что такое взгляд тигра
Survivor. Eye of the Tiger. Глаз тигра
Эквиритмический перевод песни «Eye of the Tiger» американской группы Survivor с альбома «Eye of the Tiger» (1982).
С 18 июля 1982 года песня возглавляла американский чарт «Billboard Hot 100» в течение 6 недель.
С 4 сентября 1982 года песня возглавляла британский чарт «UK Singles Chart» в течение 4 недель.
ГЛАЗ ТИГРА
(перевод Евгения Соловьева)
Я восcтал, вольный опять.
Отбыл срок, выпал случай.
Путь был долгим, смог я на ноги встать.
Просто парень, и готов выживать.
Так много раз случалось, что ты
Менял свою страсть на славу.
Не оставляй своей старой мечты,
Чтоб им жить, должен ты воевать.
Этот зоркий глаз тигра,
И волненье в бою.
Враг тебя пригласил в эти игры.
И последний, кто выиграл,
Ищет жертву свою,
Наблюдая за нами своим глазом тигра.
Этот зоркий глаз тигра,
И волненье в бою.
Враг тебя пригласил в эти игры.
И последний, кто выиграл,
Ищет жертву свою,
Наблюдая за нами своим глазом тигра.
Этот зоркий глаз тигра,
И волненье в бою.
Враг тебя пригласил в эти игры.
И последний, кто выиграл,
Ищет жертву свою,
Наблюдая за нами своим глазом тигра.
Жестокий глаз тигра.
Жестокий глаз тигра.
Жестокий глаз тигра.
Жестокий глаз тигра.
————————————
EYE OF THE TIGER
(Jim Peterik, Frankie Sullivan)
Risin’ up, back on the street
Did my time, took my chances
Went the distance now I’m back on my feet
Just a man and his will to survive
So many times, it happens too fast
You trade your passion for glory
Don’t lose your grip on the dreams of the past
You must fight just to keep them alive
It’s the eye of the tiger
It’s the thrill of the fight
Risin’ up to the challenge of our rival
And the last known survivor
Stalks his prey in the night
And he’s watching us all with the eye of the tiger
Face to face
Out in the heat
Hangin’ tough, stayin’ hungry
They stack the odds
Still we take to the street
For the kill with the skill to survive
It’s the eye of the tiger
It’s the thrill of the fight
Risin’ up to the challenge of our rival
And the last known survivor
Stalks his prey in the night
And he’s watching us all with the eye of the tiger
Risin’ up straight to the top
Had the guts, got the glory
Went the distance now I’m not gonna stop
Just a man and his will to survive
It’s the eye of the tiger
It’s the thrill of the fight
Risin’ up to the challenge of our rival
And the last known survivor
Stalks his prey in the night
And he’s watching us all with the eye of the tiger
The eye of the tiger
The eye of the tiger
The eye of the tiger
The eye of the tiger
В 2014 году среди британского населения проводился опрос на тему самых узнаваемых песен (то бишь тех, которые слушатель способен угадать уже на первых секундах звучания). В итоге самой узнаваемой песней был признан хит «Wannabe», где девчонки из SPICE GIRLS сразу оглушали слушателя своим «Yo, I’ll tell you what I want, what I really really want. »
Однако сейчас нас интересует «бронзовый» призёр списка, а именно — знаменитая песенка про «глаз тигра» американской группы SURVIVOR. Да-да, та самая — из третьей части саги про неутомимого боксёра Рокки.
Насчёт узнаваемости и блестящего вступления «Eye of the Tiger» не поспоришь. Нужно обладать недюжинной выдержкой, чтобы проигнорировать резкие «рубящие» риффы на фоне тревожно стрекочущей гитары. А вот дальше… Лично меня дальше ожидало лишь разочарование. В броскую обёртку оказалась упакована довольно банальная песня в набившем оскомину стиле «хард-н-хэви» (да ещё с обилием клавишных, окончательно снижающих напор вступительного интро).
Хотя «Eye of the Tiger» написали два «центровых» участника SURVIVOR — Джим Петерик и Фрэнк Салливан, в «соавторы» можно легко зачислить Сильвестра Сталлоне. Не задумай он снять своего «Роки-3», не было бы у группы этого «вечнозелёного» хита.
