индейцев навахо и апачей, там частота 1:2500). Однако если с этим заболеванием рождается мальчик, вероятность того, что следующий мальчик в этой семье будет таким же, — уже 50%. Единственный шанс спасти жизнь новорожденному — пересадка костного мозга. В семье Веттеров был потенциальный донор — их дочь Кэтрин. Видимо, поэтому они решились все-таки родить наследника. Тем более что врачи из медицинского Бэйлор-колледжа — Джон Монтгомери, Мэри Энн Стаут и Рафаэл Уилсон — заверили родителей: если-таки ТКИД случится, можно будет поместить мальчика в стерильный бокс до пересадки костного мозга. О том, что будет, если костный мозг не подойдет, почему-то никто не подумал.

Источник

Он никогда не касался мира: история мальчика, который всю жизнь провел в стерильном пузыре

Дэвид Веттер родился с генетическим нарушением. 12 лет он прожил в медицинском пузыре, только один раз за это время вышел из него — и вскоре после этого скончался. Рассказываем историю мальчика, который вызвал мировую дискуссию о медицинской этике.

Нулевой иммунитет

Приблизительно с середины 1950-х годов супруги Веттер жили в Хьюстоне — крупнейшем городе штата Техас. Дэвид Джозеф Веттер — мужчина средних лет, всегда с уложенной лаком прической и небольшим животиком, отвечал в семье за финансовое благополучие, пока его жена занималась домашним хозяйством. Звали ее Кэрол Энн, и каждую ночь она плотно накручивала волосы на бигуди, поэтому при выходе из дома ее прическа всегда была невероятно пышной.

Дэвид Джозеф и Кэрол Энн воспитывали общую дочь. Девочка была абсолютно здорова и росла в любви и заботе. Через несколько лет у супругов родился второй ребенок — мальчик, которого назвали Дэвид Джозеф Веттер III. С первых дней жизни врачи диагностировали у мальчика серьезное генетическое нарушение: тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД), при котором организм имеет нулевой иммунитет, поэтому не может самостоятельно бороться с бактериями и заболеваниями.

В семимесячном возрасте Дэвид Джозеф Веттер III и его врачи не смогли справиться с болезнью, которая довольно быстро прогрессировала, поэтому мальчик умер.

Родители впали в отчаяние, но они очень хотели иметь второго ребенка. Поэтому, пережив утрату, супруги Веттер начали планировать следующую беременность. Перед зачатием Кэрол Энн обратилась за консультацией к врачам, чтобы понять, есть ли шанс, что их следующий ребенок тоже родится с ТКИД.

Медики собрали консилиум и вынесли вердикт: вероятность иммунной недостаточности у следующего ребенка 50 на 50

Они пообещали, что смогут отследить генетические отклонения во время формирования плода. И если ТКИД будет обнаружен, то они или смогут сделать пересадку костного мозга от старшей сестры, или подготовят для ребенка специальный медицинский пузырь, оберегающий его от внешнего мира. Кроме того, врачи уверяли родителей Веттер, что в Германии уже был подобный случай: близнецы с ТКИД были помещены в специальный бокс, который позволял лечить детей. Со временем они выздоровели и стали жить обычной жизнью. В больнице супругам Веттер повторяли: «Мы справимся!», «Мы сможем!», «Рожайте! Все получится!»

Жизнь в пузыре

В 1971 году Кэрол Энн забеременела в третий раз. В своих интервью она говорила: «Дети очень важны для нашей надежды и мечты о будущем. После случившегося мы сразу же захотели завести еще одного ребенка. Мы хотели иметь столько детей, сколько пошлет нам Бог».

На диагностике врачи обнаружили у плода тяжелый комбинированный иммунодефицит, поэтому начали готовить к родам стерильный изолятор. 21 сентября 1971 года на свет путем кесарева сечения появился мальчик по имени Дэвид Филлип Веттер.

