что такое внескелетная саркома юинга
Что такое внескелетная саркома юинга
Злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Редкая опухоль. Локализуется в толще мягких тканей, преимущественно на бедре, и обычно связана с фасцией или апоневрозом. Представляет собой нечетко кон турированный узел, отличается выраженным инфильтративным ростом. Микроскопически состоит из мелких веретенообразных и овальных клеток, заключенных в густую сеть аргирофильных волокон с той или иной примесью коллагеновых. Иногда их так много, что структура опухоли напоминает фибро саркому. Типичны гигантские многоядерные клетки с центрально расположенными гиперхромными ядрами. По структуре опухать напоминает гигантоклеточную опухать костей, фиброксантому, но отличается от последней отсутствием ксанточных клеток, макрофагов, воспалительной инфильтрации. Гистогенез опухоли остается неясным.
По современным данным F. M. Knzing и S. W. Weiss, эта опухоль включена в группу злокачественных фиброзных гистиоцитом.
Остеосаркома мягких тканей. Редкая опухоль, поражает одинаково часто лиц обоего пола, чаще на 5-6-й декаде жизни. Раснолагается больше на нижних конечностях, размером 2-20 см, окружена плотной фиброзной псевдокапсулой, обладает выраженным инфильтративным ростом, рано проявляющимся. Отличается большей степенью злокачественности но сравнению с остеогенной саркомой даже при меньшей атипии. Отмечают возможность связи опухоли с травмой, многочисленными инъекциями лекарств облучением, применением торотраста. Однако все это, как и связь с оссифинирующим миозитом, еще подвергается дискуссии.
Представлена узлом диаметром до 15 см костной плотности, состоящим в центральной части атипичными костными и остеоидными балками, по периферии — разрастаниями, часто гиалинизированной соединительной ткани. Между костными структурами встречаются очажки хряща различной степени атипии. В опухоли часты атипичные митозы. Типичные для остеогеиной саркомы участки в опухоли обнаруживаются в виде отдельных очагов.
Опухоль следует дифференцировать от оссифицирующего миозита, псевдосаркоматозиой пролиферации, соединительной ткани с очагами обызвествления, параоссальной саркомы. Сообщается о возможности развития опухоли в очагах оссифицирующего миозита. В отличие от оссифицирующего миозита в остеогенной саркоме зональность структуры отсутствует и составляющие очаг костные балки, недифференцированные и фибробластоподобные клетки беспорядочно перемешаны. Это является важным признаком при дифференциальной диагностике указанных процессов.
Внескелетная саркома Юинга.
В 1969 г М Tefft и соавт описали паравертебральную круглоклеточную опухоль у детей, возникающую в мягких тканях и не сопровождающуюся поражением соседней кости, опухоль морфологически была сходна с саркомой Юинга. В 1975 г L. Angervall и F. M. Enzinger также подчеркнули ее сходство с саркомой Юинга кости. Позднее появились новые сообщения о подобных наблюдениях.
Клинически ведет себя как костная саркома Юинга.
Опухоль характеризуется наклонностью к рецидивам и метастазам, прежде всего в легкие и кости, нередко на ранних стадиях заболевания.
Гистогенез этой опухоли, так же как и саркомы Юинга кости, неясен. Ультраструктурные данные говорят о сходстве со скелетной саркомой Юинга и позволяют предполагать эндотелиальиую природу или возникновение из примитивных мезенхимальных клеток.
Экстраскелетиую саркому Юинга необходимо отличать от иизкодифференцированной синовиальной саркомы, нейробластомы, нейроэпителиомы, злокачественной лимфомы, рабдомиосаркомы и низкоднфференцированного рака, особенно метастаза из бронха.
Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов описана L. M. Enzinger (1965) Природа опухоли не ясна. Существует предположение о том, что это меланома мягких тканей, переходящая на кожу лишь вторично.