Но обо всём по порядку…
Жила-была в начале 1980-х группа под названием «Выживший». Звёзд с неба не хватала, но на плаву держалась. К 1982 году у SURVIVOR был лишь один хит, вошедший в американский ТОП-40, остальные альбомы и синглы болтались где-то внизу списка. Кто знает, вспоминали ли бы об этой группе сейчас, не вмешайся в дело случай.
Как раз в 1982 году Сталлоне начал съёмки третьей части «Рокки» и подыскивал для фильма заглавную музыкальную тему. Тема из первых двух фильмов — «Gonna Fly Now» Билла Конти — уже морально устарела, поэтому Сильвестру хотелось чего-то радикально иного — более современного и молодёжного.
Песня группы QUEEN «Another One Bites the Dust» («Ещё один повержен в пыль»), казалось, идеально подходила и по форме, и по содержанию. Под неё даже смонтировали промо-ролик. Но тут возникли споры по поводу суммы авторских отчислений, и Сталлоне решил заказать песню менее «звёздным» исполнителям.
Первым свою версию под названием «You’re the Best» («Ты — лучший») принёс Джо Эспозито, но режиссёру она не приглянулась. Тут-то Тони Скотти — глава лейбла «Scotti Bros» — и поставил Сталлоне запись своих подопечных — SURVIVOR. А именно — композицию «Poor Man’s Son», ту самую, что пробилась в ТОП-40. Сильвестру песня понравилась, и он переадресовал свой заказ SURVIVOR.
Сначала музыканты попытались подсунуть ему балладу «Ever Since the World Began», но не прокатило. Пришлось творить с чистого листа. Музыканты взяли промо-ролик (снятый ещё под QUEEN) и засели за просмотр.
Фрэнк Салливан:
«Сталлоне прислал нам видеокассету с записью первых десяти минут фильма, мы начали смотреть, я страшно огорчился, когда фильм оборвался. И сказал ему, что для того чтобы саундтрек получился адекватным, нам нужно досмотреть фильм до конца. Это было чистое враньё, просто мне не терпелось узнать, чем всё дело закончится».
В новом фильме Рокки представал перед зрителями «зажиревшей» и расслабившейся «звездой», купающейся в лучах былой славы. Неожиданно у него появляется серьёзный соперник — дерзкий и «голодный» новичок Клаббер Лэнг. Помочь Рокки вернуть былую форму и — главное — бойцовский дух берётся… его старый «враг» по рингу — Аполло Крид.
Именно он произносит те самые вдохновляющие слова: «Мы с тобой обладали самым высоким в мире титулом. Ты проиграл этот бой в силу разных причин, ты потерял свой запал. Я знаю, твой тренер умирал, и от этого твоя душа разрывалась, но дело не только в этом. Когда боролись мы с тобой, у тебя были глаза голодного тигра. В этом было твое преимущество, а сейчас его нет, и если хочешь победить снова, ты должен его вернуть, тот взгляд тигра».
Именно фраза «Eye of the Tiger» («Глаз тигра») и стала ключевой для текста новой песни. Салливан придумал первую строчку: «Поднявшись, снова возвращался на улицу, жил по-своему, рисковал…» — и дальше пошло как по маслу.
Это глаз тигра, это волнение битвы.
Принятый вызов соперника,
И последний выживший подкрадывается к своей жертве в ночи.
И он наблюдает за нами глазом тигра…
Поначалу Петерик и Салливан хотели назвать песню «Survival» («Выживание») — название «Глаз тигра» казалось слишком прямолобым, но потом передумали.
Одним из требований Сталлоне к песне был её резкая ритмика, которая бы подходила к кадрам боксёрских ударов. Так родился тот самый знаменитый «хуковый» рифф, который Петерик сочинил за 10 минут, сидя в своей машине. Он стал главной «изюминкой» песни и до сих пор входит во всякие списки «лучших гитарных риффов всех времён и народов».
Впрочем, нельзя сказать, что Петерика прямо-таки «осенило». Схожее гитарное вступление можно было услышать ещё в песне «Youngblood» с дебютного альбома SURVIVOR 1979 года.