Через 10 секунд после рождения мальчика поместили в тот самый обеззараженный пузырь. И начали готовиться к операции по пересадке костного мозга. Но уже через несколько часов оказалось, что ни старшая сестра, ни родители не подходят мальчику в качестве доноров.

Дэвид Филлип остался жить в стерильном боксе. По мере того как он рос, увеличивался и размер пузыря. Все вещи, попадающие в бокс (даже воздух), проходили долгую медицинскую обработку. Они должны были быть абсолютно стерильными, чтобы не заразить мальчика бактериями из внешнего мира.

После того как Дэвид немного окреп, врачи разрешили транспортировать мальчика в боксе домой, а в больнице появляться только в выходные. Дома он мог смотреть телевизор и проводить время с родителями. Иногда к нему приходил сын соседей, чтобы поболтать и поиграть по ту сторону медицинской оболочки. Очень много времени с Дэвидом проводила его сестра. Родители рассказывали, что первые годы она даже спала рядом с медицинским боксом, чтобы не оставлять брата ни на минуту.

Человек с «железными лёгкими»: история одной из последних жертв полиомиелита

Когда Дэвиду Филлипу было четыре года, ему так сильно надоело сидеть все время в одном и том же пузыре, что он нашел какой-то шприц и проткнул им мягкую оболочку. Врачи успели быстро предотвратить возможные последствия. Тогда с мальчиком первый раз поговорили о его жизни, объяснили, почему все люди могут ходить где хотят, а он должен всегда сидеть в своем пузыре. В местных СМИ писали, что после этого разговора Дэвид стал очень беспокойным. И у него появилась мизофобия — боязнь микробов.

Образование мальчик получал дома. Иногда его подключали к школьным урокам по стационарному телефону, чтобы он слушал одноклассников и не чувствовал себя изолированным от других детей.

Дэвид, как и любой ребенок, не любил делать домашнее задание, поэтому создал в пузыре специальные тайники

В них он прятал канцелярские товары. А потом говорил, что не мог написать задание, потому что у него не было, например, ручки.

Родители никогда не разговаривали с Дэвидом про его особенности. Да и сам мальчик не задавал лишних вопросов. «Он никогда не чувствовал себя инвалидом или обманутым и никогда не говорил: „Почему я?“» — вспоминала его мать. Но супруги Веттер все равно старались как можно реже допускать к сыну журналистов.

Однажды во время ссоры с мамой из-за разбросанных в пузыре игрушек Дэвид увидел на столе газету, где на обложке была напечатана его фотография.

«На следующий день Дэвид сказал мне, что он звезда. Я не знала, что он имел в виду, поэтому ответила, что да, действительно, он звезда, потому что освещает мою жизнь. Дэвид быстро поправил меня и сказал, что он звезда, потому что видел свою фотографию в газете. А звездам не нужно убирать за собой игрушки», — рассказывала Кэрол Энн.

Как рыбка в аквариуме

Врачи положительно оценивали психологическое и физическое состояние мальчика. «Дэвид проявил мужество, терпение и понимание. Он принял уникальные обстоятельства своей жизни, но ждал, когда сможет выбраться из пузыря», — рассказывал ведущий врач техасской больницы.

Но на самом деле реальное состояние Дэвида было довольно спорным. Хоть люди и видели в «мальчике в пузыре» милого и озорного ребенка, который способен очаровать с первого взгляда, многие люди, приближенные к семье Веттер, замечали в нем глубоко несчастного человека.

Мэри Мерфи, психолог техасской больницы, регулярно наблюдала за состоянием мальчика. Она рассказывала, что он частенько злился на окружающий мир за то, что всегда был от кого-то зависим. Он никогда не мог делать то, что ему искренне хочется. За каждым его действием наблюдали, как за рыбкой в аквариуме.

Он почти никогда не был один. А любой предмет, который он хотел взять, должен был пройти обработку, которая занимала от одного до семи дней

Его мать вспоминала, что, взрослея, друзья Дэвида стали реже его навещать: «Поэтому казалось, что Дэвид становился более задумчивым. Это было видно по его глазам. Он стал более скрытным и перестал делиться своими мыслями».

