что такое защитный рефлекс
Защитные рефлексы
Смотреть что такое «Защитные рефлексы» в других словарях:
ЗАЩИТНЫЕ РЕФЛЕКСЫ — ЗАЩИТНЫЕ РЕФЛЕКСЫ. Область защитных рефлексов в организме животных как низших, так и высших чрезвычайно велика и разнообразна. Сюда относят деятельность стрекательных органов (медузы) и электрических органов (скаты). Большей частью 3. р.… … Большая медицинская энциклопедия
Рефлексы — Рефлекс (от лат reflexus – отраженный) стереотипная реакция организма на определенное воздействие, проходящая с участием нервной системы. Рефлексы существуют у многоклеточных живых организмов, обладающих нервной системой. Полушария головного… … Википедия
Рефлексы защитные — Син.: Рефлексы спинального автоматизма. Патологическиие рефлексы (см.), возникающие при воздействии раздражителя на часть тела, находящуюся в состоянии центрального паралича или пареза. При этом в парализованной или паретичной части тела… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Рефлексы спинального автоматизма — См. Рефлексы защитные … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Пирамидные знаки (стопные патологические рефлексы) — – группа симптомов, возникающих при поражении пирамидной системы. Это патологические рефлексы разгибательного типа (рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шефера, Редлиха, Чаддока и др.) и патологические рефлексы сгибательного типа (рефлексы… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
МАРИ-ФУА РЕФЛЕКСЫ — (Marie, Foix),yKO ротительный и удлинительный, относятся к категории рефлексов сшгаального автомати ама и выявляются в случаях гемиплегии и параплегии при поражении пирамидных путей. Укоротительный рефлекс заключается в синергии тройного сгибания … Большая медицинская энциклопедия
ОБОРОНИТЕЛЬНЫЕ РЕФЛЕКСЫ — защитные рефлексы, автоматич. реакции, направленные на защиту организма от повреждающих факторов. В основе элементарных О. р. лежат безусловно рефлекторные механизмы. Напр., при защите дыхат. системы от попадания в неё инородных тел у… … Биологический энциклопедический словарь
Условные рефлексы — Условный рефлекс это приобретенный рефлекс, свойственный отдельному индивиду (особи).[1] Возникают в течение жизни особи и не закрепляются генетически (не передаются по наследству). Возникают при определённых условиях и исчезают при их… … Википедия
Безусловные рефлексы — видовые рефлексы, относительно постоянные стереотипные врождённые реакции организма на воздействия внешней и внутренней среды, осуществляемые при посредстве центральной нервной системы и не требующие специальных условий для своего… … Большая советская энциклопедия
Условные рефлексы — индивидуально приобретённые сложные приспособительные реакции организма животных и человека, возникающие при определённых условиях (отсюда название) на основе образования временной связи между условным (сигнальным) раздражителем и… … Большая советская энциклопедия
ПАРАПЛЕГИЯ — (от греч. para поперечно» и plesso поражаю), паралич обеих нижних (paraplegia inferior) или обеих верхних конечностей (paraplegia superior). Сочетание верхней и нижней П. носит название квадрипле гии. В случаях, где паралич не полон, где*… … Большая медицинская энциклопедия
Защитный рефлекс
Смотреть что такое «Защитный рефлекс» в других словарях:
ЗАЩИТНЫЙ РЕФЛЕКС — Любая рефлексивная, непроизвольная реакция на стимул; например, мигание глаза в ответ на приближение объекта, отдергивание руки при прикасании к горячей поверхности и т.д … Толковый словарь по психологии
РЕФЛЕКС ЗАЩИТНЫЙ — рефлекс, возникающий при воздействии на организм вредного для него или угрожающего жизни раздражителя; направлен на его устранение … Психомоторика: cловарь-справочник
рефлекс мигательный — защитный Р.: сокращение круговой мышцы глаза, напр. при внезапном освещении глаза или появлении предмета перед глазами … Большой медицинский словарь
Рефлекс — I Рефлекс (лат. reflexus повернутый назад, отраженный) реакция организма, обеспечивающая возникновение, изменение или прекращение функциональной активности органов, тканей или целостного организма, осуществляемая при участии центральной нервной… … Медицинская энциклопедия