Когда музыканты предъявили «Eye of the Tiger» Сталлоне, тот попросил дописать ещё один куплет и сделать барабаны погромче. После чего в срочном порядке запустил песню в фильм, хотя это была не полноценная студийная запись, а сделанная за два дня демо-версия. Позже SURVIVOR перезапишут песню. Окончательный вариант легко отличить от киноверсии по отсутствию тигриного рыка.
Вскоре стало понятно, что SURVIVOR вытащили свой «счастливый билет». В 1982 году «Рокки-3» успешно собирает кассу, а сингл «Eye of the Tiger» ранее малоизвестной группы неожиданно взлетает на вершину американского топа и становится «платиновым». Песню номинируют на «Оскар» (не получила) и премию «Грэмми» (получила).
Несмотря на это, в 1983−84 годах синглы группы не пользуются особой популярностью. Лишь в 1985-м песни SURVIVOR вновь стали попадать в ТОП-10. Ожидаемый успех (№ 2) имела ещё одна песня «Burning Heart», написанная для очередного — четвёртого — фильма про Рокки (где боксёрский поединок представал уже в геополитическом разрезе — мужественный американец против страшного Ивана Драго из СССР).
Тем не менее для нас SURVIVOR так и остались «группой одного хита». Зато такого, который не перестаёт о себе напоминать с теле- и киноэкранов. Долгое время «Eye of the Tiger» считалась одной из самых «мотивирующих» песен — для спортивных соревнований в частности и преодоления трудностей вообще. В 1995 году кавер на песню записал самый настоящий боксёр — британец Фрэнк Бруно.
Вскоре напыщенная «боевая» песенка «забронзовела» и приелась. Поэтому в «нулевых» годах её используют, прежде всего, в пародийном ключе (например, под её звуки решают уравнения «ботаники» из сериала «Теория Большого Взрыва»).
Правда, первая пародия на «Eye of the Tiger» появилась ещё в 1984 году. Нетрудно догадаться, что её сделал известный «пересмешник» Эл Янкович. Свою пародию он сопроводил подзаголовком «Тема из «Рокки-13». Там поётся о старом дряхлом Рокки, который теперь работает в продуктовом магазине, однако никогда не ест во время работы («Он слышал, что это полезно — оставаться голодным…»), а также периодически боксирует… ливерную колбасу.
Уилбур Смит «Взгляд тигра»
Взгляд тигра
The Eye of the Tiger
Другие названия: Глаз тигра
Язык написания: английский
Перевод на русский: — А. Снежко (Глаз тигра) ; 1993 г. — 1 изд. — Т. Бушуева (Взгляд тигра) ; 1993 г. — 1 изд. — Б. Полковников (Глаз тигра) ; 1994 г. — 1 изд. — В. Селезнев (Взгляд тигра) ; 2010 г. — 4 изд.
Бесценное сокровище вот уже два века покоится в океанской пучине.
Золотой трон древних индийских царей в виде инкрустированного самоцветами тигра, во лбу которого сияет величайший бриллиант мира — «Великий Могол».
Согласно легенде, фрегат, перевозивший трон из покоренной Индии в Англию, затонул в районе Мозамбикского пролива.
Но Гарри Флетчер, живущий на живописном островке у берегов Африки и зарабатывающий на жизнь организацией круизов для богатых клиентов, не верит в легенды. Он посмеивается над зафрахтовавшей его яхту компанией крутых парней из Лондона, которые якобы знают, где искать затонувшее сокровище.
Однако скоро Гарри становится не до смеха. Он понимает: «выгодные» клиенты намериваются расправиться с ним и его командой, как только поиски трона увенчаются успехом…
Издания на иностранных языках:
Довольно объемный (свыше одной трети книги) и совершенно «независимый» фрагмент книги (из купленной мной книги серии «Сокровищница фантастики и приключений») относится к «приключениям» и никоим образом никак не к «фантастике». Впрочем судя по характеристике данного издательства — было сразу понятно что ее книги представляют из себя «сборную солянку», в которой порой смешаны разные произведения как по духу, так и по жанру. и в принципе это понятно — ведь основное время их выхода это конец «суровых 90-х» и начало нулевых.