Он так и не дотронулся до мира

Когда Дэвиду исполнилось 12 лет, врачи забеспокоились, что переходный возраст заявит о себе. Кроме того, правительство, финансирующее содержание мальчика в пузыре, начало сомневаться в необходимости такого эксперимента. На бокс было потрачено более 1,3 миллиона долларов, но здоровье мальчика так и не улучшилось.

Старение в младенчестве и развитие вспять: что такое орфанные болезни и как их лечат

Поэтому медики техасской больницы уговорили семью Веттер сделать сыну пересадку костного мозга от родной сестры. Хоть она и не была идеальным донором, врачи уверяли родителей, что это тоже нормально, что миру известны такие практики, что все должно получиться.

23 октября 1983 года врачи провели операцию, не вытаскивая мальчика из пузыря. И хотя Дэвид просил не афишировать это событие, врачи все равно снимали весь процесс на видеокамеру.

Организм юноши принял костный мозг сестры, отторжения не произошло, операция считалась успешной. Когда Дэвид отошел от операции, ему разрешили выйти из пузыря. Первое, что он сделал, — это обнял и поцеловал маму.

Через несколько месяцев у мальчика сильно ухудшилось состояние –поднялась высокая температура, начались кровотечения. Оказалось, что в мозге сестры была герпетическая инфекция, которую врачи не заметили. Организм Дэвида не имел иммунитета, чтобы бороться с бактериями. 22 февраля 1984 года мальчик умер от лимфомы Беркитта.

На его могильном пятнике родители выгравировали надпись «Он так и не дотронулся до мира, но мир был тронут им».

Когда общественность узнала о смерти Дэвида, люди стали обвинять его лечащих врачей. Общественность посчитала, что медики специально уговорили маму родить ребенка, чтобы провести над плодом живой эксперимент.

«Самое скверное в истории „мальчика в пузыре“ — то, что пузырь ему был уготован с момента зачатия. Но те, кто всё это затеял, ничего не просчитали как следует. Они не продумали толком, что будет, если способ лечения не найдется сразу же после рождения ребенка. Они исходили из предположения, что в пузыре можно жить хоть до восьмидесяти лет — и такая жизнь будет хоть и досадной, но, в общем, вполне сносной», — говорил директор Пасторского попечения Колумбийской пресвитерианской больницы в Нью-Йорке.

Обложка: Доктор Уильям Ширер и Дэвид Веттер. Фото: Детская больница Техаса

Источник

Камни в желчном пузыре: симптомы и когда обратиться к врачу

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) — это образование камней (конкрементов) в жёлчном пузыре и жёлчных протоках. Желчные камни — это затвердевшие отложения пищеварительной жидкости, которые чаще всего образуются в вашем желчном пузыре. Ваш желчный пузырь — это маленький грушевидный орган в правой части живота, прямо под печенью. Желчный пузырь содержит пищеварительную жидкость, называемую желчью, которая выделяется в тонкий кишечник, участвуя в переваривании пищи.

Камни в желчном пузыре бывают размером от песчинки до мяча для гольфа. У некоторых людей развивается только один желчный камень, в то время как у других одновременно много мелких камней.

Наличие конкрементов несет риск развития опасных состояний и тяжелых осложнений.

Симптомы

Зачастую камни в желчном пузыре могут не вызывать никаких признаков или симптомов. Если желчный камень застревает в протоке и вызывает закупорку, то развиваются следующие симптомы:

Когда обратиться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть какие-либо признаки или симптомы, которые вас беспокоят.