рефлекс оборонительный — (r. protectivus) см. Рефлекс защитный … Большой медицинский словарь
рефлекс спинального автоматизма — см. Рефлекс защитный … Большой медицинский словарь
Рефлекс Мари–Фуа разгибательный защитный — Син.: Рефлекс «удлинения ноги». Укол бедра вызывает разгибание парализованной ноги во всех крупных суставах. Отмечается при сочетанном поражении пирамидных и экстрапирамидных проводящих путей. Описали Marie, Foix … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
рефлекс защитный — (r. defensivus, r. protectivus) 1) (син. Р. оборонительный) P., возникающий при воздействии на организм вредного для него или угрожающего жизни раздражителя; направлен на его устранение; 2) (син. Р. спинального автоматизма) в патологии… … Большой медицинский словарь
Рефлекс Аствацатурова–Барре брюшной защитный — В ответ на раздражение брюшной стенки происходит сокращение мышц живота и непроизвольное сгибание парализованной ноги в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах. Возникает при сочетанном поражении пирамидных и экстрапирамидных путей… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа защитный — При резком пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы паретичной конечности наступает подтягивание ноги (сгибание ее в тазобедренном и коленном суставах). Вызывается при массивных поражениях спинного мозга, обусловливающих сочетанное… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
ЗАЩИТНЫЕ РЕФЛЕКСЫ
ЗАЩИТНЫЕ РЕФЛЕКСЫ (син.: протективные, или оборонительные, рефлексы, рефлекторные синергии, медуллярный автоматизм) — реакции, возникающие при воздействии на организм раздражителей, нарушающих его нормальную деятельность, вредных для него или угрожающих жизни. 3. р.— одна из разновидностей защитных реакций организма (см.).
ЗАЩИТНЫЕ РЕФЛЕКСЫ в патологии
ЗАЩИТНЫЕ РЕФЛЕКСЫ в патологии — это сложные непроизвольные движения паретичных частей тела, возникающие в ответ на раздражение кожи или глубоких тканей; они служат проявлением спинномозгового автоматизма при выключении центральных (пирамидных и экстрапирамидных влияний). Отличать 3. р. от собственно кожных рефлексов предложил Ван-Гехухтен (A. van Gehuchten).
От сухожильных 3. р. отличаются как способом, к-рым их вызывают, так и характером двигательной реакции. В сложное движение конечности вовлекаются мышечные группы, иннервируемые от нескольких соседних сегментов спинного мозга.
Вызывают 3. р. разными приемами: штриховым движением иглы по коже, уколами, пощипыванием кожи, сильным сдавлением мягких тканей, охлаждением кожи (кусочком льда, каплями эфира), фарадическим током, форсированным растяжением мышц. Вслед за появлением 3. р. наступает непродолжительная рефрактерная фаза, во время к-рой 3. р. вызвать не удается. При повторных исследованиях 3. р. с каждым разом вызывается все легче. Для получения 3. р. на ногах раздражают кожу подошвы, стопы, бедра, живота; на руках — кожу ладони, предплечья, груди (дерматомы Th2—Th5) или сильно сдавливают большую грудную мышцу в подмышечной ямке.
Двигательные проявления 3. р. многообразны, но у одного больного обычно стереотипны. По характеру двигательной реакции выделяют два основных типа 3. р. Сгибательный тип — сгибание ноги в тазобедренном и коленном суставах в сочетании с тыльным сгибанием стопы или сгибание руки в локтевом и лучезапястном суставах; приводит к укорочению конечности. Такой 3. р. чаще возникает при дистальном нанесении раздражения. Разгибательный тип — разгибание ноги в тазобедренном и коленном суставах в сочетании с подошвенным сгибанием стопы или разгибание руки в локтевом и лучезапястном суставах; приводит к удлинению конечности. Чаще получается при проксимальном раздражении. Разгибательный рефлекс легче вызвать при слегка согнутом положении конечности. На ноге возникают и более сложные формы 3. р.: сгибание сочетается с ротацией бедра внутрь и отведением стопы, а разгибание с ротацией бедра кнаружи и приведением стопы. При сильном развитии 3. р. может протекать в две фазы — укорочение сменяется удлинением.