Конкретно этот рассказ (повесть, фрагмент) пронизан неким «шпионским духом» поиска «утерянных сокровищ» и описывает долгую и кропотливую работу по их обнаружению и добыче, сохранения «ништяков» от конкурентов (с их последующим отстрелом) и более сложную «борьбу» с самим собой и своей «избранницей» (которая к концу книги естественно оказывается. ).
На самом деле книг построенных по схожему сценарию, «пруд пруди», но именно эта привлекает 1. «очень яркими красками» тропического рая и прочего «морского антуража»; 2. здесь ГГ хоть и является «бывшим. » (подчеркнуть нужное) но раз от разу (несмотря на свой ум и прозорливость) «спотыкается и падает» что бы после выиграть «битвы и сражения», не благодаря своей «неимоверной крутизне» — а (опять же) благодаря умению находить «единственно правильные ходы» которые и обеспечивают ему данную победу над более многочисленным соперником. Конечно «чуток удачи» автор порой все же добавляет герою. но это отнюдь не делает его (по примеру других книг) самоуверенным «всезнайкой-грозным-спецом-который-сейчас-покажет всем-кузькину мать. »
Меня купил неожиданно богатый литературный язык, великолепно передающий и красоты природы и увлекательную морскую рыбалку и напряженные погони, перестрелки и драки, а также изумительное чувство юмора, которое не покидает автора ни на минуту повествования, хотя иногда и окрашивается в черные тона ( комок в горле от последних слов ЧАбби — я скажу тебе, то чего не говорил никогда». и коронная фраза про брата).
Главный герой лично мне понравился. Ну да, он моралью сильно не заморачивается, может и обсчитать под шумок незадачливых клиентов. но всякий живет, как может!А способ Флетчера заработать на жизнь достаточно рискованный, чтобы иногда и позволить себе некоторые вольности. В общем,не картинка и не пример для подрастающего поколения, но довольно обаятельный авантюрист, способный рискнуть жизнью ради тех, кого любит.
Героиня омерзительна. Из-за нее концовка вызвала чувство бурного внутреннего протеста. Можно простить все, но предательство — никогда. Тем более, если предаешь человека, который несколько раз спас тебе жизнь.
ОТдельный респект автору за исключительно жизнеспособных героев второго плана. В Чабби с его супругой я просто влюбился — это же надо несколькими штрихами создать такие колоритные фигуры! Знаменитая пижама Чабби просто врезалась в память. Хорош Анджело, очень хорош и забавен президент островка Сент-Мери — вот уж поистине место,где никакие бюрократические преграды не разделяют президента и его народ!
Ну и сама история написана лихо, забойно, с массой интересных приключений и завораживающих внутреннее око красотами подводного мира Карибского моря.
А все эти кулинарные описания, от которых слюна выделяется, как у собаки?
А дельфины, каждое утро приплывающие к рифу и зовущие поиграть и покататься по морю?
Читайте. Уилбур СМит — мастер рассказывать увлекательные истории.
Несомненно, что у У.Смита есть очень удачные книги и сильные циклы. Автор заслуженно считается классиком приключенческого романа, да и количество книг впечатляет. Проблема в том, что как и любой плодовитый автор, рано или поздно он начинает откровенно повторятся. Часть книг носят чисто коммерческий характер, на новый лад обыгрывая уже ставший стандартным для автора набор идей, ходов и штампов.
«Взгляд тигра» типичная халтурка. Увы, по сравнению с «Птицей солнца» или даже с «Седьмым свитком» книга откровенно слаба. Ну или, точнее сказать, вторична. Часть сюжетных ходов откровенно заимствованна из того же «Свитка». От этого чтение становиться откровенно скучным. Интрига, способная захватить новичка, читателю знакомому с творчеством Смита, понятна почти сразу. Герой является калькой с себе подобных же. Обязательный атрибут в виде героя с криминальным прошлым и его возлюбленной обязательно из полиции, уже несколько утомил. Исторический аспект как всегда сильно надуман. И постоянное ощущение «дежавю» при чтении.