Редкая опухоль, обычно встречающаяся в молодом возрасте, без различия пола. Локализуется преимущественно в дистальных отделах конечностей (стопа, голень, область коленного сустава, предплечье), реже в других областях. Растет относительно медленно, неожиданно рост может резко ускоряться. Метастазирует в позднем периоде. Макроскопически опухоль имеет узловатый вид, плотна, на разрезе слоистая, сероватая. Узел опухоли всегда связан с сухожилием, фасцией, апоневрозом (чаще поверхностными) и может изъязвляться. Микроструктура характеризуется наличием ячеек и альвеол, состоящих из крупных округлых, полигональных и вытянутых клеток со свет лым ядром, крупным ядрышком и светлой, часто «оптически пустой» цитоплазмой, содержащей глыбки ШИК-положительного вещества. Эти клетки напоминают эпителиоидный компонент двухфазной синовиальной саркомы. Встречаются многоядерные гигантские клетки, подобные таковым при узловатом теносиновите. Митозы отмечаются редко. Строма представлена тонкими прослойками из аргирофильных волокон с небольшим количеством фиброцитов.
Выделяют эпителиоидноклеточный вариант этой опухоли, отличающийся преобладанием крупных полигональных клеток с ацидофильной цитоплазмой, складывающихся в узелки, разделенные пучками коллагеновых волокон, частично гиалинизированных. В составе узелков имеются веретенообразные клетки и клетки переходного типа от эпителиоидиых к веретенообразным. Гистогенез светлоклеточной саркомы сухожилий и апоневрозов не установлен. Некоторые связывают их с синовиальными и сухожильными структурами. Эту опухоль необходимо дифференцировать с синовиальной саркомой, параганглномой, меланомой, в случае преобладания веретенообразных клеток — с фибросаркомой, а также со светлоклеточным раком (метастаз из почек? щитовидной железы?), с эпителиоидной саркомой, альвеолярной саркомой мягких тканей.
Саркома Юинга
Другие родственные заболевания: периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль, пПНЭО, опухоль Аскина
Что такое саркома Юинга?
Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая растет в костях или мягких тканях вокруг костей. Она часто развивается в ногах, области таза, ребрах или руках. Хотя саркома Юинга встречается очень редко, она является вторым по распространенности видом опухоли костей у детей. Каждый год в США такие опухоли диагностируются приблизительно у 200 детей и подростков.
Саркома Юинга часто поражает кости, однако у небольшого числа пациентов опухоль развивается за пределами кости (внекостная).
Саркома Юинга чаще всего встречается у детей старшего возраста и подростков. Если рак выявляется до распространения заболевания, вероятность долгосрочного выживания составляет около 70%. Вероятность излечения намного ниже, если заболевание распространилось.
Факторы риска и причины возникновения саркомы Юинга
Неизвестно, почему у некоторых детей развивается саркома Юинга, но определенные факторы, включая возраст, пол и этническую принадлежность, могут увеличивать риск.
Признаки и симптомы саркомы Юинга
Симптомы зависят от расположения опухоли. Общие признаки и симптомы саркомы Юинга:
Боль может усиливаться в течение недель или месяцев и может приводить к ночным пробуждениям ребенка. Поскольку симптомы саркомы Юинга могут быть ошибочно приняты за обычные боли или травмы, характерные для детского возраста, до постановки диагноза может пройти время.
Диагностика саркомы Юинга
Для диагностики саркомы Юинга применяются различные процедуры и исследования. К ним относятся:
Рентгенограмма бедренной кости больного раком ребенка с метками для обозначения размеров саркомы Юинга
На рентгенограмме показана саркома Юинга в тазобедренном суставе ребенка
На КТ грудной клетки видно, что саркома Юинга распространилась на легкие
Определение стадии развития саркомы Юинга
Саркома Юинга обычно описывается как локализованная или метастатическая. При локализованном заболевании опухоль находится только в одной части тела. При метастатической саркоме Юинга рак распространяется на другие области, например легкие, кости или костный мозг.
Приблизительно у 25% пациентов на момент постановки диагноза присутствует метастазирование. Примерно у половины из них заболевание оказывается распространено на легкие.
Прогноз при лечении саркомы Юинга
Вероятность выздоровления при саркоме Юинга зависит от нескольких факторов:
Вероятность долгосрочного излечения для пациентов с единственной локализованной опухолью саркомы Юинга, которая может быть полностью удалена хирургическим путем, составляет 70%. У пациентов с метастазированием, при котором рак распространился на отдаленные части тела на момент постановки диагноза (метастатическая саркома Юинга), вероятность выживания составляет 15–30%, в зависимости от расположения метастазов. Прогноз для пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга неблагоприятный, и вероятность излечения составляет приблизительно 10–15%.
У пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга часто появляются новые опухоли в течение первых 2 лет после постановки диагноза. Чаще всего происходит образование новых опухолевых узлов в легких. Ранние рецидивы (в течение 2 лет после постановки диагноза) намного хуже поддаются лечению, чем более поздние.
Лечение саркомы Юинга
Три основных цели в терапии саркомы Юинга:
Перед операцией пациенты в течение примерно 3-4 месяцев проходят курс химиотерапии. Схема лечения часто состоит из чередующихся циклов химиотерапии, которые включают в себя прием винкристина, доксорубицина, циклофосфамида с ифосфамидом и этопозида. Химиотерапия проводится примерно каждые 2 недели. Дополнительная химиотерапия назначается после операции и/или лучевой терапии. Обычная продолжительность лечения саркомы Юинга составляет около 8–9 месяцев.
Если возможно, для удаления опухоли проводят хирургическую операцию. Вместе с опухолью удаляют небольшое количество ткани вокруг нее, чтобы гарантировать уничтожение всех злокачественных клеток.
Лучевую терапию могут применять в лечении саркомы Юинга в сочетании с химиотерапией и хирургической операцией. Лучевая терапия может применяться, чтобы попытаться уничтожить раковые клетки, оставшиеся после операции или химиотерапии, либо замедлить их рост.
Для лечения метастатического или рецидивирующего заболевания можно также попытаться использовать высокодозную химиотерапию со спасением стволовых клеток.
Многим детям предлагается лечение саркомы Юинга в рамках клинического исследования.
Жизнь после саркомы Юинга
Мониторинг рецидива
Саркома Юинга может рецидивировать у бывших пациентов спустя годы после выздоровления. Но чаще всего (80%) рецидив происходит в первые 2 года после завершения лечения. Опухоль может повторно возникнуть в том же месте (местный рецидив) или в другой части тела (отдаленный рецидив).
Жизнь после операции с сохранением конечности или ампутации
Пациенты, перенесшие ампутацию, также должны проходить ежегодное обследование для поддержания функции протезированных конечностей. Пациентам с эндопротезом (костный трансплантат и/или металлический имплантат) необходимо проходить осмотр у хирурга-ортопеда не реже одного раза в год. Пациентам, перенесшим операцию с сохранением конечности, по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции по удлинению конечности.
Состояние здоровья после перенесенного онкологического заболевания
Дети, проходившие лечение саркомы Юинга, подвержены риску развития побочных эффектов, связанных с терапией. Все бывшие пациенты должны продолжать проходить регулярные обследования и осмотры у врача-терапевта. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и режима питания.
Люди, перенесшие рак костей, склонны вести менее подвижный образ жизни. Регулярные упражнения важны для поддержания здоровья и физической формы.
Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Возможные проблемы, связанные с лечением, могут включать в себя потерю слуха, нарушения в работе сердца и повреждение почек.
Облучение ноги может препятствовать нормальному росту кости. Это может привести к неодинаковой длине ног. В зависимости от серьезности проблемы существуют разные способы ее решения.
Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших болезнь сохраняются серьезные хронические заболевания через 25 лет после постановки диагноза. Эти заболевания включают в себя вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническую сердечную недостаточность, бесплодие или проблемы во время беременности и терминальную почечную недостаточность или почечную дисфункцию.
Саркома Юинга
Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.
МКБ-10
Общие сведения
Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.
Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.
В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.
Причины
Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.
Патанатомия
Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.
Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.
Симптомы саркомы Юинга
Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.
По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.
Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.
Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.
Диагностика
Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.
При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.
При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.
Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.
Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).
Лечение саркомы Юинга
Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:
В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.
Прогноз и профилактика
Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.
Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.
Саркома Юинга
Саркома Юинга находится на втором месте по распространенности среди первичных злокачественных опухолей костей, на нее приходится 10–15% всех случаев. Первое место занимает остеосаркома, которая встречается в 50% случаев. Слово «саркома» означает, что злокачественное новообразование развивается из соединительной ткани, в данном случае из костной.
