что такое веретеноклеточная опухоль
Что такое веретеноклеточная опухоль
Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.
Юношеская ксантогранулема
Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.
Фиброзная гистиоцитома
Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ
Липома
Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена. Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения. При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.
Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.
Миелолипома
Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.
Подкожная ангиолипома
Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.
Веретеноклеточная липома
Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.
В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.
Доброкачественный липобластоматоз
Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%). Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища. Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.
Гебернома (фетальная липома)
Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ
Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.
Лейомиома
Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.
Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.
Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.
Ангиолейомиома из замыкающих артерий
Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.
Рабдомиома
Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная. Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ
Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.
Капиллярная ангиома
Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.
Доброкачественная гемангиоэндотелиома
Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.
Капиллярная гемангиома
После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах
Кавернозная гемангиома
Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.
Старческая гемангиома
Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.
Гемангиома
Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.
Артериальная ангиома
Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.
Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)
Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы. Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища. В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.
Гемангиоперицитома
Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.
Лимфангиома
Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ТКАНИ (СУСТАВОВ)
Доброкачественная синовиома без гигантских клеток
Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.
Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)
Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках. Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет. При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.
Пигментный виллонодулярный синовит
Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
Травматическая или ампутационная неврома
Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.
Нейрофиброма
Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста. Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров. Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.
Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.
Неврилеммома (невринома, шваннома)
Доброкачественная опухоль шванновской оболочки. Образуется по ходу нервных стволов. Бывает одиночной. Прогноз благоприятный.
МЕЛАНОМЫ С ВЕРЕТЕНОКЛЕТОЧНОЙ МОРФОЛОГИЕЙ: ОСОБЕННОСТИ МОРФОЛОГИИ И БИОЛОГИЧЕСКОГО ПОВЕДЕНИЯ
1 ФГБУ «Научно-исследовательский институт онкологии имени Н.Н. Петрова» (г. Санкт-Петербург)
2 ГБУЗ «Клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи (онкологический)» (г. Санкт-Петербург)
Исследовано 58 меланом с веретеноклеточной морфологией. По результатам комплексного анализа установлено, что спектр их неоднороден и включает несколько разновидностей с различным биологическим поведением. Показано, что нодулярные и поверхностно-распространяющиеся веретеноклеточные меланомы имеют достоверно лучший прогноз (р
Вступление. Меланома остается одной из основных проблем общественного здравоохранения во многих странах. В структуре онкологических заболеваний кожи меланома составляет около 13 %, причем в последние десятилетия регистрируется неуклонный рост заболеваемости во всем мире среди европеоидного населения [1]. Злокачественные меланоцитарные опухоли разнообразны по архитектуре, морфологии клеток и составу стромы. Особую группу представляют веретеноклеточные варианты опухоли, представляющие значительные трудности в диагностике. В литературе меланомы, состоящие из популяции веретеновидных клеток, обозначают термином «веретеноклеточная меланома» (ВМ) [2–4]. Однако четкое определение данного понятия и диагностические критерии отсутствуют, как следствие нет единого представления об эпидемиологических и клинических особенностях веретеноклеточных экземпляров меланомы, нюансах гистологического строения, а также влияния феномена веретеноклеточности на биологическое поведение и прогноз.
Целью настоящей работы явилось исследование клинико-морфологических особенностей, а также биологического поведения спектра ВМ.
Материал и методы. Были просмотрены меланомы и веретеноклеточные опухоли кожи архива НИИ онкологии имени Н. Н. Петрова за 1982–2014 годы и Санкт-Петербургского клинического научно-практического (онкологического) центра за 2012–2014 годы. Среди них выявлено 58 случаев, отвечающих следующим критериям:
Морфологический анализ проводился по микропрепаратам, окрашенным гематоксилином и эозином, трихромом по Массону, по Вейгерту, ШИК-реактивом и импрегнированных серебром. В каждой опухоли были оценены силуэт, симметричность, гистологическая архитектура, наличие юнкционального компонента, изъязвление эпидермиса, наличие пигмента, уровень инвазии по Кларку, толщина по Бреслоу, размер клеток, ядер, особенности их формы, выраженность атипии, митотическая активность, тип и выраженность коллагенизации стромы, ее качественный состав, наличие воспалительного инфильтрата, его качественный состав и внутриопухолевое распределение, наличие периневральной и васкулярной инвазии, а также сопутствующие изменения эпидермиса и дермы.