Авантюрный роман об искателях сокровищ с интригами, убийствами, погонями и сражениями. Все атрибуты остросюжетного жанра налицо. таких книжек было уже много и у Чейза и у Касслера. Кто из них лучше бессмысленно спорить, поскольку единственное достоинство этих книг только в занимательном сюжете, каскаде приключений, любовной линии, а так же в традиционных бац-и-в-зубы! Мы обычно такие книжки ругаем исступленно и увлеченно их читаем.
Отличная вещь для всех искателей приключений. На одном дыхании перечитывалась уже раз пять. 10 из 10.
Давным-давно, Когда мне было лет двенадцать, когда глаза горели, когда отчаянно хотелось чего-то удивительного, мы с другими мальчишками частенько бегали в кино. Именно тогда я впервые посмотрел «Искателей приключений» с Аленом Делоном и Лино Вентурой. Увлекательные приключения, поиски сокровищ, страстная любовь и настоящая дружба, происки врагов, отчаянные перестрелки — что еще нужно, чтобы поразить мальчишеское сердце? Наверное финальная сцена фильма, когда герой Лино Вентуры, расправившись с врагами, остается один, лишившись друзей и девушки. И даже в свои 12 я прекрасно понимал, что никакие найденные сокровища не возместят ему этой потери.
Этот роман Уилбура Смита до боли похож на знаменитый фильм. В наличии: крутой герой с непростой биографией, уголок суши, затерянный в Индийском океане, верные друзья главного героя, безжалостные злодеи, роковые красотки и, конечно, бесценное сокровище, лежащее на дне океана — словом все, что необходимо для увлекательного боевика.
По многим показателям «Глаз тигра» выгодно выделяется из похожих произведений.
Во-первых, далеко не всякий автор сможет столь удачно разбавить динамичные сцены погонь и перестрелок очень симпатичными описаниями красот природы. Чувствуется, что автор немало времени провел в Африке, бывал на островах Индийского океана и свою любовь к природе этих мест смог передать читателю.
Во-вторых, удачными показались второстепенные персонажи. Нечасто верные помощники главного героя боевика предстают столь живыми и индивидуальными. Да и среди злодеев попадаются колоритные личности, например, Сулейман Дада.
В-третьих, сюжет закручен действительно лихо. Погонь, перестрелок и даже вполне масштабных стычек в романе более чем достаточно. Несколько раз в концовке казалось, что все уже закончено, но разохотившийся автор снова и снова запутывал ситуацию.
Недостатки произведения прямо вытекают из его достоинств. Если второстепенные герои получились очень удачными, то о главных в полной мере этого сказать нельзя. Сам Гарри Флетчер — типичный авантюрист, не слишком отличающийся от своих противников, и все усилия автора показать его «хорошим парнем» выглядят не слишком убедительно. Любимая Гарри показана и вовсе схематично, а их чувство и все финальные сцены показались мне не слишком правдоподобными. Главные же злодеи совершенно примитивны и однообразны, да и ведут себя порой просто по-дурацки.
Перестарался, на мой взгляд, автор и с закручиванием сюжета. До определенного момента история выглядела вполне реалистично, а вот последние страницы добавили в нее ненужного мелодраматизма и резко убавили правдоподобия.
Вывод. Любителям приключенческих романов и боевиков «Глаз тигра» можно рекомендовать смело. Роман заметно превосходит большинство произведений жанра. Ну а тем, кто любит более вдумчивую литературу, лучше, видимо, прочесть что-то другое.
Яркий образец приключенческого жанра! Всё на месте и ничего лишнего. И интрига, и романтика, и поиск сокровища, и двойная игра, погони, безвыходные ситуации, любовь и преданность, всё присутствует в этой замечательной книге.
Особо мне запомнился тропический антураж, читал её дождливой осенью и отчаянно завидовал героям, подставляющих загорелые тела морскому бризу. Смит — мастер в таких вещах, язык его лёгок и красив, герои обаятельны, пружина сюжета как и положено раскручивается всё убыстряясь. Книга просто безупречна. Я уже сбился со счёта, скольким знакомым давал её почитать, и ни разу не услышал отзыв «нормально, читать можно», только превосходные степени!
Усиленно рекомендую всем фантлабовцам!