Немедленно обратитесь за помощью, если у вас появятся признаки и симптомы серьезного осложнения, связанного с камнями в желчном пузыре, например:

Номер для вызова скорой медицинской помощи в Москве – 103

Причины ЖКБ

Непонятно, что вызывает образование камней в желчном пузыре. Врачи считают, что камни в желчном пузыре могут возникнуть в следующих случаях:

Ваша желчь содержит слишком много холестерина. Обычно ваша желчь содержит достаточно химических веществ, чтобы растворить холестерин, выделяемый вашей печенью. Но если ваша печень выделяет больше холестерина, чем может растворить желчь, избыток холестерина может превратиться в кристаллы и, в конечном итоге, в камни.

Ваша желчь содержит слишком много билирубина. Билирубин — это химическое вещество, которое вырабатывается при расщеплении эритроцитов в организме. При определенных состояниях печень вырабатывает слишком много билирубина, включая цирроз печени, инфекции желчных путей и некоторые заболевания крови. Избыток билирубина способствует образованию камней в желчном пузыре.

Ваш желчный пузырь опорожняется неправильно. Если желчный пузырь не опорожняется полностью или достаточно часто, желчь может стать очень концентрированной, что способствует образованию желчных камней.

Типы желчных камней

Типы желчных камней, которые могут образовываться в желчном пузыре, включают:

Холестериновые камни в желчном пузыре. Самый распространенный тип желчных камней, называемый холестериновыми желчными камнями, часто имеет желтый цвет. Эти камни в желчном пузыре состоят в основном из нерастворенного холестерина, но могут содержать и другие компоненты.

Пигментные камни в желчном пузыре. Эти темно-коричневые или черные камни образуются, когда ваша желчь содержит слишком много билирубина.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск образования камней в желчном пузыре, включают:

Осложнения

Осложнения камней в желчном пузыре могут включать:

Воспаление желчного пузыря. Камень в желчном пузыре, застрявший в шейке желчного пузыря, может вызвать воспаление желчного пузыря (холецистит). Холецистит может вызвать сильную боль, перитонит.

Закупорка общего желчного протока. Камни в желчном пузыре могут блокировать каналы (протоки), по которым желчь течет из желчного пузыря или печени в тонкий кишечник. Это может привести к сильной боли, желтухе и инфекции желчных протоков.

Закупорка протока поджелудочной железы. Проток поджелудочной железы — это трубка, идущая от поджелудочной железы и соединяющаяся с общим желчным протоком непосредственно перед входом в двенадцатиперстную кишку. Соки поджелудочной железы, которые способствуют пищеварению, проходят через проток поджелудочной железы.

Камень в желчном пузыре может вызвать закупорку протока поджелудочной железы, что может привести к воспалению поджелудочной железы (панкреатиту). Панкреатит вызывает сильную постоянную боль в животе и обычно требует госпитализации. Тяжелые формы панкреатита часто заканчиваются смертью больного.

Рак желчного пузыря. Люди с камнями в желчном пузыре имеют повышенный риск развития рака желчного пузыря.

Профилактика ЖКБ

Вы можете снизить риск образования камней в желчном пузыре:

Не пропускайте приемы пищи. Старайтесь каждый день придерживаться своего обычного времени приема пищи. Пропуск приемов пищи или голодание может увеличить риск образования желчных камней.

Худейте медленно. Если вам нужно похудеть, не торопитесь. Быстрая потеря веса может увеличить риск образования желчных камней.

Потребляйте больше продуктов с высоким содержанием клетчатки. Включите в свой рацион больше продуктов, богатых клетчаткой, таких как фрукты, овощи и цельнозерновые продукты.

Поддерживайте здоровый вес. Ожирение и лишний вес увеличивают риск образования желчных камней. Работайте над достижением здорового веса, сокращая количество потребляемых калорий и увеличивая физическую активность. Как только вы достигнете здорового веса, работайте над его поддержанием, продолжая придерживаться здоровой диеты и продолжая заниматься спортом.