Иммуногистохимическое исследование выполнено на автостейнере Ventana BM XT с использованием следующих антител: S100 (Genemed, Poly, 1:200), MelanA (Genemed, A103, 1:100), Melanosome (Genemed, HMB45, 1:100), Melanoma associated antigen (Ventana, PNL2, RTU), Melanoma associated antigen (Ventana, KBA.62, RTU), SOX10 (Cell Marque, Poly, 1:50), SMA (Cell Marque, 1A4, 1:200), CyclinD1(Cell Marque, SP4, RTU), EMA (Cell Marque, E29, 1:100), Claudin1 (BOX Spring, Poly, 1:100), MITF (Cell Marque, C5/D5, 1:300), Collagen IV (DCS Innovative Diagnostic System, CIV22, 1:100), BRAF (BOX Spring, VE1, 1:100), c-Kit (Genemed, CD117, 1:100), DOG1(Ventana, SP31, RTU), Nestin (Cell Marque, 10C2, 1:100). Были проанализированы истории болезни и амбулаторные карты пациентов для выяснения катамнеза.
Результаты и обсуждение. По данным клинико-морфологического и иммуногистохимического анализов и с учетом отдаленных результатов отобранные ВМ были разделены на 6 групп: нодулярные веретеноклеточные (НВМ), поверхностно-распространяющиеся веретеноклеточные (ПРВМ), комбинированные (КМ), саркоматоидные (СМ), смешанные десмопластические (СДМ) и чистые десмопластические меланомы (ЧДМ).
Первая группа представлена нодулярными веретеноклеточными меланомами, которые составили на нашем материале 32,8 % от всех ВМ. Средний возраст пациентов данной группы — 64,6 ± 14,0 лет, соотношение мужчин и женщин составило 1:1,7. В большинстве случаев (42 %) опухоль располагалась на нижних конечностях, реже на туловище (32 %), верхних конечностях (10,5 %) и в области головы и шеи (10,5 %). У одного пациента локализация опухоли была неизвестна. Клинически НВМ представляла собой узел или полиповидное пигментированное образование. Гистологически нодулярная меланома характеризовалась компактной узловой пролиферацией пухлых веретеновидных клеток, формирующих пучки и/или гнезда, разделенные слабо выраженным коллагеновыми волокнами, визуализирующимися при окраске по Массону, а также четким отграничением от дермы/гиподермы, отсутствием радиальной фазы роста либо минимальным вовлечением эпидермиса.
Вторая группа — поверхностно-распространяющиеся веретеноклеточные меланомы, составившие 17,2 %. Средний возраст данной группы составил 67,6 ± 12,0 лет, соотношение мужчин и женщин — 1:1,5. Опухоль располагалась на коже нижних конечностей (40 %), туловища (30 %) и лица (20 %). У одной пациентки (10 %) образование локализовалось в области вульвы. Макроскопически ПРВМ проявлялась пигментированным пятном и/или плоской бляшкой с четкими контурами. Гистологически ПРВМ характеризовались выраженной «радиальной» фазой роста, четкой границей с окружающими тканями, компактной пролиферацией пухлых веретеновидных клеток, формирующих пучки, разделенные слабо выраженным пучками коллагеновых волокон.
Группа комбинированных веретеноклеточных меланом составила 6,9 %. Все пациенты были женщинами, средний возраст которых составил 67,25 ± 10,3 года. Опухоль локализовалась на коже туловища (50 %), нижних конечностей (25 %), лица (25 %). Опухоли данной группы имели макроскопические признаки нодулярной либо поверхностно-распространяющейся меланомы. Ведущим диагностическим признаком всех образований данной группы явилась морфологическая неоднородность в пределах одной опухоли, выражающаяся в сочетании нодулярной либо поверхностно-распространяющейся меланомы с десмопластической формой, а также гетерогенность иммунофенотипа в пределах одной опухоли.
Четвертую разновидность представили саркоматоидные меланомы — 13,8 %. Средний возраст пациентов составил 69,4 ± 22,0 года, соотношение мужчин и женщин — 1:3. Макроскопически СМ представляла собой плоскую бляшку светло-серого или белесоватого цвета без четких контуров с окружающей кожей и подкожной клетчаткой, располагающуюся на коже нижних конечностей (50 %), лица (25 %) и туловища (12,5 %). У одного (12,5 %) пациента локализация опухоли была неизвестна. Общим морфологическим признаком всех опухолей явилась диффузно-компактная дермальная пучковая пролиферация веретеновидных опухолевых клеток с межпучковым типом коллагенизации, придававшая опухоли саркоматозный вид.
Смешанные десмопластические меланомы составили 22,4 %. Средний возраст пациентов — 66,0 ± 14,7 года, соотношение мужчин и женщин составило 3:1. СДМ располагались на коже туловища (30,8 %), лица (30,8 %), нижних конечностей (15,35 %). У одного пациента (7,7 %) опухоль локализовалась в анальной области, у двух больных локализация была неизвестна. Макроскопически опухоль проявлялась в виде беспигментного уплотнения кожи или плоской бляшки без четких границ с окружающими тканями. Отличительной чертой данной группы явилась морфологическая неоднородность в пределах одной опухоли в виде участков классической десмопластической меланомы, сочетающихся с фокусами эпителиоидного или саркоматоидного строения.