Данный роман я отношу к неоклассическим произведениям приключенческой литературы. Язык, стиль ( особенно в переводе Снежко ) отличный. Сюжет держит в напряжении и не дает заскучать ни на минуту. Описания дальних краев захватывает и переносит читателя ( с воображением ) в яркий, насыщенный мир. Психологические портреты героев достоверны, им сочувствуешь, их понимаешь. Рекомендую!
Зрелищная история! Наполненная опасными приключениями, живописными местами, в центре которой мужественный герой, не оставитравнодушным никого. Еще бы! Роман написан мастером пера, человеком, воспевающем Африку, а также людей, умеющих быть выше обстоятельств, настоящих жизнелюбивых мужиков, сильных духом — под стать им, женщин. Читайте, наслаждайтесь.
Но, из всех прочитанных мною книг, эта книга показалась самой шаблонной, с легко угадываемыми поворотами сюжета, с предсказуемой концовкой. Это портит все впечатление от книги, от автора.
Сюжет романа «Взгляд тигра» состоит исключительно из приключений, связанных с поиском затонувших сокровищ. В этом много раз обыгранном сюжете произведение Уилбура Смита мало чем отличается от подобных клонов.
События развиваются на фоне красочной природы, моря, живописных островов и т.д. Крайне удачливый герой (Флетчер) побеждает массу одержимых злодеев и конечно спасает красивую героиню и т.д. и т.п.
Тем не менее, роман показался удачным, из-за динамичности и легкости. По ощущениям: прочитал, расслабился и забыл.
Начало интересное, но развязка предсказуемая. Где-то на середине книги было все ясно и читала лишь для того, чтобы убедиться в этом =) Тем не менее, легко читается и приятно скрашивает утомительные поездки в метро и свободные вечера дома.
Без восторга, не запоминается, но для галочки можно прочитать )
Мне не очень понравилась конечная идея книги- автор как будто говорит «золото лучше друзей»
Что такое взгляд тигра
«Загляни глубже в природу, и ты поймешь все лучше.»
Изображения, получаемые при нейровизуализации, иногда вызывают ассоциации, например, с животными. Такие ассоциации легче запоминаются клиницистами в качестве маркеров различных нейродегенеративных заболеваний. Некоторые из них прошли испытание временем и стали общепризнанными. Другие ждут своей очереди быть описанными находчивыми врачами и стать представителями неврологического «зоопарка».
«Глаз тигра»
«Глаз тигра» впервые описан Sethi et al. в 1988 у двух пациентов с болезнью Галлервордена-Шпатца. Заболевание относится к группе наследственных нейродегенеративных заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования. У большинства больных выявляется мутация гена пантотенаткиназы 2-го типа, приводящая к нарушению обмена железа. Поражаются преимущественно базальные ганглии головного мозга. При классической форме заболевание дебютирует в детском возрасте (средний возраст дебюта – 3 года) с дистонии конечностей или цервикальной дистонией с последующей генерализацией. Помимо дистонии, клиническими проявлениями могут быть спастические парезы, тремор, миоклония, хорея, эпиприпадки, паркинсонизм, когнитивные нарушения, пигментная ретинопатия и атрофия зрительного нерва. Через 5-10 лет пациенты теряют возможность к самостоятельному передвижению, появляются нарушения глотания и дыхания, что вскоре приводит к смерти. Клиника атипичных вариантов гетерогенна. При частичном снижении активности пантотенкиназы наблюдается дебют заболевания в подростковом или даже взрослом возрасте, течение заболевания более медленное. В клинической картине может доминировать паркинсонизм. Часто он сочетается оромандибулярной дистонией, дизартрией и нейропсихиатрическими нарушениями. Способность к самостоятельному передвижению утрачивается через 15-40 лет.
Формирование «глаза тигра» на изображениях МРТ головного мозга в Т2 режиме связано с поражением бледного шара. В центре отмечается повышение сигнала в связи с гибелью нейронов, глиозом. Вокруг формируется зона пониженного сигнала, что связано с патологическим накоплением железа. У небольшой части больных отмечается лишь снижение интенсивности сигнала от бледного шара. «Глаз тигра» считается патогномоничным признаком болезни Галлервордена-Шпатца, он присутствует более, чем в 95% случаев. Однако он может выявляться и при некоторых других заболеваниях с нарушением обмена железа и у клинически здоровых людей. (рисунок 1)
Рисунок 1. «Глаз тигра» при болезни Галлервордена-Шпатца.