Саркома Юинга — редкое заболевание. Его распространенность составляет 0,6–3 случаев на 1 миллион населения. Заболевание получило свое название в честь врача Джеймса Юинга, который описал его в 1921 году. Чаще всего болеют дети и подростки в возрасте 10–20 лет. У взрослых людей это новообразование встречается очень редко, тем не менее, описаны случаи даже у пациентов 75–90 лет.
Причины и факторы риска
Как и любое онкологическое заболевание, саркома Юинга развивается в результате определенных мутаций, произошедших в клетках. Их точную причину у каждого конкретного пациента назвать невозможно. Факторы риска развития заболевания тоже неизвестны. По результатам некоторых научных исследований можно предположить, что определенную роль играет наследственность.
При саркомах Юинга в клетках опухоли обнаруживают генетические нарушения, которые возникают в течение жизни (то есть не являются наследственными), причем, без видимой причины:
Знания об этих генетических нарушениях помогли повысить эффективность диагностики саркомы Юинга.
Симптомы заболевания
Саркома Юинга может поражать практически любые кости, а также некоторые мягкие ткани. Наиболее распространенные места локализации:
Обычно первым симптомом саркомы Юинга становится боль в пораженной кости. Поначалу она не очень сильная, может самостоятельно стихать и даже полностью исчезать — возникают «светлые промежутки». Если при этом учесть, что большинство детей и подростков очень активны, часто получают травмы, то становится понятно, почему правильный диагноз в большинстве случаев удается установить лишь через несколько месяцев с момента возникновения болей.
Постепенно болевые ощущения становятся более сильными, постоянными, начинают мешать повседневной жизни, нарушают сон. Опухоль становится заметна визуально, быстро растет, болезненна при ощупывании. Кожа над ней обычно имеет красный цвет, заметен отек и сеть сосудов. В 30% случаев кожа над опухолью горячая.
Проявления заболевания зависят от того, какая кость поражена:
Многих пациентов беспокоят такие общие симптомы, как повышенная утомляемость, постоянное чувство усталости, снижение аппетита, потеря веса без видимой причины.
Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас
Методы диагностики саркомы Юинга
Обязательное обследование при подозрении на саркому Юинга включает:
Зачастую прибегают к трепанобиопсии. Эту малотравматичную процедуру проводят под местной анестезией, во время нее в кость вводят специальный инструмент — трепан — в виде трубки с острым краем, напоминающей толстую иглу (отсюда второе название процедуры — толстоигольная биопсия) и, таким образом, получают столбик ткани. Толстоигольную биопсию можно провести под навигацией УЗИ и КТ, это повышает точность забора материала. Но в 20% случаев ткани для исследования может не хватить, и процедуру приходится повторять. Тут играют роль размеры, локализация опухоли, уровень мастерства врача.
Полученный материал исследуют в лаборатории. Проводят гистологическое исследование. Уточнить тип опухоли помогает иммуногистохимия (выявление определенных белков в опухолевой ткани), анализы.
Стадии
Стадию саркомы Юинга определяют с помощью общепринятой международной системы TNM, в которой буква T характеризует первичную опухоль, N — поражение регионарных лимфатических узлов, M — наличие отдаленных метастазов. Также учитывают степень дифференцировки (G) опухолевой ткани, которая показывает, насколько клетки саркомы отличаются от нормальных и, соответственно, насколько агрессивно новообразование.
Выделяют следующие стадии заболевания:
Зачастую врачи делят саркомы Юинга на две группы: локализованные (только первичная опухоль) и метастатические (очаги в других органах). Это позволяет выбрать оптимальную тактику лечения.
Современные принципы лечения саркомы Юинга
Тактика лечения зависит от локализации и стадии опухоли.
Если саркома Юинга является локализованной и резектабельной, основным методом лечения будет радикальное хирургическое удаление опухоли. Но у большинства пациентов, скорее всего, уже имеются метастатические очаги, просто они не выявляются во время обследования. Поэтому лечение всегда начинают с неоадъювантной химиотерапии. Далее проверяют, можно ли удалить опухоль. Если это так, выполняют операцию.
Удаленную опухоль отправляют на гистологическое исследование. Дальнейшее лечение зависит от его результатов:
Если после химиотерапии опухоль является нерезектабельной, назначают повторный курс химиотерапии с лучевой терапией. В ряде случаев саркому кости удается удалить после него. Если опухоль нерезектабельна, продолжают химиотерапию с лучевой терапией.