Шестая группа — чистые десмопластические меланомы, составившие 6,9 %. Средний возраст пациентов данной группы составил 67,25 ± 11,00 лет. Соотношение мужчин и женщин — 1:3. Опухоль локализовалась на коже туловища (25 %), верхних конечностей (25 %). У одной пациентки (25 %) опухоль располагалась в области влагалища. У одного больного локализация опухоли была неизвестна. Макроскопически ЧДМ представляла собой беспигментное уплотнение кожи, напоминающее рубец. Все образования данной группы характеризовались наличием малоклеточной популяции тонких веретеновидных клеток, диффузно инфильтрирующих дерму, с межклеточным типом коллагенизации, составляющая 90 % и более, отчетливо визуализируемым при окраске по Массону.
Нейротропизм — частый признак, сочетающийся с веретеновидностью клеток меланомы и являющийся проявлением одного из путей распространения опухоли [5, 6]. В нашем исследовании периневальная инвазия наблюдалась во всех выделенных группах.
Периневральная инвазия в меланомах веретеноклеточного спектра
| Группа | Периневральная инвазия, количество случаев | |
|---|---|---|
| абс. | % | |
| НВМ | 1 | 5 |
| ПРВМ | 3 | 30 |
| КМ | 4 | 100 |
| СМ | 3 | 37,5 |
| СДМ | 9 | 69 |
| ЧДМ | 4 | 100 |
Примечание: НВМ — нодулярная веретеноклеточная меланома, ПРВМ — поверхностно распространяющаяся веретеноклеточная меланома, КМ — комбинированная меланома, СМ — саркоматоидная меланома, СДМ — смешанная десмопластическая меланома, ЧДМ — чистая десмопластическая меланома
Все опухоли исследуемого спектра экспрессировали S100, SOX10, KBA.62 и Nestin, что совпадает с данными других авторов [7–11]. Наблюдалась выраженная и диффузная экспрессия HMB45, Melan A и PNL2 в группах нодулярной и поверхностно-распространяющейся меланомы, в саркоматодном и смешанном десмопластическом типах выявлялись лишь отдельные окрашенные клетки, а опухолевые клетки группы чистой десмопластической меланомы были негативны к этим маркерам [9–11]. Экспрессия SMA наблюдалась только в саркоматоидном и десмопластических подвариантах [7]. Интересным феноменом явилась внутриопухолевая неоднородность иммунофенотипа всех исследованных случаев комбинированной меланомы, проявившаяся наличием участков с отчетливой меланоцитарной дифференцировкой, экспрессирующих PNL2, HMB45 и Melan A, и фокусами, экспрессирующими лишь общие маркеры клеток-предшественников нервного гребня, такие как S100, SOX10 и Nestin.
Сравнительный анализ прогноза меланом веретеноклеточного спектра представлен в табл. 2. У 20 % пациентов с НВМ после иссечения первичной опухоли было диагностировано прогрессирование заболевания в виде местного рецидива, метастазов в лимфатические узлы и отдаленного метастаза в желудок. Медиана безрецидивного периода составила 18 месяцев.
Для комбинированных и поверхностно-распространяющихся вариантов, по нашим данным, более характерно лимфогенное распространение опухоли (р
Учредитель: Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Новосибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО НГМУ Минздрава России)
Государственная лицензия ФГБОУ ВО НГМУ Минздрава России
на образовательную деятельность:
серия ААА № 001052 (регистрационный № 1029) от 29 марта 2011 года,
выдана Федеральной службой по надзору в сфере образования и науки бессрочно
Свидетельство о государственной аккредитации ФГБОУ ВО НГМУ Минздрава России:
серия 90А01 № 0003592 (регистрационный № 3376) от 31 марта 2020 года
выдано Федеральной службой по надзору в сфере образования и науки
на срок по 31 марта 2026 года
Адрес редакции: 630091, г. Новосибирск, Красный проспект, д. 52
тел./факс: (383) 229-10-82, адрес электронной почты: mos@ngmu.ru
Выпуск сетевого издания «Медицина и образование в Сибири» (ISSN 1995-0020)
прекращен в связи с перерегистрацией в печатное издание «Journal of Siberian Medical Sciences» (ISSN 2542-1174). Периодичность выпуска — 4 раза в год.
Архивы выпусков «Медицина и образование в Сибири» доступны на сайте с 2006 по 2016 годы, а также размещены в БД РИНЦ (Российский индекс научного цитирования) на сайте elibrary.ru.
Средство массовой информации зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) —
Свидетельство о регистрации СМИ: ПИ № ФС77-72398 от 28.02.2018.
© ФГБОУ ВО НГМУ Минздрава России, 2021