«Мордочка панды»
Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова) – аутосомно-рецессивное заболевание, развивающееся в результате мутации в гене ATP7B. В основе заболевания лежит нарушение элиминации меди. Излишек меди накапливается в печени, головном мозге, роговице, почках и других органах. При дебюте в детском и подростковом возрасте болезнь чаще начинается с симптомов поражения печени, исходом которого может быть цирроз. В возрасте старше 20 лет болезнь чаще начинается с неврологических проявлений: тремора, дистонии, дизартрии, хореоатетоза, паркинсонизма, атаксии, аффективных и когнитивных нарушений. Гепатолентикулярную дегенерацию необходимо исключать у каждого больного с экстрапирамидным синдромом, проявившемся в возрасте до 50 лет.
В случае развития неврологической симптоматики при МРТ головного мозга всегда выявляются отклонения, такие как повышение сигнала в режиме Т2 от базальных ганглиев, таламуса, ствола и белого вещества полушарий. «Мордочку гигантской панды» можно увидеть на аксиальных срезах на уровне среднего мозга: гиперинтенсивный сигнал от покрышки, красных ядер и ретикулярной части черной субстанции, гипоинтенсивный сигнал от впроводящих путей. «Мордочку детеныша панды» можно увидеть на аксиальном срезе на уровне моста: гипоинтенсивный сигнал от покрышки и медиального продольного пучка («глаза»), верхних ножек мозжечка («ушки») и гиперинтенсивный сигнал вокруг водопровода («рот и нос») (рисунок 2).
Рисунок 2. «Мордочка панды» при болезни Вильсона-Коновалова.
«Хвост ласточки»
В патогенезе развития болезни Паркинсона большую роль играет поражение черной субстанции, особенно ее дорсолатеральной части. В норме при МРТ головного мозга в режиме ДВИ определяется гиперинтенсивность в каудальных и медиолатеральных отделах черной субстанции в виде «хвоста ласточки». К моменту клинического дебюта болезни Паркинсона наблюдается гибель 60-80% дофаминергических нейронов компактной части черной субстанции, что при нейровизуализации отражается как исчезновение «хвоста ласточки». Однако, данный симптом часто наблюдается и в случаях атипичного паркинсонизма и не позволяет проводить дифференциальную диагностику болезни Паркинсона и заболеваний, протекающих с синдромом паркинсонизма. (рисунок 3)
Рисунок 3. «Хвост ласточки» при паркинсонизме.
Симптомы колибри или королевского пингвина
и симптом Микки-Мауса.
Симптом колибри (или симптом королевского пингвина) можно выявить при нейровизуализации у пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом. Клинически заболевание проявляется аксиальной ригидностью, псевдобульбарным синдромом, ранним развитием постуральной неустойчивости, когнитивным снижением надъядерным параличом вертикального взора. Симптом колибри отражает избирательную атрофию покрышки среднего мозга, затрагивающую ростральную часть интерстициального ядра медиального продольного пучка, с поражением которого связывают развитие паралича вертикального взора. При МРТ головного мозга на сагиттальном срезе видно пролабирование вниз крыши среднего мозга, что формирует очертания верхней поверхности головы и клюва «колибри» или «пингвина». Симптом может не выявляться на ранних стадиях заболевания, но является высокоспецифичным. Описаны случаи выявления «колибри» при нормотензивной гидроцефалии и сидроме ломкой Х-хромосомы. (рисунок 4)
Рисунок 4. Симптом колибри при прогрессирующем надъядерном параличе.
Симптом Микки-Мауса можно выявить также при прогрессирующем надъядерном параличе, но уже на аксиальных срезах среднего мозга. Его атрофия приводит к «похуданию щечек мышонка». (рисунок 5)
Рисунок 5. Симптом Микки-Мауса при прогрессирующем надъядерном параличе.