О выраженности 3. р. судят по площади рецепторной зоны (зоны, раздражение к-рой может вызвать 3. р.), по числу вовлеченных в рефлекторный акт мышечных групп, а также по легкости появления 3. р.
Верхняя граница рецепторной зоны 3. р. может достигнуть кожного дерматома, соответствующего нижнему уровню очага в спинном мозге. Сопоставляя этот уровень с верхним уровнем очага, определяемым на основании расстройств чувствительности, устанавливают протяженность поражения спинного мозга. При тяжелой церебральной патологии рецепторная зона может распространиться на всю пораженную половину тела вплоть до ушной раковины.
О выраженности 3. р. свидетельствует поперечная генерализация — вызывание рефлекса на одной ноге приводит к ее сгибанию и одновременно разгибанию другой ноги, предварительно пассивно согнутой (перекрестный рефлекс, рефлекс ходьбы, рефлекс Шеррингтона). При продольной генерализации одновременно с рефлекторным сгибанием или разгибанием ноги наступает непроизвольное тоническое напряжение мышц руки или при рефлекторном сгибании руки происходит тоническое напряжение мышц ноги. Распространение тонического напряжения на мышцы туловища, передней брюшной стенки (массовый рефлекс) нередко сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и отхождением газов.
В клинике чаще вызывают следующие варианты 3. р. Сгибательный рефлекс Бехтерева—Мари—Фуа — сгибание ноги в трех суставах при пассивном подошвенном сгибании пальцев и стопы. Рефлекс Гиршберга — приведение и подошвенное сгибание стопы, возникающие при штриховом раздражении и покалывании кожи внутреннего края подошвы и у основания большого пальца. Рефлекс Ремака (бедренный) — подошвенное сгибание стопы и пальцев в сочетании с разгибанием в коленном суставе, наступающие при штриховом раздражении кожи передневнутренней поверхности верхней трети бедра.
3. р. в ногах достигают наибольшей выраженности при опухолях, травме спинного мозга, поперечном миелите, рассеянном склерозе, семейной спастической параплегии (болезни Штрюмпелля), болезни Фридрейха, боковом амиотрофическом склерозе. При поражении пирамидных и экстрапирамидных путей в головном мозге 3. р. чаще появляются в руках. Некротические очаги в стволе головного мозга и подкорковых узлах сопровождаются рефлексами разгибательного типа, а при очагах в коре больших полушарий и прилежащем белом веществе — сгибательного типа. 3. р. появляются также при сосудистом, воспалительном, травматическом и опухолевом поражении головного мозга, особенно на фоне коматозного состояния. В случае благоприятного течения заболевания выраженность 3. р. уменьшается.
Безусловные рефлексы новорожденного
Время на чтение: 3 мин
Новорожденный малыш лишь кажется беспомощным маленьким комочком, на самом деле природа позаботилась о нем и снабдила рядом врожденных безусловных рефлексов, призванных защищать и оберегать его. О чем же говорят эти забавные реакции тела и зачем они нужны? Объясняет кандидат медицинских наук Елена Борисовна Мачнева.
Какими бывают рефлексы
Некоторые рефлексы угасают очень быстро, другие сохраняются на протяжении более длительного периода — и это абсолютно нормально. Родителям важно знать сроки проявления и угасания безусловных рефлексов, но, в любом случае, без регулярных осмотров невролога малышу не обойтись.
Самые важные безусловные рефлексы малыша — это оральные рефлексы. Именно они позволяют ребенку добывать себе еду.
Сосательный рефлекс проявляется сразу после рождения — при условии, что ребенок здоров. Малыш обхватывает губами сосок, палец, соску и ритмично их посасывает — примерно так с точки зрения физиологии выглядит обычный процесс кормления. Угасать сосательный рефлекс начинает примерно к году, и постепенно исчезает лишь к 1,5-3 годам. Специалисты считают, что таким образом природа сама определила оптимальный срок для окончания грудного вскармливания.