Источник

Детство в стерильном пузыре. Как живут и борются дети без иммунитета

Татьяна Маринович

Каково это — родиться без иммунитета? С детства оказаться в изоляции, месяцами пропадать в больнице, не посещать детский сад и школу, не иметь друзей и вести долгую, изнурительную борьбу за призрачное здоровье. Об особенностях тяжелого комбинированного иммунодефицита, его лечении и трудностях, с которыми сталкиваются пациенты и их семьи, «СПИД.ЦЕНТРу» рассказала доцент кафедры иммунологии медико-биологического факультета РНИМУ им. Н. И. Пирогова, врач-иммунолог Ольга Пащенко.

Ограничены во всем

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность — врожденный иммунодефицит. Его причина — в генетике, в отличие от приобретенных форм. Под аббревиатурой ТКИД понимают целую группу иммунодефицитов разной степени тяжести. Это не такое уж редкое заболевание, в России встречается с примерной частотой 1:50 000 новорожденных. Точной официальной статистики нет, но, по приблизительным оценкам, у нас 15 тысяч детей имеют такой диагноз. Причем чаще заболевание развивается у мальчиков, что связано с особенностями наследования.

«Дети в пузыре» лишены всех маленьких радостей. В школу — нельзя, гулять во двор — только летом и только в маске, купаться — нельзя, заниматься спортом — нельзя, пить газировку и есть чипсы — нельзя.

Серьезная проблема — частые госпитализации. Ребенок попадает в больницу и планово для получения необходимого лечения, и экстренно, когда резко ухудшается состояние. Подавленное настроение и ощущение, что любой день может стать последним, — рутинная реальность, с которой живут маленькие пациенты. Поэтому благотворительные фонды стараются организовать не только медикаментозную помощь, но и психологическую. Запускают социальные проекты, чтобы приободрить и поддержать детей.

В случае удачной трансплантации костного мозга ребенок может жить обычной жизнью: посещать детский сад и школу, гулять с друзьями, развиваться, прививаться. Это происходит минимум через год после процедуры. Статистика операций обнадеживает — эффективность трансплантации у детей с ТКИН свыше 90%. Однако это не отменяет системных проблем с несвоевременной диагностикой, отсутствием жизненно важных препаратов и малой осведомленностью общества о болезни.

Как выявляют «детей в пузыре»?

Без своевременной диагностики и правильного лечения дети с тяжелыми формами ТКИД погибают в первые два года жизни. Полноценных федеральных программ по неонатальному (для новорожденных) скринингу нет. Сейчас в программу бюджетной медпомощи включен скрининг пяти заболеваний, но он не отвечает требованиям мирового медицинского сообщества к программе неонатального скрининга. Сегодня большая часть российских больных с тяжелыми формами иммунной недостаточности умирают недиагностированными.

С 2022 года неонатальный скрининг планируется расширить до 36 заболеваний. Уже есть региональные пилотные проекты Минздрава, направленные на раннее выявление первичных иммунодефицитов, есть первые протоколы для работы с такими пациентами.
Общественная организация «Национальное общество детских гематологов и онкологов» совместно с НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Минздрава России разработала федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению детей с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью.

Методика перинатального скрининга новорожденных включает исследование специфических колец в Т-лимфоцитах, состоящих из последовательностей ДНК (TRECs — T-cell recombination circles). Эти кольца — маркеры нормального развития Т-клеток, которого при ТКИН не происходит. Такой скрининг проводится во многих странах Европы и в Америке. В России пока это исследование проводится в дополнение к иммунологическим тестам у детей с подозрением на тяжелый комбинированный иммунодефицит.

Чаще заболевание обнаруживается при иммунологическом обследовании тяжело болеющих новорожденных и грудничков.

Не «просто часто болеет»

Как проявляется ТКИД? Внешне новорожденный с таким диагнозом выглядит здоровым, но очень быстро развиваются крайне тяжелые повторяющиеся инфекции разной локализации — грибковые на коже и слизистых. Они появляются уже в первые месяцы и даже недели жизни. Кандидозы — грибковые инфекции, которые обычно бывают и у здоровых грудничков, у малышей с ТКИД вообще не проходят. У них постоянно вспыхивают тяжелейшие инфекции ЛОР-органов, легких, желудочно-кишечного тракта, кожи и других органов. Если обычного человека можно успешно вылечить, то детям с иммунодефицитом любое заражение несет потенциальную смертельную опасность.