«Уши рыси»
Группа наследственных спастических параплегий включает большое количество заболеваний. Наследственные параплегии 11 и 15 типов клинически проявляются прогрессирующим спастическим нижним парапарезом в сочетании с когнитивными нарушениями и синдромом поражения двигательного нейрона. У части пациентов в дебюте развивается паркинсонизм или дистония. Начало заболевания как правило приходится на первое десятилетие жизни. При МРТ головного мозга выявляется истончение мозолистого тела. В режимах Т2 и FLAIR выявляется гиперинтенсивный сигнал от белого вещества около передних рогов боковых желудочков по форме напоминающий кисточки на ушах рыси. Похожие изменения могут выявляться при болезни Маркиафавы-Биньями, после коллозотомии или сочетаться с аномалиями развития мозолистого тела. (рисунок 6).
Рисунок 6. Уши рыси при наследственных спастических параплегиях.
Симптом стрекозы
Понтоцеребеллярная гипоплазия 2 типа – редкое аутосомно-рецессивное нейродегенеративное заболевание. Заболевание манифестирует в первые месяцы жизни – появляются трудности при кормлении, отставание в развитии, заторможенность. Типичны экстрапирамидные нарушения в виде хореоатетоза и дистонии. Пациентам с этим заболеванием часто ошибочно выставляется диагноз ДЦП. (рисунок 7)
Симптом головастика
Болезнь Александера – наследственное демиелинизирующее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Классический вариант заболевания проявляется на первом году жизни, но возможен дебют и во взрослом возрасте. Клинически проявляется симптомами поражения ствола головного мозга, мозжечка и спинного мозга. Симптом головастика можно увидеть на сагиттальных срезах головного мозга вследствие выраженной атрофии продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга («хвостик головастика») при сохранности моста. Кроме симптома головастика, можно выявить изменение интенсивности сигнала от средних ножек мозжечка в режиме FLAIR. (рисунок 8)
Рисунок 8. Симптом головастика при болезни Александера.
Симптом шкуры тигра или леопарда
Метахроматическая лейкодистрофия – наследственный липидоз с аутосомно-рецессивным типом наследования. В зависимости от возраста дебюта выделяют детскую, ювенильную и взрослую формы. Клинические проявления включают когнитивное снижение, атаксию и периферическую нейропатию. Изменения на МРТ головного мозга выявляются рано и коррелируют с выраженностью клинических проявлений. В режиме Т2 выявляется гиперинтенсивность мозолистого тела и перивентрикулярного белого вещества в лобной и теменной областях. Симптом шкуры тигра можно увидеть из-за чередования полос с нормальной интенсивностью сигнала и гиперинтенсивных. Феномен может наблюдаться и при других лизосомальных заболеваниях, при болезни Пелицеуса-Мерцбахера. (рисунок 9)
Рисунок 9. Симптом шкуры тигра при метахроматической лейкодистрофии.
Симптом крыла летучей мыши
Глутаровая ацидурия 1 типа – редкое аутосомно-рецессивное заболевание. Развивается вследствие нарушения метаболизма лизина и триптофана. Накопление токсичных продуктов метаболизма приводит к поражению стриатума с развитием дистонии. При МРТ головного мозга выявляется выраженная атрофия с значительным расширением Сильвиевой борозды в виде крыльев летучей мыши. Во многих странах на это заболевание проводится скрининг новорожденных. Строгая диета предотвращает развитие неврологической симптоматики.
Синдром Жубер – наследственное заболевание с манифестацией в неонатальном периоде. Клинически проявляется гипотонией, нарушениями дыхания, окуломоторной апраксией. Позднее присоединяются атаксия, когнитивные и двигательные нарушения. У пациентов, доживающих до взрослого возраста, могут развиться проявления паркинсонизма. При нейровизуализации выявляется аплазия червя мозжечка, удлинение верхних мозжечковых ножек в виде «симптома большого коренного зуба» и расширение четвертого желудочка в форме крыла летучей мыши. (рисунок 10)
Рисунок 10. Четвертый желудочек в форме крыла летучей мыши при синдроме Жубер. Симптом крыльев летучей мыши при глутаровой ацидурии 1 типа.