Хоботковый рефлекс. Стоит легко коснуться губ малыша, и они смешно выпячиваются в трубочку — совсем как хобот у слоненка, — в этот момент непроизвольно сокращается круговая мышца рта.
Ладонно-ротовой рефлекс — попробуйте нажать большим пальцем на ладошку малыша — он откроет ротик.
Спинальные рефлексы — набор реакций, отвечающих за состояние мышечного аппарата. Это двигательные рефлексы, регулируемые спинным мозгом. При их участии наше тело принимает разные позы и перемещается в пространстве.
Верхний защитный рефлекс. Этот рефлекс проявляется сразу же после рождения, если ребенок здоров. Если новорожденного малыша положить на живот: сразу же в сторону поворачивается головка, а малыш пытается ее приподнять. Так кроха восстанавливает доступ воздуха в дыхательные пути.
Поисковый рефлекс — если тронуть уголок рта малыша, он поворачивает голову к раздражителю.
Хватательный — вложите малышу палец в руку, и он крепко сожмет кулачок, да так, что его легко можно будет приподнять!
Рефлекс Бабинского. Смысл в том, что если погладить края подошвы снаружи, то пальчики раскрываются в виде веера, а стопы при этом сгибаются с тыльной стороны. Врач оценивает энергичность и симметрию движений.
Рефлекс опоры и автоматической ходьбы. Этот рефлекс подготавливает малыша к ходьбе. Опустите малыша ножками на пол, и он будет стоять, опираясь на стопу, а если наклонить вперед — начнет «переступать ножками».
Рефлекс ползания. Положите малыша на животик и прикоснитесь своими ладонями к его подошвам. Он тут же оттолкнется от опоры и продвинется вперед.
Рефлекс Галанта. Заключается в том, что, если провести пальцем вдоль позвоночника малыша сверху вниз, отступив от него 1 см слева — малыш выгнет спинку вправо и разогнет левую ножку, проделайте тоже самое с правой стороны — малыш выгнет спинку влево, и разогнет правую ножку. Врач оценивает симметричность отзыва на рефлекс.
Рефлекс Переса. Положите малыша на животик и проведите пальцем по позвоночнику, двигаясь от копчика к шее и слегка надавливая на позвонки. В ответ малыш поднимет голову и таз, прогнет спину и согнет ноги в коленях. При этом он может закричать, помочиться или покакать. Рефлекс помогает врачу оценить работу спинного мозга.
Рефлекс Моро. Это защитный рефлекс. Проверить его можно множеством способом, например, уронить игрушку рядом с ребенком, резко приподнять нижнюю половину его тела за ножки, хлопнуть по пеленальному столику, на котором лежит кроха. В ответ на это малыш сначала разведет ручки в стороны, разожмет кулачки и выпрямит согнутые ноги. А через 2−3 секунды ручки либо вернутся в исходное положение, либо кроха обнимет себя ими. Сохраняется до 3-4 месяцев. Если малыш без видимой причины часто разводит ручки или его движения асимметричны, на это нужно обратить внимание.
Рефлекс Магнуса-Клейна, или Асимметричный рефлекс. Если повернуть головку ребенка вправо, он разогнет правую руку и правую ногу и согнет левую руку и левую ногу — встанет в «позу фехтовальщика». Рефлекс координирует работу глаз и мозга и способствует развитию вестибулярного аппарата.
Симметричный рефлекс. Аккуратно нагните головку малыша так, чтобы подбородок коснулся груди: ручки тут же согнутся, а ножки разогнутся. Если головку разогнуть, все будет наоборот: ручки разогнутся, а ножки согнутся. Готовьте ребенка к осознанному ползанию.
Лабиринтный тонический рефлекс. Вызывается изменением положения головы крохи в пространстве. В положении «лежа на животе» голова крохи падает на грудь или запрокидывается назад, спина выгибается, руки прижимаются к груди, пальцы сжимаются в кулачки, ножки сгибаются в коленях и прижимаются к животу. Через несколько минут ребенок начинает выполнять плавательные движения, которые переходят в спонтанное ползание.
Публикации в СМИ
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
Код вставки на сайт
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).