Инфекции могут быть вызваны разными видами патогенных бактерий, вирусов или грибков. И даже самые обычные микроорганизмы, которые сосуществуют с нами и считаются непатогенными или условно-патогенными, опасны для ребенка с диагнозом ТКИН. Им категорически нельзя ставить прививку «живой» вакциной, например от туберкулеза (БЦЖ), — это не защитит от заболевания, а наоборот, приведет к вакцин-ассоциированной инфекции. Такая тяжелая необычная заболеваемость связана с дефектами развития Т-клеток, которые являются основой формирования разных видов иммунного ответа.

Симптомы коварны. Если не проводить скрининг, младенец может в течение месяца-двух развиваться почти нормально, и ни родители, ни врачи даже не будут знать о диагнозе. В большинстве регионов часто просто нет специалистов, которые были бы знакомы со стандартами диагностики и лечения ТКИД. Доктора, бывает, даже не слышали о таком. Первая ассоциация, которая возникает, когда они слышат о первичном иммунодефиците, — СПИД.

Инфекции дадут о себе знать внезапно. Они могут осложняться дополнительной симптоматикой — у некоторых детей появляются скелетные нарушения, неврологические изменения, например тремор, сенсорная глухота, снижение силы мышц. Все в комплексе ведет к задержке физического и моторного развития.

Выжить нельзя умереть

Единственный шанс на выживание для детей с ТКИН — трансплантация донорского костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток. До трансплантации ребенок должен находиться в условиях стерильного бокса и получать противомикробную терапию, иммуноглобулин для внутривенного введения.

Трансплантация может быть проведена от HLA-совместимого родственника (родной брат или сестра) или совместимого неродственного донора. HLA — цифровой код генов, отвечающих за тканевую совместимость. Также донором может стать один из родителей.

В России создан и функционирует банк доноров костного мозга. Донором может стать любой человек старше 18 лет, не имеющий хронических болезней или инфекций. Трансплантация проводится в нескольких детских центрах в Москве и Санкт-Петербурге.

В ожидании трансплантации для всех пациентов обязательна заместительная терапия иммуноглобулином и противомикробное лечение. Такая тактика помогает минимизировать количество инфекционных заболеваний. Одна инъекция иммуноглобулина стоит порядка 100 тысяч рублей.

Иммуноглобулины для внутривенного введения производятся в России, однако не в том объеме, который требуется пациентам с иммунодефицитными состояниями. До пандемии на российском рынке присутствовали разные зарубежные препараты. Однако сейчас возникла критическая ситуация с их закупкой. На фоне пандемии резко сократилось количество доноров плазмы для производства препаратов иммуноглобулинов. Из-за острой их нехватки (а некоторым пациентам показаны только зарубежные аналоги) семьи последние два года получают терапию с перебоями, а то и вовсе не получают лекарств. Известны случаи, когда люди так и не дождались иммуноглобулинов.

Вообще, существует государственная федеральная программа по лекарственному обеспечению пациентов. Препараты для заместительной терапии, противомикробные средства пациенты получают бесплатно. В стационаре они лечатся в основном по квотам.

Пока государство буксует с поставками препаратов и организацией лечения малышей с ТКИД, со сложностями борются благотворительные фонды. Фонд «Подсолнух» — основная организация, которая не только помогает, но и объединяет семьи пациентов с первичными иммунодефицитами, проводит обучающие семинары для пациентов и их родственников. Среди организаций, помогающих в том числе пациентам с первичными иммунодефицитами, Фонд «Подари жизнь» и Фонд «Дети.мск.ру».

Иллюстрации: Анна Сбитнева

Источник